சிறுநீரக புற்றுநோய்

சிறுநீரகப் புற்றுநோய் 10வது மிகவும் பொதுவான வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம் ஆகும், மேலும் அதன் வளர்ச்சி விகிதத்தில் புரோஸ்டேட் புற்றுநோய்க்கு அடுத்தபடியாக உள்ளது. சிறுநீரக செல் புற்றுநோயின் நிகழ்வு 70 வயதில் உச்சத்தை அடைகிறது. பெண்களை விட ஆண்கள் இரண்டு மடங்கு அதிகமாக இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[ 1 ]

நோயியல்

சிறுநீரகப் புற்றுநோய் என்பது சிறுநீரக திசுக்களில் ஏற்படும் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயியல் நோயாகும். சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் சர்கோமாக்களின் கட்டிகள் (வில்ம்ஸ் கட்டிகள்) அரிதானவை. பிந்தையது குழந்தைகளை மட்டுமே பாதிக்கிறது, 5 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளில் 90% வரை வில்ம்ஸ் கட்டிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

ஒவ்வொரு ஆண்டும், உலகில் இந்த நோயால் 189.1 ஆயிரம் புதிய வழக்குகள் பதிவு செய்யப்படுகின்றன (ஆண்களில் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் 2.2% மற்றும் பெண்களில் 1.5%) மற்றும் 91.1 ஆயிரம் இறப்புகள். பாதிக்கப்பட்டவர்களின் சராசரி வயது 61.4 ஆண்டுகள், இறந்தவர்களின் சராசரி வயது 66 ஆண்டுகள்.

முன்னதாக, சிறுநீரக புற்றுநோய் அட்ரீனல் சுரப்பிகளிலிருந்து தோன்றியதாகக் கருதப்பட்டது, எனவே இந்த வகை நியோபிளாம்கள் ஹைப்பர்நெஃப்ரோமாக்கள் என்று அழைக்கப்பட்டன. தற்போது, பல வகையான சிறுநீரக புற்றுநோயை வேறுபடுத்துவது வழக்கம். மிகவும் பொதுவானது (70-80% சிறுநீரக புற்றுநோய் நிகழ்வுகளில்) தெளிவான செல் (பாப்பிலரி அல்லாத) வகை கட்டி (தெளிவான செல் RCC). தெளிவான செல் சிறுநீரக புற்றுநோய் சிறுநீரகக் குழாய்களின் அருகிலுள்ள பகுதிகளிலிருந்து எழுகிறது என்று கருதப்படுகிறது.

சிறுநீரக புற்றுநோயின் மற்றொரு பொதுவான வகை (10-15% வழக்குகள்) பாப்பில்லரி சிறுநீரக புற்றுநோய்; சிறுநீரக புற்றுநோயின் பல பாப்பில்லரி வடிவங்கள் ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. குரோமோபோப் கட்டிகள் சிறுநீரக புற்றுநோய்களில் 5% ஆகும், மேலும் அவை நல்ல முன்கணிப்பாலும் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிறுநீரக குழாய்களின் சேகரிக்கும் பகுதிகளின் புற்றுநோய்கள் மிகவும் அரிதானவை (சிறுநீரக புற்றுநோயில் 1% க்கும் குறைவானது) மற்றும் இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலில் மிகவும் தீவிரமான வகை நியோபிளாம்களைக் குறிக்கின்றன.

பெரியவர்களில் ஏற்படும் அனைத்து புற்றுநோய்களிலும் சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்கள் தோராயமாக 3% ஆகும். சிறுநீரக புற்றுநோயின் நிகழ்வு ஆண்டுதோறும் தோராயமாக 2.5% அதிகரிக்கிறது. பாலினம் மற்றும் ஆபத்து காரணிகளின் இருப்பைப் பொறுத்து சிறுநீரக புற்றுநோயின் தனிப்பட்ட ஆபத்து 0.8-1.4% ஆகும். சிறுநீரக புற்றுநோய் நிகழ்வு அதிகரிப்பதற்கு, அளவீட்டு பரிசோதனை முறைகள் (அல்ட்ராசவுண்ட் நோயறிதல், கணினி டோமோகிராபி, அணு காந்த அதிர்வு) பரவலாக அறிமுகப்படுத்தப்பட்டதன் காரணமாக குறைந்தது ஓரளவுக்கு காரணம், இது சிறிய, அறிகுறியற்ற நியோபிளாம்களைக் கண்டறிவதை சாத்தியமாக்குகிறது. இருப்பினும், சிறுநீரக புற்றுநோயின் மேம்பட்ட வடிவங்களின் நிகழ்வுகளும் தொடர்ந்து அதிகரித்து வருகின்றன, இது நிகழ்வுகளில் "உண்மையான" அதிகரிப்பு இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

வட அமெரிக்கா மற்றும் ஸ்காண்டிநேவியாவில் சிறுநீரகப் புற்றுநோய் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. தென் அமெரிக்கா, ஆசியா மற்றும் ஆப்பிரிக்கா ஆகிய நாடுகளில் சிறுநீரகப் புற்றுநோய் அரிதாகவே ஏற்படுகிறது. பெண்களை விட ஆண்கள் இரு மடங்கு அதிகமாக சிறுநீரகப் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். உச்ச நிகழ்வு 50-70 வயதில் நிகழ்கிறது; பரம்பரையாக ஏற்படும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்துடன், சிறுநீரகப் புற்றுநோய் மிகவும் முன்னதாகவே ஏற்படலாம், பெரும்பாலும் 40 வயதுக்குட்பட்டவர்களுக்கு.

உலகளவில், சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் பாதிப்பு 100,000 பேருக்கு தோராயமாக 2.0 முதல் 12.0 வரை மாறுபடுகிறது. அமெரிக்கா மற்றும் ஐரோப்பாவில் உள்ள வளர்ந்த நாடுகளுக்கு அதிக விகிதங்கள் பொதுவானவை, மேலும் ஜப்பான், இந்தியா மற்றும் சீனா உள்ளிட்ட ஆசியாவிற்கு குறைந்த விகிதங்கள் பொதுவானவை.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

காரணங்கள் சிறுநீரக புற்றுநோய்

சிறுநீரகப் புற்றுநோய் குறித்து அதிக எண்ணிக்கையிலான ஆய்வுகள் அர்ப்பணிக்கப்பட்டுள்ளன, ஆனால் இந்த வகை கட்டியின் காரணவியல் இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. இந்த நியோபிளாஸின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும் பல ஆபத்து காரணிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

