மெம்பெம்போஸிஸ் குளோமருளோனிஃபிரிஸ் (சவ்வுண் நெப்போராதி)

குளோமருலோனெஃப்ரடிஸ் (ஜவ்வு நெப்ரோபதி) பரவலான subepithelial நோய் எதிர்ப்பு சிக்கலான படிவு, பிளவு மற்றும் இரட்டிப்பாக்க GBM தொடர்புடைய, குளோமரூலர் தந்துகி சுவர் பரவலான தடித்தல் வகைப்படுத்தப்படும். செல் விரிவாக்கம் இல்லை அல்லது குறைவாக உள்ளது. முதன்மை மென்படல நெப்ரோபதியின் நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களை உருவாக்குவதற்கான பொறுப்பு ஆன்டிஜென்தான் தெரியவில்லை.

[1], [2]

நோயியல்

நெஃப்ரிரிஸின் அனைத்து உறுப்பு வகைகளிலும் உள்ள மென்படாத நெப்ரோபீடியின் அதிர்வெண் பல்வேறு ஆசிரியர்களின் கருத்துப்படி 3-15% ஆகும். 25 ஆண்டுகளாக 4060 ஆய்வகங்களில் P. Zucheli மற்றும் S. Pasquali (1998) படி, membranous nephropathy கண்டறியப்பட்டது 319 வழக்குகள் (7.8%).

மெம்பிரோஸ் குளோமருளநெர்த்ரிஸ் (சவ்வுமயான நரம்பியல்) எந்த வயதிலும், குறிப்பாக பெரியவர்களில் (குறிப்பாக 30-50 வயதிற்குள்) குழந்தைகளுக்குப் பிடிக்கிறது. ஆண்கள் பெண்களைவிட அதிகமாக உள்ளனர், அது கடினமானது. நரம்பியல் நோய்த்தாக்கம் கொண்ட குழந்தைகளில், நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி (20-40% நோயாளிகள்), சர்க்கரை நோயெதிர்ப்பு மிகவும் பொதுவான காரணியாகும், இது 1% க்கும் குறைவாகவே உள்ளது.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில், சவ்வுகளான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் (சவ்வுகளின் நெப்ரோபதியி) முக்கிய அறிகுறிகள் ஒரு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஆகும், இது குறைவான புரதச்செடியானது ஒரு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல். 25-40% நோயாளிகளில், மைக்ரோஹெமடூரியா சாத்தியம். 20-50% நோயாளிகளில் எதிர்கால உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது, மேக்ரோமெடூரியா மற்றும் நோய் ஆரம்பத்தில் உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதானவை. சருமத்தின் உள்ளடக்கத்தை கிட்டத்தட்ட எப்போதும் சாதாரணமாகவும், குறைவாகவும் குறைவாக இருக்கிறது (உதாரணமாக, வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி அல்லது சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிடாமாடோஸஸ் உடன் தொடர்புடைய நோய்த்தொற்றுகளில்).

இந்த வகையான ஜேட், பெரும்பாலும் (30-35% நோயாளிகளில்) அறியப்பட்ட ஆன்டிஜென்களுடன் ஒரு இணைப்பை உருவாக்க முடியும் - HBV, கட்டி, மருந்து.

இது சம்பந்தமாக, மருத்துவ நடைமுறையில், முக்கியமாக ஒரு கட்டி (குறிப்பாக நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள்), ஹெபடைடிஸ் வைரஸுடனான தொற்றுநோய்கள் முதலியன கண்டறியப்படுவதற்கு, மென்படல நெஃப்ரோபதியுடனான நோயாளிகள் குறிப்பாக கவனமாக பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும்.

: மற்றொரு பொதுவான அம்சமாக பல்வேறு அமைப்பு மற்றும் மற்ற நோய்கள் இணைப்பு  முறையான செம்முருடு, ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டழற்சியை விளைவிக்கும், Sjogren நோய்க்கூறு, நீரிழிவு நோய், சொரியாசிஸ், மற்றும் பலர்.

நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் கொண்ட மென்படல நெஃப்ரோபதியுடனான நோயாளிகளில், இரத்தக் குழாயின் சிக்கல்கள் பெரும்பாலும் குளோமெருலோனெஃபிரிஸின் மற்ற உறுப்பு மாற்றுக்களில் காணப்படுகின்றன.

29% உள்ள, நுரையீரல் தக்கையடைப்பு - - 17%, மற்றும் ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு மூட்டு - 17% ஆக சிறுநீரக நரம்பு இரத்த உறைவு: ஆர்.சி. அட்கின்ஸ் தங்கள் கண்காணிப்பின் அடிப்படையில் ஆர் Bellomo (1993) மற்றும் இலக்கியம் தரவு ஜவ்வு நெப்ரோபதி நோயாளிகளுக்கு பின்வரும் புள்ளிவிவரங்கள் இரத்த உறைவு விகிதம் கொடுக்க.

[3], [4], [5]

காரணங்கள் சவ்வுகளுடனான குளோமருளனிஃபிரிஸ் (சவ்வுண் நெப்ரோபாட்டீஸ்)

தொற்று	கட்டிகள்	மருத்துவ பொருட்கள்
ஹெபடைடிஸ் பி, சி மலேரியா காசநோய் ஸ்சிஸ்டோசோமியாஸிஸ் Filyarioz சிபிலிஸ் எக்கைனோக்கோக்கஸ்	சிறுநீரகம், நுரையீரல், குடல் ஆகியவற்றின் புற்றுநோய் Limfomы நாள்பட்ட நிணநீர் சுரப்பி	D- பெனிசிலமின் தங்க தயாரிப்பு Captopril NSAID கள்

மெம்பரன் குளோமருளோனிஃபிரிஸ் (சவ்வுண் நெப்ரோபதியி) போக்கில் ஒப்பீட்டளவில் சாதகமானதாக (குறிப்பாக பெண்களில்), தன்னிச்சையான தீர்வுகள் சாத்தியமாகும். சிறுநீரக குறைபாடு நோயாளிகளில் 50% மட்டுமே உருவாகிறது. எஸ். ஹோகன் மற்றும் பலர். (1995), பல வெளியிடப்பட்ட அறிக்கைகள் ஒரு மெட்டா பகுப்பாய்வு அடிப்படையில், முனையத்தில் சிறுநீரக செயலிழப்பு மீண்டும் வளர்ச்சி பின்வரும் அதிர்வெண்: 5 ஆண்டுகளில் 14%, 10 ஆண்டுகளில் 35% மற்றும் 15 ஆண்டுகளில் 41%. முன்கணிப்புக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் காரணிகள்: ஆண் பாலினம்; 50 வயதுக்கு மேல்; குறிக்கப்பட்ட நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி; 10 கிராம் / நாள் புரோட்டீரியாரியா; தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்; சீரம் கிரியேடினைன் (முதல் 3-5 ஆண்டுகளில்) அதிகரிப்பு; உச்சரிக்கப்படுகிறது tubulointerstitial மாற்றங்கள்; மறுப்புகளை (தன்னிச்சையான அல்லது சிகிச்சைக்கு பிறகு).

நோயாளிகள் சுமார் 10% நோயாளிகளுக்கு இடமாற்றத்தில் மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றனர், மற்றும் ஒரு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் கூட உருவாக்க முடியும்.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

சிகிச்சை சவ்வுகளுடனான குளோமருளனிஃபிரிஸ் (சவ்வுண் நெப்ரோபாட்டீஸ்)

மென்படலான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் (சவ்வுரிய நெப்ரோபதியி) சிகிச்சையானது, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல் மற்றும் நோயாளிகளுக்கு வேறுபட்டதாக இருக்கும்.

அவைகளில் சிறுநீரகச் செயலிழப்பு உருவாகும் ஆபத்து குறைவாக மற்றும் nephrotic குறைபாடு உடன் இணைந்த சிக்கல்கள் ஆபத்து இல்லை என்பதால் சாதாரண சிறுநீரகச் செயல்பாட்டுடன் கூடிய nephrotic நோய் இல்லாமல் நோயாளிகள் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை. இந்த நோயாளிகள் உயர் இரத்த அழுத்தம், புரதம், மற்றும் கிரைட்டினின் உயர்ந்த மட்டங்களை கண்டறிய உடனடியாக மேற்பார்வை செய்ய வேண்டும்.

