குரல்-பகுதியான குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ்

குரோமருளொனொஸ்ரோரிசிஸ் குரோமருளானெலரிஸின் மிக அரிதான மாறுபாடு ஆகும், குரோமினோலோனெரோபிரிசிஸ் (கடந்த 20 ஆண்டுகளில் - 6%) உடன் 5-10% வயது வந்த நோயாளிகளில் இது கவனிக்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4],

காரணங்கள் குவி-பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ்

குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் முக்கிய நோயியல் கொண்டு கிளமருலியின் குறைவான மாறுதல்களை, போல தோலிழமத்துக்குரிய அணுக்கள் (podocytes) மட்டும் எலக்ட்ரான் நுண் கண்டறியக்கூடிய இழப்பு, மற்றும் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் ஊடுருவு திறன் பொறுப்பு காரணிகளின் சாத்தியமான பங்கு, மற்றும் "podotsitoz" விவாதிக்கப்பட்டது. எனினும், போது குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் உருவநேர்ப்படியின் தகுதியானவை அல்ல இது podocytes, படிப்படியாக பல ஸ்களீரோசிஸ்சின் உருவாவதற்கு வழிவகுத்த மாற்றுகிறது. பிறந்த பிறகு 2 மற்றும் 3 வாரங்களில் முறையே காணாமல் இருவரும் குழந்தைகள் புரோடீனுரியா மற்றும் nephrotic நோய்: நோயியல் காரணிகள் சுற்றும் புரோடீனுரியா மற்றும் ஹைபோபிமினிமியா இரு குழந்தைகள் பெற்றெடுத்தார் யார் steroidrezistentnym குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம், ஒரு பெண்ணாக, ஒரு விளக்கம் பணியாற்ற முடியும் சாத்தியமான பங்கு உறுதிப்படுத்தல்.

மிதமான உருமாற்ற மாற்றங்கள் இருந்த போதிலும், நோயின் போக்கு முற்போக்கானது, முழுமையான தீர்வுகள் அரிதானவை. முன்கணிப்பு தீவிரமானது, குறிப்பாக நிஃப்தோடிக் நோய்க்குறி; இது குளோமெருலோனெரஃபிரிஸின் மிகவும் சாதகமற்ற வகைகளில் ஒன்றாகும், இது செயல்திறமிக்க தடுப்பாற்றல் சிகிச்சைக்கு அரிதாக பதிலளிக்கிறது. தன்னிச்சையான தீர்வுகள் மிகவும் அரிதானவை. பெரியவர்களில், 5-ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 70-73% ஆகும்.

முதிர்ந்த வயதில் பொதுவாக நெஃப்ரிடிஸின் மிகவும் அரிதான மாறுபாடு இருந்தால், சிறுநீரக முதுகுவலியால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் அதன் விகிதம் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. இவ்வாறு, USRDS தரவு, க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் தெரிந்த உருவ வடிவம், 6497 இல், உள்ள 1992-1996. சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை பெற்ற தீவிரமான நோயாளிகளிடையே 12.970 மணிக்கு, 1998 இல் வெளியிடப்பட்டது (USA வில் முனையத்தில் சிறுநீரக பற்றாக்குறை நோயாளிகளுக்கு வழக்கில்) கணக்கெடுப்பின் படி (50%) குவிந்த பகுப்பு glomerulosclerosis.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

அறிகுறிகள் குவி-பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ்

குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் அறிகுறிகள் nephrotic நோய்க்குறி (67%) அல்லது தொடர்ந்து புரோடீனுரியா வகைப்படுத்தப்படும், பெரும்பாலான நோயாளிகள் சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் (இருப்பினும் இது அரிதான மொத்த சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல்) இணைந்து, அரை - இருந்து  உயர் இரத்த அழுத்தம்.

Nephrotic நோய்க்குறி குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் குழந்தைகள் அதிகமாக காணப்படுகிறது nephrotic நோய்க்குறி steroidrezistentnogo மிகவும் பொதுவான காரணமாக உள்ளது நோயாளிகளுக்கு 15-20% ஏற்படுகிறது.

