குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக் அனீமியா

குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்ற இரத்த நோய்களில் சுமார் 5.3% மற்றும் இரத்த சோகை நிலைகளில் 11.5% ஆகும். ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களின் கட்டமைப்பில் பரம்பரை நோய் வடிவங்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன.

ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்பது மிகவும் சிறப்பியல்பு நோய்களின் ஒரு குழுவாகும், இதில் இரத்த சிவப்பணுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைவதால் அவற்றின் அழிவு அதிகரிக்கிறது. இரத்த சிவப்பணுக்களின் சாதாரண ஆயுட்காலம் 100-120 நாட்கள் என்று அறியப்படுகிறது; தினமும் சுமார் 1% சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் புற இரத்தத்திலிருந்து அகற்றப்பட்டு, எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து வரும் சம எண்ணிக்கையிலான புதிய செல்களால் மாற்றப்படுகின்றன. இந்த செயல்முறை சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ் ஒரு மாறும் சமநிலையை உருவாக்குகிறது, இது இரத்தத்தில் நிலையான எண்ணிக்கையிலான சிவப்பு ரத்த அணுக்களை உறுதி செய்கிறது. சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைவதால், புற இரத்தத்தில் அவற்றின் அழிவு எலும்பு மஜ்ஜையில் அவை உருவாகி புற இரத்தத்தில் வெளியிடப்படுவதை விட மிகவும் தீவிரமானது. சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைவதற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, எலும்பு மஜ்ஜை செயல்பாடு 6-8 மடங்கு அதிகரிக்கிறது, இது புற இரத்தத்தில் ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. ஓரளவு இரத்த சோகை அல்லது நிலையான ஹீமோகுளோபின் அளவோடு இணைந்து தொடர்ச்சியான ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

கடுமையான ஹீமோகுளோபினூரியா

1. பொருந்தாத இரத்தத்தை மாற்றுதல்
2. மருந்துகள் மற்றும் இரசாயன முகவர்கள்
   1. நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை ஏற்படுத்தும் மருந்துகள்: ஃபீனைல்ஹைட்ராசின், சல்போன்கள், ஃபீனைசெடின், அசெட்டனிலைடு (அதிக அளவு) இரசாயனங்கள்: நைட்ரோபென்சீன், ஈய நச்சுகள்: பாம்பு மற்றும் சிலந்தி கடி.
   2. அவ்வப்போது ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை ஏற்படுத்துகிறது:
      1. G6PD குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது: மலேரியா எதிர்ப்பு மருந்து (ப்ரைமாகுயின்); ஆண்டிபிரைடிக் மருந்துகள் (ஆஸ்பிரின், ஃபெனாசெடின்); சல்போனமைடுகள்; நைட்ரோஃபுரான்கள்; வைட்டமின் கே; நாப்தலீன்; ஃபேவிசம்
      2. HbZurich உடன் தொடர்புடையது: சல்போனமைடுகள்
      3. அதிக உணர்திறன் இருந்தால்: குயினின்; குயினிடின்; பாரா-அமினோசாலிசிலிக் அமிலம்; ஃபெனாசெடின்
3. தொற்றுகள்
   1. பாக்டீரியா: க்ளோஸ்ட்ரிடியம் பெர்ஃபிரிங்கன்ஸ்; பார்டோனெல்லா பேசிலிஃபார்மிஸ்
   2. ஒட்டுண்ணி: மலேரியா
4. தீக்காயங்கள்
5. இயந்திர (எ.கா. செயற்கை வால்வுகள்)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

நாள்பட்ட ஹீமோகுளோபினூரியா

1. பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா; சிபிலிஸ்;
2. இடியோபாடிக் பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா
3. மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா
4. குளிர் அக்லூட்டினின்களால் ஏற்படும் ஹீமோலிசிஸில்

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

எரித்ராய்டு கிருமியின் ஈடுசெய்யும் ஹைப்பர் பிளாசியாவுடன் கூடிய ஹீமோலிடிக் அனீமியா நோயாளிகள் அவ்வப்போது அரேஜெனரேட்டர் (அப்லாஸ்டிக்) நெருக்கடிகளை அனுபவிக்கலாம், இது கடுமையான எலும்பு மஜ்ஜை செயலிழப்பு மற்றும் எரித்ராய்டு கிருமிக்கு முதன்மையான சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு அரேஜெனரேட்டர் நெருக்கடியில், ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் கூர்மையான குறைவு காணப்படுகிறது, அவை புற இரத்தத்திலிருந்து முழுமையாக மறைந்து போகும் வரை. இரத்த சோகை விரைவாக கடுமையான, உயிருக்கு ஆபத்தான வடிவமாக உருவாகலாம், ஏனெனில் எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆயுட்காலம் குறைவதால் செயல்முறையின் பகுதியளவு இழப்பீடு கூட சாத்தியமற்றது. எந்தவொரு ஹீமோலிடிக் செயல்முறையிலும் நெருக்கடிகள் ஆபத்தான, உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்கள் ஆகும்.

