சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி, கணையம் அல்லது டூடெனனல் சுவரில் அமைந்துள்ள காஸ்ட்ரின் உற்பத்தி செய்யும் கட்டியால் ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக இரைப்பை மிகை சுரப்பு மற்றும் வயிற்றுப் புண் ஏற்படுகிறது. காஸ்ட்ரின் அளவை அளவிடுவதன் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையில் புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள் மற்றும் கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் ஆகியவை அடங்கும்.

இரைப்பை மிகை சுரப்பு, மீண்டும் மீண்டும் வரும் சிகிச்சை-எதிர்ப்பு இரைப்பை முன்சிறுகுடல் புண் மற்றும் கணைய இன்சுலின் உற்பத்தி செய்யாத கட்டி - ஆகிய மூன்று அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படும் இந்த நோய் முதன்முதலில் 1955 ஆம் ஆண்டு ஆர்.எம். சோலிங்கர் மற்றும் ஈ.எச். எலிசன் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. அப்போதிருந்து இது சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. வயிற்றின் ஆன்ட்ரமின் சளி சவ்வின் ஜி-செல்களின் ஹைப்பர்பிளாசியா மற்றும் கணையத்தின் காஸ்ட்ரின் உற்பத்தி செய்யும் கட்டி (குறைவாக வயிற்றின் கட்டி, டியோடெனம்) ஆகியவற்றால் இதேபோன்ற மருத்துவ படம் உருவாகிறது. காஸ்ட்ரினை உற்பத்தி செய்யும் கட்டி காஸ்ட்ரினோமா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி வகைப்பாடு உருவாக்கப்படவில்லை. சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிக்க, காஸ்ட்ரினோமாக்களை வீரியம் மிக்க மற்றும் தீங்கற்றதாகப் பிரிப்பது மிகவும் முக்கியம்.

நோயியல்

அமெரிக்காவில், வயிற்றுப் புண் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிடமும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு 0.1-1% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், இந்த தரவுகளும் குறைத்து மதிப்பிடப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் வயிற்றுப் புண் நோய் அல்லது NSAID- தூண்டப்பட்ட இரைப்பை குடல் புண்களின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய நோயாளியின் சிறப்பு பரிசோதனையை மருத்துவர் செய்வதைத் தடுக்கின்றன. காஸ்ட்ரினோமாக்கள் பொதுவாக 20-50 வயதில் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆண்களில் ஓரளவு அதிகமாக (1.5-2:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி

80-90% வழக்குகளில் கணையம் அல்லது டூடெனனல் சுவரில் காஸ்ட்ரினோமாக்கள் உருவாகின்றன. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், கட்டி மண்ணீரல் மேற்பகுதி, குடல் மெசென்டரி, வயிறு, நிணநீர் முனை அல்லது கருப்பையில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம். தோராயமாக 50% நோயாளிகளுக்கு பல கட்டிகள் உள்ளன. காஸ்ட்ரினோமாக்கள் பொதுவாக சிறியவை (1 செ.மீ. விட்டத்திற்கும் குறைவானவை) மற்றும் மெதுவாக வளரும். அவற்றில் தோராயமாக 50% வீரியம் மிக்கவை. காஸ்ட்ரினோமாக்கள் உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் 40-60% பேர் பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியாவைக் கொண்டுள்ளனர்.

காஸ்ட்ரினோமா செல்கள் காஸ்ட்ரினை குவிக்கும் திறன் மிகக் குறைவு என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது, எனவே ஹார்மோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தி அதிகரிப்பது அருகிலுள்ள இரத்த நாளங்களில் அதிகப்படியான அளவு நுழைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. கட்டியில் பல்வேறு மூலக்கூறு வடிவ காஸ்ட்ரின் உள்ளது, சிறியது ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது - G-17 (சுமார் 70%), அதே நேரத்தில் காஸ்ட்ரினோமா நோயாளியின் இரத்தத்தில் பெப்டைட்டின் பெரிய வடிவம் - G-34 நிலவுகிறது. காஸ்ட்ரினுடன் சேர்ந்து, சில சந்தர்ப்பங்களில் கட்டி செல்கள்குளுகோகன், இன்சுலின், PP ஆகியவற்றை உற்பத்தி செய்கின்றன.

கட்டி செல்களால் காஸ்ட்ரின் கட்டுப்பாடற்ற முறையில் வெளியிடப்படுவது இரைப்பை மிகை சுரப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இது இரண்டு ஒன்றோடொன்று தொடர்புடைய வழிமுறைகளால் ஏற்படுகிறது:

1. இரைப்பை சளிச்சுரப்பியில் காஸ்ட்ரினின் டிராபிக் விளைவு, பாரிட்டல் செல்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்புடன் அதன் ஹைப்பர் பிளாசியாவிற்கு வழிவகுக்கிறது;
2. ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் சளி சவ்வு மூலம் காஸ்ட்ரின் அதிகரித்த தூண்டுதல்.

வயிற்றில் ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலம் அதிகமாகச் சுரப்பதால் அடிக்கடி (75%) இரைப்பை குடல் புண்கள் உருவாகின்றன, பெரும்பாலும் பல, வடுக்கள் ஏற்படும் போக்கு குறைவாகவும், மீண்டும் மீண்டும் வருவதற்கான போக்கு அதிகமாகவும், சிக்கல்கள் ஏற்படும் அதிக அதிர்வெண் அதிகமாகவும் இருக்கும். பெரும்பாலும் புண்கள் வித்தியாசமான மண்டலங்களில் (நோயாளிகளில் கால் பகுதியினருக்கு) அமைந்துள்ளன - உணவுக்குழாயின் தொலைதூரப் பகுதியிலும், டியோடினத்தின் போஸ்ட்பல்பார் பகுதியிலும், ஜெஜூனத்தின் மேல் பகுதியிலும்.

