நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்) என்பது நுரையீரல் தமனி அமைப்பில் அழுத்தம் அதிகரிப்பதாகும், இது நுரையீரல் வாஸ்குலர் படுக்கையில் எதிர்ப்பின் அதிகரிப்பு அல்லது நுரையீரல் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காரணமாக இருக்கலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இந்த நோயியல் இரண்டாம் நிலை; காரணம் தெரியாதபோது, இது முதன்மை என்று அழைக்கப்படுகிறது. முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், நுரையீரல் நாளங்கள் குறுகி, ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வலது வென்ட்ரிக்கிளில் அதிக சுமை மற்றும் தோல்வியை ஏற்படுத்துகிறது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளில் சோர்வு, உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், சில சமயங்களில் மார்பு அசௌகரியம் மற்றும் மயக்கம் ஆகியவை அடங்கும். நுரையீரல் தமனி அழுத்தத்தை அளவிடுவதன் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான சிகிச்சையில் வாசோடைலேட்டர்கள் மற்றும் சில கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய காரணம் அடையாளம் காணப்படாவிட்டால், முன்கணிப்பு பொதுவாக மோசமாக இருக்கும்.

பொதுவாக, நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம்:

• சிஸ்டாலிக் - 23-26 மிமீ Hg
• டயஸ்டாலிக் - 7-9 மிமீ Hg
• சராசரி -12-15 மிமீ Hg

WHO பரிந்துரைகளின்படி, நுரையீரல் தமனியில் சிஸ்டாலிக் அழுத்தத்திற்கான விதிமுறையின் மேல் வரம்பு 30 மிமீ Hg, டயஸ்டாலிக் - 15 மிமீ Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்

சராசரி நுரையீரல் தமனி அழுத்தம் ஓய்வில் 25 mmHg அல்லது உடற்பயிற்சியின் போது 35 mmHg ஆக இருக்கும்போது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகிறது. பல நிலைமைகள் மற்றும் மருந்துகள் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. அத்தகைய காரணங்கள் இல்லாதபோது முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகும். இருப்பினும், விளைவு ஒத்ததாக இருக்கலாம். முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதானது, ஒரு மில்லியனுக்கு 1 முதல் 2 பேர் வரை ஏற்படும்.

முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆண்களை விட இரண்டு மடங்கு அதிகமாக பெண்களைப் பாதிக்கிறது. நோயறிதலின் போது சராசரி வயது 35 ஆண்டுகள் ஆகும். இந்த நோய் குடும்ப ரீதியாகவோ அல்லது அவ்வப்போது ஏற்படுவதாகவோ இருக்கலாம்; அவ்வப்போது ஏற்படும் வழக்குகள் தோராயமாக 10 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன. பெரும்பாலான குடும்ப வழக்குகளில், எலும்பு உருவவியல் புரத ஏற்பி வகை 2 (BMPR2) மரபணுவில் பிறழ்வுகள் உள்ளன, இது மாற்றும் வளர்ச்சி காரணி (TGF)-பீட்டா ஏற்பி குடும்பத்தின் உறுப்பினராகும். ஏறக்குறைய 20% அவ்வப்போது ஏற்படும் வழக்குகளில் BMPR2 பிறழ்வுகளும் உள்ளன. முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள பலருக்கு ஆஞ்சியோபுரோட்டீன் 1 இன் அளவு அதிகரித்துள்ளது; ஆஞ்சியோபுரோட்டீன் 1, BMPR2 தொடர்பான புரதமான BMPR1A ஐக் குறைத்து ஒழுங்குபடுத்துகிறது, மேலும் செரோடோனின் உற்பத்தி மற்றும் எண்டோடெலியல் மென்மையான தசை செல் பெருக்கத்தைத் தூண்டக்கூடும். செரோடோனின் போக்குவரத்து கோளாறுகள் மற்றும் மனித ஹெர்பெஸ்வைரஸ் 8 தொற்று ஆகியவை பிற சாத்தியமான தொடர்புடைய காரணிகளாகும்.

முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது மாறிவரும் வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன், மென்மையான தசை ஹைபர்டிராபி மற்றும் பாத்திர சுவர் மறுவடிவமைப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் ஒருபுறம் த்ரோம்பாக்ஸேன் மற்றும் எண்டோதெலின் 1 செயல்பாடு (வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர்கள்) அதிகரிப்பதாலும், மறுபுறம் புரோஸ்டாசைக்ளின் மற்றும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு செயல்பாடு (வாசோடைலேட்டர்கள்) குறைவதாலும் ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. வாஸ்குலர் அடைப்பு காரணமாக ஏற்படும் அதிகரித்த நுரையீரல் வாஸ்குலர் அழுத்தம், எண்டோடெலியல் சேதத்தை மோசமாக்குகிறது. சேதம் நெருக்கமான மேற்பரப்பில் உறைதலை செயல்படுத்துகிறது, இது உயர் இரத்த அழுத்தத்தை மோசமாக்கும். பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டர் வகை 1 மற்றும் ஃபைப்ரினோபெப்டைட் A இன் அதிகரித்த அளவுகள் மற்றும் திசு பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டரின் செயல்பாடு குறைவதால் ஏற்படும் த்ரோம்போடிக் கோகுலோபதியாலும் இது எளிதாக்கப்படலாம். எண்டோடெலியல் மேற்பரப்பில் குவிய உறைதலை நாள்பட்ட த்ரோம்போம்போலிக் நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் குழப்பக்கூடாது, இது ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட நுரையீரல் த்ரோம்போம்போலியால் ஏற்படுகிறது.

இறுதியில், பெரும்பாலான நோயாளிகளில், முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது விரிவாக்கம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்புடன் சேர்ந்துள்ளது.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான காரணங்கள் வகைப்பாட்டில் வழங்கப்பட்டுள்ளன.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் காரணவியல் வகைப்பாடு

இடது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு

1. இஸ்கிமிக் இதய நோய்.
2. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.
3. பெருநாடி வால்வு குறைபாடுகள், பெருநாடியின் சுருக்கம்.
4. மிட்ரல் ரெர்கிடேஷன்.
5. கார்டியோமயோபதி.
6. இதயத்தசையழற்சி.

இடது ஏட்ரியத்தில் அதிகரித்த அழுத்தம்

1. மிட்ரல் ஸ்டெனோசிஸ்.
2. இடது ஏட்ரியத்தின் கட்டி அல்லது இரத்த உறைவு.
3. முக்கோண இதயம், மேல்புற மிட்ரல் வளையம்.

நுரையீரல் நரம்பு அடைப்பு

1. மீடியாஸ்டினல் ஃபைப்ரோஸிஸ்.
2. நுரையீரல் நரம்பு இரத்த உறைவு.

பாரன்கிமாட்டஸ் நுரையீரல் நோய்கள்

1. நாள்பட்ட நுரையீரல் அடைப்பு நோய்கள்.
2. இடைநிலை நுரையீரல் நோய்கள் (நுரையீரலில் பரவும் செயல்முறைகள்).
3. கடுமையான நுரையீரல் காயம்:
   • வயதுவந்த சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி;
   • கடுமையான பரவலான நிமோனிடிஸ்.

நுரையீரல் தமனி அமைப்பின் நோய்கள்

1. முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.
2. தொடர்ச்சியான அல்லது பாரிய நுரையீரல் தக்கையடைப்பு.
3. நுரையீரல் தமனியின் இன் சிட்டு த்ரோம்போசிஸ்.
4. சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ்.
5. டிஸ்டல் நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ்.
6. அதிகரித்த நுரையீரல் இரத்த ஓட்டம்:
   • இடமிருந்து வலமாக ஷண்டிங் செய்யும் பிறவி இதயக் குறைபாடு (வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு, ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு);
   • காப்புரிமை நாளம் தமனி.
7. மருந்து மற்றும் உணவு தூண்டப்பட்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்

1. பாதுகாக்கப்பட்ட கரு சுழற்சி.
2. ஹைலீன் சவ்வு நோய்.
3. உதரவிதான குடலிறக்கம்.
4. மெக்கோனியம் உறிஞ்சுதல்.