ஹீமோலிசிஸ் என்பது எரித்ரோசைட்டுகளிலிருந்து ஹீமோகுளோபினின் பரவலாகும். மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் "பழைய" எரித்ரோசைட்டுகள் அழிக்கப்படும்போது, ஹீமோகுளோபின் வெளியிடப்படுகிறது, இது பிளாஸ்மா புரதங்களான ஹாப்டோகுளோபின், ஹீமோபெக்சின் மற்றும் அல்புமினுடன் பிணைக்கிறது. இந்த சிக்கலான சேர்மங்கள் பின்னர் ஹெபடோசைட்டுகளால் பிடிக்கப்படுகின்றன. ஹாப்டோகுளோபின் கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது மற்றும் ஆல்பா _2- குளோபுலின்களின் வகுப்பைச் சேர்ந்தது. ஹீமோலிசிஸின் போது, ஒரு ஹீமோகுளோபின்-ஹாப்டோகுளோபின் வளாகம் உருவாகிறது, இது சிறுநீரகங்களின் குளோமருலர் தடையை ஊடுருவாது, இது சிறுநீரக குழாய்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கும் இரும்பு இழப்புக்கும் எதிராக பாதுகாப்பை வழங்குகிறது. ஹீமோகுளோபின்-ஹாப்டோகுளோபின் வளாகங்கள் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்கள் மூலம் வாஸ்குலர் படுக்கையிலிருந்து அகற்றப்படுகின்றன. ஹாப்டோகுளோபின் என்பது ஹீமோலிடிக் செயல்முறையின் மதிப்புமிக்க குறிகாட்டியாகும்; கடுமையான ஹீமோலிசிஸில், ஹாப்டோகுளோபின் நுகர்வு கல்லீரலின் அதை ஒருங்கிணைக்கும் திறனை மீறுகிறது, இதன் காரணமாக சீரத்தில் அதன் அளவு கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது.

பிலிரூபின் என்பது ஹீம் கேடபாலிசத்தின் ஒரு தயாரிப்பு ஆகும். மண்ணீரல், கல்லீரல், எலும்பு மஜ்ஜை ஆகியவற்றின் மேக்ரோபேஜ்களில் உள்ள ஹீம் ஆக்ஸிஜனேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், டெட்ராபிரோல் கருவின் α-மெத்தின் பாலம் ஹீமில் உடைக்கப்படுகிறது, இது வெர்டோஜெமோகுளோபின் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அடுத்த கட்டத்தில், இரும்பு பிரிக்கப்பட்டு, பிலிவர்டின் உருவாகிறது. சைட்டோபிளாஸ்மிக் பிலிவர்டின் ரிடக்டேஸின் செல்வாக்கின் கீழ், பிலிவர்டின் பிலிரூபினாக மாற்றப்படுகிறது. மேக்ரோபேஜ்களிலிருந்து வெளியிடப்படும் இலவச (இணைக்கப்படாத) பிலிரூபின், இரத்த ஓட்டத்தில் நுழையும் போது, அல்புமினுடன் பிணைக்கிறது, இது பிலிரூபினை ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு வழங்குகிறது. கல்லீரலில், அல்புமின் பிலிரூபினிலிருந்து பிரிக்கப்படுகிறது, பின்னர் ஹெபடோசைட்டில், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் பிணைக்கிறது, மற்றும் பிலிரூபின் (MGB) மோனோகுளுகுரோனைடு உருவாகிறது. MGB பித்தமாக வெளியேற்றப்படுகிறது, அங்கு அது பிலிரூபின் டிக்ளூகுரோனைடு (DBG) ஆக மாற்றப்படுகிறது. DBG பித்தத்திலிருந்து குடலுக்குள் வெளியேற்றப்படுகிறது, அங்கு அது மைக்ரோஃப்ளோராவின் செல்வாக்கின் கீழ் நிறமற்ற நிறமி யூரோபிலினோஜனாகவும், பின்னர் நிறமி ஸ்டெர்கோபிலினாகவும் குறைக்கப்படுகிறது. ஹீமோலிசிஸின் போது, இரத்தத்தில் உள்ள இலவச (இணைக்கப்படாத, மறைமுக) பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. ஹீமோலிசிஸ் ஹீம் நிறமிகளை பித்தத்தில் வெளியேற்றுவதை அதிகரிக்க ஊக்குவிக்கிறது. வாழ்க்கையின் 4 வது வருடத்திலேயே, கால்சியம் பிலிரூபினைட் கொண்ட நிறமி கற்கள் ஒரு குழந்தையில் உருவாகலாம். குழந்தைகளில் நிறமி பித்தப்பை நோயின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் செயல்முறையின் சாத்தியத்தை விலக்குவது அவசியம்.