மரபியல்ரீதியாக இது குளோமருளி (குவிய மாற்றங்கள்) பகுதியின் பிரிமியம் குளோமருளோஸ்லோக்ரோசிஸ் (குளோமருளியின் சில பகுதிகள் துளையிடப்பட்டவை) வகைப்படுத்தப்படுகின்றன; இந்த நோய் ஆரம்பத்தில் மீதமுள்ள குளோமருளி அப்படியே இருக்கிறது.

Immunohistochemical பரிசோதனை IgM தெரியப்படுத்தியது. பெரும்பாலும், மாற்றங்களின் இந்த வகைப்பாடு வகைகளை glomerulus இல் "குறைந்த மாற்றங்கள்" இருந்து வேறுபடுத்துவது கடினம்; குவாண்டம் பிரிமியம் குளோமருளோசிலோசோரோசிஸ் (FSSS) க்கு "குறைந்த மாற்றங்களை" மாற்றுவதற்கான சாத்தியக்கூறு பற்றி விவாதிக்கப்படுகிறது. அனைத்து ஆசிரியர்களாலும் அல்ல, ஒரு வித்தியாசமான கருத்து வேறுபாடு உள்ளது - வெவ்வேறு தீவிரத்தன்மை வகைகள் அல்லது அதே நோயின் வெவ்வேறு நிலைகள், "ஐயோபாட்டிக் நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம்" என்ற வார்த்தையின் மூலம் ஒன்றுபட்டிருக்கிறது.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

சிகிச்சை குவி-பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ்

மருத்துவ செயலற்ற நிலை அல்லது ஹைபெர்டோனிக் நெஃப்ரிடிஸ் கொண்டு nephrotic நோய் இல்லாமல் நோயாளிகள் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் சாதகமான நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு (10-ஆண்டு சிறுநீரக உயிர்> 80%) வேண்டும். இந்த நோயாளிகள் வழக்கமாக செயலில் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை (எங்கே அதிகரித்துள்ளது செயல்பாடும் பிற அறிகுறிகள் காட்டப்பட்டுள்ளது சில நிகழ்வுகளைத் தவிர - ostronefriticheskim நோய்க்குறி) அடையாளம் காட்டுவதில்லை. போது nephrotic நோய்க்குறி காட்சிகள் இல்லாமல் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் பரழுத்தந்தணிப்பி மருந்துகள், antiproteinuric விளைவு சொந்தமாகப் பெற்றிருப்பதாகவும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக இது முதன்மையாக ஏசிஇ தடுப்பான்கள், இலக்கு இரத்த அழுத்தம் 125/80 mmHg க்கு 120 இருக்க வேண்டும் அங்குதான்

- 2-3 ஆண்டுகளில் இறுதி நிலை சிறுநீரக நோய் (ESRD)> 14 கிராம் / 24 ம வேகத்தில் புரோடீனுரியா கொண்டு, 6-8 ஆண்டுகளுக்குள் ஏற்படும்: nephrotic நோய்க்குறி, ஒரு தீவிர அறிவிப்பைக் காட்ட குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் நோயாளிகளில்.

நரம்பியல் நோய்க்குரிய நிவாரணம் வளர்ச்சி கணிசமாக கணிப்பை மேம்படுத்துகிறது. இதனால், முழுமையான அல்லது பகுதியளவு ரீதியிலான சிகிச்சையுடன் சிகிச்சைக்கு வந்த நோயாளிகளிடமிருந்து, 5.5 வருடங்களில் முதுகெலும்புத் தோல் அழற்சியின் நிகழ்வு 60% நோயாளிகளில் 60% உடன் ஒப்பிடுகையில் 28% ஆக இருந்தது. முன்கணிப்பு மேலும் நிவாரணத்தின் நிலைத்தன்மையையும் சார்ந்துள்ளது: நிஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியைப் பின்தொடர்தல் நோயாளிகளுக்கு முதன்மை எதிர்ப்பு நோயாளிகளாக இருப்பதுபோல் மோசமாக உள்ளது. இருப்பினும், நோய் துவங்குவதில் குவிமையம் பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ் சிகிச்சையின் முடிவுகளை நம்புவதற்கு எந்த நம்பகமான மருத்துவ அல்லது மூலக்கூறு அறிகுறிகள் இல்லை. Nephrotic நோய்க்குறியீடின் குணமடைந்த வளர்ச்சி - nephrotic சிண்ட்ரோம் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் நோயாளிகளுக்கு நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு சிறந்த காட்டி குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் சிகிச்சை பதிலிறுப்பும் உண்மை.

