ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி: அது என்ன, எப்படி சிகிச்சை செய்வது?

கல்லீரல் (லத்தீன் மொழியில் - ஹெப்பர்) மற்றும் மண்ணீரல் (கிரேக்க மொழியில் - ஸ்ப்ளென்) போன்ற உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளின் ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் நோயியல் விரிவாக்கம் மருத்துவத்தில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி என வரையறுக்கப்படுகிறது. ICD-10 இன் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் பிரிவில், அதன் குறியீடு R16.2 ஆகும்.

நோயியல்

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி என்பது ஒரு நோசோலாஜிக்கல் வடிவம் அல்ல, மேலும் அறிகுறிகளைக் குறிக்கிறது, மேலும் பொதுவாக அறிகுறிகளின் வெளிப்பாடு குறித்த அதிகாரப்பூர்வ புள்ளிவிவரங்கள் எதுவும் இல்லை, ஆனால் அவை தனிப்பட்ட மருத்துவ ஆய்வுகளில் பதிவு செய்யப்படலாம்.

இதனால், தோராயமாக 30% வழக்குகளில், விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் ஹெபடோமெகலியால் ஏற்படுகிறது என்பது அறியப்படுகிறது; மோனோநியூக்ளியோசிஸில், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமெகலி 30-50% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது, மேலும் டைபாய்டு காய்ச்சலில், கடுமையான மஞ்சள் காமாலையுடன் விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு, மண்ணீரலின் வீக்கம் மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. கடுமையான ஹெபடைடிஸ் ஏ-யில், 65% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில், கல்லீரல் மட்டுமே பெரிதாகிறது, அதே நேரத்தில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு 15-18% ஐ தாண்டாது. [ 1 ]

WHO இன் கூற்றுப்படி, துணை-சஹாரா ஆப்பிரிக்காவின் கிராமப்புறங்களில் குழந்தைகளில் நாள்பட்ட ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி பொதுவானது, மேலும் இந்த நிலைக்கு வழிவகுக்கும் இரண்டு பொதுவான தொற்றுகள் மலேரியா மற்றும் ஸ்கிஸ்டோசோமியாசிஸ் ஆகும்.

காரணங்கள் கல்லீரல் மண்ணீரல் பெருக்கம்

பல்வேறு வகையான நோய்கள் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும், இது ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது (லத்தீன் லீனெம் - மண்ணீரல்).

முதலாவதாக, கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெரிதாகும் காரணங்கள் அவற்றைப் பாதிக்கும் ஹெபடோட்ரோபிக் மற்றும் அமைப்பு ரீதியான தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையவை.

இது ஹெபடைடிஸ் A, B, C, D மற்றும் E இல் ஹெபடோஸ்பிளெனோமேகலி ஆகும், இது வைரஸ் தோற்றம் கொண்டதாக அறியப்படுகிறது. வைரஸ் டிஎன்ஏ பிரதிபலிப்பு மற்றும் அவற்றின் ஆன்டிஜென்களுக்கு உடலின் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி ஆகியவற்றால் கல்லீரல் ஹெபடோசைட்டுகள் சேதமடைகின்றன.

மோனோநியூக்ளியோசிஸில் உள்ள ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஹெர்பெஸ் வைரஸ் வகை IV (எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்) மூலம் மண்ணீரல் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் கல்லீரல் குப்ஃபர் செல்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடையது. இந்த வழக்கில், நிணநீர் முனைகளில் அதிகரிப்பு (பெரும்பாலும் பொதுமைப்படுத்தப்படுகிறது) - இரத்தத்தில் உள்ள லிம்போசைட்டுகளின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன் - மற்றும் மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் அழற்சி வீக்கம், மருத்துவர்களால் நீடித்த லிம்பேடனோபதி, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி என வரையறுக்கப்படுகிறது, இது முழுமையான லிம்போசைட்டோசிஸுடன் இணைந்து.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியுடன் கல்லீரலின் வீக்கம் ஹெர்பெஸ் வைரஸ் வகை V - சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்றுடன் ஏற்படலாம்; குறிப்பாக, சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று காரணமாக ஏற்படும் நிமோனியாவுடன் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி குறிப்பிடப்படுகிறது.

