பரம்பரைச் சிதறலழற்சி (மிங்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கொஃபாரின் நோய்)

பரம்பரை spherocytosis (Chauffard-மின்கோவ்ஸ்கியால் நோய்) - செல்லகக் இரத்தமழிதலினால் பாய்கிறது இது சவ்வு புரதங்கள், கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு குறைபாடுகளுடன் அடிப்படையாகக் கொண்ட சிவப்பு செல் இரத்த சோகை உள்ளது.

ஜெர்மன் சிகிச்சையாளர் ஓ.மின்கோவ்ஸ்கி (1900) முதல் குடும்பம் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை விவரிக்கிறார்; எம்ஏ Schaffar (1907), ஒரு பிரஞ்சு சிகிச்சையாளர், நோயாளிகளுக்கு எரித்ரோசைட் எதிர்ப்பின் குறைப்பு மற்றும் ஹெமோலிசிஸ் தொடர்புடைய வளர்ச்சியில் காணப்படுகிறது.

நோய் எங்கும் உள்ளது, மக்கள் தொகையில் 1: 5,000 அதிர்வெண் கொண்டது. தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை மூலம் பரிமாற்றம்; சுமார் 25% வழக்குகள் பரவலாக உள்ளன, இது ஒரு புதிய மாற்றத்தின் வெளிப்பாடு காரணமாக ஏற்படுகிறது.

இது வடக்கு ஐரோப்பாவில் வாழும் மக்களில் மிகவும் பொதுவானது, அங்கு நோய்த்தாக்கம் 5000 மக்கள் தொகையில் 1 ஆகும்.

மரபுவழியின் மேலாதிக்க வகை வகை 75% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. நோயாளி குடும்ப உறுப்பினர்கள், இரத்த சோகை தீவிரம் மற்றும் ஸ்பெரோசோசிஸ் அளவு மாறுபடும். 25% வழக்குகளில், குடும்ப வரலாறு இல்லை. சில நோயாளிகளில், ஆய்வக அளவுருக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறைவாகவே இருக்கின்றன, அவை ஒரு தானியங்கு ரீதியான மறுமதிப்பீடு வகை மரபணுவைக் குறிப்பிடுகின்றன, மீதமுள்ள வழக்குகள் தன்னிச்சையான மாற்றங்களின் விளைவாக இருக்கின்றன.

Minkowski-Schoffar நோய் எவ்வாறு உருவாகிறது?

