மெசஞ்ஜியோகாபில்லரி (சவ்வு-புரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெஃபிரிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
நோயியல்
காரணமாக mesangial செல்கள் (குறுக்கிடுதல்) ஊடுருவலுக்கு - morphologically mesangial செல்கள் பெருக்கம் பண்புகளாக குளோமரூலர் lobulation ( "lobular நெஃப்ரிடிஸ்"), மற்றும் நுண்குழாய்களில் அல்லது இரட்டை சுற்று சுவர்களில் தடித்தல் உருவாக்குகிறது. எலக்ட்ரான்-அடர்ந்த வைப்பு இடம் மற்றும் இயற்கை படி மூன்று (சில நேரங்களில் நான்கு) தட்டச்சு மருத்துவரீதியாக ஒரே மாதிரியானவை சற்று வேறுபட்டது ஆய்வக ஆராய்ச்சி ஆதாரக் மற்றும் மாற்று முடிவுகளை கொண்ட mesangiocapillary நெஃப்ரிடிஸ். பெரும்பாலும் நான் வகைகள் மற்றும் இரண்டாம் வகைகள் உள்ளன. வகை நான் நோய் எதிர்ப்பு வைப்பு வகை II ( "அடர்ந்த வைப்பு நோய்") சிறப்பு osmiophil தெளிவாக தோற்றம் எலக்ட்ரான்-அடர்ந்த வைப்பு அடித்தளமென்றகடு உள்ளே அமைந்துள்ளது கொண்டு, எண்டோதிலியத்துடன் மற்றும் குளோமரூலர் mesangial பிராந்தியம் (கிளாசிக் அல்லது subendothelial mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) கீழ் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட.
70 ஆம் ஆண்டுகளில் குளோமெருலோனெர்பிரிடிஸ் பிற வகைகளின் அதிர்வெண் 10-20% ஆகும்; ஐரோப்பா மற்றும் வட அமெரிக்காவில் சமீபத்திய ஆண்டுகளில், மெனங்கிகோபிளிலரி குளோமருளனிஃபிரிஸ் குறைவான பொதுவான (5-6%) ஆனது.
காரணங்கள் மேசங்கிகோபிளில்லரி (சவ்வு-புரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெஃபிரிஸ்
மேசங்கிகோபிளில்லார் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் காரணங்கள் வைரல் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகளாக பிரிக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலும் mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை I பாதிக்கப்பட்ட எச்.பி.வி ஏற்படும்போது, ஆனால் சமீபத்தில் இலகுரக உறவு mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை I குறிப்பிட்ட கவனத்தை ஈர்த்தது. 50% -60% வகை நோயாளிகளுடன், நான் மஸாகியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெர்பிரிஸ், HCV உடன் பாதிக்கப்பட்ட, கிரிகோலூபுலின்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் தொற்று, தொற்று இதய தொடர்புடைய வழக்குகள் உள்ளன, ஸ்சிஸ்டோசோமியாஸிஸ் உள்ள க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் mesangiocapillary வளர்ச்சி, நுரையீரல் காசநோய், மலேரியா.
தான் தோன்று வடிவம் mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முறையான செம்முருடு இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, கலப்பு cryoglobulinemia, Sjogren நோய்க்கூறு, அல்சரேடிவ் கோலிடிஸ், இணைப்புத்திசுப் புற்று, நிணத்திசுப், மற்றும் பிற உடற்கட்டிகளைப் இணைந்து.
மரபியோகிளில்லிலரி குளோமருளுன்ஃபிரிஸ் வளர்ச்சியில் மரபணு காரணிகள் ஒரு பங்கைக் கொண்டிருக்கலாம். உடன்பிறந்தோரில் உள்ள நோயாளியின் குடும்ப நிகழ்வுகளும், பல தலைமுறைகளிலும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
Cesarea மற்றும் C4 பாகங்களின் அளவு குறைவதால், மசங்கிகோபிளில்லரி குளோமெருலோனெர்பிடிஸ் ஒரு அம்சம், ஹைபோகோமில்செக்ஸீமியாவாகும், இது குறிப்பாக வகை II இல் கண்டறியப்படுகிறது. Gipokomplementemiya காரணமாக பலவீனமான கூட்டுச்சேர்க்கையும் நிறைவுடன் சிதைமாற்றமுறுவதில் அத்துடன் குறிப்பிட்ட சீரம் இம்யூனோக்ளோபுலின் இரத்த இருப்பதால் - சி 3 convertase எதிராக சி 3 nephritic காரணி.
