பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கல்லீரலின் பிற்போக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் என்ற ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகள் மாறாத கல்லீரல் குடலிறக்கங்களைச் சுற்றியுள்ள பரந்த அடர்த்தியான நறுமண நரம்புகள் ஆகும். பரவலான நுண்ணிய, முழுமையாக உருவாக்கப்பட்ட பித்த குழாய்கள், அவற்றில் சில பித்தப்பைக் கொண்டிருக்கின்றன. தமனிகளின் அளவு குறைக்கப்படும் போது தமனிகளின் கிளைகள் சாதாரணமாக அல்லது மயக்கமடைகின்றன. அழற்சி ஊடுருவல் இல்லை. கரோலி நோய்க்குறி, அதேபோல் ஒரு பொதுவான பித்த குழாய் நீர்க்கட்டி போன்றவற்றின் கலவையாக இருக்கலாம்.

பிறவிக்குரிய கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இனப்பெருக்கம் மற்றும் குடும்ப வடிவங்கள் அனுசரிக்கப்படுகின்றன, இது தானியங்கு ரீதியான பின்னடைவு வகை மூலம் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. பிறப்புறுப்பு கல்லீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் நோய்க்குறியீடானது, இண்டெர்போபுலார் பித்தநீர் குழாய்களின் குழாய்த் தட்டு உருவாவதற்கு ஒரு தடங்கலாக தொடர்புடையதாகக் கருதப்படுகிறது.

பொதுவாக, போர்டல் ஹைபர்டென்ஷன் காரணமாக போர்டல் நரம்பு முக்கிய கிளைகள் குறைபாடுகளுக்கு சில நேரங்களில், உருவாகிறது, ஆனால் அடிக்கடி போர்டல் நரம்பு கிளைகள் முடிச்சுகள் சுற்றியுள்ள இழைம பட்டைகள் உள்ள குறை வளர்ச்சி அல்லது இழைம திசு சுருக்க தொடர்பாக.

சிறுநீரக பாதிப்பு சிறுநீரகக் குறைபாடு, பெரியவர்கள் மற்றும் பெரியவர்களுடனான பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய், மற்றும் நெஃப்ரோனோபிலிசிஸ் (முள்ளந்தண்டு கடற்புழு சிறுநீரக) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது.

கல்லீரல் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள்

கல்லீரலின் பிறவிக்குரிய ஃபைப்ரோசிஸ் பெரும்பாலும் ஈரல் அழற்சிக்கு தவறானதாக இருக்கிறது. நோயறிதல் வழக்கமாக 3-10 ஆண்டுகளில் வயதில் நிறுவப்பட்டது, ஆனால் சில நேரங்களில் பின்னர், பெரியவர்கள். ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் சமமாக அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றனர். முதல் வெளிப்பாடுகள் வீங்கி பருத்து வலிக்கான-விரிவுள்ள ஈயாகுகஸ் நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கினாலும், கல்லீரலின் மிகவும் அடர்த்தியான விளிம்புடன், பிளேனோம்ஜாலியாவுடன் வெளிப்படுத்தப்படும் ஆஸ்பெம்போமடிக் ஹெபடோமெகாலிடி.

16 நோயாளிகளில் பிறவிக்குரிய கல்லீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்

காட்சி	நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை	நோயாளிகளின் வயது, ஆண்டுகள்
வயிறு அதிகரிக்கும்	9	2,5-9
குருதி வாந்தி அல்லது மெலனா	5	3-6
மஞ்சள் காமாலை	1	10
இரத்த சோகை	1	16

மற்ற பிற பிறழ்வு முரண்பாடுகளுடன், குறிப்பாக சிறுநீரகக் குழாயில் உள்ள கோளாங்கிடிஸ் உடன் சேர்ந்து பாலிசிஸ்டிகோசிஸின் கலவையாக இருக்கலாம்.

இந்த நோய், ஹெபடோசெல்லுலார் மற்றும் கோலங்காய்செலூலர், அத்துடன் சுரப்பிகளின் ஹைபர்பிலேசியா ஆகியவற்றால் புற்றுநோயால் சிக்கலாக்கப்படுகிறது.

கல்லீரல் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்

புரதம் அளவு, சீரம் பிலிரூபின் மற்றும் சீரம் டிராம்மினேஸ்சின் செயல்பாடு பொதுவாக இயல்பானவை, ஆனால் சில நேரங்களில் சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேடாஸ் செயல்பாடு அதிகரிக்கலாம்.

ஒரு நோயறிதலை ஏற்படுத்துவதற்கு ஒரு கல்லீரல் உயிரணுப் பொருள் அவசியம். அவரது செயல்திறன் கல்லீரலின் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையால் சிக்கலாக்கப்படலாம்.

அல்ட்ராசவுண்ட் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட போது குறிப்பிடத்தக்க அதிகரித்த echogenicity பகுதிகளில், நட்டு திசு அடர்த்தியான விகாரங்கள் தொடர்புடைய. பெர்குட்டினியன் அல்லது எண்டோஸ்கோபிக் கோலங்கிோகிராபி மூலம், உட்புற பித்தநீர் குழாய்களின் குறுகலானது வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஃபைப்ரோஸிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

போர்ட்டல் வினோகிராபி என்பது இணைச் சுழற்சியை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் போர்ட்டல் நரம்புகளின் சாதாரண அல்லது சிதைந்த உள்நோக்கிய கிளைகள் வெளிப்படுத்துகிறது.

அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் சி.டி. உடன் , நரம்புத்தசை பைலோகிராபி சிறுநீரகங்களில் அல்லது முள்ளெலும்பு கடற்பாசி சிறுநீரகத்தில் உள்ள சிஸ்டிக் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

பிறப்புறுப்பு கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய்த்தாக்கம் மற்றும் சிகிச்சை

கல்லீரல் சிபிரோசிஸ் நோயிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், கல்லீரல் செயல்பாடு குறைவாக இருக்காது மற்றும் முன்கணிப்பு மிகவும் நன்றாக உள்ளது.

இந்த குழுவின் நோயாளிகளில், இரத்தப்போக்கு காரணமாக, போர்ட்டவால் அனஸ்தோமோசிஸ் சுமத்தப்பட்டால் நல்ல விளைவை அளிக்கிறது.

நோயாளியின் மரணம் காரணமாக சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படலாம். ஒரு வெற்றிகரமான சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை சாத்தியம்.

[1], [2], [3], [4], [5]