முதன்மை நோய் தடுப்பாற்றல்

முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை - நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு, அதாவது, செல்லுலார் மற்றும் கேளிக்கையான நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, உயிரணு விழுங்கல், நிறைவுடன் அமைப்பு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட கூறுகளின் மரபணு குறைபாடுகள் தொடர்புடைய நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு குறைபாடுகள். முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்கள் (ஐடிஎஸ்) என்பது காயமடைந்த இணைப்பின் இறுதி விளைபொருளின் செயல்பாட்டின் தொடர்ச்சியான தடங்கல்களின் நிகழ்வு மட்டுமே, அவை நிலைத்தன்மை மற்றும் மறுபயன்பாட்டு ஆய்வக பண்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் என்ன?

மீண்டும் ஏற்படுத்தப்பட்ட மற்றும் நாள்பட்ட தொற்று நோய், ஒவ்வாமை, ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் அதிகரிக்கலாம் சில வடிவங்கள், மற்றும் சில வீரியம் மிக்க கட்டிகள் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நிலைமைகள் மருத்துவ படம். சில நேரங்களில் முதன்மையான நோயெதிர்ப்புத் திறன் நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

நோயியல்

நோயெதிர்ப்பு அமைப்பின் மரபணு குறைபாடுகள் மிகவும் பொதுவான மதிப்பீடுகளின்படி, 10,000 பிறப்புகளுக்கு 1 என்ற அளவில் உள்ளன. எனினும், PIDS இன் வேறுபட்ட வடிவங்களின் தாக்கம் ஒன்றும் இல்லை. PIDS பல்வேறு வடிவங்களில் அதிர்வெண் பிரதிநிதித்துவம் வெவ்வேறு நாடுகளில் கூட பிராந்தியங்களுக்கு முன்னணி, முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை பல ரிஜிஸ்டர்களுடன் பழக்கப்படுத்திக்கொள்ள முடியும். நோயெதிர்ப்பு எளிமை மற்றும் அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு சிறந்த உயிர் பிழைப்பு ஆகிய இரண்டிற்கும் இது மிகவும் பொதுவான நகைச்சுவையான முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் தன்மை ஆகும். இதற்கு மாறாக, கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுள்ள குழுவில் பெரும்பாலான நோயாளிகள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் இறந்துவிடுவார்கள், பெரும்பாலும் வாழ்நாள் நீடித்த நோயறிதல் இல்லாமல். பிற முக்கிய குறைபாடுகளே முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை அடிக்கடி நோய் கண்டறிதல் வசதி செய்துதரும் பிரகாசமான vneimmunnye மருத்துவமனை மற்றும் பரிசோதனைக் குறிப்பான்கள், தள்ளாட்டம்-டெலான்கிடாசியா, Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய், நாள்பட்ட mucocutaneous கேண்டிடியாசிஸ் இணைந்து நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

காரணங்கள் முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன்

தற்போது 140 க்கும் மேற்பட்ட துல்லியமான மூலக்கூறு-மரபணு குறைபாடுகள், தொடர்ச்சியான நோயெதிர்ப்பு செயலிழப்புகளுக்கு வழிவகுக்கின்றன. குறைபாடுள்ள மரபணுக்கள் மேப்பிங் செய்யப்பட்டுள்ளன, பல்வேறு வகையான அசாதாரணமான பொருட்கள் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட செல்கள் முதன்மையான நோயெதிர்ப்புத் திறன் ஆகியவை நிறுவப்பட்டுள்ளன.

முதன்மையின் நோய்த்தடுப்புக்குறை மூலக்கூறு மரபார்ந்த அறுதியிடல் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட கையிருப்புகளால், தினசரி மருத்துவ நடைமுறையில் வெளி தடுப்பாற்றல் மற்றும் CIDs பல்வேறு வடிவங்களில் மருத்துவ காரணிகள் அடிப்படையில் தோற்றவமைப்புக்குரிய அணுகுமுறை நிலவும்.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

அறிகுறிகள் முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன்

மருத்துவ மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வெளிப்பாடுகள் ஆகிய இரண்டின் உச்சரிக்கப்படும் பன்முகத்தன்மை இருந்தபோதிலும், அனைத்து வகையான முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் தன்மையின் குணவியல்புகளின் பொதுவான அம்சங்களை ஒத்திவைக்க முடியும்.

முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் ஒரு அடிப்படை அம்சம் - நோய்த்தாக்குதலுக்கு போதுமான பாதிப்பு ஏற்படாத நிலையில், நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் பிற வெளிப்பாடுகள்; ஒவ்வாமை அதிகரித்தல் மற்றும் தன்னுடல் தாங்குதிறன் வெளிப்பாடுகள், அதேபோல் நியோபிளாசிக்கான விழிப்புணர்வு ஆகியவை ஒப்பீட்டளவில் சிறிய மற்றும் மிகவும் சீரற்றவை.

சாதாரண ஓட்டம் வடிவத்துடன் 40% ஏற்படும், - ஒவ்வாமை புண்கள் Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி மற்றும் உயர் IgE நோய்க்குறி மற்றும் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பற்றாக்குறை (டெர்மடிடிஸ், ஆஸ்துமா) உடன் கற்றல் தேவைப்படுகின்றன. சராசரியாக, ஒவ்வாமை வெளிப்பாடுகள் நோயாளிகள் 17% ஏற்படும். ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் கவனிக்கப்படவேண்டிய புரிதலுக்கு மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க முதன்மையான நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு (ஐடி) IgE உற்பத்தி மற்றும் மருந்து மற்றும் உணவு வெறுப்பின் தாமதமானது வகை அதிக உணர்திறன் விளைவுகள் pseudoallergy (parallergicheskie) வினை (toksikodermiya, வெளிக்கொப்புளம் உருவாக்க திறன் இழப்பு சேர்ந்து இல்லாத மிகக் கடுமையான வடிவங்களில் பல ஒவ்வாமை புண்கள் ) ஆழ்ந்த உட்பட ஐடி எந்த வடிவத்திலும் சாத்தியம்.

நோயினால் பாதிக்கப்பட்ட அழிவு மிகவும் எப்போதும் ஒரு இயல்பான குழந்தை மருத்துவ காட்டிலும் பெரியது நோயாளிகள் 6% குறைக்க இருப்பது கண்டறியப்பட்டதால், ஆனால் அவர்களின் அதிர்வெண் மிகவும் சமநிலையற்ற உள்ளது. முடக்கு வாதம், sklerodermopodobny நோய், சிவப்பு செல் இரத்த சோகை, ஆட்டோ இம்யூன் endocrinopathies போன்ற நாள்பட்ட mucocutaneous கேண்டிடியாசிஸ், பொதுவான மாறுபடும் நோய்த்தடுப்புக்குறை, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஐஜிஏ குறைபாடு குறிப்பிட்ட முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை அதிகரித்துள்ளது அதிர்வெண் ஏற்படுகின்றது. Psevdoautoimmunnye சிதைவின் (வினையாற்றும் கீல்வாதம், தொற்று cytopenia, வைரஸ் கல்லீரல் அழற்சி) முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை எந்த வடிவத்தில் ஏற்படலாம்.

மாசுபட்ட நோய்களுக்கு இதுவே பொருந்தும், இது முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் சில வடிவங்களுடன் அதிகரித்த அதிர்வெண் கொண்டிருக்கும். அக்னாக்ஷியா-டெலஞ்சிடிக்ஸியா, வைஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி மற்றும் பொது மாறும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகியவற்றிற்கான கிட்டத்தட்ட அனைத்து புற்றுநோய்க்குரிய புற்றுநோய்களின் கணக்கு.

முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நோய்த்தொற்றுகள் பல தனித்துவமான அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன. அவை பின்வருமாறு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• நாள்பட்ட அல்லது தொடர்ச்சியான பாடநெறி, முன்னேற்றத்திற்கான விருப்பம்;
• பாலிட்டோபிக் (பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் பல காயங்கள்);
• பாலித்தீயாலஜி (அதே நேரத்தில் பல நோய்க்கிருமிகளின் பாதிப்பு);
• நோய்க்கிருமிகள் அல்லது முழுமையான சிகிச்சை விளைவுகளிலிருந்து (உடல்நல வியாதி உடல்நலத்தின் இயல்பான சுழற்சியின் குறைபாடு) இருந்து உயிரினத்தின் சுத்திகரிப்பு சமநிலையின்மை.

படிவங்கள்

முதன்மையான நோயெதிர்ப்புத் தன்மையின் பினோட்டிபிக் வகைப்பாடு:

• ஆன்டிபாடிகளின் குறைபாடுகளின் அறிகுறிகள் (நகைச்சுவை முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன்):
• முக்கியமாக செல்லுலார் (லிம்போபைட்) நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைபாடுகள்;
• கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (SCID) நோய்த்தாக்கம்,
• ஃபோகோசைடோசிஸ் குறைபாடுகள்;
• பற்றாக்குறை பூர்த்தி;
• பிற முக்கிய குறைபாடுகளுடனான (PIDC மூலம் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்டவை) தொடர்புடைய முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் (PIDC).

