லூபஸ் எரித்ஹமெட்டோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அமைப்பு ரீதியான செம்முருடு - நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு மரபணு குறைபாடுகள் அடிப்படையில் உருவாகிறது மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு வீக்கம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் செல் உட்கருவில் குழியமுதலுருவின், செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மீறி, இன் பாகங்களை தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் ஒரு பரந்த ஸ்பெக்ட்ரம் விரிவுபடுத்தலுடன் வகைப்படுத்தப்படும் என்று இணைப்பு திசு பரவலான நோய்கள் குழுவின் மிகவும் பொதுவான நோய்.
[நோயியல்
ஐரோப்பாவில் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் நோய்த்தாக்கம் 100,000 மக்கள் தொகையில் 40 ஆகும், மேலும் இது 100,000 மக்கள் தொகையில் 5-7 வழக்குகள், இனங்கள், இனம், வயது மற்றும் பாலியல் சார்ந்தவை. நோயாளிகளில் 70% க்கும் அதிகமானவர்கள் 14-40 வயதிற்குள்ளேயே நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கிறார்கள், உச்ச நிகழ்வானது 14-25 ஆண்டுகளில் விழுகிறது. குழந்தை பருவ வயதுடைய பெண்களில் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிஸ்டாமாடோஸஸ் 7-9 மடங்கு அதிகமாக ஆண்கள் ஆண்களை உருவாக்குகிறது.
காரணங்கள் லூபஸ் எரித்ஹமெட்டோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்
நோய் அடிக்கோடிடும் நோய் எதிர்ப்பு கோளாறுகள் மேம்பாட்டில் முக்கிய பங்கை வகிக்கும் காரணிகள் (மரபணு, பாலினம், சுற்றுச்சூழல் காரணிகள்) பல நிறுவப்பட்டது என்பதால் முறையான செம்முருடு சமயத்தின் அறியப்படுகிறது இல்லை, இப்போது அதன் நேரம் ஒரு multigenic நோய் கருதப்படுகிறது.
- மரபணு கோளாறு மீனிங் குறிப்பிட்ட எச் எல் ஏ haplotypes அமைப்பு, நோயாளிகளின் உறவினர்களுக்கு மத்தியில் அதன் பரவுதற்கான தனிநபர்களின் இன பண்புகள் நோய்க் குறியியல் உயர் அதிர்வெண் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது, நிறைவுடன் அமைப்பு (குறிப்பாக C2 என்ற கூறு) ஆரம்ப கூறுகள் பற்றாக்குறை ஆகியவையும் நோயாளிகளிலும் இவை ஏற்படுகின்றன.
- நோய்க்காரணியாக பாலின ஹார்மோன்கள் பங்கு முறையான செம்முருடு பெண்கள், mononuclear உயிரணு விழுங்கிகளால் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மை மற்றும் அனுமதி ஒடுக்க எஸ்ட்ரோஜன் திறனை தொடர்புடையதாக உள்ளது எந்த நோயாளிகளுக்கு பரவுதற்கான குறிக்கிறது. பொருள் hyperestrogenemia கர்ப்ப பிரசவத்தின் பின்னர் உயர் அதிர்வெண் தொடக்க மற்றும் முறையான செம்முருடு அதிகரித்தல் வலியுறுத்த மேலும் எஸ்ட்ரோஜன்கள் கொண்ட ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை ஏற்பாடுகளை பெறும் பெண்களில் மாதவிடாய் நிறுத்தத்திற்குப் பின்னர் சமீப ஆண்டுகளில் இதற்கான நிகழ்வு அதிகரித்தும்.
- சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் மத்தியில், மிக முக்கியத்துவம் புறஊதா கதிர்வீச்சுடன் இணைக்கப்படுகிறது. இதற்கான காரணம் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் இந்த கதிர்வீச்சின் வெளிப்பாடு காரணமாக ஏற்படும் தோல் சேதம் ஆட்டோன்டிஜென்ஸ் வெளிப்பாட்டை அதிகரிக்கிறது, இதன் விளைவாக, நோயெதிர்ப்பு பதில்.
- பிற வெளிப்புற காரணிகள், பெரும்பாலும் நோய் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகின்றன, மருந்துகள் (ஹைட்ராலஜிஜினல், ஐசோனியாசிட், மெதில்டபோ) மற்றும் நோய்த்தொற்று (வைரஸ் உட்பட).