சுவாச மண்டலத்தின் கடுமையான வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும் அடினோவைரஸ் தொற்று மற்றும் செரோடைப்கள் F40-41 - அடினோவைரஸ் இரைப்பை குடல் அழற்சி (குறிப்பாக குழந்தைகளில்) ஆகியவற்றால் ஹெபடோஸ்பிளெனோமேகலி சாத்தியமாகும். நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் டிஎன்ஏ அடினோவைரஸ்கள் நிணநீர் முனைகள் மற்றும் முறையான இரத்த ஓட்டத்தில் ஊடுருவி, போதையை ஏற்படுத்தும் திறனுடன் தொடர்புடையது. படிக்க - அடினோவைரஸ் நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள்.

சால்மோனெல்லோசிஸில் (சால்மோனெல்லா என்டெரிகா என்ற குடல் பாக்டீரியாவால் தொற்று ஏற்பட்டால்) ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி தாமதமான அறிகுறிகளில் ஒன்றாகக் காணப்படுகிறது; ஸ்கிஸ்டோசோமாடிடே குடும்பத்தைச் சேர்ந்த ஹெல்மின்த்ஸால் தொற்று ஏற்பட்டால் மற்றும் ஸ்கிஸ்டோசோமியாசிஸ் ஏற்பட்டால்;ஓபிஸ்டோர்கியாசிஸ் நோயாளிகளில், கல்லீரல் எக்கினோகோகோசிஸ்,லீஷ்மேனியாசிஸின் உள்ளுறுப்பு வடிவம் ஏற்பட்டால்.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி எப்போதும் மலேரியாவுடன் உருவாகிறது, இதற்கு காரணமான முகவர் மலேரியா பிளாஸ்மோடியம் (பிளாஸ்மோடியம் மலேரியா) ஆகும். பிளாஸ்மோடியம் எரித்ரோசைட்டுகளைப் பாதித்து, இரத்த ஓட்டத்துடன் கல்லீரலுக்குள் நுழைகிறது, அதன் செல்களில் அது பெருகும் என்பதன் மூலம் தொற்று நோய் நிபுணர்கள் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையை விளக்குகிறார்கள். இருப்பினும், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் வலிமிகுந்த விரிவாக்கம் எரித்ரோசைடிக் கட்டத்தில் தொடங்குகிறது. இந்த நோயுடன் (பெரும்பாலும் நாள்பட்ட, மறுபிறப்புகளுடன்), ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தியுடன் இணைந்து சுழற்சி காய்ச்சல் காணப்படுகிறது; எரித்ரோசைட்டுகளின் இறப்பு (ஹீமோலிசிஸ்) காரணமாக, தோலின் மஞ்சள் நிறம் காணப்படலாம். [ 2 ]

டைபாய்டு காய்ச்சலில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, சால்மோனெல்லா டைஃபி என்டோரோபாக்டீரியாவின் ஹீமாடோஜெனஸ் பரவலால் ஏற்படுகிறது, இது பிராந்திய நிணநீர் முனையங்கள், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் செல்களைப் பாதிக்கிறது, இது இரத்தத்தில் சுற்றும் மோனோநியூக்ளியர் செல்களின் குவிய ஊடுருவலை ஏற்படுத்துகிறது, இது உறுப்பு திசுக்களில் டைபாய்டு கிரானுலோமாக்களை உருவாக்குகிறது மற்றும் அவற்றின் அழற்சி பெருக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

காசநோயில் (கடுமையான பரவலான வடிவம்) ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி எவ்வாறு ஏற்படுகிறது என்பது வெளியீடுகளில் விரிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• காசநோய் மற்றும் கல்லீரல் நோய்
• காசநோய் ஹெபடைடிஸ்
• கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி பார்க்கவும் - கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸ்.

மேலும் நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம் அல்லது கடுமையான விஷத்தால், நச்சு தோற்றம் கொண்ட கல்லீரலின் சிரோசிஸ் மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உருவாகின்றன.

