கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ்

கல்லீரலின் பிலியரி சிரோசிஸ் என்பது கல்லீரலின் சிரோசிஸின் ஒரு சிறப்பு வடிவமாகும், இது பித்த நாளங்கள் மற்றும் கொலஸ்டாசிஸுக்கு நீண்டகால சேதம் காரணமாக உருவாகிறது. கல்லீரலின் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் என்பது ஒரு தன்னுடல் தாக்க கல்லீரல் நோயாகும், இது நாள்பட்ட அழிவுகரமான சீழ் மிக்க அல்லாத கோலாங்கிடிஸாகத் தொடங்குகிறது, இது உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள் இல்லாமல் நீண்ட காலத்திற்கு தொடர்கிறது, இது நீண்டகால கொலஸ்டாசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் பிந்தைய கட்டங்களில் மட்டுமே கல்லீரலின் சிரோசிஸ் உருவாகிறது.

இந்த நோயை முதன்முதலில் 1851 ஆம் ஆண்டில் அடிசன் மற்றும் கால் ஆகியோரும், பின்னர் ஹானோவும் விவரித்தனர். சீரத்தில் அதிக அளவு கொழுப்பு மற்றும் தோலில் சாந்தோமாக்கள் இருப்பதால், இந்த நோய் சாந்தோமாட்டஸ் பிலியரி சிரோசிஸ் என்று அழைக்கப்பட்டது. "முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்" என்ற சொல் அஹ்ரென்ஸ் மற்றும் பலரால் முன்மொழியப்பட்டது. இந்த சொல் முற்றிலும் துல்லியமானது அல்ல, ஏனெனில் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், மீளுருவாக்கம் முனைகள் கண்டறியப்படவில்லை மற்றும் சிரோசிஸ் இன்னும் உருவாகவில்லை. இன்னும் சரியான பெயர் "நாள்பட்ட சீழ் இல்லாத அழிவுகரமான கோலங்கிடிஸ்" ஆகும், ஆனால் இது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட "முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்" என்ற சொல்லை மாற்றவில்லை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் (PBC) என்பது பெரியவர்களிடையே மிகவும் பொதுவான நாள்பட்ட கொலஸ்டேடிக் கல்லீரல் நோயாகும். 90% க்கும் அதிகமான வழக்குகள் 35-70 வயதுடைய பெண்களில் ஏற்படுகின்றன. இந்த நோயின் பரவல் 1 மில்லியன் பெரியவர்களுக்கு 23-25 நோயாளிகள் ஆகும். குடும்பங்களில் குழு நிகழ்வுகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி உலகளவில் ஏற்படுகிறது. நாடுகளுக்கு இடையேயும், நாடுகளின் பிராந்தியங்களுக்கு இடையேயும் இந்த நிகழ்வு கணிசமாக வேறுபடுகிறது. மருத்துவர்களிடையே அதிகரித்த விழிப்புணர்வு, மேம்பட்ட நோயறிதல்கள், குறிப்பாக சீரம் AMA-வை சோதிக்கும் திறன் மற்றும் அறிகுறிகள் குறைவாக இருக்கும்போது நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நோயாளிகளைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றின் காரணமாக இந்த நிகழ்வு அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் குடும்பங்களில் ஏற்படலாம்; சகோதரிகள், இரட்டையர்கள் மற்றும் தாய்மார்கள் மற்றும் மகள்களில் முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நியூயார்க்கில், குடும்பங்களில் முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் நிகழ்வு 1.33% ஆகவும், லண்டனில் 5.5% ஆகவும் இருந்தது. இந்த நோய் பொதுவாக தாய்மார்களிடமிருந்து மகள்களுக்கு பரவுகிறது, இரண்டாம் தலைமுறையில் இளம் வயதிலேயே இந்த நோய் உருவாகிறது. பொது மக்களை விட நோயாளிகளின் உறவினர்களிடையே சுற்றும் AMAக்கள் அதிகம் காணப்படுகின்றன.

இங்கிலாந்தின் ஷெஃபீல்டில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கும் ஒரு குறிப்பிட்ட நீர் ஆதாரத்திற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு இருப்பது கண்டறியப்பட்டது. இருப்பினும், மூலத்துடன் தொடர்புடைய எந்த குறிப்பிட்ட காரணிகளையும் அடையாளம் காண முடியவில்லை. கனடாவின் ஒன்டாரியோவில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், இன அல்லது புவியியல் முன்கணிப்பு எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. இந்த காரணிகளின் பங்கை தெளிவுபடுத்த மேலும் தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகள் தேவை.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் மற்றும் ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்கள் ஏற்படுவதற்கு இடையே ஒரு தொடர்பு உள்ளது. அமெரிக்காவில் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் உள்ள வெள்ளையர்களிடையே HLA-DRw8 ஆன்டிஜென் அடிக்கடி கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

பல தன்னுடல் தாக்க நோய்களில் C4A-QO ஆன்டிஜென் மற்றும் HLA வகுப்பு III அல்லீல் கண்டறியப்படுகின்றன. மரபணு வகைப்பாட்டில், ஆரோக்கியமான நபர்களை விட C4A-QO அல்லீல் அதிகமாகக் கண்டறியப்பட்டது, மேலும் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கணிசமான விகிதத்தில் DRw8 மற்றும் C4A-QO அல்லீல்கள் இரண்டும் இருந்தன. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸால் பாதிக்கப்பட்ட தாய் மற்றும் இரண்டு சகோதரிகளும் ஒரே ஹிஸ்டோகாம்பேட்டிபிலிட்டி ஆன்டிஜென் ஹாப்லோடைப்பைக் கொண்டிருந்தனர். HLA வகுப்பு III ஆன்டிஜென்கள் நிரப்பு அமைப்பைச் சேர்ந்தவை. இது முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளில் நிரப்பியின் C4A கூறுகளின் பகுதி குறைபாட்டை விளக்க உதவுகிறது. கூடுதலாக, ஜெர்மன் மொழியில் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸுக்கும் DRB1*0301 HLA மரபணு வகைக்கும் ஜப்பானிய மொழியில் DRB1*0803 HLA உடன் ஒரு இணைப்பு கண்டறியப்பட்டது.

இந்த அவதானிப்புகள் அனைத்தையும் இணைப்பது கடினம். பரம்பரை முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்கும் நோயெதிர்ப்பு மரபணு பின்னணி, முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்க பங்கை வகிக்கிறது என்பதை அவை காட்டுகின்றன. சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் முக்கியத்துவத்தை, குறிப்பாக தொற்றுகளை விலக்க முடியாது; இந்த காரணிகள் முக்கியமாக நோய்க்கு ஆளாகும் நபர்களைப் பாதிக்கின்றன.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

காரணங்கள் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ்.

இதன் காரணம் தெரியவில்லை, ஆனால் 95% க்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில் உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வுகளில் அமைந்துள்ள ஆன்டிஜென்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுவதால், ஒரு தன்னுடல் தாக்க வழிமுறை சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இந்த ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் சைட்டோடாக்ஸிக் அல்ல, மேலும் பித்த நாளங்களை அழிப்பதில் ஈடுபடுவதில்லை.

CD4 nCD8 T லிம்போசைட்டுகள் சிறிய பித்த நாளங்களின் எபிதீலியல் அடுக்கில் வீக்கத்தின் பொதுவான மத்தியஸ்தர்களாகும். பித்த நாளங்களின் பெருக்கம் காணப்படுகிறது. பித்த அமிலங்கள் கல்லீரல் பாரன்கிமாவை ஆதரித்து வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன, இது புற-போர்டல் மண்டலங்களில் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இறுதியில், வீக்கம் குறைந்து கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிரோசிஸாக முன்னேறுகிறது.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. மரபணு காரணிகள் இதில் பங்கு வகிக்கக்கூடும், இது குடும்ப வழக்குகளால் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, இருப்பினும் அவற்றின் அதிர்வெண் குறைவாக உள்ளது (1-7%).

கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் என்பது நோயெதிர்ப்பு ஒழுங்குமுறை கோளாறுக்கு ஒரு எடுத்துக்காட்டு, இதில் அதிக எண்ணிக்கையிலான ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்களைச் சுமந்து செல்லும் திசுக்களுக்கு சகிப்புத்தன்மை இழக்கப்படுகிறது. பித்த நாளங்களில் இந்தக் கோளாறுகள் எப்படி, ஏன் ஏற்படுகின்றன, இந்த "ஆட்டோஆன்டிஜென்களின்" தன்மை என்ன என்பது தெரியவில்லை. நோயெதிர்ப்பு நோயியல் எதிர்வினையின் தூண்டுதல்கள் வைரஸ், பாக்டீரியா, வேறு சில நியோஆன்டிஜென்கள் அல்லது ஒருவேளை நோயெதிர்ப்பு ஒழுங்குமுறையின் கோளாறாக இருக்கலாம்.

பல வழிகளில், முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு HLA அமைப்பின் வெளிநாட்டு புரதங்களுக்கு உணர்திறன் அடையும் போது காணப்படும் கிராஃப்ட்-வெர்சஸ்-ஹோஸ்ட் நோயை ஒத்திருக்கிறது. இந்த நோய்களில், பித்த நாளங்களிலும் இதே போன்ற கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் உருவாகின்றன. எபிதீலியத்தில் அதிக அளவு வகுப்பு II HLA ஆன்டிஜென்கள் உள்ள பிற குழாய்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக லாக்ரிமல் சுரப்பிகள் மற்றும் கணையத்தின் குழாய்கள். இந்த நோய் உலர் நோய்க்குறியாக ஏற்படலாம்.

கல்லீரலின் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், HLADR3, DR4, DR2 ஆகியவை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ஆபத்து காரணிகள்

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ், முடக்கு வாதம், ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, CREST நோய்க்குறி, ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை போன்ற பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் தொடர்புடையது, இவை வளர்ச்சியின் தன்னுடல் தாக்க பொறிமுறையையும் கொண்டிருப்பதாக கருதப்படுகிறது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

நோய் தோன்றும்

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் முக்கிய நோய்க்கிருமி காரணிகள்:

1. பித்த நாளங்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளின் வளர்ச்சி.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் என்பது அசெப்டிக் ஆட்டோ இம்யூன் அழிவுகரமான கோலாங்கிடிஸ் மற்றும் கோலாங்கியோலிடிஸ் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களுக்கு (இன்டர்லோபுலர் மற்றும் செப்டல் பித்த நாளங்கள்) ஆட்டோஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குவதோடு தொடர்புடையது. நோயெதிர்ப்பு ஆக்கிரமிப்பின் இலக்கு பித்த நாளங்களின் முக்கிய ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி காம்ப்ளக்ஸ் (HLA) இன் ஆன்டிஜென்கள் ஆகும். பித்த நாளத்தின் சவ்வுகளில், டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் இயற்கை கொலையாளிகளால் γ-இன்டர்ஃபெரானின் ஹைப்பர் புரொடக்ஷன் செல்வாக்கின் கீழ், வகுப்புகள் I மற்றும் II இன் HLA ஆன்டிஜென்களின் வெளிப்பாடு ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, பித்த நாளங்களின் செல்கள் சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் செயல்பாட்டின் பொருளாகின்றன. முன்னணி நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவத்தைக் கொண்ட முக்கிய ஆன்டிபாடிகள் பித்த நாளங்களின் உள் சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகள் - ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள். தற்போது, உள் மற்றும் வெளிப்புற மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வின் 9 ஆன்டிஜென்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள் அறியப்படுகின்றன. உள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வு M2 இன் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் கல்லீரலின் முதன்மை பித்த நாள சிரோசிஸின் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் அவை நோய்க்கிருமிகளாகக் கருதப்படுகின்றன _. முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில், ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸுடன் இணைந்து, மைட்டோகாண்ட்ரியா M8 ஆன்டிஜெனுக்கு - கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் வேகமாக முன்னேறும் வடிவத்தில், ஆன்டிஜென் M9 க்கு கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களில், ஆன்டிஜெனுக்கு - ஆன்டிமிடோகாண்ட்ரியா M4 ஆன்டிஜெனுக்கு _{-ஆன்டிமிடோகாண்ட்ரியா ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.}

ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் IgM வகுப்பைச் சேர்ந்தவை. ஹெபடோபிலியரி மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிஜென்கள், ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் நிரப்பியின் C3 பகுதியைக் கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உருவாகின்றன. நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் இரத்தத்தில் அதிக அளவில் பரவி பித்த நாளங்களில் படிந்து, நோயெதிர்ப்பு வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன - ஆட்டோ இம்யூன் பாக்டீரியா அல்லாத கோலாங்கிடிஸ் மற்றும் கோலாங்கியோலிடிஸ். கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸில் உள்ள ஸ்டெலேட் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியோசைட்டுகள் (குப்ஃபர் செல்கள்) நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை அகற்ற முடியாது, இது நோயெதிர்ப்பு அழற்சியின் நீண்டகால நிலைத்தன்மைக்கு முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகிறது.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் உள்ள கிட்டத்தட்ட 100% நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் (AMA) கண்டறியப்படுகின்றன. அவை உறுப்பு அல்லது இனங்கள் சார்ந்தவை அல்ல. இந்த ஆன்டிபாடிகள் இயக்கப்படும் ஆன்டிஜென்கள் மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் உள் சவ்வில் அமைந்துள்ளன. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் சீரத்திற்கு ஆன்டிஜெனிக் கூறு M2 குறிப்பிட்டது. M2 இன் நான்கு ஆன்டிஜெனிக் பாலிபெப்டைடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அவை அனைத்தும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் நொதிகளின் பைருவேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (PDH) வளாகத்தின் ஒரு பகுதியாகும். 50 kDa மூலக்கூறு எடையுடன் El-2-ஆக்சோஅசிட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் வளாகம், E2 - 74 kDa மூலக்கூறு எடையுடன் டைஹைட்ரோலிபோமைடு அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் வளாகம், 50 kDa மூலக்கூறு எடையுடன் E3-2-ஆக்சோகுளுடரேட் வளாகம். PDH இல் புரதம் X (52 kDa) உள்ளது, இது E2 உடன் குறுக்கு-வினைபுரிகிறது. E2 மற்றும் M2 வளாகத்தின் கூறுகளை நொதி-இணைக்கப்பட்ட இம்யூனோசார்பன்ட் அஸே (ELISA) மூலம் கண்டறிய முடியும். இந்த சோதனை 88% வழக்குகளில் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸைக் கண்டறிய முடியும். இதன் தனித்தன்மை 96% ஆகும். சீரத்தில் M2 க்கு ஆன்டிபாடிகள் இல்லாத நிலையில், முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸைக் கண்டறிவது சாத்தியமில்லை. குறிப்பிட்ட உணர்திறன் கொண்ட ELISA எப்போதும் சாத்தியமில்லை; இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், சீரம் பொதுவாக எலி சிறுநீரகத்தை அடி மூலக்கூறாகப் பயன்படுத்தி மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம் மைட்டோகாண்ட்ரியாவுக்கு ஆன்டிபாடிகளுக்கு சோதிக்கப்படுகிறது. இது ஒரு சிக்கலான நுட்பமாகும், இது அனுபவமற்ற ஆய்வகங்களில் தவறான எதிர்மறை முடிவுகளைத் தரக்கூடும்.

மற்ற மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் ஆரம்ப கட்டங்களில் M9 எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் நோயாளிகளின் ஆரோக்கியமான உறவினர்களிடமும், முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளிடமிருந்து சீரம் கொண்டு பணிபுரியும் ஆய்வக தொழில்நுட்ப வல்லுநர்களிடமும் காணலாம். ஆரோக்கியமான மக்களில் 10-15% பேரில் M9 எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. M2 முன்னிலையில், M4 மற்றும் M8 ஆகியவையும் கண்டறியப்படலாம்; அவற்றின் இருப்பு நோயின் மிகவும் முற்போக்கான போக்கைக் குறிக்கலாம். M3 மருந்து எதிர்வினைகளுடன் தொடர்புடையது, Iproniazid உடன் M6 மற்றும் முறையான இணைப்பு திசு நோய்களுடன் M5.

200 kDa மூலக்கூறு எடை கொண்ட பாலிபெப்டைடுக்கு ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (AHA) முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸால் பாதிக்கப்பட்ட 29% நோயாளிகளில் பெரிநியூக்ளியர் ஒளிர்வை ஏற்படுத்துகின்றன. முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸில் AMA உடனான அவற்றின் உறவு தெளிவாக இல்லை.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸில், ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகளுடன், பிற ஆன்டிபாடிகளும் கண்டறியப்படுகின்றன: ஆன்டிநியூக்ளியர் (20-40% வழக்குகளில்); மென்மையான தசை கூறுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (10-50% இல்); பித்த நாள கூறுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (60% இல்); முடக்கு காரணி; ஆன்டிதைராய்டு, ஆன்டிலிம்போசைட், ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள்; அசிடைல்கொலின் ஏற்பிக்கு ரிபோநியூக்ளியோபுரோட்டீனுக்கு ஆன்டிபாடிகள். இருப்பினும், ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் மிகவும் சிறப்பியல்பு; கல்லீரலின் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் உள்ள 80-100% நோயாளிகளில் அவை கண்டறியப்படுகின்றன.

2. பித்தநீர் குழாய் எபிதீலியல் செல்களில் செல்களுக்கு இடையேயான ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் வெளிப்பாடு.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஒரு குறிப்பிட்ட வகை செல் சவ்வு புரதங்களுக்கு - இடைச்செல்லுலார் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள் (ICAM) - ஒரு முக்கிய நோய்க்கிருமி பங்கு நிறுவப்பட்டுள்ளது. பித்தநீர் குழாய்களின் எபிதீலியத்தில் T-செல் சைட்டோடாக்ஸிசிட்டியின் தூண்டல் மற்றும் பராமரிப்பு, இலக்கு செல்கள் மற்றும் இம்யூனோசைட்டுகளுக்கு லிம்போசைட்டுகளை ஒட்டுவதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இதையொட்டி, லிகோசைட் ஆன்டிஜென் மற்றும் இடைச்செல்லுலார் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள் ICAM-1 மற்றும் ICAM-2 ஆகியவற்றின் தொடர்பு மூலம் லிம்போசைட் ஒட்டுதல் உணரப்படுகிறது.

முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பித்தநீர் குழாய்களின் எபிதீலியல் செல்களில் MKAM-1 இன் வெளிப்பாடு காணப்படுகிறது.

MCAM-1 என்பது லிம்போசைட் ஒட்டுதலின் முக்கிய மத்தியஸ்தராகும், எனவே, இன்டர்லோபுலர் டக்டியூல்களில் இந்த மூலக்கூறுகளின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு அவற்றுக்கு I-செல்-மத்தியஸ்த சேதத்தை அதிகரிக்கிறது.

3. தாமதமான வகை ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி வளர்ச்சி.

பித்த நாள எபிட்டிலியத்தின் மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, ஒரு தாமதமான வகை ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி எதிர்வினை உருவாகிறது, இது இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் எபிட்டிலியத்தின் சைட்டோலிசிஸை ஏற்படுத்துகிறது (ஆன்டிஜென்-குறிப்பிட்ட அல்லது ஆன்டிபாடி-சார்ந்த கே-செல்). பித்த நாளங்களின் எபிதீலியல் செல்களில் MKAM-1 வெளிப்பாட்டால் இது எளிதாக்கப்படுகிறது.

4. டி-லிம்போசைட் துணை மக்கள்தொகையில் இடையூறு.

முதன்மை பிலியரி கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி உள்ள நோயாளிகளில், லிம்போசைட்டுகளின் டி-அடக்கி செயல்பாட்டின் பிறவி அல்லது வாங்கிய குறைபாடு மற்றும் டி-ஹெல்பர் லிம்போசைட்டுகளின் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு உருவாகிறது, இது பித்தநீர் குழாய்களின் கூறுகள் தொடர்பாக தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது.

5. பித்த அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு.

பித்த நாளங்களின் எபிட்டிலியத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் பித்த அமிலங்கள் பெரிடக்டல் இடைவெளிகளில் நுழைவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது அழற்சி எதிர்வினைகள், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரல் சிரோசிஸ் உருவாவதற்கு பங்களிக்கிறது.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

அறிகுறிகள் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ்.

தோராயமாக 30-50% நோயாளிகளுக்கு நோயின் ஆரம்பம் உடனடியாகத் தெரியவில்லை; முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் அசாதாரண கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மூலம் தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது, பொதுவாக உயர்ந்த கார பாஸ்பேட்டஸுடன். நோயின் எந்த நிலையிலும் அறிகுறிகள் அல்லது அறிகுறிகள் தோன்றலாம் மற்றும் சோர்வு அல்லது கொலஸ்டாசிஸின் அறிகுறிகள் (மற்றும் கொழுப்பு மாலாப்சார்ப்ஷன் மற்றும் வைட்டமின் குறைபாடுகள், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்), ஹெபடோசெல்லுலர் செயலிழப்பு அல்லது சிரோசிஸ் ஆகியவை அடங்கும். அறிகுறிகள் பொதுவாக படிப்படியாகத் தொடங்கும். அரிப்பு, சோர்வு அல்லது இரண்டும் 50% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் ஆரம்ப அறிகுறிகளாகும், மேலும் மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்கு பிற அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்னதாக இருக்கலாம். நோய் முன்னேறும்போது ஏற்படும் பிற பொதுவான கண்டுபிடிப்புகளில் கல்லீரல் விரிவாக்கம், இடையூறு மற்றும் லேசான மென்மை (25%); மண்ணீரல் மெகலி (15%); ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் (25%); சாந்தெலஸ்மா (10%); மற்றும் மஞ்சள் காமாலை (10%) ஆகியவை அடங்கும். இறுதியில், கல்லீரல் சிரோசிஸின் அனைத்து அறிகுறிகளும் சிக்கல்களும் உருவாகின்றன. புற நரம்பியல் மற்றும் பிபிசியுடன் தொடர்புடைய பிற தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகளும் உருவாகலாம்.

முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் அழற்சி முக்கியமாக பெண்களை பாதிக்கிறது, பெரும்பாலும் 35-50 வயதுடையவர்களை. ஆண்கள் முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் அழற்சியால் மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றனர். முக்கியமாக பெண்களை பாதிக்கிறது, பெரும்பாலும் 35-50 வயதுடையவர்களை பாதிக்கிறது. ஆண்கள் முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் அழற்சியால் மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

இந்த நோய் திடீரெனத் தொடங்குகிறது, பெரும்பாலும் அரிப்புடன், மஞ்சள் காமாலையுடன் அல்ல. நோயாளிகள் பொதுவாக முதலில் ஒரு தோல் மருத்துவரை அணுகுவார்கள். மஞ்சள் காமாலை இல்லாமலும் இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அரிப்பு தொடங்கிய 6 மாதங்கள் முதல் 2 ஆண்டுகளுக்குள் இது உருவாகிறது. சுமார் கால் பகுதி நிகழ்வுகளில், மஞ்சள் காமாலை மற்றும் அரிப்பு ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும். அரிப்பு ஏற்படுவதற்கு முன்பு மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவது மிகவும் அரிதானது; அரிப்பு இல்லாமல் மஞ்சள் காமாலை இருப்பது நோயின் எந்த கட்டத்திற்கும் பொதுவானதல்ல. கர்ப்ப காலத்தில் அரிப்பு தோன்றக்கூடும், மேலும் இது கடைசி மூன்று மாதங்களில் கொலஸ்டேடிக் மஞ்சள் காமாலை என்று கருதப்படுகிறது. நோயாளிகள் பெரும்பாலும் அடிவயிற்றின் வலது மேல் பகுதியில் (17%) தொடர்ந்து வலியால் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறார்கள். காலப்போக்கில், அது மறைந்து போகலாம். நோயறிதலை தெளிவுபடுத்த, மேல் இரைப்பைக் குழாயின் எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனை அவசியம். அதிகரித்த சோர்வு பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் ஆரம்ப நிலை

1. முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் ஆரம்ப காலகட்டத்தின் மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி தோல் அரிப்பு ஆகும். முதலில், தோல் அரிப்பு இடைவிடாது இருக்கலாம், பின்னர் அது நிலையானதாகவும், வலிமிகுந்ததாகவும் மாறி, இரவில் மற்றும் சூடான குளியலுக்குப் பிறகு தீவிரமடைகிறது.