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் என்பது ஒரு பொதுவான தடுப்பாற்றல் மருந்தின் நரம்பு அழற்சி ஆகும், இது பொதுவாக வளர்சிதை மாற்ற லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸின் நோய்க்கிருமத்தை பிரதிபலிக்கிறது. முறையான செம்முருடு T-நிணநீர்கலங்கள் முதன்மை மரபணு குறைபாடு அல்லது பிறழ்ச்சி காரணமாக இருக்கலாம் கொண்டு B உயிரணுக்களை polyclonal செயல்படுத்தும், மற்றும் சிடி 4 குறைப்பு விகிதம் ஏற்படுகிறது + - மற்றும் CD8 + -cells. தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் (முதன்மையாக, அணு மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக புரதங்கள்) ஒரு பரந்த அளவிலான உற்பத்தியால் சேர்ந்து பி வடிநீர்ச்செல்கள் இதன் குறிக்கப்பட்ட செயல்படுத்தும், நோய் எதிர்ப்பு சிக்கல்களின் அமைத்தலை தொடர்ந்து.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் பேத்தோஜெனிஸிஸ் மிக உயர்ந்த மதிப்பு சுழலும் போன்ற கலவை கண்டறிய நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சிறுநீரகத்தின் வடிமுடிச்சு நிலையான என்று தொடர்புபடுத்தப்படாமல் இரட்டை தனித்திருக்கும் (இயல்பு) டிஎன்ஏ நெஃப்ரிடிஸ் நடவடிக்கை பிறப்பொருளெதிரிகளைக் கொண்டுள்ளனர்.
டிஎன்ஏ நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தலைமுறை இதனால் செல்கள் வெளியே இலவச வடிவம் (ஒரு ஹிஸ்டோன் இணைந்து nucleosome இது ஒரு சிக்கலான அணு குரோமாட்டின் கட்டமைப்பில் உருவாக்குகிறது) மற்றும்,, நோயெதிர்ப்பு அமைப்பிற்கான கிடைக்கவில்லை தற்போது இது, காரண ஆன்டிஜென்னுடன் நோய் எதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மை இழப்பு சாத்தியமே. பழைய மற்றும் சேதமடைந்த செல்கள் உடலியல் நீக்கம் - இந்த நிகழ்வு, இதையொட்டி, அப்போப்டொசிஸ் செயல்முறை மீறல் தொடர்புடையது. குறைபாடுள்ள அப்போப்டொசிஸ் குறைபாடுள்ள உயிரணு விழுங்கல் ஏற்படுத்தும் இலவச நியூக்கிளியோசோம்கள், தோற்றத்தை வழிவகுக்கிறது, இறந்த செல்களை உட்கருவை மற்ற பாகங்களை சேர்த்து கூடுதல்செல்லுலார் சூழலில் விழும், மற்றும் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் தயாரிக்க நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தை ஊக்குவிக்க (நியூக்கிளியோசோம்கள் முதன்மையாக ஆன்டிபாடி, இதன் ஒரு பகுதிதான் டிஎன்ஏ ஒரு பிறப்பொருளெதிரியை உருவாக்கி வருகிறது) .
மேலும் டிஎன்ஏ நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இவரின் பாத்திரம் முறையான செம்முருடு சமமற்ற தோன்றும் முறையில் உள்ள செல்லுலார் கட்டமைப்புகள், பல்வேறு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பல்வேறு தனிமைப்படுத்தி. அவற்றில் சில உயர்ந்த தன்மை மற்றும் நோய்க்குறித்திறன் கொண்டவை. குறிப்பாக, எஸ்எம் எதிரான உடல் எதிரிகள் பொதுவாக SLE -க்கான pathognomonic, மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக கோளாறு தொடர்புடைய preclinical நோய்க்கான முந்தைய மார்க்கர், மற்றும் ஆன்டி- Ro, மற்றும் Clq ஆன்டிபாடியைப் பணியாற்ற நம்பப்படுகிறது. முறையான செம்முருடு, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (செ.மீ.. "ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் ல், சிறுநீரக நோய்") உருவாக்கத்துடன் இணைந்திருக்கிறது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடி உடன்.
