குழந்தைகள் உள்ள நோய் எதிர்ப்பு திறன்

தடுப்புமருந்து ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இணைப்புகளை தோற்கடிப்பதன் காரணமாக நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்கள் (நோய் எதிர்ப்புத் திறன்) உருவாக்கப்படுகின்றன. நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் ஒரு பண்பு வெளிப்பாடாக மீண்டும் மீண்டும், கடுமையான தொற்றுகள். இருப்பினும், பல வகையான நோயெதிர்ப்புத் தன்மை நிலைமைகளுக்கு, ஆட்டோமின்மயூன் வெளிப்பாடுகள் மற்றும் / அல்லது கட்டி நோய்களின் அதிகரித்த அதிர்வெண் மேலும் சிறப்பம்சமாகும். சில நிலைமைகள் ஒரு ஒவ்வாமை நோய்க்குறியுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். இதனால், நோய்த்தாக்குதல் அதிகரித்த உணர்திறன் கொண்ட நிலைமைகளை நோயெதிர்ப்புத் தன்மை கொண்ட மாநிலங்களின் மரபுவழி புரிதல் விரிவாக்கமடையவில்லை, இதில் தொற்றாத நோய்க்குறியீடு உட்பட.

நோய்த்தடுப்பு நிலைகள் (நோய் எதிர்ப்பு மண்டலங்கள்) முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலைகளாக பிரிக்கப்படுகின்றன. இரண்டாம் நோய் தடுப்பாற்றல் மாநிலங்கள் மற்றொரு நோய்த்தாக்கம் அல்லது காய்ச்சல்ஸ்ட்வியாவின் விளைவாக தோன்றும் உச்சரிப்பு தடுப்பு குறைபாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்கள் (PIDC) மிகவும் குறைவானவை மற்றும் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்பு முறைகளை மீறுவதால் ஏற்படுகின்ற கடுமையான மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்களின் குழுவிற்குச் சொந்தமானது.

ஆராய்ச்சியாளர், கண்டறிதல் நாடு அல்லது நோய்க்கிருமத்தின் முக்கிய அம்சங்கள் ஆகியவற்றின் முதல் பெயரிடப்பட்ட முதல் முதன்மையான நோயெதிர்ப்புத் தன்மை மாநிலங்களுக்கு பெயரிடப்பட்டது. இது மெலிடி என்ற ஒரு மாநிலத்தின் பல பெயர்களைக் கொண்டது. தற்போது, நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் சர்வதேச வகைப்பாடு ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது , இது முக்கிய பாதிக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் அடிப்படையில் நோய்களை இணைக்க முற்படுகிறது. (- IUIS நிபுணர்கள் ஒரு குழு - நோய் எதிர்ப்பு குறைப்பாடு அமைப்புகளின் சர்வதேச ஒன்றியம் இப்போது) நிபுணர்கள் எதிர்ப்பு குறைப்பாடை செய்யப்படும் WHO சர்வதேச குழு முயற்சியால் 1970 ல் உருவாக்கப்பட்ட நோய்த்தடுப்புக்குறை நாடகங்களை வகையீட்டில் முக்கிய பங்கு . குழுவானது ஒவ்வொரு 2-3 வருடங்கள் சந்திப்பதோடு வகைப்பாட்டை புதுப்பித்துக்கொள்கிறது. பல ஆண்டுகளாக, முக்கிய reclassifications முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை புதிய வகையான உற்பத்தி சார்ந்த மற்றும் வளர்ச்சி வழிமுறைகள் மற்றும் இதர பல முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை கோளாறுகள் மரபணு அடிப்படையை பற்றிய அடையாளங்களை அவர்களின் கருத்துக்களை மாற்ற.

2006 ஆம் ஆண்டின் கடைசி வகைப்பாடு மற்றும் முக்கியமாக ஒன்று அல்லது மற்றொரு நோய் எதிர்ப்பு சக்தியைத் தோற்றுவித்ததன் அடிப்படையில், பிரதான நோயெதிர்ப்புத் தன்மையை பின்வரும் முக்கிய குழுக்களாகப் பிரிக்கிறது:

• டி மற்றும் பி லிம்போசைட் சேதத்துடன் ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள்;
• முக்கியமாக நகைச்சுவையான நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள்;
• தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட நோய் தடுப்பாற்றல் மாநிலங்கள்;
• நோயெதிர்ப்பு dysregulation நிலை;
• ஃபோகோசைடோசிஸ் குறைபாடுகள்;
• உள்ளார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைபாடுகள்;
• தானாக அழற்சி நோய்கள்;
• நிரப்பு அமைப்பு குறைபாடுகள்.

