அஹோலியா

சிறுகுடலுக்குள் பித்தம் உற்பத்தி செய்யப்படாத அல்லது அனுப்பப்படாத ஒரு நிலை அச்சோலியா என வரையறுக்கப்படுகிறது. ஐசிடி -10 இல், இந்த மீறல் பித்தப்பை நோயாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது - கே 82.8 குறியீட்டைக் கொண்டு. ஆனால், பித்த அமிலங்கள் மற்றும் பித்தம் கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுவதால், பெரும்பாலான வல்லுநர்கள் அகோலியா நோய்க்குறியை முழு ஹெபடோபிலியரி அமைப்பில் நோயியல் மாற்றங்களின் விளைவாக கருதுகின்றனர். [1]

நோயியல்

அகோலியாவுக்கு வழிவகுக்கும் ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் நோயியலின் புள்ளிவிவரங்கள் தெரியவில்லை.

பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பில் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட கோளாறின் பாதிப்பு 1-2% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது, எடுத்துக்காட்டாக, 100 ஆயிரத்தில் ஒரு புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு அலகில் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது.

காரணங்கள் அகோலியா

அகோலியாவின் முக்கிய காரணங்கள் கொலரெசிஸ் அல்லது கோலெக்கினேசிஸின் கோளாறுகளில் உள்ளன - பித்தத்தின் உருவாக்கம் அல்லது அதன் வெளியேற்றம். இரண்டும் ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் செயல்பாடுகளாகும், இதில் பின்வருவன அடங்கும்: கல்லீரல் உற்பத்தி செய்யும் பித்தம்   (பித்த நாளங்கள் மற்றும் குழாய்களின் அமைப்புடன்), அதன் குவிப்பான் -  பித்தப்பை  (இதில் பித்தம் அதிக செறிவு அடைகிறது), அத்துடன் சிஸ்டிக் மற்றும் பொதுவான வெளியேற்ற பித்தம் குழாய், இதன் மூலம் பித்தம் இருமுனையின் லுமினுக்குள் நுழைகிறது.

எந்த நோயியல் மாற்றங்களின் கீழ் அகோலியா நோய்க்குறி காணப்படுகிறது? பித்த அமிலங்கள் ஹெபடோசைட்டுகளால் (கல்லீரல் செல்கள்) உற்பத்தி செய்யப்படாவிட்டால் இது உருவாகிறது, மேலும் இது பின்வருமாறு:

•  நீரிழிவு தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ்,  நாட்பட்ட ஹெபடைடிஸ், உடல் பருமன், குடிப்பழக்கம் ஆகியவற்றில் டிஸ்ட்ரோபிக் மற்றும்  பரவக்கூடிய கல்லீரல் மாற்றங்கள்;
• ஹெபடைடிஸ் ஏ , பி மற்றும் சி உடன் ஏற்படும் கல்லீரல் உயிரணுக்களின் நெக்ரோசிஸ் அல்லது அப்போப்டொசிஸ் ;
• ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் சிரோசிஸ் காரணமாக ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு சேதம்  ;
• கல்லீரல் பரன்கிமா அல்லது கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸின் கொழுப்பு ஊடுருவல்  .

கூடுதலாக, பித்த சுரப்பு பிரச்சினைகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அகோலியா காணப்படுகிறது, இது காரணமாக இருக்கலாம்:

• பித்தநீர்ப்பைக்குரிய உடலை அசைப்பதில் இடர்ப்பாடு  மற்றும் பித்த நாளங்கள், extrahepatic வழிவகுத்தது  நிணநீர் தேக்க நிலை ;
•  பல்வேறு காரணங்களின் ஸ்க்லரோசிங் சோலங்கிடிஸ்;
• பித்தநீர் குழாயின் பிறவி முரண்பாடுகள், எடுத்துக்காட்டாக, அலகிலின் நோய்க்குறி - நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸுடன் உள்ளுறுப்பு பித்த நாளங்களின் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட டிஸ்ப்ளாசியா  ; [2]
• முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் பித்த நாளங்களின் நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த அழிவு, இது பெரும்பாலும் பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

ஆபத்து காரணிகள்

அகோலியாவின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளை நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர்:

