குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ்

ஃபோகல் செக்மெண்டல் குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் என்பது குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மிகவும் அரிதான மாறுபாடாகும், இது நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள 5-10% வயதுவந்த நோயாளிகளில் (கடந்த 20 ஆண்டுகளில் - 6% இல்) காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ்.

குறைந்தபட்ச குளோமருலர் மாற்றங்களைப் போலவே, குவியப் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸிலும் முக்கிய நோயியல் எபிதீலியல் செல் (போடோசைட்) சேதம் ஆகும், இது எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மூலம் மட்டுமே கண்டறிய முடியும், மேலும் வாஸ்குலர் ஊடுருவல் மற்றும் "போடோசைட்டோசிஸ்" ஆகிய இரண்டிற்கும் காரணமான அதே காரணிகளின் சாத்தியமான பங்கு விவாதிக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், குவியப் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸில், நகலெடுக்க இயலாத போடோசைட் மாற்றங்கள் படிப்படியாக ஸ்களீரோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். புரோட்டினூரியா மற்றும் ஹைபோஅல்புமினீமியாவுடன் இரண்டு குழந்தைகளைப் பெற்றெடுத்த ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு குவியப் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ள ஒரு பெண்ணின் விளக்கத்தால் சுற்றும் நோயியல் காரணியின் சாத்தியமான பங்கு ஆதரிக்கப்படுகிறது: இரண்டு குழந்தைகளிலும், புரதூரியா மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முறையே பிறந்த 2 மற்றும் 3 வாரங்களுக்குப் பிறகு மறைந்துவிட்டன.

மிதமான உருவ மாற்றங்கள் இருந்தபோதிலும், நோயின் போக்கு படிப்படியாக உள்ளது, முழுமையான நிவாரணங்கள் அரிதானவை. முன்கணிப்பு தீவிரமானது, குறிப்பாக நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியில்; இது குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மிகவும் சாதகமற்ற வகைகளில் ஒன்றாகும், இது செயலில் உள்ள நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு அரிதாகவே பதிலளிக்கிறது. தன்னிச்சையான நிவாரணங்கள் மிகவும் அரிதானவை. பெரியவர்களில், 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 70-73% ஆகும்.

பொதுவாக இது பெரியவர்களில் நெஃப்ரிடிஸின் மிகவும் அரிதான மாறுபாடாக இருந்தால், முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளிடையே இதன் பங்கு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. எனவே, 1998 இல் வெளியிடப்பட்ட USRDS (அமெரிக்காவில் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளின் பதிவு) படி, 1992-1996 இல் சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சையைப் பெற்ற குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸின் அறியப்பட்ட உருவவியல் வடிவத்தைக் கொண்ட 12,970 நோயாளிகளில், 6497 (50%) பேருக்கு குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் இருந்தது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

அறிகுறிகள் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ்.

குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் அறிகுறிகள் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (67% வழக்குகள்) அல்லது தொடர்ச்சியான புரோட்டினூரியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ஹெமாட்டூரியாவுடன் இணைந்து (மேக்ரோஹெமாட்டூரியா அரிதானது என்றாலும்), பாதியில் - தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன்.

இது நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள 15-20% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில், ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறிக்கு குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் மிகவும் பொதுவான காரணமாகும்.

உருவவியல் ரீதியாக, இது குளோமருலியின் ஒரு பகுதியின் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (குளோமருலியின் தனிப்பட்ட பிரிவுகள் ஸ்க்லரோடிக் ஆகின்றன) (குவிய மாற்றங்கள்) மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; மீதமுள்ள குளோமருலி நோயின் தொடக்கத்தில் அப்படியே இருக்கும்.

இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனையில் IgM கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலும் இந்த உருவவியல் வகை மாற்றங்கள் குளோமருலஸின் "குறைந்தபட்ச மாற்றங்களிலிருந்து" வேறுபடுத்துவது கடினம்; "குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள்" குவியப் பிரிவு குளோமருலோஸ்கிளிரோசிஸ் (FSGS) ஆக மாறுவதற்கான சாத்தியக்கூறு விவாதிக்கப்படுகிறது. இவை மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மையின் மாறுபாடுகள் அல்லது ஒரே நோயின் வெவ்வேறு நிலைகள், "இடியோபாடிக் நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம்" என்ற வார்த்தையால் ஒன்றிணைக்கப்படுகின்றன என்ற கருத்து அனைத்து ஆசிரியர்களாலும் பகிர்ந்து கொள்ளப்படவில்லை.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

சிகிச்சை குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ்.

