கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் (மின்கோவ்ஸ்கி-ஸ்கோஃபர் நோய்) நோய் கண்டறிதல்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
குடும்ப வரலாறு மற்றும் பல ஆய்வக சோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
ஆய்வக தரவு
இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாட்டை வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு இரத்த சோகையின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் நோயின் காலத்தைப் பொறுத்து 50-60 முதல் 500-600% வரை இருக்கும்; இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு இரத்த சோகை தோன்றக்கூடும். சிவப்பு இரத்தப் பரிசோதனையின் உருவவியல் பரிசோதனையில், சிறப்பியல்பு உருவவியல் அம்சங்கள் வெளிப்படுகின்றன: சாதாரண எரித்ரோசைட்டுகளுடன், மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டுகள் உள்ளன - சாதாரண எரித்ரோசைட்டுகளின் மையத் தெளிவு பண்பு இல்லாத சிறிய, தீவிரமாக கறை படிந்த செல்கள். மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை 5-10% முதல் முழுமையான பெரும்பான்மை வரை இருக்கலாம். மைக்ரோஸ்பீரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகமாக இருந்தால், ஹீமோலிசிஸ் மிகவும் தீவிரமானது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது, நியூட்ரோபிலிக் மாற்றம் மற்றும் துரிதப்படுத்தப்பட்ட ESR உடன் லுகோசைடோசிஸ் காணப்படலாம்.
உயிர்வேதியியல் ரீதியாக, மறைமுக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா காணப்படுகிறது, இதன் அளவு ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. ஹாப்டோகுளோபினின் அளவு குறைகிறது.
ஸ்டெர்னல் பஞ்சரில் எரித்ராய்டு பரம்பரையின் ஹைப்பர் பிளாசியா உள்ளது, எரித்ராய்டு பரம்பரையின் செல்கள் காரணமாக லுகோஎரித்ரோபிளாஸ்டிக் விகிதம் 1:2, 1:3 (விதிமுறையில் 4:1 க்கு எதிராக) குறைக்கப்படுகிறது.
ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியிலிருந்து நோயாளி மீண்ட பிறகு, ஹீமோலிசிஸ் இழப்பீட்டு காலத்தில், பிரைஸ்-ஜோன்ஸ் வளைவை வரைந்து எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பை தீர்மானிப்பதன் மூலம் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த எரித்ரோசைட்டோமெட்ரி செய்யப்படுகிறது. பரம்பரை மைக்ரோஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகள் எரித்ரோசைட்டுகளின் விட்டம் குறைவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள் - எரித்ரோசைட்டுகளின் சராசரி விட்டம் 6.4 μm க்கும் குறைவாக உள்ளது (சாதாரண எரித்ரோசைட்டுகளின் விட்டம் 7.2-7.9 μm) மற்றும் எரித்ரோசைட்டோமெட்ரிக் பிரைஸ்-ஜோன்ஸ் வளைவில் இடதுபுறமாக மாற்றம். ஒரு நோய்க்குறியியல் அறிகுறி என்பது எரித்ரோசைட்டுகளின் ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பில் ஏற்படும் மாற்றமாகும். இயல்பான மதிப்புகள்: 0.44% NaCl கரைசலில் குறைந்தபட்ச எதிர்ப்பிற்கு (ஹீமோலிசிஸின் ஆரம்பம்) மற்றும் அதிகபட்ச (முழுமையான ஹீமோலிசிஸ்) - 0.32-0.36% NaCl கரைசலில். எரித்ரோசைட்டுகளின் குறைந்தபட்ச எதிர்ப்பில் குறைவு நோய்க்கு பொதுவானது, அதாவது, 0.6-0.65% NaCl கரைசலில் ஹீமோலிசிஸ் தொடங்குகிறது. 0.3-0.25% NaCl கரைசலில் அதிகபட்ச சவ்வூடுபரவல் எதிர்ப்பு சற்று அதிகரிக்கலாம்.
வேறுபட்ட நோயறிதல்
இது பரம்பரை இரத்த சோகைக்கான அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையிலும், வித்தியாசமான நிகழ்வுகளிலும் செய்யப்படுகிறது.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், ஹீமோலிடிக் நோய், கரு ஹெபடைடிஸ், பிலியரி அட்ரேசியா, செப்சிஸில் அறிகுறி மஞ்சள் காமாலை மற்றும் கருப்பையக நோய்த்தொற்றுகள் (சைட்டோமெலகோவைரஸ், டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், ஹெர்பெஸ்) ஆகியவை விலக்கப்பட்டுள்ளன.
குழந்தைப் பருவத்திலும் முதுமையிலும், வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், ஸ்பெரோசைடிக் அல்லாத ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகியவற்றை விலக்குவது அவசியம்.
வயதான காலத்தில், இது பரம்பரை இணைவு மஞ்சள் காமாலை (கில்பர்ட்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் பிற), நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் பித்தநீர் சிரோசிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்தும் வேறுபடுகிறது.
[