பிளாஸ்மாவில் உள்ள இலவச ஹீமோகுளோபினின் அளவு ஹாப்டோகுளோபினின் இருப்பு ஹீமோகுளோபின்-பிணைப்பு திறனை விட அதிகமாக இருந்தால், மற்றும் வாஸ்குலர் படுக்கையில் ஹீமோலிஸ் செய்யப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளிலிருந்து ஹீமோகுளோபின் ஓட்டம் தொடர்ந்தால், ஹீமோகுளோபினூரியா ஏற்படுகிறது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் தோன்றுவது அதற்கு ஒரு அடர் நிறத்தை அளிக்கிறது (அடர்ந்த பீர் நிறம் அல்லது பொட்டாசியம் பெர்மாங்கனேட்டின் வலுவான கரைசல்). இது சிறுநீர் நிற்கும் போது உருவாகும் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் மெத்தெமோகுளோபின் இரண்டின் உள்ளடக்கம் மற்றும் ஹீமோசைடரின் மற்றும் யூரோபிலின் ஆகியவற்றின் காரணமாகும்.

உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்து, உள்செல்லுலார் மற்றும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் வகைகளை வேறுபடுத்துவது வழக்கம். உள்செல்லுலார் ஹீமோலிசிஸில், எரித்ரோசைட்டுகளின் அழிவு ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்களில், முதன்மையாக மண்ணீரலில், மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஏற்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, தோல் மற்றும் ஸ்க்லெராவின் ஐக்டெரஸ், ஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் ஹெபடோமேகலி ஆகியவை காணப்படுகின்றன. மறைமுக பிலிரூபின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது, மேலும் ஹாப்டோகுளோபினின் அளவு குறைகிறது.

இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்தம் உறைதல் காரணமாக, இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவு நேரடியாக இரத்த ஓட்டத்தில் நிகழ்கிறது. நோயாளிகளுக்கு காய்ச்சல், குளிர் மற்றும் பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்களின் வலி ஏற்படுகிறது. தோல் மற்றும் ஸ்க்லெரா இக்டெரஸ் மிதமானது, மேலும் மண்ணீரல் மெகாலி வழக்கமானதல்ல. பிளாஸ்மாவில் இலவச ஹீமோகுளோபினின் செறிவு கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது (மெத்தமோகுளோபின் உருவாவதால் இரத்த சீரம் நிற்க விடப்படும்போது பழுப்பு நிறமாக மாறும்), ஹாப்டோகுளோபினின் அளவு கணிசமாகக் குறைந்து முழுமையாக இல்லாத நிலையில், ஹீமோகுளோபினூரியா ஏற்படுகிறது, இது கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் (சிறுநீரகக் குழாய்களில் டெட்ரிட்டஸ் அடைப்பு), மற்றும்DIC நோய்க்குறி உருவாகலாம். ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி தொடங்கியதிலிருந்து 7 வது நாளிலிருந்து தொடங்கி, சிறுநீரில் ஹீமோசைடரின் கண்டறியப்படுகிறது.

[ 21 ], [ 22 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோய்க்குறியியல்

முதிர்ச்சியடைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் சவ்வு படிப்படியாக அழிக்கப்படுகிறது, மேலும் அவை மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பாகோசைடிக் செல்கள் மூலம் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன. இந்த செல்கள் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளில் ஹீமோகுளோபின் அழிவு ஆக்ஸிஜனேற்ற அமைப்பு மூலம் ஏற்படுகிறது, இரும்பைப் பாதுகாத்தல் (மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து மீண்டும் பயன்படுத்துதல்), புரத மறுபயன்பாட்டுடன் தொடர்ச்சியான நொதி மாற்றங்கள் மூலம் ஹீமை பிலிரூபினாக சிதைத்தல்.