மறைந்திருக்கும் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்த நெஃப்ரிடிஸின் மருத்துவப் படம் கொண்ட நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது (10 ஆண்டு சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு >80%). இந்த நோயாளிகளுக்கு செயலில் உள்ள நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை பொதுவாகக் குறிக்கப்படுவதில்லை (செயல்பாட்டின் அதிகரிப்பு பிற அறிகுறிகளால் வெளிப்படும் நிகழ்வுகளைத் தவிர - கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி). நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸில், ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் மருந்துகள் குறிக்கப்படுகின்றன, முதன்மையாக ACE தடுப்பான்கள், அவை ஆன்டிபுரோட்டினூரிக் விளைவைக் கொண்டுள்ளன மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்குகின்றன, அதே நேரத்தில் இலக்கு இரத்த அழுத்த அளவு 120-125/80 மிமீ Hg ஆக இருக்க வேண்டும்.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் நோயாளிகளில், முன்கணிப்பு தீவிரமானது: முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு (TRF) 6-8 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது, மேலும் புரோட்டினூரியா 14 கிராம்/24 மணிநேரத்திற்கு மேல் இருந்தால் - 2-3 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிவாரண வளர்ச்சி முன்கணிப்பை கணிசமாக மேம்படுத்துகிறது. எனவே, முழுமையான அல்லது பகுதி நிவாரணத்துடன் சிகிச்சைக்கு பதிலளித்த நோயாளிகளில், 5.5 வருட கண்காணிப்புக்கு மேல் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு அதிர்வெண் 28% ஆக இருந்தது, இது எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நோயாளிகளில் 60% உடன் ஒப்பிடும்போது. முன்கணிப்பும் நிவாரணத்தின் நிலைத்தன்மையைப் பொறுத்தது: நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் மறுபிறப்பு, முதன்மையாக எதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நோயாளிகளைப் போலவே முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது. இருப்பினும், நோயின் தொடக்கத்தில், குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் சிகிச்சையின் முடிவுகளைக் கணிக்கக்கூடிய நம்பகமான மருத்துவ அல்லது உருவவியல் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பின் சிறந்த குறிகாட்டி, குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் உண்மை - நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிவாரணத்தின் வளர்ச்சி.

நீண்ட காலமாக, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பது பயனற்றது என்று நம்பப்பட்டது. நீண்ட கால சிகிச்சையைப் பெற்ற சில நோயாளிகளுக்கு முழுமையான அல்லது பகுதியளவு நிவாரணம் ஏற்படக்கூடும் என்பது இப்போது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. நிவாரணங்களின் அதிர்வெண் அதிகரிப்பு ஆரம்ப குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் கால அளவு அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. அதிக அதிர்வெண் நிவாரணங்களை அடைந்த ஆய்வுகளில், ப்ரெட்னிசோலோனின் ஆரம்ப டோஸ் [பொதுவாக 1 மி.கி/கி.கி/நாள்) 80 மி.கி/நாள் வரை] 2-3 மாதங்களுக்கு பராமரிக்கப்பட்டு, பின்னர் அடுத்தடுத்த சிகிச்சையின் போது படிப்படியாகக் குறைக்கப்பட்டது.

குளோக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் வயதுவந்த நோயாளிகளில், 1/3 க்கும் குறைவானவர்கள் 2 மாதங்களுக்குள் முழுமையான நிவாரணத்தை உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் பெரும்பாலானவர்கள் சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து 6 மாதங்களுக்குள். முழுமையான நிவாரணத்தை உருவாக்க தேவையான நேரம் சராசரியாக 3-4 மாதங்கள் ஆகும். இதன் அடிப்படையில், முதன்மை குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ள வயதுவந்த நோயாளிகளில் ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பை 4 மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிலைத்தன்மையாக வரையறுக்க தற்போது முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. ப்ரெட்னிசோலோனுடன் 1 மி.கி/கி.கி x நாள்).