ஹைபோக்ஸியா மற்றும்/அல்லது ஹைப்பர்காப்னியா

1. உயர்ந்த மலைப் பகுதிகளில் வசிப்பது.
2. மேல் சுவாசக் குழாயில் அடைப்பு:
   • விரிவாக்கப்பட்ட டான்சில்ஸ்;
   • தடைசெய்யும் தூக்க மூச்சுத்திணறல் நோய்க்குறி.
3. பருமனான ஹைபோவென்டிலேஷன் நோய்க்குறி (பிக்விக் நோய்க்குறி).
4. முதன்மை அல்வியோலர் ஹைபோவென்டிலேஷன்.

பல ஆசிரியர்கள் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை அதன் வளர்ச்சியின் நேரத்தைப் பொறுத்து வகைப்படுத்துவதும், கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வடிவங்களை வேறுபடுத்துவதும் பொருத்தமானதாகக் கருதுகின்றனர்.

கடுமையான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான காரணங்கள்

1. நுரையீரல் தமனி அமைப்பில் PE அல்லது இரத்த உறைவு.
2. எந்தவொரு தோற்றத்தின் கடுமையான இடது வென்ட்ரிக்குலர் தோல்வி.
3. ஆஸ்துமா நிலை.
4. சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி.

நாள்பட்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான காரணங்கள்

1. நுரையீரல் இரத்த ஓட்டம் அதிகரித்தது.
   1. வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு.
   2. ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு.
   3. காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ்.
2. இடது ஏட்ரியத்தில் அதிகரித்த அழுத்தம்.
   1. மிட்ரல் வால்வு குறைபாடுகள்.
   2. இடது ஏட்ரியத்தின் மைக்ஸோமா அல்லது த்ரோம்பஸ்.
   3. எந்தவொரு தோற்றத்தின் நாள்பட்ட இடது வென்ட்ரிக்குலர் தோல்வி.
3. நுரையீரல் தமனி அமைப்பில் அதிகரித்த எதிர்ப்பு.
   1. ஹைபோக்சிக் தோற்றம் (நாள்பட்ட நுரையீரல் அடைப்பு நோய்கள், அதிக உயர ஹைபோக்ஸியா, ஹைபோவென்டிலேஷன் நோய்க்குறி).
   2. தடுப்பு தோற்றம் (மீண்டும் மீண்டும் நுரையீரல் தக்கையடைப்பு, மருந்தியல் முகவர்களின் செல்வாக்கு, முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், பரவக்கூடிய இணைப்பு திசு நோய்கள், முறையான வாஸ்குலிடிஸ், வெனோ-ஆக்லூசிஸ் நோய்).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

அறிகுறிகள் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள், நுரையீரல் தமனியில் இரத்த அழுத்தம் இயல்பை விட 2 மடங்கு அல்லது அதற்கு மேல் அதிகரிக்கும் போது தோன்றும்.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் முக்கிய அகநிலை வெளிப்பாடுகள் இந்த நோய்க்குறியின் அனைத்து காரணவியல் வடிவங்களிலும் நடைமுறையில் ஒரே மாதிரியாக இருக்கும். நோயாளிகள் கவலைப்படுகிறார்கள்:

• மூச்சுத் திணறல் (நோயாளிகளின் ஆரம்பகால மற்றும் மிகவும் பொதுவான புகார்) ஆரம்பத்தில் உடல் உழைப்பின் போதும், பின்னர் ஓய்விலும்;
• பலவீனம், அதிகரித்த சோர்வு;
• மயக்கம் (மூளையின் ஹைபோக்ஸியாவால் ஏற்படுகிறது, முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு மிகவும் பொதுவானது);
• இதயப் பகுதியில் நிலையான வலி (10-50% நோயாளிகளில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் காரணத்தைப் பொருட்படுத்தாமல்); வலது வென்ட்ரிக்கிளின் கடுமையான மாரடைப்பு காரணமாக தொடர்புடைய கரோனரி பற்றாக்குறையால் ஏற்படுகிறது;
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் பொதுவான அறிகுறியாக ஹீமோப்டிசிஸ் உள்ளது, குறிப்பாக நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரிக்கும் போது;
• குரல் கரகரப்பு (6-8% நோயாளிகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது மற்றும் கணிசமாக விரிவடைந்த நுரையீரல் தமனியால் இடது தொடர்ச்சியான நரம்பின் சுருக்கத்தால் ஏற்படுகிறது);
• கல்லீரல் பகுதியில் வலி மற்றும் பாதங்கள் மற்றும் தாடைகளில் வீக்கம் (நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் இந்த அறிகுறிகள் தோன்றும்).