பெரும்பாலும், தோல் அரிப்பு மஞ்சள் காமாலையுடன் இணைக்கப்படுகிறது, ஆனால் சில நோயாளிகளில் இது மஞ்சள் காமாலைக்கு முன்னதாகவே தோன்றும், இது பல மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் தோன்றும். தோல் அரிப்பு அரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது, மேலும் பெரும்பாலும் தோல் தொற்று ஏற்படுகிறது. அரிப்பு நோயாளிகளை மிகவும் தொந்தரவு செய்கிறது, அது தாங்க முடியாததாகத் தோன்றலாம், நோயாளிகள் தூக்கத்தில் கூட சொறிவார்கள். இரத்தத்தில் பித்த அமிலங்கள் குவிவதாலும், தோல் நரம்பு முனைகளில் ஏற்படும் எரிச்சலாலும் தோல் அரிப்பு ஏற்படுகிறது. கல்லீரல் சிறப்புப் பொருட்களை உற்பத்தி செய்கிறது என்றும் கருதப்படுகிறது - ப்ரூரிடோஜென்கள், இது தோல் அரிப்பை ஏற்படுத்துகிறது. சருமத்தின் லைகனிஃபிகேஷன் காணப்படுகிறது (தடித்தல், கரடுமுரடானது, அதன் வடிவத்தின் உச்சரிப்பு).

2. தோலின் அடர் பழுப்பு நிறமி - நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் 55-60% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. இது மெலனின் படிவதால் ஏற்படுகிறது, முதலில் தோள்பட்டை கத்திகளின் பகுதியிலும், பின்னர் மூட்டுகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்பு பகுதியிலும் மற்றும் உடலின் பிற பகுதிகளிலும் தோன்றும்.
3. முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் ஆரம்ப காலத்தில் மெதுவாக அதிகரிக்கும் கொலஸ்டேடிக் வகை மஞ்சள் காமாலை - தோராயமாக 50% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. நோயின் ஆரம்ப காலத்தில் விரைவாக அதிகரிக்கும் மஞ்சள் காமாலை ஒரு முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற அறிகுறியாகக் கருதப்படுகிறது, இது நோயின் அதிக செயல்பாடு மற்றும் விரைவான முன்னேற்றத்தைக் குறிக்கிறது.
4. 20-35% நோயாளிகளில் சாந்தெலஸ்மாக்கள் காணப்படுகின்றன. அவை கொலஸ்ட்ரால் படிவுகளால் தோலுக்கு மேலே உயர்ந்த மஞ்சள் நிற மென்மையான வடிவங்களாகும். சாந்தெலஸ்மாக்கள் முக்கியமாக மேல் கண் இமைகளில் அமைந்துள்ளன, ஆனால் உள்ளங்கைகள், மார்பு, முதுகு, முழங்கைகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்பு, முழங்கால் மூட்டுகள் மற்றும் பிட்டம் ஆகியவற்றிலும் காணப்படுகின்றன.
5. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் ஆரம்ப காலத்தில் "கல்லீரல் உள்ளங்கைகள்", "வாஸ்குலர் நட்சத்திரங்கள்" போன்ற வெளிப்புற வெளிப்பாடுகள் மிகவும் அரிதானவை (தனிப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே).
6. ஹெபடோமேகலி என்பது முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும், இது பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது. கல்லீரல் விலா எலும்பு வளைவின் விளிம்பிலிருந்து 2-3 செ.மீ வரை நீண்டுள்ளது, அது அடர்த்தியானது, அதன் விளிம்பு மென்மையானது, கூர்மையானது.
7. ஸ்ப்ளெனோமேகலி - 50-60% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது, ஸ்ப்ளெனோமேகலி அளவு சிறியது, ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.
8. குறிப்பிடப்படாத அறிகுறிகள் - முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் ஆரம்ப கட்டத்தில், வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி, மூட்டுகளில், மயால்ஜியா, டிஸ்பெப்டிக் அறிகுறிகள் (பசியின்மை, குமட்டல், வாயில் கசப்பு) காணப்படலாம், மேலும் உடல் வெப்பநிலையில் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் மேம்பட்ட நிலை

1. பொதுவான அறிகுறிகள் (குறிப்பிட்ட அல்லாத வெளிப்பாடுகள்). முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் மேம்பட்ட கட்டத்தில், நோயின் குறிப்பிட்ட அல்லாத அறிகுறிகள் கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. நோயாளிகள் கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட பொதுவான பலவீனம், உடல் வெப்பநிலையில் சப்ஃபிரைல் எண்களுக்கு அதிகரிப்பு (சில நேரங்களில் காய்ச்சலுக்கு), உடல் எடையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு மற்றும் பசியின்மை குறித்து கவலைப்படுகிறார்கள்.
2. தோல் அரிப்பு, தோல் மற்றும் அதன் பிற்சேர்க்கைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள். இந்த கட்டத்தில், வேதனையான தோல் அரிப்பு தொடர்கிறது. நிறமி தோல் தடிமனாகிறது, கரடுமுரடாகிறது, குறிப்பாக உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள், ஒரு மேம்பட்ட கட்டத்தில், அடர்த்தியான தோல் வீக்கம் தோன்றும் (ஸ்க்லெரோடெர்மாவை ஒத்திருக்கிறது, ஒற்றுமை நிறமியால் மேலும் அதிகரிக்கிறது). ஏராளமான கீறல்களின் தடயங்கள் தெரியும், அவை தொற்றுநோயாக மாறக்கூடும். பெரும்பாலும் நிறமி நீக்கம் (விட்டிலிகோவை ஒத்திருக்கிறது), பப்புலர், வெசிகுலர் சொறி, கொப்புளங்களைத் திறந்த பிறகு, மேலோடுகள் இருக்கும். நகங்களின் நிறமி மற்றும் வாட்ச் கிளாஸ்கள் வடிவில் அவற்றின் தடித்தல் சாத்தியமாகும், விரல்களின் முனைய ஃபாலாங்க்கள் முருங்கைக்காய் வடிவத்தில் தடிமனாகின்றன. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், முகம் மற்றும் கைகால்களில் அதிகரித்த முடி வளர்ச்சி குறிப்பிடப்படுகிறது. சாந்தெலஸ்மா சிறப்பியல்பு. "கல்லீரல் உள்ளங்கைகள்" மற்றும் "வாஸ்குலர் நட்சத்திரங்கள்" தோற்றம் சிறப்பியல்பு.
3. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம். முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் மேம்பட்ட கட்டத்தில், கல்லீரல் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது, அடர்த்தியாகிறது, மேலும் அதன் விளிம்பு கூர்மையாகிறது. மண்ணீரலின் அளவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, மேலும் சில நோயாளிகளுக்கு ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் நோய்க்குறி (பான்சிட்டோபீனியா) உருவாகிறது.
4. போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறி. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் மேம்பட்ட கட்டத்தில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்த நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி சிறப்பியல்பு, குறிப்பாக, உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிற்றின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, அவற்றிலிருந்து இரத்தப்போக்கு சாத்தியமாகும். இருப்பினும், இந்த கட்டத்தில் ஆஸைட்டுகள் அரிதானவை, இது நோயின் இறுதி (முனைய) கட்டத்தின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.
5. கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி. பித்தத்தின் சுரப்பு மற்றும் வெளியேற்றம் பலவீனமடைவது சிறுகுடலின் வில்லியின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி D, A, K உருவாகிறது. வைட்டமின் D குறைபாடு பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது:

• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் உருவாகிறது, இது மூட்டுகளில் வலி ("பிலியரி வாத நோய்"), எலும்புகள், விலா எலும்புகள், முதுகெலும்புகள்; நோயியல் முறிவுகள்; கைபோசிஸ்; எலும்பு ரேடியோகிராஃப்களில் (விலா எலும்புகள், தோள்பட்டை கத்திகள், இடுப்பு, விலா எலும்பு கழுத்து, முதலியன) எலும்பு அரிதான பகுதிகளைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• பற்களின் கடினமான தட்டு அழிக்கப்பட்டு, பற்கள் தளர்ந்து வெளியே விழும்.

வைட்டமின் ஏ உறிஞ்சுதல் குறைவது சருமத்தின் டிராபிக் கோளாறுகள், அதிகரித்த வறட்சி மற்றும் பார்வைக் குறைபாட்டிற்கு பங்களிக்கிறது.

வைட்டமின் K இன் உறிஞ்சுதல் குறைபாடு இரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது, இது கல்லீரலில் உள்ள புரோத்ராம்பின் மற்றும் பிற புரோகோகுலண்டுகளின் பலவீனமான தொகுப்பு மூலம் மோசமடைகிறது.

6. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் மேம்பட்ட நிலைக்கு, பல்வேறு உள் உறுப்புகளின் புண்களின் முறையான தன்மையும் பொதுவானது:

• கடுமையான கொலஸ்டாசிஸ் உள்ள 70-100% நோயாளிகளில் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி கண்டறியப்படுகிறது. ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் லேசானதாகவும் அடையாளம் காணப்படாமலும் இருக்கலாம், குறிப்பாக கடுமையான தோல் அரிப்பு நோயின் அகநிலை அறிகுறிகளில் ஆதிக்கம் செலுத்துவதால்.
• பெண்களில் கருப்பைகள் செயலிழப்பு (அமினோரியா, டிஸ்மெனோரியா), ஆண்களில் விந்தணுக்களின் செயலிழப்பு (பாலியல் லிபிடோ குறைதல், பாலியல் பலவீனம், இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் குறைதல், டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி, ஆண்குறியின் அளவு குறைதல்) ஆகியவற்றால் நாளமில்லா கோளாறுகள் வெளிப்படுகின்றன; அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைபோஃபங்க்ஷனின் வளர்ச்சி; ஹைபோதாலமஸ்; கணையத்தின் நாளமில்லா செயல்பாட்டின் பற்றாக்குறை, குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை அல்லது வெளிப்படையான நீரிழிவு நோய் வடிவத்தில்;
• பரவலான நிமோஸ்கிளிரோசிஸ் (நுரையீரல் வடிவத்தின் சிதைவு, மார்பு ரேடியோகிராஃப்களில் சரம், வளையப்பட்ட, செல்லுலார் நிழல்கள்) மற்றும் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் வடிவத்தில் நுரையீரல் சேதம்.
• சிறுநீரக பாதிப்பு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், டூபுலோஇன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது;
• செரிமான அமைப்பின் செயலிழப்பு நாள்பட்ட இரைப்பை அழற்சி, டியோடெனிடிஸ், டியோடெனோஸ்டாசிஸின் வளர்ச்சி, சிறுகுடலின் ஹைபோடென்ஷன் என வெளிப்படுகிறது. நாள்பட்ட கணைய அழற்சி பெரும்பாலும் கணையத்தின் சுரப்பு செயல்பாடு மற்றும் ஸ்டீட்டோரியா குறைவதால் உருவாகிறது;
• புற நிணநீர் முனைகளின் விரிவாக்கம்.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் முறையான வெளிப்பாடுகள், இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்கள், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், சிறுநீரகங்கள், பிற உள் உறுப்புகள் மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகளின் திசு ஆன்டிஜென்களின் பொதுவான தன்மை மற்றும் பல்வேறு உறுப்புகளின் வாஸ்குலிடிஸ் இருப்பதன் காரணமாக உருவாகும் குறுக்கு-நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகளால் ஏற்படுகின்றன.