இரண்டாம் நிலை தடுப்பாற்றல் நிலையின் முக்கிய காரணங்கள்

• முன்கூட்டியே நொந்துகொள்கிறார்
• பிறப்பு மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள்
  • குரோமோசோம் இயல்புநிலைகள் (டவுன்ஸ் சிண்ட்ரோம், முதலியன)
  • uraemia
  • நெப்ரிடிக் நோய்க்குறி
  • Engeropatiya
• Immunosuppressive முகவர்கள்
  • கதிர்வீச்சு
  • செல்தேக்க
  • Glyukokortikosteroidы
  • ஆன்டிமோடமி குளோபுலின்
  • ஐச்சி-டி மற்றும் பி மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள்
• தொற்று
  • எச் ஐ வி
  • வலை
  • பிறப்புறுப்பு ரோபல்லா
• ஹெமாடாலஜிக்கல் நோய்கள்
  • Gistiocitoz
  • லுகேமியா
  • Myelogenous நோய்
• அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் மற்றும் காயங்கள்
  • Splenzktomiya
  • நோய் எரியும்
  • தாழ்வெப்பநிலை

ஆன்டிபாடி உற்பத்தி குறைபாடுகள் (நகைச்சுவையான குறைபாடுகள்) முதன்மையான நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்களின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் அதிகமான பகுதியாக உள்ளன. முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்களின் மிகவும் கடுமையான வெளிப்பாடுகள் கொண்ட நோயாளிகள் ஒருங்கிணைந்த செல் மாநிலங்களின் குழுவில் உள்ளனர், அவை 20% ஆகும்.

நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் சில பாகங்களின் செயல்பாடுகளை முழுமையாக புரிந்துகொள்ளும் மிக முக்கியமான இயற்கை மாதிரிகள் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களாக இருக்கின்றன. கடந்த ஆண்டுகளில், நோயெதிர்ப்பு மற்றும் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு மண்டல நிலைமைகளின் சிகிச்சை அணுகுமுறை அடிப்படையில் மாறிவிட்டது. ஆரம்ப அறிகுறிகளை மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடிப்படையாகக் கொண்டால், மேலும் சிக்கலான ஆய்வக ஆய்வுகள் நோயறிதலின் ஒரு பகுதியாக மாறியது. சந்தேகத்திற்கிடமான மரபணு மாற்றப்பட்டதை தொடர்ந்து கண்டறிதல் இன்றி நோயறிதல் சிந்திக்க முடியாதது. நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு (உதாரணமாக, RAG குறைபாடு) அல்லது எக்ஸ்ப்ரெஸ் அல்லது பிற திசுக்களில் கூட நிர்வகிக்கப்படும் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் வளர்ச்சிக்கும் வழிவகுக்கும் மரபணுக்கள் உள்ளன. இந்த நிகழ்வில், நோயெதிர்ப்புத் தன்மை கொண்ட மாநிலங்கள் பிற, நோய் தடுப்பாற்றல் குறைபாடுகளாலும் (உதாரணமாக, நிஜிஜன் சிண்ட்ரோம்) சேர்ந்துள்ளன.

மிக மரபுரிமை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை அல்லது எக்ஸ்-தொடர்பிலான recessively இயல்பு நிறமியின், நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடுடை மாநிலங்களில் சிறிய குழு இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை பாதை உள்ளது. ஒரு அணுவை (எ.கா., தள்ளாட்டம்-telangiektaziya) பிறழ்வுகள் ஏற்படும் சில முதன்மை நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு, ஆனால் பல மருத்துவ ஒத்த மாநிலங்களில் பல்வேறு மரபணுக்கள் (கடுமையான இணைந்து நோய் எதிர்ப்பு குறைபாடு, நாள்பட்ட granulomatous நோய்) மாற்றங்களின் விளைவாக உள்ளன. மேலும், முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை மாநிலங்களில் நோய் கண்டறியும் முறைமை மூலக்கூறு மரபார்ந்த முறைகள் பரந்து விரிந்த வெவ்வேறு மருத்துவ மாநிலங்களில் (பிறழ்வுகள் ஏற்படலாம் அதே மரபணுவின் என்னவென்றால் பல வகைப்பட்ட பிறழ்வுகள் அடையாளம் காணும் திறன் கொண்ட குளவி).

முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் மிக ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில் அறிமுகப்படுத்துகிறது. ஆரம்ப நோய் கண்டறிதல் மற்றும் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் போதுமான சிகிச்சைகள் இந்த நோய்களில் பெரும்பான்மையான நோயாளிகளின் மீட்பு அல்லது நிலையான பொது நிலைமையை அடைவதற்கு உதவுகின்றன. 1: 10,000 மக்களிடமிருந்து முதன்மையான நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் நிகழ்வின் அதிர்வெண் - பினிக்ல்கெட்டோனூரியா அல்லது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் போன்ற அதிர்வெண். இருப்பினும், இந்த நிலைமைகளை ஷோபொடியனாகோஸ்டிக்கா குறிக்கிறார். தொற்றுநோய்கள் மற்றும் பிற சிக்கல்களால் ஏற்படுகின்ற முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் தன்மை கொண்ட மாநிலங்களின் குழந்தைகளின் இறப்பு விகிதம் இதற்கு காரணமாகும். துரதிருஷ்டவசமாக, முதன்மை நோயெதிர்ப்புத் திறன் மாநிலங்களின் பல்வகைமையுடன் தொடர்புடையது, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் திரையிடல் நடைமுறையில் சாத்தியமற்றது.

இருப்பினும், குழந்தை நோயாளிகள் மற்றும் பொது நோயாளிகளுக்கு முக்கிய நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள் பற்றிய விழிப்புணர்வை அதிகரிப்பது, மக்களுக்கு அதிகமான விழிப்புணர்வு, நோயாளிகளுக்கு இந்த நோயாளிகளின் மொத்த முன்கணிப்பு ஆகியவற்றை ஆய்வு செய்வதை மேம்படுத்துவதோடு, மேலும் மேம்படுத்தலாம் என்று நம்பப்படுகிறது. 

[1], [2], [3], [4], [5]