உடற்பயிற்சியின் போது படிப்படியாக ஏற்படும் மூச்சுத் திணறல் மற்றும் எளிதில் சோர்வு ஏற்படுவது கிட்டத்தட்ட எல்லா நிகழ்வுகளிலும் காணப்படுகிறது. மூச்சுத் திணறலுடன் வழக்கத்திற்கு மாறான மார்பு அசௌகரியம் மற்றும் தலைச்சுற்றல் அல்லது உடற்பயிற்சியின் போது லேசான தலைவலி ஆகியவை இருக்கலாம். நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் இந்த அறிகுறிகள் முதன்மையாக போதுமான இதய வெளியீட்டின் காரணமாக ஏற்படுகின்றன. ரேனாட் நிகழ்வு முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள சுமார் 10% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, அவர்களில் 99% பெண்கள். ஹீமோப்டிசிஸ் அரிதானது ஆனால் ஆபத்தானது; விரிவாக்கப்பட்ட நுரையீரல் தமனி (ஆர்ட்னர்ஸ் நோய்க்குறி) மூலம் மீண்டும் மீண்டும் குரல்வளை நரம்பை அழுத்துவதால் ஏற்படும் டிஸ்ஃபோனியாவும் அரிதானது.

மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளில் வலது வென்ட்ரிகுலர் ஹீவ், S (P) இன் உச்சரிக்கப்பட்ட நுரையீரல் கூறுகளுடன் பரவக்கூடிய இரண்டாவது இதய ஒலி (S2), நுரையீரல் வெளியேற்றக் கிளிக், வலது வென்ட்ரிகுலர் மூன்றாவது இதய ஒலி (S3) மற்றும் கழுத்து நரம்பு விரிவு ஆகியவை அடங்கும். மேம்பட்ட நிலைகளில் கல்லீரல் நெரிசல் மற்றும் புற எடிமா ஆகியவை பொதுவானவை.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம்

போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது இரண்டாம் நிலை காரணங்கள் இல்லாத நோயாளிகளுக்கு போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் கூடிய கடுமையான நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகும்.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், பல்வேறு நிலைமைகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக சிரோசிஸ் அல்லது இல்லாமல் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகிறது. நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய் (3.5-12%) உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஹெபடோபுல்மோனரி நோய்க்குறியை விட போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

முதல் அறிகுறிகள் மூச்சுத் திணறல் மற்றும் சோர்வு, மார்பு வலி மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸ் ஆகியவையும் ஏற்படலாம். நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் சிறப்பியல்புகளான உடல் கண்டுபிடிப்புகள் மற்றும் ஈசிஜி மாற்றங்கள் உள்ளன; கோர் பல்மோனேல் (ஜுகுலர் வெனஸ் துடிப்பு, எடிமா) அறிகுறிகள் உருவாகலாம். ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிடேஷன் பொதுவானது. எக்கோ கார்டியோகிராஃபி அடிப்படையில் நோயறிதல் சந்தேகிக்கப்படுகிறது மற்றும் வலது இதய வடிகுழாய் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

சிகிச்சை - ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்துகளைத் தவிர்த்து, முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான சிகிச்சை. சில நோயாளிகளில், வாசோடைலேட்டர் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும். இதன் விளைவு அடிப்படை கல்லீரல் நோயியலால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. போர்டோபுல்மோனரி உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு ஒப்பீட்டு முரணாகும், ஏனெனில் சிக்கல்கள் மற்றும் இறப்பு அதிகரிக்கும் ஆபத்து உள்ளது. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மிதமான நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள சில நோயாளிகள் நோயியலின் தலைகீழ் மாற்றத்தை அனுபவிக்கின்றனர்.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

கண்டறியும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்

ஒரு புறநிலை பரிசோதனையில் சயனோசிஸ் வெளிப்படுகிறது, மேலும் நீடித்த நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன், விரல்களின் தூர ஃபாலாங்க்கள் "முருங்கைக்காய்" வடிவத்தைப் பெறுகின்றன, மேலும் நகங்கள் "வாட்ச் கிளாஸ்கள்" போல தோற்றமளிக்கின்றன.