அறியப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள் சிறுநீரக புற்றுநோயின் நிகழ்வுகளில் உள்ள மாறுபாடுகளை ஓரளவு மட்டுமே விளக்க முடியும். புகைபிடிப்பிற்கான மிகவும் மீண்டும் உருவாக்கக்கூடிய தரவுகள் பெறப்படுகின்றன: இந்த பழக்கம் நோயை உருவாக்கும் நிகழ்தகவை தோராயமாக 2 மடங்கு அதிகரிக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது, "அதிக" புகைப்பிடிப்பவர்கள் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர். சிறுநீரக புற்றுநோயும் அதிக எடையுடன் தொடர்புடையது. விலங்கு தோற்றம் கொண்ட உணவை துஷ்பிரயோகம் செய்வதன் மூலம் சிறுநீரக புற்றுநோயின் அதிகரித்த நிகழ்வு காணப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் சைவ உணவுக்கு அடிமையானவர்கள் சிறுநீரக புற்றுநோயால் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஈஸ்ட்ரோஜன்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் நோயின் ஆபத்து ஓரளவு அதிகரிக்கிறது. பல்வேறு இரசாயனங்களுடன் தொடர்பு கொள்வது, குறிப்பாக வேலையில், சிறுநீரக புற்றுநோயின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கும்.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் இருப்பதற்கும் கட்டி உருவாகும் வாய்ப்பு அதிகரிப்பதற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன. சிறுநீரக செயலிழப்பின் இறுதி நிலைகளில் சிறுநீரக புற்றுநோயின் ஆபத்து கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது; ஹீமோடையாலிசிஸின் முன்னேற்றங்கள் தொடர்புடைய மருத்துவ சூழ்நிலைகளை வாழ்க்கைக்கு இணக்கமாக மாற்றியுள்ளன, இது சிறுநீரக புற்றுநோயின் ஒரு புதிய காரணவியல் வகையின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுத்தது.

பாலினம் மற்றும் வயது

சிறுநீரக புற்றுநோயின் பாதிப்பு வயதைப் பொறுத்தது மற்றும் 70 வயதில் அதன் அதிகபட்சத்தை அடைகிறது. ஆண்கள் பெண்களை விட இரண்டு மடங்கு அதிகமாக இந்த நோயியலால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[ 7 ], [ 8 ]

புகைபிடித்தல்

சிறுநீரகப் புற்றுநோய் உட்பட பல்வேறு வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் உருவாவதற்கு புகையிலை புகைத்தல் மிக முக்கியமான ஆபத்து காரணிகளில் ஒன்றாகும் என்பது இப்போது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. புகைபிடிக்காத மக்கள்தொகையுடன் ஒப்பிடும்போது இரு பாலினத்தவருக்கும் புகைபிடிப்பவர்களுக்கு சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் ஆபத்து 30 முதல் 60% வரை அதிகரிக்கிறது.

மேலும், தினமும் அதிக சிகரெட்டுகள் புகைக்கப்படுவதோடு, அதிக நேரம் புகைபிடிப்பதால், சிறுநீரக புற்றுநோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு அதிகரிக்கிறது. புகைபிடிப்பதை நிறுத்தும்போது, இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு குறைகிறது.

உடல் பருமன் மற்றும் அதிக எடை

சிறுநீரகப் புற்றுநோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகளில் அதிக உடல் எடையின் பாதகமான விளைவை பெரும்பாலான ஆய்வுகள் உறுதிப்படுத்தியுள்ளன. உடல் பருமன் சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் நிகழ்வை 20% அதிகரிக்கிறது. இது எண்டோஜெனஸ் ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் செறிவு அதிகரிப்பு மற்றும் இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணிகளின் உயிரியல் செயல்பாடு காரணமாக இருக்கலாம்.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்

5 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வரலாற்றைக் கொண்ட தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக புற்றுநோய் உருவாகும் அபாயம் 20% அதிகரித்துள்ளது குறிப்பிடத்தக்கது. வீரியம் மிக்க செயல்முறையின் வளர்ச்சியில் ஆண்டிஹைபர்ட்டென்சிவ் மருந்துகளின் செல்வாக்கு குறித்த பிரச்சினை ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

மருந்துகள்

பல ஆசிரியர்கள் சிறுநீரக புற்றுநோய் ஏற்படுவதை டையூரிடிக் மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் தொடர்புபடுத்துகிறார்கள். பல்வேறு அறிகுறிகளுக்கு டையூரிடிக்ஸ் பெற்ற நோயாளிகளுக்கு இந்த நோயியலை உருவாக்கும் ஆபத்து 30% க்கும் அதிகமாகும்.

உடல் பருமன் ஒரு ஆபத்து காரணியாக இருப்பதால், சிறுநீரக புற்றுநோயின் அபாயத்தில் எடை இழப்பு மருந்துகளின் விளைவு மதிப்பிடப்பட்டது. ஆம்பெடமைன் கொண்ட மருந்துகள் சிறுநீரக புற்றுநோயின் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டது.

பினாசெட்டின் கொண்ட வலி நிவாரணிகளும் சிறுநீரக பாரன்கிமாவில் ஒரு வீரியம் மிக்க செயல்முறையின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கின்றன.

நீரிழிவு நோய்

நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக புற்றுநோய் அதிகரித்ததற்கான சான்றுகள் இலக்கியத்தில் உள்ளன. நீரிழிவு நோய், உடல் பருமன் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான நெருங்கிய தொடர்பு, இந்த நோய்கள் ஒவ்வொன்றும் சிறுநீரக புற்றுநோயின் நிகழ்வுகளில் உண்மையான தாக்கத்தை மதிப்பிடுவதை கடினமாக்குகிறது.

இனப்பெருக்க மற்றும் ஹார்மோன் காரணிகள்

சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் வளர்ச்சியில் ஹார்மோன் காரணிகளின் சாத்தியமான நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவம் விலங்கு ஆய்வுகளில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. விலங்குகளின் ஆரோக்கியமான மற்றும் வீரியம் மிக்க சிறுநீரக திசுக்களில் பாலியல் ஹார்மோன் ஏற்பிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், மனிதர்களில் சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் அபாயத்தில் ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் பாதகமான விளைவுக்கு தெளிவான சான்றுகள் எதுவும் இல்லை.

