ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி: அது என்ன, அதை எப்படி நடத்துவது?

கல்லீரல் (லத்தீன் - ஹெப்பர்) மற்றும் மண்ணீரல் (கிரேக்க மொழியில் - ஸ்ப்ளென்) போன்ற உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளின் அளவுகளில் ஒரே நேரத்தில் நோயியல் அதிகரிப்பு மருத்துவத்தில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி என வரையறுக்கப்படுகிறது. ICD-10 இன் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் பிரிவில், அதன் குறியீடு R16.2 ஆகும்.

நோயியல்

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஒரு நோசோலாஜிக்கல் வடிவம் அல்ல மற்றும் அறிகுறிகளைக் குறிக்கிறது, மேலும் பொதுவாக அறிகுறிகளின் வெளிப்பாடு குறித்து அதிகாரப்பூர்வ புள்ளிவிவரங்கள் இல்லை, ஆனால் தனி மருத்துவ ஆய்வுகளில் பதிவு செய்யலாம்.

எனவே, சுமார் 30% வழக்குகளில், மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் ஹெபடோமேகாலியால் ஏற்படுகிறது என்று அறியப்படுகிறது; மோனோநியூக்ளியோசிஸுடன், 30-50% வழக்குகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி காணப்படுகிறது, மற்றும் டைபாய்டு காய்ச்சலுடன், கடுமையான மஞ்சள் காமாலை உள்ள விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு, மண்ணீரல் வீக்கம் மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. 65% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு கடுமையான ஹெபடைடிஸ் A இல், கல்லீரல் மட்டுமே பெரிதாகிறது, அதே நேரத்தில் ஹெபடோலியனல் நோய்க்குறியின் அதிர்வெண் 15-18% ஐ தாண்டாது. [1]

WHO படி, குழந்தைகளில் நாள்பட்ட ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி கிராமப்புற துணை-சஹாரா ஆப்பிரிக்காவில் பரவலாக உள்ளது, மேலும் இந்த நிலைக்கு வழிவகுக்கும் இரண்டு பொதுவான தொற்றுக்கள் மலேரியா மற்றும் ஸ்கிஸ்டோசோமியாசிஸ் ஆகும்.

காரணங்கள் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி

பல்வேறு வகையான நோய்கள் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும், இது ஹெபடோலியனல் (லத்தீன் லியனெம் - மண்ணீரல்) என்று அழைக்கப்படுகிறது.

முதலாவதாக, கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைவதற்கான காரணங்கள் ஹெபடோட்ரோபிக் மற்றும் முறையான நோய்த்தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையவை.

இது ஹெபடைடிஸ்  ஏ, பி, சி, டி மற்றும் ஈ ஆகியவற்றில் உள்ள ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஆகும் , இது வைரஸ் தோற்றம் கொண்டதாக அறியப்படுகிறது. கல்லீரல் ஹெபடோசைட்டுகளின் தோல்வி வைரஸ்களின் டிஎன்ஏ மற்றும் அவற்றின் ஆன்டிஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக உடலின் நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியால் ஏற்படுகிறது.

மோனோநியூக்ளியோசிஸில் உள்ள ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஹெர்பெஸ் வைரஸ் வகை IV (எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்) மூலம் மண்ணீரல் மற்றும் குஃப்ஃபெரின் கல்லீரல் உயிரணுக்களின் மேக்ரோபேஜ்களின் சேதத்துடன் தொடர்புடையது. அதே நேரத்தில், நிணநீர் கணுக்களின் அதிகரிப்பு (பெரும்பாலும் பொதுவானது) - இரத்தத்தில் லிம்போசைட்டுகளின் அளவு கணிசமான அதிகரிப்புடன் - மற்றும் மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் அழற்சி வீக்கம், நீண்டகால நிணநீர்க்குழாய், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி என மருத்துவர்களால் வரையறுக்கப்படுகிறது. முழுமையான லிம்போசைடோசிஸ்.

ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ் வகை V - சைட்டோமெலகோவைரஸால் பாதிக்கப்படும் போது அடுத்தடுத்த ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியுடன் கல்லீரலின் வீக்கமும் ஏற்படலாம்; குறிப்பாக, சைட்டோமெலகோவைரஸ் தொற்று காரணமாக ஏற்படும் நிமோனியாவில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது  .

அடினோவைரல் தொற்றுடன் சாத்தியமான ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, இது சுவாச அமைப்பின் கடுமையான வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, மற்றும் செரோடைப்கள் F40-41 - அடினோவைரல் இரைப்பை குடல் அழற்சி (குறிப்பாக குழந்தைகளில்). நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் டிஎன்ஏ அடினோவைரஸ்கள் நிணநீர் கணுக்களுக்குள் ஊடுருவும் திறன் மற்றும் முறையான சுழற்சியுடன் தொடர்புடையது, இதனால் போதை ஏற்படுகிறது. படிக்க -  அடினோவைரஸ் நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகள் .

தாமதமான அறிகுறிகளில் ஒன்றாக, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி சால்மோனெல்லோசிஸுடன் காணப்படுகிறது (குடல் பாக்டீரியாவால் பாதிக்கப்பட்டால் சால்மோனெல்லா என்டெரிக்கா); Schistosomatidae குடும்பம் மற்றும் அபிவிருத்தி அடைந்து வந்த ஹெல்மின்த்ஸ் பாதிக்கப்பட்ட போது  ஸ்சிஸ்டோசோமியாஸிஸ் ; உடன்  கல்லீரல் echinococcosis , இன் உள்ளுறுப்பு வடிவம்  லேயிஷ்மேனியாசிஸ் கூடிய நோயாளிகளுக்கு  opisthorchiasis .

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி எப்போதும் மலேரியாவில் உருவாகிறது, இதன் காரணமான முகவர் பிளாஸ்மோடியம் மலேரியா. பிளாஸ்மோடியம் எரித்ரோசைட்டுகளைப் பாதிக்கிறது மற்றும் கல்லீரலில் இரத்த ஓட்டத்துடன் நுழைகிறது என்பதன் மூலம் வளர்ச்சியின் வழிமுறை தொற்று நோய் நிபுணர்களால் விளக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் வலிமிகுந்த விரிவாக்கம் எரித்ரோசைட் கட்டத்தில் தொடங்குகிறது. இந்த நோயுடன் (அடிக்கடி நாள்பட்ட, மறுபிறப்புகளுடன் தொடர்கிறது), ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தியுடன் இணைந்து சுழற்சி காய்ச்சல் உள்ளது; சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (ஹீமோலிசிஸ்) இறந்ததால், சருமத்தின் மஞ்சள் நிறத்தைக் காணலாம். [2]

டைபாய்டு காய்ச்சலில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, என்டோரோபாக்டீரியா சால்மோனெல்லா டைபியின் ஹீமாடோஜெனஸ் பிராந்திய நிணநீர் கணுக்கள், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் செல்களை பாதிக்கிறது, இது உறுப்புகளின் திசுக்களில் டைபாய்டு கிரானுலோமாக்களை உருவாக்கி இரத்தத்தில் சுழலும் மோனோநியூக்ளியர் செல்களின் குவிய ஊடுருவலை ஏற்படுத்துகிறது..

காசநோயில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி எவ்வாறு நிகழ்கிறது (கடுமையான பரவலான வடிவம்), வெளியீடுகளில் விரிவாக:

• காசநோய் மற்றும் கல்லீரல் நோய்
• காசநோய் ஹெபடைடிஸ்
• கல்லீரலின் சிரோசிஸ் மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, பார்க்க -  கல்லீரலின் இரண்டாம் பிலியரி சிரோசிஸ் .

நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம் அல்லது கடுமையான நச்சுத்தன்மையுடன், நச்சுத் தோற்றம் மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி கல்லீரலின் சிரோசிஸ் உருவாகிறது.

