இரத்தத்தில் மொத்த பிலிரூபின்

பிலிரூபின் என்பது ஹீம் புரதங்களின் முறிவின் போது உருவாகும் ஒரு பித்த நிறமியாகும். மறைமுக பிலிரூபின் லிப்பிட்-கரையக்கூடியது மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் ஆல்புமினுடன் பிணைக்கப்பட்டு கொண்டு செல்லப்படுகிறது. அதன் இணைவு கல்லீரலில் நிகழ்கிறது, நீரில் கரையக்கூடிய இணைந்த பிலிரூபினை உருவாக்குகிறது. இணைந்த பிலிரூபின் பித்த நாளங்கள் வழியாக டியோடெனத்தில் வெளியேற்றப்படுகிறது, அங்கு அது வளர்சிதை மாற்றமடைந்து, இணைக்கப்படாத பிலிரூபினாகவும், நிறமற்ற யூரோபிலினோஜனாகவும், பின்னர் ஆரஞ்சு நிற யூரோபிலின்களாகவும் மாறுகிறது, அவை முக்கியமாக மலத்தில் வெளியேற்றப்படுகின்றன.

இரத்த சீரத்தில் மொத்த பிலிரூபின் செறிவின் குறிப்பு மதிப்புகள் (விதிமுறை) 0.2-1.0 mg/dl (3.4-17.1 μmol/l க்கும் குறைவாக) குறைவாக உள்ளன.

பிலிரூபின் மிகையாகச் சுரத்தல், கல்லீரலில் பிலிரூபின் மறுஉருவாக்கம் மற்றும் இணைவை அடக்குதல் மற்றும் பித்தநீர் வெளியேற்றம் குறைதல் ஆகியவற்றால் ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா ஏற்படுகிறது. இரத்த பிளாஸ்மாவில் மொத்த, முக்கியமாக இணைக்கப்படாத, பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் 1.2 மி.கி/டி.எல் (<20 μmol/L) ஐ விட அதிகமாக இல்லை. இணைந்த பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க பின்னமாக்கலைப் பயன்படுத்தலாம் (அல்லது நேரடியாக, அதாவது, நேரடியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது). புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் மஞ்சள் காமாலையில் அல்லது பிற கல்லீரல் சோதனைகளின் சாதாரண மதிப்புகளுடன் பிலிரூபின் அதிகரிப்பு காணப்பட்டால் மட்டுமே பின்னமாக்கல் அவசியம், இது மஞ்சள் காமாலைக்கான மற்றொரு காரணத்தைக் குறிக்கிறது.

இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அளவின் அதிகரிப்பு (பிலிரூபின் மறைமுக பின்னம் 85% க்கும் அதிகமாக) பிலிரூபின் உருவாவதில் அதிகரிப்பை பிரதிபலிக்கிறது (எடுத்துக்காட்டாக, ஹீமோலிசிஸின் போது), கல்லீரலில் பிலிரூபின் மீண்டும் எடுத்துக்கொள்ளும் அல்லது இணைக்கும் செயல்முறைகளின் மீறல் (எடுத்துக்காட்டாக, கில்பர்ட் நோய்க்குறி ). இந்த வழக்கில், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் 5 மடங்குக்கு மேல் அதிகரிக்காது [< 6 mg/dl (< 100 μmol/l)] இணக்கமானகல்லீரல் நோய் இல்லாத நிலையில்.

பித்தத்தின் உருவாக்கம் அல்லது வெளியேற்றம் குறைவதால் (கொலஸ்டாஸிஸ்) தொடர்புடைய ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா (நேரடி பிலிரூபினின் பின்னம் > 50%) உருவாகிறது. சீரம் பிலிரூபின் கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு உணர்திறன் கொண்டதல்ல மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலார் சேதத்திலிருந்து கொலஸ்டாசிஸை வேறுபடுத்துவதில்லை. அதே நேரத்தில், கடுமையான ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா கல்லீரல் சிரோசிஸ், முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ், ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு ஆகியவற்றில் சாதகமற்ற விளைவுகளுக்கு ஒரு முன்னோடியாக இருக்கலாம்.

இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்பட முடியாது, ஏனெனில் அது தண்ணீரில் கரையாதது மற்றும் அல்புமினுடன் பிணைக்கப்பட்டுள்ளது. எனவே, பிலிரூபினூரியா பொதுவாக அதிக சீரம் இணைந்த பிலிரூபின் மற்றும் ஹெபடோபிலியரி நோயைக் குறிக்கிறது. மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவதற்கு முன்பு கடுமையான வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் அல்லது பிற ஹெபடோபிலியரி கோளாறுகளில் டிப்ஸ்டிக் (சிறுநீர் பகுப்பாய்வு) மூலம் பிலிரூபினமியாவைக் கண்டறிய முடியும். இருப்பினும், இந்த சிறுநீர் பரிசோதனையின் நோயறிதல் மதிப்பு குறைவாக உள்ளது, ஏனெனில் சிறுநீர் மாதிரி நீண்ட நேரம் சேமிக்கப்பட்டாலோ, வைட்டமின் சி உணவுடன் எடுத்துக் கொண்டாலோ, அல்லது சிறுநீரில் நைட்ரேட்டுகள் இருந்தாலோ (எ.கா., சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றில்) தவறான-எதிர்மறை முடிவுகள் ஏற்படக்கூடும். இதேபோல், உயர்ந்த யூரோபிலினோஜென் அளவுகளின் நோயறிதல் மதிப்பு குறைவாகவே உள்ளது; இந்த சோதனைகள் குறிப்பிட்டவை அல்லது உணர்திறன் கொண்டவை அல்ல.