உணவுமுறை

தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகள், சிறுநீரகப் புற்றுநோய் ஏற்படுவதற்கும் இறைச்சி, தாவரப் பொருட்கள், வெண்ணெய் மற்றும் வெண்ணெய் ஆகியவற்றை உட்கொள்வதற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பைக் காட்டுகின்றன. இருப்பினும், குறிப்பிட்ட உணவுப் பொருட்களின் சிறுநீரகப் புற்றுநோய் ஏற்படுவதில் நம்பகமான விளைவு எதுவும் அடையாளம் காணப்படவில்லை. நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவம் அசல் தயாரிப்புகளில் இல்லை, ஆனால் சமைக்கும் போது உருவாகும் பொருட்களில் இருக்கலாம். இறைச்சியின் வெப்ப சிகிச்சையின் போது உருவாகும் ஹெட்டோரோசைக்ளிக் அமின்கள் நிரூபிக்கப்பட்ட புற்றுநோயை உண்டாக்கும் விளைவைக் கொண்டுள்ளன. பெரும்பாலான ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, காய்கறிகள் மற்றும் பழங்களை உட்கொள்வது சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் அபாயத்தைக் குறைக்க உதவுகிறது.

தொழில்

சிறுநீரகப் புற்றுநோய் ஒரு தொழில் சார்ந்த நோய் அல்ல. இருப்பினும், நெசவு, ரப்பர், காகித உற்பத்தி மற்றும் தொழில்துறை சாயங்கள், பூச்சிக்கொல்லிகள் மற்றும் கன உலோக உப்புகளுடன் தொடர்பு கொண்டவர்களில் இந்த நோயியல் உருவாகும் அபாயம் அதிகரிப்பது குறித்த தரவுகள் வெளியிடப்பட்டுள்ளன.

பரம்பரை சிறுநீரக புற்றுநோய்

சிறுநீரக புற்றுநோய் தொடர்பாக பல வகையான பரம்பரை நோய்க்குறியியல் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

மிகவும் பிரபலமானது வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி. இந்த நோய்க்குறி மேலே குறிப்பிடப்பட்ட VHL மரபணுவில் உள்ள ஒரு கிருமி வரிசை மாற்றத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. VHL அல்லீல்களில் ஒன்றிற்கு பரம்பரை சேதம் உள்ள நோயாளிகளின் சிறுநீரகங்களை நோயியல் ரீதியாகப் பரிசோதிப்பது, நூற்றுக்கணக்கான, சில சமயங்களில் ஆயிரக்கணக்கான இடங்களின் வீரியம் மிக்க உருமாற்றங்களை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது. சிறுநீரகப் புற்றுநோயைத் தவிர, பிறழ்ந்த மரபணுவின் கேரியர்களில் கணையம், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், மூளை போன்றவற்றின் நியோபிளாம்களும் இருக்கலாம். வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் பெரும்பாலான பரம்பரை வடிவங்களைக் குறிக்கிறது என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும், மக்கள்தொகையில் அதன் நிகழ்வு ஒப்பீட்டளவில் குறைவாக உள்ளது மற்றும் 40,000 பேரில் 1 பேர் ஆகும்.

சுவாரஸ்யமாக, பரம்பரை வடிவ சிறுநீரக புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட பல நோயாளிகளுக்கு வழக்கமான சைட்டோஜெனடிக் பரிசோதனையின் போது கூட குரோமோசோம் 3p இன் பிறவி இடமாற்றம் கண்டறியப்படுகிறது. அத்தகைய நோயாளிகள் ஒரு தனி குழுவாக வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் VHL மரபணு ஒரு அப்படியே கட்டமைப்பைத் தக்க வைத்துக் கொள்கிறது மற்றும் வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறியின் "எக்ஸ்ட்ராரீனல்" வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை.

பரம்பரை பாப்பில்லரி சிறுநீரக செல் புற்றுநோய் என்பது ஒரு ஆன்கோஜீனில் உள்ள கிருமி வரிசையை செயல்படுத்தும் பிறழ்வால் ஏற்படும் குடும்ப புற்றுநோய்களின் ஒரு அரிய வகையாகும். இந்த நோய்க்குறி MET ஆன்கோஜீனில் உள்ள ஒரு நுண்மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இது ஒரு ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸை குறியீடாக்குகிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட MET அல்லீலின் கேரியர்கள் தங்கள் சிறுநீரகங்களில் 3,400 மைக்ரோகார்சினோமாக்களைக் கொண்டுள்ளன.

பிர்ட்-ஹாக்-டியூப் நோய்க்குறி, குரோமோபோப் சிறுநீரக புற்றுநோய் மற்றும் ஆன்கோசைட்டோமாக்களின் தோற்றத்தால் மட்டுமல்லாமல், பல மயிர்க்கால் கட்டிகள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் நீர்க்கட்டிகள் இருப்பதன் மூலமும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பெரும்பாலும் நியூமோதோராக்ஸுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய BHD மரபணு குரோமோசோம் 17 இன் குறுகிய கையில் அமைந்துள்ளது. BHD மரபணுவின் செயல்பாடுகள் இன்றுவரை தெரியவில்லை.

மற்றொரு அரிய வகை பரம்பரை நோய், லியோமியோமாக்கள் மற்றும் சிறுநீரக புற்றுநோய்களுக்கான ஒருங்கிணைந்த முன்கணிப்பு ஆகும். இந்த நோய்க்குறி, கிரெப்ஸ் சுழற்சியில் ஒரு நொதியைக் குறியீடாக்கும் ஃபுமரேட் ஹைட்ரேடேஸ் மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது.

நோய் தோன்றும்

சிறுநீரக புற்றுநோயின் மூலக்கூறு உருவப்படத்தின் ஒரு தனித்துவமான அம்சம், இந்த நோயின் ஒன்று அல்லது மற்றொரு வடிவத்தின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் முக்கிய மரபணு நிகழ்வை அடையாளம் காணும் திறன் ஆகும்.