பல ஹெமாட்டாலஜிக்கல் நோய்கள் கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. 70% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு லுகேமியாவுடன் லிம்பேடனோபதி மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உள்ளது, இதில் லுகேமியா (லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா), லுகேமியா செல்கள் - முதிர்ச்சியடையாத முதிர்ச்சியற்ற வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் (வெடிப்புகள்) - நிணநீர் கணுக்கள், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஆகியவற்றிற்குள் நுழைந்து குவியும்.

நாள்பட்ட மைலோயிட் லுகேமியா அல்லது நாள்பட்ட மைலோயிட் லுகேமியா மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஆகியவை இரத்த ஓட்டத்தில் மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலில் திரட்டப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை மைலோயிட் செல்கள் (மைலோபிளாஸ்ட்கள்) குவிந்து காணப்படுகின்றன. ஆனால், நிபுணர்களின் கூற்றுப்படி, இந்த நோயால், மண்ணீரல் பெரும்பாலும் பெரிதாகிறது - ஸ்ப்ளெனோமேகலி. [3]

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி இரத்த சோகை, முதன்மையாக அரிவாள் செல் மற்றும் தீங்கு விளைவிக்கும் மற்றும் குழந்தைகளில் - பிறவி ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் தலசீமியா ஆகியவற்றுடன் உருவாகிறது. மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி (அல்லது கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பாரன்கிமாவில் பல முடிச்சுகள் உருவாக்கம்), ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் சிறப்பியல்பு, பெரும்பாலும் கல்லீரல் நோயைப் போன்றது. [4]

இதயத்தின் கட்டமைப்புகளில் நோயியல் மாற்றங்கள், சுற்றோட்டக் கோளாறுகள் மற்றும் இஸ்கெமியா ஆகியவற்றுடன் கடுமையான இருதய நோய்களால் ஏற்படும் இதய செயலிழப்பில் மருத்துவர்கள் மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி விலக்கப்படவில்லை.

கடுமையான கணைய அழற்சியின் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் மண்ணீரலின் தற்காலிக விரிவாக்கம் சாத்தியமாகும் - மண்ணீரல் நரம்பு ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் / அல்லது மண்ணீரலின் ஒரே நேரத்தில் கடுமையான வீக்கத்துடன். ஆனால் கணைய அழற்சியின் எதிர்வினை வகை வீக்கம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கணைய அழற்சி மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் அதன் அரிய வடிவம் - ஆட்டோ இம்யூன் ஆகியவற்றைக் காணலாம்.

ஆபத்து காரணிகள்

ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் நாள்பட்ட நோய்கள் மற்றும் மேற்கூறிய அனைத்து நோய்கள் மற்றும் நோயியல் ஆகியவை ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு ஆபத்து காரணிகளாகும். வல்லுநர்கள் கதிர்வீச்சு, ஆல்கஹால் சார்பு மற்றும் அத்தகைய காரணிகளுக்கு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைதல் - மற்றும் வாங்கிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறி மட்டுமல்ல, கர்ப்ப காலத்தில் கூட அடங்கும்.

கர்ப்ப காலத்தில் நோய்த்தொற்று தொடர்பான ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி உருவாக்க எளிதானது, ஏனெனில் உடலியல் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு தொற்றுநோய்க்கான அதிக ஆபத்தை ஏற்படுத்துகிறது. கூடுதலாக, சில சந்தர்ப்பங்களில், கர்ப்பம் கல்லீரலின் போர்டல் நரம்பில் இரத்த ஓட்டத்தின் ஒரு பகுதி அடைப்பைத் தூண்டுகிறது.

அறிகுறிகள் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும் அல்லது ஹெபடோலியனல் சிண்ட்ரோம் உடன் வரும் நோய்களின் மருத்துவப் படத்தில், அதன் முதல் அறிகுறிகள் - ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலது பக்கத்தில் கனமான உணர்வு, படபடப்பு வலி, எடை இழப்பு, பலவீனத்தின் தாக்குதல்கள் உடனடியாக தோன்றாது.

கூடுதலாக, முதல் கட்டத்தில் - லேசான உறுப்பு விரிவாக்கத்துடன் - இரத்த பரிசோதனைகள் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் குறைவைக் காட்டலாம்.