7. தொடர்புடைய நோய்கள்.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸுடன் கிட்டத்தட்ட அனைத்து அறியப்பட்ட தன்னுடல் தாக்க நோய்களின் கலவையும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. இது குறிப்பாக பெரும்பாலும் முறையான இணைப்பு திசு நோய்களுடன், குறிப்பாக முடக்கு வாதம், டெர்மடோமயோசிடிஸ், கலப்பு இணைப்பு திசு நோய் மற்றும் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் 4% வழக்குகளில், இது ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் இணைக்கப்படுகிறது, மேலும் CREST நோய்க்குறியுடனும் இணைக்கப்படலாம். ஸ்க்லெரோடெர்மா பொதுவாக ஸ்க்லெரோடாக்டிலிக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்படுகிறது, மேலும் முகம், முன்கைகள் மற்றும் தாடைகள் பாதிக்கப்படலாம். கெரடோகான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் ஏற்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக 20-52 kDa மூலக்கூறு எடையுடன் Ro ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. கிட்டத்தட்ட 75% நோயாளிகளில் வறண்ட வாய் மற்றும் வறண்ட கண்கள் கண்டறியப்படுகின்றன; சில சந்தர்ப்பங்களில், கீல்வாதத்துடன் இணைந்து, இந்த வெளிப்பாடுகள் முழுமையான ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியை உருவாக்குகின்றன.

இதர தொடர்புடைய தோல் புண்களில் நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான கேபிலரிடிஸ் மற்றும் லிச்சென் பிளானஸ் ஆகியவை அடங்கும். ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ் தோராயமாக 20% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. பரவலான நச்சு கோயிட்டரின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

ஜெஜூனத்தின் சிலியாவின் சிதைவு ஏற்படலாம், இது செலியாக் நோயைப் போன்றது. மற்றொரு அரிய தொடர்புடைய நோய் அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சியாக இருக்கலாம்.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் ஆட்டோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உருவாகும் சாத்தியக்கூறு மற்றும் இன்சுலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் தோன்றுவது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

சிறுநீரக சிக்கல்களில் IgM-தொடர்புடைய சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் அடங்கும்.

சிறுநீரகக் குழாய்களில் தாமிரம் படிவதால் சிறுநீரகக் குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகலாம். சிறுநீரகக் குழாய் சேதத்தின் பிற வெளிப்பாடுகளில் ஹைப்போயூரிசிமியா மற்றும் ஹைப்பர்யூரிகோசூரியா ஆகியவை அடங்கும். 35% வழக்குகளில் பாக்டீரியூரியா உருவாகிறது, மேலும் இது அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம்.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸுடன் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட IgA குறைபாட்டின் கலவை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது IgA-சார்ந்த நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் நோயின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் பங்கேற்கவில்லை என்பதைக் குறிக்கிறது.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு மார்பகப் புற்றுநோய் வருவதற்கான ஆபத்து மக்கள்தொகையை விட 4.4 மடங்கு அதிகம்.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸுடன் குறுக்குவெட்டு மைலிடிஸ் இணைந்திருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது, இது ஆஞ்சிடிஸ் மற்றும் நெக்ரோடைசிங் மைலோபதியின் விளைவாக உருவாகிறது. விரல்களில் கிளப்பிங் பொதுவானது, மேலும் ஹைபர்டிராஃபிக் ஆஸ்டியோஆர்த்ரோபதி உருவாகலாம்.

பித்த ஓட்டம் குறைவதன் விளைவாகவும், கணையக் குழாயில் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி சேதமடைவதன் விளைவாகவும், கணையப் பற்றாக்குறை உருவாகிறது.

ERCP-யில் 39% வழக்குகளில் பித்த நாளக் கற்கள், பொதுவாக நிறமி வகை, காணப்பட்டன. அவை சில நேரங்களில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் சேர்ந்து, ஆனால் அரிதாகவே பொதுவான பித்த நாளத்திற்கு இடம்பெயர்கின்றன.

நுரையீரலில் ஏற்படும் வாயு பரிமாற்ற தொந்தரவுகள், எக்ஸ்ரே பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்ட முடிச்சுகள் மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸுடன் தொடர்புடையதாகத் தெரிகிறது. நுரையீரல் பயாப்ஸி நுரையீரலின் இடைநிலை திசுக்களுக்கு சேதம் ஏற்படுவதை வெளிப்படுத்துகிறது. கூடுதலாக, நுரையீரலின் இடைநிலைப் பகுதியில் ராட்சத செல் கிரானுலோமாக்கள் உருவாவது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. இத்தகைய நோயாளிகள் பெரும்பாலும் ரோ ஆன்டிபாடிகளின் உருவாக்கத்துடன் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியை உருவாக்குகிறார்கள்.

CREST நோய்க்குறி இடைநிலை நிமோனிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் வாஸ்குலர் சேதத்துடன் சேர்ந்துள்ளது.

81% நோயாளிகளில், கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபி இரைப்பை கல்லீரல் தசைநார் மற்றும் கல்லீரல் ஹிலமில் விரிவாக்கப்பட்ட (நிணநீர்) முனைகளைக் காட்டுகிறது. பெரிகார்டியல் மற்றும் மெசென்டெரிக் முனைகளின் விரிவாக்கமும் காணப்படுகிறது.

ஆண்களில், முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸை லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ், பெருங்குடல் புற்றுநோய், மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய் மற்றும் புரோஸ்டேட் புற்றுநோய் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கலாம்.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் இறுதி நிலை

முனைய நிலையில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் (சிதைந்த கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நிலை) நிலை II இல் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும், ஆனால் அவை மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன மற்றும் சீராக முன்னேறுகின்றன. கூடுதலாக, சிதைந்த போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (எடிமா, ஆஸ்கைட்டுகள், உணவுக்குழாய், வயிறு, மூல நோய் நரம்புகளின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு), நோயாளிகளின் சோர்வு, கடுமையான மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி, சிறுநீரக பாதிப்பு ஆகியவற்றின் உச்சரிக்கப்படும் நிகழ்வுகள் சிறப்பியல்பு.

இறுதி கட்டத்தில், தோலில் அரிப்பு குறைந்து மறைந்து போகலாம். கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னேறுகிறது, கடுமையான கல்லீரல் என்செபலோபதி உருவாகிறது, இது கல்லீரல் கோமாவில் முடிகிறது.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளின் மரணத்திற்கான முக்கிய காரணங்கள் கல்லீரல் கோமா, உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிற்றின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு.

"அறிகுறியற்ற" நோயாளி

தானியங்கி உயிர்வேதியியல் சோதனையின் பரவலான பயன்பாடு, அறிகுறியற்ற நிகழ்வுகளைக் கண்டறிவதற்கு வழிவகுத்துள்ளது, பொதுவாக உயர்ந்த சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸ் அளவுகள் மூலம். 1:40 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட AMA டைட்டர் உள்ள நபர்களில் செய்யப்படும் கல்லீரல் பயாப்ஸி, நோயாளி வேறுவிதமாக அறிகுறியற்றவராக இருந்தாலும், சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸ் அளவு சாதாரணமாக இருந்தாலும், முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸுடன் பொதுவாக ஒத்துப்போகும் மாற்றங்களை எப்போதும் வெளிப்படுத்துகிறது.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ், அதனுடன் தொடர்புடைய நோய்களுக்காக பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்படும் நோயாளிகளுக்கு, அதாவது முறையான இணைப்பு திசு நோய்கள் அல்லது தைராய்டு நோய்கள் போன்றவற்றுக்கும், நேர்மறையான குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டவர்களுக்கும் கண்டறியப்படலாம்.

மருத்துவ பரிசோதனையில் நோயின் அறிகுறிகள் எதுவும் தெரியக்கூடாது. AMA எப்போதும் கண்டறியப்படும். சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் மற்றும் பிலிரூபின் அளவுகள் சாதாரணமாகவோ அல்லது சற்று அதிகமாகவோ இருக்கலாம். கொழுப்பு மற்றும் டிரான்ஸ்மினேஸ் அளவுகள் மாறாமல் இருக்கலாம்.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் போக்கு

அறிகுறியற்ற முன்னேற்றம் உள்ள நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் பொதுவாக 10 ஆண்டுகள் ஆகும். நோய் மற்றும் மஞ்சள் காமாலையின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன், ஆயுட்காலம் சுமார் 7 ஆண்டுகள் ஆகும்.

ஸ்டீட்டோரியா வயிற்றுப்போக்கை ஏற்படுத்தக்கூடும். எடை இழப்பு மெதுவாக நிகழ்கிறது. நோயாளிகள் சோர்வு குறித்து அதிகம் கவலைப்படுகிறார்கள், ஆனால் அவர்களின் வழக்கமான வாழ்க்கை முறை பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை. இந்த நோய் காய்ச்சலற்றது; வயிற்று வலி அரிதானது ஆனால் நீண்ட காலம் நீடிக்கலாம்.

தோல் சாந்தோமாக்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன, சில சமயங்களில் தீவிரமாகத் தோன்றும், ஆனால் பல சந்தர்ப்பங்களில் சாந்தோமாக்கள் உருவாகாமல் நோய் முன்னேறும்; நோயின் இறுதி கட்டத்தில், சாந்தோமாக்கள் மறைந்து போகக்கூடும்.

விரல்கள், கணுக்கால் மற்றும் தாடைகளில் உள்ள தோல் தடிமனாகி கரடுமுரடாகிறது. சாந்தோமாடோசிஸ் புற பாலிநியூரோபதியை ஏற்படுத்தும், இது விரல்களில் (குறிப்பாக கதவுகளைத் திறக்கும்போது) மற்றும் கால்விரல்களில் வலியாக வெளிப்படுகிறது. பின்புறத்தில், பட்டாம்பூச்சி இறக்கைகள் வடிவில் சேதமடையாத தோலின் ஒரு பகுதி இருக்கலாம், அதை அடைய முடியாது மற்றும் அதில் எந்த அரிப்பு தடயங்களும் இல்லை.

எலும்பு மாற்றங்கள் நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸின் சிக்கலாக உருவாகின்றன மற்றும் குறிப்பாக குறிப்பிடத்தக்க மஞ்சள் காமாலையுடன் உச்சரிக்கப்படுகின்றன. மேம்பட்ட கட்டங்களில், நோயாளிகள் முதுகு மற்றும் விலா எலும்புகளில் வலியால் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறார்கள், சில நேரங்களில் நோயியல் எலும்பு முறிவுகள் உருவாகின்றன.

இரத்தப்போக்கு காரணமாக சிக்கலாக இருக்கும் டூடெனினத்தில் புண்கள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன.

உணவுக்குழாய் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவது, கணுக்கள் தோன்றுவதற்கு முன்பே, நோயின் முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். இந்த கட்டத்தில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் முன்-சைனுசாய்டல் ஆகும். 5.6 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாகக் கவனிக்கப்பட்ட 265 நோயாளிகளில் 83 (31%) பேருக்கு உணவுக்குழாய் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் உருவாகின, அவர்களில் 40 (48%) பேருக்கு இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டது.

கல்லீரல் செல் புற்றுநோய் (HCC) மிகவும் அரிதானது, ஏனெனில் முடிச்சு கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி பிந்தைய கட்டங்களில் மட்டுமே உருவாகிறது.

நிலைகள்

சைல்ட்-டர்கோட்-பக் வகைப்பாடு

மருத்துவ 1 மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்கள்	1	2	3
மூளையதிர்ச்சி (பட்டம்)	இல்லை	1-2	3-4
ஆஸ்கைட்ஸ்	இல்லை	லேசானது (சிகிச்சைக்கு டையூரிடிக்ஸ் மூலம் பதிலளிக்கிறது)	டையூரிடிக் சிகிச்சை இருந்தபோதிலும் மிதமானது
PV (வினாடிகளில் அதிகரிப்பு)	<4>எண்ணெய்	4-6	>6
எம்.எச்.ஓ.	<1.7 <1.7	1.7-2.3	>2.3
ஆல்புமின் (கிராம்/டெசிலிட்டர்)	>3.5	2.8-3.5	<2.8>
பிலிரூபின் (மிகி/டெசிலிட்டர்)	பதிவிறக்கங்கள்	2-3	>3

¹ மதிப்பீடுகளின் வகைப்பாடு: 5-6 புள்ளிகள் - வகுப்பு A (குறைந்த ஆபத்து); 7-9 புள்ளிகள் - வகுப்பு B; 10-15 புள்ளிகள் - வகுப்பு C (அதிக ஆபத்து).