இதயத்தின் ஒலி கேட்பது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது - a.pulmonalis மீது இரண்டாவது தொனியின் உச்சரிப்பு (பெரும்பாலும் பிளவு); xiphoid செயல்முறையின் பகுதியில் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, உத்வேகத்தின் போது அதிகரிக்கிறது (Rivero-Corvallo அறிகுறி) - வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மாரடைப்பின் உச்சரிக்கப்படும் ஹைபர்டிராஃபியுடன் தொடர்புடைய ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் ஒப்பீட்டு பற்றாக்குறையின் அறிகுறி; நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் பிந்தைய கட்டங்களில், இடதுபுறத்தில் உள்ள இரண்டாவது இண்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் (a.pulmonalis மீது) டயஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பைக் கண்டறிய முடியும், இது நுரையீரல் தமனி வால்வின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கத்துடன் (கிரஹாம்-ஸ்டில் முணுமுணுப்பு) தொடர்புடைய பற்றாக்குறையால் ஏற்படுகிறது.

இதயத்தின் தாளம் பொதுவாக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தாது. அரிதாக, இடதுபுறத்தில் உள்ள 2வது இண்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் வாஸ்குலர் மந்தநிலையின் எல்லையின் விரிவாக்கம் (நுரையீரல் தமனியின் விரிவாக்கம் காரணமாக) மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மையோகார்டியத்தின் ஹைபர்டிராபி காரணமாக வலது பாராஸ்டெர்னல் கோட்டிலிருந்து இதயத்தின் வலது எல்லையின் வெளிப்புற மாற்றத்தைக் கண்டறிய முடியும்.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான நோய்க்கிருமி காரணிகள்: வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் வலது ஏட்ரியத்தின் ஹைபர்டிராபி, அத்துடன் நுரையீரல் தமனியில் அழுத்தம் அதிகரிப்பதைக் குறிக்கும் அறிகுறிகள்.

இந்த அறிகுறிகளைக் கண்டறிய, பின்வருபவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன: மார்பு எக்ஸ்-ரே, ஈசிஜி, எக்கோ கார்டியோகிராபி, வலது ஏட்ரியம், வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் நுரையீரல் தமனி உடற்பகுதியில் அழுத்த அளவீட்டுடன் வலது இதய வடிகுழாய். வலது இதய வடிகுழாய்வைச் செய்யும்போது, நுரையீரல் தந்துகி அழுத்தம் அல்லது நுரையீரல் தமனி ஆப்பு அழுத்தத்தை தீர்மானிப்பதும் நல்லது, இது இடது ஏட்ரியத்தில் உள்ள அழுத்த அளவை பிரதிபலிக்கிறது. இதய நோய் மற்றும் இடது வென்ட்ரிக்குலர் செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் தமனி ஆப்பு அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான காரணங்களை அடையாளம் காண, நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, நுரையீரலின் காற்றோட்டம்-பெர்ஃப்யூஷன் ரேடியோனூக்ளைடு சிண்டிகிராபி, ஆஞ்சியோபுல்மோனோகிராபி போன்ற பிற பரிசோதனை முறைகளைப் பயன்படுத்துவது பெரும்பாலும் அவசியம். இந்த முறைகளின் பயன்பாடு நுரையீரலின் பாரன்கிமா மற்றும் வாஸ்குலர் அமைப்பின் நோயியலைத் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரல் பயாப்ஸியை நாட வேண்டியது அவசியம் (பரவலான இடைநிலை நுரையீரல் நோய்கள், நுரையீரல் வெனோ-ஆக்லூசிஸ் நோய், நுரையீரல் கேபிலரி கிரானுலோமாடோசிஸ் போன்றவற்றைக் கண்டறிய).