இரைப்பை குடல் புண்களின் பிற மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன், வாந்தியும் சிறப்பியல்பு, இது இரைப்பைச் சாற்றின் அளவு கணிசமாக அதிகரிப்பதாலும், இரைப்பை உணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் அதிகரிப்பதாலும் ஏற்படுகிறது. சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளும் வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் ஸ்டீட்டோரியா ஆகும். இரைப்பை உள்ளடக்கங்களின் அதிகரித்த அளவுடன் குடலில் ஏற்படும் சுமை, குடல் உள்ளடக்கங்களின் உடலியல் அல்லாத அமிலமயமாக்கல் எரிச்சல் மற்றும் குடல் சளிச்சுரப்பிக்கு சேதம் விளைவிக்கிறது. காஸ்ட்ரின் குடலின் செயல்பாட்டு நிலையில் நேரடி விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளை உறிஞ்சுவதைத் தடுக்கிறது மற்றும் அதன் இயக்கத்தைத் தூண்டுகிறது. இவை அனைத்தும் நீர் போன்ற வயிற்றுப்போக்குக்கு வழிவகுக்கிறது. டூடெனனல் லுமினில் ஒரு கூர்மையான அமில சூழலில் கணைய லிபேஸை மீளமுடியாத செயலிழக்கச் செய்வதன் விளைவாக ஸ்டீட்டோரியா ஏற்படுகிறது. இதனுடன், ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தால் பித்த அமிலங்கள் படிந்து, கைலோமிக்ரான் உருவாவதை சீர்குலைக்கிறது.

காஸ்ட்ரினோமாக்கள் பொதுவாக கணையத்தில் (40-80%) அமைந்துள்ளன, ஆனால் சுரப்பிக்கு வெளியே, பெரும்பாலும் (15-40%) டியோடினத்தின் சப்மியூகோசாவில் அமைந்திருக்கலாம். காஸ்ட்ரினோமா பெரும்பாலும் (10-20%) மற்ற ஹார்மோன்-செயலில் உள்ள கட்டிகளுடன் சேர்ந்து ஏற்படுகிறது. இன்சுலினோமாவைப் போலன்றி, காஸ்ட்ரின் உற்பத்தி செய்யும் கட்டி பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (90%) வீரியம் மிக்கதாக இருக்கும், மேலும் அது அடையாளம் காணப்படும் நேரத்தில், அது ஏற்கனவே பரவலாக மெட்டாஸ்டாசிஸ் செய்யப்பட்டுவிட்டது.

கணையத்தில் அமைந்துள்ள காஸ்ட்ரினோமாக்களின் அளவு பொதுவாக 1 செ.மீ.க்கு மேல் இருக்கும், மேலும் டியோடெனத்தின் சுவரில் உருவாகும் கட்டிகள் 1 செ.மீ.க்கும் குறைவான அளவில் இருக்கும். மிகவும் அரிதாக, மண்ணீரல், மெசென்டரி, வயிறு, கல்லீரல் அல்லது கருப்பையின் மேற்பகுதியில் காஸ்ட்ரினோமா கண்டறியப்படுகிறது.

60% வழக்குகளில், கணையக் கட்டிகள் வீரியம் மிக்கவை.

60% நோயாளிகளில் மல்டிஃபோகல் கட்டி வளர்ச்சி காணப்படுகிறது. 30-50% வழக்குகளில், காஸ்ட்ரினோமாக்கள் நோயறிதலின் போது மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கொண்டுள்ளன. மெட்டாஸ்டாஸிஸ் முதன்மையாக கல்லீரலில் ஏற்படுகிறது, எலும்பு மெட்டாஸ்டேஸ்களும் சாத்தியமாகும் (முதன்மையாக முதுகெலும்பு மற்றும் சாக்ரமில்), ஆனால் அவை எப்போதும் கல்லீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. நோயறிதலைச் செய்யும்போது, காஸ்ட்ரினோமா பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை I நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக ஏற்படலாம் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமை பெற்றது, இது இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எண்டோகிரைன் சுரப்பிகளில் கட்டிகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை I க்கு, மிகவும் பொதுவான கட்டிகள் முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பி (எந்தவொரு செல்களிலிருந்தும்), கணையத்தின் தீவு செல்கள் மற்றும் பாராதைராய்டு சுரப்பிகள். கூடுதலாக, கார்சினாய்டு கட்டிகள் (என்டோரோக்ரோமாஃபின் செல்களிலிருந்து உருவாகும் கட்டிகள்), அத்துடன் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பியின் அடினோமாக்கள் சாத்தியமாகும். காஸ்ட்ரினோமா பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை 1 ஆல் ஏற்படுவதற்கான நிகழ்தகவு 15-20% ஆகும். எனவே, காஸ்ட்ரினோமாவைக் கண்டறிவது, குடும்ப வரலாற்றை முழுமையாக ஆய்வு செய்து, பிற நாளமில்லா சுரப்பிகளின் கட்டிகளைக் குறிவைத்துத் தேட வேண்டியதன் அவசியத்தை ஆணையிடுகிறது.

அறிகுறிகள் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி பொதுவாக வயிற்றுப் புண் நோயின் தீவிரமான போக்கைக் கொண்டுள்ளது, புண்கள் வித்தியாசமான இடங்களில் (டூடெனனல் பல்பிலிருந்து 25% தொலைவில்) உருவாகின்றன. இருப்பினும், 25% பேருக்கு, புண் இருப்பது கண்டறியப்படவில்லை. சிறப்பியல்பு புண் அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்கள் (எ.கா., துளையிடுதல், இரத்தப்போக்கு, ஸ்டெனோசிஸ்) உருவாகலாம். வயிற்றுப்போக்கு 25-40% நோயாளிகளில் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும்.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள் வயிற்றுப் புண்ணைப் போன்ற வயிற்று வலி, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் எடை இழப்பு. 25% நோயாளிகளில், இந்த நோய் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்குடன் தொடங்குகிறது.