[14],

கண்டறியும் முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன்

முதன்மையான நோயெதிர்ப்புத் தன்மை மருத்துவ மற்றும் அனமோனிக் அறிகுறிகளின் சிறப்பியல்பு தொகுப்பாகும், இது சில வகையான முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டை சந்திக்க அனுமதிக்கிறது.

T- செல் முதன்மை நோயெதிர்ப்பினைக் குறைத்தல்

• தொடக்கத்தில், உடல் வளர்ச்சியில் பின்தங்கிய நிலையில் உள்ளது.
• வாயின் வேற்றுமை.
• தோல் வடுக்கள், சிதறிய முடி.
• நீடித்த வயிற்றுப்போக்கு.
• வாய்ப்பை எதிர்நோக்கிய நோய்த் தொற்றுக்கள்: Pneurnocystis carinii, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (லிம்போற்றோபிக் நோய்க்குறி) ஏற்படுத்தப்படுகிறது CMV நோய்த்தொற்று, பிந்தைய தடுப்பூசி முறையான பி.சி.ஜி தொற்று, கேண்டிடியாசிஸ் வெளிப்படுத்தினர்.
• கிராஃப்ட்-எதிர் புரோகிராம்கள் (GVHD).
• எலும்பு இயல்புகள்: அடினோசின் டீமினேஸின் குறைபாடு, குறுகிய மூச்சுக்குழாய் காரணமாக குள்ளம்.
• ஹெபடோஸ்ப்ளோம்மோகலி (களிம்பு நோய்க்குறி)
• தடிமனான நியோபிலம்

பி-உயிரணுவின் முதன்மை நோயெதிர்ப்பினைக் குறைத்தல்

• தாய்வழி உடற்காப்பு ஊக்கிகளின் சுழற்சியில் இருந்து காணாமற்போன பின்னர் இந்த நோய் ஆரம்பமாகும்.
• மீண்டும் மீண்டும் சுவாச நோய்கள்: கிராம்-பாஸிட்டிவ் அல்லது கிராம்-எதிர்மறை பாக்டீரியா, மைக்கோப்ளாஸ்மாவால் ஏற்படுகிறது; இடைச்செவியழற்சியில், mastoiditis, நாள்பட்ட புரையழற்சி, நிமோனியா மற்றும் சோணைநுரையீரலழற்சி, மூச்சுக் குழாய் விரிவு, நுரையீரல் இன்பில்ட்ரேட்டுகள், புவளர்ச்சிறுமணிகள் (பொதுவான மாறுபடும் நோய்த்தடுப்புக்குறை); நியூமேனியாஸ்டிஸ் கார்னினி (எக்ஸ்-பிணைப்பு ஹைப்பர்-ஐஜிஎம் நோய்க்குறி) காரணமாக ஏற்படும் நிமோனியா.
• கியார்டியா Cryptosporidia (எக்ஸ்-தொடர்பிலான உயர் இந்த IgM நோய்த்தாக்கம்), கேம்பிலோபேக்டர் ஏற்படும் அகத்துறிஞ்சாமை அறிகுறிகள், நோய்கள்;: செரிமான அமைப்புக்குரிய நோய்களை கொலான்ஜிட்டிஸ் (எக்ஸ்-தொடர்பிலான உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி மண்ணீரல் பிதுக்கம் (CVID, எக்ஸ்-தொடர்பிலான உயர் இந்த IgM நோய்க்குறி); முடிச்சுரு நிணநீர் மிகைப்பெருக்கத்தில், இலிட்டிஸ் என்பது பெருங்குடல் அழற்சி (CVID).
• மஸ்குலோஸ்கெலெடல் புண்கள்: கீல்வாதம் (பாக்டீரியல், mycoplasmal, noninfectious) அல்லது fascitis dermatomyositis குடல் வைரசு (எக்ஸ்-தொடர்பிலான agammaglobulinemia) ஏற்படுத்தப்படுகிறது.
• சி.என்.எஸ் புண்கள்: மோனினோவென்செபலிடிஸ் ஏற்படுகிறது.
• பிற அறிகுறிகள்: அடிவயிற்று, வயோதிஸ் நிணநீர் முனையங்களை (OVIN) பாதிக்கும் நிணநீர் மாற்று அறுவை சிகிச்சை; நியூட்ரோபீனியா.