தெளிவான செல் சிறுநீரக புற்றுநோய்க்கு, மிகவும் சிறப்பியல்பு நிகழ்வு VHL மரபணுவின் செயலிழப்பு ஆகும் (வான் ஹிப்பல் - லிண்டாவ் நோய்க்குறி). VHL மரபணு ஓரளவு தனித்துவமானது: மனித மரபணுவில் இதற்கு ஹோமோலாஜ்கள் இல்லை. ஹைபோக்சிக் நிலைமைகளுக்கு செல்லின் உயிர்வேதியியல் தழுவலை ஒழுங்குபடுத்துவதில் VHL மரபணு ஈடுபட்டுள்ளது என்பது ஒப்பீட்டளவில் சமீபத்தில் நிறுவப்பட்டுள்ளது. குறிப்பாக, VHL புரதம் ஹைபோக்சியா-தூண்டக்கூடிய காரணிகள் (HIFI, HIF2) என்று அழைக்கப்படுபவற்றின் ஆல்பா துணைக்குழுக்களுடன் தொடர்பு கொள்கிறது, இது செல்லுக்கு ஆக்ஸிஜனை வழங்கும் செயல்முறைகளில் ஈடுபட்டுள்ள பல மரபணுக்களின் படியெடுத்தலை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. VHL செயலிழக்கும்போது, திசு ஆக்ஸிஜனேற்றம் சாதாரண மட்டத்தில் இருந்தாலும், செல் ஹைபோக்ஸியாவுக்கு ஏற்ப தழுவல் எதிர்வினைகளைத் தூண்டுகிறது. இதன் விளைவாக, அதிகரித்த ஆஞ்சியோஜெனீசிஸை ஊக்குவிக்கும் மூலக்கூறுகள் உட்பட பல வளர்ச்சி காரணிகளின் அசாதாரண உற்பத்தி காணப்படுகிறது.

டைரோசின் கைனேஸின் பிறழ்வு செயல்படுத்தல் MET அடிக்கடி பாப்பில்லரி சிறுநீரக செல் புற்றுநோயில் காணப்படுகிறது. MET என்பது ஒரு சவ்வு ஏற்பி; அறியப்பட்ட MET லிகண்ட்களில் ஒன்று ஹெபடோசைட் வளர்ச்சி காரணி. பெருக்க சமிக்ஞை அடுக்குகளைத் தொடங்குவதில் MET ஈடுபட்டுள்ளது.

சிறுநீரகப் புற்றுநோய்க்கான தொடர்ச்சியான சைட்டோஜெனடிக் அசாதாரணங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. மிகவும் பொதுவானது குரோமோசோம் 3 இன் குறுகிய கையின் இழப்பு ஆகும். இந்த நிகழ்வின் நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவம், குரோமோசோம் 3p25 இல் அமைந்துள்ள VHL மரபணுவின் செயலிழப்புடன் குறைந்தது ஓரளவு தொடர்புடையது. அதே குரோமோசோமால் லோகஸில் அமைந்துள்ள பிற மரபணுக்களும் சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பங்கேற்கக்கூடும் என்று கருதப்படுகிறது. 3p நீக்குதலுடன் கூடுதலாக, சிறுநீரகப் புற்றுநோயில் வேறு சில குரோமோசோமால் சேதம் காணப்படுகிறது. சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைகளின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் இத்தகைய சைட்டோஜெனடிக் அம்சங்களைக் கண்டறிவது முக்கியமானதாக இருக்கலாம். எடுத்துக்காட்டாக, பாப்பில்லரி சிறுநீரகப் புற்றுநோய் குரோமோசோம்கள் 7, 16 மற்றும் 17 இன் ட்ரைசோமி மற்றும் குரோமோசோம் Y இன் இழப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; குரோமோபோப் சிறுநீரகப் புற்றுநோயில், குரோமோசோம்கள் 1, 2, 6 மற்றும் 10 இன் மோனோசோமிகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

[ 17 ], [ 18 ]

அறிகுறிகள் சிறுநீரக புற்றுநோய்

முன்னர் விவரிக்கப்பட்ட சிறுநீரக புற்றுநோயின் அறிகுறிகள் 15% நோயாளிகளில் (வலி, மேக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் தொட்டுணரக்கூடிய கட்டி) காணப்படுகின்றன, தற்போது அரிதானவை. வெரிகோசெல்லின் தோற்றம் 3.3% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் - 15% இல், கட்டி த்ரோம்போசிஸால் ஏற்படும் தாழ்வான வேனா காவாவின் சுருக்க நோய்க்குறி ( கால்களின் வீக்கம், வெரிகோசெல், அடிவயிற்றின் தோலடி நரம்புகளின் விரிவாக்கம், கீழ் முனைகளின் ஆழமான நரம்புகளின் த்ரோம்போசிஸ், புரோட்டினூரியா ), மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள் - 50% நோயாளிகளில். சிறுநீரக புற்றுநோய் பல்வேறு வகையான பாரானியோபிளாஸ்டிக் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், எரித்ரோசைட்டோசிஸ், ஹைபர்கால்சீமியா, ஹைபர்தெர்மியா, அமிலாய்டோசிஸ், அதன் மெட்டாஸ்டேடிக் புண் இல்லாத நிலையில் கல்லீரல் செயலிழப்பு வளர்ச்சி (ஸ்டாஃபர் நோய்க்குறி) ஆகியவை அடங்கும். உள்ளுறுப்பு மெட்டாஸ்டேஸ்களின் தோற்றம் தொடர்புடைய அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. தாமதமான நிலைகளின் அறிகுறிகள் இரத்த சோகை, அதிக ESR, பசியின்மை, எடை இழப்பு, பலவீனம்.

[ 19 ], [ 20 ]

படிவங்கள்

சிறுநீரக செல் கட்டிகள்:

• தெளிவான செல் சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்;
• மல்டிலோகுலர் தெளிவான செல் சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்;
• பாப்பில்லரி சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்;
• குரோமோபோப் சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்;
• பெல்லினியின் சேகரிக்கும் குழாய்களின் புற்றுநோய்;
• மெடுல்லரி சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்;
• Xp 11 இன் இடமாற்றத்துடன் கூடிய புற்றுநோய்;
• நியூரோபிளாஸ்டோமாவுடன் தொடர்புடைய புற்றுநோய்;
• மியூசினஸ் குழாய் மற்றும் சுழல் செல் புற்றுநோய்;
• சிறுநீரக புற்றுநோய் (வகைப்படுத்தப்படாதது);
• பாப்பில்லரி அடினோமா;
• ஆன்கோசைட்டோமா.

மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் கட்டிகள்.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டிக் கட்டிகள்.

மெசன்கிமல் கட்டிகள்:

• கலப்பு மெசன்கிமல் மற்றும் எபிடெலியல் கட்டிகள்;
• நியூரோஎண்டோகிரைன் கட்டிகள்;
• ஹீமாடோபாய்டிக் மற்றும் லிம்பாய்டு கட்டிகள்;
• கிருமி உயிரணு கட்டிகள்.

மெட்டாஸ்டேடிக் சிறுநீரக புற்றுநோய்.

