கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் என்பது பரவலான இணைப்பு திசு நோய்களின் குழுவிலிருந்து மிகவும் பொதுவான நோயாகும், இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மரபணு அபூரணத்தின் அடிப்படையில் உருவாகிறது மற்றும் செல் கரு மற்றும் சைட்டோபிளாஸின் கூறுகளுக்கு பரந்த அளவிலான ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் செல்லுலார் இணைப்பை மீறுவதாகும், இது நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான அழற்சியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.
[ நோயியல்
ஐரோப்பிய நாடுகளில் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் பரவல் 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 40 ஆகும், மேலும் இந்த நிகழ்வு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 5-7 வழக்குகள் ஆகும், மேலும் இந்த புள்ளிவிவரங்கள் இனம், வயது மற்றும் பாலினத்தைப் பொறுத்தது. 70% க்கும் அதிகமான நோயாளிகள் 14-40 வயதில் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், உச்ச நிகழ்வு 14-25 வயதில் உள்ளது. சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் குழந்தை பிறக்கும் வயதுடைய பெண்களில் ஆண்களை விட 7-9 மடங்கு அதிகமாக உருவாகிறது.
காரணங்கள் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்.
சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் காரணம் தெரியவில்லை, மேலும் இது தற்போது ஒரு மல்டிஜெனிக் நோயாகக் கருதப்படுகிறது, ஏனெனில் நோய்க்குக் காரணமான நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளின் வளர்ச்சியில் பங்கு வகிக்கும் பல காரணிகள் (மரபணு, பாலியல், சுற்றுச்சூழல்) அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.
- மரபணு காரணிகளின் முக்கியத்துவம், நோயின் இனப் பண்புகள், HLA அமைப்பின் சில ஹாப்லோடைப்களைக் கொண்ட நபர்களில் நோயியலின் வளர்ச்சியின் அதிக அதிர்வெண், நோயாளிகளின் உறவினர்களிடையே அதன் அதிக பரவல், அத்துடன் நிரப்பு அமைப்பின் ஆரம்பகால கூறுகளின் குறைபாடு உள்ள நபர்களிடையே (குறிப்பாக C2 கூறு) உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
- நோய்க்கிருமியில் பாலியல் ஹார்மோன்களின் பங்கு, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் நோயாளிகளிடையே பெண்களின் குறிப்பிடத்தக்க ஆதிக்கத்தால் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, இது ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் நோயெதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மையை அடக்கும் திறன் மற்றும் மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைட்டுகளால் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை அகற்றுவதோடு தொடர்புடையது. ஹைப்பர்ஸ்ட்ரோஜீனியாவின் முக்கியத்துவம், கர்ப்ப காலத்தில் மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிறகு முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் ஆரம்பம் மற்றும் அதிகரிப்பின் அதிக அதிர்வெண் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன்களைக் கொண்ட மருந்துகளுடன் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையை எடுத்துக் கொள்ளும் மாதவிடாய் நின்ற காலத்தில் பெண்களின் நிகழ்வுகளில் சமீபத்திய அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வலியுறுத்தப்படுகிறது.
- சுற்றுச்சூழல் காரணிகளில், புற ஊதா கதிர்வீச்சுக்கு (சூடாக்கப்பட்ட பிறகு நோய் தொடங்குதல் அல்லது தீவிரமடைதல்) மிக முக்கியத்துவம் அளிக்கப்படுகிறது. இதற்கான காரணம் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் இந்த கதிர்வீச்சுக்கு வெளிப்படுவதால் ஏற்படும் தோல் சேதம் ஆட்டோஆன்டிஜென்களின் வெளிப்பாட்டை அதிகரிக்கிறது என்றும், எனவே, நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அதிகரிக்கிறது என்றும் கருதப்படுகிறது.
