சிறுநீரக புற்றுநோய்

புற்றுநோய்க்கான புற்றுநோய்களின் அறிகுறிகளால் சிறுநீரக புற்றுநோய் 10 வது இடத்தில் உள்ளது, மற்றும் அதன் வளர்ச்சி வீதத்தில் புரோஸ்டேட் புற்றுநோயை விட இரண்டாவது ஆகும். சிறுநீரக செல் புற்றுநோய் புற்றுநோயானது அதிகபட்சம் 70 வருடங்கள் அடையும். ஆண்கள் 2 மடங்கு அதிகமாக பெண்கள் இந்த நோஸாலஜி பாதிக்கப்படுகின்றனர். 

[1],

நோயியல்

சிறுநீரக திசுக்களின் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோய் புற்றுநோயாகும். எப்போதாவது சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் சர்கோமா (Wilms கட்டி, வில்ஸ் கட்டிகள்) என்ற கட்டிகள் உள்ளன. பிந்தையவர்கள் மட்டுமே குழந்தைகளை பாதிக்கின்றனர், மற்றும் 90% வரை Wilms கட்டிகள் நோயாளிகளுக்கு 5 வருடங்களுக்கும் குறைவாக உள்ள நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்படுகின்றன.

ஆண்டுதோறும் 189,100 புதிய நோயாளிகள் உலகில் பதிவு செய்யப்படுகிறார்கள் (ஆண்களில் புற்றுநோய்க்கான 2.2% மற்றும் பெண்களில் 1.5%) மற்றும் 91.1 ஆயிரம் மரணங்கள். நோயாளிகளின் சராசரி வயது 61.4 ஆண்டுகள், இறந்தவர் - 66 ஆண்டுகள்.

முன்னதாக, சிறுநீரக புற்றுநோயானது அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருந்து உருவானது எனக் கருதப்பட்டது, எனவே இந்த வகையின் neoplasms hyper nephroma என அழைக்கப்பட்டது. தற்போது, பல வகையான சிறுநீரக புற்றுநோய் தேர்ந்தெடுக்க பொதுவானது. பெரும்பாலும் (70-80% சிறுநீரக புற்றுநோய்களில்) ஒரு தெளிவான உயிரணு வகை கட்டி (தெளிவான-உயிரணு RCC) உள்ளது. இது சிறுநீரக சிறுநீரக புற்றுநோய்களின் துணை உறுப்புகளிலிருந்து உருவாகிறது என்று கருதப்படுகிறது.

சிறுநீரக புற்றுநோய் மற்றொரு பொதுவான வகை (10-15% வழக்குகள்) பாபில்லரி சிறுநீரக புற்றுநோய்கள்; சிறுநீரக புற்றுநோய்களில் பல பாப்பில்லர் வடிவங்கள் ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாப்பான ஓட்டம் மூலம் வேறுபடுகின்றன. சிறுநீரக புற்றுநோயின் 5% சிறுநீரக கட்டிகள் மற்றும் ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு மூலம் விவரிக்கப்படுகின்றன. சிறுநீரக குழாய்களின் சேகரிக்கும் துறையின் கார்பினோமாஸ் மிகவும் அரிதானவை (சிறுநீரக புற்றுநோய் 1% க்கும் குறைவானது) மற்றும் இந்த பரவலான கட்டிகளின் மிகுந்த கடுமையான பல்வேறு வகைகளை பிரதிநிதித்துவப்படுத்துகின்றன.

சிறுநீரில் உள்ள அனைத்து புற்றுநோய்களிலும் சுமார் 3% சிறுநீரக செல் புற்றுநோய்கள் உள்ளன. சிறுநீரக புற்றுநோயின் நிகழ்வு வருடத்திற்கு 2.5% அதிகரிக்கிறது. சிறுநீரக புற்றுநோயின் தனிப்பட்ட அபாயம் 0.8-1.4% ஆகும், இது பாலினம் மற்றும் ஆபத்து காரணிகள் இருப்பதை பொறுத்து. சிறுநீரக புற்றுநோய் கெயின் குறைந்தபட்சம் சிறிதளவாவது மொத்தமாக நுட்பங்கள் பரவலாக அறிமுகப்படுத்தியதன் (மீயொலி கண்டறியும் கணினி வரைவி, அணு காந்த அதிர்வு) சிறிய அறிகுறியில்லா கட்டிகள் கண்டறிய அனுமதிப்பதன் தொடர்புடைய. இருப்பினும், சிறுநீரக புற்றுநோயின் மேம்பட்ட வடிவங்களின் அதிர்வெண் தொடர்ந்து அதிகரிக்கிறது, இது ஒரு "உண்மை" நோய்க்குரிய தன்மை இருப்பதை சுட்டிக்காட்டுகிறது.

வட அமெரிக்காவில் மற்றும் ஸ்காண்டிநேவியாவில் சிறுநீரக புற்றுநோயின் அதிக அதிர்வெண் காணப்படுகிறது. தென் அமெரிக்கா, ஆசியா மற்றும் ஆப்பிரிக்கா நாடுகளில் சிறுநீரக புற்றுநோய் ஒரு அரிதான நிகழ்வு. சிறுநீரகத்தின் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெண்களுக்கு பெண்கள் இரு மடங்கு அதிகம். உச்ச நிகழ்வு 50-70 வயதிற்குட்பட்டது; சிறுநீரக புற்றுநோய் நோய்த்தாக்கத்தின் பரம்பரை இயல்பு மிகக் குறைவாகவும், பெரும்பாலும் 40 வயதிற்கும் குறைவான இள வயதிலிருந்தே தோன்றக்கூடும்.

உலகில், சிறுநீரக புற்றுநோய் ஏற்படும் நிகழ்வு 100,000 மக்களுக்கு 2.0 முதல் 12.0 வரை வேறுபடுகின்றது. அமெரிக்கா மற்றும் ஐரோப்பாவின் வளர்ந்த நாடுகளுக்கு உயர்ந்த குறிகாட்டிகள், மற்றும் ஜப்பான், இந்தியா மற்றும் சீனா உட்பட ஆசிய நாடுகளுக்கு குறைந்த விலையில் உள்ளன.

[2], [3], [4], [5], [6]

காரணங்கள் சிறுநீரக புற்றுநோய்

அதிக எண்ணிக்கையிலான ஆய்வுகள் சிறுநீரக புற்றுநோய்க்காக அர்ப்பணிக்கப்பட்டிருக்கின்றன, ஆனால் இந்த வகை கட்டியின் நோய் இன்னும் தெளிவாக இல்லை. இந்த புதிய வளர்ச்சிக்கான வளர்ச்சிக்கான பங்களிக்கக்கூடிய ஆபத்து காரணிகள் பல குழுக்கள் உள்ளன.