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் முன்னிலையில், முதன்மை குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுடன் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது; ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாக்கப்பட்ட சிறுநீரக செயல்பாடு (கிரியேட்டினின் 3 மி.கி.% க்கு மேல் இல்லை); கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு முழுமையான முரண்பாடுகள் இல்லாதது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி முதல் முறையாக ஏற்படும்போது, பின்வருபவை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன:

• ப்ரெட்னிசோலோன் 1-1.2 மி.கி/கி.கி/நாள் என்ற அளவில் 3-4 மாதங்களுக்கு;
• முழுமையான அல்லது பகுதியளவு நிவாரணம் ஏற்பட்டால், மருந்தளவு 0.5 மி.கி/கி.கி/நாளுக்கு (அல்லது ஒவ்வொரு நாளும் 60 மி.கி) குறைக்கப்படுகிறது மற்றும் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் சிகிச்சை மேலும் 2 மாதங்களுக்கு தொடர்கிறது, அதன் பிறகு ப்ரெட்னிசோலோன் படிப்படியாக (2 மாதங்களுக்கு மேல்) நிறுத்தப்படுகிறது;
• ஆரம்ப சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளில், ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவை விரைவாகக் குறைக்கலாம் - 4-6 வாரங்களுக்குள்;
• 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு, ப்ரெட்னிசோலோன் ஒவ்வொரு நாளும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (48 மணி நேரத்திற்கு 1-2 மி.கி/கி.கி, 48 மணி நேரத்திற்கு அதிகபட்சம் 120 மி.கி) - முடிவுகள் ஒவ்வொரு நாளும் ப்ரெட்னிசோலோனைப் பெறும் இளம் நோயாளிகளின் விளைவுடன் ஒப்பிடத்தக்கவை. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அனுமதியில் வயது தொடர்பான குறைவு மூலம் இதை விளக்கலாம், இது அவர்களின் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு விளைவை நீடிக்கிறது;
• ஆரம்ப சிகிச்சையாக குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்து சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் பயன்படுத்துவதால், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை மட்டும் பயன்படுத்துவதால் ஏற்படும் நிவாரணங்களின் அதிர்வெண் அதிகரிக்காது. இருப்பினும், எதிர்காலத்தில், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் பெறும் நோயாளிகளுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை மட்டும் பெறுபவர்களை விட குறைவான மறுபிறப்புகள் ஏற்படும் (55% உடன் ஒப்பிடும்போது 18%), அதாவது மறுபிறப்புகள் மிகவும் நிலையானவை. நிவாரணம் 10 ஆண்டுகளுக்கு மேல் நீடித்தால், மறுபிறப்புகளின் நிகழ்தகவு குறைவாக இருக்கும்.

குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் நோயாளிகளுக்கு மறுபிறப்புகளுக்கான சிகிச்சை.

• ஸ்டீராய்டு-உணர்திறன் கொண்ட குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ள வயதுவந்த நோயாளிகளில், குழந்தைகளுடன் ஒப்பிடும்போது மறுபிறப்புகள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன, மேலும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (> 75%), மீண்டும் மீண்டும் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் நிவாரணத்தை மீண்டும் அடைய முடியும்.
• தாமதமான மறுபிறப்புகளில் (கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் நிறுத்தப்பட்ட 6 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேல்), நிவாரணம் அடைய குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளை மீண்டும் மீண்டும் எடுத்துக்கொள்வது போதுமானது.
• அடிக்கடி ஏற்படும் அதிகரிப்புகள் (6 மாதங்களுக்குள் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மறுபிறப்புகள் அல்லது 1 வருடத்திற்குள் 3-4 மறுபிறப்புகள்), அதே போல் ஸ்டீராய்டு சார்பு அல்லது அதிக அளவு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் விரும்பத்தகாததாக இருந்தால், சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள் அல்லது சைக்ளோஸ்போரின் ஏ பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
• சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சையானது 70% ஸ்டீராய்டு உணர்திறன் கொண்ட நோயாளிகளில் மீண்டும் மீண்டும் நிவாரணங்களை அடைய அனுமதிக்கிறது. 8-12 வாரங்களுக்கு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (2 மி.கி/கி.கி) அல்லது குளோர்புடின் (0.1-0.2 மி.கி/கி.கி) பெரும்பாலும் 1 மாதத்திற்கு ப்ரெட்னிசோலோனின் குறுகிய கால சிகிச்சையுடன் [1 மி.கி/கி.கி x நாள்) இணைந்து, பின்னர் திரும்பப் பெறப்படுகிறது].
• ஸ்டீராய்டு உணர்திறன் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் [5-6 மி.கி/(கிலோ x நாள்) 2 அளவுகளில்] மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்: பெரும்பாலானவர்கள் 1 மாதத்திற்குள் நிவாரணம் பெறுகிறார்கள். இருப்பினும், நிவாரணத்தைப் பராமரிக்க பொதுவாக மருந்தின் தொடர்ச்சியான பயன்பாடு தேவைப்படுகிறது: அளவைக் குறைத்தல் அல்லது நிறுத்துதல் 75% வழக்குகளில் மறுபிறப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் சிகிச்சை

இது மிகவும் கடினமான பிரச்சனை. இரண்டு அணுகுமுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் அல்லது சைக்ளோஸ்போரின் ஏ சிகிச்சை.

• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது குளோர்புட்டின், கால அளவைப் பொருட்படுத்தாமல் (2-3 முதல் 18 மாதங்கள் வரை), ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு நோயாளிகளில் 20% க்கும் குறைவானவர்களுக்கு நிவாரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது. எங்கள் அவதானிப்புகளில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் 8-12 முறை பல்ஸ் சிகிச்சைக்குப் பிறகு அவர்களில் 25% பேருக்கு நிவாரணம் ஏற்பட்டது.
• சைக்ளோஸ்போரின், குறிப்பாக குறைந்த அளவு ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து, கிட்டத்தட்ட அதே அதிர்வெண்ணுடன் (25% நோயாளிகள்) நிவாரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது; 4-6 மாதங்களுக்குள் நிவாரணம் ஏற்படவில்லை என்றால், சைக்ளோஸ்போரின் மூலம் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு மேலும் சிகிச்சையளிப்பது பயனற்றது. எங்கள் அவதானிப்புகளில், ஸ்டீராய்டு சார்ந்த அல்லது எதிர்ப்பு நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ள 10 நோயாளிகளில் 7 பேருக்கு சைக்ளோஸ்போரின் நிவாரணத்தை ஏற்படுத்தியது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் உள்ள ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு வயது வந்தவர்களுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் சிகிச்சையில் 50% நிவாரணங்கள் (21% முழுமையான மற்றும் 29% பகுதியளவு) இருப்பதாக எஸ். பொன்டிசெல்லி மற்றும் பலர் (1993) தெரிவித்தனர். இருப்பினும், ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மி.கி / (கிலோ x நாள்) உடன் 6 வார சிகிச்சைக்குப் பிறகு பதில் இல்லாததை ஆசிரியர்கள் ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பாக வரையறுத்தனர், இது நவீன அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்யவில்லை (குறைந்தபட்சம் ஒரு வருடம் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு தோல்வியுற்ற சிகிச்சை). மருந்து திரும்பப் பெற்ற பிறகு, மறுபிறப்பு விகிதம் அதிகமாக இருந்தது, ஆனால் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு வழக்குகளின் எண்ணிக்கை மருந்துப்போலி பெறும் நோயாளிகளை விட 3 மடங்கு குறைவாக இருந்தது. சைக்ளோஸ்போரின் மூலம் நீண்ட காலத்திற்கு (குறைந்தது ஒரு வருடம்) நிவாரணம் பராமரிக்கப்பட்ட சில நோயாளிகளில், மறுபிறப்பு இல்லாமல் மருந்தை மெதுவாக நிறுத்துவது சாத்தியமானது.

இதனால், ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு எந்த அணுகுமுறைகளும் போதுமான அளவு பயனுள்ளதாக இல்லாவிட்டாலும், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் மீது சைக்ளோஸ்போரின் சில நன்மைகளைக் கொண்டிருப்பதாகத் தெரிகிறது.

ஏற்கனவே உள்ள சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் குழாய்-இன்டர்ஸ்டீடியல் மாற்றங்கள் உள்ள குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். 12 மாதங்களுக்கும் மேலாக சைக்ளோஸ்போரின் தொடர்ந்து சிகிச்சை தேவைப்படும் நோயாளிகளில், நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டியின் அளவை (இன்டர்ஸ்டீடியல் ஸ்க்லரோசிஸின் தீவிரம்) மதிப்பிடுவதற்கு மீண்டும் மீண்டும் சிறுநீரக பயாப்ஸி அவசியம்.

குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு நோயெதிர்ப்பு இல்லாத சிகிச்சைகள்

குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸில், ACE தடுப்பான்கள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்; லிப்பிட்-குறைக்கும் சிகிச்சையுடனும் சில வெற்றிகளை அடைய முடியும்.