மேசங்கிகோபிளிலரி குளோமெருலோனெர்பிரிஸ் (பெரும்பாலும் வகை II) சிலநேரங்களில் பகுதி லிப்போடஸ்டிரொபி (இது ஹைபோகோபிம்பெக்ஸீமியாவுடன் ஏற்படும் ஒரு நோய்) உடன் இணைக்கப்படுகிறது.
மேலும் இளம் வயதினரை அடிக்கடி நோய்வாய்ப்பட்டுள்ளது, மேலும் குழந்தைகளும் (வயது I இல் இளையவர்கள்). முதியவர்கள் இது அரிதானது.
[12]
அறிகுறிகள் மேசங்கிகோபிளில்லரி (சவ்வு-புரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெஃபிரிஸ்
அறிகுறிகள் mesangiocapillary (membranoproliferative) அனைத்து உருவ வேறுபாடுகள் அதே க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்: பண்புகளை சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் (10-20% நிலையற்ற மொத்த சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல்), புரோட்டினூரியா மற்றும் nephrotic நோய்க்குறி (உறுப்புகள் ostronefriticheskogo அடிக்கடி உடன்), குறைக்கப்பட்டது சிறுநீரகச் செயல்பாடு. பெரியவர்களில் நெப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் 10% மற்றும் 5% குழந்தைகளில் மெசங்கிகோபிளையர் குளோமருளோனெர்பிரிஸ் பொறுப்பு வகிக்கிறது. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அடிக்கடி காணப்படுகிறது, சிலநேரங்களில் கடுமையானது.
ஹெமாட்டூரியா மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இணைந்திருப்பது, மேசங்கிகோபிளில்லரி நெஃப்ரிடிஸின் சாத்தியக்கூறு குறித்து எப்போதுமே எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும். சாத்தியமான அனீமியா (இது எரித்ரோசைட்ஸின் மேற்பரப்பில் செயல்படுத்தப்பட்ட நிரப்புடன் தொடர்புடையது). வகை II இல் ஒரு வகையான ரெட்டினோபதி (மஞ்சள் நிறத்தின் பரவலான இருதரப்பு சமச்சீரற்ற புண்கள்) விவரிக்கப்படுகிறது.
Mesangiocapillary (membranoproliferative) பெரும்பாலும் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் திடீர் வளர்ச்சி கூடிய கடும் nephritic சிண்ட்ரோம் தொடங்குகிறது சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், புரோட்டினூரியா, நீர்க்கட்டு மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம்; இந்த வழக்கில் தவறான நெஃப்ரிடிஸை தவறாக கண்டறியும். கிட்டத்தட்ட 1/3 நோயாளிகளில், இந்த நோய் சிறுநீரகப் பகுதியிலுள்ள "அரை நிலவு" உடனான விரைவான முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு என வெளிப்படலாம்.
நோய்த்தாக்கங்கள் மற்றும் நோய்த்தொற்று நோய்களுடன் கூடிய மசங்கிகோபிளில்லார் குளோமருளோனெர்பிரிஸ் அடிக்கடி இணைந்ததன் காரணமாக, ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும் இணைந்த நோய்களுக்கான கவனமான தேடல் அவசியம்.
செயல்முறை படிப்படியாக படிப்படியாக முன்னேறும், தன்னிச்சையான தீர்வுகள் அரிதானவை. மேசங்கிகோபிளில்லார் குளோமெருலோனெர்பிரிஸ் என்பது மிகவும் சாதகமற்ற வடிவங்களில் ஒன்றாகும்; சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், முதுகெலும்பு சிறுநீரக செயலிழப்பு 20 ஆண்டுகளில் கிட்டத்தட்ட 50% ல் 10 ஆண்டுகளில் உருவாகிறது - 90% நோயாளிகளில். J.St. கேமரூன் மற்றும் பலர். (1983), நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு 10 ஆண்டு காலம் உயிர் பிழைத்ததாக 40%, நரம்பு நோய்க்குறி இல்லாமல் நோயாளிகள் - 85%. மேசங்கிகோபிளில்லார் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் ஓட்டத்தின் சிறப்பு அம்சமாக, ஒரு "படிப்படியான" முன்னேற்றம் மற்றும் தனி நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயல்பாட்டில் ஒப்பீட்டளவில் திடீரென சரிவு ஏற்பட்டுள்ளது. சிறுநீரக நோய்த்தாக்கம், சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, சிறுநீரக செயலிழப்பு குறைதல் மற்றும் HCV மற்றும் HBV தொற்றுநோய்களின் serological அறிகுறிகளை கண்டறிதல் ஆகியவை மருத்துவத்தில் ஏழை முன்கணிப்பு அறிகுறிகள். நிரப்பு நிலை எந்த முன்கணிப்பு மதிப்பும் இல்லை. மேசங்கிகோபிளிலரி குளோமெருலோனெஃபிரிஸ், குறிப்பாக வகை II, பெரும்பாலும் ஒட்டுக்கேட்டத்தில் மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது.