லிபிட்டில் குறைப்பது மருந்துகள் - புரோடீனுரியா மேலும் 1.5-2.0 கிராம் / ஈ ஏசிஇ தடுப்பான்கள், புரோட்டினூரியா மற்றும் பொறுமையாக professirovanie நோய் குறைத்தல் மற்றும் கொழுப்பு உயர்ந்த அளவுகளைக் காட்டப்படும் போது.

நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை பாதுகாக்கும் நோயாளிகளில், சிகிச்சைமுறை அணுகுமுறைகள் வேறுபட்டவை.

இது பொதுவாக போதுமான நோய்க் குறி சிகிச்சை சுமந்து நோயாளிகள் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டுள்ளது: - தேவைப்பட்டால், புரோட்டினூரியா மற்றும் மெதுவாக professirovaniya குறைக்க - சிறுநீரிறக்கிகள், ஏசிஇ தடுப்பான்கள் மற்ற பரழுத்தந்தணிப்பி, லிபிட்டில் குறைப்பது த்ராம்போட்டிக் நிகழ்வுகளைத் தடுப்பதில் மருந்துகள், இரத்த உறைதல் (சந்தேகத்திற்கிடமானது பிந்தைய விளைவு பார்வைகளுக்காகக்).

இம்முனோசூஸ்பெஸ்டாண்ட்ஸ் தேவை என்பது மென்மையான குளோமெருலோனெர்பிரிஸ் (மென்படலெட் நெஃப்ரோபதியி) சிகிச்சையில் மிகவும் சர்ச்சைக்குரிய விடயமாகும்.

பல ஆராய்ச்சியாளர்கள் எம்.என் ஒரு மிகவும் சாதகமான நோய்க்குணமடையும் தன்மையைக் கொண்டிருப்பதற்கான நம்புகிறேன், அதனால் அங்கு சிறுநீரகச் செயல் பிறழ்ச்சி, புரோட்டினூரியா (> 10 கிராம் / நாள்) அல்லது தேசிய சபை கடுமையான வெளிப்பாடுகள் வளரும் அந்த சூழ்நிலைகளில் தவிர, நீ நோயாளிகளை ஆபத்தான சிகிச்சை அம்பலப்படுத்த கூடாது நோயாளியின் நிலை மோசமான.

நோயாளிகள் ஒரு குறிப்பிட்ட விகிதத்தில் சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் nephrotic நோய் (குறிப்பாக இரத்த உறைவு மற்றும் பிற இதய நிகழ்வுகள்) கடுமையான சிக்கல்களை உருவாக்கிவிடலாம் என்பதால் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை ஆதரவாளர்கள், ஆரம்ப சிகிச்சை பெறுவதற்கு ஆதரவாக உள்ளனர். சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் குழாயில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஏற்படுகையில், சிகிச்சையின் தாமதமான துவக்கம் குறைவாக இருக்கும்; கூடுதலாக, சிறுநீரகத்தின் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில், நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சையின் சிக்கல்களின் ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் எம்.என் உடன் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சுறுசுறுப்பான சிகிச்சையைக் காட்டுகிறோம்.

அண்மைய பெரிய ஆய்வுகள் இருந்து தரவு nephrotic நோய்க்குறி சிகிச்சை அளிக்கப்படாத MH நோயாளிகளுக்கு 10 ஆண்டுகள் சிறுநீரக உயிர் 60-65% என்று குறிப்பிடுகின்றன. Nephrotic நோய்க்குரிய தன்மை (முழுமையான அல்லது பகுதியான) மறுவாழ்வுகளில் 38% சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் உருவாகிறது, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவை 2 வருட நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி பின்னர் மட்டுமே தோன்றும் மற்றும் மிகவும் நிலையற்றவை.