- நோயின் வளர்ச்சியை அடிக்கடி ஏற்படுத்தும் பிற வெளிப்புற காரணிகளில் மருந்துகள் (ஹைட்ராலசைன், ஐசோனியாசிட், மெத்தில்டோபா) மற்றும் தொற்றுகள் (வைரஸ் உட்பட) ஆகியவை அடங்கும்.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் என்பது ஒரு பொதுவான நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான நெஃப்ரிடிஸ் ஆகும், இதன் வளர்ச்சி பொறிமுறையானது ஒட்டுமொத்தமாக முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தை பிரதிபலிக்கிறது. முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸில், பி செல்களின் பாலிக்ளோனல் செயல்படுத்தல் ஏற்படுகிறது, இது முதன்மை மரபணு குறைபாடு மற்றும் டி லிம்போசைட்டுகளின் செயலிழப்பு மற்றும் CD4 + - மற்றும் CD8 + -செல்களின் விகிதத்தில் குறைவு ஆகிய இரண்டாலும் ஏற்படலாம். பி லிம்போசைட்டுகளின் உச்சரிக்கப்படும் செயல்படுத்தல், பரந்த அளவிலான ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியுடன் (முதன்மையாக அணு மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் புரதங்களுக்கு) சேர்ந்து, பின்னர் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் உருவாகின்றன.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் மிக முக்கியமானது இரட்டை இழைகள் கொண்ட (பூர்வீக) டிஎன்ஏவுக்கான ஆன்டிபாடிகள் ஆகும், அவை நெஃப்ரிடிஸின் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையவை மற்றும் சிறுநீரகங்களின் குளோமருலியில் சுற்றும் மற்றும் நிலையான நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களில் காணப்படுகின்றன.
செல்களுக்கு வெளியே இலவச வடிவத்தில் இல்லாத டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி (ஹிஸ்டோன்களுடன் இணைந்து இது நியூக்ளியர் குரோமாடினின் சிக்கலான கட்டமைப்பிற்குள் நியூக்ளியோசோம்களை உருவாக்குகிறது) இதனால், நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் அணுக முடியாதது, ஒருவரின் சொந்த ஆன்டிஜெனுக்கு நோயெதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மை இழப்பதால் சாத்தியமாகும். இந்த நிகழ்வு, அப்போப்டொசிஸ் செயல்முறையின் சீர்குலைவுடன் தொடர்புடையது - பழைய மற்றும் சேதமடைந்த செல்களை உடலியல் ரீதியாக அகற்றுதல். சீர்குலைந்த அப்போப்டொசிஸ் இலவச நியூக்ளியோசோம்களின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இது குறைபாடுள்ள பாகோசைட்டோசிஸின் விளைவாக, இறந்த செல்களின் கருக்களின் பிற கூறுகளுடன் சேர்ந்து, புற-செல்லுலார் சூழலில் நுழைந்து, தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்க நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைத் தூண்டுகிறது (முதன்மையாக நியூக்ளியோசோம்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள், அவற்றில் சில டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகள்).
டிஎன்ஏவுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளுக்கு கூடுதலாக, பல்வேறு செல்லுலார் கட்டமைப்புகளுக்கு பல தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் வேறுபடுகின்றன, சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் அவற்றின் பங்கு சமமாக இல்லை. அவற்றில் சில அதிக குறிப்பிட்ட தன்மை மற்றும் நோய்க்கிருமித்தன்மையைக் கொண்டுள்ளன. குறிப்பாக, ஆன்டி-எஸ்எம் ஆன்டிபாடிகள் பொதுவாக சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸுக்கு நோய்க்குறியியல் ஆகும், மேலும் அவை நோயின் ஆரம்பகால முன்கூட்டிய குறிப்பானாக செயல்படுவதாக நம்பப்படுகிறது, மேலும் ஆன்டி-ரோ மற்றும் ஆன்டி-க்ளிக் ஆன்டிபாடிகள் கடுமையான சிறுநீரக சேதத்துடன் தொடர்புடையவை. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது ("ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் சிறுநீரக சேதம்" ஐப் பார்க்கவும்).