• நிலை 1: தூக்கக் கலக்கம்; கவனம் குறைதல்; மனச்சோர்வு, பதட்டம் அல்லது எரிச்சல்.
• நிலை 2: மயக்கம்; திசைதிருப்பல்; குறுகிய கால நினைவாற்றல் குறைதல்; தடையற்ற நடத்தை.
• நிலை 3: தூக்கமின்மை; குழப்பம்; மறதி; கோபம்; சித்தப்பிரமை அல்லது பிற அசாதாரண நடத்தை.
• நிலை 4: கோமா.

மேக்ரோஸ்கோபி மூலம், கல்லீரல் பெரிதாகி, பச்சை நிறத்தில் இருக்கும், மேலும் கல்லீரல் ஹிலமில் பெரிதாகிய நிணநீர் முனைகள் தெரியும்.

பஞ்சர் பயாப்ஸி தரவுகளின் அடிப்படையில், கல்லீரலின் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் பரிணாம வளர்ச்சியின் 4 உருவவியல் நிலைகள் வேறுபடுகின்றன.

1. சீழ் மிக்கதாக இல்லாத அழிவுகரமான கோலங்கிடிஸின் நிலை: கிரானுலோமாட்டஸ் எதிர்வினையுடன் இன்டர்லோபுலர் (போர்டல்) மற்றும் செப்டல் பித்த நாளங்களின் அழற்சி ஊடுருவல் மற்றும் அழிவு. விரிவடைந்த போர்டல் பாதைகள் லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், மேக்ரோபேஜ்கள், ஈசினோபில்களால் ஊடுருவுகின்றன. போர்டல் பாதை ஊடுருவல், ஒரு விதியாக, பாரன்கிமாவுக்குள் ஆழமாக ஊடுருவுவதில்லை; தனிப்பட்ட லிம்போசைட்டுகள் அல்லது லிம்போசைட்டுகளின் குழுக்கள் மட்டுமே கல்லீரல் லோபுல்களில் ஆழமாக ஊடுருவுகின்றன. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் அடித்தள சவ்வின் ஒருமைப்பாடு மீறப்படுவதை வெளிப்படுத்துகிறது. எபிதெலாய்டு மற்றும் ராட்சத மல்டிநியூக்ளியேட்டட் செல்களைக் கொண்ட கிரானுலோமாக்கள் பாதிக்கப்பட்ட பித்த நாளங்களுக்கு அருகில் காணப்படுகின்றன. இந்த கட்டத்தில் கொலஸ்டாசிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.
2. சோலாங்கியோல் பெருக்கம் மற்றும் பெரிடக்டுலர் ஃபைப்ரோஸிஸின் நிலை. போர்டல் பாதைகளில், லிம்போபிளாஸ்மோசெல்லுலர் ஊடுருவல் மற்றும் சிதைந்துபோகும் பித்த நாளங்களுடன், பித்த எபிட்டிலியம் பெருக்கத்தின் குவியங்கள் தோன்றும், இது லோபூல்களின் பெரிபோர்டல் பிரிவுகளுக்கு ஊடுருவல்களுடன் பரவுகிறது. முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு குறிப்பிட்ட ஒரு அறிகுறி தோன்றுகிறது - "வெற்று போர்டல் பாதைகள்", இதன் அழற்சி ஊடுருவல்கள் பித்த நாளங்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை. மீதமுள்ள பித்த நாளங்களைச் சுற்றி இணைப்பு திசுக்கள் வளர்கின்றன. பித்த நாளங்களின் சுருக்கம் காரணமாக, கொலஸ்டாஸிஸ் உருவாகிறது. பின்னர், கல்லீரலில் உள்ள கிரானுலோமாக்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, அவற்றில் பல ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு உட்படுகின்றன.
3. கல்லீரலில் அழற்சி ஊடுருவல் முன்னிலையில் ஸ்ட்ரோமல் ஃபைப்ரோஸிஸ்.

இந்த கட்டத்தில், இணைப்பு திசு அடுக்குகள் உருவாகின்றன, அவை போர்டல் பாதைகளிலிருந்து நீண்டு அருகிலுள்ள பாதைகளுடன் (போர்டோபோர்டல் செப்டா) இணைகின்றன, அதே போல் மத்திய நரம்புகளை போர்டல் பாதைகளுடன் (போர்டோசென்ட்ரல் செப்டா) இணைக்கின்றன. பித்த நாளங்களின் பெருக்கம் குறைகிறது, இன்டர்லோபுலர் மற்றும் செப்டல் பித்த நாளங்களின் குறைப்பு அதிகரிக்கிறது, இது இயற்கையாகவே அதிகரித்த கொலஸ்டாசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. இதனுடன், பாரன்கிமாவின் செல்லுலார் ஊடுருவல் அதிகரிக்கிறது, ஹெபடோசைட் நெக்ரோசிஸ் அதிகமாக உள்ளது, ஃபைப்ரோஸிஸ் அதிகரிக்கிறது மற்றும் மோனோலோபுலர் சூடோலோபுல்கள் உருவாகின்றன.

4. இறுதி நிலை.

இந்த நிலை, பித்த நாளங்களில் உள்ள பாரன்கிமாவின் குறைபாட்டின் பின்னணியில் கடுமையான கொலஸ்டாசிஸுடன் கூடிய பெரிய-முடிச்சு அல்லது கலப்பு கல்லீரலின் சிரோசிஸின் அனைத்து அறிகுறிகளாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

கண்டறியும் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ்.

நடுத்தர வயதுப் பெண்களில் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ், கொலஸ்டாசிஸைக் குறிக்கும் உன்னதமான அம்சங்கள் அல்லது உயிர்வேதியியல் மாற்றங்களால் சந்தேகிக்கப்படுகிறது: அதிகரித்த அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் மற்றும் காமா-குளுட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ் ஆனால் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்களில் (ALT மற்றும் AST) குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள். ஆரம்ப கட்டங்களில், சீரம் பிலிரூபின் பொதுவாக இயல்பானது; அதன் அதிகரிப்பு நோய் முன்னேற்றம் மற்றும் மோசமான முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது. சீரம் IgM குறிப்பிடத்தக்க அளவில் உயர்த்தப்பட்டுள்ளது. ஒரு நேர்மறை சீரம் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடி (சில நேரங்களில் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் வகை 1 இல் குறைந்த டைட்டர்களிலும் நேர்மறை) நோயறிதலை வலுவாகக் குறிக்கிறது. பிபிசி நோயாளிகளில் உள்ள பிற ஆட்டோஆன்டிபாடிகளில் முடக்கு காரணி (66%), மென்மையான தசை எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் (66%), ஆன்டிதைராய்டு ஆன்டிபாடிகள் (40%) மற்றும் ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (35%) ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், நோயின் போது பித்த நாள ஈடுபாட்டின் ஆரம்பகால நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகளைக் கண்டறியவும் கல்லீரல் பயாப்ஸி பொதுவாக செய்யப்படுகிறது. இருப்பினும், முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நான்கு நிலைகளைக் கொண்டுள்ளது, மேலும், ஃபைப்ரோஸிஸ் முன்னேறும்போது, இது சிரோசிஸின் பிற வடிவங்களிலிருந்து உருவவியல் ரீதியாக வேறுபடுத்த முடியாததாகிவிடும்.

கல்லீரல் குழாய்க்கு வெளியே பித்தநீர் அடைப்பு ஏற்படுவதைத் தவிர்க்க வேண்டும்; தேவைப்பட்டால், இந்த நோக்கத்திற்காக கருவி ஆராய்ச்சி முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (அல்ட்ராசவுண்ட், காந்த அதிர்வு சோலாங்கியோபன்க்ரியாட்டோகிராபி மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், ERCP உட்பட).

ஆய்வக தரவு

1. முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: இரத்த சோகை அறிகுறிகள், அதிகரித்த ESR, நோயின் செயலில் உள்ள காலத்தில் லுகோசைடோசிஸ் சாத்தியமாகும், மேலும் ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் பான்சிட்டோபீனியா உருவாகலாம்.
2. பொதுவான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: புரோட்டினூரியா, பிலிரூபினூரியா, யூரோபிலின் இல்லாமை. ஸ்டெர்கோபிலினுக்கான மல பகுப்பாய்வு பலவீனமாக நேர்மறை அல்லது எதிர்மறையாக உள்ளது, மலம் பலவீனமாக நிறமாக அல்லது நிறமாற்றம் (அகோலியா) உள்ளது.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: கொலஸ்டாசிஸின் உயிர்வேதியியல் நோய்க்குறி சிறப்பியல்பு - ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (முக்கியமாக பிலிரூபின் இணைந்த பகுதியின் அதிகரிப்பு காரணமாக); பித்த வெளியேற்றத்தை முழுமையாக நிறுத்துவதன் மூலம், ஹைபர்பிலிரூபினேமியா 250-340 μmol / l ஐ அடைகிறது, அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், 5-நியூக்ளியோடைடு பாலிபெப்டைட், y-குளுட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ், பித்த அமிலங்கள் (குறிப்பாக லித்தோகோலிக்), தாமிரம், கொழுப்பு, பீட்டா-லிப்போபுரோட்டின்கள், பாஸ்போலிப்பிடுகள், இரத்தத்தில் எஸ்டெரிஃபைட் செய்யப்படாத கொழுப்பு அமிலங்கள் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு; இரத்தத்தில் இரும்பு உள்ளடக்கத்தில் குறைவு. மேலே குறிப்பிடப்பட்ட கொலஸ்டாசிஸ் நொதிகளின் செயல்பாடு ஏற்கனவே ஆரம்ப கட்டங்களில் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் அதிகரிக்கிறது. இரத்த சீரத்தில் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் செயல்பாடும் அதிகரிக்கிறது, y- மற்றும் பீட்டா-குளோபுலின்களின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, அல்புமின்களின் அளவு குறைகிறது.
4. நோயெதிர்ப்பு இரத்த பரிசோதனை: மொத்த டி-லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை, செயல்படுத்தப்பட்ட டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் அடக்கி டி-லிம்போசைட்டுகள் குறைக்கப்படுகின்றன. சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. இரத்தத்தில் IgM இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, மேலும் பெரும்பாலும் IgA மற்றும் IgG ஆகியவையும் அதிகரிக்கின்றன.

ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் (AMA) கண்டறிதல் மிகவும் பொதுவானது; அவை நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்கனவே கண்டறியப்படுகின்றன. AMA டைட்டர் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் செயல்பாட்டின் அளவு, நிலை மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடர்புடையது. AMA முன் மருத்துவ கட்டத்தில் கூட கண்டறியப்படலாம் மற்றும் நோயின் முழு காலத்திலும் மறைந்துவிடாது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் அடினைன் நியூக்ளியோடைடு டிரான்ஸ்லோகேட்டர் (ANT ஆன்டிபாடிகள்) அல்லது மைட்டோகாண்ட்ரியல் ATPase ஆன்டிஜென் M ₂ க்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளின் மிகவும் பொதுவான கண்டறிதல். 1:20 - 1:40 என்ற டைட்டர் நோயறிதலுக்கு முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. சில சந்தர்ப்பங்களில், தைரோகுளோபுலின், ருமாட்டாய்டு காரணி போன்றவற்றுக்கான ஆன்டிபாடிகள் இரத்த சீரத்தில் கண்டறியப்படலாம்.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

கருவி தரவு

• கல்லீரல் மற்றும் பித்தநீர் பாதையின் அல்ட்ராசவுண்ட்: விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல், மாறாத பெரிய பித்தநீர் குழாய்கள். பித்தநீர் பாதையில் கற்களைக் கண்டறிதல் சாத்தியமாகும் (20-30% நோயாளிகளில்).
• மண்ணீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட்: மண்ணீரல் பெருக்கம்.
• FEGDS: வளர்ந்த கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் கட்டத்தில், உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிற்றின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் கண்டறியப்படுகின்றன.
• கல்லீரல் பயாப்ஸி.

செப்டல் அல்லது இன்டர்லோபுலர் பித்த நாள ஈடுபாடு என்பது முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் சிறப்பியல்பு கண்டறியும் அம்சமாகும். இந்த பித்த நாளங்கள் பெரும்பாலும் கல்லீரல் பயாப்ஸியில் காட்சிப்படுத்தப்படுவதில்லை, ஆனால் பொதுவாக திறந்த பயாப்ஸி மூலம் எடுக்கப்பட்ட கல்லீரல் திசுக்களில் தெளிவாகத் தெரியும். அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளின் அதிர்வெண் குறைவதால் இத்தகைய பயாப்ஸிகள் குறைவாகவும் குறைவாகவும் செய்யப்படுகின்றன. பயாப்ஸி மூலம் பெறப்பட்ட பொருள் ஒரு அனுபவம் வாய்ந்த நோயியல் நிபுணரால் பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும்.