சிறுநீரக புற்றுநோயின் அறிகுறிகளில் உள்ள வேறுபாட்டை மட்டுமே அறியக்கூடிய ஆபத்து காரணிகள் மட்டுமே விளக்க முடியும். புகைபிடிப்பிற்கு மிக அதிக அளவிலான மறுவாழ்வுத் தகவல்கள் பெறப்படுகின்றன: இந்த பழக்கம் சுமார் 2 மடங்கு நோயால் ஏற்படக்கூடிய சாத்தியத்தை அதிகரிக்கிறது, மேலும் மிகவும் ஆபத்தானது "புகைபிடிப்பவர்கள்" புகைபிடிப்பவர்கள் என்று கருதப்படுகிறது. சிறுநீரக புற்றுநோய் அதிக எடையுடன் தொடர்புடையது. சிறுநீரக புற்றுநோயின் அதிகரித்த நிகழ்வு, விலங்கு தோற்றத்தின் உணவு முறைகேடுகளில் காணப்படுகிறது, அதே சமயம் ஒரு சைவ உணவுப்பொருளைக் கொண்டிருப்பவர்கள், சிறுநீரக புற்றுநோயைக் குறைவாகக் கொண்டுள்ளனர். எஸ்ட்ரோஜன்களைப் பயன்படுத்தும் போது நோய் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. குறிப்பாக வேலையிடத்தில் பல்வேறு இரசாயனங்களுடன் தொடர்பு கொள்ளவும், சிறுநீரக புற்றுநோயின் நிகழ்வுக்கு பங்களிக்க முடியும்.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் இருப்பது  மற்றும் கட்டி வளரும் அதிகரித்த வாய்ப்பு ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான உறவு பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன  . சிறுநீரக புற்றுநோயின் அபாயங்கள் சிறுநீரக செயலிழப்பு முனையங்களில் வியத்தகு அளவில் அதிகரிக்கின்றன; ஹீமோடிஅயலசிஸின் வெற்றி வாழ்க்கையில் இணக்கமான மருத்துவ சூழ்நிலைகளை உருவாக்கியது, இது சிறுநீரக புற்றுநோய் ஒரு புதிய நோயியல் வகை வெளிப்படுவதற்கு வழிவகுத்தது.

செக்ஸ் மற்றும் வயது

சிறுநீரக புற்றுநோயின் வயது வயதுக்குட்பட்டது மற்றும் அதிகபட்சம் 70 ஆண்டுகள் அடையும். பெண்கள் இருமுறை அடிக்கடி இந்த நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[7], [8],

புகைத்தல்

சிறுநீரக புற்றுநோய் உட்பட பல்வேறு புற்று நோய்த்தாக்கங்களின் வளர்ச்சிக்கான மிக முக்கியமான ஆபத்து காரணிகளில் இதுவும் புகைபிடித்தல் என்பது இப்போது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. இரண்டு செக்ஸ் குழுக்களின் புகைப்பழக்கத்தில் சிறுநீரக புற்றுநோயின் ஆபத்து, புகைபிடிப்பவர்களுடன் ஒப்பிடும்போது 30 முதல் 60% வரை அதிகரிக்கிறது.

அதே நேரத்தில், அதிக சிகரெட் தினசரி புகைபிடிப்பதோடு, புகைபிடிக்கும் நீண்ட காலமாகவும், சிறுநீரக புற்றுநோயின் வளர்ச்சியை அதிகரிக்கும். புகைபிடிப்பதை நிறுத்திவிட்டால், நோயை உருவாக்கும் நிகழ்தகவு குறைகிறது.

உடல் பருமன் மற்றும் அதிக எடை

பெரும்பாலான ஆய்வுகள், சிறுநீரக புற்றுநோய் உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளில் அதிக உடல் எடையின் பாதகமான விளைவு உறுதி செய்யப்பட்டுள்ளது. உடல்பருமன்  20% சிறுநீரக கார்சினோமா நோயுற்ற தன்மை விகிதம் அதிகரிக்கிறது. இன்ஸ்டியூஜென்ஸ் எஸ்ட்ரோஜன்கள் செறிவு மற்றும் இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணிகள் உயிரியல் செயல்பாடு அதிகரிப்பு காரணமாக இருக்கலாம்.

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக புற்றுநோய் ஏற்படுவதற்கான அபாயத்தின் அதிகரிப்பு 5% அல்லது அதற்கும் மேற்பட்ட வயிற்றுப்போக்குடன் 20% இல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. வீரியம் மிக்க செயல்முறையின் வளர்ச்சிக்கு எதிர்ப்பு மருந்துகள் விளைவிக்கும் மருந்துகளின் விளைவு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

மருந்து

பல ஆசிரியர்கள் சிறுநீரக புற்றுநோய் தோற்றத்தை டையூரிடிக் மருந்துகளின் பயன்பாடுடன் தொடர்புபடுத்துகின்றனர். பல்வேறு அறிகுறிகளுக்கு மூளைக்காய்ச்சலைப் பெற்ற நோயாளிகளில் இந்த நோய்க்குறியை வளர்ப்பதற்கான அபாயம் 30% க்கும் அதிகமாகும்.

ஒரு ஆபத்து காரணி என உடல் பருமன் பங்கு கணக்கில் எடுத்து, ஒரு மதிப்பீடு சிறுநீரக புற்றுநோய் வளரும் சாத்தியம் மீது உடல் எடையை குறைக்க பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் விளைவு செய்யப்பட்டது. அம்பெட்டாமைன் கொண்ட மருந்துகள் சிறுநீரக புற்றுநோயை உருவாக்கும் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கின்றன.

சிறுநீரகம் பிர்னைசெமியில் உள்ள வீரியம் மிக்க செயல்முறையின் வளர்ச்சிக்காக பெனசெட்டினின் கொண்ட பகுப்பாய்வு.

நீரிழிவு நோய். இலக்கியத்தில், நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக புற்றுநோய் நிகழ்வின் அதிகரிப்பு பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன. நீரிழிவு, உடல் பருமன் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுக்கு இடையிலான நெருங்கிய உறவு சிறுநீரக புற்றுநோயின் நிகழ்வுகளில் இந்த ஒவ்வொரு நோய்களின் உண்மையான தாக்கத்தை மதிப்பீடு செய்வது கடினம்.

இனப்பெருக்க மற்றும் ஹார்மோன் காரணிகள்

சிறுநீரக புற்றுநோய் வளர்ச்சியில் ஹார்மோன் காரணிகளின் சாத்தியமான நோய்க்குறியியல் முக்கியத்துவம் விலங்கு ஆய்வுகள் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. விலங்குகளின் சிறுநீரகங்களின் ஆரோக்கியமான மற்றும் வீரியமிக்க திசுக்களில், பாலியல் ஹார்மோன்களுக்கான ஏற்பிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. எவ்வாறாயினும், மனிதர்களில் சிறுநீரக புற்றுநோயை உருவாக்கும் அபாயத்தில் எஸ்ட்ரோஜன்களின் பாதகமான விளைவு பற்றிய தெளிவான சான்றுகள் பெறப்படவில்லை.