இது சில கட்டுமான புரதங்களின் பற்றாக்குறையாக எரித்ரோசைட் மென்படலத்தின் பரம்பரைக் குறைபாடுடன் தொடர்புடையது (ஸ்பெக்ட்ரிக், அன்கிரின், நடிகை). இந்த புரதங்கள் இருமுனையம் பைக்னெக் வடிவத்தை பராமரிக்க உதவுகின்றன, அதே நேரத்தில் குறுகிய சிறுகுழாய்கள் வழியாக செல்லும் போது அவை சீர்குலைவதை அனுமதிக்கின்றன. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட spectrin பகுதி குறைபாடு, spectrin மற்றும் ankyrin (வழக்குகள் 30-60%), புரதம் பேண்ட் 3 (வழக்குகள் 15-40%) பகுதி குறைபாடு, புரதம் பற்றாக்குறை 4,2 மற்றும் இதர குறைவான குறிப்பிடத்தக்க புரதங்களின் ஒருங்கிணைந்த குறைபாடு ஒதுக்கலாம். இந்த புரதங்கள் குறைபாடு பாதிக்கப்படும் சோடியம்-பொட்டாசியம் பம்ப் சவ்வு செங்குருதியம் சவ்வுகளின் லிப்பிட் அமைப்பு சீர்குலைவு வழிவகுக்கிறது. சோடியம் அயனிகளுக்கு எரித்ரோசைட் ஊடுருவி அதிகரிக்கிறது. கூண்டில் நுழைந்து சோடியம் பின்னால் தண்ணீர் இழுக்கிறது. வீக்கம், எரித்ரோசைட் ஒரு கோள வடிவத்தை பெறுகிறது - மிகவும் சக்திவாய்ந்த சாதகமான. இந்த வழக்கில், அது விட்டம் குறைகிறது, ஆனால் அதன் தடிமன் அதிகரிக்கிறது. இத்தகைய காரணமாக செங்குருதியம் சவ்வு கட்டமைப்பில் புதிய மாற்றங்கள் கூட பெரிய வீக்கம் செங்குருதியம் வகிக்கும் எங்கே குளுக்கோஸ் மற்றும் கொழுப்பு செறிவு குறைக்கப்பட்டது சிறிய இடங்களில் mezhsinusoidalnyh மண்ணீரல் இயற்றப்பட்டதை மாற்றும் திறன் அல்ல. இந்த பத்தியில் லிபிட் கட்டமைப்புகள் ஒரு பற்றின்மை சேர்ந்து. Erythrocyte அதிக குறைபாடு மற்றும் சிறிய ஆகிறது. அத்தகைய ஒரு எரித்ரோசைட் மண்ணீரல் மாகோபாய்களால் அன்னியனாக, கைப்பற்றப்பட்டு அழிக்கப்பட்டிருக்கிறது. இதனால், ஊடுருவல் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படுகிறது. இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஆயுட்காலம் குறுகலாக (12-14 நாட்கள் வரை) அது மிகுதியாக செல் வரும் சோடியம் இயன் உயிரணுக்களை நீக்குவதற்கான அளவில் சக்தியின் தேவை ஆண்டுகளிலிருந்து அவர்களின் வலுவான உடைகள் விளைவாக குறைகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் காபன்சிட்டரி அதிகரிக்கிறது. இரத்தத்தில் இரத்தமழிதலினால் மறைமுக பிலிரூபின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, ஆனால் அதன் கூர்மையான உயர்வு கல்லீரல் கணிசமாக அதன் செயல்பாட்டுக்கு அதிகரிக்கிறது ஏனெனில், நிகழவில்லை ஏனெனில்: விளைவாக பித்த மற்றும் உள்ளடக்கத்தில் பித்த நாளங்கள் அதன் அளவு அதிகரிக்கிறது உள்ள, நேரடி பிலிரூபின் உருவாக்கம் மேம்படுத்துகிறது. இந்த வழக்கில், பெரும்பாலும் பித்த ரத்தப் பித்திகளில் பித்த ரம்பம் மற்றும் குழாய்களில் உருவாகிறது - கோலெலிதிஸியாசை உருவாக்குகிறது. இதன் விளைவாக, மெக்கானிக்கல் மஞ்சள் காமாலை தோன்றக்கூடும்: ஸ்டெரோசிலினோகன் அளவு மற்றும் யூரோபிலின் அதிகரிப்பின் உள்ளடக்கம். 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, பித்தப்பைக் கற்கள் பிளேக்கெட்டோமைக்கு உட்படுத்தப்படாத நோயாளிகளுக்கு பாதிப்பு ஏற்படும்.

பரம்பரைச் சிதறலழற்சி நோய்க்குறியீடு (மிங்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கொஃபர் நோய்)

Minkowski-Schoffar நோய் அறிகுறிகள்

காரணமாக கட்டுமான புரதம் கண்டும் காணாததுபோல் மருத்துவ படம் தீவிரத்தை மற்றும் பன்முகத்தன்மை இரத்த சிவப்பணு சவ்வு இல்லாமற் போன (மற்றும் தோல்வி சங்கிலி spectrin இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமை குறைவானதும் ஆகும், மற்றும் தோல்வி பீட்டா-சங்கிலி ஒரு தீவிர நோய் பின்னடையும் ஒரு மரபுவழி இயல்பு நிறமியின் உள்ளது). அரை சந்தர்ப்பங்களில் பரம்பரை spherocytosis பிறந்த ஹெமாளிடிக் நோய் அல்லது நீண்டநேரம் hyperbilirubinemia இணைதல் படம் பின்பற்றும், குழந்தை பிறந்த காலத்தில் ஏற்கனவே தெளிவாக தெரிகிறது. ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் மருத்துவப் படம் அறிகுறிகளின் முக்கோணத்தைக் கொண்டுள்ளது: பல்லோர், மஞ்சள் காமாலை, பிளெஞ்சோமலை. நோய்கள் தொற்று நோயால் தூண்டப்படலாம், பல மருந்துகள் எடுத்துக் கொள்ளலாம், ஆனால் தன்னிச்சையாக இருக்கலாம். Intercreeping காலத்தில், நோயாளிகள் புகார் இல்லை, ஆனால் விரிவான மண்ணீரல் எப்போதும் தொட்டுணரக்கூடியது. கோபுரம் மண்டை கோதிக் அண்ணம், பரந்த பாலம், பற்கள் இடையே நீண்ட தூர: கனமான நோய், மேலும் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட தெரிவிக்கப்படுகின்றன fendtipicheskie அம்சங்கள், அதாவது பாய்கிறது. இந்த மாற்றங்கள் எலும்பு மஜ்ஜை ஈடுசெய்யும் மிகைப்பெருக்கத்தில் (சிவந்த) தொடர்புடைய, மற்றும் விளைவாக, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் பிளாட் எலும்புகள் உள்ளன. பரம்பரையான ஸ்பெரோச்ட்டோசிஸின் தீவிரத்தை பொறுத்து, மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரம் வேறுபட்டிருக்கலாம். சில நேரங்களில் மஞ்சள் காமாலை ஒரு நோயாளி ஒரு டாக்டரை ஆலோசனை செய்யும் ஒரே அறிகுறியாகும். இந்த நபர்களுக்கு எம்.ஏ.வின் நன்கு அறியப்பட்ட வெளிப்பாடு. ஷோஃபாரா: "அவர்கள் நோய்வாய்ப்பட்டதை விட அதிகமாகக் காற்றழுத்தினர்." நோய் பொதுவாக கிளாசிக்கல் அறிகுறிகள் கூடுதலாக பரம்பரை spherocytosis வகைகளாகும் போது நன்றாக ஈடு முடியும் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை நோயாளி மட்டுமே கணக்கெடுப்பு போது நோய் பற்றி தெரிந்து கொள்கிறார்.