TNM (IPRS, 2003) படி சிறுநீரக புற்றுநோயின் மருத்துவ வகைப்பாடு

தற்போது, பல நாடுகள் புற்றுநோய்க்கு எதிரான சர்வதேச ஒன்றியத்தால் (6வது பதிப்பு) முன்மொழியப்பட்ட வகைப்பாட்டைப் பயன்படுத்துகின்றன, இது சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிக்க கட்டி செயல்முறையின் அளவை விரிவாக உள்ளடக்கியது. TNM வகைப்பாட்டைப் பயன்படுத்தும் போது, நோயறிதலின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் உறுதிப்படுத்தல் கட்டாயமாகும்.

டி - முதன்மை கட்டி:

Tx - முதன்மைக் கட்டியை மதிப்பிடுவதற்கு போதுமான தரவு இல்லை;

T0 - முதன்மை கட்டி தீர்மானிக்கப்படவில்லை;

T1 - சிறுநீரகத்திற்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட, மிகப்பெரிய பரிமாணத்தில் 7 செ.மீ வரை கட்டி;

• T1a - கட்டி 4 செ.மீ அல்லது அதற்கும் குறைவாக;
• T1b - கட்டி 4 செ.மீ க்கும் அதிகமாக ஆனால் 7 செ.மீ க்கும் குறைவாக இருந்தால்;

T2 - 7 செ.மீ க்கும் அதிகமான அளவுள்ள கட்டி, சிறுநீரகத்திற்கு மட்டுமே;

T3 - கட்டி பெரிய நரம்புகள் அல்லது அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அல்லது பெரிரீனல் திசுக்களுக்கு பரவுகிறது, ஆனால் கெரோட்டாவின் திசுப்படலத்திற்கு அப்பால் பரவாது;

• T3a - கெரோட்டாவின் திசுப்படலத்திற்குள் அட்ரீனல் சுரப்பி அல்லது பாராரீனல் திசுக்களில் கட்டி படையெடுப்பு;
• T3b - கட்டி சிறுநீரக நரம்பு அல்லது தாழ்வான வேனா காவா வரை நீண்டுள்ளது;
• T3c - கட்டியானது உதரவிதானத்திற்கு மேலே உள்ள தாழ்வான வேனா காவாவில் நீண்டுள்ளது;

T4 - கட்டி கெரோட்டாவின் திசுப்படலத்திற்கு அப்பால் நீண்டுள்ளது.

N - பிராந்திய நிணநீர் முனைகள்:

• Nx - பிராந்திய நிணநீர் முனையங்களை மதிப்பிட முடியாது;
• N0 - பிராந்திய நிணநீர் முனைகளில் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை; N1 - ஒரு நிணநீர் முனையில் மெட்டாஸ்டாஸிஸ்;
• N2 - ஒன்றுக்கும் மேற்பட்ட பிராந்திய நிணநீர் முனைகளில் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.

எம் - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள்:

• Mx - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களை மதிப்பிட முடியாது;
• M0 - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லை;
• எம் 1 - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.

ஜி - ஹிஸ்டாலஜிக்கல் தரப்படுத்தல்:

• Gx - வேறுபாட்டின் அளவை மதிப்பிட முடியாது;
• G1 - மிகவும் வேறுபட்ட கட்டி;
• G2 - மிதமான வேறுபடுத்தப்பட்ட கட்டி;
• G3-4 - மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட/வேறுபடுத்தப்படாத கட்டி.

நிலைகளின்படி தொகுத்தல்: நிலை I T1 N0 M0 நிலை 11 T2 N0 M0 நிலை 111 T3 N0 M0 T1, T2, T3 N1 M0 நிலை IV T4 N0, N1 M0 எந்த T N2 M0 எந்த T எந்த N M1.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

கண்டறியும் சிறுநீரக புற்றுநோய்

பெரும்பாலும், சிறுநீரகக் கட்டி அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. அல்ட்ராசவுண்டின் அதிக நோயறிதல் மதிப்பு இருந்தபோதிலும், பிந்தையது எப்போதும் CT உடன் கூடுதலாக வழங்கப்பட வேண்டும், இது அளவீட்டு சிறுநீரகப் புண்களைக் கண்டறிவதற்கான முக்கிய முறையாகும். அயோடின் கொண்ட கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜெண்டுகளுக்கு ஒவ்வாமை, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, தாழ்வான வேனா காவாவின் கட்டி த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் எலும்பு மெட்டாஸ்டேஸ்களை உறுதிப்படுத்த MRI செய்யப்படுகிறது. சிறுநீரக பாரன்கிமா கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும்போது, வயிற்று உறுப்புகள், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம் மற்றும் நுரையீரலின் CT என்பது பிராந்திய மற்றும் தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களை அடையாளம் காணும் நோக்கில் ஒரு கட்டாய நோயறிதல் செயல்முறையாகும். தொடர்புடைய புகார்கள் மற்றும்/அல்லது இரத்த சீரத்தில் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸின் அதிகரித்த செயல்பாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு எலும்பு ஸ்கேனிங் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நரம்பியல் அறிகுறிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மூளையின் CT குறிக்கப்படுகிறது.

[ 24 ]

சிகிச்சை சிறுநீரக புற்றுநோய்

உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட சிறுநீரகப் புற்றுநோய்க்கான (T1a-T4N0/+M0) சிகிச்சைக்கான தங்கத் தரநிலையாக தீவிர நெஃப்ரெக்டமி உள்ளது. இந்த தலையீடு, பிராந்திய லிம்பேடனெக்டமியுடன் இணைந்து, ஜெரோட்டாவின் திசுப்படலத்திற்குள் உள்ள அட்ரீனல் சுரப்பி மற்றும் பாரானெஃப்ரியத்துடன் கூடிய சிறுநீரக என் பிளாக்கை அகற்றுவதை உள்ளடக்கியது. கட்டி சிரை இரத்த உறைவு என்பது த்ரோம்பெக்டமிக்கான ஒரு அறிகுறியாகும், இதன் நுட்பம் த்ரோம்பஸின் நீளம் மற்றும் பாத்திரத்தின் உட்புறத்தில் அதன் நிலைப்பாட்டின் அளவு மற்றும் கட்டி வலது இதயத்திற்கு பரவியிருந்தால், எண்டோகார்டியம் வரை தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

T1a-T2 வகைகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு லேப்ராஸ்கோபிக் ரேடிக்கல் நெஃப்ரெக்டோமி சிகிச்சையின் தரமாக மாறியுள்ளது, இது அனைத்து புற்றுநோயியல் கொள்கைகளுக்கும் இணங்க அனுமதிக்கிறது, ஆனால் திறந்த அறுவை சிகிச்சையுடன் ஒப்பிடும்போது குறைவான அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது.