இந்த நோய் சிறிய பித்த நாளங்களின் எபிட்டிலியத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதன் மூலம் தொடங்குகிறது. ஹிஸ்டோமெட்ரிக் பரிசோதனையில், 70-80 µm க்கும் குறைவான விட்டம் கொண்ட பித்த நாளங்கள் அழிக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக ஆரம்ப கட்டங்களில். எபிதீலியல் செல்கள் வீக்கம் கொண்டவை, அதிக ஈசினோபிலிக் மற்றும் ஒழுங்கற்ற வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளன. பித்த நாளங்களின் லுமேன் சீரற்றதாக இருக்கும், அடித்தள சவ்வு சேதமடைகிறது. சில நேரங்களில் பித்த நாளங்கள் உடைகின்றன. சேதமடைந்த குழாயைச் சுற்றி, லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், ஈசினோபில்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுடன் செல்லுலார் ஊடுருவல் கண்டறியப்படுகிறது. கிரானுலோமாக்கள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன, பொதுவாக மண்டலம் 1 இல்.

பித்த நாளங்கள் அழிக்கப்படுகின்றன. அவற்றின் பாதையில் லிம்பாய்டு செல்களின் கொத்துகள் காணப்படுகின்றன, மேலும் பித்த நாளங்கள் பெருகத் தொடங்குகின்றன. கல்லீரல் தமனியின் கிளைகளை போர்டல் மண்டலங்களில் காணலாம், ஆனால் அதனுடன் கூடிய பித்த நாளங்கள் இல்லாமல். ஃபைப்ரோஸிஸ் போர்டல் மண்டலங்களுக்கு அப்பால் நீண்டுள்ளது, மேலும் படிப்படியாக நெக்ரோசிஸ் தெரியும். ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனை முறைகள் கணிசமான அளவு தாமிரம் மற்றும் தாமிரத்துடன் பிணைக்கப்பட்ட புரதத்தின் படிவை வெளிப்படுத்துகின்றன. ஃபைப்ரஸ் செப்டா படிப்படியாக கல்லீரல் கட்டமைப்பை அழிக்கிறது, மேலும் மீளுருவாக்கம் முனைகள் உருவாகின்றன. பிந்தையது பெரும்பாலும் சமமாக விநியோகிக்கப்படுகிறது, இதனால் பயாப்ஸியின் சில பகுதிகளில் சிரோசிஸ் தெரியும், ஆனால் மற்றவற்றில் இல்லை. சில பகுதிகளில், லோபுலர் அமைப்பு சீர்குலைக்கப்படவில்லை. ஆரம்ப கட்டங்களில், கொலஸ்டாஸிஸ் மண்டலம் 1 (போர்டல்) க்கு மட்டுமே.

ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோயில் காணப்படுவதைப் போன்ற ஹைலீன் படிவு, 25% வழக்குகளில் ஹெபடோசைட்டுகளில் காணப்படுகிறது.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தைப் பொறுத்து, 4 நிலைகளை வேறுபடுத்தி அறியலாம்:

• நிலை I - பித்த நாளங்களுக்கு உச்சரிக்கப்படும் சேதம்;
• இரண்டாம் நிலை - பித்த நாளங்களின் பெருக்கம்;
• நிலை III - வடு (செப்டல் மற்றும் பிரிட்ஜிங் ஃபைப்ரோஸிஸ்);
• நிலை IV - கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி. கல்லீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குவியலாக இருப்பதாலும், அதன் வெவ்வேறு பகுதிகளில் வெவ்வேறு விகிதங்களில் நிகழ்வதாலும், நிலைகளாகப் பிரிப்பதன் முக்கியத்துவம் சிறியது. நிலைகளுக்கு இடையே தெளிவான வேறுபாடுகள் இல்லை. II மற்றும் III நிலைகளை வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். நோயின் போக்கு குறிப்பிடத்தக்க மாறுபாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், மேம்பட்ட நிலை III உடன் தொடர்புடைய ஒரு படத்தைக் காணலாம். மேலும், பல பயாப்ஸிகள் ஒரே நிலை பல ஆண்டுகளாக நீடிக்கும் என்பதைக் காட்டுகின்றன.

• 131I-லேபிளிடப்பட்ட ரோஸ் பெங்கால் கொண்ட ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடோகிராஃபி கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைபாட்டை வெளிப்படுத்துகிறது.
• உட்செலுத்துதல் சோலாங்கியோகிராபி (ஹைபர்பிலிரூபினேமியா 3-4 மடங்கு அதிகமாக இல்லாதபோது செய்யப்படுகிறது): மாறாத கல்லீரல் அல்லாத பித்த நாளங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

1. கடுமையான தோல் அரிப்பு, கல்லீரல் புறம்பான வெளிப்பாடுகள் (உலர்ந்த ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, முடக்கு வாதம், முதலியன).
2. இரத்த சீரத்தில் உள்ள கொலஸ்டாஸிஸ் நொதிகளின் செயல்பாட்டில் விதிமுறையுடன் ஒப்பிடும்போது 2-3 மடங்கு அதிகரிப்பு.
3. அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எக்ஸ்-ரே கான்ட்ராஸ்ட் இமேஜிங்கில் சாதாரண எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்கள்.
4. இரத்த சீரத்தில் 1:40 க்கும் அதிகமான டைட்டரில் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல்.
5. இரத்த சீரத்தில் IgM அளவு அதிகரித்தது.
6. கல்லீரல் துளையிடுதலில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள்.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயறிதல் 4வது மற்றும் 6வது அளவுகோல்கள் அல்லது மேலே உள்ள அறிகுறிகளில் 3-4 முன்னிலையில் செய்யப்படுகிறது. ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி வைரஸ்களின் குறிப்பான்கள் இல்லாததையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

கணக்கெடுப்பு திட்டம்

1. பொது இரத்தம், சிறுநீர் மற்றும் மலம் பகுப்பாய்வு. பிலிரூபின், யூரோபிலின், ஸ்டெர்கோபிலினுக்கான மல பகுப்பாய்வு ஆகியவற்றிற்கான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: மொத்த புரதம் மற்றும் புரத பின்னங்களை தீர்மானித்தல், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அளவுகள், சப்லைமேட் மற்றும் தைமால் சோதனைகள்; உயிர்வேதியியல் கொலஸ்டேடிக் நோய்க்குறியைக் கண்டறிதல் (கார பாஸ்பேடேஸ் செயல்பாட்டை தீர்மானித்தல், y-குளுட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ், 5-நியூக்ளியோடைடேஸ், பிலிரூபின், கொழுப்பு, லிப்போபுரோட்டின்கள், NEFA, தாமிரம்). யூரியா மற்றும் கிரியேட்டினின் தீர்மானித்தல்.
3. நோயெதிர்ப்பு இரத்த பரிசோதனை: டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் அவற்றின் துணை மக்கள்தொகை, பி-லிம்போசைட்டுகள், இம்யூனோகுளோபுலின்கள், ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள், முடக்கு காரணி, மென்மையான தசைகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள், தைரோகுளோபுலின், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் உள்ளடக்கம் மற்றும் செயல்பாட்டை தீர்மானித்தல்.
4. கல்லீரல், பித்த நாளங்கள், மண்ணீரல், சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
5. கதிரியக்க ஐசோடோப்பு ஹெபடோகிராபி.
6. ஃபெக்ட்ஸ்.
7. இலக்கு வைக்கப்பட்ட கல்லீரல் பயாப்ஸியுடன் கூடிய லேப்ராஸ்கோபி; லேப்ராஸ்கோபி சாத்தியமில்லை என்றால், அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் துளையிடப்பட்ட கல்லீரல் பயாப்ஸி.
8. இரண்டாம் நிலை பிலியரி சிரோசிஸுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியமானால், உட்செலுத்துதல் கோலாங்கியோகிராபி (ஹைபர்பிலிரூபினேமியா விதிமுறையை 3-4 மடங்கு அதிகமாக இருந்தால்).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பெரும்பாலும், முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியை இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி, முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ், கொலஸ்டேடிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் மற்றும் பித்தநீர் பாதை புற்றுநோய் மற்றும் மருந்துகளை உட்கொள்வதால் ஏற்படும் கொலஸ்டாஸிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் மற்றும் கொலஸ்டாஸிஸ் நோய்க்குறியுடன் கூடிய செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ் ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதல் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் ஆரம்ப கட்டங்களில் தெளிவான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் இல்லாத நிலையில் மிகவும் கடினமாக இருக்கும், குறிப்பாக முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் நீண்ட காலமாக நாள்பட்ட அழிவுகரமான கோலங்கிடிஸாக கல்லீரல் சிரோசிஸின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லாமல் தொடர்கிறது.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸை மருந்து தூண்டப்பட்ட கொலஸ்டேடிக் ஹெபடைடிஸிலிருந்து வேறுபடுத்துவது பெரும்பாலும் அவசியம். முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸைப் போலன்றி, மருந்து தூண்டப்பட்ட கொலஸ்டேடிக் ஹெபடைடிஸ் பின்வரும் பண்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• கொலஸ்டாசிஸை ஏற்படுத்தும் மருந்துகளை உட்கொண்ட வரலாறு (ஸ்டீராய்டு அனபோலிக் முகவர்கள், குளோர்ப்ரோமசைன், வாய்வழி கருத்தடைகள், மெத்தில்டெஸ்டோஸ்டிரோன், குளோர்ப்ரோபமைடு, புகாமைடு, சல்போனமைடுகள் போன்றவை);
• இரத்தத்தில் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் இல்லாதது;
• கல்லீரல் பயாப்ஸிகளில், இன்டர்லோபுலர் பித்த நாளங்களின் அழிவு மற்றும் போர்டல் பாதைகளின் செல்லுலார் ஊடுருவல் குறைவாகவே வெளிப்படும்;
• மருந்துகளை நிறுத்துவது கொலஸ்டேடிக் நோய்க்குறியின் தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸை இயந்திர (சப்ஹெபடிக்) மஞ்சள் காமாலையிலிருந்து வேறுபடுத்துவது பெரும்பாலும் அவசியம்.

இந்த நிகழ்வுகளில் நோயறிதலின் அடிப்படையானது அல்ட்ராசவுண்ட் (கற்கள், கட்டிகளைக் கண்டறிதல், பொதுவான கல்லீரல் நாளத்தின் வெளிப்புற சுருக்கம், பொதுவான பித்த நாளம்), பிற்போக்கு சோலாஞ்சியோகிராபி, கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி ஆகியவற்றின் பயன்பாடு ஆகும், மேலும் நோயறிதல் ரீதியாக தெளிவற்ற நிகழ்வுகளில், லேப்ராஸ்கோபி மற்றும் லேப்ராடோமி கூட பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

நோய்	தனித்தன்மைகள்	ஏ.எம்.ஏ.	கல்லீரல் பயாப்ஸி
பிபிசி	பெண்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள் அரிப்புடன் சேர்ந்து அதிக சீரம் ALP	வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன	பித்த நாள காயம் லிம்பாய்டு செல்களின் கொத்துகள் சிறிய படிநிலை நெக்ரோசிஸ் லோபூல்கள் அப்படியே இருக்கும் பெரிசெப்டல் கொலஸ்டாஸிஸ்
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்	ஆண்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள் அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சியுடன் தொடர்புடையது பித்தப்பை பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்டது	இல்லாதது அல்லது குறைந்த டைட்டரில்	பித்த நாளங்களின் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் பெருக்கம் வெங்காயத் தோலின் குழாய்களின் ஃபைப்ரோஸிஸ்
சார்கோயிடோசிஸின் கொலஸ்டேடிக் மாறுபாடு	அதிர்வெண்ணில் பாலின வேறுபாடுகள் எதுவும் இல்லை. கறுப்பர்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள் அரிப்புடன் சேர்ந்து அதிக சீரம் ALP மார்பு எக்ஸ்-கதிர்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்	யாரும் இல்லை	அதிக எண்ணிக்கையிலான கிரானுலோமாக்கள் பித்த நாளங்களில் மிதமான மாற்றங்கள்
ஆட்டோ இம்யூன் சோலாங்கியோபதி	பெண்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள் உயர் சீரம் SF அளவு சீரத்தில் AHA இன் உயர் டைட்டர்	யாரும் இல்லை	பித்த நாள காயம் லிம்பாய்டு செல்களின் கொத்துகள் சிறிய படிநிலை நெக்ரோசிஸ்
கொலஸ்டேடிக் மருந்து எதிர்வினைகள்	அனாம்னெசிஸ் மருந்து எடுத்துக்கொள்ளத் தொடங்கியதிலிருந்து 6 வாரங்களுக்குள் வளர்ச்சி கூர்மையான தொடக்கம்	யாரும் இல்லை	ஒற்றை அணுக்கரு செல்கள், சில நேரங்களில் ஈசினோபில்கள் மூலம் நுழைவாயில் பாதைகளில் ஊடுருவல்; கிரானுலோமாக்கள் மற்றும் கொழுப்பு ஊடுருவல் உருவாக்கம்.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

சிகிச்சை முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ்.

