குளோமருளியில் (லிபோட் நெஃப்ரோசிஸ்) குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள்

ஒளி நுண்ணோக்கி மற்றும் நோயெதிர்ப்பூசணி ஆய்வு மூலம் குளோமருளி (லிப்பிட் நெஃப்ரோசிஸ்) இல் குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள் கண்டறியப்படவில்லை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மட்டுமே எபிலீஷியல் செல்கள் (பிடோசிடீஸ்) கால்களின் செயல்முறை இணைவு வெளிப்படுத்துகிறது, இது இந்த வடிவத்தில் புரொமினூரியாவின் பிரதான காரணியாக கருதப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

காரணங்கள் குளோமருளி (லிப்போட் நெஃப்ரோசிஸ்) குறைவான மாற்றங்கள்

நோய்க்கிருமத்தின் ஒரு கருதுகோளின் படி, குளோமருளி (லிபோட் நெஃப்ரோசிஸ்) இல் குறைந்த மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, இது டி லிம்போசைட்டால் உருவாக்கப்பட்ட குளோமெருலர் வாஸ்குலர் ஊடுருவலை அதிகரிக்கிறது.

இந்த உருவியல் படிவம் குழந்தைகள் பெரும்பாலும் அதிகமாகக் காணப்படுகிறது, மேலும் சிறுவர்களிடையே இது 2 மடங்கு அதிகமாகும், ஆனால் வயதானவர்கள் உட்பட பெரியவர்களில் இது ஏற்படுகிறது. இதனால், A. டேவிசன் (1996) இன் ஆய்வுகளில், 317 நோயாளிகளில் 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதுடைய நரம்பியல் சிண்ட்ரோம், 11% குறைவான குளோமலர் மாற்றங்கள் இருந்தன.

பெரும்பாலும் நோய் "(கொழுப்பு போன்ற நெஃப்ரோசிஸ்) வடிமுடிச்சு உள்ள குறைவான மாறுதல்களை" ஒரு மேல் சுவாச தொற்று பிறகு வளர்ந்து பின்னர், ஒவ்வாமை விளைவுகள் (உணவு ஒவ்வாமை, பூச்சி கடி, மருந்துகள், தடுப்பூசிகள்), மற்றும் அடிக்கடி அட்டோபிக் நோய்கள் இணைந்து, ஒவ்வாமை சீர்குலைவுகள் (ஆஸ்துமா, எக்ஸிமா, பால் தாங்க முடியாத நிலை, சளிக்காய்ச்சல்) . சில நேரங்களில் அது வருவது மற்றும் இதர பாதிப்புகள் உள்ளது. ஸ்ட்ரெப்டோகோகஸ் பங்கு, நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளன ஆண்டிபாடிகளின் antistreptococcal சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் ஆரோக்கியமான தனிநபர்களை விட சில நேரங்களில் குறைவாக இருக்கின்றன இல்லை. காரணமாக நியோப்பிளாஸ்டிக் நோய்கள் குறிப்பிட்ட சந்தர்ப்பங்களில் விவரிக்கிறது (லிம்போமா, பெருங்குடல் புற்றுநோய், நுரையீரல் மற்றும் பலர்.), ஆனால் ஜவ்வு நெப்ரோபதி விட மிகவும் அபூர்வமான ஒன்றாக. தெரிந்த குடும்ப வரலாறு, உடன்பிறப்புகள் அதிகமாக காணப்படுகிறது, மரபியல் காரணங்கள் சாத்தியம் என்று குறிப்பிடுகின்றனர்.

[11], [12], [13], [14]

அறிகுறிகள் குளோமருளி (லிப்போட் நெஃப்ரோசிஸ்) குறைவான மாற்றங்கள்

பெரும்பாலான நோயாளிகள் குறைந்த மாற்றம் குளோமரூலர் (கொழுப்பு போன்ற நெஃப்ரோசிஸ்) பின்வரும் அறிகுறிகள் கவனிக்க: nephrotic சிண்ட்ரோம் - பாரிய புரோட்டினூரியா, கடுமையான எடிமாவுடனான தோலுக்கடியில் நீர்க் கோர்ப்பு, கடுமையான ஹைபோபிமினிமியா கொண்டு, மிகவும் கடுமையான ஹைபர்லிபிடெமியா gapovolemiei; பிள்ளைகள் பெரும்பாலும் வயிற்றில் வலியைக் கொண்டு சில சமயங்களில்  ஆசைகளை வளர்க்கிறார்கள்  . ஒரு கூர்மையான ஹைபோவோலிமியாவிடமிருந்து உடன் வயிற்று வலி மற்றும் தோல் சிவந்துபோதல் மற்றும் இரத்த ஓட்ட தோல்வி, குளிர் முனைப்புள்ளிகள் கார்டியோவாஸ்குலர் அதிர்ச்சி nephrotic நெருக்கடி ஏற்படலாம்.