75% வழக்குகளில், புண்கள் டூடெனினத்தின் மேல் கிடைமட்டப் பகுதியிலும், 14% வழக்குகளில் - அதன் தொலைதூரப் பகுதியிலும், 11% வழக்குகளில் - ஜெஜூனத்திலும் அமைந்துள்ளன.

ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தின் அதிகப்படியான சுரப்பு காரணமாக பாதி நோயாளிகளுக்கு வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. அதிகரித்த அமிலத்தன்மை சிறுகுடலின் சளி சவ்வுக்கு சேதம் விளைவிக்கிறது, கணைய லிபேஸை செயலிழக்கச் செய்கிறது மற்றும் பித்த அமிலங்களின் படிவு ஏற்படுகிறது, இது ஸ்டீட்டோரியாவை ஏற்படுத்துகிறது. அதிக அளவு காஸ்ட்ரின் Na ⁺ மற்றும் தண்ணீரை முழுமையடையாமல் உறிஞ்சுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, அதே நேரத்தில் குடல் இயக்கம் அதிகரிக்கிறது.

கண்டறியும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி

குறிப்பாக அறிகுறிகள் நிலையான புண் எதிர்ப்பு சிகிச்சைக்கு எதிராக இருந்தால், வரலாற்றின் அடிப்படையில் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்படலாம்.

மிகவும் நம்பகமான சோதனை சீரம் காஸ்ட்ரின் அளவுகள் ஆகும். அனைத்து நோயாளிகளிலும் 150 pg/mL க்கும் அதிகமான அளவுகள் உள்ளன; பொருத்தமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் 15 mEq/hour க்கும் அதிகமான இரைப்பை சுரப்பு உள்ள நோயாளிகளில் 1000 pg/mL க்கும் அதிகமான அளவுகள் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் உயர்ந்துள்ளன. இருப்பினும், ஹைபோகுளோரிஹைட்ரிக் நிலைகளில் (எ.கா., தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை, நாள்பட்ட இரைப்பை அழற்சி, புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்களின் பயன்பாடு), குறைக்கப்பட்ட காஸ்ட்ரின் அனுமதியுடன் சிறுநீரக செயலிழப்பு, விரிவான குடல் பிரித்தல் மற்றும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா ஆகியவற்றில் லேசான ஹைப்பர்காஸ்ட்ரினீமியா ஏற்படலாம்.

1000 pg/mL க்கும் குறைவான காஸ்ட்ரின் அளவுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒரு சீக்ரெட்டின் தூண்டுதல் சோதனை பயன்படுத்தப்படலாம். சீக்ரெட்டின் கரைசல் 2 mcg/kg என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது, சீரம் காஸ்ட்ரின் அளவுகளின் தொடர் அளவீடு (10 மற்றும் 1 நிமிடத்திற்கு முன்பு மற்றும் 2.5, 10, 15, 20, மற்றும் 30 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு) செய்யப்படுகிறது. காஸ்ட்ரினோமாவின் சிறப்பியல்பு பதில், ஆன்ட்ரல் ஜி-செல் ஹைப்பர்பிளாசியா அல்லது வழக்கமான பெப்டிக் அல்சர் நோய்க்கு மாறாக, காஸ்ட்ரின் அளவுகளில் அதிகரிப்பு ஆகும். நோயாளிகள் ஹெலிகோபாக்டர் பைலோரி தொற்றுக்கும் சோதிக்கப்பட வேண்டும், இது பொதுவாக பெப்டிக் அல்சர் நோய் மற்றும் காஸ்ட்ரின் சுரப்பில் மிதமான அதிகரிப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

நோயறிதலை நிறுவும் போது, கட்டியின் இருப்பிடத்தை சரிபார்க்க வேண்டியது அவசியம். ஆரம்ப பரிசோதனை வயிற்று CT அல்லது சோமாடோஸ்டாடின் ஏற்பி சிண்டிகிராபி ஆகும், இது முதன்மை கட்டி மற்றும் மெட்டாஸ்டேடிக் நோயை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது. படத்தை மேம்படுத்துதல் மற்றும் கழித்தல் மூலம் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தமனி வரைவியும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். மெட்டாஸ்டாசிஸின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் ஆரம்ப ஆய்வுகள் கேள்விக்குரியதாக இருந்தால், எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட் செய்யப்படுகிறது. ஒரு மாற்று தேர்வு தமனி சீக்ரெட்டின் நிர்வாகம் ஆகும்.

சந்தேகிக்கப்படும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறிக்கான பணித் திட்டம்

இரைப்பை குடல் புண்கள் உள்ள நோயாளிகளில் ஒரு சிறிய பகுதியினருக்கு மட்டுமே சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி இருப்பதால், இந்த நோய்க்குறி சில நிபந்தனைகளின் கீழ் மட்டுமே சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும்:

• தெரியாத காரணத்தினால் ஏற்படும் வயிற்றுப்போக்குடன் தொடர்புடைய டியோடெனல் புண்கள்.
• அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் புண்கள்.
• பல புண்கள்.
• தூர டியோடெனம் அல்லது ஜெஜூனத்தின் புண்கள்.
• குடும்ப வரலாற்றில் அல்சரேட்டிவ் புண்கள் இருப்பது.