வம்சாவளியல் துருவக் கோளாறு அறிகுறிகள் (மிங்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கொஃபர் நோய்)

மின்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கொஃபர் நோய் சிக்கல்கள்

பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் காரணமாக கோலெலிதையஸிஸின் வளர்ச்சியை பரம்பொருளான துருவச்செருக்கோசிஸில் மிகவும் பொதுவான சிக்கல் ஆகும். பெரும்பாலும், ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி என்பது நுண்ணுயிர் கான்சலிஸின் வளர்ச்சியின் வளர்ச்சி ஆகும். பித்தப்பைகளில் கற்களை முன்னிலையில், பிளெஞ்செக்டோமைக் கொண்ட கோலீசிஸ்ட்டெமோட்டி குறிக்கப்படுகிறது. குடல் அழற்சிக்கு மட்டும் செயல்திறன் ஏற்படாதது, ஏனெனில் தற்போதைய ஹீமோலிசிஸ் விரைவில் அல்லது பித்தநீர் குழாய்களில் கற்களை உருவாக்க வழிவகுக்கும் என்பதால்.

ட்ரோபிக் புண்களின் உருவாக்கம் குழந்தைகளில் ஏற்படும் ஒரு மிக அரிதான சிக்கலாகும். இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுவதன் காரணமாக புண்கள் ஏற்படுகின்றன, இதன் விளைவாக கப்பல்களின் இரத்த உறைவு ஏற்படுகிறது, இஸெக்மியா உருவாகிறது.

மிக அரிதாகவே உள்ளன என அழைக்கப்படும் உள்ளன, அல்லது aplastic, நெருக்கடிகள், உயர்ந்த ஹெல்மோலிசிஸ் போது பல நாட்கள் மேம்பட்ட erythropoiesis சேர்ந்து இல்லை. இதன் விளைவாக, ரட்டிகுளோசைட்கள் ரத்தத்தில் இருந்து மறைந்து போகின்றன, இரத்த சோகை விரைவாக வளர்கிறது, மறைமுக பிலிரூபின் அளவு குறைகிறது. இந்த சிக்கலில் முன்னணி நோயியல் பாத்திரம் பரவோவைரஸ் (B 19) க்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது.

[1]

பரம்பரையான ஸ்பெரோசைடோஸை எப்படி அடையாளம் காணுவது?