ஃபோகோசைடோசிஸ் குறைபாடுகள்

• நோய் ஆரம்பத்தில் தொடங்கியது.
• கிராம்-பாஸிட்டிவ் மற்றும் கிராம்-எதிர்மறை பாக்டீரியாவால் ஏற்படும் நோய்கள், காற்றேஸ்-நேர்மறை உயிரினங்கள் (நாட்பட்ட சிறுநீரக நோய்கள்).
• ஸ்டேஃபிளோகோகஸ், செர்ராலியா மார்க்கெஸ்கென்ஸ், க்ளெபிஸீல்லா, புர்கோயீரியா செபாசியா, நோடார்டியா.
• தோலின் தோல்வி (சோபோரிஹெடிக் டெர்மடிடிஸ், இன்டிட்டிகோ) சீழ் இல்லாமல் ஃபைஸ் (லுகோசைட்ஸின் ஒட்டுதல் குறைபாடு) இல்லாமல் வீக்கம்.
• பின்னர், தொடை வளைவு (லீகோசைட்ஸின் ஒட்டுதல் குறைபாடு) வீழ்ச்சியடைந்தது.
• நிணநீர் முனையங்கள் (பியூலுலண்ட் லிம்பாப்டனிடிஸ்) (ஹைப்பர்-ஐஇஇ-சைட்ஸ்கர்)
• சுவாச அமைப்புகளின் நோய்கள்: நிமோனியா, அப்சஸ், நியூமேடாலஜி (ஹைபர்-இ.இ.இ-சிண்ட்ரோம்).
• வாய்வழி குழி சேதம் (காந்தப்புலம், புண்கள், அபத்தங்கள்)
• இரைப்பைக் குழாயின் நோய்கள்: கிரோன் நோய், வயிற்றுப் பகுதியின் நுரையீரல் பகுதி, கல்லீரல் சேதத்தை தடுத்தல்.
• எலும்பு புண்கள்: எலும்பு முறிவு.
• சிறுநீரகத்தின் நோய்கள்: சிறுநீர்ப்பையின் தடை.

நிரப்பு குறைபாடுகள்

• எந்த வயதிலும் இந்த நோயைத் தொடங்குகிறது.
• C1q, C1r / C1s, C4, C2, C3 (ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால், நெசீரியல் தொற்று நோய்கள்) இல்லாததால் நோய்த்தாக்குதல் அதிகரித்தது; C5-C9 (வயிற்றுப்போக்கு தொற்று நோய்கள்), காரணி D (மீண்டும் தொற்று நோய்கள்); காரணி B, காரணி I, முறையான (neisserial தொற்று நோய்கள்).
• முடக்கு கோளாறுகள் (பெரும்பாலும் ஆரம்ப கூறுகளின் குறைபாடுடன்.
• அமைப்பு ரீதியான செம்முருடு, டிஸ்காயிடு செம்முருடு, dermatomyositis, scleroderma, வாஸ்குலட்டிஸ், membranoproliferative க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் தொடர்பான அனுகூலமற்ற: C1q, C1r / C1s,, C4, C2 என்ற; C6 மற்றும் C7 (அரிதாக) (சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதமெட்டோசஸ்); C3, காரணி எஃப் (குளோமருமோனெஃபிரிஸ்).
• C1- எஸ்ட்டேர்ஸ் இன்ஹிபிட்டரின் குறைபாடு (ஆன்கியோடெமா, சிஸ்டிக் லூபஸ் எரித்ஹமோட்டஸ்).

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

முதன்மை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஆய்வக நோயறிதல், நோயெதிர்ப்பு மதிப்பீட்டிற்கான பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் முறைகளின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடாகும், மேலும் சிக்கலான விலையுயர்ந்த ஆய்வுகள், பொதுவாக சிறப்பு மருத்துவ ஆராய்ச்சி மையங்களுக்கு மட்டுமே கிடைக்கும்.

கடந்த நூற்றாண்டின் 80 ஆம் ஆண்டுகளில், L.V. கொவல்ஷுக் மற்றும் ஏ.என். நோயெதிர்ப்பு முறைகளை மதிப்பிடுவதற்காக Cheredeev ஸ்கிரீனிங் சோதனைகளை ஒத்திவைத்ததுடன், அவர்களுக்கு 1 நிலை பரிசோதனைகள் என்று பரிந்துரைத்தார். இவை பின்வருமாறு:

• மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை:
• இம்யூனோகலோபுலின்கள் சீரம் செறிவு பற்றிய ஆய்வு M, G, A; HIV தொற்றுக்கு ஒரு சோதனை (HIV தொற்றுநோயின் வளர்ச்சியின் காரணமாக பின்னர் சேர்க்கப்பட்டது).

முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை போன்ற ஒரு நிலை கண்டறிவதில் இந்த IgM, IgG -இன், ஐஜிஏ (மொத்தம்) சீரம் செறிவு overemphasized பங்கு உறுதியை. ஒன்றாக, இந்த ஆய்வுகள் 70% வரை அவர்கள் நோய் கண்டறிதல் முன்னணி போது. அதே நேரத்தில், ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த தகவல்களை தீர்மானிப்பதில் உபவகைகளாகப் IgG -இன். தனிப்பட்ட உபவகைகளாகப் முழுமையான இழப்பு கிட்டத்தட்ட நிகழவில்லை, ஆனால் அவர்களின் பங்கு ஒரு ஒப்பீட்டளவிலான வீழ்ச்சியை நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடுடை மாநிலங்களில் அறிகுறி இருந்து தொலைதூர உட்பட மருத்துவ நிலைகளுக்கு ஒரு பல்வேறு காணப்படும். ஆழமான மதிப்பீடு பி செல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தடுப்பூசி (தொண்டை அழற்சி-டெட்டனஸ் அல்லது pneumococcal தடுப்பூசி) mitogens தூண்டப்பட்டு மீது புற நிணநீர்கலங்கள் கலாச்சாரங்களில் IgG -இன் இன் விட்ரோ தொகுப்பு நிர்ணயிக்கும் எதிர்ப்பு CD40 மற்றும் lymphokines இருப்பதால் ஆன்டிபாடி பதில் உறுதியை தேவைப்படும் இன் விட்ரோ பி செல் உள்ள வளர்ச்சியுறும் பதில் படிக்க எதிர்ப்பு CD40 மற்றும் IL-4.

நோயெதிர்ப்பு மதிப்பீட்டின் இப்போது விரிவாக்கப்பட்ட நிகழ்ச்சி முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நோயாளிகளிடமிருந்து புற இரத்த இரத்தம் கொண்ட சி.டி-ஆன்டிஜென்களின் சைட்டோபுளோரோமெட்ரிக் தீர்மானத்தைக் கொண்டுள்ளது:

• T செல்கள் (CD3)
• T- உதவி (CD4)
• T- கொலையாளிகள் (CD8)
• NK செல்கள் (CD16 / CD56)
• பி-லிம்போசைட்டுகள் (CD19.20);
• T- செல் நினைவகம் (CD45RO).

[15], [16], [17]

சிகிச்சை முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன்

முதன்மை நோயெதிர்ப்பின்போது பெரும்பாலும் குழந்தைகளில், பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் ஏற்கனவே கண்டறியப்படுகிறது. முதன்மை இம்முனோடிஃபிஷியன்சி (எ.கா., தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஐஜிஏ nedostatichnost) நோயாளிகள் ஒரு கணிசமான பகுதியை சிலவகையான நன்கு அவர்கள் முதல் பின்னணி மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் போன்ற பெரியவர்கள் கண்டறிய முடியும், எனவே ஈடு, மற்றும் ஒரு சீரற்ற கண்டுபிடிப்புகள் வடிவில் உள்ளது. துரதிருஷ்டவசமாக, மோசமாக சிகிச்சை மிகவும் ஆபத்தான எனவே ஒரு குறிப்பிடத்தக்க, மற்றும் சில nosologies முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை இந்த நோயாளிகள் முக்கிய பகுதியாக வயதுவந்த பிழைத்து இருப்பதில்லை மற்றும் முதன்மையாக குழந்தை மருத்துவர்கள் (கடுமையான இணைந்து நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு, தள்ளாட்டம்-டெலான்கிடாசியா, Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய் அறியப்பட்ட உள்ளது, ஹைப்பர்-ஐஇஇ நோய்க்குறி, முதலியன). இருப்பினும், முன்னேற்றம் சிகிச்சை சில நிகழ்வுகளில் பிற தனிநபர் காரணிகள் கூட கடுமையான முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நோயாளிகளுக்கு அதிகரித்து வயதுவந்த பிழைத்துக்கொண்ட என்ற உண்மையை வழிவகுக்கும் தயாரிக்கப்படுகிறது.

நோய்த்தடுப்பு மூலங்களுடன் நோயாளிகளின் தனிமைப்படுத்தல் (விலகல்) முறைகளைப் பயன்படுத்தி பின்னணிக்கு எதிராக முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. விலகல் தேவையான பட்டம் முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை வடிவத்தை பொறுத்த பொதுவான முறையில் அறைகள் தடுக்க abacterial (gnotobiological) வேறுபடுகின்றன. இழப்பீடு நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு மற்றும் முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை கடுமையான கட்டுப்பாட்டு நடவடிக்கைகளை பெரும்பாலான வடிவங்களிலும் அல்லாத கடும் தொற்று வெளிப்பாடுகள் தேவைப்படுகின்றன போது: குழந்தைகள் பள்ளி செல்ல மற்றும் விளையாட்டு உட்பட பியர் விளையாட்டுகள், பங்கேற்க வேண்டும். அதே சமயம், புகைப்பிடிப்பவர்களுக்கு கல்வி கற்பிப்பது மிகவும் முக்கியம், மேலும் மருந்துகள் பயன்படுத்துவதற்கு மிகவும் குறைவான புகைப்பழக்கத்திற்கு உட்படுத்துவதில்லை. இது தோல் மற்றும் சளி சவ்வு கழிப்பறை மிகவும் முக்கியமானது, தொற்று அடக்குமுறை உடல் முறைகள் பரவலான பயன்பாடு.