மேலே குறிப்பிடப்பட்ட மருத்துவ சூழ்நிலைகளில் மட்டுமே சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய மேலும் ஆழமான பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் சீரம் காஸ்ட்ரின் அளவைப் பற்றிய ஆய்வின் அடிப்படையில் நிறுவப்பட்டுள்ளது. அதே நேரத்தில், மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா நோய்க்குறி வகை I இன் கட்டமைப்பிற்குள் சாத்தியமான இணக்கமான கட்டிகளுக்கான தேடல் நடத்தப்படுகிறது. நோயறிதலை நிறுவிய பின் அடுத்த படி, கட்டியின் குறிப்பிட்ட உள்ளூர்மயமாக்கலை ( காஸ்ட்ரினோமா ) தீர்மானிப்பதன் மூலம் அதை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளை மதிப்பிடுவதாகும்.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் சந்தேகம் பின்வரும் காரணிகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

1. இரைப்பை மிகை சுரப்புக்கான சான்று (ஒரு அப்படியே வயிற்றில் 15 மிமீல்/மணிக்கு மேல் மற்றும் பிரிக்கப்பட்ட வயிற்றில் 5 மிமீல்/மணிக்கு மேல் ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தின் அடித்தள சுரப்பு; இது அதிகபட்ச அமில சுரப்பில் 60% க்கும் அதிகமாகும், ஏனெனில் பாரிட்டல் செல்கள் ஏற்கனவே அடித்தள நிலையில் அதிகப்படியான காஸ்ட்ரின் உற்பத்தியால் தூண்டப்படுகின்றன).
2. ஹைப்பர்குளோரிஹைட்ரியா இருந்தபோதிலும் (30-120 pg/ml க்கு சமமான சீரம் காஸ்ட்ரினின் இயல்பான அளவை விட பத்து மடங்கு அல்லது அதற்கு மேல் அதிகமாக இருப்பது; பெப்டைட்டின் அனைத்து மூலக்கூறு வடிவங்களையும் உள்ளடக்கிய ஒரு ஆன்டிசெரம் பயன்படுத்தப்படுகிறது) இருந்தபோதிலும், உண்ணாவிரத ஹைப்பர்காஸ்ட்ரினீமியா இருப்பதற்கான சான்றுகள்.
3. ஒரு ஆத்திரமூட்டும் சீக்ரெட்டின் சோதனையைப் பயன்படுத்தி ஹைப்பர்காஸ்ட்ரினீமியாவை நிறுவுதல் (30 வினாடிகளுக்கு 2 U/kg என்ற அளவில் சீக்ரெட்டின் நரம்பு வழியாக செலுத்துதல், இது பொதுவாக காஸ்ட்ரின் வெளியீட்டைத் தடுக்கிறது, காஸ்ட்ரினோமாவில் இரத்தத்தில் அதன் அளவில் முரண்பாடான அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது - அடிப்படை மட்டத்தில் 100% க்கும் அதிகமாக).

வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனை

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள் வயிற்று வலி,பெப்டிக் அல்சர் நோயின் வெளிப்பாடுகளைப் போலவே, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் எடை இழப்பு. 25% நோயாளிகளில், இந்த நோய் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்குடன் தொடங்குகிறது.

75% வழக்குகளில், புண்கள் டூடெனினத்தின் மேல் கிடைமட்டப் பகுதியிலும், 14% வழக்குகளில் - அதன் தொலைதூரப் பகுதியிலும், 11% வழக்குகளில் - ஜெஜூனத்திலும் அமைந்துள்ளன.

ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தின் அதிகப்படியான சுரப்பு காரணமாக பாதி நோயாளிகளுக்கு வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. அதிகரித்த அமிலத்தன்மை சிறுகுடலின் சளி சவ்வுக்கு சேதம் விளைவிக்கிறது, கணைய லிபேஸை செயலிழக்கச் செய்கிறது மற்றும் பித்த அமிலங்களின் படிவு ஏற்படுகிறது, இது ஸ்டீட்டோரியாவை ஏற்படுத்துகிறது. அதிக அளவு காஸ்ட்ரின் Na ⁺ மற்றும் தண்ணீரை முழுமையடையாமல் உறிஞ்சுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, அதே நேரத்தில் குடல் இயக்கம் அதிகரிக்கிறது.

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

கட்டாய பொது மருத்துவ பரிசோதனை முறைகள்

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை;
• இரத்தக் குழுவை தீர்மானித்தல்;
• Rh காரணியை தீர்மானித்தல்;
• மல அமானுஷ்ய இரத்த பரிசோதனை;
• பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.

பொது மருத்துவ ஆய்வுகளின் முடிவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் வழக்கமானவை அல்ல.

கட்டாய சிறப்பு ஆய்வக சோதனைகள்

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்பட்டால், இரத்த சீரத்தில் உள்ள காஸ்ட்ரின் செறிவு கதிரியக்க நோயெதிர்ப்பு முறையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இந்த நோயில் இரத்த சீரத்தில் உள்ள காஸ்ட்ரின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்து 200-10,000 ng/l ஆக உள்ளது (விதிமுறை 150 ng/l க்கும் குறைவாக உள்ளது).

200-250 ng/L என்ற அடிப்படை காஸ்ட்ரினீமியா கண்டறியப்பட்டால், நரம்பு வழியாக கால்சியம் (3 மணிநேரத்திற்கு 5 மி.கி/கி.கி/மணி) அல்லது சீக்ரெட்டின் (3 U/கி.கி/மணி) மூலம் தூண்டுதல் சோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும். சீரம் காஸ்ட்ரின் உள்ளடக்கம் அடிப்படை அளவை விட 2-3 மடங்கு அதிகரித்தால் சோதனை நேர்மறையானது (காஸ்ட்ரினோமாவைக் கண்டறிவதற்கான இந்த சோதனையின் உணர்திறன் மற்றும் தனித்தன்மை சுமார் 90%).