இளம் குழந்தைகளில் "குறைவான மாறுதல்களை" nephrotic நோய் எல்லா நிகழ்வுகளுக்கும் 80-90% வாலிபப்பருவத்தினரிடையே காணப்படுகின்றன - பெரியவர்கள் 50% - 10-20%. தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட புரோடீனுரியா ஒரு nephrotic அறிகுறி, மற்றும் எந்த சிறுநீரில் இரத்தம், இரத்த அழுத்தம், azotemia மற்றும் நிறைவுடன் குறைந்த நிலைகள், "குறைவான மாறுதல்களை" சிறுநீரக திசு ஆய்வு செய்ய அவசியம் இல்லை என்று வாய்ப்பு யார் 10 வயதுக்கு குறைவானவர்களுக்கு ஒரு குழந்தை.

எனினும் இத்தகைய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட nephrotic நோய்க்குறி (அதன் "தூய" வடிவில்) எப்போதும் அனுசரிக்கப்பட்டது இல்லை: மிதமான நோயாளிகளுக்கு 20-25% இரத்த சிவப்பணு, குழந்தைகள் 10% மற்றும் பெரியவர்கள் 30-35% கண்டறிய - இதய உயர் இரத்த அழுத்தம். குறைந்தது குளோமலர் மாற்றங்களுடன் 47% வயதானவர்கள்  தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்டவர்களாக இருக்கிறார்கள், 33% தற்காலிகமான நுண்ணுயிரியுடனும், 96% ஹைபர்டிரிகிளிசர்டிமியாவும், 41% நிலையற்ற ஹைபர்பிரீமியாவும் உள்ளன; ஆண்கள் மற்றும் பெண்களின் விகிதம் 1: 1.4 ஆகும்.

அரிதான சமயங்களில், அங்கு வடிமுடிச்சு (கொழுப்பு போன்ற நெஃப்ரோசிஸ்) போன்ற கடுமையான ஹைபோவோலிமியாவிடமிருந்து, vnutrinefronnaya அடைப்பு புரதம் வீழ்ச்சியடையச், இருக்க முடியும் அடிப்படையில் எந்த அடித்தளத்தில் சவ்வில் நிறைவு இடைவெளிகளை கொண்டு spayanie podocytes வெளிப்படுத்தினர் தாமதம் நைட்ரஜன் slags அல்லது தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, குறைவான மாறுதல்களை அறிகுறிகள், கனரக நீர்க்கட்டு interstitium , உயர் இரத்த அழுத்தம்.

ESR தீவிரமாக முடுக்கிவிட்டது. இக்போஜி நிலைகள் பொதுவாகக் குறைக்கப்படும் போது, IgE அல்லது IgM நிலை, பிப்ரனோகோஜன் அதிகரிக்கலாம். C3- நிரப்பு நிலை சாதாரணமானது, மற்றும் சில நேரங்களில் உயர்ந்தது.

இந்த வடிவத்தில் இது மிகவும் பயனுள்ள கார்டிகோஸ்டிராய்டி சிகிச்சை, பெரும்பாலும் வீக்கம் காணாமல் போவதற்கு 1 வாரம் முன்னணி. பின்னர், நோய் ஸ்டீராய்டு சார்புடைய வளர்ச்சியுடன் ஒரு மறுபரிசீலனை போக்கை எடுக்க முடியும், ஆனால் நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு அரிதாகவே உருவாகிறது.