மொத்த பிறப்பொருளெதிரிகளிடமிருந்தும் கடுமையான செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு கடுமையான குறைபாடு எல்லா வகையான முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நோயாளிகள் காரணமாக தடுப்பூசி தொற்று அபிவிருத்தி அடைந்து வந்த ஆபத்து போலியோ, தட்டம்மை, பொன்னுக்கு வீங்கி, ருபெல்லா, சின்னம்மை, காசநோய் எதிராக நேரடி தடுப்பூசிகள் கொண்டு நோய்த்தடுப்பு மருந்து முடியாது. பாராலிட்டிக் போலியோமையலைடிஸ் நாள்பட்ட என்சிபாலிட்டிஸ், poliovirus நிலையான வெளியீடு சீரற்ற பதவி நேரடி தடுப்பூசிகள் போன்ற நோயாளிகள் பல முறை விவரித்தார். இந்த நோயாளிகள் வீட்டில் சூழலில் மட்டுமே செயல்படாத போலியோ தடுப்பூசி பயன்படுத்த வேண்டும். எச் ஐ வி பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் பற்றிய அவதானிப்பு மேலே விண்ணப்ப 200 .mu.l சிடி 4 செல்களில் நிகழ்த்துவது பாதுகாப்பான நேரடி தடுப்பூசிகள் போது என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. எனினும், ஒரு முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை குழந்தைகள் ஆன்டிபாடி பதில் திறன் கொண்டிருக்கவில்லை, எனவே, அவர்களை அவர்களே பயனற்றவர்களாகவும் நோய்த்தடுப்பு மருந்து முயற்சிக்கிறது. நேரடி தடுப்பூசிகள் பாதுகாப்பாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஐஜிஏ, மற்ற சவாலாக முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை அப்படியே செல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்ட நோயாளிகளுக்கு mucocutaneous கேண்டிடியாசிஸ் உள்ள பற்றாக்குறை பயன்படுத்தி குறைபாடுகள் உயிரணு விழுங்கல் (பி.சி.ஜி தடுப்பு மருந்து தவிர) மற்றும் நிரப்புக்கூறு என்றால். போதுமான ஆன்டிபாடி பிரதிசெயல் (எ.கா., IgG -இன் துணைவகுப்பை குறைபாடு, தள்ளாட்டம்-டெலான்கிடாசியா) உடைய நோயாளிகள் செயல்படாத தடுப்பூசி அளிக்கப்படுகின்றன.