சிகிச்சையின் குறிக்கோள்களில் கல்லீரல் நோயியலைத் தடுத்து நிறுத்துதல் அல்லது மாற்றுதல், சிக்கல்களைக் குணப்படுத்துதல் (நாள்பட்ட கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு), இறுதியில் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். மது மற்றும் எந்த ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்தும் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். உர்சோடியாக்ஸிகோலிக் அமிலம் (4.3–5 மி.கி/கிலோ வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை அல்லது 3.25–3.75 மி.கி/கிலோ வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு நான்கு முறை உணவுடன்) கல்லீரல் காயத்தைக் குறைக்கிறது, உயிர்வாழ்வை நீடிக்கிறது மற்றும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை தாமதப்படுத்துகிறது. சுமார் 20% நோயாளிகள் 4 மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் எந்த முன்னேற்றத்தையும் காட்டவில்லை; இந்த நோயாளிகளுக்கு முற்போக்கான நோய் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது மற்றும் சில ஆண்டுகளுக்குள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. முன்மொழியப்பட்ட பிற மருந்துகள் ஒட்டுமொத்த மருத்துவ விளைவை மேம்படுத்தவோ அல்லது முரண்பாடான முடிவுகளைத் தரவோ இல்லை; இந்த மருந்துகளில் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள், பென்சில்லாமைன், கோல்கிசின், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், அசாதியோபிரைன், சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் குளோராம்பூசில் ஆகியவை அடங்கும்.

கொலஸ்டிரமைன் (6-8 கிராம் வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை) மூலம் அரிப்பைக் கட்டுப்படுத்தலாம். அரிப்பு உள்ள சில நோயாளிகள் உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் மற்றும் UFO க்கு பதிலளிக்கின்றனர்; மற்றவர்கள் ரிஃபாம்பின் அல்லது நால்ட்ரெக்ஸோன் போன்ற ஓபியேட் எதிரிகளுக்கு பதிலளிக்கின்றனர். கொழுப்பு உறிஞ்சுதலில் குறைபாடு ஏற்பட கூடுதல் கால்சியம் மற்றும் வைட்டமின்கள் A, D, E மற்றும் K தேவைப்படலாம். ஆஸ்டியோபோரோசிஸில், கால்சியம் சப்ளிமெண்ட் வைட்டமின் D, உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, பிஸ்பாஸ்போனேட்டுகள், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் அல்லது ரலாக்ஸிஃபீன் ஆகியவற்றுடன் கூடுதலாக வழங்கப்பட வேண்டும். பிந்தைய கட்டங்களில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது சிரோசிஸுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை சிறந்த பலன்களைத் தருகிறது. பொதுவான அறிகுறியாக, ஈடுசெய்யப்படாத கல்லீரல் நோய் உள்ளது: மீண்டும் மீண்டும் வரும் வெரிசியல் இரத்தப்போக்கு, ரிஃப்ராக்டரி ஆஸ்கைட்டுகள், கடுமையான அரிப்பு மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதி. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஒரு வருடத்தில் உயிர்வாழ்வு 90% ஐ விட அதிகமாகும்; 5 ஆண்டுகளில், 80% க்கும் அதிகமாகும். முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் முதல் சில ஆண்டுகளில் தோராயமாக 15% நோயாளிகளில் மீண்டும் ஏற்படுகிறது, இருப்பினும் இந்த கண்டுபிடிப்பு மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்கதாக இல்லை.

அறிகுறி சிகிச்சை

அரிப்பு மற்றும் ஸ்டீட்டோரியாவைக் குறைக்க அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் கல்லீரலின் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் அறிகுறி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

குடலுக்குள் போதுமான பித்தநீர் ஓட்டம் இல்லாததால் வைட்டமின் டி மற்றும் கால்சியம் இழப்பு ஆஸ்டியோமலேசியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது கூடுதல் வைட்டமின் டி மற்றும் கால்சியம் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் அதிக மருத்துவ முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது. இதற்கு சிகிச்சையளிப்பது கடினம், இருப்பினும் கால்சியம், இன்சோலேஷன் மற்றும் அதிகரித்த உடல் செயல்பாடு தேவைப்படுகிறது. ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையை நிர்வகிக்கலாம், இருப்பினும் இது மார்பக புற்றுநோயின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. கால்சிட்டோனின் சிகிச்சை பயனற்றதாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள்

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நிர்வாகம் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும் ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸை விட அவற்றின் செயல்திறன் குறைவாக உள்ளது, இது மிகவும் குறைவு. அசாதியோபிரைன், பென்சில்லாமைன் மற்றும் குளோராம்புசில் ஆகியவை பயனற்றவை என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் குறைக்கலாம் மற்றும் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களை மேம்படுத்தலாம், ஆனால் அதிகரித்த எலும்பு மறுஉருவாக்கத்துடன் தொடர்புடையது, அதனால்தான் அவற்றின் பயன்பாடு விரும்பத்தகாதது.

சைக்ளோஸ்போரின் ஏ அறிகுறிகளைக் குறைத்து உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களை மேம்படுத்துகிறது என்று சிறிய ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. கல்லீரல் பயாப்ஸி தரவு நோய் முன்னேற்றம் குறைவதைக் குறிக்கிறது. இந்த மருந்தின் பயன்பாடு அதன் நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்த விளைவு ஆகியவற்றால் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது; அதன் நீண்டகால பயன்பாடு பாதுகாப்பற்றது.

வாரத்திற்கு ஒரு முறை மெத்தோட்ரெக்ஸேட் 15 மி.கி வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வது அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்கவும், சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் மற்றும் பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்கவும் உதவுகிறது. கல்லீரல் பயாப்ஸி வீக்கத்தில் குறைவை வெளிப்படுத்துகிறது. மேயோ முன்கணிப்பு குறியீடு மாறாமல் உள்ளது. பாதகமான விளைவுகளில் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் குறையும் போக்கு அடங்கும், இது மீளக்கூடிய மைலோடாக்சிசிட்டியைக் குறிக்கிறது. இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனிடிஸ் 12-15% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் சிகிச்சை மற்றும் நிர்வாகத்தை நிறுத்திய பிறகு தலைகீழாகிறது. மெத்தோட்ரெக்ஸேட் உயிர்வாழ்வில் சிறிதளவு விளைவைக் கொண்டுள்ளது. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் போக்கில் மருந்தின் விளைவுகள் மிகவும் மாறுபடும். பொதுவாக, இந்த நோய்க்கு மருந்து பரிந்துரைக்கப்படக்கூடாது; இது நடந்துகொண்டிருக்கும் மருத்துவ பரிசோதனைகளில் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கொல்கிசின் கொலாஜன் தொகுப்பைத் தடுத்து அதன் அழிவை அதிகரிக்கிறது. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், மருந்து கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது, ஆனால் உயிர்வாழ்வைப் பாதிக்காது. கொல்கிசின் ஒரு மலிவான மருந்து மற்றும் கிட்டத்தட்ட எந்த பக்க விளைவுகளையும் கொண்டிருக்கவில்லை, ஆனால் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் அதன் செயல்திறன் மிகக் குறைவாகவே அங்கீகரிக்கப்பட வேண்டும்.

உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமிலம் கல்லீரலுக்கு நச்சுத்தன்மையற்ற ஹைட்ரோஃபிலிக் பித்த அமிலமாகும், இது எண்டோஜெனஸ் பித்த அமிலங்களின் சாத்தியமான ஹெபடோடாக்சிசிட்டியைக் குறைக்கிறது. இது விலை உயர்ந்தது, மேலும் 1 கிலோ உடல் எடையில் 13-15 மி.கி என்ற பொதுவான டோஸில் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது: மதிய உணவுக்குப் பிறகு மற்றும் இரவு உணவிற்குப் பிறகு. பிரான்சில் நடத்தப்பட்ட ஒரு மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில், உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமிலம் நோயின் முன்னேற்றத்தைக் குறைக்கிறது, உயிர்வாழ்வை அதிகரிக்கிறது மற்றும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் தேவையைக் குறைக்கிறது என்பதைக் காட்டுகிறது. சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் குறைக்கப்படுகின்றன. அதிக அடிப்படை பிலிரூபின் அளவுகள் மற்றும் சிரோசிஸ் இருப்பதால், சிகிச்சை முடிவுகள் மோசமாக இருந்தன. கனடாவில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வில் குறைவான ஊக்கமளிக்கும் முடிவுகள் காணப்பட்டன: சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் குறைந்தன, உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் மேம்பட்டன, ஆனால் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், கல்லீரல் ஹிஸ்டாலஜி, உயிர்வாழ்வு அல்லது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் சிகிச்சையின் காலம் மாறவில்லை. மருந்துப்போலியைப் பயன்படுத்தி மேயோ கிளினிக் ஆய்வில், உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமிலத்தைப் பெறும் நோயாளிகள் சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் இரட்டிப்பாவதற்கு எடுத்துக்கொண்ட நேரத்தில் ஒரு சிறிய அதிகரிப்பை மட்டுமே காட்டினர். கல்லீரல் ஹிஸ்டாலஜி மாறவில்லை. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் விளைவுகள் சிறப்பாக இருந்தன. இந்த தலைப்பில் மேற்கொள்ளப்பட்ட அனைத்து ஆய்வுகளின் மெட்டா பகுப்பாய்வு, உயிர்வாழ்விலும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான நேரத்திலும் குறிப்பிடத்தக்க ஆனால் சிறிய அதிகரிப்பைக் காட்டியது. முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் சிகிச்சைக்கு உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் ஒரு சஞ்சீவி அல்ல. இருப்பினும், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு திட்டமிடப்பட்ட முனைய நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களைத் தவிர அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் இது வழங்கப்பட வேண்டும். உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலத்துடன் கூடிய ஆரம்பகால, அறிகுறியற்ற நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது கடினம்; சிகிச்சையின் செலவைக் கருத்தில் கொண்டு முடிவு தனிப்பட்டது.

குறைந்த அளவிலான மருந்துகளுடன் கூட்டு சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், எடுத்துக்காட்டாக, கோல்கிசின் மற்றும் உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் அல்லது உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலம் மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆகியவற்றை இணைக்கலாம்.

தற்போது, முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு போதுமான பயனுள்ள குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், உர்சோடியாக்சிகோலிக் அமிலத்தை வழங்குவதன் மூலம் சில முன்னேற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன.