• பித்த அமிலங்களின் தொகுப்புக்கு தேவையான கல்லீரல் நொதிகளை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள்;
• ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் செயல்பாடுகளை ஒரு வழியில் அல்லது வேறு வழியில் பாதிக்கும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோய்களும்;
• ஒட்டுண்ணிகள் (வயிற்றுப்போக்கு அமீபா, லாம்ப்லியா, இரத்தம் மற்றும் கல்லீரல் புழுக்கள், போவின் அல்லது பன்றி இறைச்சி புழு) படையெடுப்பின் போது கல்லீரலின் சுரப்பு செயல்பாட்டின் மீறல்கள்;
• பித்தப்பை நோய் ;
• எண்டோக்ரினோபதிகளில் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், குறிப்பாக, நீரிழிவு நோய் மற்றும் உடல் பருமன்;
• முறையற்ற உணவு (உணவில் அதிக இனிப்பு மற்றும் கொழுப்பு நிறைந்த உணவுகளுடன்);
• நாள்பட்ட ஆல்கஹால் கல்லீரல் போதை;
• பல்வேறு நச்சுகளுடன் கல்லீரல் பாதிப்பு, அத்துடன் கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் மருந்துகளின் ஈட்ரோஜெனிக் விளைவு;
• பித்தப்பை ஃபிஸ்துலாக்கள் மற்றும் கோலிசிஸ்டெக்டோமியின் வரலாறு (பித்தப்பை அகற்றுதல்);
• வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் மற்றும் கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்;
• நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகள்.

நோய் தோன்றும்

ஒவ்வொரு நாளும், ஒரு வயது வந்தவரின் கல்லீரல் சராசரியாக 600-800 மில்லி பித்தத்தை உற்பத்தி செய்கிறது, இதற்கு சுமார் 200 மி.கி முதன்மை பித்த அமிலங்கள் தேவைப்படுகின்றன - பித்தத்தின் அடிப்படையான சோலிக் மற்றும் செனோடொக்சிகோலிக். ஹெபடோசைட்டுகளின் பித்த பகுதியின் அக்ரானுலர் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தால் அவை ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன - கொழுப்பை (கொழுப்பு) ஆக்ஸிஜனேற்றுவதன் மூலம், இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் சவ்வுகளுக்கு மேலும் மாற்றுவதன் மூலம். மேலும், கல்லீரல் கொழுப்பை உருவாக்குகிறது - இரத்த லிப்போபுரோட்டின்களிலிருந்து, இது ஹெபடோசைட்டுகளின் வாஸ்குலர் பகுதியில் சிறப்பு ஏற்பிகளைப் பிடிக்கிறது.

இந்த அனைத்து உயிர்வேதியியல் செயல்முறைகளுக்கும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் சவ்வுகள், மைக்ரோசோம்கள், மைட்டோகாண்ட்ரியா மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் லைசோசோம்கள் தேவைப்படுகின்றன: கொலஸ்ட்ரால் -7α- ஹைட்ராக்சிலேஸ் (CYP7A1), கொலஸ்ட்ரால் -12α- ஹைட்ராக்சிலேஸ் (CYP8B1), ஸ்டெரால் -27-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் (அசைல் 27), ஹைட்ராக்ஸிமெதில்க்ளூடரில்-கோஏ ரிடக்டேஸ் (எச்.எம்.ஜி.ஆர்).

அகோலியாவின் நோய்க்கிருமிகள் கல்லீரல் செல்கள் சேதத்துடன் தொடர்புடையது - அழற்சி, தன்னுடல் தாக்கம் அல்லது கட்டற்ற தீவிரவாதிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், இது ஹெபடோசைட்டுகளின் செல்லுலார் கட்டமைப்புகளின் செயலிழப்பு மற்றும் முதன்மை பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பை வழங்கும் நொதிகளின் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது.

சாப்பிடும் போது பித்தப்பையில் இருந்து பித்தம் குடலுக்குள் நுழையவில்லை என்றால், பித்தநீர் குழாயின் அடைப்புக்கு மேலதிகமாக, அச்சோலியாவின் வளர்ச்சியின் பொறிமுறையானது ரகசியம் மற்றும் கோலிசிஸ்டோகினின் பற்றாக்குறையில் இருக்கலாம் - சளி உயிரணுக்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்கள் சிறுகுடலின் சவ்வு.

இதையும் படியுங்கள் -  பிலியரி டிஸ்கினீசியாவுக்கு என்ன வழிவகுக்கிறது

அறிகுறிகள் அகோலியா

பித்த நீரின்மை சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது  மஞ்சள் காமாலை  (கல்லீரலில் பித்த தேங்குவதாலோ கொண்டு மற்றும் பலவீனமான பித்த நிறமிகள் வளர்சிதை - பிலிரூபின்), மலம் தெளிவின் (பிலிரூபினின் முறிவு போது உருவாக்கப்பட்ட இது மறுபடியும் இவற்றை இல்லாத, உடன் தொடர்புடையது), choluria - சிறுநீரின் அடர் மஞ்சள் நிறம்.