ஒரு முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை கொண்டு நோயாளிகளுக்கு நுண்ணுயிர் சிகிச்சை பொதுக் கொள்கைகள் உள்ளன: பரந்து பட்ட கொல்லிகள் அல்லது தொற்று அச்சுறுத்தல் இணைந்து சல்போனமைடுகள் ஆரம்ப நிர்வாகம்; அதன் இயலாமைகள் மருந்தை ஆரம்ப மாற்றம், ஆனால் நீண்ட கால ஒரு குறிப்பிட்ட மருந்து ஒன்றின் நேர்மறையான விளைவை பயன்படுத்தப்படும் (3-4 வாரங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வரை); பரந்த அல்லூண்வழி, மருந்துகள் நரம்பு வழி மற்றும் intralesional நிர்வாகம்; மற்றும் ஒரே நேரத்தில் எதி்ர்பூஞ்சை, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் நீண்ட கால சிகிச்சை தாங்கக்கூடியதிலிருந்து இருக்கலாம், வாழ்நாள் பொறுத்து எங்களுக்கு அறிகுறிகள், antimycobacterial வைரஸ் மற்றும் எதிர்புரோட்டஸால் முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நோயாளிகளுக்கு நடுத்தர கால நுண்ணுயிர் சிகிச்சை படி; காலநிலை அல்லது எதிர்ப்பு மீண்டும் மீண்டும் அல்லது episodic. பல நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களில் வைரஸ் சிகிச்சை வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது. இன்ஃப்ளூயன்ஸா பயன்படுத்தப்படும் amantadine, rimantadine மற்றும் neuraminidase தடுப்பான்கள், zanamivir மற்றும் oseltamivir இல். Parainfluenza மற்றும் சுவாச syncytial வைரஸ் தொற்று போது தீவிர நோய்கள் சிற்றக்கி நீர்க்கோளவான் அம்மையின் அத்தியாயங்களில், அசிக்ளோவர் எழுதி போது - ribavirin. Cidofovir குறிப்பிட்ட இடத்துக்குரிய நிர்வாகம் தொற்று molluscum contagiosum ஒரு தீவிர அத்தியாயத்தின் சிகிச்சை பயன்படுத்த முடியும். நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் தடுப்பு மருந்து பல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சையின் முன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. விரைவான Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி, கடுமையான பேகோசைடிக் குறைபாடுகள், அதே போல் தொற்று உருவாக்கப்படும் என்ற ஆன்டிபாடி குறைபாடு நோயாளிகள் splenectomized நோயாளிகளுக்கு நிறைவுடன் குறைபாடுகள் பரவக்கூடிய சிக்கல்கள் வளர்ச்சி, உடன் நோய்த்தடுப்புக்குறை நோய்த்தாக்கங்களுக்கான பயன்படுத்தப்படும் நீண்ட கால புரோபிலேக்டிக் ஆண்டிபயாடிக்கை, நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் மாற்று சிகிச்சை என்றாலும். மிகவும் பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படும் அமாக்சிசிலினும் அல்லது 0.5 மற்றும் ஒரு நாளைக்கு 1.0 கிராம் டைகிளாக் சாஸில்லின்: 5 மி.கி / கி.கி, ஆனால் 250 க்கும் மேற்பட்ட மிகி, ஒரு படியில் கொடுக்கப்பட்ட ஒரு தினசரி டோஸ் உள்ள azithromycin வரவேற்பு அடிப்படையில் மற்றொரு மிகவும் திறமையான திட்டம், முதல் மூன்று நாட்களுக்கு தொடர்ச்சியான ஒவ்வொரு 2 வாரம். நியுமோசிஸ்டிஸ் நிமோனியாவின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தடுப்புமருந்து (கிருமியினால் நியுமோசிஸ்டிஸ் carinii அல்லது jiraveci) போது நீண்ட கால முதன்மை அல்லது இரண்டாம் T செல் எதிர்ப்பு குறைப்பாடை போது CD4 நிணநீர்கலங்கள் நிலை, பழைய 5 வயதிற்குட்பட்ட கீழே குழந்தைகளுக்கு 200 செல்கள் / மில்லி வீழும் எனில் 2 முதல் 5 குறைந்தது 500 செல்கள் / மில்லி ஆண்டுகள், 750 செல்களுக்கும் குறைவாக / உல் 1 ஆண்டு 2 வயது மற்றும் 1500 செல்களுக்கும் குறைவாக / வரை 1 ஆண்டு குழந்தைகளுக்கு மிமீ. நோய்த் தடுப்பு டிரைமொதோபிரிம் அல்லது 750 மிகி / m2 160 மிகி / மீ 2 உடல் பகுதியில் மற்றும் sulfometaksozolu நாள் வீதம் trimetoprimsulfometaksozolom நடத்தப்படுகிறது. தினசரி டோஸ் 2 மடங்குகளாக பிரிக்கப்பட்டு, ஒவ்வொரு வாரத்தின் முதல் மூன்று நாட்களாகும்.

நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு சரிசெய்தல் (தடுப்பாற்றல் தடுப்பு) சிகிச்சையின் சிறப்பு முறைகள் மூலம் மட்டுமே அடைய முடியும். நோய் தடுப்பு முறைகளின் முறைகள் 3 குழுக்களாக பிரிக்கப்படுகின்றன:

1. Immunorekonstruktsiya - அதாவது, நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, ஒரு விதி என்று, நேரடி பாலிபரோன்ட் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் மாற்றுதல்
2. மாற்று சிகிச்சை - காணாமல் நோய் தடுப்பு காரணிகள் பதிலாக.
3. Immunomodulatory சிகிச்சை - தூண்டுகிறது அல்லது நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு மற்றும் ஒரு முழு அல்லது அதன் தனிப்பட்ட இணைப்புகள் தடுக்கும் மருந்துகளை தடுப்பாற்றல் மாற்று மூலம் விளைவுகள் ஒழுங்குமுறை வழிமுறைகள் மூலம் உயிரினத்தின் நோய் எதிர்ப்பு நிலையை குறைபாடுகளில் மீது.