எனவே, குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் போது, பின்வரும் விதிகளால் வழிநடத்தப்பட வேண்டியது அவசியம்:

• ஃபோகல் செக்மெண்டல் குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளில் ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு பற்றிய முடிவை 3-4 மாத கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்குப் பிறகுதான் எடுக்க முடியும்;
• ஸ்டீராய்டு-உணர்திறன் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (அடிக்கடி மறுபிறப்புகள் அல்லது ஸ்டீராய்டு சார்புக்கு குறிக்கப்படுகிறது) உள்ள நோயாளிகளுக்கு சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் ஏ மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் 20-25% ஸ்டீராய்டு-எதிர்ப்பு நிகழ்வுகளில் நிவாரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்;
• நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை பயனற்றதாகவோ அல்லது சாத்தியமற்றதாகவோ இருந்தால், ACE தடுப்பான்கள் மற்றும் லிப்பிட்-குறைக்கும் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

முன்அறிவிப்பு

குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் முன்கணிப்பு பின்வரும் காரணிகளால் மோசமடைகிறது:

• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இருப்பது;
• கடுமையான ஹெமாட்டூரியா;
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• கடுமையான ஹைபர்கொலெஸ்டிரோலீமியா;
• சிகிச்சைக்கு பதில் இல்லாமை.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் (91) குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் நோயாளிகளின் 10 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 50% ஆகவும், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல் (44) - 90% ஆகவும் இருந்தது. இலக்கியத்தின்படி, முதல் சேர்க்கையில் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத 55% நோயாளிகளிலும், பதிலளித்தவர்களில் 3% பேரிலும் மட்டுமே 5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது. மோசமான முன்கணிப்பின் உருவவியல் அறிகுறிகளில் குளோமருலர் கைப்பிடியின் பகுதியில் ஸ்க்லரோசிஸின் வளர்ச்சி, குழாய்கள், இன்டர்ஸ்டீடியம் மற்றும் நாளங்களில் கடுமையான மாற்றங்கள், அத்துடன் குளோமருலர் ஹைபர்டிராபி ஆகியவை அடங்கும். குளோமருலியின் அளவு சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு மற்றும் ஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்வினையின் ஒரு நல்ல முன்னறிவிப்பாகும்.

மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் கூடிய குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் ஒரு சிறப்பு உருவவியல் வடிவமும் வேறுபடுகிறது - குளோமருலர் தந்துகிகள் சரிவு காணப்படும் சரிவு குளோமெருலோபதி, அத்துடன் எபிதீலியல் செல்களின் உச்சரிக்கப்படும் ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஹைப்பர் பிளாசியா, குழாய்களின் மைக்ரோசிஸ்ட்கள், குழாய் எபிதீலியத்தின் டிஸ்டிராபி மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியல் எடிமா. எச்.ஐ.வி தொற்று மற்றும் ஹெராயின் துஷ்பிரயோகத்திலும் இதே படம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ படம் கடுமையான நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, சீரம் கிரியேட்டினினின் ஆரம்ப அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சில நேரங்களில் உடல்நலக்குறைவு மற்றும் காய்ச்சல் காணப்படுகிறது, இது வைரஸ் காரணவியல் சாத்தியக்கூறு பற்றிய விவாதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் பெரும்பாலும் மீண்டும் நிகழ்கிறது - சுமார் 1/4 நோயாளிகளில், பெரும்பாலும் குழந்தைகளில். குடும்பத்தில் குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அவை முற்போக்கான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பு மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் மறுபிறப்புகள்.

குவியப் பிரிவு குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் சிக்கல், அதே உருவ மாற்றங்கள் மற்ற நோயியல் நிலைகளிலும் சாத்தியமாகும் என்பதன் மூலம் சிக்கலானது - ரிஃப்ளக்ஸ் நெஃப்ரோபதியில், சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் நிறை குறைதல் (எடுத்துக்காட்டாக, மீதமுள்ள சிறுநீரகத்தில் - ஒரு பரிசோதனையில் செயல்படும் பாரன்கிமாவின் 5/6 ஐ அகற்றிய பிறகு), நோயியல் உடல் பருமன், மரபணு, வளர்சிதை மாற்ற (லிப்பிடுகள், குளுக்கோஸ்) கோளாறுகள், ஹீமோடைனமிக் காரணிகளின் செயல் (தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இஸ்கெமியா, ஹைப்பர்ஃபில்ட்ரேஷன்) போன்றவை.

[ 17 ], [ 18 ]