Minkowski-Schoffar நோய் அறிகுறிகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
பிறப்புறுப்பு நுண்ணுயிர் அழற்சி நுரையீரல் மருத்துவ முறை புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளில் ஏற்கனவே 50% வழக்குகளில் தோன்றுகிறது; பெரும்பாலான நோயாளிகளில், நோய் இளம் பருவத்திற்கு முன் தொடங்குகிறது. நோய் அறிகுறிகளின் ஆரம்ப தோற்றம் இன்னும் கடுமையான போக்கை முன்னறிவிப்பதாக நிறுவப்பட்டது.
மருத்துவத் தோற்றத்தின் மையப்பகுதி மூன்று பிரதான அறிகுறிகளால் ஆக்கிரமிக்கப்படுகிறது, இது ஹெமிலசிஸின் ஊடுகதிர்வு பரவல் காரணமாக ஏற்படுகிறது: மஞ்சள் காமாலை, வெளிர் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், பிளெனோம்மலை.
மஞ்சள் காமாலையின் தீவிரம் வேறுபட்டது மற்றும் மறைமுக பிலிரூபினின் நிலைப்பாட்டில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் பலர், தோல் நோய்த்தொற்று மற்றும் ஸ்க்லரெர் ஒரு மருத்துவரை மட்டுமே குறிக்கும் ஒரே அறிகுறியாக இருக்கலாம். இந்த நோயாளிகளுக்கு ஸ்கொஃபோரின் நன்கு அறியப்பட்ட வெளிப்பாடு தொடர்புடையது: "அவர்கள் நோயாளிகளால் அதிகம் பாதிக்கப்படுகின்றனர்". மஞ்சள் காமாலை ஒரு தனித்துவமான அம்சம் அதன் aholorichnost உள்ளது, அதாவது, சிறுநீரில் பித்த நிறமிகளை இல்லாத, ஆனால் urobilinuria உள்ளது.
அனீமியா மற்றும் அதன் தீவிரத்தன்மையின் காரணமாக வெளிர் தோல் மற்றும் சளி ஆகியவை இரத்த சோகைக்கு வெளியே, இரத்தச் சர்க்கரைக்கு வெளியே, ஹெலலிசிட்டி நெருக்கடிக்கு வெளியில், நெருக்கடியின் போது பல்லுரை குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.
பிளெரோமோகமலை தீவிரத்தன்மையின் அளவு மாறுபடும், நெருக்கடியின் உயரத்தில், மண்ணீரல் கணிசமாக விரிவடைந்து, தடிப்புத்தன்மை, மென்மையானது, மென்மையானது. ஒரு விரிவான கல்லீரல் உள்ளது. இழப்பீட்டுக் காலத்தில், பிளெரோமோகாலி தொடர்ந்து நீடிக்கும், ஆனால் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.
4-5 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகள் பெரும்பாலும் பித்தப்பைகளைக் கொண்டுள்ளன, ஆனால் கூலிலாத்திஸை பெரும்பாலும் இளம்பருவத்தில் கண்டறியப்படுகின்றனர். கல்லீரல் நோய்கள் தோராயமாக 50% நோயாளிகளில் பிளெஞ்செக்டமியை பாதிக்கவில்லை.
நோயாளிகள் பெரும்பாலும் ஒரு கோபுரம் மண்டை ஓடு, ஒரு கோதிக் வானம், மூக்கு ஒரு பரந்த பாலம், பற்களின் முரண்பாடுகள், சிண்டெக்டிளே, பாலிடாக்டிடிலி, ஐரிஸ் கருவிழி ஆகியவற்றைக் காட்டலாம். நோய் கடுமையான, முற்போக்கான பாதையில், வளர்ச்சி மந்த நிலை, மன வளர்ச்சியையும், இரத்தச் சர்க்கரை குறைபாட்டையும் சாத்தியமாக்குகிறது.
நோய் மூன்று வடிவங்களின் தீவிரத்தை பொறுத்து. ஒரு சாதாரண பொது நிலைமை திருப்திகரமாக இருப்பதால், ஹெமாலிசிஸ் மற்றும் பிளெஞ்சோமலை சற்று வெளிப்படுகிறது. ஒரு மிதமான வடிவம், லேசான அல்லது மிதமான இரத்த சோகைடன் இணக்கமற்ற ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் காந்தப்புலத்தின் அத்தியாயங்கள், ஸ்பெலோனோம்ஜாலால் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. கடுமையான வடிவத்தில், அனீமியாவைக் கண்டறிந்து, இரத்தத்தில் இரத்தம் ஏற்றுவது அவசியமாகிறது, ஏற்பாடு நெருக்கடிகள் இருக்கலாம், ஒரு மந்தநிலை காணப்படுகிறது.