சிறிய கட்டிகள் இருந்தால், உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சிறுநீரகப் பிரித்தெடுப்பதற்கான கட்டாய அறிகுறிகள், வெளியேற்ற செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு/இல்லாமை, எதிர் பக்க சிறுநீரகத்தின் ஹைப்போபிளாசியா/அப்ளாசியா அல்லது இருபக்க கட்டி புண்; எதிர் பக்க சிறுநீரகத்தின் செயல்பாடு குறைதல், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புக்கான அதிக ஆபத்து, எதிர் பக்க சிறுநீரகத்தில் மெட்டாக்ரோனஸ் கட்டிகள் ஏற்படுவதற்கான அதிக நிகழ்தகவு கொண்ட இருபக்க சிறுநீரக புற்றுநோயின் பிறவி வடிவங்கள் ஆகியவை தொடர்புடைய அறிகுறிகளாகக் கருதப்படுகின்றன. உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் தலையீட்டிற்கான தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறிகுறி, மாறாத எதிர் பக்க சிறுநீரகத்துடன் T1a நிலையில் சிறுநீரக புற்றுநோயாகும்.

4 செ.மீ க்கும் குறைவான கட்டி உள்ள நோயாளிகளுக்கு நெஃப்ரெக்டமி, தீவிர நெஃப்ரெக்டமியின் முடிவுகளுடன் ஒப்பிடத்தக்க வகையில் மறுபிறப்பு இல்லாத மற்றும் நீண்டகால உயிர்வாழ்வை வழங்க முடியும். 4-7 செ.மீ கட்டிகளுக்கு நிலை டிப் உடன் நெஃப்ரெக்டமியின் போதுமான தன்மை விவாதத்திற்குரியது. கட்டி முழுவதுமாக அகற்றப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை விளிம்பின் அளவு (கட்டியில் இருந்து 1 மிமீக்கு மேல் தூரத்துடன்) உள்ளூர் மறுபிறப்புக்கான அதிக நிகழ்தகவுடன் தொடர்புடையது அல்ல.

குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு திறந்த பகுதி நெஃப்ரெக்டோமிக்கு லேப்ராஸ்கோபிக் பகுதி நெஃப்ரெக்டோமி ஒரு மாற்றாக இருக்கலாம், மேலும் இதுபோன்ற அறுவை சிகிச்சைகளில் அனுபவம் வாய்ந்த ஒரு அறுவை சிகிச்சை நிபுணரால் இது செய்யப்பட வேண்டும். இந்த வகை தலையீட்டிற்கான உகந்த அறிகுறிகள் சிறிய கட்டிகள், அவை முக்கியமாக வெளிப்புறமாக அமைந்துள்ளன.

லேப்ராஸ்கோபிக் அணுகலின் பயன்பாடு குறைவான அதிர்ச்சி மற்றும் நல்ல அழகுசாதன விளைவுடன் தொடர்புடையது, ஆனால் இஸ்கெமியா நேரத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிக்கல்களின் அதிர்வெண் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த தலையீடுகளின் புற்றுநோயியல் தீவிரத்தன்மை திறந்த பிரிவுகளுக்கு ஒத்திருக்கிறது, நீண்ட கால கண்காணிப்புடன் தொலைதூர முடிவுகள் ஆய்வில் உள்ளன.

சிறுநீரக புற்றுநோய் சிகிச்சையின் குறைந்தபட்ச ஊடுருவும் முறைகள் (கதிரியக்க அதிர்வெண் நீக்கம், கிரையோ-அப்லேஷன், மைக்ரோவேவ் நீக்கம், அதிக-தீவிர கவனம் செலுத்தப்பட்ட அல்ட்ராசவுண்ட் அலையுடன் நீக்கம்) கவனமாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு மாற்றாக செயல்படும். சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் புறணிப் பகுதியில் அமைந்துள்ள சிறிய கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கும், அறுவை சிகிச்சைக்கு முரணான நோயாளிகளுக்கும், பல மற்றும்/அல்லது இருதரப்பு கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கும் நீக்கம் பரிந்துரைக்கப்படலாம். நீக்குதல் நுட்பங்களின் முடிவுகள் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

மருத்துவ நெறிமுறைகளின் கட்டமைப்பிற்கு வெளியே சிறுநீரக புற்றுநோய்க்கான அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு துணை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. குறிப்பாக வகை T3 உள்ள நோயாளிகளில், மறுபிறப்பு இல்லாத உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்தக்கூடிய இலக்கு மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி துணை கட்டி தடுப்பூசியின் செயல்திறன் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. சைட்டோகைன்களுடன் (இன்டர்ஃபெரான் a, இன்டர்லூகின்-2) துணை சிகிச்சை தீவிர நெஃப்ரெக்டோமிக்குப் பிறகு உயிர்வாழ்வைப் பாதிக்காது.

சிறுநீரக புற்றுநோய் சிகிச்சை: பரவிய சிறுநீரக புற்றுநோய் (M+)

பரவிய சிறுநீரக புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை அளிக்கும் அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன. M+ வகை மற்றும் திருப்திகரமான சோமாடிக் நிலை உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும் நெஃப்ரெக்டோமிக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். பல மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ள நோயாளிகளில், நெஃப்ரெக்டோமி என்பது நோய்த்தடுப்பு ஆகும். நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையுடன் இணைந்து நெஃப்ரெக்டோமியை ஒப்பிடும் இரண்டு சீரற்ற ஆய்வுகளின் மெட்டா பகுப்பாய்வு, அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வில் ஒரு நன்மையைக் குறிப்பிட்டது. இலக்கு சிகிச்சையைப் பெறும் நோயாளிகளுக்கு நோய்த்தடுப்பு நெஃப்ரெக்டோமியைச் செய்வதன் சாத்தியக்கூறு நிரூபிக்கப்படவில்லை மற்றும் தற்போது ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது.

தனித்த அல்லது ஒற்றை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஏற்பட்டால், அவற்றை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது நோயாளியை குணப்படுத்த அனுமதிக்கிறது. அனைத்து மெட்டாஸ்டேடிக் குவியங்களையும் முழுமையாக அகற்றுவது பரவிய சிறுநீரக புற்றுநோயில் மருத்துவ முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகிறது. குறைந்த எண்ணிக்கையிலான கட்டி குவியங்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்களை அகற்றுவது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அவற்றின் தீவிர அறுவை சிகிச்சை நீக்கம் மற்றும் நல்ல சோமாடிக் நிலை சாத்தியமாகும். மீதமுள்ள கட்டி மற்றும் முந்தைய நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சைக்கு பதிலளித்த அகற்றுவதற்கு அணுகக்கூடிய குவியங்கள் உள்ள நோயாளிகளிலும் மெட்டாஸ்டேஸ்களை அகற்றுதல் செய்யப்பட வேண்டும்.