இரத்தத்தில் காஸ்ட்ரின் அளவு அதிகரிப்பதும், அடித்தள ஹைட்ரோகுளோரிக் அமில உற்பத்தி அதிகரிப்பதும் இணைந்து நோயறிதலை மிகவும் சாத்தியமாக்குகிறது. இருப்பினும், சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கு ஹைட்ரோகுளோரிக் அமில சுரப்பு அதிகரிப்பதை தனிமைப்படுத்துவது தற்போது துணை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. பகுதி இரைப்பை சுரப்பு சோதனை (பகுதி இரைப்பை நீக்கத்திற்குப் பிறகு 15 மிமீல்/மணிக்கு மேல் அல்லது 5 மிமீல்/மணிக்கு மேல் உண்ணாவிரத ஹைட்ரோகுளோரிக் அமில ஹைப்பர்செக்ரிஷனைக் கண்டறிதல் காஸ்ட்ரினோமாவின் சாத்தியத்தைக் குறிக்கிறது).

நியூரோஎண்டோகிரைன் கட்டிகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட அல்லாத குறிப்பான் குரோமோக்ரானின் A ஆகும். இதன் அளவு 10 nmol/l க்கும் அதிகமாக இருப்பது (விதிமுறை 4.5 nmol/l க்கும் குறைவாக உள்ளது) பல நாளமில்லா நியோபிளாசியா இருப்பதைக் குறிக்கிறது. கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்களில் இதன் உள்ளடக்கம் 75 nmol/l க்கும் அதிகமாக இருப்பதால், முன்கணிப்பை சாதகமற்றதாக மதிப்பிடுவது அவசியமாகிறது.

மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா சிண்ட்ரோம் டைப் I ஐ விலக்க, இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள ஹார்மோன் செறிவுகளின் (பாராதைராய்டு ஹார்மோன், இன்சுலின், புரோலாக்டின், சோமாடோட்ரோபின், லுடினைசிங் மற்றும் ஃபோலிக்கிள்-ஸ்டிமுலேட்டிங் ஹார்மோன்கள் ) ரேடியோ இம்யூனோஅஸ்ஸே மற்றும் என்சைம் இம்யூனோஅஸ்ஸே செய்யப்படுகிறது.

கூடுதல் தேர்வு முறைகள்

இரத்தத்தில் குளுக்கோஸ் செறிவைத் தீர்மானித்தல் (குளுகோகனை உருவாக்கும் சாத்தியமான கூட்டு கட்டியைக் கண்டறிதல்). இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல் (பாராதைராய்டு சுரப்பிகளின் சாத்தியமான நோயியலைக் கண்டறிதல் ).

கருவி ஆராய்ச்சி

கட்டாய தேர்வு முறைகள்

மேல் இரைப்பை குடல் பாதையின் FEGDS அல்லது எக்ஸ்ரே பரிசோதனை. புண்கள் கண்டறியப்பட்டால், FEGDS டைனமிக் முறையில் செய்யப்பட வேண்டும்.

முதன்மை புண், மெட்டாஸ்டேஸ்கள், பிற நாளமில்லா சுரப்பிகளின் ஒருங்கிணைந்த நோயியலை அடையாளம் காண கணையத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் (காஸ்ட்ரினோமாவைக் கண்டறிதல்), கல்லீரல் (மெட்டாஸ்டேஸ்களின் மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கல்), சிறுநீரகங்கள், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், தைராய்டு சுரப்பி. மெட்டாஸ்டேஸ்களை அடையாளம் காண மார்பின் எக்ஸ்ரே ( ஃப்ளோரோகிராபி ).

செரிமான உறுப்புகளின் நாளமில்லா கட்டிகள் மற்றும் அவற்றின் மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு சிறப்பு முறை கதிரியக்க 111In உடன் பெயரிடப்பட்ட ஆக்ட்ரியோடைடுடன் கூடிய சிண்டிகிராபி ஆகும், இது காஸ்ட்ரினோமாவின் உள்ளூர்மயமாக்கலைத் தீர்மானிப்பதற்கான பிற முறைகளுடன் ஒப்பிடும்போது அதிக உணர்திறன் மற்றும் தனித்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் ஆக்ட்ரியோடைடு 24-48 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு சோமாடோஸ்டாடின் ஏற்பிகளில் கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் சிண்டிகிராஃபியின் போது கட்டியைக் காட்சிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது. கட்டி மற்றும் அதன் மெட்டாஸ்டேஸ்களை அறுவை சிகிச்சைக்குள் கண்டறிவதற்கும், செய்யப்படும் செயல்பாட்டின் தீவிரத்தன்மையை மதிப்பிடுவதற்கும் ரேடியோஐசோடோப் ஆக்ட்ரியோடைடைப் பயன்படுத்தலாம்.

கூடுதல் தேர்வு முறைகள்

எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசோனோகிராஃபி, கணையத்தின் தலைப்பகுதி, டியோடெனத்தின் சுவர் மற்றும் அருகிலுள்ள நிணநீர் முனையங்களில் உள்ள கட்டிகளைக் கண்டறிய உதவுகிறது.