சிறுநீரக குளோமருளி நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களின் வைப்புக்கள் உள்ளூர் உருவாக்கம் அல்லது நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களைப் பரப்புதல் ஆகியவற்றின் விளைவாக உருவாகின்றன. வைப்பு உருவாக்கம், அளவு, கட்டணம் பாதிக்கும் பேரவா நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் உள்ளூர் intrarenal மற்றும் இரத்த ஓட்ட காரணிகள் அகற்ற தங்கள் திறனை mesangial. உறுதியற்ற முக்கியத்துவம் நோயெதிர்ப்பு வைப்புகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் இருப்பிடம், குளோமருளியின் அழற்சி விளைவுகளின் தீவிரம். நிறைவுடன் அமைப்பு செயல்படாமலும் ஏற்படுத்துதல், நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் ஒற்றை உயிரணுக்கள் மற்றும் சைட்டோகீன்ஸ் மற்றும் உறைதல் அடுக்கை, செல்லுலார் பெருக்கம் மற்றும் புறவணுவின் திரட்சியின் செயல்படுத்த என்று மற்ற அழற்சி மத்தியஸ்தர்களாக சுரக்கும் நிணநீர்கலங்கள் வடிமுடிச்சு இடம்பெயர்வு பங்களிக்க.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் முன்னேற்றத்தில் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் கூடுதலாக nephrotic முன்னிலையில் குளோமரூலர் நுண்குழாய்களில், உயர் இரத்த அழுத்தம் (இது தீவிரத்தை லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் நடவடிக்கை இருப்பதே இதற்குக் காரணமாகும்) மற்றும் ஹைபர்லிபிடெமியா mikrotrombozov வழிவகுக்கிறது என்று ஒரு கதாபாத்திரத்தில் prostacyclin பின்னர் இடையூறு உற்பத்தி, மற்றும் பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும் மற்ற pathogenetic காரணிகள் அகச்சீத சேதம் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடி விளையாட நோய்க்குறி. இந்த காரணிகள் வடிமுடிச்சு சேதம் மேலும் பங்களிக்க.
அறிகுறிகள் லூபஸ் எரித்ஹமெட்டோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் அறிகுறிகள் பாலிமார்பிக் மற்றும் பல்வேறு அறிகுறிகளின் கலவையாகும், அவற்றில் சில தட்டையான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸிற்கு குறிப்பிடத்தக்கவை.
- அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை (சூறாவளி இருந்து அதிக காய்ச்சல்).
- தோல் புண்கள்: "பட்டாம்பூச்சி", டிஸ்காயிடு சொறி வடிவில் மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படுவதாகக் சிவந்துபோதல் முகம், ஆனால் மற்ற தளங்களில் erythematous சொறி, அத்துடன் தோல் புண்கள் அரிதான வகையான (அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி ரத்த ஒழுக்கு, papulonekroticheskie சொறி, அல்லது நிகர காலமே புண் கொண்டு மரம்) இருக்கலாம்.
- மூட்டுகளின் தோல்வி என்பது அடிக்கடி பாலிமார்டால்ஜியா மற்றும் கைகளில் உள்ள சிறிய மூட்டுகளில் ஏற்படும் மூட்டுவலி ஆகியவற்றால் அடிக்கடி குறிப்பிடப்படுகிறது, அவை மூட்டுகளின் குறைபாடுகளால் அரிதாகவே உள்ளன.
- பாலிஸரோடிக் (புல்லரிடிஸ், பெர்கார்டைடிஸ் ).
- புற ஊதாக்கதிர்: விரல்கள், அரிதாகவே உள்ளங்கைகள் மற்றும் சால்ஸ், சில்லிடிஸ் (உதடுகளின் சிவப்பு எல்லையை சுற்றி வாஸ்குலலிடிஸ்), வாய்வழி சளி நுண்ணுயிரிகளின் enanthema.
- நுரையீரல்களின் தோல்வி: நுரையீரல் அழற்சி அழற்சி, டிஸ்கொயிட் எலக்ட்லெசசிஸ், உயர் வைரக்கல் நின்று, கட்டுப்பாடான மூச்சு வீக்கமின்மைக்கு வழிவகுக்கும்.
எங்கே அது காயம்?
சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்
கண்டறியும் லூபஸ் எரித்ஹமெட்டோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்
சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் விரிவாக்கப்பட்ட மருத்துவக் காட்சியில், லூபஸ் நெப்ரிட்டிஸ் நோயறிதல் நடைமுறையில் சிக்கல் அல்ல.
அமெரிக்க சொசைட்டி ஆஃப் ரீமாட்டாலஜிஸ் (1997) இன் 11 நோயறிதலுக்கான அடிப்படைகளில் 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை இருந்தால், இந்த நோயறிதல் நிறுவப்பட்டுள்ளது.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை லூபஸ் எரித்ஹமெட்டோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்
லூபஸ் எரிச்டெமடோஸஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் சிகிச்சையானது நோய்த்தடுப்பு, மருத்துவ மற்றும் நரம்பு அழற்சி வகைகளின் செயல்பாட்டை சார்ந்துள்ளது. நடத்தி சிறுநீரக பயாப்ஸி ஒரு சரியான சிகிச்சை தேர்ந்தெடுக்க பண்பு உருமாற்ற மாற்றங்கள் தீர்மானிக்க மற்றும் நோய்த் தாக்கக் கணிப்பு மதிப்பிட வேண்டும். நடத்தை சிகிச்சை நோய் நடவடிக்கை ஒத்திருக்க வேண்டும்: அதிக செயல்பாடு மற்றும் நோய் கடுமையான மருத்துவ மற்றும் மூலக்கூறு அறிகுறிகள், முந்தைய அது தீவிர சிகிச்சை பரிந்துரைக்க வேண்டும். லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றங்கள் கடந்த 20 ஆண்டுகளில் சிக்கலான சிகிச்சை முறைகளின் வளர்ச்சிக்கு காரணமாக அமைந்தன, அவை அடிப்படையில் மருந்துகள் இரண்டு பிரிவுகளில் அடங்கும்.
முன்அறிவிப்பு
நிச்சயமாக மற்றும் அமைப்புக் செம்முருடு மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ், குறிப்பாக, சமீபத்திய தசாப்தங்களில் முன்னறிவித்தல், பெரும்பான்மை தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சையின் மூலம் பாதித்தது. குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதை அவர் முதல்முறையாகக், பின்னர் செல்தேக்க மருந்துகள் 49 ல் பொதுவாக முறையான செம்முருடு நோயாளிகளுக்கு 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு 92% (1960-1995) என அதிகரித்தது நோயாளிகள் yulchanochnym நெஃப்ரிடிஸ் உள்ளது -, 44 ல் 82% அதிக கனரக உள்ளிட்ட IV வகுப்பு - 17 முதல் 82% வரை.
நெஃப்ரிடிஸ் yulchanochnym நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக பாதகமான நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு முக்கிய காரணிகள் நோய் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் துவங்கின போது சீரம் கிரியேட்டினைன் அளவுகள் உயர்த்தப்பட்டார். ஜேட் நீண்ட கால கருதப் படுவதால் கூடுதல் முன்கணிப்பு காரணிகள், தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை, புரோட்டினூரியா மற்றும் nephrotic நோய், உறைச்செல்லிறக்கம், gipokomplementemiyu ஒரு உயர் நிலை, குறைந்த கன அளவு மானி தாமதமானால் குழந்தை பருவத்தில் அல்லது 55 வயதில் முறையான செம்முருடு, அத்துடன் நெக்ராய்டு இனம், புகைத்தல் தொடங்கப்படுவதற்கு ஆண் பாலினம் மற்றும் குறைந்த சமூக நிலை. பதில் சிகிச்சை, இரத்தத்தில் புரோடீனுரியா மற்றும் கிரியேட்டினினை செறிவு நிலைகள் மீது ஆண்டு விவரிக்கப்படும்போது தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு, நீண்ட கால சிறுநீரக நோயின் முடிவு மதிப்பிட ஒரு வசதியான அடையாளமாகும்.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு இறப்பிற்கான காரணங்கள் சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் தொற்று, சீழ்ப்பிடிப்பு உட்பட இருதய நோய் (கரோனரி இதய நோய், செரிபரோவாஸ்குலர் சிக்கல்கள்), thromboembolic சிக்கல்கள், ஓரளவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உடன் இணைந்த அடங்கும்.