சிறுநீரகப் புற்றுநோயின் பன்முகத்தன்மை எதிர்ப்புத் தன்மை இருந்தபோதிலும், கதிர்வீச்சு சிகிச்சையானது மூளை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் மற்றும் எலும்புப் புண்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது, ஏனெனில் இது மேலே குறிப்பிடப்பட்ட இடங்களில் அறிகுறி வெளிப்பாடுகளைக் கணிசமாகக் குறைக்கும்.

சிறுநீரக செல் அடினோகார்சினோமா என்பது பல மருந்து எதிர்ப்பின் மரபணுவின் மிகை வெளிப்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் தயாரிப்பு சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் உட்பட செல்லிலிருந்து நச்சுப் பொருட்களை அகற்றுவதற்கு காரணமாகிறது. இது சம்பந்தமாக, சிறுநீரக புற்றுநோய் வேதியியல் எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டது.

சிறுநீரக புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் புற இரத்தத்தில் தன்னிச்சையான பின்னடைவு மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் டி லிம்போசைட்டுகளைக் கண்டறிதல், அத்துடன் கட்டியில் ஊடுருவும் மோனோநியூக்ளியர் செல்கள் எண்ணிக்கை ஆகியவற்றின் மருத்துவ அவதானிப்புகள், சிறுநீரக செல் புற்றுநோயை ஒரு நோயெதிர்ப்புத் தூண்டும் கட்டியாகக் கருதுவதற்கான தத்துவார்த்த அடிப்படையாக செயல்பட்டன, இதன் சிகிச்சை நோயெதிர்ப்பு பண்பேற்றத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சமீப காலம் வரை, சிறுநீரக புற்றுநோயின் பொதுவான வடிவங்களின் சிகிச்சையில் நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை முன்னணியில் இருந்தது. சிகிச்சையின் தரநிலை இன்டர்ஃபெரான்-2a மற்றும் இன்டர்லூகின்-2 ஐப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது.

இன்டர்ஃபெரான்-ஏ நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சைக்கான ஒட்டுமொத்த பதில் 10 முதல் 20% வரை இருக்கும். சராசரியாக, இது 15%, மற்றும் முழுமையானது - 2%. பெரும்பாலான நோயாளிகளில் நிவாரண காலம் குறுகியது மற்றும் 6-10 மாதங்கள் ஆகும், ஆனால் சிகிச்சைக்கு முழுமையான பதிலைக் கொண்ட 5-7% நோயாளிகளில், நீண்டகால நிவாரணத்தை அடைய முடியும். பரவும் சிறுநீரக புற்றுநோயில் இன்டர்ஃபெரான்-ஏ பயன்பாட்டில் போதுமான அனுபவம் இருந்தபோதிலும், அதன் நிர்வாகத்திற்கான உகந்த அளவுகள் மற்றும் விதிமுறைகள் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. 3 மில்லியன் IU க்கும் குறைவான இன்டர்ஃபெரானின் ஒற்றை டோஸ்களின் பயன்பாடு செயல்திறனைக் குறைக்கிறது. மேலும் இந்த சைட்டோகைனின் ஒற்றை டோஸை 10 மில்லியன் IU க்கும் அதிகமாக அதிகரிப்பது எந்த நன்மைகளையும் அளிக்காது. இன்டர்ஃபெரான்-ஏ சிகிச்சைக்கான மிகவும் பொதுவான விதிமுறை தோலடியாக 6 மில்லியன் IU ஆகும். வாரத்திற்கு 3 முறை, நீண்ட காலத்திற்கு.

இன்டர்லூகின்-2 இன் ஒட்டுமொத்த செயல்திறன் 15% ஆகும், முழுமையான மற்றும் பகுதி நிவாரண விகிதங்கள் முறையே 7 மற்றும் 8% ஆகும். இன்டர்லூகின்-2 இன் உகந்த அளவுகள் தெரியவில்லை; மிகவும் பொதுவான விதிமுறை 125-250 IU/கிலோ தோலடியாக செலுத்தப்படுகிறது. வாரத்திற்கு 3 முறை, நீண்ட காலத்திற்கு. மருந்தின் மிகப்பெரிய செயல்திறன் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும்போது காணப்படுகிறது, ஆனால் இது கடுமையான சிக்கல்களின் அதிக அதிர்வெண் மற்றும் அதன் நச்சுத்தன்மையுடன் தொடர்புடைய இறப்புடன் தொடர்புடையது.

பரவிய சிறுநீரக புற்றுநோயில் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணிகள் உள்ளன, அவற்றில் சோமாடிக் நிலை (கார்னோஃப்ஸ்கி குறியீடு <80%), அதிக LDH செயல்பாடு (1.5 மடங்கு விதிமுறை), ஹைபர்கால்சீமியா (10 மி.கி/லிட்டருக்கு மேல் கால்சியம் சரி செய்யப்பட்டது), இரத்த சோகை (Hb 13 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவானது) மற்றும் முதன்மை நோயறிதலிலிருந்து ஒரு வருடத்திற்கும் குறைவான முறையான சிகிச்சையின் தொடக்க நேரம் ஆகியவை அடங்கும். பெறப்பட்ட முடிவுகளின் அடிப்படையில், MSKCC முன்கணிப்பு மாதிரி உருவாக்கப்பட்டது, இது மோசமான (மூன்றுக்கும் மேற்பட்ட ஆபத்து காரணிகள், சராசரி உயிர்வாழ்வு 6 மாதங்கள்), மிதமான (1-2 ஆபத்து காரணிகள், சராசரி உயிர்வாழ்வு 14 மாதங்கள்) மற்றும் சாதகமான முன்கணிப்பு (ஆபத்து காரணிகள் இல்லை, சராசரி உயிர்வாழ்வு 30 மாதங்கள்) ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துகிறது. நல்ல முன்கணிப்பு குழுவில் நிலையான சைட்டோகைன் சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். மிதமான நோயாளிகளுக்கு இது பயனற்றது மற்றும் மோசமான முன்கணிப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு பயனற்றது.

சைட்டோகைன்கள் (இன்டர்ஃபெரான் ஏ மற்றும் இன்டர்லூகின்-2) மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள் ( ஃப்ளோரூராசில், வின்பிளாஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, டாக்ஸோரூபிகின்) மற்றும் ரெட்டினாய்டுகளின் கலவையைப் பயன்படுத்துவது சிகிச்சையின் செயல்திறனை அதிகரிக்காது.