கல்லீரலால் பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பு, மீறல், இரத்தத்தில் அவை குவிதல் - கோலீமியா மற்றும் அகோலியா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது, இது சருமத்தின் அரிப்பு மூலம் வெளிப்படுகிறது.

எப்போதாவது, வெப்பநிலை உயர்கிறது, மேலும் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் இரத்தக்கசிவுகளும் உள்ளன - கல்லீரலில் இரத்தம் உறைதல் புரதங்களின் போதுமான தொகுப்பு காரணமாக.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பெருமூளை நிலைமைகளான பிரமை மற்றும் கோமா போன்றவை சாத்தியமாகும்.

ஆனால் அகோலியாவின் முதல் அறிகுறிகள் ஸ்டீட்டோரியாவால் வெளிப்படுகின்றன - கொழுப்பு வெளிர் மலம்.

மேலும் மலச்சிக்கல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் வாய்வு ஆகியவை அகோலியாவுடன் செரிமானத்தின் அறிகுறிகளாகும். 

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

பித்தம் செரிமான செயல்முறையை வழங்குகிறது, மேலும் அதன் பற்றாக்குறை அல்லது முழுமையான இல்லாமை உணவு உறிஞ்சுதல் (அத்துடன் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் ஏ, ஈ, டி மற்றும் கே), உடல் எடை இழப்பு மற்றும் பொது குறைவு போன்ற வடிவத்தில் மருத்துவ விளைவுகளையும் சிக்கல்களையும் கொண்டுள்ளது..

அச்சோலியாவில் பலவீனமான லிப்பிட் செரிமானத்தின் வழிமுறை பித்தம் இல்லாமல் செரிமான மண்டலத்தில் உள்ள கொழுப்புகளை முழுமையாக உடைப்பது சாத்தியமற்றது என்பதன் மூலம் விளக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் அவை செரிமானம் மற்றும் ஒருங்கிணைப்புக்கு அவை குழம்பாக மாற்றப்பட வேண்டும். டூடெனினத்தின் லுமினில் அவற்றின் குழம்பாக்குதலின் செயல்முறை பித்த மற்றும் ஹைட்ரோலைடிக் குடல் என்சைம்களின் (லிபேஸ்கள்) செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது, அவை பித்த அமிலங்களால் செயல்படுத்தப்படுகின்றன.

பித்தம் இல்லாமல், டியோடெனம் மற்றும் ஜெஜூனத்தின் சளி எபிட்டிலியத்தின் உயிரணுக்களால் சுரக்கப்படும் கினாசோஜென் செயல்படுத்தப்படவில்லை, மேலும் இது என்டோரோபெப்டிடேஸ் (என்டோரோகினேஸ்) - செரிமான நொதி, அத்துடன் செயல்பாடு குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. டிரிப்சினோஜென் என்ற புரோஎன்சைம் மற்றும் செயலில் உள்ள என்சைம் டிரிப்சினாக மாற்றுவது (இது இல்லாமல் உணவில் இருந்து புரதங்கள் ஜீரணிக்கப்படுவதில்லை).

பித்த அமிலங்களின் வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாடும் பாதிக்கப்படுகிறது, இது இரத்தத்தில் உள்ள கொழுப்பின் அளவு அதிகரிப்பதற்கும், இரத்த உறைவு குறைவதற்கும், எலும்பு தாது அடர்த்தி (ஆஸ்டியோபீனியா) குறைவதற்கும் அவற்றின் மென்மையாக்கலுக்கும் (ஆஸ்டியோமலாசியா) வழிவகுக்கிறது.

கூடுதலாக, பல நச்சு பொருட்கள், ஜீனோபயாடிக்குகள் மற்றும் உலோகங்கள் பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகின்றன, மேலும் அவை கொலஸ்டாசிஸுடன் தொடர்புடைய அகோலியாவில் குவிவது கல்லீரல் சேதத்தை அதிகரிக்கிறது.

கண்டறியும் அகோலியா

அகோலியா நோயறிதலில் ஒரு முழுமையான வரலாறு, உடல் பரிசோதனை, ஆய்வகம் மற்றும் இமேஜிங் ஆய்வுகள் அடங்கும்.

அல்புமின், ஃபைப்ரோனெக்டின், ஹெபட்க்ளோபின், கொலஸ்ட்ரால், பிலிரூபின், பித்த அமிலங்கள், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள் ஆகியவற்றிற்கு  இரத்த பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன - அதாவது கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை .

உங்களுக்கு ஒரு பொது சிறுநீர் பரிசோதனை மற்றும் ஒரு கோப்ரோகிராம் தேவை - மலம் பகுப்பாய்வு; பித்தப்பை டூடெனனல் இன்டூபேஷனின் போது பெறப்பட்ட பித்தத்தின் பகுப்பாய்வு  . சில நேரங்களில் கல்லீரல் பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது.

கருவி கண்டறிதல்  கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை  அல்ட்ராசவுண்ட்,  கல்லீரல் மற்றும் பித்தநீர் குழாயின் எக்ஸ்ரே , கோலெசின்டிகிராபி மற்றும்  ஹெபடோபிலிஸ்கிண்டிகிராஃபி ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துகிறது . [3]

கூடுதல் தகவல்கள்:

• கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை கண்டறியும்
• கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை ஆய்வு செய்வதற்கான கூடுதல் முறைகள்  
• பிலியரி டிஸ்கினீசியாவின் நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அச்சோலியாவுக்கு வழிவகுக்கும் அல்லது பலவீனமான பித்த உற்பத்தியுடன் கூடிய நோய்களின் ஈர்க்கக்கூடிய பட்டியல் காரணமாக, வேறுபட்ட நோயறிதல் ஒரு கடினமான பணியாகும். செரிமானக் கோளாறுகள் ஏற்பட்டால், பித்தமின்மை மற்றும் இரைப்பைச் சாறு மற்றும் / அல்லது கணைய செரிமான நொதிகளின் உற்பத்தியில் குறைவு ஆகியவற்றுக்கு இடையில் வேறுபாடு காண்பது முக்கியம்.

சிகிச்சை அகோலியா

சிகிச்சையானது அகோலியாவின் காரணத்தை நீக்குவதில் அடங்கும். கண்டறியப்பட்ட நோயைப் பொறுத்து, மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன:

• சோலென்சைம்  அல்லது  பெபிகோல் போன்ற கொலரெடிக் முகவர்கள்  ; ursodeoxycholic அமிலம் கொண்ட தயாரிப்புகள் -  Ursonost  அல்லது  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L 'esfal கொண்ட பால் திஸ்ட்டில் சாற்றில்  Hepatofal ஆலை  , முதலியன

மேலும் தகவல்:

• கல்லீரலின் சிகிச்சை மற்றும் மறுசீரமைப்பிற்கான மருந்துகள்
• பிலியரி டிஸ்கினீசியாஸ் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

பிசியோதெரபி சிகிச்சை எவ்வாறு மேற்கொள்ளப்படுகிறது, வெளியீட்டில் படிக்கவும் -

பித்தப்பை மற்றும் பித்தநீர் குழாயின் டிஸ்கினீசியாவுக்கான பிசியோதெரபி

மூலிகை சிகிச்சை கட்டுரையில் விரிவாக உள்ளது -  கல்லீரலுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மாற்று வழிமுறைகள்

அறுவைசிகிச்சை சிகிச்சையில் எக்ஸ்ட்ராபெடிக் கொலஸ்டாஸிஸ், லேசர் லித்தோட்ரிப்ஸி அல்லது பித்தப்பையில் கற்களை அகற்றுதல், பித்த ஃபிஸ்துலாவை மூடுவது, பித்த நாளங்களை விரிவாக்குவது போன்றவற்றில் எண்டோஸ்கோபிக் தலையீடுகள் அடங்கும். 

தடுப்பு

பல சந்தர்ப்பங்களில் - இடியோபாடிக் நிலைமைகள், ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் பிறவி நோயியல் ஆகியவற்றுடன் - அகோலியாவைத் தடுப்பது சாத்தியமற்றது.

ஹெபடோபிலியரி அமைப்பை பாதிக்கும் நோய்களைத் தடுப்பதற்கான முக்கிய நடவடிக்கைகள் ஒரு சீரான உணவு, மதுவை மறுப்பது மற்றும் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை எனக் கருதப்படுகின்றன. [4]

முன்அறிவிப்பு

அச்சோலியா கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, முன்கணிப்பு சாதகமானது, ஏனெனில் பித்த அமிலங்களின் அளவும், பித்தத்தின் பற்றாக்குறை ஏற்பட்டால் என்டோஹெபடிக் புழக்கத்தின் செயல்திறனும் மருந்தியல் வழிமுறைகளைப் பயன்படுத்தி கட்டுப்படுத்தப்படலாம்.