நோயெதிர்ப்பின் முறைகள் முக்கியமாக எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் அல்லது தொப்புள் தண்டு இரத்தத்திலிருந்து பெறப்பட்ட ஸ்டெம் செல்கள் அடிப்படையாகும்.

நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மரபணுப் பற்றாக்குறையைச் சரிசெய்யக்கூடிய சாதாரண ஹெமாட்டோபாய்டிக் செல்கள் மூலம் பெறுபவருக்கு வழங்குவதே பிரதான நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல்.

உலகில் முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை நோயாளிகளுக்கு முதல் எலும்பு திசுப்பொருத்தல் அறுவை சிகிச்சை என்பதால், 1968 ஆம் ஆண்டின் ஒரே SCID நோயாளிகள் பிழைத்து எச் எல் ஏ ஐடென்டிகல் எலும்பு மஜ்ஜை nefraktsinirovannogo பெறுநர்களில் சுமார் 80% பெறுனருக்கு haploidentical எலும்பு மஜ்ஜை T செல்களின் குறைவதற்கான 55% 800 க்கும் மேற்பட்ட வருகிறது மாற்றுபொறுத்தங்களின் இருந்தன. நோய்க்குறி Omeina பிழைத்து கொண்டு எச் எல் ஏ ஐடென்டிகல் எலும்பு மஜ்ஜை கொடையாளர் sibs பெறும் நோயாளிகளில் 75% மற்றும் எச் எல் ஏ ஐடென்டிகல் எலும்பு மஜ்ஜை பெறும் நோயாளிகள் 41% SCID தவிர எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை 45 நோயாளிகள் பெற்றார். நோயாளிகள் 56 40 BMT, எக்ஸ்-தொடர்பிலான உயர் இந்த IgM-நோய்க்குறி (CD40 அணையும் குறைவு) பெற்றார் அவர்கள் பிழைத்து.

முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை உள்ள பதிலீட்டு சிகிச்சை நோயாளிகள் மிகவும் பொதுவான மாறுபாடு - அல்லோஜனிக் தடுப்பாற்றல் புரத பயன்படுத்த. இது முதலில் தசையூடான நிர்வாகத்திற்கு இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் உருவாக்கப்பட்டது, மற்றும் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் நரம்பு வழி நிர்வாகத்திற்கு இம்யூனோக்ளோபுலின் இன் அதிகமான பயன்பாட்டில் மாறிவிட்டது. இந்த ஏற்பாடுகளை, நிலைப்படுத்தும் புரதங்கள், உயர் செறிவு கொண்டிருக்காது எளிதாக விரைவில் ஒப்பீட்டளவில், வலியற்ற ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறியில் பாதுகாப்பான ஒரு நோயாளிக்கு IgG -இன் தேவையான நிலை அடைய அனுமதிக்கிறது IgG -இன் ஒரு சாதாரண அரை ஆயுட்காலம் வேண்டும் அரிதாக பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தலாம். இந்த மருந்துகள் தயாரிப்பதற்கான அதிக செலவு மற்றும் சிக்கலான தொழில்நுட்பம் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குறைபாடாகும். முதலில் தசையூடான நிர்வாகம் வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது மெதுவாக ஹைட்ரோடெர்மிக் 10-16% இம்யூனோக்ளோபுலின் அயல்நாட்டினர் பரவலாக நுட்பம்; இதே போன்ற தயாரிப்புகளை இணைக்க வேண்டும். இம்முனோகுளோபூலின் சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படும் முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன், கீழே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

முதன்மையான நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள், இதில் இம்யூனோகுளோபூலின்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது

• ஆன்டிபாடி குறைபாடு அறிகுறிகள்
• எக்ஸ்-பிணைப்பு மற்றும் சுழற்சிகிச்சை சார்ந்த ஆஸமகுளோபுலினியாமியா.
• ICOS, Baff வாங்கிகள், CD19, TACI குறைபாடு அடங்கும் OVIN.
• ஹைபர் இ.ஜி.எம் நோய்க்குறி (எக்ஸ்-பிணைப்பு மற்றும் சுழற்சிக்கல் மீள் வடிவங்கள்).
• தாமதமான குழந்தை ஹைப்போக்மாஜாக்லோபுலினெமியா.
• IgG பற்றாக்குறையுடன் அல்லது IgG பற்றாக்குறையுடனான IgG subclasses இன் குறைபாடு.
• இம்யூனோகுளோபூலின் சாதாரண அளவுகளில் ஆன்டிபாடிகளின் குறைபாடு
• ஒருங்கிணைந்த முதன்மை நோயெதிர்ப்பு திறன்