கட்டி நோயெதிர்ப்பு அறிவியலை நன்கு புரிந்துகொள்வது, டென்ட்ரிடிக் செல்களைப் பயன்படுத்தி அடிப்படையில் புதிய தலைமுறை தடுப்பூசிகளை உருவாக்க வழிவகுத்தது. பிந்தையவை மிகவும் சக்திவாய்ந்த ஆன்டிஜென்-வழங்கும் செல்கள், அவை முக்கிய ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிலிட்டி காம்ப்ளக்ஸ் வகுப்பு I இன் புரதங்களுடன் கூடிய வளாகத்தில் கட்டி ஆன்டிஜெனை சைட்டோடாக்ஸிக் லிம்போசைட்டுகளுக்கு வழங்கி பிந்தையதை செயல்படுத்துகின்றன. கட்டியில் 85% அவதானிப்புகளில் காணப்படும் கட்டி-தொடர்புடைய ஆன்டிஜென் G250 இன் கண்டுபிடிப்பு மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்டுகளால் அங்கீகரிக்கப்பட்ட தொடர்புடைய பெப்டைடை தனிமைப்படுத்துதல், C250-பெப்டைட் தடுப்பூசிகளை உருவாக்குவதற்கு ஒரு புதிய உத்வேகத்தை அளித்தன, அவை தீவிரமாக ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகின்றன.

^{கதிரியக்க 151} J உடன் பெயரிடப்பட்ட G250 க்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்துவது அடிப்படையில் ஒரு புதிய அணுகுமுறையாகும், இது சிறுநீரகக் கட்டிகளில் தீவிரமாகக் குவிந்து நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை நோக்கங்களுக்காகப் பயன்படுத்தப்படலாம். ஆன்டிடூமர் தடுப்பூசிகளின் மரபணு மாற்றம் அவற்றின் செயல்திறனை அதிகரிக்க உதவுகிறது. கட்டி உயிரணுக்களின் மரபணுவில் சில பாலிநியூக்ளியோடைடு வரிசைகளை எக்ஸ் விவோவில் அறிமுகப்படுத்துவது பல்வேறு சைட்டோகைன்களை உற்பத்தி செய்யும் திறனைப் பெற அனுமதிக்கிறது, இது அவற்றின் நோயெதிர்ப்புத் திறனை அதிகரிக்கிறது. கிரானுலோசைட்-மேக்ரோபேஜ் காலனி-தூண்டுதல் காரணியின் உற்பத்தியைத் தூண்டும் தடுப்பூசிகள் பலவீனமான நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட கட்டிகளுக்கு எதிராக நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியை உருவாக்குவதைத் தூண்டுகின்றன என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

மற்ற வகை சிகிச்சைகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட திடமான கட்டிகளுக்கான நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையின் மிகவும் நம்பிக்கைக்குரிய பகுதிகளில் ஒன்று அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும், இது ஒட்டு-எதிர்-ஹோஸ்ட் எதிர்வினையை ஏற்படுத்துகிறது. மைலோஅப்லேடிவ் அல்லாத நுட்பங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது பெறுநரின் சொந்த ஹீமாடோபாய்சிஸை அடக்காமல் அலோஜெனிக் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு போதுமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு விளைவை வழங்குகிறது. பரவும் சிறுநீரக புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இத்தகைய சிகிச்சையின் மருத்துவ ரீதியாக உச்சரிக்கப்படும் விளைவின் அதிர்வெண் 53% ஐ அடைகிறது. முக்கிய கட்டுப்படுத்தும் காரணி அதிக நச்சுத்தன்மை, இது 12-30% வழக்குகளில் இறப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

பயனுள்ள இலக்கு மருந்துகளின் தோற்றம், பரவும் சிறுநீரக புற்றுநோய்க்கான சிகிச்சைக்கான அணுகுமுறைகளை படிப்படியாக மறுபரிசீலனை செய்ய நம்மைத் தூண்டுகிறது. சிறுநீரக செல் புற்றுநோய் VHL (வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ்) மரபணுவின் பிறழ்வுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி பாதையில் கட்டி நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தை செயல்படுத்த வழிவகுக்கிறது. இது சம்பந்தமாக, ஆஞ்சியோஜெனீசிஸைத் தடுக்கும் மருந்துகள் சிறுநீரக அடினோகார்சினோமாவில் கட்டி வளர்ச்சியில் தாமதத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

முன்அறிவிப்பு

சிறுநீரகப் புற்றுநோய்க்கான முன்கணிப்பு மிகவும் மோசமாக உள்ளது: சிறுநீரகக் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளில் 40% பேருக்கு மட்டுமே 5 வருட உயிர்வாழ்வு காணப்படுகிறது, அதே சமயம் பிற சிறுநீரகக் கட்டிகளுக்கு (புரோஸ்டேட், சிறுநீர்ப்பை கட்டிகள்) இந்த எண்ணிக்கை சுமார் 20% ஆகும். சிறுநீரகப் புற்றுநோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரே பயனுள்ள முறை அறுவை சிகிச்சை என்பதே இத்தகைய புள்ளிவிவரங்களுக்குக் காரணம். சிறுநீரகப் புற்றுநோய் பாரம்பரிய கீமோதெரபி அல்லது ரேடியோதெரபிக்கு நடைமுறையில் உணர்வற்றது. சில நேரங்களில் சிறுநீரகப் புற்றுநோய் ஒரு குறிப்பிட்ட நோயெதிர்ப்புத் திறனைத் தக்க வைத்துக் கொள்கிறது, இது தன்னிச்சையான நிவாரணங்கள் மற்றும் நோயின் பின்னடைவுகள் இருப்பதை விளக்குகிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் அதிக அளவு இன்டர்லூகின்-2 (IL-2) உடன் சிகிச்சையின் ஈர்க்கக்கூடிய செயல்திறனைக் கவனிக்க அனுமதிக்கிறது.

அனைத்து நிலைகளிலும் சிறுநீரக புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஐந்து மற்றும் பத்து ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதங்கள் முறையே 61.5 மற்றும் 46.6% ஆகும். உயிர்வாழ்வை கணிப்பதில் மிக முக்கியமான காரணிகள் T, N, M வகைகள், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாடு மற்றும் கட்டி அனாபிளாசியாவின் அளவு, டிஎன்ஏ ப்ளாய்டி மற்றும் மைட்டோடிக் குறியீடு, அத்துடன் பல மூலக்கூறு காரணிகள்.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]