காஸ்ட்ரினோமாவை உள்ளூர்மயமாக்கவும், பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை I மற்றும் கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்களை நிராகரிக்கவும் CT, காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI), தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட வயிற்று ஆஞ்சியோகிராபி, ரேடியோகிராபி மற்றும் ரேடியோஐசோடோப் எலும்பு ஸ்கேனிங் ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மேற்கூறிய மருத்துவ சூழ்நிலைகளுடன் இணைந்து அல்சரேட்டிவ் இரைப்பை குடல் புண்களின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ படம் இருந்தால், சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியை உறுதிப்படுத்தவும், அதன் பரம்பரை (பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா நோய்க்குறியின் கட்டமைப்பிற்குள்) அல்லது வாங்கிய தன்மையை அடையாளம் காணவும் வேறுபட்ட நோயறிதல் நடவடிக்கைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன. கண்டறியப்பட்ட கட்டியின் தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க தன்மையை தெளிவுபடுத்துவதன் மூலம் வேறுபட்ட நோயறிதலில் ஒரு சிறப்பு இடம் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது.

பிற நிபுணர்களுடன் கலந்தாலோசிப்பதற்கான அறிகுறிகள்

எப்படியிருந்தாலும், சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்டால், உட்சுரப்பியல் நிபுணர் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை நிபுணருடன் ஆலோசனை அவசியம்.

சிகிச்சை சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை இலக்குகள்:

• கட்டி செல்கள் மூலம் காஸ்ட்ரின் அதிகப்படியான தன்னாட்சி சுரப்பால் ஏற்படும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் குறைத்தல் மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுப்பது.
• கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் அதன் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் (அது வீரியம் மிக்கதாக இருந்தால்) தடுப்பு.

மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள்

சந்தேகிக்கப்படும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் சிறப்பு இரைப்பை குடல் அல்லது அறுவை சிகிச்சை மருத்துவமனைகளில் பரிசோதிக்கப்பட்டு சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும். காஸ்ட்ரினோமா உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டிருந்தால், கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது குறிக்கப்படுகிறது.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியுடன் கூடிய தீங்கற்ற காஸ்ட்ரினோமாவில், சிக்கலற்ற காஸ்ட்ரோடியோடெனல் புண்கள் பழமைவாதமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. ஒரு விதியாக, பெப்டிக் அல்சர் நோயுடன் ஒப்பிடும்போது நீண்ட சிகிச்சை காலங்கள் மற்றும் அதிக அளவு ஆன்டிசெக்ரிட்டரி மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன. நீண்ட கால சிகிச்சையிலிருந்து எந்த விளைவும் இல்லாத நிலையில், அதே போல் கடுமையான இரத்தப்போக்கால் சிக்கலான காஸ்ட்ரோடியோடெனல் புண்களிலும், கட்டி நீக்கம் சாத்தியமற்ற சூழ்நிலைகளில் (எடுத்துக்காட்டாக, கட்டி உள்ளூர்மயமாக்கல் நிறுவப்படவில்லை), காஸ்ட்ரெக்டோமியை முடிவு செய்வது அவசியம்.

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியின் மருந்து அல்லாத சிகிச்சை

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கட்டி மற்றும் அறுவை சிகிச்சை மூலம், 5-10 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது முறையே 90% மற்றும் 43% மற்றும் 25% க்கும் அதிகமாக உள்ளது, கட்டி முழுமையடையாமல் அகற்றப்பட்டால்.

அமில உற்பத்தியை அடக்குதல்

புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிட்டர்கள் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்துகள்: ஒமெப்ரஸோல் அல்லது எசோமெப்ரஸோல் வாய்வழியாக தினமும் இரண்டு முறை 40 மி.கி. அறிகுறிகள் குறைந்து அமில உற்பத்தி குறையும் போது மருந்தளவை படிப்படியாகக் குறைக்கலாம். பராமரிப்பு அளவு அவசியம்; அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படாவிட்டால் நோயாளிகள் இந்த மருந்துகளை காலவரையின்றி எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை தோலடி முறையில் 100-500 mcg ஆக்ட்ரியோடைடு ஊசிகள் இரைப்பை சுரப்பைக் குறைக்க உதவுகின்றன, மேலும் புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள் பயனற்றதாக இருந்தால் மாற்று சிகிச்சை முறையாக இருக்கலாம். ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை 20-30 மி.கி. ஆக்ட்ரியோடைட்டின் நீடித்த வடிவத்தைப் பயன்படுத்தலாம்.

சுரப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்

அடுத்த முறை சுரப்பு நீக்க மருந்தை உட்கொள்வதற்கு முன், ஹைட்ரோகுளோரிக் அமில சுரப்பு 10 mmol/l க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது அதை அடக்குவது போதுமானதாகக் கருதப்படுகிறது, இது ஒவ்வொரு குறிப்பிட்ட வழக்கிலும் மருந்தின் அளவைத் தேர்ந்தெடுப்பதை தீர்மானிக்கிறது.

Zollinger-Ellison நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய புண்களில் புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள் ( ரபேபிரசோல், ஒமேபிரசோல், எசோமெபிரசோல், லான்சோபிரசோல்) மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை திறம்பட கட்டுப்படுத்த அனுமதிக்கின்றன. ஹிஸ்டமைன் H2- ஏற்பி தடுப்பான்களின் பயன்பாட்டுடன் ஒப்பிடும்போது, இந்த குழுவில் உள்ள மருந்துகளின் பயன்பாடு_{பெரும்பாலும்} அறிகுறி முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. H2- ஏற்பி தடுப்பான்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (சிமெடிடின் 1-3 கிராம்/நாள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை, ரானிடிடின் 600-900 மி.கி/நாள், ஃபேமோடிடின், முதலியன). இரைப்பை சுரப்பை பகுப்பாய்வு செய்வதன் மூலம் டோஸ் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சில நோயாளிகளில், அறிகுறிகள் விரைவாக நீக்கப்படும். விளைவு பகுதியளவு இருந்தால், H2- ஏற்பி தடுப்பான்கள் ஆன்டிகோலினெர்ஜிக் மருந்துகளுடன் இணைந்து பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, முக்கியமாக காஸ்ட்ரோசெபைன். ஒரு பயனுள்ள முகவர் ஹைட்ரோகுளோரிக் அமில உற்பத்தியைத் தடுப்பதாகும் (ஒரு "அமில பம்ப்" தடுப்பான்) ஒமேபிரசோல் (90 மி.கி/நாள்). தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ப்ராக்ஸிமல் வாகோடோமியின் செயல்திறன் H2- ஏற்பி தடுப்பான்களின் செயல்திறனை விட அதிகமாக இல்லை.