ஹீமோகுளோபின் பிலிரூபினாக மாறுவது கல்லீரலின் பிலிரூபின் குளுகுரோனைடை உருவாக்கி பித்தத்துடன் வெளியேற்றும் திறனை மீறும் போது, இணைக்கப்படாத (மறைமுக) பிலிரூபின் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை அதிகரிக்கும். பிலிரூபின் சிதைமாற்றம் மலத்தில் ஸ்டெர்கோபிலின் மற்றும் சிறுநீரில் யூரோபிலினோஜென் அதிகரிப்பதற்கும், சில சமயங்களில் பித்தப்பை கற்கள் உருவாவதற்கும் காரணமாகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியா

பொறிமுறை

நோய்

உள்ளார்ந்த சிவப்பு இரத்த அணு அசாதாரணத்துடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

சிவப்பு இரத்த அணு சவ்வின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பரம்பரை ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகைகள்.	பிறவி எரித்ரோபாய்டிக் போர்பிரியா. பரம்பரை எலிப்டோசைட்டோசிஸ். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ்
எரித்ரோசைட் சவ்வின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பெறப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்.	ஹைப்போபாஸ்பேட்மியா. பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா. ஸ்டோமாடோசைட்டோசிஸ்
பலவீனமான சிவப்பு இரத்த அணு வளர்சிதை மாற்றத்துடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	எம்ப்டன்-மேயர்ஹாஃப் பாதை நொதி குறைபாடு. G6PD குறைபாடு
பலவீனமான குளோபின் தொகுப்புடன் தொடர்புடைய இரத்த சோகை	நிலையான அசாதாரண Hb (CS-CE) எடுத்துச் செல்லுதல். அரிவாள் செல் இரத்த சோகை. தலசீமியா

வெளிப்புற தாக்கங்களுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் அதிவேகத்தன்மை	மிகை மண்ணீரல்
ஆன்டிபாடி தொடர்பான ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்: சூடான ஆன்டிபாடிகளுடன்; குளிர் ஆன்டிபாடிகளுடன்; பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா
தொற்று முகவர்களுடன் வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	பிளாஸ்மோடியம். பார்டோனெல்லா இனங்கள்
இயந்திர அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	ஒரு செயற்கை இதய வால்வுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் இரத்த சோகை. அதிர்ச்சியால் ஏற்படும் இரத்த சோகை. மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா

மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பாகோசைடிக் செல்களில் முதன்மையாக இரத்த நாளங்களுக்கு வெளியே இரத்த உறைவு ஏற்படுகிறது. மண்ணீரல் பொதுவாக அசாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் அவற்றின் மேற்பரப்பில் சூடான ஆன்டிபாடிகள் உள்ளவற்றை அழிப்பதன் மூலம் இரத்த சிவப்பணுக்களின் உயிர்வாழ்வைக் குறைக்க உதவுகிறது. விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களைக் கூட தனிமைப்படுத்தலாம். கடுமையான அசாதாரணங்களைக் கொண்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் அவற்றின் சவ்வு மேற்பரப்பில் குளிர் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது நிரப்பு (C3) உள்ளவை இரத்த ஓட்டத்திற்குள் அல்லது கல்லீரலில் அழிக்கப்படுகின்றன, அங்கு அழிக்கப்பட்ட செல்களை திறம்பட அகற்ற முடியும்.

இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்தம் உறைதல் அரிதானது, மேலும் பிளாஸ்மாவில் வெளியிடப்படும் ஹீமோகுளோபினின் அளவு புரதங்களின் ஹீமோகுளோபின்-பிணைப்பு திறனை விட அதிகமாக இருக்கும்போது ஹீமோகுளோபினூரியா ஏற்படுகிறது (எ.கா., ஹாப்டோகுளோபின், இது பொதுவாக பிளாஸ்மாவில் சுமார் 1.0 கிராம்/லி செறிவில் இருக்கும்). கட்டுப்பாடற்ற ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரக குழாய் செல்களால் மீண்டும் உறிஞ்சப்படுகிறது, அங்கு இரும்பு ஹீமோசைடெரினாக மாற்றப்படுகிறது, அதன் ஒரு பகுதி மீண்டும் பயன்படுத்துவதற்காக ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, மேலும் ஒரு பகுதி குழாய் செல்கள் அதிகமாக இருக்கும்போது சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது.

ஹீமோலிசிஸ் கடுமையானதாகவோ, நாள்பட்டதாகவோ அல்லது எபிசோடிக் ஆகவோ இருக்கலாம். நாள்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடியால் (எரித்ரோபொய்சிஸின் தற்காலிக தோல்வி) சிக்கலாக இருக்கலாம், இது பெரும்பாலும் தொற்றுநோயின் விளைவாகும், பொதுவாக பார்வோவைரஸால் ஏற்படுகிறது.