ஓரளவிற்கு அடிப்படை காரணிகள் சிறுநீரக நோய் வருவதற்கு முன்: சிறுநீரக செயலிழப்பு வளரும் மிக பெரிய ஆபத்து உயர் மற்றும் தொடர்ந்து புரோடீனுரியா கொண்டு professiruyuschey பழைய ஆண்கள், நோயாளிகள் வேண்டும் (> 1 கிராம் / நாள்), சிறுநீரகச் செயல்பாடு, குவிய கடின குளோமருலம், மற்றும் கடுமையான tubulointerstitial மாற்றங்கள் ஆரம்ப சரிவு. அதே நேரத்தில் அது தன்னிச்சையான குணமடைந்த வளர்த்துக் கொள்வேன் நோயாளிகள் எந்த நிச்சயத்தன்மையுடனும் கணிக்க இயலாது.

சவ்வுகளான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் (மென்படலெட் நெஃப்ரோபதியி) க்கான பல்வேறு சிகிச்சைகள் முடிவுகள்

சுறுசுறுப்பான (தடுப்பாற்றல்) சிகிச்சையின் முறைகள், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (அல்கைலேட்டிங் மருந்துகள்) அல்லது குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் ஆகியவற்றின் கலவையைப் பொறுத்து.

சிறந்த முடிவுகளை ஒரு 10 ஆண்டு Multicenter இத்தாலிய ஆய்வில் பெறப்படுகின்றன: nephrotic நோய்க்குறி நோய்க்குறி சிகிச்சையில் 2 முறை அதிகமான குணமடைந்த ஒப்பிடுகையில் மாதாந்திர மாற்று மெத்தில்-ப்ரெட்னிசோலோன் மற்றும் குளோராம்புசில் (திட்டம் சி Ponticelli) 6 மாத சிகிச்சை (முறையே 62% மற்றும் 33%) மற்றும் நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு (10 ஆண்டுகளில் 8% மற்றும் 40%) ஆகியவற்றை குறைக்கின்றன.

ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் இரண்டு கட்டுப்பாடற்ற ஆய்வுகள் தவிர, அசாதிபிரின் செயல்திறனை உறுதிப்படுத்த எந்த ஆதாரமும் இல்லை.

பிரட்னிசோலோன் மற்றும் க்ளோர்புட்டின் ஆகியவற்றின் கலவைக்கு ஒரு மாற்றாக மாற்றியமைக்கப்பட்ட குளோமருமோனெரஃபிரிஸ் (மென்படலெட் நெஃப்ரோபதி) மட்டுமே கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அல்லது சைக்ளோஸ்போரைன் ஆகியவற்றின் சிகிச்சையாகும்.

 மோனோதெரபி என கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் குறைவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. குணமடைந்த நோயாளிகளின் 5-10% நேரம் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு பிறகு உருவாக்க முடியும், ஆனால் இது கார்டிகோஸ்டிராய்ஸ் அடைய நீண்ட நேரம் மிகவும் உயர் அளவுகளில் பயன்படுத்த வேண்டும்.

6-12 மாதங்களுக்கு ஒவ்வொரு நாளும் தினமும் (200 மி.கி. ஒவ்வொரு 48 மணிநேரமும்) ப்ரிட்னிசோலோனைப் பயன்படுத்துங்கள்.

குறைவான என்றாலும், மற்ற நன்கு பொறுத்துக் திட்ட - ஒவ்வொரு நாள் பிரெட்னிசோன் பெறும் (0.5 மிகி / கிலோ ஒவ்வொரு 48 மணி) நோயாளிகளில் - நரம்பு வழி மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் (1st, 3 வது மற்றும் 5 வது மாதம் 3 நாட்கள் 1 கிராம்) நாடித்துடிப்பு க்ரோளோபூட்டினுடன் ப்ரிட்னிசோலோனின் கலவையை விட சிறந்தது.

கட்டுப்பாடற்ற மருத்துவப் பரிசோதனைகளில் சைக்ளோஸ்போரின் வழக்குகள் 20% nephrotic நோய்க்குறி மற்றும் மற்றொரு 25% முழுமையாக தணிந்துவிடுகின்றன ஏற்படும் - பகுதி, ஆனால் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் ஒழித்தல் பின்னர் துரிதமாக நிகழ்வுகளின் எண்ணிக்கை உருவாக்கப்பட்டது. சில நோயாளிகளில், நீண்ட கால குணமடைந்த ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த அளவுகளில் [mgDkghsut 3.0-3.5)] பராமரிக்கப்படுகிறது முடியும், கணிசமாகக் மோசமான ஆபத்து குறைகிறது மருந்து மெதுவாக அழித்தலுடன்.