மருந்துகளை வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வது சாத்தியமில்லை என்றால், எடுத்துக்காட்டாக கீமோதெரபியின் போது அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய காலத்தில், புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிட்டர்களை ( பான்டோபிரசோல், ஒமெப்ரசோல்) பேரன்டெரல் முறையில் எடுத்துக்கொள்வது சாத்தியமாகும். அதிக அளவு ஹிஸ்டமைன் H2-ரிசெப்டர் பிளாக்கர்களை (ரானிடிடின், ஃபமோடிடின்) பயன்படுத்தலாம் _, ஆனால் அவை புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிட்டர்களை விட குறைவான செயல்திறன் கொண்டவை.

முற்றிலும் பழமைவாத சிகிச்சையானது ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது: கிட்டத்தட்ட 90% நோயாளிகள் 5 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல் வாழ்கிறார்கள்.

• ஆக்ட்ரியோடைடு

சோமாடோஸ்டாடின் அனலாக் ஆக்ட்ரியோடைடை, காஸ்ட்ரினோமா நோயறிதலுக்கு மட்டுமல்லாமல், சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி சிகிச்சைக்கும் பயன்படுத்தலாம்.

ஆக்ட்ரியோடைடை 0.05-0.2 மிகி அளவில் ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை தசைக்குள் செலுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. 50% நோயாளிகளில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்களில் நேர்மறையான மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன.

மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கொண்ட ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியின் விஷயத்தில், ஆக்ட்ரியோடைடு மருத்துவ அறிகுறிகளை உறுதிப்படுத்துகிறது மற்றும் செயல்முறையின் முன்னேற்றத்தை குறைக்கிறது.

அறுவை சிகிச்சை

மெட்டாஸ்டாசிஸின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லாத நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் குறிக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் போது, டியோடெனோடோமி மற்றும் எண்டோஸ்கோபிக் டிரான்சில்லுமினேஷன் அல்லது அறுவை சிகிச்சையின் போது ஏற்படும் அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கலை அனுமதிக்கிறது. காஸ்ட்ரினோமா மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக இல்லாவிட்டால், 20% நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும்.

அறுவை சிகிச்சையே தேர்வு செய்யப்படும் முறையாகும். அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் மூன்று முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: காஸ்ட்ரினோமாவையே அகற்றுதல், கணையத்தை பிரித்தல் மற்றும் காஸ்ட்ரெக்டோமி.

மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாத நிலையில், பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா மற்றும் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட காஸ்ட்ரினோமாவின் தீவிரமான பிரித்தெடுத்தல், முன்கணிப்புக் கண்ணோட்டத்தில் மிகவும் சாதகமான சிகிச்சை முறையாகும். கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கலைத் தீர்மானிப்பதில் உள்ள சிரமங்கள் அத்தகைய சிகிச்சையை சிக்கலாக்குகின்றன. இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய பரிசோதனை (CT, MRI, ஆஞ்சியோகிராபி, எண்டோஸ்கோபிக் அல்ட்ராசவுண்ட், ஆக்ட்ரியோடைடு சிண்டிகிராபி, முதலியன) மற்றும் தலையீட்டின் போது நேரடியாக சிறப்பு நுட்பங்களைப் பயன்படுத்துதல் (இன்ட்ராஆபரேட்டிவ் சிண்டிகிராபி உட்பட) ஆகியவற்றின் உகந்த கலவையுடன், காஸ்ட்ரினோமாவைக் கண்டறியும் சாத்தியக்கூறு 90% க்கும் அதிகமாக உள்ளது. ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட காஸ்ட்ரினோமாக்களின் வீரியம் சந்தேகிக்கப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் அதன் அளவை கணிப்பது கடினம் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.

முதன்மை புண்களின் துல்லியமான வரைபடத்தில் நம்பிக்கை இருந்தால், கட்டியின் வீரியம் மிக்க தன்மையைப் பொறுத்து கட்டி நீக்கம் அல்லது கணைய அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கலைக் கண்டறிவது சாத்தியமில்லை என்றால், நீண்டகால சிகிச்சை மற்றும் கடுமையான இரத்தப்போக்கால் சிக்கலான இரைப்பை குடல் புண்களால் எந்த விளைவும் இல்லை என்றால் மட்டுமே, இரைப்பை நீக்கம் பற்றிய கேள்வி எழுப்பப்படுகிறது.

கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் முன்னிலையில் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையானது காஸ்ட்ரின் அதிக சுரப்பால் ஏற்படும் அறிகுறிகளைக் குறைப்பதில் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, மேலும் சில நோயாளிகளில் ஆயுட்காலம் அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது.

கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்கான ஒரு நோய்த்தடுப்பு நடவடிக்கையாக , கல்லீரல் தமனியின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட எம்போலைசேஷன் அல்லது கல்லீரல் தமனியில் கீமோதெரபியூடிக் முகவர்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட உட்செலுத்துதல் செய்யப்படலாம்.