கல்லீரல் (20-40 மிமீ) மற்றும் மண்ணீரல் (10-20 மிமீ) மேலும் விரிவடைவதால், மிதமான ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி குறிப்பிடப்படுகிறது, பின்னர்-கடுமையான, குறிப்பிடத்தக்க ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, இதில் கல்லீரலின் அளவு அதிகரிப்பு 40 மிமீ, மற்றும் மண்ணீரல் - 20 மிமீ.

இதைப் பொறுத்து, மேல் வலது மூலையில் வயிற்று வலி போன்ற அறிகுறிகள் தோன்றும்; குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வீக்கம்; டிஸ்பெப்டிக் கோளாறுகள்; சருமத்தின் வறட்சி மற்றும் வெளிறல், மற்றும் கல்லீரல் நோய் மற்றும் அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் - தோல் அரிப்புடன் மஞ்சள்  காமாலை  ; தசை மற்றும் மூட்டு வலி; விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் கணுக்கள். சில சந்தர்ப்பங்களில், இடது ஹைபோகாண்ட்ரியம் மற்றும் ஹைபர்தர்மியாவில் வலி ஏற்படலாம்.

ஹெபடைடிஸ், சிரோசிஸ், பிறவி ஃபைப்ரோஸிஸ், கட்டிகள் மற்றும் கல்லீரலின் ஒட்டுண்ணி நோய்த்தொற்றுகள், அத்துடன் சப்ளூகெமிக் மைலோசிஸ் (மயோலோபிபிரோசிஸ்) ஆகியவற்றுடன் உருவாகும் நோயியல் தொடர்புடைய ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம். [5] போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் பொதுவாக போர்டல் மற்றும் மண்ணீரல் நரம்புகளின் புண்களுடன் தொடர்புடையவை. பொருள் பற்றிய கூடுதல் தகவல் -  போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் - அறிகுறிகள் . 

பெரும்பாலும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் அழிக்கும் கல்லீரல் த்ரோம்போசிஸ் (புட் -சியாரி நோய்க்குறி), ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் அஸ்கைட்ஸ் ஆகியவற்றுக்கு எதிரான அதே நோய்களுடன் - வயிற்று குழியில் திரவம் குவிதல்.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (இரத்தத்தில் பிளேட்லெட்டுகளின் குறைந்த அளவு) இந்த இரத்த அணுக்களின் அழிவுடன் மண்ணீரலின் (ஹைப்பர்ஸ்பெலனிசம்) செயல்பாட்டு செயல்பாடு அதிகரிப்பதற்கான அறிகுறியாகும். சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு இது பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது. மேலும் தகவலுக்கு பார்க்க -  த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் பிளேட்லெட் செயலிழப்பு

கருப்பு மலம் - ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி முன்னிலையில் மெலினா - புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் டைரோசினீமியாவின் சிறப்பியல்பு.

எரித்ரோடெர்மா, வீங்கிய நிணநீர் கணுக்கள், அலோபீசியா மற்றும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஆகியவற்றுடன் பொதுவான எக்ஸ்போலியேட்டிவ் டெர்மடிடிஸ் போன்ற அறிகுறிகளின் குழந்தைகளின் தோற்றம் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட ஓமன்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகியவற்றில் காணப்படுகிறது  .

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் (அலோப்பீசியா ஏரியா, மாகுலோ-முடிச்சு சொறி (சளி சவ்வுகள் உட்பட), எலும்புக்கூட்டின் நீண்ட எலும்புகளின் சிதைவு ஆகியவற்றுடன் இருந்தால், இது பிறவி சிபிலிஸின் சான்று.

வயதான குழந்தைகளில், ஹெபடோலியனல் நோய்க்குறி மற்றும் முடி உதிர்தல் ஆகியவை ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். பெரியவர்களில், இந்த அறிகுறிகளின் கலவையானது சர்கோயிடோசிஸ் போன்ற ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயுடன் ஏற்படுகிறது.

குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி

பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மிகவும் பொதுவானது. குழந்தை பருவத்தில், விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் மேற்கண்ட நோய்த்தொற்றுகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். எனவே, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைபிரேமியா, ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ரூபெல்லா வைரஸ் அல்லது சிபிலிஸ் பிறவி - பிறவி சிபிலிஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்று ரூபெல்லாவின் சிறப்பியல்பு.

ஹெபடோலியனல் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி கடுமையான லுகேமியா,  பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்  மற்றும் போர்டல்  வெயின் த்ரோம்போசிஸ் , பரம்பரை ஸ்பெரோசைடோசிஸ் (மின்கோவ்ஸ்கி-ஷோஃபார்ட் நோய்), பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் ஆகியவற்றில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோலிடிக் நோயின் அறிகுறிகளில் ஒன்று,  டக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியா (அலகில்ஸ் நோய்க்குறி) , பரம்பரை செரிப்ரோசிடோசிஸ் (குளுக்கோசெபிரோசிடேஸ் மரபணுவின் பிறழ்வுகள்) - கauச்சர் நோய் , அதே போல் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி (நிமான் -பிக்  நோய்) ஆகியவை புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் முதல் குழந்தைகளிலும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஆகும். வாழ்க்கையின். இதையும் படியுங்கள் -  குழந்தைகளில் ஹெபடோமேகலி  [6], [7]

குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி கொண்ட இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் மரபணு நோய்க்குறி, தன்னியக்க நோய் தோற்றத்தின் இணைப்பு திசுக்களின் கலப்பு நோயால்  ஏற்படலாம் , இதில் உடல் ரிபோநியூக்ளியோபுரோட்டீன் U1 (U1-RNP) க்கு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது. சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் போன்ற அறிகுறிகளுடன் இந்த நோய் வெளிப்படுகிறது.

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிறவி (மரபணுக்களின் மரபுவழி பிறழ்வுகள்) குறைபாடுகளைக் கொண்ட குழந்தைகளில் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது - லைசோசோமல் சேமிப்பு நோய்களான மியூகோபோலிசாக்கரிடோஸ், இந்த விஷயத்தில் - கிளைகோசமினோகிளிகான்கள் (மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள்) குவிதல். இந்த நோய்கள் அடங்கும்:

• சைடர் குர்லர் (குர்லர்-ஷே) அல்லது மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ்  , வகை I ;
• சான்ஃபிலிப்போ நோய்க்குறி -  வகை 3 மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் ;
• மரோடோ -லாமி நோய்க்குறி - வகை VI மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ்;
• ஸ்லைஸ் நோய்க்குறி -  மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை VII .

கைக்குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளில், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் (குறிப்பிட்ட கால காய்ச்சலுடன்) டைரோசினீமியா, பிறவி வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு, இதில் பல்வேறு மரபணுக்களில் பரம்பரை மாற்றங்களால், அமினோ அமில டைரோசினின் வினையூக்கம் சாத்தியமற்றது.

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்ற இரண்டு தீவிர அறிகுறிகள் டி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்கள் மற்றும் வேறு சில வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், நிணநீர் கணுக்களின் வாஸ்குலர் ஃபோலிகுலர் ஹைபர்பிளாசியா (காஸில்மேன் நோய்) மற்றும் பரம்பரை நியமன்-பிக் நோய் உள்ள குழந்தைகளுக்கும் ஏற்படுகிறது. இதய தசை நோய் போல - விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இரத்தப்போக்கு, மலம் மற்றும் வாந்தியில் இரத்தம், செயல்பாட்டு கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும்  கல்லீரல் என்செபலோபதி  (கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், சைட்டோடாக்ஸிக் பெருமூளை எடிமாவுடன்) ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய பொதுவான சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகளாகக் கருதப்படுகிறது.

கண்டறியும் ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் படபடப்பு மற்றும் தாள பரிசோதனை, ஒரு முழுமையான வரலாறு (குடும்ப உறுப்பினர்கள் உட்பட) மற்றும் நோயாளி புகார்கள், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலிக்கு வழிவகுக்கும் நோய்களைக் கண்டறிதல் பரந்த அளவிலான ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகளை உள்ளடக்கியது.