நடத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் பல குறைபாடுகளைக் கொண்டிருந்தன, அவை குறுகிய கால அளவிலேயே இருந்தன, மேலும் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளை உள்ளடக்கியது. இவ்வளவு நீண்ட மற்றும் மாறக்கூடிய போக்கைக் கொண்ட ஒரு நோயில், எந்தவொரு தலையீட்டின் புள்ளிவிவர ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க நீண்டகால விளைவுகளையும் அடையாளம் காண்பது கடினம். எந்தவொரு ஆய்வும் ஒவ்வொரு குழுவிலும் உள்ள நோயாளிகளின் எண்ணிக்கையைக் குறிக்க வேண்டும். நோயின் ஆரம்ப, அறிகுறியற்ற நிலைகளில், நன்றாக உணரும் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை. சாதகமற்ற முன்கணிப்பு மற்றும் மேம்பட்ட நோயுடன், சிகிச்சையின் விளைவும் சாத்தியமில்லை. ஆய்வுகள் நோயின் இடைநிலை நிலைகளில் உள்ள குழுக்களை உள்ளடக்கியிருக்க வேண்டும். எந்தவொரு சிகிச்சையின் செயல்திறனையும் மதிப்பிடும்போது, பெரிய கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மருத்துவ பரிசோதனைகளின் முடிவுகளை நம்பியிருப்பது அவசியம்.

உணவுக்குழாய் சுருள் சிரோசிஸ் உருவாவதற்கு முன்பே, ஆரம்ப கட்டங்களில் உணவுக்குழாய் சுருள் சிரை நாளங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். எனவே, அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு போர்டோகாவல் ஷண்டிங் நேர்மறையான விளைவைக் கொடுப்பதில் ஆச்சரியமில்லை. கல்லீரல் என்செபலோபதி அரிதாகவே உருவாகிறது. குறைந்த ஆபத்துள்ள குழுக்களைச் சேர்ந்த நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையின் முடிவுகள் குறிப்பாக சாதகமாக உள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஸ்டென்ட்களுடன் டிரான்ஸ்ஜுகுலர் இன்ட்ராஹெபடிக் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்டிங் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

பித்தப்பைக் கற்கள் குறிப்பிடத்தக்க வலியை ஏற்படுத்தாவிட்டால் அல்லது பொதுவான பித்த நாளத்தில் அமைந்திருந்தால் தவிர, அவற்றை அகற்றக்கூடாது. கோலிசிஸ்டெக்டோமிக்கான அறிகுறிகள் மிகவும் அரிதானவை, மேலும் நோயாளிகள் அதை நன்கு பொறுத்துக்கொள்வதில்லை.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

நோயாளியின் செயல்பாடு கணிசமாகக் குறைந்து, வீட்டை விட்டு வெளியேற முடியாத நிலையில் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளில் குணப்படுத்த முடியாத அரிப்பு, ஆஸ்கைட்ஸ், கல்லீரல் என்செபலோபதி, உணவுக்குழாய் வேரிஸிலிருந்து இரத்தப்போக்கு மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் தொற்றுகள் ஆகியவை அடங்கும். நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் செய்யப்பட்டால் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மிகவும் வெற்றிகரமானது மற்றும் செலவு குறைந்ததாகும். சீரம் பிலிரூபின் அளவு 150 μmol/L (9 மி.கி.%) ஆக இருக்கும்போது நோயாளிகள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மையத்திற்கு பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும்.

மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உயிர்வாழ்வது கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஒரு வருட உயிர்வாழ்வு 85-90% ஆகும், மேலும் 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 60-70% ஐ அடைகிறது. 25% வழக்குகளில், மீண்டும் மீண்டும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, பொதுவாக மறைந்துபோகும் பித்த நாள நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி காரணமாக. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளிகளின் நிலை பெரும்பாலும் கணிசமாக மேம்படுகிறது.

முதல் சில மாதங்களில் சீரம் AMA டைட்டர் குறைந்தாலும், பின்னர் அது மீண்டும் அதிகரிக்கிறது. மாற்று கல்லீரலுக்கு ஏற்பட்ட சேதத்தின் விளைவாக இந்த நோய் மீண்டும் வர வாய்ப்புள்ளது. ஒரு குழுவில், மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 1 வருடத்தில் மறுபிறப்புக்கான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் சான்றுகள் 16% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டன. சில நோயாளிகளில் அரிப்பு ஏற்பட்டாலும், நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவாக இல்லை.

முதல் 1-3 மாதங்களில், எலும்பு அடர்த்தி குறைகிறது, இது பேரழிவு விளைவுகளை ஏற்படுத்தும். படுக்கை ஓய்வு மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையால் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 9-12 மாதங்களுக்குப் பிறகு, புதிய எலும்பு உருவாக்கம் மற்றும் அதன் அடர்த்தி அதிகரிப்பு தொடங்குகிறது.

நோயெதிர்ப்பு சோலாங்கியோபதி

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸை ஒத்த நோயின் தொடக்கத்தில் உள்ள கிட்டத்தட்ட 5% நோயாளிகளில், சீரத்தில் AMA கண்டறியப்படுவதில்லை. அதே நேரத்தில், சீரத்தில் AHA இன் உயர் டைட்டர்கள் மற்றும் ஆக்டினுக்கு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக இல்லை. கல்லீரலில் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் உள்ள படத்துடன் ஒத்துப்போகின்றன. ப்ரெட்னிசோலோனின் நிர்வாகம் மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் சில முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. வரலாற்று ரீதியாக, கல்லீரலில் வீக்கம் குறைகிறது, ஆனால் பித்த நாள சேதம் உள்ளது, மேலும் சீரத்தில் GGT அளவு மிக அதிகமாக உள்ளது. இந்த நிகழ்வுகளில் இந்த நோய் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

முன்அறிவிப்பு

அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸின் போக்கை கணிக்க முடியாதது, இது நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு நோயைக் கண்டறிவதில் குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை உருவாக்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், அறிகுறிகள் எதுவும் உருவாகாது, மற்றவற்றில், படிப்படியாக மோசமடைவது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. தற்போது, முனைய நிலையில் உள்ள முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளை கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் காப்பாற்ற முடியும்.

அறிகுறியற்ற முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் ஆயுட்காலம் மக்கள்தொகையுடன் ஒப்பிடும்போது குறையாது. இலக்கியத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள அறிகுறி வளர்ச்சிக்கான கால அளவுகள் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன, இது ஆய்வு செய்யப்பட்ட நோயாளி குழுக்களின் பண்புகள் மற்றும் ஆராய்ச்சி முறைகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயின் காலம் நோயறிதலின் நேரத்தைப் பொறுத்தது. மேயோ கிளினிக் அல்லது ராயல் ஃப்ரீ மருத்துவமனை போன்ற சிறப்பு மையங்கள் பொதுவாக நோயின் பிந்தைய நிலைகளைக் கொண்ட நோயாளிகளைப் பார்க்கின்றன, எனவே மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் நிகழ்தகவு அவர்களுக்கு ஒஸ்லோ அல்லது நியூகேஸில் போன்ற பிராந்திய மையங்களில் உள்ள நோயாளிகளை விட அதிகமாக உள்ளது. பொதுவாக, அறிகுறியற்ற முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் 2-7 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு உருவாகின்றன.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், முன்கணிப்பு மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் இது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உகந்த நேரத்தை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. சீரம் பிலிரூபின் அளவு தொடர்ந்து 100 μmol/l (6 mg%) ஐ விட அதிகமாக இருந்தால், நோயாளியின் ஆயுட்காலம் 2 ஆண்டுகளுக்கு மேல் இருக்காது. கூடுதலாக, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஆஸ்கைட்டுகள் மற்றும் சீரம் அல்புமின் அளவு 435 μmol/l (3 g%) க்கும் குறைவாக உள்ள வயதான நோயாளிகளில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில் உயிர்வாழ்வு குறைகிறது. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் படிப்படியாக நெக்ரோசிஸ், கொலஸ்டாஸிஸ், பிரிட்ஜிங் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சிரோசிஸ் கண்டறியப்பட்டால் முன்கணிப்பு மோசமாக இருக்கும்.

சராசரியாக 5.6 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 31% நோயாளிகளில் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் உருவாகின்றன, மேலும் இவர்களில் 48% பேர் பின்னர் இரத்தப்போக்கு அடைகிறார்கள். அதிக சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் இருந்தால் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு அதிகமாக உள்ளது. உணவுக்குழாய் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் கண்டறியப்படும்போது, 1 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 83% மற்றும் 3 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 59% ஆகும். முதல் இரத்தப்போக்குக்குப் பிறகு, 1 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 65% மற்றும் 3 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 46% ஆகும்.

எந்தவொரு மாதிரியும் ஒரு தனிப்பட்ட நோயாளியின் உயிர்வாழ்வை துல்லியமாக மதிப்பிட முடியாது. இந்த மாதிரிகள் நோயின் இயக்கவியலை பிரதிபலிக்கும் பல காரணிகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதில்லை. வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு போன்ற உயிருக்கு ஆபத்தான திடீர் சிக்கல்களை அவர்களால் கணிக்க முடியாது.

இறுதி நிலை தோராயமாக 1 வருடம் நீடிக்கும் மற்றும் சாந்தோமாஸ் மற்றும் ப்ரூரிட்டஸ் இரண்டையும் தீர்த்து விரைவாக மோசமடையும் மஞ்சள் காமாலையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சீரம் அல்புமின் மற்றும் மொத்த கொழுப்பின் அளவு குறைகிறது. எடிமா மற்றும் ஆஸைட்டுகள் உருவாகின்றன. இறுதி நிலை கல்லீரல் என்செபலோபதியின் அத்தியாயங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பொதுவாக உணவுக்குழாய் வெரிசெஸ்களிலிருந்து நிறுத்த கடினமாக இரத்தப்போக்குடன் இருக்கும். கிராம்-எதிர்மறை பாக்டீரியாவால் ஏற்படும் தொற்று, சில நேரங்களில் செப்சிஸ் ஆகியவற்றால் மரணம் ஏற்படலாம்.

முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி பொதுவாக 15 முதல் 20 ஆண்டுகளுக்குள் இறுதி நிலைக்கு முன்னேறும், இருப்பினும் இந்த கால அளவு மாறுபடும். முதன்மை பித்தநீர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி பல ஆண்டுகளுக்கு வாழ்க்கைத் தரத்தை பாதிக்காது. அறிகுறியற்ற நோயாளிகளில், மருத்துவ அறிகுறிகள் பொதுவாக 2 முதல் 7 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தோன்றும், ஆனால் அவை 10 முதல் 15 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தோன்றக்கூடும். மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றிய பிறகு, சராசரி உயிர்வாழ்வு 10 ஆண்டுகள் ஆகும். விரைவான நோய் முன்னேற்றத்தின் முன்கணிப்பு அறிகுறிகளில் அறிகுறிகளின் விரைவான மோசமடைதல், ஹிஸ்டாலஜிக் மாற்றங்களின் முன்னேற்றம், முதுமை, எடிமாவின் தோற்றம், தொடர்புடைய தன்னுடல் தாக்க நோய்களின் இருப்பு மற்றும் பிலிரூபின், அல்புமின், PT அல்லது INR இல் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும். தோல் அரிப்பு மறைந்து, சாந்தோமாக்கள் சுருங்கி, சீரம் கொழுப்பின் அளவு குறைந்துவிட்டால் முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக இருக்கும்.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் என்பது ஒரு தன்னுடல் தாக்க கல்லீரல் நோயாகும், இது உள்-ஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் முற்போக்கான அழிவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது கொலஸ்டாஸிஸ், சிரோசிஸ் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயாளிகள் பொதுவாக பரிசோதனையின் போது அறிகுறியற்றவர்களாக இருப்பார்கள், ஆனால் சோர்வு அல்லது கொலஸ்டாஸிஸ் (எ.கா., அரிப்பு, ஸ்டீட்டோரியா) மற்றும் சிரோசிஸ் (எ.கா., போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸ்கைட்ஸ்) போன்ற அம்சங்களைக் கொண்டிருக்கலாம். ஆய்வக சோதனைகள் கொலஸ்டாஸிஸ், உயர்ந்த IgM அளவுகள் மற்றும் சீரத்தில் சிறப்பியல்பு ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகளைக் காட்டுகின்றன. நோயின் நோயறிதல் மற்றும் நிலையை சரிபார்க்க கல்லீரல் பயாப்ஸி பொதுவாக அவசியம். சிகிச்சையில் உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமிலம், கொலஸ்டிரமைன் (அரிப்புக்கு), கூடுதல் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் மற்றும் நோய் முன்னேறினால், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

[ 44 ]