இந்த நோய் கண்டறிதல் மிகவும் எளிது. பரம்பரை spherocytosis நோயறுதியிடல் உரியதல்லாததைக் பின்வரும் அறிகுறிகள் செய்ய மஞ்சள் காமாலை, முக மண்டை, விரிவான மண்ணீரல் சிதைப்பது, எரித்ரோசைடுகளுக்கான அவற்றின் குறைக்கப்பட்ட சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு, உயர் reticulocytosis spherocytosis. அனமினிஸை கவனமாக சேகரிப்பது, சரியான ஆய்வுக்கு உகந்ததல்ல. பொதுவாக, நோயாளியின் பெற்றோரில் ஒருவர் இதே போன்ற அறிகுறிகளைக் கண்டறியலாம், இருப்பினும் அவற்றின் தீவிரம் வேறுபட்டதாக இருக்கலாம் (எ.கா., காலநிலை icteric sclera). அரிய சந்தர்ப்பங்களில், பெற்றோர்கள் செய்தபின் ஆரோக்கியமானவர்கள். நோய் கண்டறிவதில் உள்ள சிக்கல்கள் அடிக்கடி குடல் அழற்சியால் ஏற்படுகின்றன, பொதுவாக பரஸ்பர நுண்ணுயிரியோசிட்டோசிஸ் (பிலிரூபின் கற்களை குழாய்கள் மற்றும் பித்தப்பைகளில் உருவாக்கப்படுதல்) ஏற்படுகின்றன. உடற்கூறு ஹீமோலிசிஸ் மறைமுக பிலிரூபினெமியா கோலீலிதையஸிஸ் உடன் நேரடியாக மாற்றப்பட்டு - மெக்கானிக்கல் மஞ்சள் காமாலை உள்ளது. பித்தப்பை பகுதியில் பரவுகிறது, கல்லீரலின் சில விரிவாக்கம் பரம்பரை நுண்ணுயிர் அழற்சி உள்ள பொதுவான அறிகுறிகளாகும். பெரும்பாலும், பல வருடங்களாக, நோயாளிகள் பித்தநீர் திசு அல்லது கல்லீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் என தவறாகப் புரிந்து கொள்ளப்படுகிறார்கள். இந்த விஷயத்தில் தவறான நோயறிதலுக்கான காரணிகளில் ஒன்று ரிட்டிகுலோசைட்டுகள் பற்றிய தகவல் இல்லாதது.

ஆய்வக பகுப்பாய்வு பல ஆய்வுகள் அடங்கும்.

இரத்தத்தின் மருத்துவ ஆய்வு - நிர்ணயிக்கப்பட்ட நெப்டொக்ரோமிக் ஹைபர்கிரேனரேட்டிவ் அனீமியா, எரித்ரோசைட்களின் microspherocytosis. நெருக்கடியின்போது, இடதுபுறம் ஒரு மாற்றத்துடன் நியூட்ரோபிலிக் லெகோசைட்டோசிஸ் இருக்கலாம். ESR இல் சிறப்பியல்பு அதிகரிப்பு.

உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு - இரத்தம் மறைமுகமாக பிலிரூபின், சீரம் இரும்பு, எல்.டி.ஹெச் இன் அதிகரிப்பு குறிக்கிறது.

பல்வேறு செறிவுகளின் சோடியம் குளோரைடு தீர்வுகளில் எரித்ரோசைட்ஸின் சவ்வூடு-எதிர்ப்பு எதிர்ப்பைப் படிக்க வேண்டும். குறைந்தபட்ச சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பில் பரம்பரை spherocytosis குறி குறைப்பு தொடர்ந்து செங்குருதியம் இரத்தமழிதலினால் குறைந்தது 0.6-0.7% சோடியம் குளோரைடு (சாதாரண 0,44-0,48%) ஒரு செறிவை தொடங்கும் போது. அதிகபட்ச ஆயுள் அதிகரிக்கும் (நெறிமுறை 0,28-0,3%). பரம்பரை spherocytosis தீவிரமான நோயாளிகளிடையே யார், சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் சாதாரணமான சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு எரித்ரோசைட்களும் உருவியலையும் வெளிப்படையான மாற்றங்கள் இருந்த போதிலும் இயல்பான ஒன்றாகும் நபர், சந்திக்க. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் ஒரு ஆரம்ப தினசரி அடைப்புக்கு பிறகு அதை ஆய்வு செய்ய வேண்டும்.

பரம்பரை spherocytosis எரித்ரோசைட்களும் அவர்களின் உருவியல் அம்சங்கள் மூலம் அடங்கும் பொதுவாக சாதாரண மணிக்கு விட்டம் கோள வடிவம் (spherocytes) குறைப்பு (செங்குருதியம் <6.4 மைக்ரான் சராசரி விட்டம்), அதிகரித்து தடிமன் (2.5-3 மைக்ரான் 1.9-2.1 மைக்ரான் என்ற விகிதத்தில்) எரித்ரோசைட்டிகளின் சராசரி அளவு. இது தொடர்பாக, பெரும்பாலான செல்கள், காணக்கூடிய மைய அறிவொளி இல்லை, ஏனென்றால் பைக்கோன்கேவேயில் இருந்து எரித்ரோசைட் ஒரு குளோபுலர் ஆக மாறுகிறது.