சிக்கல்களில், மிகவும் கடுமையானவை ஹைபோவோலெமிக் ஷாக், நெஃப்ரோடிக் நெருக்கடிகள், த்ரோபோசஸ், கடுமையான தொற்றுகள். கடந்த காலத்தில் - நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு - இந்த சிக்கல்கள், முதல் 5 வருடங்களில் 60% குழந்தைகளில் இறக்கின்றன. தற்போது, முன்கணிப்பு மற்றும் சிக்கல்களின் சாத்தியக்கூறுகள் இருந்தபோதிலும், முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது: 95% அல்லது அதற்கும் மேற்பட்ட 5 ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம்.

சிகிச்சை குளோமருளி (லிப்போட் நெஃப்ரோசிஸ்) குறைவான மாற்றங்கள்

சிறுநீரக நோய்த்தொற்றுகளால் ஏற்படும் நரம்பியல் அறிகுறிகளின் தன்னிச்சையான நிணநீர் சாத்தியம், ஆனால் அவை நீண்ட காலத்திற்கு பிறகு உருவாக்கப்படுகின்றன. நீடித்த நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் சிக்கல்கள், குறிப்பாக இருதய நோய் (ஆரம்பகால ஆத்திக்செக்ரோசிஸ்) மற்றும் இரத்த உறைவு, பெரியவர்கள் மற்றும் வயதான நோயாளிகளில் அதிகரிக்கிறது. இந்த சிக்கல்கள் ஆபத்தானவை என்பதால், நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சை (கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைட்டோஸ்ட்டிக்குகள், சைக்ளோஸ்போரைன்) பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகின்றன.

முதல் எழுச்சி வாய்ந்த நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி பரிந்துரை:

• குறைந்தபட்சம் 6-8 வாரங்களுக்கு முழுமையான ரத்த அழுத்தம் (புரதம் = 0.3 கிராம் / நாள்) வரை 1 மி.கி / கிக்சின் அளவுக்கு ப்ரோட்னிசோலோன்;
• நோயாளியின் 60-80% நோயாளிகளில் - 12-16 வாரங்களில் நோயாளிகளில் 50% நோய்த்தொற்றின் 8 வாரங்களுக்குள் ஏற்படும். ஒரு பகுதி தணிவு (புரோடீனுரியா <2.0-3.0 கிராம் / நாள், ஆனால்> 0.3 கிராம் / நாள்) குறைந்த குளோமரூலர் மாற்றங்கள் சிகிச்சை (கொழுப்பு போன்ற நெஃப்ரோசிஸ்) கூட 6 வாரங்களுக்கும் மேலாக தொடர்ந்து அங்கு வந்தால் பின்னர் ஒரு மாற்றம் ஒவ்வொரு நாளும் 48 மணி நேரத்திற்கு ஒரு மாதத்திற்கு 0.2-0.4 மில்லி / கி.மு. வரை ஒவ்வொரு நாளும் மருந்து எடுத்துக் கொள்ளுங்கள். 20-40% நோயாளிகளில், பின்வருபவற்றை மீண்டும் உருவாக்குகிறது;
• எந்த ரத்த அழுத்தம் இல்லாவிட்டாலும், 4-6 மாதங்களுக்கு ஒரு முழுமையான அளவைக் குறைப்பதன் மூலம் ப்ரோட்னிசோலோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதன்பின் நோயாளி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டதாக கருதப்படுகிறது.

65 வயதிற்குட்பட்ட நோயாளிகளில் ஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் பக்க விளைவுகள் மற்றும் மறுபிறப்பு குறைவான ஆபத்து இருப்பதால், டோஸ் குறைக்கப்பட்டு ப்ரோட்னிசோனை விரைவாக ஒழிக்கவும். ஸ்டெராய்டு சிகிச்சையின் கடுமையான சிக்கல்களின் வளர்ச்சி விரைவாக மருந்துகளை ரத்து செய்ய வேண்டும்.

குழந்தைகளில், ப்ரிட்னிசோலோ பரிந்துரைக்கப்படுகிறது [60 மி.கி / மீ ²  உடல் மேற்பரப்பு, அல்லது 2-3 மி.கி / (க்ஸ்குட்), அதிகபட்சம் 80-100 மில்லி / நாள்]. சிகிச்சையின் முதல் 4 வாரங்களில் நோயாளிகளின் 90% நோய்த்தொற்றின் நேரம் (குறைந்தபட்சம் மூன்று நாட்களுக்கு புரோட்டினுரியா இல்லை) வரை இந்த மருந்தளவு கொடுக்கப்பட்டிருக்கும்.

