Paroxysmal இரவு நேர ஹீமோகுளோபினுரியா (Marciafawa மைக்கேல் நோய்)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Paroxysmal இரவு நேர ஹீமோகுளோபினுரியா (Marciafawa-Micheli's disease) என்பது ஒரு அரிய வடிவம் எடுக்கப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகும், இது மக்கள் தொகையில் 1:50 000 என்ற அதிர்வெண்ணில் நிகழ்கிறது.
ஹெமடோபோயிஎடிக் செல்கள் பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு குளோன் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் நிரப்பியால் சிதைவு மிகவும் உணர்திறன் உண்டாகிறது செங்குருதியம் சவ்வு, உடன் நிறைவுடன் கட்டுப்பாட்டாளர்கள் பைண்டிங் தேவையான glikanfosfatidilinozitol யைத் திறனையும் இழந்துவிடுகின்றன. Paroksnzmalnaya இரவில் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு வருகையுடன் gemosiderinurii கொண்டு intravascular இரத்தமழிதலினால் அத்தியாயங்களில் மற்றும் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு வகைப்படுத்தப்படும். பெரும்பாலும் சிரை, குறிப்பாக மெசென்ட்ரிக், போர்டல், பெருமூளை மற்றும் ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, கட்டுப்பாடற்ற நிறைவுடன் செயல்படுத்தலினால் உருவாவது இரத்தவட்டுக்களின் திரட்டல் ஏற்படும் உள்ளன. அஸ்பெஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, கடுமையான மயோலோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா போன்ற நோய்களின் சாத்தியமான மாற்றம்.
ஆய்வகம் normocytic இரத்த சோகை, normochromic (நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில்) அல்லது ஹைப்போகிரோனிக் (நோய் முன்னேற்றத்தை), giperregeneratornaya morphologically நோக்கப்பட்ட anizopoykilotsitoz, polihromaziya மே normocytes தோன்றுவதாகவும் செய்திகள் இருந்தன. குறிக்கப்பட்டது உறைச்செல்லிறக்கம் (பொதுவாக லேசான) மற்றும் leykogranulotsitopeniya (கடுமையான இருக்கலாம்). சீரம் இரும்பு அளவு கணிசமாக குறைகிறது. லிகோசைட்டுகளில் அல்கலைன் பாஸ்பேட்ஸின் செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது. நிறைவுடன் முன்னிலையில் அசாதாரண செங்குருதியம் சிதைவு உறுதி அடிப்படையில் நோய் கண்டறிவது, சுக்ரோஸ் முன்னிலையில் ஹைபோடோனிக் ஊடகத்தில் செயல்படுத்தப்படுகிறது சீரம் (ஹாம் பரிசோதனை) அல்லது சிதைவு கொண்டு acidified. தற்போது, ஓட்டம் ஒரு முறை cytometry சிதைவு மற்றும் எதிர்வினை சிதைவு இன் மட்டுப்படுத்தி முடுக்கி செங்குருதியம் சவ்வு காரணிகள் இல்லாத தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. இந்த இரண்டு புரதங்கள் நிறைவுடன் செயல்பாடுகளை ஒழுங்குப்படுத்திகளாக இருக்கின்றன மற்றும் பாஸ்பேடிடைலினோசிட்டால்-glycan வழியாக செல் சவ்வு இணைக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை அறிகுறியாகும். அசாதாரண குளோன் பரவுவதை ஒடுக்க, மாற்று ஹீமாட்ரான்ஸ்ஃப்யூஷன் தெரபி செய்யப்படுகிறது. சில சமயங்களில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுகின்றன. குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை அல்லது கடுமையான த்ராம்போட்டிக் சிக்கல்களில் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை மேற்கொள்ள நியாயமான வளர்ச்சியில் paroksnzmalnoy இரவில் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு மாற்றுவது உடன்.
[என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
Использованная литература