பல இரத்த நோய்கள் கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெரிதாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும். லுகேமியாவில் 70% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு லிம்பேடனோபதி மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உள்ளது, இதில் கடுமையான லுகேமியா (லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா) அடங்கும், லுகேமிக் செல்கள் - பிறழ்ந்த முதிர்ச்சியடையாத வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் (வெடிப்புகள்) - நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் ஊடுருவி குவிகின்றன.

மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலில் குவிந்துள்ள எலும்பு மஜ்ஜை மைலாய்டு செல்கள் (மைலோபிளாஸ்ட்கள்) இரத்த ஓட்டத்தில் நுழையும் போது நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா அல்லது நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஆகியவை காணப்படுகின்றன. இருப்பினும், நிபுணர்கள் கூறுவது போல், இந்த நோயுடன், மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது - மண்ணீரல்மேகலி. [ 3 ]

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி இரத்த சோகையுடன், முதன்மையாக அரிவாள் செல் மற்றும் தீங்கு விளைவிக்கும், மற்றும் குழந்தைகளில் - பிறவி ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் தலசீமியாவுடன் உருவாகிறது. மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி (அல்லது கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் பாரன்கிமாவில் பல முடிச்சு வடிவங்களின் உருவாக்கம்), ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் சிறப்பியல்பு, பெரும்பாலும் கல்லீரல் நோய்களைப் போலவே இருக்கும். [ 4 ]

இதயத்தின் கட்டமைப்பில் நோயியல் மாற்றங்கள், சுற்றோட்டக் கோளாறுகள் மற்றும் இஸ்கெமியா ஆகியவற்றுடன் கூடிய கடுமையான இதய நோய்களால் ஏற்படும் இதய செயலிழப்பில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஏற்படுவதற்கான சாத்தியத்தை மருத்துவர்கள் விலக்கவில்லை.

கடுமையான கணைய அழற்சியின் கடுமையான நிகழ்வுகளில் - மண்ணீரல் நரம்பு ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும்/அல்லது மண்ணீரலின் ஒரே நேரத்தில் கடுமையான வீக்கத்துடன் - மண்ணீரலின் நிலையற்ற விரிவாக்கம் (நிலையற்ற மண்ணீரல் பெருக்கம்) சாத்தியமாகும். ஆனால் கணைய அழற்சியின் எதிர்வினை வகை நோயாளிகளிலும், அதன் அரிய வடிவமான - ஆட்டோ இம்யூன் நோயாளிகளிலும் கணைய அழற்சி மற்றும் ஹெபடோஸ்ளெனோமேகலி ஆகியவற்றைக் காணலாம்.

ஆபத்து காரணிகள்

ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் நாள்பட்ட நோய்கள் மற்றும் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட அனைத்து நோய்கள் மற்றும் நோயியல் ஆகியவை ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளாகும். நிபுணர்கள் கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு, மது சார்பு மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைதல் போன்ற காரணிகளை உள்ளடக்குகின்றனர் - வாங்கிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறியில் மட்டுமல்ல, கர்ப்ப காலத்தில் கூட.

உடலியல் ரீதியான நோயெதிர்ப்புத் திறன் குறைப்பு கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு தொற்று ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிப்பதால், கர்ப்ப காலத்தில் தொற்று தொடர்பான ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மிக எளிதாக ஏற்படக்கூடும். கூடுதலாக, சில சந்தர்ப்பங்களில், கர்ப்பம் ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் நோய்க்குறியுடன் இணைந்து, அதிகரித்த அழுத்தத்துடன் - போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் - கல்லீரல் போர்டல் நரம்பில் இரத்த ஓட்டத்தில் பகுதியளவு அடைப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

அறிகுறிகள் கல்லீரல் மண்ணீரல் பெருக்கம்

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெரிதாகும் அல்லது ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் நோய்க்குறியுடன் சேர்ந்து வரும் நோய்களின் மருத்துவப் படத்தில், அதன் முதல் அறிகுறிகள் - ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலது பக்கத்தில் கனமான உணர்வு, படபடப்பில் வலி, எடை இழப்பு, பலவீனத்தின் தாக்குதல்கள் - உடனடியாகத் தோன்றாது.