எர்ரோதோசைட்டின்களில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கம் உடலியல் நெறிமுறைக்குள் அல்லது சற்றே அதிகமாக உள்ளது. வண்ண குறியீட்டு 1.0 க்கு அருகில் உள்ளது. விலை-ஜோன்ஸ் எரித்ரோசைட்டோமெட்ரிக் வளைவு நீட்டிக்கப்பட்டு, இடத்திற்கு மாற்றப்பட்டுள்ளது.

ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை துண்டின் அவசியம் இல்லை. இது தெளிவற்ற நிகழ்வுகளில் நடக்கிறது. Myelogram இல், ஹெமாட்டோபாய்சிசஸ் என்ற எரித்ரோடைக் கிருமியை ஈடு செய்ய வேண்டும்.

நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவோடு வேறுபட்ட நோயறிதலை நடத்தி, ஒரு கூம்பல் சோதனை செய்யப்பட வேண்டும். பரம்பரையான ஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் மூலம், இது எதிர்மறையாக இருக்கிறது.

பரம்பரையான துருவச்செருக்கோசிஸ் நோயறிதலின் ஒரு உறுதியான மற்றும் நம்பகமான உறுதிப்படுத்தல் எரித்ரோசைட் சவ்வு புரோட்டீன்களின் மின்னாற்பகுப்பு புரதங்களின் அளவு தீர்மானத்துடன் இணைந்து செயல்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

Spherocytosis சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் இரத்தமழிதலினால் (மஞ்சள் காமாலை, மண்ணீரல் அதிகரிப்பு, reticulocytosis) மற்ற அடையாளங்களுடன் ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை காணப்படுகின்றன. எவ்வாறெனினும் இறுதியாக பரம்பரை microspherocytosis மாறாக அங்கு மண்டை எலும்புகளில் எந்த மாற்றங்களும், பெற்றோர்கள் எந்த பரம்பரை microspherocytosis அறிகுறிகள் இல்லை; ஆட்டோ இம்யூன் இரத்தச் சிவப்பணுச் சிதைவு முதல் மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் இன்னும் மண்ணீரல் அதிகரித்து, பித்தப்பை வலி, ஆனால் Anisocytosis மற்றும் poikilocytosis எரித்ரோசைடுகள் microspherocytosis விட அதிகமாக என்பதைப் பார்க்க வில்லையா போது. சந்தேகம் சந்தர்ப்பங்களில் அது தன்னுடல் தாங்குதிறன் ஹீமோலெடிக் இரத்த சோகை மற்றும் பரம்பரை microspherocytosis எதிர்மறை வழக்குகளில் பெரும்பாலான நேர்மறை இது கூம்ப்ஸ் சோதனை, (நேரடி மதிப்பீட்டு) நடத்த வேண்டும்.

வம்சாவளியல் ஸ்பெரோச்ட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல் (மிங்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கொஃபர் நோய்)

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Minkowski-Schofar நோய் சிகிச்சை