பரம்பரையான துருத்தசைக் கோளாறு மற்றும் பிளெங்கெட்டோமைக்கான அறிகுறிகள்
|
ஆதாரங்கள் |
விதிமுறை |
ஸ்பெரோசோசிஸின் வகைப்பாடு |
||
|
எளிதாக |
மிதமான ஈர்ப்பு |
கனரக |
||
|
ஹீமோகுளோபின் (கிராம் / எல்) |
110-160 |
110-150 |
80-120 |
60-80 |
|
திரிபுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை (%) |
<3 |
3,1-6 |
> 6 |
> 10 |
|
ரெட்டிகுலோசைட் குறியீட்டு |
<1.8 |
1,8-3 |
> 3 |
|
|
எரித்ரோசைட்டியில் ஸ்பெக்ட்ரின் உள்ளடக்கம் (நெறிமுறையின்%) 2 |
100 |
80-100 |
50-80 |
40-60 |
|
ஒஸ்மோடிக் ஸ்திரத்தன்மை |
விதிமுறை |
இயல்பான அல்லது சிறிது குறைக்கப்பட்டது |
கடுமையாக குறைக்கப்பட்டது |
கடுமையாக குறைக்கப்பட்டது |
|
குளுக்கோஸ் முன்னிலையில் குளுக்கோஸ் (%) இல்லாமல் ஆட்டோ-ஹெமொலிசிஸ் |
> 60 <10 |
> 60> 10 |
0-80> 10 |
50> 10 |
|
மண்ணீரல்இயல் |
பொதுவாக தேவை இல்லை |
பருவமடைதல் துவங்குவதற்கு முன் செய்ய வேண்டியது அவசியம் |
இது காட்டப்பட்டுள்ளது, இது 3 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு செய்ய நல்லது |
|
|
மருத்துவ அறிகுறிகள் |
எந்த உள்ளன |
பல்லூர், izeneratornyj ஒரு நெருக்கடி, splenomegalia, ZHB |
பல்லூர், izeneratornyj ஒரு நெருக்கடி, splenomegalia, ZHB |
|
மறுமலர்ச்சி நெருக்கடி என்பது ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் தீவிர சிக்கலாகும், இதில் எலும்பு மஜ்ஜை நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் காணப்படும். பரவளைய B19 ஏற்படுகின்ற ஒரு வைரஸ் தொற்று கூடுதலாக இருப்பதால், ஒரு பிறழ்வு நெருக்கடியின் வளர்ச்சி பொதுவாக ஏற்படுகிறது என நம்பப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜின் பல நிலைகள் 2 முதல் 2 வாரங்கள் வரை நீடித்திருக்கும், கடுமையான இரத்த சோகை ஏற்படலாம் மற்றும் நோயாளி இறப்பிற்கு முக்கிய காரணமாக இருக்கலாம். மருத்துவரீதியாக தோல் மற்றும் மஞ்சள்காமாலை ஸ்கெலெரா, மண்ணீரல் பிதுக்கம் இல்லாத இல்லாத நிலையில் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் குறிப்பிடத்தக்க நிறமிழப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது புறக்கணிக்கத்தக்க வெளியிட்டதோடு வெளிப்பாடு மண்ணீரல் பிதுக்கம் ஈர்ப்பு சோகையான நெருக்கடி தொடர்புடைய உணர முடிவதில்லை. உட்புற இரத்தத்தில் இருந்து ரெட்டிகுலோசைட்ஸின் மறைவு முடிக்கப்படுவதற்கு ஏதுவான ரைட்டூலோசைடோசிஸ் இல்லை. பல குழந்தைகளுக்கு த்ரோபோசிட்டோபீனியா இருக்கிறது. 3-11 ஆண்டுகள் வயதுடைய குழந்தைகளில் முக்கியமாக அரிஜினேனரேட்டர் நெருக்கடிகள் காணப்படுகின்றன, அவற்றின் தீவிரத்தன்மை இருந்தபோதிலும், அவை திரும்பப்பெறுகின்றன.
அனீமியா மின்கோவ்ஸ்கி-ஷோஃபர் அலை, நெருக்கடியின் வளர்ச்சியின் பின்னர், மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக குறிகாட்டிகள் மேம்படுத்தப்பட்டு, சில மாதங்களுக்கு பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும்.
சிக்கல்கள்
Hemolytic நெருக்கடி - ஹெமோலிசிஸ் ஒரு கூர்மையான அதிகரிப்பு, அடிக்கடி தொற்று பின்னணி எதிராக.
எரித்ரோபிளாஸ்டோபினிக் (அளாஸ்டாஸ்டிக்) நெருக்கடி - எரித்ரோடைட் செல் முதிர்வுத் தடுப்பு - பெரும்பாலும் மெகாலோபிளாஸ்டிக் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது. இது பரவோவிரஸ் தொற்று B19 மூலம் தூண்டிவிடப்படுகிறது, ஏனெனில் parvovirus B19 ஆனது வளர்சிதை மாற்றங்களை பாதிக்கிறது, இதன் விளைவாக அவை தற்காலிக உற்பத்தி நிறுத்தப்படுவதாகும்.
எரித்ரோசைட்ஸின் முடுக்கப்பட்ட விற்றுமுதல் காரணமாக ஃபோலேட்ஸின் குறைபாடு உச்சரிக்கப்படும் மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.
கல்லீரல் நோயானது சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் பாதிக்கும் மேலாக ஏற்படுகிறது, அதன் வளர்ச்சியின் சாத்தியக்கூறுகள் வயதுக்கு அதிகரிக்கின்றன.
இரண்டாம் இரும்புச் சுமை அரிதாக உள்ளது.
[1]