கூடுதலாக, முதல் கட்டத்தில் - லேசான அளவிலான உறுப்பு விரிவாக்கத்துடன் - இரத்த பரிசோதனைகள் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் லிகோசைட்டுகளில் குறைவைக் காட்டக்கூடும்.

கல்லீரல் (20-40 மிமீ) மற்றும் மண்ணீரல் (10-20 மிமீ) மேலும் அதிகரிக்கும் போது, மிதமான ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி காணப்படுகிறது, பின்னர், உச்சரிக்கப்படும், குறிப்பிடத்தக்க ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, இதில் கல்லீரலின் அளவு அதிகரிப்பு 40 மிமீக்கு மேல், மற்றும் மண்ணீரல் - 20 மிமீ.

இதைப் பொறுத்து, மேல் வலது மூலையில் வயிற்று வலி; குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வீக்கம்; டிஸ்பெப்டிக் கோளாறுகள்; வறண்ட மற்றும் வெளிர் தோல், மற்றும் கல்லீரல் நோய் மற்றும் அமிலாய்டோசிஸ் - அரிப்புடன் மஞ்சள் காமாலை; தசைகள் மற்றும் மூட்டுகளில் வலி; விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள் போன்ற அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், இடது ஹைபோகாண்ட்ரியம் மற்றும் ஹைபர்தர்மியாவில் வலி காணப்படலாம்.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை காரணவியல் ரீதியாக தொடர்புடையவை மற்றும் ஹெபடைடிஸ், சிரோசிஸ், பிறவி ஃபைப்ரோஸிஸ், கட்டிகள் மற்றும் கல்லீரலின் ஒட்டுண்ணி தொற்றுகள், அத்துடன் சப்லுகேமிக் மைலோசிஸ் (மைலோஃபைப்ரோசிஸ்) ஆகியவற்றுடன் உருவாகின்றன. [ 5 ] போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்த அறிகுறிகளின் ஆரம்ப தொடக்கம் பொதுவாக போர்டல் மற்றும் மண்ணீரல் நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதன் சிறப்பியல்பு. மேலும் தகவலுக்கு - போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் - அறிகுறிகள்.

பெரும்பாலும், அதே நோய்களுடன், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கல்லீரலின் அழிக்கும் த்ரோம்போசிஸ் (புட்-சியாரி நோய்க்குறி) ஆகியவற்றின் பின்னணியில், ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி மற்றும் ஆஸ்கைட்டுகள் (வயிற்று குழியில் திரவம் குவிதல்) காணப்படுகின்றன.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (இரத்தத்தில் குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை) என்பது மண்ணீரலின் செயல்பாட்டு செயல்பாடு அதிகரிப்பதன் (ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம்) அறிகுறியாகும், இதன் மூலம் இந்த இரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், இது சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது. மேலும் தகவலுக்கு, பார்க்கவும் - த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் பிளேட்லெட் செயலிழப்பு.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் டைரோசினீமியாவின் சிறப்பியல்பு - ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி முன்னிலையில் கருப்பு மலம் - மெலினா.

மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட ஓமென் நோய்க்குறி மற்றும் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ள குழந்தைகளில், எரித்ரோடெர்மாவுடன் கூடிய பொதுவான எக்ஸ்ஃபோலியேட்டிவ் டெர்மடிடிஸ், விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள், அலோபீசியா மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி போன்ற அறிகுறிகள் தோன்றும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைந்து (அவற்றின் சுருக்கத்துடன்) குவிய அலோபீசியா, மாகுலர்-நோடுலர் சொறி (சளி சவ்வுகள் உட்பட), எலும்புக்கூட்டின் குழாய் எலும்புகளின் சிதைவு ஆகியவற்றுடன் இருந்தால், இது பிறவி சிபிலிஸ் இருப்பதற்கான சான்றாகும்.

வயதான குழந்தைகளில், ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் நோய்க்குறி மற்றும் முடி உதிர்தல் ஆகியவை ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். மேலும் பெரியவர்களில், இந்த அறிகுறிகளின் கலவையானது சார்கோயிடோசிஸ் போன்ற ஆட்டோ இம்யூன் நோயில் ஏற்படுகிறது.

குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. குழந்தை பருவத்தில், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இதனால், தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைபர்மீமியா, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஆகியவை ரூபெல்லா வைரஸ் அல்லது சிபிலிஸ் கன்ஜெனிட்டா - பிறவி சிபிலிஸால் ஏற்படும் தொற்று ரூபெல்லாவின் சிறப்பியல்பு.

கடுமையான லுகேமியா, பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் போர்டல் நரம்பு த்ரோம்போசிஸ், பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் (மின்கோவ்ஸ்கி-சாஃபர்ட் நோய்) மற்றும் பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் ஆகியவற்றில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி காணப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோயின் அறிகுறிகளில் ஒன்று, டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியா (அலகில் நோய்க்குறி), பரம்பரை செரிப்ரோசிடோசிஸ் (குளுக்கோசெரிப்ரோசிடேஸ் மரபணு மாற்றங்கள்) - கௌச்சர் நோய், அதே போல் பரம்பரை ஸ்பிங்கோலிப்பிடோசிஸ் (நீமன்-பிக் நோய்) ஆகியவை புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி ஆகும். மேலும் படிக்கவும் - குழந்தைகளில் ஹெபடோமேகலி [ 6 ], [ 7 ]

குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியுடன் கூடிய இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் மரபணு நோய்க்குறி, ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றத்தின் இணைப்பு திசுக்களின் கலப்பு நோயால் ஏற்படலாம், இதில் உடல் U1 ரிபோநியூக்ளியோபுரோட்டீனுக்கு (U1-RNP) ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது. இந்த நோய் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி, பிறவி (சில நொதிகளை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களின் பரம்பரை பிறழ்வுகள்) கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் - மியூகோபோலிசாக்கரிடோஸ்கள், இவை லைசோசோமால் சேமிப்பு நோய்கள், இந்த விஷயத்தில் - கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் (மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள்) குவிதல் உள்ள குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய்களில்:

• ஹர்லர் நோய்க்குறி (Hurler-Scheie) அல்லது mucopolisaccharidosis, வகை I;
• சான்ஃபிலிப்போ நோய்க்குறி - மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை 3;
• மரோட்டியோக்ஸ்-லாமி நோய்க்குறி - மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை VI;
• ஸ்லை நோய்க்குறி - மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை VII.

கைக்குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளில், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைவது (இடைப்பட்ட காய்ச்சலுடன்) டைரோசினீமியாவின் விளைவாக இருக்கலாம், இது வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு பிறவிப் பிழையாகும், இதில் பல்வேறு மரபணுக்களில் பரம்பரை பிறழ்வுகள் அமினோ அமில டைரோசினின் சிதைவைத் தடுக்கின்றன.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்ற இரண்டு தீவிர அறிகுறிகள் டி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாக்கள் மற்றும் வேறு சில வீரியம் மிக்க கட்டிகள், வாஸ்குலர்-ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர் பிளாசியா ஆஃப் தி லிம்ப் நோட்ஸ் (காஸ்டில்மேன் நோய்) மற்றும் குழந்தைகளில் - பரம்பரை நீமன்-பிக் நோய், அதே போல் இதய தசை நோயான - டைலேட்டட் கார்டியோமயோபதி ஆகியவற்றுடன் தோன்றும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இரத்தப்போக்கு, மலத்தில் இரத்தம் மற்றும் வாந்தி, செயல்பாட்டு கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதி (கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் - சைட்டோடாக்ஸிக் பெருமூளை எடிமாவுடன்) ஆகியவை ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய மிகவும் பொதுவான சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகளாகக் கருதப்படுகின்றன.

கண்டறியும் கல்லீரல் மண்ணீரல் பெருக்கம்

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் படபடப்பு மற்றும் தாள பரிசோதனை, முழுமையான மருத்துவ வரலாறு (குடும்ப உறுப்பினர்கள் உட்பட) மற்றும் நோயாளியின் புகார்கள் ஆகியவற்றுடன் கூடுதலாக, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலிக்கு வழிவகுக்கும் நோய்களைக் கண்டறிவதில் பரந்த அளவிலான ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள் அடங்கும்.