எங்கே அது காயம்?
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை மேசங்கிகோபிளில்லரி (சவ்வு-புரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெஃபிரிஸ்
மேசங்கிகோபிளில்லார் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் சிகிச்சை இன்னும் குறைவாக வளர்ச்சியடைந்துள்ளது. முன்மொழியப்பட்ட அணுகுமுறைகள் பல போதுமான நியாயமற்றவை, மற்றும் பல ஆசிரியர்கள் சர்ச்சைக்குரியதாகத் தோன்றுகின்றன. எதிர்மறையான முன்கணிப்பு அறிகுறிகள் - நோபிரோட்டிக் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு குறைபாடு நோய் ஆரம்பத்தில் இருந்து. நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளில், 10 வயது சிறுநீரக உயிர்ச்சத்து 50% க்கும் அதிகமாக இல்லை.
க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் mesangiocapillary இரண்டாம் வடிவங்கள் மற்ற மருத்துவப் அணுகுமுறைகள் தேவைப்படும் சாத்தியம் என்பதில் விழிப்புடன் இருக்க வேண்டும்: நோய்த்தொற்றுகளும் அதை mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (HBV- மற்றும் இலகுரக வைரஸ் தொற்று உள்பட), cryoglobulinemia, அத்துடன் பிளாஸ்மா செல் dyscrasias பல்வேறு வடிவங்களும். இந்த நோய்கள் எதிர்பாக்டீரியா சிகிச்சை, ஆல்பா இண்டர்ஃபெரான் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் அல்லது கீமோதெரபி காண்பிக்க முடியும்.
பிற நோயாளிகளில், இடியோபாகிக் மெனங்காயோகாபில்லரி குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் உறுதிப்படுத்தப்பட்டால், பின்வரும் அணுகுமுறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல் மெனங்கிகோபிளில்லரி குளோமருளானெரிடிஸ் சிகிச்சை
3 கிராம் / நாள் குறைவான புரதங்கள் கொண்ட நோயாளிகள் மற்றும் சாதாரண சி.எஃப் செயல்பாட்டு சிகிச்சையில் தேவையில்லை; உயர் இரத்த அழுத்தம் இரத்த அழுத்தம் முக்கியமான கண்டிப்பான கட்டுப்பாடு உள்ளது, முன்னுரிமை ACE தடுப்பான்கள்; உயர் மற்றும் குறைந்து புரோடீனுரியா மணிக்கு KF பயன்படுத்தப்படும் செல்தேக்கங்களாக மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது ஆஸ்பிரின் மற்றும் dipyridamole இணைந்து முடியும்.
நெப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் உடன் மெசாங்கிகோபிளில்லார் குளோமெருலோனெர்பிரிஸ் சிகிச்சை
கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் / கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் ஏஜென்ட்கள்
நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரகங்களின் சாதாரண செயல்பாடு முதல் தாக்குதலில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் [1 mg / (kghsut) 2 மாதங்களுக்கு தொடங்கும். இந்த வழக்கில், நீண்ட காலமாக ஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் மிகப்பெரிய அனுபவம் கொண்ட குழந்தைகளில் முடிவுகள் சிறப்பானவை.
சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் முடிவுகளுடன் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் சேர்க்கை நல்லது. ஆர். ஃபைடா மற்றும் பலர். (1994) க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் (மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் முதல் பருப்புவகைகள், பின்னர் வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோன்) மற்றும் சைக்ளோபாஸ்மைடு சராசரியாக 10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக பின்பற்ற அப் (7.5 ஆண்டுகள்) உடன் 19 நோயாளிகள் சிகிச்சை 19 நோயாளிகள் (நோயாளிகள் 40% 15 குணமடைந்த பதிவாகும் உருவாக்கப்பட்டன கணுக்கால் தோல்வி); சில நோயாளிகளுக்கு தாழ்வான சேர்க்கையாகக் சிகிச்சை, திரும்பும் இருந்தது. ப்ரெட்னிசோலோன் இணைந்து 28 நோயாளிகள் செல்தேக்கங்களாக (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட், அல்லது அசாதியோப்ரின் hlorbutin) அளிக்கப்படுகிறது mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் எங்கள் குழுவில், 10 ஆண்டு சிறுநீரக உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு வழக்கமாக mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் கொண்டு சிகிச்சை அளிக்கப்படாத nefrotikov உள்ள நிகழ்ந்ததை விட கணிசமாக அதிக 71% ஆக இருந்தது. மற்றொரு ஆய்வில், 9 சைக்ளோபாஸ்மைடு பருப்பு சிகிச்சை மோசமான நோய்க்கு mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இல், சிறந்த முடிவுகளை (7 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 100% சிறுநீரக உயிர்), உயர் குறியீட்டு உருவ நடவடிக்கை (> 4) மருந்தின் 6 மாதங்கள் குறைந்தது 6 கிராம் பெற்றார் 4 நோயாளிகளுக்கு நிலையான. அதே நேரத்தில், இதேவிதமான குறியீட்டெண் நடவடிக்கை ஆனால் குறைவான செயலில் சிகிச்சை 5 நோயாளிகளுக்கு (மருந்தின் குறைந்தது 6 கிராம் பெறப்படவில்லை), சிறுநீரகச் உயிர் 50% க்கும் குறைவாகவே இருந்தது.
இது தொடர்பாக, மறுக்கவோ சிறுநீரகச் செயல்பாட்டுடன் கூடிய nephrotic சிண்ட்ரோம் அல்லது nephrotic நோய்க்குறி வெளிப்படுத்தினர் போது கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் ஆகியவற்றின் தொடங்க நல்லது (பிந்தைய சைக்ளோபாஸ்மைடு துடிப்புகள் மூலமாக வடிவில் இருக்கலாம்).
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள், நுண்ணுயிர் கொல்லி மருந்துகள்
கட்டுப்பாடற்ற ஆய்வுகளில், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள், இரத்த உறைதல் மற்றும் குருதித்தட்டுக்கு எதிரான முகவர்கள் இணைந்து நல்ல முடிவுகளை அளித்திருக்கிறது. புரோடீனுரியா மற்றும் சிறுநீரக நோய் முன்னேற்றத்தை மீது சைக்ளோபாஸ்பமைடு, dipyridamole மற்றும் வார்ஃபாரின் குறிப்பிடத்தக்க விளைவுகளை மதிப்பீடு செய்ய ஒரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில் கண்டுபிடிக்கப்படும். நோயாளிகள் mesangiocapillary க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றொரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வு நான் dipyridamole (225 மிகி / நாள்) மற்றும் ஆஸ்பிரின் தட்டச்சு (975 மிகி / நாள்) முதல் 4 ஆண்டுகளில் முன்னேற்ற விகிதம் குறைந்துள்ளது, ஆனால் 10 வது நாள், சிகிச்சை சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகள் இடையே இந்த வேறுபாடுகள் அழிக்கப்பட (சிறுநீரகச் உயிர் முறையே 49 மற்றும் 41%).
சைக்ளோஸ்போரின்
மேசங்கிகோபிளில்லரி குளோமெருலோனெஃபிரிஸில் சைக்ளோஸ்போரின் பயன்பாடு பற்றிய தகவல்கள் மிகவும் குறைவாக உள்ளன. கட்டுப்பாடான ஆய்வுகள், சைக்ளோஸ்போரின் [4-6 mg / (kg x 105)] ப்ரோட்னிசலோன் குறைவான அளவுகளுடன் சேர்ந்து புரதச்சூழலில் மிதமான குறைவு ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், சாத்தியமான நெஃப்ரோடொட்டிகிசிட்டி மற்றும் அதிகரித்த உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக, மேசங்கிகோபிளிலரி குளோமருளோனெர்பிரிஸ் நோயாளிகளுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் தற்போது பரவலாக பயன்படுத்தப்படவில்லை.