ஹீமோலெடிக் நெருக்கடி காலத்தில் சிகிச்சை 70 கிராம் / எல் கீழே செங்குருதியம் ஹீமோகுளோபின் எடை குறைய காரணமாக மாற்று சிகிச்சை முறையாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு நொதித்தல் நோக்கம் ஒரு உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. உயர் பிலிரூபின் குறியீடுகள், அல்பெடினுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. ஆஃப்-தி-கடிகார காலகட்டத்தில், choleretic தயாரிப்புகளுடன் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். தாமதமாக உடல் வளர்ச்சி இணைந்து நோய் கடுமையான நிச்சயமாக வழக்கில், அடிக்கடி நெருக்கடிகள், நிலையான மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படும் சேர்ந்து, மண்ணீரல்இயல் காட்டப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக, பிளெங்கெக்டோமைக்கான அறிகுறியாக, ஹைபர்ஸ்பெலனிசத்தின் வளர்ச்சி ஆகும். மண்ணீரல்இயல் இந்த நோய் குணப்படுத்தும் நிலைக்குக் வழிவகுக்காது, ஆனால் மண்ணீரல் அகற்றுதல் நேரத்திற்குப் பின்னரே-Rushen சிவப்பு செல்கள் முக்கிய அடிப்படை மறைந்துவிடும் மற்றும் அவர்களின் வாழ்க்கை எதிர்பார்ப்பு நீண்டதாக இருக்கிறது. ஒரு விதியாக, ஹீமோலிடிக் நெருக்கடிகள் குழந்தைகளில் தொலைதூர மண்ணுடன் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படவில்லை. பிளெங்கெட்டோமின் எதிர்மறை அம்சங்கள் உள்ளன. மண்ணீரல் அகற்றுதல் மோசமான, நோய் எதிர்ப்பு திறன் வினைத்திறன் குழந்தை உடல் பாதிக்கிறது ஒட்டுண்ணி, பூஞ்சை மற்றும் வைரஸ் நோய்த்தாக்கத்திற்கான வாய்ப்புகள் அதிகரிக்கிறது லூகோசைட் இன் பேகோசைடிக் செயல்பாடு குறைகிறது உள்ளது. அது மண்ணீரல் அகற்றுதல் வளர்ச்சி hyposplenism நோய்க்குறி, ஆயுளையும், மன நிலையின்மை நிகழ்வுகள் மற்றும் இயலாமை குறைப்பதில் குறைப்பு வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது வழிவகுக்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது. மண்ணீரல்இயல் க்கான சாத்தியமுள்ள இடர் காரணிகளால் பெரிய அளவு உடல் போது அறுவை சிகிச்சை முடிந்த பிறகும் இரத்தப்போக்கு வளர்ச்சி, அதே போல் தொற்று மற்றும் செப்டிக் சிக்கல்கள் நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சையின் போது தொழில்நுட்ப சிக்கல்கள் இருந்தன. 5 வயதுக்கு முன் பெற்றுவிட்டன மண்ணீரல்இயல் கொண்டிருந்த குழந்தைகள் பிற்பகுதியில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் காலத்தில் பாக்டீரியா தொற்று இருந்து இறப்புகளில் உள்ளன. இது ஏன் 5 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு பிளெண்டெக்டமி செய்ய பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. மண்ணீரல்இயல் நடந்து செல்லும் பாதை அறுவை சிகிச்சை pneumococcal, meningococcal தடுப்பூசிகள், குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், IVIG முன் 2 வாரங்கள் நிர்வகிப்பதற்கான கொண்டுள்ளது. அடுத்த 2 ஆண்டுகளுக்கு, பிசில்லின் -5 மாதாந்திர நிர்வாகம் குறிப்பிடுகிறது. சமீப ஆண்டுகளில், பரவலாக கணிசமாக குறைந்த கூட்டுறவு மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் சிக்கல்கள், விட்டு குறைந்த ஒப்பனை குறைபாடு மருத்துவமனையில் நோயாளியின் தங்க சுருக்கவும் அனுமதிக்கிறது இது குடல்பகுதியில் மண்ணீரல்இயல், மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இழுப்பு அது ஏற்படுத்திவிட்டு பின்னர் இதயத் மண்ணீரல் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் ஒரு மண்ணீரல் தமனி பொருட்கள் நிர்வகிப்பதற்கான - ஒரு மாற்று கருதப்படுகிறது மண்ணீரல் மண்ணீரல்இயல் endovascular இடையூறு முடியும். 2-5% திசுக்களின் உட்புறம் அடைப்புக்கு பின் இரத்த தானத்தை தக்க வைத்துக் கொள்ளுதல். இது உடலின் நோயெதிர்ப்பு செயல்திறனை ஆதரிக்கிறது, இது குழந்தை நடைமுறையில் முக்கியமானது. இந்த அறுவை சிகிச்சை குறைந்தபட்ச சிக்கல்களைக் கொண்டுள்ளது. வெளிநாட்டில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு சிக்கல்களின் ஆபத்தை குறைப்பதற்காக, மண்ணீரல் முடிவடைவதற்கு முன் பல நாட்கள் பிளெஞ்செக்டோமிக்கு முன்னர் அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பரம்பரையான ஸ்பெரோசிடோசிஸ் (மிங்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கொஃபாரின் நோய்) எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

விளைவு

ஒரு எளிமையான அல்லது ஒரு ஒளி, ஒரு லேசான நோய், மற்றும் காலப்போக்கில் splenectomy ஒரு விளைவு சாதகமாக. பரம்பரையான துருத்தசைக் கோளாறு போக்கை நீக்குகிறது. நெருக்கடியின் வளர்ச்சியைத் தொடர்ந்து, மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக குறிகாட்டிகள் மேம்படுத்த மற்றும் குறைப்பு ஏற்படுகிறது, இது பல வாரங்கள் பல ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும்.