பின்வரும் சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன: இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்திற்கான பொது மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை; மொத்த புரதம், அல்புமின், சி-ரியாக்டிவ் புரதம், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், இரும்பு ஆகியவற்றின் சீரம் அளவுகளுக்கு; இரத்த உறைதலுக்கு; IgM மற்றும் IgG ஆன்டிபாடிகள் (ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள், LSP, LKM, முதலியன) இருப்புக்கு - கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை என்று அழைக்கப்படுகிறது. இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள சில நொதிகளின் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. குடல் பாக்டீரியா மற்றும் ஹெல்மின்த்ஸைக் கண்டறிய ஒரு பொதுவான சிறுநீர் பரிசோதனையும், ஒரு கோப்ரோகிராமும் எடுக்கப்படுகிறது. கல்லீரல், நிணநீர் கணுக்கள் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையின் ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி தேவைப்படலாம்.

கருவி நோயறிதல்கள், குறிப்பாக, மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட், கல்லீரல் நாளங்களின் டாப்ளெரோகிராபி ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன. ஆனால் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையை விட அதிக தகவல் தரும் விஷயம் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியின் CT படம், இது வயிற்று குழியின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபி மூலம் மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் மாறுபாடு, CT மற்றும் சிண்டிகிராஃபி மூலம் காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது. [ 8 ]

இந்த நிலையில், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, கல்லீரலில் பரவும் மாற்றங்கள் மற்றும் கணையத்தில் எதிர்வினை மாற்றங்கள் கண்டறியப்படலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் சிரோசிஸ், ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் கல்லீரலில் பரவும் மாற்றங்கள் உள்ளன. தளர்வான இணைப்பு திசு செல்கள் (ஹிஸ்டியோசைட்டுகள்) ஹைப்பர்பிளாசியா, ஹெபடோசைட்டுகளின் இறப்பு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்ற கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் உருவவியல் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெரிதாகி இருப்பதற்கான உண்மையான காரணத்தை நிறுவ வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் உதவுகின்றன. [ 9 ]

சிகிச்சை கல்லீரல் மண்ணீரல் பெருக்கம்

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி முன்னிலையில், இந்த அறிகுறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்த நோய்களுக்கு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை முறைகள் மற்றும் பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருந்துகள் அடிப்படை நோயறிதலைப் பொறுத்தது என்பது தெளிவாகிறது. [ 10 ]

மேலும் படிக்க:

• ஹெபடோமேகலி
• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல்
• கல்லீரலின் சிகிச்சை மற்றும் மறுசீரமைப்புக்கான மருந்துகள்
• ஹெபடைடிஸை எவ்வாறு சிகிச்சையளிப்பது, வெளியீட்டைப் பார்க்கவும் - கடுமையான வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் ஒரு பகுதியை அகற்றுவதன் மூலம் அறுவை சிகிச்சையும் பயன்படுத்தப்படலாம். ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியுடன் தொடர்புடைய கடுமையான மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைமைகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

நோயறிதலைப் பொறுத்து, ஒரு உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக:

• ஹெபடைடிஸ் பி க்கான உணவுமுறை
• நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸிற்கான உணவுமுறை
• கல்லீரல் சிரோசிஸுக்கு உணவுமுறை

மியூகோபோலிசாக்கரிடோஸ்கள் ஏற்பட்டால், உணவு சிகிச்சை நீக்கும் தன்மையைக் கொண்டுள்ளது (லாக்டோஸ் மற்றும் கேலக்டோஸ் நீங்கலாக).

தடுப்பு

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலிக்கான காரணங்கள் வேறுபட்டவை, எனவே அதைத் தடுப்பது எப்போதும் சாத்தியமில்லை. மேலும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனிக் நோய்க்குறியைத் தடுப்பது, முதலில், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் நோய்களுக்கான காரணங்களை எதிர்த்துப் போராடுவதை உள்ளடக்கியது.

முன்அறிவிப்பு

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியின் குறிப்பிட்ட விளைவு மற்றும் முன்கணிப்பு அதன் காரணங்கள், தீவிரம் மற்றும் சிகிச்சை உள்ளிட்ட பல காரணிகளைப் பொறுத்தது.