[ 23 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்

ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ஹீமோலிசிஸை நேரடியாக ஏற்படுத்தும் காரணங்களைப் பொருட்படுத்தாமல், அதன் போக்கில் 3 காலகட்டங்களைக் கொண்டுள்ளது: ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் காலம், ஹீமோலிசிஸின் துணை இழப்பீட்டு காலம் மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் இழப்பீட்டு காலம் (நிவாரணம்). ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி எந்த வயதிலும் சாத்தியமாகும், மேலும் இது பெரும்பாலும் தொற்று நோய், தடுப்பூசி, குளிர்வித்தல் அல்லது மருந்துகளை உட்கொள்வதால் தூண்டப்படுகிறது, ஆனால் வெளிப்படையான காரணங்கள் இல்லாமல் கூட ஏற்படலாம். நெருக்கடி காலத்தில், ஹீமோலிசிஸ் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது மற்றும் உடலால் தேவையான எண்ணிக்கையிலான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை விரைவாக நிரப்பவும், அதிகப்படியான மறைமுக பிலிரூபினை நேரடி பிலிரூபினாக மாற்றவும் முடியாது. எனவே, ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியில் பிலிரூபின் போதை மற்றும் இரத்த சோகை நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும்.

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள், குறிப்பாக பிலிரூபின் போதை நோய்க்குறி, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் மஞ்சள் காமாலை, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்று வலி, தலைச்சுற்றல், தலைவலி, காய்ச்சல் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், பலவீனமான நனவு மற்றும் வலிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இரத்த சோகை நோய்க்குறி வெளிர் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், விரிவடைந்த இதய எல்லைகள், மந்தமான டோன்கள், டாக்ரிக்கார்டியா, உச்சியில் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, மூச்சுத் திணறல், பலவீனம் மற்றும் தலைச்சுற்றல் ஆகியவற்றால் குறிக்கப்படுகிறது. இன்ட்ராசெல்லுலர் ஹீமோலிசிஸ் ஹெபடோஸ்லெனோமேகலியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் இன்ட்ராவாஸ்குலர் அல்லது கலப்பு ஹீமோலிசிஸ் ஹீமோகுளோபினூரியா காரணமாக சிறுநீரின் நிறத்தில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது, ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பின்வரும் சிக்கல்கள் சாத்தியமாகும்: கடுமையான இருதய செயலிழப்பு (இரத்த சோகை அதிர்ச்சி), டிஐசி நோய்க்குறி, அரேஜெனரேட்டர் நெருக்கடி, கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் "பித்த தடித்தல்" நோய்க்குறி. ஹீமோலிசிஸின் துணை இழப்பீட்டு காலம் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் கல்லீரலின் எரித்ராய்டு கிருமியின் அதிகரித்த செயல்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் முக்கிய நோய்க்குறிகளின் இழப்பீட்டிற்கு வழிவகுக்காத அளவிற்கு மட்டுமே. இது சம்பந்தமாக, நோயாளி மிதமான மருத்துவ அறிகுறிகளைத் தக்க வைத்துக் கொள்ளலாம்: வெளிர், சப்பிக்டெரிக் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், கல்லீரல் மற்றும் / அல்லது மண்ணீரலின் சிறிதளவு (அல்லது நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்து உச்சரிக்கப்படுகிறது) விரிவாக்கம். விதிமுறையின் கீழ் வரம்பிலிருந்து 3.5-3.2 x 10 ¹² / l வரை எரித்ரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் ஏற்ற இறக்கங்கள் மற்றும் அதன்படி, 120-90 கிராம் / l க்குள் ஹீமோகுளோபின், அத்துடன் 25-40 μmol / l வரை மறைமுக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா சாத்தியமாகும். ஹீமோலிசிஸ் இழப்பீட்டு காலத்தில், எரித்ரோசைட் அழிவின் தீவிரம் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது, எலும்பு மஜ்ஜையின் எரித்ராய்டு முளையில் எரித்ரோசைட்டுகளின் உயர் உற்பத்தி காரணமாக இரத்த சோகை நோய்க்குறி முற்றிலுமாக நிறுத்தப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் எப்போதும் அதிகரிக்கிறது. அதே நேரத்தில், மறைமுக பிலிரூபினை நேரடி பிலிரூபினாக மாற்ற கல்லீரலின் செயலில் உள்ள வேலை பிலிரூபின் அளவை சாதாரணமாகக் குறைப்பதை உறுதி செய்கிறது.