போது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் அளவுகள் எதிர்அடையாளங்கள் (எ.கா. நீரிழிவு, இருதய நோய், கடுமையான xid = ஆர்டிரியோஸ்கிளிரோஸிஸ் obliterans, புற வாஸ்குலர் நோய், மன நோய்களை, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், முதலியன), வடிமுடிச்சு (கொழுப்பு போன்ற நெஃப்ரோசிஸ்) இல் குறைவான மாறுதல்களை சிகிச்சை சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட் தொடங்கும் [2 மிகி / kghsut)] அல்லது குளோராம்புசில் [0.15 மிகி / (kghsut)] சிறுநீர் தொற்று கொண்டு 8-12 வாரங்களுக்கு குணமடைந்த வழிவகுக்கும் என்று. இந்த அணுகுமுறை திறன் பெரியவர்கள் மற்றும் வயதான நோயாளிகளுக்கு இரண்டிலும் உறுதி செய்யப்பட்டது.

மறுபடியும் சிகிச்சை

• பெரியவர்கள் மற்றும் 60 மிகி / மீ க்கான ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மி.கி / kghsut ஒரு டோஸ் நிர்வகிக்கப்படுகிறது): சிகிச்சை முதல் மீட்சியை nephrotic நோய் நோய் அதே விதிகளின் படி மேற்கொள்ளப்பட்ட ² வளர்ச்சி குணமடைந்த வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு / நாள். அதன் பிறகு, அளவை படிப்படியாக குறைத்து, பிரெட்னிசோன் வரவேற்பு ஒவ்வொரு மற்ற நாளில் இடமாற்றம் (40 மிகி / மீ உள்ளது ²  குழந்தைகளுக்கு 48 மணி நேரம் தொடர்ந்த 0.75 மி.கி / கி.கி பெரியவர்களுக்கு 48 மணி மேல்) 4 வாரங்களுக்கு விரிவாக்கும்.
• அடிக்கடி திரும்பும் அல்லது ஸ்டெராய்டு சார்ந்த அல்லது க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் (hypercortisolism) நிர்வகிக்கப்படுகிறது செல்தேக்கங்களாக (டோஸ் ப்ரெட்னிசோலோன் குறைகிறது) கணிசமான பக்க விளைவுகள். பொதுவாக, அல்கைலேட்டிங் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் 12 வாரங்களுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (மற்ற உருவ மாறுபாடுகளை விட குறைவான காலம்); ஸ்டீராய்டு சார்ந்த நோயாளிகளின் 2/3 நோயாளிகளுக்கு 2 வருடங்கள் நீடிக்கும். குளோமருளி (லிபோட் நெஃப்ரோசிஸ்) இல் குறைந்த கால மாற்றங்களை சைட்டோஸ்டாடிகளால் நீண்டகால சிகிச்சைகள் குறைக்கின்றன, வளர்ச்சி மற்றும் கால அளவினால் ஏற்படும் நிகழ்தகவு மட்டுமல்லாமல், தீவிர பக்க விளைவுகளின் ஆபத்தையும் அதிகரிக்கிறது.
• தொடர்ந்த மறுபிறப்புடன், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகளை மறுஏற்றம் செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை, ஏனென்றால் அவை நச்சுத்தன்மையற்ற விளைவுகள் ஒட்டுமொத்தமாக இருக்கும். எக்ஸ்பிரஸ் இல்லை hypercortisolism மீண்டும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை தேவைப்பட்டால்: முதல் பருப்பு மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் வடிவில் (10-15 மி.கி / கி.கி ஒரு வரிசையில் நரம்பூடாக 3 நாட்கள்), பின்னர் வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோன் [0.5 மிகி / kghsut)] வளர்ச்சி குணமடைந்த முன். கார்டிகோஸ்டிராய்டின் சிகிச்சை சிக்கல்களின் ஆபத்தை இந்த முறை குறைக்கிறது. Hypercortisolism வளரும் என்றால், குணமடைந்த சாதனை பிறகு 5 மிகி / kghsut) ஆரம்ப டோஸ் நிர்வகிக்கப்படுகிறது cyclosporin க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் பயன்படுத்தி. 12 மாதங்கள் குணமடைந்த பேணுகிறது 6- டோஸ் cyclosporin மெதுவாக ஒரு குறைந்தபட்ச பராமரிப்பு டோஸ் [வழக்கமாக குறைந்தபட்சம் பற்றி 2.5-3 மிகி / kghsut)] தீர்மானிப்பதற்கான (25% ஒவ்வொரு இரண்டு மாதங்கள்) குறைக்க தொடங்கும். எவ்வாறாயினும், 2 வருட சிகிச்சைக்குப் பின்னர், சைப்ஸ்ஸ்போரைன் நரம்பியல் ஆபத்து காரணமாக இரத்து செய்ய விரும்பத்தக்கதாக இருக்கிறது.