உணவு உணவு

தொற்று நோய்களில், இறைச்சி, தாவர பொருட்கள், மற்றும் மார்கரைன் மற்றும் எண்ணெய் நுகர்வு மூலம் சிறுநீரக புற்றுநோய் நிகழ்வுகளின் தொடர்பு குறிப்பிடத்தக்கது. இருப்பினும், சிறுநீரக புற்றுநோய் நிகழ்வில் குறிப்பிட்ட உணவுப் பொருட்களின் நம்பகமான விளைவு இல்லை. ஒருவேளை பாதிப்பேற்றும் மதிப்பு மூலப்பொருட்களே அல்ல, ஆனால் சமையல் செயல்முறையின் போது உருவாகும் பொருட்கள். இறைச்சி வெப்ப சிகிச்சை போது உருவாக்கப்பட்ட heterocyclic amines ஒரு நிரூபிக்கப்பட்ட புற்றுநோயை விளைவை கொண்டுள்ளது. பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் படி, பழங்கள் மற்றும் காய்கறிகள் பயன்பாடு சிறுநீரக புற்றுநோய் வளரும் அபாயத்தை குறைக்க உதவுகிறது.

தொழிலை

சிறுநீரக புற்றுநோய் ஒரு தொழில்முறை நோய் அல்ல. எனினும், நெசவு, ரப்பர்-ரப்பர், காகித உற்பத்தி, தொழிலில் சாயங்கள், பூச்சிக்கொல்லிகள் மற்றும் கனரக உலோக உப்புகள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்பு கொண்டிருக்கும் நபர்களிடையே இந்த நோய்க்கான அதிகரித்த ஆபத்து பற்றிய வெளியிடப்பட்ட தகவல்கள்.

சிறுநீரக புற்றுநோய்

சிறுநீரக புற்றுநோய் தொடர்பாக பரம்பரை நோய்களின் பல வகைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

மிகவும் பிரபலமானது  லிண்டவ்வில் - நோய்க்குறி வோன் Hippel  (வான் Hippel-லிண்டவ்வில்). இந்த அறிகுறியின் இதயத்தில் மேலே குறிப்பிட்டுள்ள VHL மரபணுவில் விந்து மாற்றீடாக இருக்கிறது. VHL எதிருருக்களின் ஒரு பரம்பரை சேதம் நோயாளிகளுக்கு நோயியல் சிறுநீரக ஆய்வு நூற்றுக்கணக்கான மற்றும் சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்க பரிமாற்றங்கள் லோகி கூட ஆயிரக்கணக்கான வெளிப்படுத்துகிறது. நோய்க்குறி வோன் Hippel போதிலும் விகாரி மரபணு கணையம் கூட கண்காணிக்க முடியும் நியோப்லாசம், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், மூளை, முதலியன கேரியர்கள் உள்ள சிறுநீரக புற்றுநோய் கூடுதலாக - .. லிண்டவ்வில் சிறுநீரக புற்றுநோய் பரம்பரை வடிவங்களில் பெரும்பான்மை பிரதிபலிக்கிறது, மக்களிலும் அதன் நிகழ்வுகள் ஒப்பீட்டளவில் சிறியது மற்றும் 1 40 000 மக்கள்.

சிறுநீரக புற்றுநோயின் பரம்பரையாக உள்ள பல நோயாளிகளில், குரோமோசோம் 3p இன் பிறப்பிலுள்ள டிஜிட்டல் வழக்கமான சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகளில் கூட காணப்படுகிறது. இதே போன்ற நோயாளிகள் தனியான குழுவில் தனிமைப்படுத்தப்பட்டிருக்கிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் விஎச்எல் மரபணு முறையான கட்டமைப்பைத் தக்க வைத்துக் கொண்டிருப்பதால், வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி "வெளிவராத குழந்தையின்" வெளிப்பாடாக இல்லை.

பரம்பரைக் குழாயில் உள்ள சிறுநீரக புற்றுநோயானது, புற்றுநோய்க்குரிய கருவி மூலம் உருவாகும் ஒரு குடும்பத்தின் புற்றுநோய்களின் அரிய வகைக்குரியது. இந்த நோய்க்குறியின் காரணம் புற்றுநோய்க்கான நுண்ணுயிரிகளான நுண்ணுணர்வு ஆகும், இது ஏற்பி டைரோசின் கைனேஸிற்கான குறியீடுகள் ஆகும். சிறுநீரகங்களில் செயற்படுத்தப்பட்ட MET அலைக்கீட்டின் இயக்கிகள் 3400 மைக்ரோகார்பினோமாக்கள் வரை கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

Birt-ஹோக்-Dube நோய்க்குறிகளுக்குக் மட்டும் தோற்றம் நிறவெறுப்பி ஆர்.சி.சி மற்றும் oncocytoma, ஆனால் மயிர்க்கால்கள் பல கட்டிகள், அத்துடன் bronchopulmonary நீர்க்கட்டி முன்னிலையில், அடிக்கடி நுரையீரல் சேர்ந்து வகைப்படுத்தப்படும். BHD மரபணு தொடர்புடைய இந்த BDD மரபணு குரோமோசோம் 17 ன் குறுகிய கையில் உள்ளது. BHD மரபணு செயல்பாடுகளை இப்போது அறியப்படவில்லை.

மற்றொரு அரிய வகை பரம்பரை நோய் லியோமைமஸ் மற்றும் சிறுநீரக புற்றுநோய்களின் ஒருங்கிணைந்த முன்னோடி ஆகும். இந்த நோய்க்குறி, புருஸ்-ஹைட்ராடேசேஸ் மரபியலில் பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது, இது கிரெப்ஸ் சுழற்சியின் நொதி குறியீட்டைக் குறிக்கிறது.

நோய் தோன்றும்

சிறுநீரக புற்றுநோயின் மூலக்கூறு உருவத்தின் ஒரு தனித்துவமான அம்சம், நோய் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்தின் நோய்க்கிருமத்தில் முக்கிய மரபணு நிகழ்வுகளை கண்டறியும் திறன் ஆகும்.