இதனால், ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது நோயாளியின் நிலையின் தீவிரத்தை தீர்மானிக்கும் இரண்டு முக்கிய நோய்க்கிருமி வழிமுறைகளும், எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு அதிகரிப்பதால், இழப்பீட்டு காலத்தில் நிறுத்தப்படுகின்றன. இந்த நேரத்தில், குழந்தைக்கு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை. ஹீமோலிசிஸ் இழப்பீட்டு காலத்தில், உள் உறுப்புகளின் ஹீமோசைடரோசிஸ், பிலியரி டிஸ்கினீசியா மற்றும் மண்ணீரல் நோயியல் (இன்ஃபார்க்ஷன்கள், சப்கேப்சுலர் சிதைவுகள், ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் சிண்ட்ரோம்) போன்ற சிக்கல்களும் சாத்தியமாகும்.

[ 24 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அமைப்பு

தற்போது, ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய வடிவங்களை வேறுபடுத்துவது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது.

பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில், எரித்ரோசைட் சேதத்தின் தன்மையைப் பொறுத்து, எரித்ரோசைட் சவ்வின் மீறலுடன் தொடர்புடைய வடிவங்கள் (சவ்வு புரத அமைப்பு குறைபாடு அல்லது சவ்வு லிப்பிடுகள் குறைபாடு); எரித்ரோசைட் நொதிகளின் பலவீனமான செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய வடிவங்கள் (பென்டோஸ் பாஸ்பேட் சுழற்சி, கிளைகோலிசிஸ், குளுதாதயோன் வளர்சிதை மாற்றம், முதலியன) மற்றும் ஹீமோகுளோபினின் பலவீனமான கட்டமைப்பு அல்லது தொகுப்புடன் தொடர்புடைய வடிவங்கள் உள்ளன. பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில், எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆயுட்காலம் குறைதல் மற்றும் முன்கூட்டிய ஹீமோலிசிஸ் ஆகியவை மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுகின்றன: ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை மரபுரிமையுடன் 16 நோய்க்குறிகள், பின்னடைவு வகையுடன் 29 மற்றும் X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்ட 7 பரம்பரை பினோடைப்கள் உள்ளன. ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களின் கட்டமைப்பில் பரம்பரை வடிவங்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

பெறப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

பெறப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களில், பல்வேறு காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைகிறது, எனவே அவை ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும் காரணிகளைக் குறிப்பிடும் கொள்கையின்படி வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இவை ஆன்டிபாடிகளின் (நோய் எதிர்ப்பு சக்தி) செல்வாக்குடன் தொடர்புடைய இரத்த சோகைகளாகும், சிவப்பு இரத்த அணு சவ்வுக்கு இயந்திர அல்லது வேதியியல் சேதம், ஒட்டுண்ணியால் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழித்தல் ( மலேரியா ), வைட்டமின் குறைபாடு (வைட்டமின் ஈ குறைபாடு), சோமாடிக் பிறழ்வால் ஏற்படும் சவ்வுகளின் கட்டமைப்பில் மாற்றம் ( பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா ) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

அனைத்து ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களுக்கும் பொதுவான மேற்கண்ட அறிகுறிகளுக்கு மேலதிகமாக, நோயின் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவத்திற்கான நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகளும் உள்ளன. ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் ஒவ்வொரு பரம்பரை வடிவமும் அதன் சொந்த வேறுபட்ட நோயறிதல் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது. ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் பல்வேறு வடிவங்களுக்கு இடையிலான வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், ஏனெனில் இந்த நேரத்தில் இளம் குழந்தைகளின் இரத்தத்தின் சிறப்பியல்பு உடற்கூறியல் மற்றும் உடலியல் அம்சங்கள் மறைந்துவிடும்: உடலியல் மேக்ரோசைட்டோசிஸ், ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் ஏற்ற இறக்கங்கள், கரு ஹீமோகுளோபினின் ஆதிக்கம், எரித்ரோசைட்டுகளின் குறைந்தபட்ச ஆஸ்மோடிக் நிலைத்தன்மையின் ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த வரம்பு.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

சிவப்பு இரத்த அணு சவ்வு கோளாறுடன் தொடர்புடைய பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள் (சவ்வுப் பாதைகள்)

சவ்வுப் புரதங்களின் கட்டமைப்பில் பரம்பரை குறைபாடு அல்லது எரித்ரோசைட் சவ்வின் லிப்பிடுகளின் கோளாறு ஆகியவற்றால் சவ்வுப் புற்றுநோய்கள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அவை ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் அல்லது ஆகோசோமால் ரீசெசிவ் முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகின்றன.

ஹீமோலிசிஸ் பொதுவாக உள்செல்லுலார் ரீதியாக உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, அதாவது, இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவு முக்கியமாக மண்ணீரலிலும், குறைந்த அளவிற்கு கல்லீரலிலும் நிகழ்கிறது.

