கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸ்

இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸ் என்பது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி ஆகும், இது பெரிய உள்-ஈரல் பித்த நாளங்களின் மட்டத்தில் பித்தநீர் வெளியேற்றத்தின் நீண்டகால இடையூறின் விளைவாக உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு இரண்டாம் நிலை.

கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை பிலியரி சிரோசிஸின் முக்கிய காரணவியல் காரணிகள்:

• சிறு குழந்தைகளில் இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு மிகவும் பொதுவான காரணம், கல்லீரல் சார்ந்த பித்த நாளங்களின் பிறவி குறைபாடுகள் (அட்ரேசியா, ஹைப்போபிளாசியா);
• பித்தப்பை நோய்;
• பித்த நாளங்களின் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் ஸ்டெனோசிஸ்;
• தீங்கற்ற கட்டிகள்;
• கல்லீரல் அழற்சி ஏற்படுவதற்கு முன்பே நோயாளிகளின் மரணம் ஏற்படுவதால், வீரியம் மிக்க கட்டிகள் கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு அரிதாகவே காரணமாகின்றன. இருப்பினும், கணையத்தின் தலை, பெரிய டூடெனனல் பாப்பிலா, பித்த நாளங்கள் ஆகியவற்றின் புற்றுநோயுடன், இந்த கட்டிகளின் குறைந்த வளர்ச்சி விகிதங்கள் காரணமாக இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்;
• விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனையங்களால் பித்த நாளங்களை அழுத்துதல் (லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ், லிம்போசைடிக் லுகேமியா போன்றவற்றுடன்);
• பொதுவான பித்த நாள நீர்க்கட்டிகள்;
• ஏறுவரிசை சீழ் மிக்க கோலங்கிடிஸ்;
• முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்.

இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் கல்லீரல் அழற்சியின் வளர்ச்சி, பித்தநீர் வெளியேறுவதில் பகுதியளவு, பெரும்பாலும் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் அடைப்பால் ஏற்படுகிறது. பித்தநீர் குழாய்களின் முழுமையான அடைப்பு அறுவை சிகிச்சை மூலம் நீக்கப்படும் அல்லது (அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படாவிட்டால் அல்லது சாத்தியமற்றதாக இருந்தால்) கல்லீரலின் பித்தநீர் கல்லீரல் கல்லீரல் அழற்சி உருவாகுவதற்கு முன்பே மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

இரண்டாம் நிலை பிலியரி கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணிகள்:

• ஆரம்ப கொலஸ்டாஸிஸ்;
• பித்தநீர் பாதையின் இயந்திர அடைப்பு காரணமாக பித்தநீர் உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக பித்தக் கூறுகள் பெரிடக்டல் இடைவெளிகளில் நுழைதல்;
• பெரிலோபுலர் ஃபைப்ரோஸிஸ்.

கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் முழுமையான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் எப்போதும் உருவாகாது. கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸின் வளர்ச்சியில் ஆட்டோ இம்யூன் வழிமுறைகள் பங்கேற்காது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு இரண்டாம் நிலை.

இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் முதன்மையாக பித்தநீர் சிரோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்த முதன்மை நோயியல் செயல்முறையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இருப்பினும், பொதுவான மருத்துவ அறிகுறிகளும் உள்ளன.