நுரையீரல் இதய நோயின் மருத்துவப் படத்தில், நுரையீரல் தமனி அமைப்பில் உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிகள் காணப்படலாம். நெருக்கடியின் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்:

• திடீர் மூச்சுத் திணறல் (பெரும்பாலும் மாலை அல்லது இரவில் ஏற்படும்);
• கடுமையான இருமல், சில நேரங்களில் இரத்தத்துடன் கலந்த சளியுடன்;
• ஆர்த்தோப்னியா;
• கடுமையான பொது சயனோசிஸ்;
• விழிப்புணர்வு சாத்தியம்;
• துடிப்பு அடிக்கடி மற்றும் பலவீனமாக உள்ளது;
• 2வது இண்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் a.pulmonalis இன் உச்சரிக்கப்படும் துடிப்பு;
• கூம்பு a.pulmonalis வீக்கம் (தாளத்தில் இடதுபுறத்தில் 2வது இண்டர்கோஸ்டல் இடத்தில் வாஸ்குலர் மந்தநிலை விரிவடைவதன் மூலம் இது வெளிப்படுகிறது);
• எபிகாஸ்ட்ரியத்தில் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் துடிப்பு;
• a.pulmonalis இல் இரண்டாவது தொனியின் உச்சரிப்பு;
• கழுத்து நரம்புகளின் வீக்கம் மற்றும் துடிப்பு;
• யூரினா ஸ்பாஸ்டிகா (குறைந்த அடர்த்தியுடன் அதிக அளவு லேசான சிறுநீரை வெளியேற்றுதல்), நெருக்கடி முடிந்த பிறகு தன்னிச்சையாக மலம் கழித்தல் போன்ற வடிவங்களில் தாவர எதிர்வினைகளின் தோற்றம்;
• பிளெஷ் ரிஃப்ளெக்ஸ் (ஹெபடோஜுகுலர் ரிஃப்ளெக்ஸ்) தோற்றம்.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற நோய்களின் வரலாறு இல்லாத நிலையில், உடற்பயிற்சியின் போது குறிப்பிடத்தக்க மூச்சுத் திணறல் உள்ள நோயாளிகளுக்கு முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இருப்பது சந்தேகிக்கப்படுகிறது.

மூச்சுத் திணறலுக்கான பொதுவான காரணங்களைக் கண்டறிய நோயாளிகள் ஆரம்பத்தில் மார்பு எக்ஸ்ரே, ஸ்பைரோமெட்ரி மற்றும் ஈசிஜிக்கு உட்படுகிறார்கள், அதைத் தொடர்ந்து வலது வென்ட்ரிகுலர் மற்றும் நுரையீரல் தமனி அழுத்தங்களை அளவிடவும், இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும் சாத்தியமான உடற்கூறியல் அசாதாரணங்களைக் கண்டறியவும் டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராஃபி செய்யப்படுகிறது.

முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் மிகவும் பொதுவான கதிரியக்கக் கண்டுபிடிப்பு, குறிப்பிடத்தக்க புறச் சுருக்கத்துடன் ('கிளிப்') விரிவடைந்த ஹிலார் ஆகும். ஸ்பைரோமெட்ரி மற்றும் நுரையீரல் அளவுகள் இயல்பானதாக இருக்கலாம் அல்லது லேசான கட்டுப்பாட்டைக் காட்டலாம், ஆனால் கார்பன் மோனாக்சைடு (DL) க்கான பரவல் திறன் பொதுவாகக் குறைக்கப்படுகிறது. பொதுவான ECG மாற்றங்களில் வலது அச்சு விலகல், V இல் R > S; SQ T அலைகள் மற்றும் உச்சநிலை P அலைகள் ஆகியவை அடங்கும்.

மருத்துவ ரீதியாகத் தெளிவாகத் தெரியாத இரண்டாம் நிலை காரணங்களைக் கண்டறிய கூடுதல் ஆய்வுகள் செய்யப்படுகின்றன. த்ரோம்போம்போலிக் நோயைக் கண்டறிய காற்றோட்டம்-பெர்ஃப்யூஷன் ஸ்கேனிங்; தடுப்பு அல்லது கட்டுப்படுத்தும் நுரையீரல் நோய்களைக் கண்டறிய நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள்; மற்றும் வாத நோய்களை உறுதிப்படுத்த அல்லது விலக்க செரோலாஜிக் சோதனைகள் ஆகியவை இதில் அடங்கும். நாள்பட்ட த்ரோம்போம்போலிக் நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் CT அல்லது நுரையீரல் ஸ்கேனிங் மூலம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் தமனி வரைவியல் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. HIV சோதனை, கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் பாலிசோம்னோகிராபி போன்ற பிற விசாரணைகள் பொருத்தமான மருத்துவ சூழ்நிலைகளில் செய்யப்படுகின்றன.