சிவப்பு இரத்த அணு சவ்வு சேதத்துடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்களின் வகைப்பாடு:

1. எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதத்தின் கட்டமைப்பை சீர்குலைத்தல்
   1. பரம்பரை மைக்ரோஸ்பெரோசைட்டோசிஸ்;
   2. பரம்பரை எலிப்டோசைட்டோசிஸ்;
   3. பரம்பரை ஸ்டோமாடோசைட்டோசிஸ்;
   4. பரம்பரை பைரோபொய்கிலோசைட்டோசிஸ்.
2. எரித்ரோசைட் சவ்வு லிப்பிடுகளின் சீர்குலைவு
   1. பரம்பரை அகாந்தோசைட்டோசிஸ்;
   2. லெசித்தின்-கொலஸ்ட்ரால் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் செயல்பாட்டின் குறைபாடு காரணமாக பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
   3. எரித்ரோசைட் சவ்வில் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் (லெசித்தின்) அதிகரிப்பால் ஏற்படும் பரம்பரை அல்லாத ஸ்பெரோசைடிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
   4. குழந்தை பைக்னோசைடோசிஸ்.

எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதத்தின் கட்டமைப்பை சீர்குலைத்தல்

சிவப்பு இரத்த அணு சவ்வு புரதங்களின் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் கோளாறால் ஏற்படும் அரிய வகை பரம்பரை இரத்த சோகை.

இந்த வகையான இரத்த சோகைகளில் ஹீமோலிசிஸ் உயிரணுக்களுக்குள் ஏற்படுகிறது. ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை பல்வேறு அளவுகளில் தீவிரத்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது - லேசானது முதல் கடுமையானது வரை, இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் வெளிர் நிறம், மஞ்சள் காமாலை, மண்ணீரல் மெகலி மற்றும் பித்தப்பை அழற்சியின் சாத்தியமான வளர்ச்சி ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

[ 31 ], [ 32 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியா நோய் கண்டறிதல்

இரத்த சோகை மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக மண்ணீரல் மெகலி மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் பிற சாத்தியமான காரணங்களின் முன்னிலையில் ஹீமோலிசிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. ஹீமோலிசிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், ஒரு புற இரத்த ஸ்மியர் பரிசோதிக்கப்படுகிறது, சீரம் பிலிரூபின், LDH மற்றும் ALT தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இந்த ஆய்வுகள் முடிவுகளைத் தரவில்லை என்றால், ஹீமோசைடரின், சிறுநீர் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சீரம் ஹாப்டோகுளோபின் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் உருவ மாற்றங்கள் இருப்பதைக் கருதலாம். செயலில் உள்ள இரத்தச் சிவப்பணு ஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் மிகவும் பொதுவானது. இரத்தச் சிவப்பணு துண்டுகள் (ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்) அல்லது இரத்த ஸ்மியர்களில் எரித்ரோபாகோசைட்டோசிஸ் ஆகியவை இரத்தச் சிவப்பணு ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கின்றன. ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில், MCHC குறியீட்டில் அதிகரிப்பு உள்ளது. சாதாரண ALT மதிப்புடன் சீரம் LDH மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் அளவுகள் அதிகரிப்பதாலும், சிறுநீர் யூரோபிலினோஜென் இருப்பதாலும் ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதை சந்தேகிக்கலாம். குறைந்த அளவிலான சீரம் ஹாப்டோகுளோபினைக் கண்டறிவதன் மூலம் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் கருதப்படுகிறது, ஆனால் கல்லீரல் செயலிழப்பில் இந்த காட்டி குறைக்கப்படலாம் மற்றும் முறையான அழற்சியின் முன்னிலையில் அதிகரிக்கலாம். சிறுநீரில் ஹீமோசைடரின் அல்லது ஹீமோகுளோபினைக் கண்டறிவதன் மூலமும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் கருதப்படுகிறது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் இருப்பது, அதே போல் ஹெமாட்டூரியா மற்றும் மயோகுளோபினூரியா ஆகியவை நேர்மறை பென்சிடைன் சோதனையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. சிறுநீர் நுண்ணோக்கியின் போது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இல்லாததன் அடிப்படையில் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் ஹெமாட்டூரியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் சாத்தியமாகும். மயோகுளோபின் போலல்லாமல், இலவச ஹீமோகுளோபின் பிளாஸ்மா பழுப்பு நிறத்தை கறைபடுத்தும், இது இரத்த மையவிலக்குக்குப் பிறகு தெளிவாகத் தெரிகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் எரித்ரோசைட்டுகளில் உருவ மாற்றங்கள்