குழந்தைகள் ஒப்பிடும்போது, பெரியவர்கள் மெதுவாக குளுக்கோகோர்ட்டிகாய்டுகளுக்கு பதிலளிப்பார்கள், மேலும் ஒரு சிறிய சதவீத வழக்குகளில். 90% குழந்தைகளில் நெப்ரோடிக் நோய்க்குறியை முழுமையாக நிரப்பி, முதல் நான்கு வாரங்களுக்குள் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் பெரியவர்கள் 50-60% - 8 வாரங்களுக்கு மற்றும் சிகிச்சையின் 16 வாரங்களுக்கு 80%. சிறுவர்களுடனும் பெரியவர்களுடனும் சிகிச்சையளிக்கும் முறைகளில் உள்ள வேறுபாடுகளால், குறிப்பாக குழந்தைகளில் குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸின் அதிக அளவு (உடல் எடையில் 1 கிலோவிற்கு 2-3 தடவைகள்) வேறுபடுகிறது.

அதே நேரத்தில், பெரியவர்களில் மறுபிறப்பு ஏற்படும் ஆபத்து குழந்தைகளுக்குக் காட்டிலும் குறைவாகவே உள்ளது, இது, நீண்ட கால சிகிச்சைக்கு தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளுடன் குளோமருளி (லிப்போட் நெஃப்ரோசிஸ்) குறைவான மாற்றங்களின் ஆரம்ப சிகிச்சையைப் பொறுத்தவரை, நீண்ட காலம் கழித்து விடுவிக்கப்பட்டது.

குழந்தைகளில் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து மிகக் குறைவாக இருக்கிறது, ஆனால் 60 வயதிற்கு மேற்பட்டோர் நோயாளிகளில் 14% நோயாளிகளுக்கு நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகின்றனர்.

மேலே திட்டத்தை - ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு முதல் அத்தியாயத்தில் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்ந்தது போது, செல்தேக்கங்களாக (2-3 மாதங்களுக்குள்) அல்லது cyclosporin ஒரு பயன்படுத்தப்படும். அது கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும் என்று ஒரு சிறப்பு நோய் தீர்க்கும் அணுகுமுறை தேவை குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம், வெளிப்படுத்த விரைவில் அல்லது பின்னர் குறைந்த குளோமரூலர் மாற்றங்கள் பிரெட்னிசோன் உயர் அளவுகளோடு (கொழுப்பு போன்ற நெஃப்ரோசிஸ்), மீண்டும் பயாப்ஸிகள் உள்ள, ஒரு மிகவும் நீண்ட கால சிகிச்சை சந்திக்க வேண்டாம் என்று மி morphologic நோயறிதலுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கான. எனவே, சிறுநீரக அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும்போது, கீழ்க்காணும் விதிகள் மனதில் பதிய வேண்டும்:

• பெரியவர்கள் மற்றும் வயதான நோயாளிகளில் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் சிக்கல்கள் ஆபத்திலிருக்கும்போது, பிள்ளைகள் விட அதிகமாக உள்ளது.
• ப்ரிட்னிசோலோனுடன் ஒரு நிலையான 6-8 வார சிகிச்சையானது MI உடன் வயது வந்தோர் நோயாளிகளில் பாதிக்கும் குறைவாக இருக்கிறது.
• 12-16 வாரங்களுக்கு சிகிச்சையின் தொடர்ச்சியானது பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு நிவாரணம் தருகிறது.
• ஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் முரண்பாடுகளுடன், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் மூலம் சிகிச்சை தொடங்குகிறது.
• அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் அல்லது ஸ்டீராய்டு சார்புடன், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் அல்லது சைக்ளோஸ்போரைன் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.