ஒளி-செல் சிறுநீரகம் புற்றுநோய்க்கு, மிகவும் சிறப்பான நிகழ்வு விஎச்எல் மரபணு (வோன் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்க்குறி) இன் செயலிழப்பு ஆகும். VHL மரபணு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு தனித்துவமானது: இது மனித மரபணுவில் homologues இல்லை. ஒப்பீட்டளவில் சமீபத்தில் அது VHL மரபணு ஹைபோக்சியாவின் நிலைகளுக்கு உயிர்வேதியியல் தழுவல் ஒழுங்குபடுத்தலில் பங்கேற்கிறது என்று கண்டறியப்பட்டது. குறிப்பாக, VHL புரதம் என்று அழைக்கப்படும் ஆல்ஃபா subunits தொடர்பு. ஆக்ஸிஜனுடன் கலத்தை வழங்குவதற்கான செயல்களில் ஈடுபட்டிருக்கும் பல மரபணுக்களின் படியெடுப்பதை ஒழுங்குபடுத்தும் ஹைப்போக்ஸியா-தூண்டக்கூடிய காரணிகள் (HIFI, HIF2). VHL செயலிழக்கப்படும் போது, திசு ஆக்ஸிஜனேற்றம் ஒரு சாதாரண மட்டத்தில் பராமரிக்கப்படும் போதிலும் கூட செல் ஹைபோக்சியாவுக்குத் தழுவல் எதிர்வினைகளை தூண்டுகிறது. இதன் விளைவாக, பல வளர்ச்சிக் காரணிகளின் முரண்பாடான உற்பத்தி அதிகரிக்கிறது, இதில் அதிகரித்த ஆஞ்சியோஜெனெஸ் உருவாவதற்கு மூலக்கூறுகள் உள்ளன.

சிறுநீரக சிறுநீரக புற்றுநோயில், டைரோசின் கைனேஸ் மெட் என்ற மரபணு செயல்படுத்தல் அடிக்கடி காணப்படுகிறது. MET ஒரு மென்படல ஏற்பி; MET இன் தெரிந்த லிங்கங்களில் ஒன்று ஹெபடோசைட்டுகளின் வளர்ச்சி காரணி ஆகும். பரவலான சிக்னலிங் அருவிகள் துவக்கத்தில் MET பங்கேற்கிறது.

சிறுநீரக புற்றுநோய்க்கான உறுதியான சைட்டோஜெனடிக் இயல்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. குரோமோசோமின் 3 சுருக்கத்தை குறைப்பதே மிகவும் பொதுவானது. குரோமோசோமை Sp25 இல் உள்ள VHL மரபணுவின் செயலிழப்பு காரணமாக இந்த நிகழ்வின் நோய்த்தாக்கம் முக்கியத்துவம் குறைந்தது. அதே குரோமோசோமிலுள்ள லுகஸில் உள்ள மற்ற மரபணுக்கள் சிறுநீரக புற்றுநோய் நோய்க்குறியலில் பங்கேற்கலாம் என்று கருதப்படுகிறது. 3p நீக்குதலுடன் கூடுதலாக, சிறுநீரக புற்றுநோயில் வேறு சில குரோமோசோமால் காயங்கள் காணப்படுகின்றன. இது போன்ற சைட்டோஜெனெடிக் அம்சங்களின் அடையாளம் சிறுநீரக புற்றுநோய் தொடர்பான ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் வகைகளை வேறுபட்டதாகக் கண்டறியலாம். உதாரணமாக, சிறுநீரக சிறுநீரக புற்றுநோயானது, குரோமோசோம்கள் 7.16 மற்றும் 17, மற்றும் குரோமோசோம் Y யின் இழப்பு ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. குரோமோசோபிக் சிறுநீரக புற்றுநோயுடன், குரோமோசோம்கள் 1, 2, 6 மற்றும் 10 ஆகியவற்றின் monosomies பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

[17], [18]

அறிகுறிகள் சிறுநீரக புற்றுநோய்

முந்தைய விவரித்தார் சிறுநீரக புற்றுநோய் அறிகுறிகள், நோயாளிகள் 15% (வலி, சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், மற்றும் ஒரு தொட்டு உணரக்கூடிய கட்டி) காணப்படுகின்றன, அது இப்போது அரிதான ஒன்றாகும். 15%, தாழ்வான முற்புறப்பெருநாளம் கட்டியில் இரத்த உறைவு அடைந்து, (கால்கள், varicocele, வயிறு, கீழ் முனைப்புள்ளிகள் ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, புரோட்டினூரியா இன் saphenous நரம்புகள் விரிவாக்கம் வீக்கம்) அமுக்க நோய்க்குறிகளுக்குக், மற்றும் பெரிதாகிய நிணநீர் கணுக்கள் - - varicocele தோற்றத்தை தமனி உயர் இரத்த அழுத்த நோயாளிகளுக்கு 3.3% காணப்பட்டது 50% நோயாளிகள். சிறுநீரக புற்றுநோய் உயர் இரத்த அழுத்தம், பாலிசைதிமியா, இதில் அடங்கும் பாராநியோப்பிளாஸ்டிக் அறிகுறிகள், பல்வேறு வகைப்படுத்தப்படும்  ரத்த சுண்ணம், அதிவெப்பத்துவம், அமிலோய்டோசிஸ், அதன் மாற்றிடச் புண்கள் (Shtaffera நோய்க்குறி) இல்லாத நிலையில் கல்லீரல் செயலிழப்பு வளர்ச்சி. உள்ளுறுப்புச் சுழற்சிகளின் தோற்றம் தொடர்புடைய அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. பிந்தைய கட்ட அடையாளங்கள் - இரத்த சோகை, உயர் செங்குருதியம் அலகு வீதம், பசியின்மை, எடை குறைதல், பலவீனம்.

[19], [20]

படிவங்கள்

சிறுநீரக செல் கட்டிகள்:

• சிறுநீரக சிறுநீரக புற்றுநோய்;
• சிறுநீரகக் கதிர் சிறுநீரக புற்றுநோய்;
• சிறுநீரக புற்றுநோய்;
• நிறமூர்த்த சிறுநீரக புற்றுநோய்;
• சேகரிக்கும் குழாய்களின் பெல்லினியின் புற்றுநோய்;
• சிறுநீரக சிறுநீரக புற்றுநோய்;
• புற்றுநோய் இடமாற்றம் Xp 11;
• புற்றுநோய் நரம்புபிளாமத்துடன் தொடர்புடையது;
• சளி நுரையீரல் மற்றும் சுழல் செல் கார்சினோமா;
• சிறுநீரக புற்றுநோய் (வகைப்படுத்தப்படாத);
• பாப்பில்லரி அடினோமா;
• oncocytomas.

மெட்டாபெர்ரினிக் கட்டிஸ்.

நரம்பு தளர்ச்சி கட்டிகள்.

Mesenchymal கட்டிகள்:

• கலப்பு mesenchymal மற்றும் epithelial கட்டிகள்;
• நரம்பு மண்டலக் கட்டிகள்;
• ஹெமாட்டோபாய்டிக் மற்றும் லிம்போயிட் கட்டிகள்;
• ஜீமினோஜெனோ-செல்லுலார் கட்டிகள்.

சிறுநீரக புற்றுநோய்.

சிறுநீரக புற்றுநோயின் மருத்துவ வகை டிஎன்எம் (IUCN, 2003)

தற்போது, பல நாடுகளில், சர்வதேச எதிர்ப்பு புற்றுநோய் சங்கம் (6 வது பதிப்பு) முன்மொழியப்பட்ட வகைப்படுத்தலைப் பயன்படுத்திக் கொள்கிறது, இது சிகிச்சை முறைகளை நிர்ணயிப்பதற்காக கட்டிகளின் செயல்பாட்டின் தாக்கத்தை விவரிக்கிறது. TNM வகைப்பாடுகளைப் பயன்படுத்தும் போது, நோயறிதல் பற்றிய உயிரியல் உறுதிப்படுத்தல் கட்டாயமாகும்.