உருவவியல்	காரணங்கள்
கோள உயிரணுக்கள்	இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், சூடான ஆன்டிபாடி ஹீமோலிடிக் அனீமியா, பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ்
ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்	மைக்ரோஆஞ்சியோபதி, இன்ட்ராவாஸ்குலர் புரோஸ்டெடிக்ஸ்
இலக்கு வடிவிலான	ஹீமோகுளோபினோபதிகள் (Hb S, C, தலசீமியா), கல்லீரல் நோயியல்
அரிவாள் வடிவ	அரிவாள் செல் இரத்த சோகை
திரட்டப்பட்ட செல்கள்	குளிர் அக்லூட்டினின் நோய்
ஹெய்ன்ஸ் உடல்கள்	பெராக்சிடேஷனை செயல்படுத்துதல், நிலையற்ற Hb (எ.கா., G6PD குறைபாடு)
கருவுற்ற சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பாசோபிலியா	பீட்டா தலசீமியா மேஜர்
அகாந்தோசைட்டுகள்	தூண்டப்பட்ட செல் இரத்த சோகை

இந்த எளிய சோதனைகள் மூலம் ஹீமோலிசிஸின் இருப்பை தீர்மானிக்க முடியும் என்றாலும், ⁵¹ Cr போன்ற கதிரியக்க டிரேசரைக் கொண்டு சோதனை செய்வதன் மூலம் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலத்தை தீர்மானிப்பதே தீர்க்கமான அளவுகோலாகும். பெயரிடப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலத்தை தீர்மானிப்பது ஹீமோலிசிஸின் இருப்பையும் அவற்றின் அழிவின் இடத்தையும் வெளிப்படுத்தும். இருப்பினும், இந்த சோதனை அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோலிசிஸ் கண்டறியப்படும்போது, அதைத் தூண்டிய நோயை நிறுவுவது அவசியம். ஹீமோலிடிக் அனீமியாவிற்கான வேறுபட்ட தேடலைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான ஒரு வழி, நோயாளியின் ஆபத்து காரணிகளை பகுப்பாய்வு செய்வது (எ.கா., நாட்டின் புவியியல் இருப்பிடம், பரம்பரை, இருக்கும் நோய்கள்), மண்ணீரல் பெருங்குடலை அடையாளம் காண்பது, நேரடி ஆன்டிகுளோபுலின் சோதனையை (கூம்ப்ஸ்) தீர்மானிப்பது மற்றும் இரத்த ஸ்மியர் ஆய்வு செய்வது. பெரும்பாலான ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள் இந்த மாறுபாடுகளில் ஒன்றில் விலகல்களைக் கொண்டுள்ளன, இது மேலும் தேடலை வழிநடத்தும். ஹீமோலிசிஸின் காரணத்தை தீர்மானிக்க உதவும் பிற ஆய்வக சோதனைகள் அளவு ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ், எரித்ரோசைட் என்சைம் சோதனை, ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி, குளிர் அக்லூட்டினின்களை தீர்மானித்தல், எரித்ரோசைட் ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பு, அமில ஹீமோலிசிஸ், குளுக்கோஸ் சோதனை.

சில சோதனைகள் இரத்த நாளங்களுக்குள்ளும் இரத்த நாளங்களுக்கு வெளியேயும் இரத்த நாளங்களுக்குள்ளும் உள்ள இரத்தக் குழாய்களை வேறுபடுத்திப் பார்க்க உதவும் என்றாலும், இந்த வேறுபாடுகளைக் கண்டறிவது கடினமாக இருக்கலாம். தீவிரமான இரத்த சிவப்பணு அழிவின் போது, இரண்டு வழிமுறைகளும் நிகழ்கின்றன, இருப்பினும் மாறுபட்ட அளவுகளில்.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியா சிகிச்சை

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் சிகிச்சையானது ஹீமோலிசிஸின் குறிப்பிட்ட பொறிமுறையைப் பொறுத்தது. ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் ஹீமோசைடெரினூரியாவுக்கு இரும்பு மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். நீண்ட கால இரத்தமாற்ற சிகிச்சையானது விரிவான இரும்பு படிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதனால் கீலேஷன் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில் மண்ணீரல் நீக்கம் பயனுள்ளதாக இருக்கும், குறிப்பாக மண்ணீரல் வெளியேற்றம் இரத்த சிவப்பணு அழிவுக்கு முதன்மைக் காரணமாக இருக்கும்போது. முடிந்தால், நிமோகோகல், மெனிங்கோகோகல் மற்றும் ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசிகளை வழங்கிய பிறகு மண்ணீரல் நீக்கத்தை 2 வாரங்களுக்கு தாமதப்படுத்த வேண்டும்.

[ 36 ], [ 37 ]