1. தோலில் கடுமையான அரிப்பு பெரும்பாலும் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடாகும்.
2. கடுமையான மஞ்சள் காமாலை மிகவும் சீக்கிரமாகவே உருவாகிறது, படிப்படியாக இன்னும் அதிகரிக்கிறது. இதனுடன் கருமையான சிறுநீர் (பிலிரூபினீமியா காரணமாக) மற்றும் மலத்தின் நிறமாற்றம் (அகோலியா) ஆகியவையும் இருக்கும்.
3. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், மஞ்சள் காமாலை தோன்றுவதற்கு முன்னதாகவே கடுமையான வலி நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது (வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி பெரும்பாலும் கோலெலிதியாசிஸ், வீரியம் மிக்க கட்டிகள் மற்றும் கல் முன்னிலையில் வலி பராக்ஸிஸ்மல் ஆகும், அதே சமயம் வீரியம் மிக்க கட்டியின் விஷயத்தில் அது நிலையானது).
4. பெரும்பாலும் தொற்று கோலங்கிடிஸ் உள்ளது, உடல் வெப்பநிலை 39-40 டிகிரி செல்சியஸ் வரை அதிகரிப்பு, குளிர் மற்றும் வியர்வை ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.
5. கல்லீரல் பெரிதாகி, அடர்த்தியாகி, படபடப்பு செய்யும்போது குறிப்பிடத்தக்க அளவு வலியுடன் இருக்கும் (பித்தப்பை அழற்சி அதிகரிக்கும் போது, தொற்று கோலங்கிடிஸ் முன்னிலையில்).
6. தொற்று கோலங்கிடிஸ் முன்னிலையில் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் மண்ணீரல் பெரிதாகிறது; மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், நிறுவப்பட்ட கல்லீரல் சிரோசிஸின் கட்டத்தில் மண்ணீரல் பெருக்கம் காணப்படுகிறது.
7. பிந்தைய கட்டங்களில், கல்லீரல் சிரோசிஸின் உன்னதமான அறிகுறிகள் உருவாகின்றன - ஹெபடோசெல்லுலர் பற்றாக்குறை மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வெளிப்பாடுகள். AF Bluger (1984) படி, 2 முதல் 5 மாதங்களுக்குள் பிறவி பித்தநீர் பாதை அட்ரேசியா உள்ள குழந்தைகளில், பித்தநீர் பாதையின் வீரியம் மிக்க அடைப்பு உள்ள வயது வந்த நோயாளிகளில் - 7-9 மாதங்கள் (சில நேரங்களில் 3-4 மாதங்களுக்குப் பிறகு), கல்லால் அடைப்புடன் - 1-2 ஆண்டுகள் வரை, பொதுவான பித்த நாளத்தின் இறுக்கங்களுடன் - 4-7 ஆண்டுகள் வரை கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸ் உருவாகிறது.

கண்டறியும் பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு இரண்டாம் நிலை.

1. முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: இரத்த சோகை, லுகோசைட்டோசிஸ், லுகோசைட் எண்ணிக்கையில் இடதுபுற மாற்றம் (குறிப்பாக தொற்று கோலங்கிடிஸில் உச்சரிக்கப்படுகிறது).
2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: புரோட்டினூரியா, சிறுநீரில் பிலிரூபின் தோற்றம், இது சிறுநீரின் கருமையான நிறத்தை ஏற்படுத்துகிறது.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: ஹைபர்பிலிரூபினீமியா (பிலிரூபின் இணைந்த பகுதியின் காரணமாக), அல்புமின் உள்ளடக்கம் குறைதல், -a2- மற்றும் பீட்டா-குளோபுலின்கள் அதிகரித்தல், குறைவாக அடிக்கடி காமா-குளோபுலின்கள், அதிகரித்த தைமால் மற்றும் குறைக்கப்பட்ட சப்லைமேட் சோதனை.
4. நோயெதிர்ப்பு இரத்த பரிசோதனை: குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லை. ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் (கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறி) இல்லை.
5. கல்லீரல் மற்றும் பித்தநீர் பாதையின் அல்ட்ராசவுண்ட்: பெரிதாக்கப்பட்ட கல்லீரல், பெரிய பித்தநீர் பாதையில் (கல்லீரல் குழாய்கள், பொதுவான கல்லீரல் குழாய், பொதுவான பித்தநீர் குழாய்) கல், கட்டி போன்ற வடிவங்களில் பித்தநீர் வெளியேறுவதற்கு தடை இருப்பது.
6. பிற்போக்கு பித்த நாள வரைவி: பித்தநீர் பாதையில் பித்தம் வெளியேறுவதற்கு ஒரு தடை இருப்பது.
7. கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி (குறிப்பாக லேப்ராஸ்கோபியின் போது செய்யப்படுகிறது): சோலாங்கியோலியின் பெருக்கம், போர்டல் பாதைகளின் அழற்சி ஊடுருவல். முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸைப் போலல்லாமல், சென்ட்ரிலோபுலர் கொலஸ்டாஸிஸ் என்பது சென்ட்ரிலோபுலர் ஹெபடோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாசம் மற்றும் பித்த நுண்குழாய்களின் லுமினில் பித்தம் குவிவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இன்டர்லோபுலர் மற்றும் சிறிய பித்த நாளங்கள் அழிக்கப்படுவதில்லை. போர்டல் பாதைகளின் ஊடுருவலில் நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைட்டுகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. கல்லீரலின் லோபுலர் அமைப்பு இயல்பாகவே இருக்கலாம், மீளுருவாக்கம் மோசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, பெரிடக்டல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]