சிறுநீரக குளோமருலியில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவுகள், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் உள்ளூர் உருவாக்கம் அல்லது படிவின் விளைவாக உருவாகின்றன. வைப்புகளின் உருவாக்கம் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் அளவு, சார்ஜ், தீவிரம், அவற்றை அகற்றும் மெசாங்கியத்தின் திறன் மற்றும் உள்ளூர் உள் சிறுநீரக ஹீமோடைனமிக் காரணிகளால் பாதிக்கப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு வைப்புகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் குளோமருலியில் அழற்சி எதிர்வினையின் தீவிரம் ஆகியவை குறிப்பிட்ட முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. நிரப்பு அமைப்பை செயல்படுத்துவதன் மூலம், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் குளோமருலியில் மோனோசைட்டுகள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் இடம்பெயர்வை ஊக்குவிக்கின்றன, இது சைட்டோகைன்கள் மற்றும் பிற அழற்சி மத்தியஸ்தர்களை சுரக்கிறது, அவை உறைதல் அடுக்கை, செல்லுலார் பெருக்கத்தை மற்றும் புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸின் குவிப்பை செயல்படுத்துகின்றன.
நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களுக்கு மேலதிகமாக, லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் முன்னேற்றத்தில் பிற நோய்க்கிருமி காரணிகளும் பங்கு வகிக்கின்றன: ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளால் எண்டோடெலியல் சேதம், அதைத் தொடர்ந்து புரோஸ்டாசைக்ளின் உற்பத்தி மற்றும் பிளேட்லெட் செயல்படுத்தல் சீர்குலைவு, இது குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் (லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் செயல்பாட்டினால் இதன் தீவிரம்) மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் முன்னிலையில் ஹைப்பர்லிபிடெமியா. இந்த காரணிகள் குளோமருலிக்கு மேலும் சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன.
அறிகுறிகள் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் அறிகுறிகள் பாலிமார்பிக் மற்றும் பல்வேறு அறிகுறிகளின் கலவையைக் கொண்டிருக்கின்றன, அவற்றில் சில முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸுக்கு குறிப்பிட்டவை.
- அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை (சப்ஃபிரைல் முதல் அதிக காய்ச்சல் வரை).
- தோல் புண்கள்: மிகவும் பொதுவானவை முகத்தில் "பட்டாம்பூச்சி" வடிவில் ஏற்படும் எரித்மா, டிஸ்காய்டு தடிப்புகள், இருப்பினும், மற்ற இடங்களில் எரித்மாட்டஸ் தடிப்புகள் சாத்தியமாகும், அதே போல் அரிதான வகையான தோல் புண்கள் (சிறுநீர்ப்பை, ரத்தக்கசிவு, பாப்புலோனெக்ரோடிக் தடிப்புகள், ரெட்டிகுலர் அல்லது டென்ட்ரிடிக் லிவெடோ வித் அல்சரேஷன்).
- மூட்டு சேதம் பெரும்பாலும் கைகளின் சிறிய மூட்டுகளின் பாலிஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் கீல்வாதத்தால் குறிக்கப்படுகிறது, அரிதாகவே மூட்டு சிதைவுடன் சேர்ந்துள்ளது.
- பாலிசெரோசிடிஸ் (ப்ளூரிசி, பெரிகார்டிடிஸ் ).
- புற வாஸ்குலிடிஸ்: விரல் நுனிகளின் தந்துகி நோய், குறைவாக அடிக்கடி உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள், சீலிடிஸ் (உதடுகளின் சிவப்பு எல்லையைச் சுற்றியுள்ள வாஸ்குலிடிஸ்), வாய்வழி சளிச்சுரப்பியின் எனந்தெம்.
- நுரையீரல் பாதிப்பு: ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ், டிஸ்காய்டு அட்லெக்டாசிஸ், உதரவிதானத்தின் உயர் நிலை, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சுவாச செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.
எங்கே அது காயம்?
சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்
நோயியல் செயல்முறை தோல், மூட்டுகள், சீரியஸ் சவ்வுகள், நுரையீரல், இதயம் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது, ஆனால் நோயாளிகளின் உயிருக்கு மிகப்பெரிய ஆபத்து மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம் விளைவிப்பதாகும். மருத்துவ ரீதியாக, சிறுநீரக பாதிப்பு (லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்) 50-70% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது.
கண்டறியும் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்.
முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் விரிவான மருத்துவப் படத்துடன், லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸைக் கண்டறிவது நடைமுறையில் கடினம் அல்ல.
அமெரிக்கன் சொசைட்டி ஆஃப் ரூமாட்டாலஜி (1997) இன் 11 நோயறிதல் அளவுகோல்களில் ஏதேனும் 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றின் முன்னிலையில் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்.
லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் சிகிச்சையானது நோயின் செயல்பாடு, நெஃப்ரிடிஸின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் மாறுபாடு ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. போதுமான சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்கும், நோயின் முன்கணிப்பை மதிப்பிடுவதற்கும் உருவவியல் மாற்றங்களின் பண்புகளைத் தீர்மானிக்க சிறுநீரக பயாப்ஸி அவசியம். சிகிச்சையானது நோயின் செயல்பாட்டுடன் ஒத்திருக்க வேண்டும்: அதிக செயல்பாடு மற்றும் நோயின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகள் மிகவும் கடுமையானதாக இருந்தால், முந்தைய செயலில் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றங்கள் கடந்த 20 ஆண்டுகளில் முக்கியமாக இரண்டு குழு மருந்துகள் உட்பட சிக்கலான சிகிச்சை முறைகளின் வளர்ச்சியால் அடையப்பட்டுள்ளன.
முன்அறிவிப்பு
சமீபத்திய தசாப்தங்களில், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையானது, குறிப்பாக சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் மற்றும் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் போக்கிலும் முன்கணிப்பிலும் மிகப்பெரிய தாக்கத்தை ஏற்படுத்தியுள்ளது. முதலில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு, பின்னர் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள், பொதுவாக சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் நோயாளிகளின் 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதத்தை 49 முதல் 92% வரை (1960-1995), லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் நோயாளிகள் - 44 முதல் 82% வரை, மிகவும் கடுமையான, வகுப்பு IV உட்பட - 17 முதல் 82% வரை அதிகரிக்க வழிவகுத்தது.
யுல்கனோக்னி நெஃப்ரிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு சாதகமற்ற சிறுநீரக முன்கணிப்புக்கான முக்கிய காரணிகள் நோயின் தொடக்கத்தில் அதிகரித்த இரத்த கிரியேட்டினின் அளவுகள் மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகும். கூடுதல் முன்கணிப்பு காரணிகளில் நீண்ட கால நெஃப்ரிடிஸ், தாமதமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை, அதிக புரதச் சத்து அல்லது நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ஹைபோகாம்ப்ளிமென்டீமியா, குறைந்த ஹீமாடோக்ரிட், குழந்தை பருவத்தில் அல்லது 55 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதில் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் ஆரம்பம், அத்துடன் நீக்ராய்டு இனம், புகைபிடித்தல், ஆண் பாலினம் மற்றும் குறைந்த சமூக அந்தஸ்து ஆகியவை அடங்கும். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கான பதில், ஒரு வருடத்திற்குப் பிறகு புரதச் சத்து அளவுகள் மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள கிரியேட்டினின் செறிவு ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது நீண்டகால சிறுநீரக முன்கணிப்பை மதிப்பிடுவதில் வசதியான குறிகாட்டியாக செயல்படுகிறது.
லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் நோயாளிகளின் இறப்புக்கான காரணங்களில் சிறுநீரக செயலிழப்பு, அத்துடன் செப்சிஸ் உள்ளிட்ட தொற்றுகள், வாஸ்குலர் நோய்கள் (கரோனரி இதய நோய், பெருமூளை வாஸ்குலர் சிக்கல்கள்), த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் ஆகியவை அடங்கும், இது ஓரளவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது.