குழாய் ஹைப்போபிளாசியா (அலகில்லே நோய்க்குறி)

டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியா (அலகைல் நோய்க்குறி) என்பது குழந்தைகளில் ஏற்படும் ஒரு அரிய கல்லீரல் நோயாகும், இது இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களில் பிறவி உடற்கூறியல் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்கள் உருவாகி கடந்து செல்லக்கூடியவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியாவின் (அலகைல் நோய்க்குறி) அறிகுறிகள்?

D. அலகில், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குழாய் ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் நோய்க்குறி ஹைப்போபிளாசியாவை, மற்ற உள்ளுறுப்பு முரண்பாடுகளுடன் இணைத்து வேறுபடுத்துகிறார்.

முதல் மாறுபாட்டில் (தனிமைப்படுத்தப்பட்ட டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியா), மஞ்சள் காமாலையுடன் கூடிய கொலஸ்டாஸிஸ் வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில் தோன்றும், பின்னர் நோய் படிப்படியாக முன்னேறி, கல்லீரலின் பிலியரி சிரோசிஸ் உருவாகும் வரை தொடர்கிறது. சில குழந்தைகளில், இந்த நோய் பின்னர் வெளிப்படுகிறது - வாழ்க்கையின் இரண்டாம் ஆண்டில்; சில நேரங்களில் மஞ்சள் காமாலை முற்றிலும் இல்லாமல் இருக்கலாம், மேலும் கொலஸ்டாசிஸின் வளர்ச்சி தோல் அரிப்பு மற்றும் ஆய்வக குறிகாட்டிகள் இருப்பதால் மட்டுமே உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியா மற்ற வளர்ச்சி முரண்பாடுகளுடன் இணைந்தால், சில சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் வெளிப்படும். எடுத்துக்காட்டாக, அலகில் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளின் முக அமைப்பில், ஒரு குவிந்த நெற்றி, விரிவாக்கப்பட்ட இன்டர்ஆர்பிட்டல் இடம் (ஹைபர்டெலோரிசம்), சுற்றுப்பாதையில் ஆழமான கண் இமைகளின் நிலை போன்றவை கவனிக்கத்தக்கவை. இருதய அமைப்பில், நுரையீரல் தமனியின் ஹைப்போபிளாசியா அல்லது ஸ்டெனோசிஸ் குறிப்பிடப்படுகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் - டெட்ராலஜி ஆஃப் ஃபாலட். முதுகெலும்புகளின் கட்டமைப்பில் ஒரு ஒழுங்கின்மையுடன் இணைந்து வளர்ச்சி தாமதம் சாத்தியமாகும், மேலும் வயதுக்கு ஏற்ப இந்த தாமதம் குறைவாகவே கவனிக்கப்படுகிறது.

டிக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியாவின் இரண்டு வகைகளிலும், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் ஒரு படம் உருவாகிறது. மஞ்சள் காமாலை இல்லாமல் இருக்கலாம், ஆனால் கல்லீரலின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆரம்பத்திலும் தொடர்ந்தும் காணப்படுகிறது, முக்கியமாக இடது மடல் காரணமாக. உறுப்பின் நிலைத்தன்மை மிதமான அடர்த்தியாகவும், மேற்பரப்பு மென்மையாகவும் இருக்கும். படபடப்பில் கல்லீரல் வலியற்றது. மண்ணீரல் பெரும்பாலும் ஒரே நேரத்தில் பெரிதாகிறது. ஆரம்பகால தோல் அரிப்பு இந்த நோயியலின் சிறப்பியல்பு என்று கருதப்படுகிறது. விரல் மூட்டுகள், உள்ளங்கைகள், கழுத்து, பாப்லைட்டல் ஃபோசா மற்றும் இங்ஜினல் பகுதியின் பின்புற மேற்பரப்பில் சாந்தோமாக்கள் இருக்கலாம். ஆய்வக அறிகுறிகளில் அதிக கொழுப்பு, மொத்த லிப்பிடுகள் மற்றும் உயர்ந்த அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸ் அளவுகள் ஆகியவை அடங்கும். மஞ்சள் காமாலை முன்னிலையில், மிதமான ஹைபர்பிலிரூபினேமியா குறிப்பிடப்படுகிறது (2-4 மடங்கு அதிகரிப்பு), முக்கியமாக இணைந்த பின்னம் காரணமாக. டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு சிறிய வரம்புகளுக்குள் ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கும்.

டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துவதற்கான வேறுபட்ட நோயறிதல் அளவுகோல்களில் முதல் நோயில் கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை மற்றும் இரண்டாவது நோயில் இவை இல்லாதது, கொலஸ்டாசிஸின் நிலையான உயிர்வேதியியல் அறிகுறிகள் மற்றும் டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியாவில் HBs ஆன்டிஜெனீமியா இல்லாதது ஆகியவை அடங்கும்.