டி - முதன்மை கட்டி:

Tx - முதன்மை கட்டியை மதிப்பீடு செய்ய போதுமான தரவு;

T0 - முதன்மையான கட்டி கண்டறியப்படவில்லை;

T1 - சிறுநீரகத்தால் கட்டுப்படுத்தப்படும் மிகப்பெரிய பரிமாணத்தில் 7 செ.மீ வரை கட்டி;

• T1a - கட்டி 4 செமீ அல்லது குறைவாக;
• T1b - கட்டி 4 செ.மீ க்கும் அதிகமாகவும், ஆனால் 7 செ.மீ க்கும் குறைவாகவும்;

T2 - சிறுநீரகத்தால் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட பெரிய பரிமாணத்தில் 7 செ.மீ.

TK - கட்டி பெரிய நரம்புகள் அல்லது சிறுநீரகங்கள் அல்லது சிறுநீரக திசுக்களுக்கு நீட்டிக்கப்படுகிறது, ஆனால் ஹெரோடாவின் திசுக்கட்டையைவிட நீட்டிக்க முடியாது;

• TZa - ஹெரோட்டா குழப்பத்தில் உள்ள அட்ரீனல் சுரப்பி அல்லது பாராஎன்ப்ரிக் ஃபைபர் என்ற கட்டி ஏற்படுவது;
• TZB - சிறுநீரக நரம்பு அல்லது தாழ்வான வேனா காவாவில் கட்டி ஏற்படுகிறது;
• டி.எல்.எஸ். - டைமிராகம் மேலே உள்ள தாழ்வான வேனா காவாவில் கட்டி பரவுகிறது;

T4 - ஹூரோட்டின் திணிப்புக்கு அப்பால் கட்டி ஏற்படுகிறது.

N - பிராந்திய நிணநீர் முனைகள்:

• Nx - பிராந்திய நிணநீர் முனைகள் மதிப்பீடு செய்ய முடியாது;
• N0 - பிராந்திய நிணநீர் முனையங்களில் எந்த மாற்றியும் இல்லை; N1 - ஒரு நிண முனையிலுள்ள மெட்டாஸ்டாசிஸ்;
• N2 - ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட பிராந்திய நிணநீர் முனையிலுள்ள பரப்பு.

M - தொலைதூர அளவுகள்:

• Mx - தொலைதூர அளவை மதிப்பீடு செய்ய முடியாது;
• M0 - தொலைதூர அளவுகள் இல்லை;
• M1 - தொலைதூர அளவுகள்.

ஜி - ஹிஸ்டாலஜல் வகைப்பாடு:

• Gx - வேறுபாடு அளவு மதிப்பிட முடியாது;
• G1 மிகவும் வேறுபடுத்தப்பட்ட கட்டி;
• G2 - மிதமான வேறுபாட்டைக் கொண்ட கட்டி;
• G3-4 ஒரு குறைந்த தர / அசைக்க முடியாத கட்டி ஆகும்.

நிலைகளில் மூலம் குழுக்கள்: நிலை I T1 வரையான N0 எம்0 நிலை 11 டி 2 N0 எம்0 நிலை 111 டி.கே. N0 எம்0 TL, டி 2, டி.கே., N1 எம்0 நிலை IV டி 4 N0,, N1 எம்0 எந்த டி, N2 எம்0 எந்த டி எந்த n எம் 1.

[21], [22], [23]

கண்டறியும் சிறுநீரக புற்றுநோய்

பெரும்பாலும், சிறுநீரகக் கட்டி அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது  . அல்ட்ராசவுண்ட் உயர் கண்டறியும் போதிலும், பிந்தைய எப்போதும் கனரக சிறுநீரக உருவாக்கம் கண்டறியும் முக்கிய முறை மூலம் சி.டி. ஸ்கேன் மூலம் கூடுதலாக வேண்டும். அயோடின் கொண்டிருக்கும் மாற்று முகவர்களுக்கு ஒவ்வாமை கொண்ட நோயாளிகளால், சிறுநீரக செயலிழப்பு, தாழ்ந்த வேனா காவாவின் கட்டி இரத்த அழுத்தம், மற்றும் எலெக்ட்ரான் மெட்டாஸ்டேஸை உறுதிப்படுத்தவும் MRI செய்யப்படுகிறது. வயிற்றுப் புறணி, ரெட்ரோபீரியோனிம் மற்றும் நுரையீரலின் சிறுநீரகப் பிர்னைச் சிடி கட்டிகளின் நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளை பரிசோதிக்கும் போது, பிராந்திய மற்றும் தொலைதூர அளவிலான அடையாளம் காணும் நோக்கில் ஒரு கட்டாயமான கண்டறிதல் செயல்முறை. முறையான புகார்கள் மற்றும் / அல்லது அதிகரித்த சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேடாஸ் செயல்பாடு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு எலும்பு சோதனைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மூளை சி.டி ஸ்கேன் நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

[24]

சிகிச்சை சிறுநீரக புற்றுநோய்

உள்ளூர் மற்றும் உட்புற மேம்பட்ட சிறுநீரக புற்றுநோய் (T1a-T4N0 / + M0) சிகிச்சைக்கான தங்கத் தரநிலைக்கு தீவிரமான nephrectomy உள்ளது. இந்த தலையீடு சிறுநீரகத்தை அகற்றுவதன் மூலம் அரைக்கால் மற்றும் பாரான்பெபிரைன் ஆகியவை கெரோட்டாவின் திசுக்கட்டிகளுக்குள் பிராந்திய லிம்பெண்டெக்டேமை உடன் இணைந்து செயல்படுகிறது. கட்டி சிரை - thrombectomy க்கான அறிகுறி, நுட்பம் இரத்த உறைவு மற்றும் கப்பல் நெருங்கிய அதை சரிசெய்ய பட்டப் படிப்பு நீளம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும், நெஞ்சுப் பையின் உள் சவ்வு உரிமை இதயத்தில் கட்டி பரவுவதை வழக்குகளில் உள்ளது.

லேபராஸ்கோபிக் தீவிரவாத குண்டிக்காயை அறுவை சிகிச்சை மூலம் வெட்டி எறிதல் புற்றுநோய் கொள்கைகள் அனைத்தையும் கண்காணிக்க அனுமதிக்கிறது T1A பிரிவுகள் டி 2, நோயாளிகளுக்கு தரமான சிகிச்சை மாறிவிட்டது, ஆனால் திறந்த அறுவை சிகிச்சை குறைவாக அதிர்ச்சிகரமான தொடர்புடையதாக இருந்தது.

