பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்கள் சாதாரண கல்லீரல் லோபுல்களைச் சுற்றியுள்ள அகலமான, அடர்த்தியான கொலாஜன் நார்ச்சத்து பட்டைகள் ஆகும். பட்டைகள் அதிக எண்ணிக்கையிலான நுண்ணிய, முழுமையாக உருவான பித்த நாளங்களைக் கொண்டுள்ளன, அவற்றில் சில பித்தத்தைக் கொண்டுள்ளன. தமனி கிளைகள் அமைப்பில் இயல்பானவை அல்லது ஹைப்போபிளாஸ்டிக் ஆகும், அதே நேரத்தில் நரம்புகள் அளவில் குறைக்கப்படுகின்றன. அழற்சி ஊடுருவல் இல்லை. கரோலி நோய்க்குறி மற்றும் பொதுவான பித்த நாள நீர்க்கட்டியுடன் சேர்க்கை சாத்தியமாகும்.

பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் அவ்வப்போது மற்றும் குடும்ப வடிவங்கள் காணப்படுகின்றன, இது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், இடைப்பட்ட பித்த நாளங்களின் குழாய்த் தகட்டின் உருவாக்கத்தை மீறுவதோடு தொடர்புடையது என்று கருதப்படுகிறது.

போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பொதுவாக உருவாகிறது, சில நேரங்களில் போர்டல் நரம்பின் முக்கிய கிளைகளில் உள்ள குறைபாடுகள் காரணமாகவும், ஆனால் பெரும்பாலும் முடிச்சுகளைச் சுற்றியுள்ள நார்ச்சத்து பட்டைகளுக்குள் போர்டல் நரம்பின் கிளைகளின் நார்ச்சத்து திசுக்களின் ஹைப்போபிளாசியா அல்லது சுருக்கம் காரணமாகவும் ஏற்படுகிறது.

தொடர்புடைய சிறுநீரகப் புண்களில் சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா, வயது வந்தோருக்கான மற்றும் வயது வந்தோருக்கான பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய், மற்றும் நெஃப்ரோனோஃப்திசிஸ் (மெடுல்லரி ஸ்பாஞ்ச் சிறுநீரகம்) ஆகியவை அடங்கும்.

பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள்

பிறவியிலேயே ஏற்படும் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் சிரோசிஸாக தவறாகக் கருதப்படுகிறது. நோயறிதல் பொதுவாக 3-10 வயதில் செய்யப்படுகிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் மிகவும் பின்னர், பெரியவர்களுக்கு. ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். முதல் வெளிப்பாடுகள் உணவுக்குழாயின் சுருள் சிரை நாளங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு, கல்லீரலின் மிகவும் அடர்த்தியான விளிம்புடன் கூடிய அறிகுறியற்ற ஹெபடோமெகலி, ஸ்ப்ளெனோமெகலி என உச்சரிக்கப்படுகிறது.

16 நோயாளிகளில் பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்

வெளிப்பாடு	நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை	நோயாளிகளின் வயது, ஆண்டுகள்
வயிறு பெரிதாகுதல்	9	2.5-9
இரத்தக்களரி வாந்தி அல்லது மெலினா	5	3-6
மஞ்சள் காமாலை	1	10
இரத்த சோகை	1	16

பாலிசிஸ்டிக் நோயை பிற பிறவி முரண்பாடுகளுடன், குறிப்பாக பித்தநீர் பாதையுடன், கோலங்கிடிஸுடன் இணைப்பது சாத்தியமாகும்.

இந்த நோய், ஹெபடோசெல்லுலர் மற்றும் கோலாஞ்சியோசெல்லுலர் ஆகிய இரண்டின் கார்சினோமாவாலும், சுரப்பி ஹைப்பர் பிளாசியாவாலும் சிக்கலாகலாம்.

பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்

சீரம் புரதம், பிலிரூபின் மற்றும் டிரான்ஸ்மினேஸ் அளவுகள் பொதுவாக இயல்பானவை, ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில் சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸ் செயல்பாடு அதிகரிக்கப்படலாம்.

நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு கல்லீரல் பயாப்ஸி அவசியம் மற்றும் கல்லீரலின் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மை காரணமாக அதைச் செய்வது கடினமாக இருக்கலாம்.

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை, அடர்த்தியான நார்ச்சத்து திசுக்களுடன் தொடர்புடைய, கணிசமாக அதிகரித்த எதிரொலிப்புத்தன்மை கொண்ட பகுதிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. சருமத்திற்குள்ளேயே அல்லது எண்டோஸ்கோபிக் சோலாஞ்சியோகிராஃபி, கல்லீரல் உள் பித்த நாளங்களின் குறுகலைக் காட்டுகிறது, இது ஃபைப்ரோஸிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கிறது .

போர்டல் வெனோகிராஃபி இணை சுழற்சி மற்றும் சாதாரண அல்லது அசாதாரண உள்-ஹெபடிக் போர்டல் நரம்பு கிளைகளை வெளிப்படுத்துகிறது.

அல்ட்ராசவுண்ட் , சிடி மற்றும் நரம்பு வழி பைலோகிராபி ஆகியவை சிறுநீரகங்கள் அல்லது மெடுல்லரி ஸ்பாஞ்ச் சிறுநீரகத்தில் நீர்க்கட்டி மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன.

பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை

கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸில் ஹெபடோசைட்டுகளின் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுவதில்லை மற்றும் முன்கணிப்பு கணிசமாக சிறப்பாக இருப்பதால், பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸை கல்லீரல் சிரோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

இந்த குழுவின் நோயாளிகளில், இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், போர்டோகாவல் அனஸ்டோமோசிஸின் பயன்பாடு நல்ல விளைவை அளிக்கிறது.

நோயாளியின் மரணத்திற்கு காரணம் சிறுநீரக செயலிழப்பு இருக்கலாம். வெற்றிகரமான சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]