கீமோதெரபி

மெட்டாஸ்டேடிக் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், ஐலட் செல் கட்டிகளுக்கு விருப்பமான கீமோதெரபி 5-ஃப்ளூரோராசில் அல்லது டாக்ஸோரூபிசினுடன் இணைந்து ஸ்ட்ரெப்டோசோடோசின் ஆகும். இந்த சிகிச்சையானது கட்டிகளைச் சுருக்கலாம் (50-60%), காஸ்ட்ரின் அளவைக் குறைக்கலாம், மேலும் ஒமேபிரசோலுடன் ஒரு பயனுள்ள இணைப்பாகும். துரதிர்ஷ்டவசமாக, கீமோதெரபி மெட்டாஸ்டேடிக் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளைக் குணப்படுத்தாது.

வீரியம் மிக்க நியூரோஎண்டோகிரைன் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் கீமோதெரபியின் சாத்தியக்கூறுகள் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளன.

கட்டியின் விரைவான வளர்ச்சி மற்றும் அதன் வேறுபாட்டின் குறைந்த அளவு, நோயின் மெட்டாஸ்டேடிக் வடிவம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கு வேட்பாளர்களாகக் கருதப்படாத நோயாளிகளில் மட்டுமே மோனோ- மற்றும் பாலிகீமோதெரபி செய்ய முடியும். கீமோதெரபிக்கு பின்வரும் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

• ஸ்ட்ரெப்டோசோசின் 0.5-1.0 கிராம்/மீ2 ^{தினமும்} 5 நாட்களுக்கு, 6 வாரங்களுக்குப் பிறகு மீண்டும் ஒரு சிகிச்சை அளிக்கவும்.
• டாக்ஸோரூபிகின் ^ஒரு நாளைக்கு 250 மி.கி/மீ2 என்ற அளவில் 1 மாத இடைவெளியுடன் 5 நாட்களுக்கு நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது.

இந்த இரண்டு மருந்துகளின் செயல்திறன் குறைவாக உள்ளது. குளோரோசோடோசின் மற்றும் 5-ஃப்ளூரோராசில் ஆகியவையும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. 5 மாதங்களுக்கு கீமோதெரபியின் நேர்மறையான விளைவு 17% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் காணப்படவில்லை.

பயன்முறை

நோயாளி மேலாண்மையின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தந்திரோபாயங்களைப் பொறுத்தது. தீங்கற்ற காஸ்ட்ரினோமாவின் பின்னணியில் இரைப்பைக் குழாயின் அல்சரேட்டிவ் புண்களுக்கு பழமைவாத சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டால், பெப்டிக் அல்சர் நோய்க்கான சிகிச்சை முறையைப் போன்றது.

உணவுமுறை

இது நோயாளி மேலாண்மையின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தந்திரோபாயங்களையும் சார்ந்துள்ளது. தீங்கற்ற காஸ்ட்ரினோமாவின் பின்னணியில் இரைப்பைக் குழாயின் அல்சரேட்டிவ் புண்களுக்கு பழமைவாத சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டால், உணவுமுறை பெப்டிக் அல்சர் நோய்க்கான உணவுமுறையைப் போன்றது.

நோயாளியின் மேலும் மேலாண்மை

நடவடிக்கைகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை தந்திரங்களைப் பொறுத்தது.

நோயாளி கல்வி

வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள், உணவுமுறை மற்றும் சுரப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகளை உட்கொள்வது உள்ளிட்ட மருத்துவரின் பரிந்துரைகளைப் பின்பற்ற வேண்டியதன் அவசியம் குறித்து நோயாளிக்குத் தெரிவிக்கப்பட வேண்டும். அறுவை சிகிச்சை தேவைப்பட்டால், தலையீட்டின் சரியான தன்மையை விளக்க நோயாளியுடன் ஒரு உரையாடலை நடத்த வேண்டும்.

திரையிடல்

சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறிக்கான ஸ்கிரீனிங் செய்யப்படுவதில்லை. நோயாளிக்கு இரைப்பைக் குழாயில் வித்தியாசமான அல்சரேட்டிவ் புண்கள் இருந்தால் மற்றும் நிலையான அளவுகளில் சுரப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் பயனற்றதாக இருந்தால், சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கு நோயாளியின் சிறப்பு பரிசோதனையின் தேவையை மதிப்பிட வேண்டும்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

தடுப்பு

முதன்மை தடுப்பு நடவடிக்கைகள் உருவாக்கப்படவில்லை. இரண்டாம் நிலை தடுப்பு என்பது சரியான நேரத்தில் மற்றும் போதுமான நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையைக் கொண்டுள்ளது.

முன்அறிவிப்பு

இரைப்பை சுரப்பை அடக்கும் மருந்துகள் வருவதற்கு முன்பு, சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறியால் ஏற்படும் புண்களின் சிக்கல்களிலிருந்து இறப்பு விகிதம் மிக அதிகமாக இருந்தது, மேலும் காஸ்ட்ரெக்டோமி மட்டுமே ஆபத்தான சிக்கல்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க அனுமதித்த ஒரே முறையாகும். தற்போது, இரைப்பைக் குழாயின் அல்சரேட்டிவ் புண்களின் கடுமையான சிக்கல்களாலும் மரண விளைவுகள் ஏற்படுகின்றன. ஆனால் முதன்மைக் கட்டியின் அளவு மற்றும் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் ஆகியவை முன்கணிப்புக்கு தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. இதனால், உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட காஸ்ட்ரினோமா அல்லது கல்லீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இல்லாமல் அருகிலுள்ள நிணநீர் முனைகளுக்கு மட்டுமே மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ள நோயாளிகளில், போதுமான சிகிச்சையுடன் ஐந்து ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 90% ஐ அடையலாம். கல்லீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ள நோயாளிகளில், ஐந்து ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 20-30% ஆகும்.