சிறிய கட்டிகளால், உறுப்பு-பராமரிப்பு அறுவை சிகிச்சைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சிறுநீரகம் பிரித்தெடுத்தல் குறிப்பிடத்தக்க குறைதல் / கழிவுப்பொருட்களின் செயல்பாட்டினைக் குறைத்தல், கட்டுப்பாடற்ற சிறுநீரகத்தின் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு அல்லது இருதையெல்லைக் குழாய் சேதம்; உறவினர் அறிகுறிகள் சுருக்கிவிடும் சிறுநீரக செயல்பாடு குறைந்து வருதல் சுருக்கிவிடும் சிறுநீரகத்தில் மாறுபட்ட காலங்களில் நிகழும் கட்டிகள் நிகழ்வு உயர் நிகழ்தகவுடனான அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, இருதரப்பு சிறுநீரக கார்சினோமசை பிறவி வடிவம் ஒரு உயர் ஆபத்து கருதுகின்றனர். உறுப்பு-பராமரிப்பு தலையீட்டிற்கான தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறிகுறிகளானது, சிறுநீரக புற்றுநோய் ஆகும்.

4 செ.மீ.க்கும் குறைவாக உள்ள சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரகத்தின் குணங்குதலானது நோய்த்தடுப்பு இல்லாத மற்றும் நீண்டகால உயிர்வாழ்வின் தீவிரமான நரம்பெரோட்டியின் முடிவுக்கு ஒப்பிடக்கூடிய திறன் கொண்டது. கட்டியின் அளவு உள்ள டெபி.பை. படி கொண்டு சிறுநீரக வெட்டல் நிறைவை விவாதிக்கப்படும் 4-7 செ.மீ.. கட்டி முற்றிலும் நீக்கப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை விளிம்பு அப்போதைய மதிப்பு (1 மில்லிமீட்டருக்கும் அதிகமாக கட்டிகள் இருந்து புறப்படுகிறது போது) உள்ளூர் மீண்டும் வருவதற்கான நிகழ்வு அதிக நிகழ்தகவு தொடர்பில் இல்லை.

சிறுநீரகத்தின் லேபராஸ்கோபிக் ரெசிஷன் ஒரு குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் திறந்த வெடிப்புக்கு மாற்றாக இருக்கலாம் மற்றும் அத்தகைய நடவடிக்கைகளை அனுபவிக்கும் ஒரு அறுவை சிகிச்சை நிபுணரால் செய்யப்படலாம். இந்த வகையிலான தலையீடுகளுக்கான உகந்த அறிகுறிகள், முதன்மையாக வெளிப்படையான அறிகுறிகள் ஆகும்.

லாபரோஸ்கோபிக் அணுகல் பயன்பாடு குறைவான அதிர்ச்சி மற்றும் ஒரு நல்ல ஒப்பனை விளைவு தொடர்புடையதாக உள்ளது, ஆனால் ஐசீமியாவின் காலத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிக்கல்கள் அதிர்வெண் அதிகரிப்பு வழிவகுக்கிறது. இந்த தலையீடுகளின் புற்றுநோயியல் தீவிரத்தன்மை திறந்த விலகலை ஒத்துள்ளது, நீண்ட கால முடிவுகள் ஆய்வுக் கட்டத்தில் உள்ளன.

குறைவாக சிறுநீரக புற்றுநோய் துளையிடும் சிகிச்சை (கதிர்வீச்சு அதிர்வெண் நீக்கம், Cryo-நீக்கம், நுண்ணலை நீக்கம், உயர்-தீவிரம் நீக்கம் கவனம் அல்ட்ராசவுண்ட் அலைகள்) கவனமாகத் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஒரு மாற்று அறுவை சிகிச்சை முறை வழங்கலாம். நீக்கம் அறுவை சிகிச்சை அறிகுறிகளுடன் சிறுநீரக புறணி பாரன்கிமாவிற்கு வரை சிறிய கட்டிகள் நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படும் முடியும், மற்றும் பல மற்றும் / அல்லது இருதரப்பு கட்டிகள் நோயாளிகளுக்கு. Ablative நுட்பங்கள் முடிவுகள் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

மருத்துவ நெறிமுறைகளின் எல்லைக்கு வெளியே சிறுநீரக புற்றுநோயின் செயல்பாட்டு சிகிச்சையின் பின் நுரையீரல் சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள். நோய்க்குறி-இலவச உயிர்வாழ்வதை மேம்படுத்துவதற்கான இலக்குடைய மருந்துகள், குறிப்பாக T3 வகையிலான நோயாளிகளுக்கு உதவக்கூடிய நுரையீரல் தடுப்பூசி தடுப்பூசி செயல்திறனைப் பயிற்றுவிக்கிறது. சைட்டோகீன்களுடன் கூடிய Adjuvant சிகிச்சை (இண்டர்ஃபெரோன் எ, இன்டர்லூகுயின் -2) தீவிரமாக செய்யப்படும் நரம்பு அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் உயிர் பிழைப்பதில்லை.

சிறுநீரக புற்றுநோய் சிகிச்சை: சிறுநீரக புற்றுநோய் (M +)

நோய்த்தடுப்பு ஊசி மூலம் பெறப்பட்ட சிறுநீரக புற்றுநோய் நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள் தீர்மானிக்கப்பட்டன. திருப்திகரமான சீமாட்ட நிலை கொண்ட M + வகை நோயாளிகளால் நோயாளிகளுக்கு நரம்பெரோட்டி செய்யப்படுகிறது. பல வளர்சிதைமாற்ற நோயாளிகளுக்கு, நரம்புத்தொகுப்பு வலிமை வாய்ந்தது. நோயெதிர்ப்பியலுடன் மட்டுமின்றி நோயெதிர்ப்பியலுடன் இணைந்து இரண்டு வகையான சீரற்ற ஆய்வுகள் மெட்-பகுப்பாய்வு முறையில், நோயெதிர்ப்பு நோயாளிகளின் உயிர் நன்மை குறிப்பிடத்தக்கது. நோயாளிகளுக்கு நோயின் அறிகுறிகளால் பாதிக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சையின் சாத்தியக்கூறு நிரூபிக்கப்படவில்லை, தற்போது ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

ஒற்றை அல்லது ஒற்றை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் வழக்கில், அவற்றின் உடனடி நீக்கம் நோயாளி குணப்படுத்த அனுமதிக்கிறது. அனைத்து மெட்டாஸ்ட்டிக் ஃபோக்கின் முழுமையான அகற்றுதல், சிறுநீரக புற்றுநோய் பரவுவதற்கு மருத்துவ முன்கணிப்புகளை மேம்படுத்துகிறது. குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான கட்டி நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு மாற்றியமைத்தல் நீக்கம் செய்யப்படுகிறது, அவற்றின் தீவிர விரைவான நீக்கம் மற்றும் நல்ல சற்றே நிலைமைக்கான சாத்தியக்கூறுகள் உள்ளன. முந்தைய நோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சையில் எதிர்வினையாற்றிய மீதமுள்ள கட்டி மற்றும் அகற்றக்கூடிய ஃபோசைக் கொண்ட நோயாளிகளால் மீட்டமைக்கப்பட வேண்டும்.