ஆரம்ப மதிப்பீட்டில் இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் தொடர்புடைய எந்த நிலைமைகளும் வெளிப்படுத்தப்படவில்லை என்றால், வலது இதயம் மற்றும் நுரையீரல் தமனி அழுத்தங்கள், நுரையீரல் தந்துகி ஆப்பு அழுத்தம் மற்றும் இதய வெளியீடு ஆகியவற்றை அளவிட நுரையீரல் தமனி வடிகுழாய்மயமாக்கல் செய்யப்பட வேண்டும். O ₂ செறிவூட்டலை அளவிடுவதன் மூலம் வலது ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாட்டை நிராகரிக்க வேண்டும். முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது சாத்தியமான காரணங்கள் இல்லாத நிலையில் 25 மிமீ Hg க்கும் அதிகமான சராசரி நுரையீரல் தமனி அழுத்தம் என வரையறுக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு கணிசமாக அதிக அழுத்தங்கள் உள்ளன (எ.கா., 60 மிமீ Hg). செயல்முறையின் போது வாசோடைலேட்டர்கள் (எ.கா., உள்ளிழுக்கும் நைட்ரிக் ஆக்சைடு, நரம்பு வழியாக எபோப்ரோஸ்டெனால், அடினோசின்) பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன; இந்த மருந்துகளுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக வலது வென்ட்ரிக்கிள் அழுத்தத்தைக் குறைப்பது மருந்துத் தேர்வை வழிநடத்த உதவுகிறது. பயாப்ஸி ஒரு காலத்தில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்பட்டது, ஆனால் அதன் அதிக நோயுற்ற தன்மை மற்றும் இறப்பு காரணமாக இனி பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

ஒரு நோயாளிக்கு முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், சாத்தியமான மரபணு பரவலை அடையாளம் காண குடும்ப வரலாறு பரிசோதிக்கப்படுகிறது, இது குடும்பத்தில் ஒப்பீட்டளவில் ஆரோக்கியமான மக்களின் அகால மரணம் நிகழ்வுகளால் குறிக்கப்படுகிறது. குடும்ப முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு நோயின் அபாயத்தை (தோராயமாக 20%) தெரிவிக்கவும், அவர்களை பரிசோதனைக்கு உட்படுத்த பரிந்துரைக்கவும் மரபணு ஆலோசனை அவசியம் (எக்கோ கார்டியோகிராபி). எதிர்காலத்தில், குடும்ப முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் BMPR2 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளுக்கான சோதனை மதிப்புமிக்கதாக இருக்கலாம்.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

சிகிச்சை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்

இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்த சிகிச்சையானது அடிப்படை நோயியலுக்கு சிகிச்சையளிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. நாள்பட்ட த்ரோம்போம்போலிசம் காரணமாக கடுமையான நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகள் நுரையீரல் த்ரோம்போம்போஎண்டரெக்டோமிக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும். இது அவசர அறுவை சிகிச்சை எம்போலெக்டோமியை விட மிகவும் சிக்கலான அறுவை சிகிச்சையாகும். எக்ஸ்ட்ராபல்மோனரி சுழற்சியில், ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட வாஸ்குலரைஸ் செய்யப்பட்ட த்ரோம்பஸ் நுரையீரல் உடற்பகுதியில் அகற்றப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை கணிசமான சதவீத நிகழ்வுகளில் நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தை குணப்படுத்துகிறது மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபல்மோனரி செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்கிறது; சிறப்பு மையங்களில், அறுவை சிகிச்சை இறப்பு 10% க்கும் குறைவாக உள்ளது.

முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான சிகிச்சை வேகமாக வளர்ந்து வருகிறது. இது வாய்வழி கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களுடன் தொடங்குகிறது, இது சுமார் 10% முதல் 15% நோயாளிகளில் நுரையீரல் தமனி அழுத்தம் அல்லது நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பைக் குறைக்கும். பல்வேறு வகையான கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களுக்கு இடையே செயல்திறனில் எந்த வித்தியாசமும் இல்லை, இருப்பினும் பெரும்பாலான நிபுணர்கள் வெராபமிலின் எதிர்மறை ஐனோட்ரோபிக் விளைவுகள் காரணமாக அவற்றைத் தவிர்க்கிறார்கள். இந்த சிகிச்சைக்கு எதிர்வினை ஒரு சாதகமான முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும், மேலும் நோயாளிகள் இந்த சிகிச்சையைத் தொடர வேண்டும். எந்த பதிலும் இல்லை என்றால், பிற மருந்துகள் தொடங்கப்படுகின்றன.