தேவையான பரிசோதனைகள்: பொது மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை, இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம்; மொத்த புரதம், அல்புமின், சி-ரியாக்டிவ் புரதம், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், இரும்பு ஆகியவற்றின் சீரம் அளவுகள்; இரத்த உறைதலுக்கு; IgM மற்றும் IgG ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதற்காக (ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள், LSP, LKM, முதலியன) - கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை என்று அழைக்கப்படும்  . இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள சில நொதிகளின் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. குடல் பாக்டீரியா மற்றும் ஹெல்மின்த்ஸை அடையாளம் காண ஒரு பொது சிறுநீர் சோதனை, அதே போல் ஒரு கோப்ரோகிராம் எடுக்கப்படுகிறது. கல்லீரல் , நிணநீர் கணுக்கள் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையின் ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி தேவைப்படலாம் .

கருவி கண்டறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, குறிப்பாக, மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட், கல்லீரல் பாத்திரங்களின் டாப்ளர் அல்ட்ராசவுண்ட். ஆனால் அல்ட்ராசவுண்டைக் காட்டிலும் அதிக தகவலானது ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியின் CT படம் ஆகும், இது வயிற்று குழியின் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி மூலம் மாறுபடுகிறது, CT மற்றும் மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் சிண்டிகிராபி. [8]

இந்த வழக்கில், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, கல்லீரலில் பரவலான மாற்றங்கள் மற்றும் கணையத்தில் எதிர்வினை மாற்றங்களைக் கண்டறிய முடியும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் சிரோசிஸ், ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கொழுப்பு ஹைபடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும்  பரவலான கல்லீரல் மாற்றங்கள் உள்ளன . கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் உருவவியல் மாற்றங்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன, அதாவது தளர்வான இணைப்பு திசுக்களின் உயிரணுக்களின் ஹைப்பர் பிளேசியா (ஹிஸ்டியோசைட்டுகள்), ஹெபடோசைட்டுகளின் மரணம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்.

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைவதற்கான உண்மையான காரணத்தை நிறுவ வேறுபட்ட நோயறிதல் உதவுகிறது. [9]

சிகிச்சை ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி முன்னிலையில், இந்த அறிகுறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்த நோய்கள் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றன.

பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை முறைகள் மற்றும் பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருந்துகள் அடிப்படை நோயறிதலைப் பொறுத்தது என்பது தெளிவாகிறது.[10]

மேலும் படிக்க:

• ஹெபடோமேகலி
• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல்
• கல்லீரல் சிகிச்சை மற்றும் மீட்புக்கான மருந்துகள்
• ஹெபடைடிஸ் எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது என்பதற்கு வெளியீட்டைப் பார்க்கவும் -  கடுமையான வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையையும் பயன்படுத்தலாம் - மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் ஒரு பகுதியை அகற்றுதல். ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியுடன் தொடர்புடைய கடுமையான மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைமைகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

நோயறிதலுக்கு ஏற்ப, ஒரு உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக:

• ஹெபடைடிஸ் பி க்கான உணவு
• நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸிற்கான உணவு
• கல்லீரல் சிரோசிஸிற்கான உணவு

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் மூலம், டயட் தெரபி ஒரு நீக்கும் தன்மை கொண்டது (லாக்டோஸ் மற்றும் கேலக்டோஸ் தவிர).

தடுப்பு

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலியின் காரணங்கள் வேறுபட்டவை, எனவே அதைத் தடுக்க எப்போதும் சாத்தியமில்லை. ஹெபடோலியனல் நோய்க்குறியைத் தடுப்பது, முதலில், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் நோய்களுக்கான காரணங்களுக்கு எதிரான போராட்டத்தை உள்ளடக்கியது.

முன்அறிவிப்பு

ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகாலியின் குறிப்பிட்ட விளைவு மற்றும் முன்கணிப்பு அதன் காரணவியல், தீவிரம் மற்றும் சிகிச்சை உட்பட பல காரணிகளைப் பொறுத்தது.