சிறுநீரக புற்றுநோய் எதிர்ப்பின் பற்றாக்குறை இருந்தபோதிலும்,   மூளையில் மற்றும் எலும்பு புண்களில் பரவுவதை வழக்கமாக கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தலாம். ஏனெனில் அது மேற்கூறிய உள்ளூர்மயங்களின் அறிகுறி வெளிப்பாடுகளை கணிசமாக குறைக்க முடியும்.

பல மருந்து எதிர்ப்பிற்கான மரபணு பெருமளவிலான சிறுநீரக செல் ஆடெனோகாரேசினோமா வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, இது உயிரணுவில் இருந்து நச்சுப் பொருள்களை அகற்றுவதற்கான பொறுப்பாகும், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் உட்பட. இது சம்பந்தமாக சிறுநீரக புற்றுநோய் புற்றுநோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்டது.

புற இரத்த செல்நச்சு T-நிணநீர்க்கலங்கள் சிறுநீரக அணு புற்று நோயாளிகளுக்கு தன்னிச்சையான பின்னடைவு கண்டுபிடிப்பதற்கும் மருத்துவரீதியான ஆய்விற்கு, அத்துடன் கட்டி ஊடுருவுவதற்கும் mononuclear செல்கள் தொகை நோயெதிர்ப்பு பண்பேற்றம் அடிப்படையில் இருக்கலாம் இது ஒரு எதிர்ப்பாற்றலை கட்டி சிகிச்சையாக சிறுநீரக உயிரணு புற்றுநோய் விளக்குவது தத்துவார்த்த அடிப்படையில் பணியாற்றினார். சமீப காலம் வரை தடுப்பாற்றடக்கு சிறுநீரக புற்றுநோய் பொதுவான வடிவங்களில் சிகிச்சையில் ஒரு முன்னணி பங்காற்றியுள்ளது. ஸ்டாண்டர்ட் சிகிச்சை இண்டர்ஃபெரான்-2A இண்டர்லூகி 2 பயன்படுத்தி சிகிச்சை பணியாற்றினார்.

இண்டர்ஃபெரோன் உடனான நோயெதிர்ப்பினைப் பொறுத்து 10 முதல் 20% வரை வேறுபடுகிறது. சராசரியாக 15%, முழுமையான 2% கணக்கு. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு குறைக்கப்படும் காலம் குறைவாகவும், 6-10 மாதங்கள் ஆகும், ஆனால் 5-7% நோயாளிகளுக்கு முழுமையான பதிலளிப்புடன் கூடிய சிகிச்சையளிப்பது ஒரு நீண்டகால நிவாரணத்தை அடைய முடியும். பரவலான சிறுநீரக புற்றுநோயாக இன்டர்ஃபெர்னைப் பயன்படுத்தி போதுமான அனுபவம் இருந்தபோதிலும், அதன் நிர்வாகத்திற்கான உகந்த டோஸ் மற்றும் ஒழுங்குமுறைகள் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. இன்டர்ஃபெரின் ஒற்றை மருந்துகளை 3 மில்லியன் IU க்கும் குறைவாக பயன்படுத்துகிறது. இந்த சைட்டோகின் ஒரு மடங்காக 10 மில்லியனுக்கும் மேலான அதிகரிப்பு எந்த நன்மையையும் அளிக்காது. இன்டர்ஃபெரன் தெரபிஸின் மிக பொதுவான முறையானது ஒரு 6 மில்லியன் ME கிருமிகளால் ஆனது. 3 முறை ஒரு வாரம், நீண்ட.

இன்டர்லூகினைன் -2 இன் ஒட்டுமொத்த விளைவு முறையே 7% மற்றும் 8% மொத்த மற்றும் பகுதி குறைப்பு விகிதத்துடன் 15% ஆகும். இன்டர்லூகுயின் -2 இன் உகந்த அளவுகள் தெரியவில்லை; மிகவும் பொதுவான முறை 125-250 IU / kg சடுதியானது. 3 முறை ஒரு வாரம், நீண்ட. மருந்துகளின் மிகச்சிறந்த திறன், நரம்பு மண்டல நிர்வாகத்துடன் காணப்படுகிறது, ஆனால் இது கடுமையான சிக்கல்கள் மற்றும் அதன் நச்சுத்தன்மையுடன் தொடர்புடைய மரணம் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது.

பரவலான சிறுநீரக புற்றுநோய்க்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணிகள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன, அவை சோமாடிக் நிலை (காரானோவ்ஸ்கி குறியீடு <80%) அடங்கும். உயர் LDH செயல்பாடு (விதிமுறை விட 1.5 முறை), ரத்த சுண்ணம் (திருத்தியது கால்சியம் 10 க்கும் மேற்பட்ட மிகி / l), இரத்த சோகை (Hb 13 குறைவாக கிராம் / எல்) மற்றும் குறைவான ஒரு வருடத்திற்கு மேல் முறையான சிகிச்சை தொடங்குவதற்கு முன்பாக துவக்க நோய்க்குறி வந்த நேரம். பெறப்பட்ட முடிவுகளின் அடிப்படையில், MSKCC இன் முன்கணிப்பு மாதிரியானது, ஏழைகளின் குழு (மூன்று ஆபத்து காரணிகளைக் கொண்டது, 6 மாத கால இடைநிலை வாழ்வு) அடையாளம் காணப்பட்டது. மிதமான (1-2 ஆபத்து காரணிகள், இடைநிலை உயிர் பிழைப்பு - 14 மாதங்கள்) மற்றும் ஒரு சாதகமான கணிப்பு (ஆபத்து காரணிகள், சராசரி உயிர் பிழைப்பு - 30 மாதங்கள்). நல்ல முன்கணிப்புக் குழுவில் ஸ்டாண்டர்ட் சைட்டோகின் தெரபி மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். ஏழை நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு மிதமான மற்றும் பயனற்ற நோயாளிகளுக்கு பயனற்றது.

சைட்டோகீன்கள் (இண்டர்ஃபெரான் ஒரு இண்டர்லூகி 2) மற்றும் செல்தேக்க மருந்துகள் (ஃப்ளூரோவ்ராசில், வின்பிளேஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, டாக்சோரூபிகன்) மற்றும் ரெட்டினாய்ட் கலவையை பயன்பாட்டு சிகிச்சை பலாபலன் அதிகரிப்பதில்லை.