வடிகுழாய்மயமாக்கலின் போது வாசோடைலேட்டர்களை எதிர்க்கும் நோயாளிகளில் கூட, நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் எபோப்ரோஸ்டெனோல் (புரோஸ்டாசைக்ளின் அனலாக்) செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் உயிர்வாழ்வை நீடிக்கிறது. சிகிச்சையின் குறைபாடுகளில், உள் மைய வடிகுழாயின் தேவை மற்றும் நீண்டகால மத்திய வடிகுழாய் உள் மையத்தில் செலுத்தப்படுவதால் ஏற்படும் சிவத்தல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் பாக்டீரியா உள்ளிட்ட குறிப்பிடத்தக்க பாதகமான விளைவுகள் அடங்கும். மாற்று முகவர்கள் - உள்ளிழுக்கப்படும் (இலோப்ரோஸ்ட்), வாய்வழி (பெராப்ரோஸ்ட்) மற்றும் தோலடி (ட்ரெப்ரோஸ்டினில்) புரோஸ்டாசைக்ளின் அனலாக்ஸ் - ஆய்வில் உள்ளன.

வாய்வழி எண்டோதெலின் ஏற்பி எதிரியான போசென்டான் சில நோயாளிகளுக்கும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், பொதுவாக லேசான நோய் உள்ளவர்கள் மற்றும் வாசோடைலேட்டர்களுக்கு பதிலளிக்காதவர்கள். வாய்வழி சில்டெனாபில் மற்றும் எல்-அர்ஜினைன் ஆகியவையும் விசாரணையில் உள்ளன.

முன்அறிவிப்பு

நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே குணப்படுத்துவதற்கான ஒரே நம்பிக்கையை அளிக்கிறது, ஆனால் நிராகரிப்பு சிக்கல்கள் மற்றும் தொற்று காரணமாக ஏற்படும் சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளது. மூச்சுக்குழாய் அழற்சி ஒப்லிட்டரன்ஸ் காரணமாக ஐந்து ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 60% ஆகும். நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை நியூயார்க் ஹார்ட் அசோசியேஷன் நிலை IV இதய செயலிழப்பு (குறைந்தபட்ச செயல்பாடுகளுடன் மூச்சுத் திணறல் என வரையறுக்கப்படுகிறது, படுக்கை அல்லது நாற்காலியில் அடைத்து வைக்கப்பட வேண்டும்) உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் அவர்கள் புரோஸ்டாசைக்ளின் அனலாக்ஸுக்கு பதிலளிக்கவில்லை.

பல நோயாளிகளுக்கு இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையளிக்க கூடுதல் மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன, அவற்றில் டையூரிடிக்ஸ் அடங்கும், மேலும் த்ரோம்போம்போலிசத்தைத் தடுக்க அவர்கள் வார்ஃபரினையும் பெற வேண்டும்.

சிகிச்சையின்றி நோயாளிகளின் சராசரி உயிர்வாழ்வு 2.5 ஆண்டுகள் ஆகும். காரணம் பொதுவாக வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு காரணமாக ஏற்படும் திடீர் மரணம். எபோப்ரோஸ்டெனோலுடன் ஐந்து வருட உயிர்வாழ்வு 54% ஆகும், அதே நேரத்தில் கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களுக்கு பதிலளிக்கும் சிறுபான்மை நோயாளிகளில், இது 90% ஐ விட அதிகமாகும்.

குறைந்த இதய வெளியீடு, அதிக நுரையீரல் தமனி மற்றும் வலது ஏட்ரியல் அழுத்தங்கள், வாசோடைலேட்டர்களுக்கு எதிர்வினை இல்லாமை, இதய செயலிழப்பு, ஹைபோக்ஸீமியா மற்றும் ஒட்டுமொத்த செயல்பாட்டு நிலை மோசமடைதல் போன்ற அறிகுறிகள் இருந்தால் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]