இரத்த சீரத்தில் பிலிரூபின் செறிவு 17.1 μmol/l க்கு மேல் அதிகரிப்பது ஹைபர்பிலிரூபினீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை சாதாரண கல்லீரலின் வெளியேற்றும் திறனை விட அதிகமாக பிலிரூபின் உருவாவதாலும்; சாதாரண அளவுகளில் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தை சீர்குலைக்கும் கல்லீரல் சேதத்தாலும், பித்த நாளங்களில் ஏற்படும் அடைப்பு காரணமாகவும் இருக்கலாம், இது பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தைத் தடுக்கிறது. இந்த எல்லா நிகழ்வுகளிலும், பிலிரூபின் இரத்தத்தில் குவிந்து, சில செறிவுகளை அடைந்ததும், திசுக்களில் பரவி, அவற்றை மஞ்சள் நிறமாக்குகிறது. இந்த நிலை மஞ்சள் காமாலை என்று அழைக்கப்படுகிறது. லேசான மஞ்சள் காமாலை (இரத்தத்தில் பிலிரூபின் செறிவு 86 μmol/l வரை), மிதமான (87-159 μmol/l) மற்றும் கடுமையான (160 μmol/l க்கு மேல்) ஆகியவற்றுக்கு இடையே வேறுபாடு காணப்படுகிறது.

இரத்த சீரத்தில் உள்ள பிலிரூபின் வகையைப் பொறுத்து - இணைக்கப்படாத (மறைமுக) அல்லது இணைந்த (நேரடி) - ஹைபர்பிலிரூபினீமியா முறையே போஸ்ட்ஹெபடைடிஸ் (இணைக்கப்படாத) மற்றும் மீளுருவாக்கம் (இணைந்த) என வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மருத்துவ நடைமுறையில், மஞ்சள் காமாலையின் மிகவும் பொதுவான பிரிவு ஹீமோலிடிக், பாரன்கிமாட்டஸ் மற்றும் தடையாகும். ஹீமோலிடிக் மற்றும் பாரன்கிமாட்டஸ் மஞ்சள் காமாலை இணைக்கப்படாதது, மற்றும் தடையாகும் - இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியா. சில சந்தர்ப்பங்களில், மஞ்சள் காமாலை நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் கலக்கப்படலாம். இதனால், கல்லீரல் பாரன்கிமாவுக்கு இரண்டாம் நிலை சேதத்தின் விளைவாக பித்தத்தின் (இயந்திர மஞ்சள் காமாலை) வெளியேற்றத்தின் நீண்டகால மீறலுடன், பித்த நுண்குழாய்களில் நேரடி பிலிரூபின் வெளியேற்றம் சீர்குலைந்து, அது நேரடியாக இரத்தத்தில் நுழைகிறது; கூடுதலாக, பிலிரூபின் குளுகுரோனைடுகளை ஒருங்கிணைக்கும் கல்லீரல் செல்களின் திறன் குறைகிறது, இதன் விளைவாக மறைமுக பிலிரூபின் அளவும் அதிகரிக்கிறது.

மருத்துவ நடைமுறையில், இரத்த சீரம் உள்ள பிலிரூபின் செறிவை நிர்ணயிப்பது பின்வரும் சிக்கல்களைத் தீர்க்கப் பயன்படுகிறது.

• நோயாளியை பரிசோதிக்கும் போது மஞ்சள் காமாலை கண்டறியப்படாத சந்தர்ப்பங்களில் அல்லது அதன் இருப்பு சந்தேகத்திற்குரியதாக இருந்தால் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதைக் கண்டறிதல். இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு 30-35 μmol/l ஐ விட அதிகமாக இருக்கும்போது தோலில் மஞ்சள் காமாலை தோன்றும்.
• பிலிரூபினீமியாவின் அளவின் புறநிலை மதிப்பீடு.
• பல்வேறு வகையான மஞ்சள் காமாலையின் மாறுபட்ட நோயறிதல்.
• தொடர்ச்சியான ஆய்வுகள் மூலம் நோயின் போக்கை மதிப்பீடு செய்தல்.

இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் குறைந்த ஹீமோலிசிஸுடன் குறைக்கப்படலாம், இது இரத்தப்போக்குக்குப் பிந்தைய இரத்த சோகை மற்றும் உணவுக்குழாய் தேய்மானத்தில் காணப்படுகிறது. பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் குறைவதற்கு எந்த நோயறிதல் மதிப்பும் இல்லை.