கட்டிகளின் immunology ஒரு நல்ல புரிதல் dendritic செல்கள் பயன்படுத்தி அடிப்படையில் புதிய தலைமுறை தடுப்பூசிகள் உருவாக்கம் வழிவகுத்தது. பிந்தைய மேஜர் ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி சிக்கலான வர்க்கத்தின் புரதங்கள் நான் நிணநீர்க்கலங்கள் செல்நெச்சியத்தைக் கடந்த செயல்படுத்தப்படுகிறது ஒரு சிக்கலான கட்டியை எதிரியாக்கி வரும் பெரும்பாலான ஆற்றல்மிக்க ஆண்டிஜன்-செல்கள் ஆகும். கட்டி-தொடர்புடைய ஆன்டிஜென் G250 கண்டுபிடிப்பு. -specific, சிறுநீரக புற்றுநோய், மற்றும் செல்நச்சு T வடிநீர்ச்செல்கள் காட்டிக் கொடுத்து விடும் தொடர்புடைய பெப்டைடுகளுடன் தேர்வு, கட்டிகள் வழக்குகள் 85% தற்போது தீவிரமாக கற்றார் என்று C250-பெப்டைட் தடுப்பூசிகள் உருவாக்க புதிய உத்வேகத்தை அளித்துள்ளது.

ஒரு புதிய அணுகுமுறை G250 க்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் பயன்படுத்தப்படுகிறது. கதிரியக்க ¹⁵¹ ஜே கொண்டு பெயரிடப்பட்ட  , இது தீவிரமாக சிறுநீரக கட்டிகளில் குவிந்து, கண்டறியும் மற்றும் சிகிச்சை நோக்கங்களுக்காகவும் பயன்படுத்தப்படலாம். அண்ட்டியூமர் தடுப்பூசிகளின் மரபணு மாற்றம் அவர்களின் செயல்திறனை அதிகரிக்கச் செய்கிறது. சில பல்லுறுப்புக் குழாயின் தொடர்ச்சிகளின் கட்டி உயிரணுக்களின் மரபணுக்கு அறிமுகப்படுத்துதல் பல்வேறு சைட்டோகீன்களை உற்பத்தி செய்யும் திறனைப் பெறுவதற்கு அவை அனுமதிக்கிறது, இது அவற்றின் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அதிகரிக்கிறது. கிரானூலோசைட்-மேக்ரோபாகு காலனி-தூண்டுதல் காரணி உற்பத்தி தூண்டுகிறது என்று தடுப்பூசிகள் எதிர்ப்பு கொப்பளிப்பு கட்டிகள் எதிராக ஒரு நோய் எதிர்ப்பு பதில் உருவாக்கும் தூண்டுகிறது என்று குறிப்பிட்டார்.

மற்ற வகையான சிகிச்சையை எதிர்க்கும் திடமான கட்டிகளுக்கு நோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சையின் மிகவும் உறுதியான பகுதிகளில் ஒன்று, அனைத்து ஒட்டுண்ம செம்மண் உயிரணு மாற்றும் ஆகும், இது கிராப்ட்-எதிர்-புரத எதிர்வினைக்கு காரணமாகிறது. இந்த வழக்கில், தங்கள் சொந்த ஹெமடோபோயிஎடிக் பெறுபவர்களின் ஒடுக்குமுறை இல்லாமல் அல்லோஜனிக் மாற்று மைடோசான்ட்ரோனால் நோய் தடுப்பாற்றல் போதுமான கொடுக்க அனுமதிக்கின்றது ஒரு அல்லாத myeloablative உத்திகளைக் கையாளும். பரவலான சிறுநீரக புற்றுநோய் நோயாளிகளுக்கு இத்தகைய சிகிச்சையின் மருத்துவரீதியாக உச்சரிக்கப்படும் விளைவு அதிர்வெண் 53% ஆகும். முக்கிய கட்டுப்படுத்தும் காரணி அதிக நச்சுத்தன்மை கொண்டது, இது 12-30 சதவிகித கண்காணிப்புக்கு ஒரு வழிவகுக்கும்.

திறமையான இலக்குடைய மருந்துகளின் தோற்றமானது பரவலான சிறுநீரக புற்றுநோய் சிகிச்சையின் அணுகுமுறையின் படிப்படியான மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது. வழி அகச்சீத வளர்ச்சி காரணி கட்டி பேத்தோஜெனிஸிஸ் செயல்படுத்துவதன் வழிவகுக்கும் VHL திடீர்மாற்றங்கள் (வான் Hippel-லிண்டவ்வில்) மரபணு வகைப்படுத்தப்படும் சிறுநீரக உயிரணு கார்சினோமா. இது சம்பந்தமாக, ஆஞ்சியோஜெனெஸ்ஸைத் தடுக்கும் மருந்துகள், சிறுநீரக அடினோக்ரோசினோமாவின் கட்டி வளர்ச்சி தாமதத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

முன்அறிவிப்பு

சிறுநீரக புற்றுநோய் ஒரு பதிலாக ஏழை முன்கணிப்பு குணாதிசயப்படுத்தப்படுகிறது: 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு மட்டுமே, சிறுநீரக கட்டிகள் நோயாளிகளுக்கு 40% அனுசரிக்கப்படுகிறது மற்ற சிறுநீரக கட்டிகள் (சுக்கியன் கட்டிகள், சிறுநீர்ப்பை) இல் இந்த எண்ணிக்கை 20% ஆகும் போது. அத்தகைய புள்ளிவிவரங்கள் சிறுநீரக புற்றுநோயை சிகிச்சையளிப்பது மட்டுமே சரியான முறையாகும். பாரம்பரிய கீமோதெரபி அல்லது கதிரியக்க சிகிச்சைக்கு சிறுநீரக புற்றுநோய் நடைமுறையில் உணரவில்லை. சில நேரங்களில் சிறுநீரக புற்றுநோய் தன்னிச்சையான நோய் மீண்டு வருவதை இருப்பிற்கும் நோய் பின்னடைவிலும் கூட விளக்குகிறது ஒரு குறிப்பிட்ட இம்முனோஜெனிசி்ட்டி தக்கவைத்துக்கொண்டது, மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் இது சாத்தியம் அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட இண்டர்லியூக்கின் -2 (ஐஎல்-2) உடன் சிகிச்சை ஈர்க்கக்கூடிய பலாபலன் கண்காணிக்க செய்கிறது.

அனைத்து நிலைகளிலும் சிறுநீரக புற்றுநோய்க்கான ஐந்து மற்றும் பத்து வருட உயிர் பிழைத்தவர்கள் முறையே 61.5 மற்றும் 46.6% ஆகும். விமர்சன காரணிகள் உயிர் நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு - வகை டி, என், எம், மற்றும் anaplasia கட்டி டிஎன்ஏ மடியமுடைமையின் மற்றும் இழையுருப்பிரிவின் குறியீட்டு இழையவியலுக்குரிய வடிவமாகும் பட்டம் மற்றும் மூலக்கூறு தொடர்ச்சியான காரணிகளால்.

[25], [26], [27], [28]