வயதான நோயாளிகளுக்கு சவ்வுகளான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் (சவ்வுண் நெப்ரோபயதி) சிகிச்சை

65 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயதினரிடையே சிறுநீரக முன்கணிப்பு இளம் வயதினரை விட மோசமாக உள்ளது. இருப்பினும், பி. பாஸெரினி (1993) மற்றும் எஸ். ரோலினோ (1995) ஆகியவற்றின் அவதானிப்புகளில், 65 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதினரும் இளையவர்களுடனும் எம்.பி. மற்றும் க்ளோர்புட்டின் உடன் 6 மாத சிகிச்சை முடிவுகள் கணிசமாக வேறுபடவில்லை. அதே நேரத்தில், வயதான பக்க விளைவுகள் மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் கனமானதாக இருந்தன, எனவே நோய் தடுப்பு சிகிச்சை மூலம், மருந்தின் அளவு இளம் வயதினரை விட குறைவாக இருக்க வேண்டும்.

சிறுநீரக பற்றாக்குறையுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் அணுகுமுறைகள் சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாட்டைக் கொண்ட நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடும் போதுதான். எனினும், இந்த நோயாளிகளின் உயர்ந்த உணர்திறன் காரணமாக நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சைகளின் பக்க விளைவு, சிகிச்சை வெற்றிகரமான உண்மையான வாய்ப்புகளுடன் மட்டுமே தொடங்கப்பட வேண்டும்.

சிறுநீரக பற்றாக்குறை சில நோயாளிகளுக்கு மிதமான அளவுகளில் ப்ரெட்னிசோலோன் வாய்வழி உட்கொள்ளும் தொடர்ந்து மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் பருப்பு கிரியேட்டினைன் நிலைகள் நிலையற்ற குறைவு ஊக்குவிக்க. மேலும் ஊக்குவிக்கும் முடிவுகளை நீண்ட கால (1-2 ஆண்டுகள்) வரவேற்பு சைக்ளோபாஸ்மைடு அல்லது மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் மற்றும் குளோராம்புசில் சிகிச்சையளிப்பது 6 மாதங்கள் பெறப்படுகின்றன, மகேஸ்வரனின் டோஸ் நரம்பூடாக 0.5 கிராம் குறைக்கப்பட்டது வேண்டும் என்பதுடன், குளோராம்புசில் நச்சுத்தன்மை குறைக்க - 0.1 மிகி / kghsut).

செயலிழக்க தடுப்பு சிகிச்சைக்கு அல்லது அது பயனற்றதாக இருந்தால், ACE இன்ஹிபிட்டர்ஸ், ஹிப்லோபிடிமிக் மருந்துகள், டிபிரியிரமால் ஆகியவற்றைக் கொண்டு சிகிச்சையளிக்க வேண்டும்; சாத்தியமான, ஹெப்பரின்.

சிறுநீரக செயலிழப்பை மெதுவாக முன்னேற்றுவதன் மூலம் சவ்வூடு நரம்பியல் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான அறிகுறிகள்

காட்டி	சிகிச்சை	சிகிச்சை செய்யாதீர்கள்
கிரியேட்டினைன்	<4,5 мг%	> 4.5 மி.கி.%
சிறுநீரக அல்ட்ராசவுண்ட்:
அளவு	Subnormality	குறைக்கப்பட்டது
அதிகரித்த echogenicity	மிதமான	வெளிப்படுத்தினர்
சிறுநீரக நரம்பு மண்டலம்:
மூளைக்கண் ஸ்களீரோசிஸ்	மிதமான	வெளிப்படுத்தினர்
திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ்	மிதமான	வெளிப்படுத்தினர்
நோயெதிர்ப்பு வைப்பு	சமீபத்திய	எந்த உள்ளன