நெப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகள் மூலம் குவிமையின் பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோசிஸ் சிகிச்சை பயனற்றதாக இருப்பதாக நீண்ட காலமாக நம்பப்பட்டது. தற்போது, நீண்ட கால சிகிச்சையளித்த சில நோயாளிகளில் ஒரு முழுமையான அல்லது பகுதியளவு ரீபீசினைக் காணலாம். மறுவாழ்வுகளின் அதிர்வெண் அதிகரிப்பு ஆரம்ப குளூக்கோகோர்ட்டிகோடைட் சிகிச்சையின் கால அளவை அதிகரித்துள்ளது. ஆய்வுகளில் இது குணமடைந்த அதிக அதிர்வெண், [80 மிகி / நாள் வரை பொதுவாக 1 மி.கி / kghsut)] பிரெட்னிசோன் ஆரம்ப டோஸ் அடைய சாத்தியமாக இருந்தது 2-3 மாதங்கள் செயலாற்றப்படுகையில், பின்னர் படிப்படியாக அடுத்தடுத்த சிகிச்சையின் போது குறைக்கப்பட்டது.

குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் சிகிச்சை பதிலளிக்கும் வயது முதிர்ந்த நோயாளிகளுக்கு மத்தியில், 1/3 குறைவாக முழு குணமடைந்த 2 மாதங்கள் இதனை உருவாக்கினார், பெரும்பான்மை - சிகிச்சை 6 மாதங்களுக்கு பிறகு. முழுமையான நிவாரணம் அபிவிருத்திக்கு முன் தேவைப்படும் நேரம் சராசரியாக 3-4 மாதங்கள் ஆகும். இந்த அடிப்படையில் அது இப்போது 1 மி.கி / kghsut) ஒரு டோஸ் உள்ள ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சையளிப்பது 4 மாதங்களுக்கு பிறகு nephrotic நோய்க்குறி பாதுகாப்பதற்கான முதன்மை குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் கொண்டு வயது முதிர்ந்த நோயாளிகளுக்கு ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு தீர்மானிக்க வழங்கி வருகிறது.

மைய குவிமையமுடைய குளோமெருலோஸ் கிளெரோசிஸ் உடன் குவிந்த பகுதியான குளோமருளோஸ்லோரோசிஸ் கார்டிகோஸ்டிராய்டு சிகிச்சை நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் முன்னிலையில் குறிக்கப்படுகிறது; சிறுநீரகங்களின் பாதுகாக்கப்பட்ட செயல்பாடு தொடர்புடையது (creatinine விட 3 mg%); கார்டிகோஸ்டிராய்டி சிகிச்சைக்கு முழுமையான முரண்பாடு இல்லாதது.

முதல் எழுச்சி வாய்ந்த நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி நியமனம்:

• 3-1 மாதங்களுக்கு 1-1.2 mg / kghsut என்ற அளவில் உள்ள ப்ரிட்னிசோலோன்);
• முழுமையான அல்லது பகுதி தணிவு டோஸ் வளர்ச்சி 0.5 மிகி / kghsut) குறைக்கப்பட்டது (அல்லது 60 மிகி ஒவ்வொரு மற்ற நாள்) மற்றும் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் சிகிச்சை மன்னன் ப்ரெட்னிசோலோன் படிப்படியாக (2 மாதங்களுக்குள்) ரத்து மற்றொரு 2 மாதங்கள் தொடர்ந்து;
• ஆரம்பக் கட்டத்துக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளில், ப்ரிட்னிசோலின் அளவை விரைவாக குறைக்க முடியும் - 4-6 வாரங்களுக்குள்;
• நோயாளிகள் (48 மணி, 48 மணி நேரத்தில் 120 மி.கி. அதிகபட்சம் 1-2 மி.கி / கி.கி) ஒவ்வொரு மற்ற நாள் நிர்வகிக்கப்படுகிறது 60 ஆண்டுகள் ப்ரெட்னிசோலோன் க்கும் மேற்பட்ட வயதுடைய - முடிவுகளை ஒவ்வொரு நாளும் பிரெட்னிசோன் பெறும் இளைய நோயாளிகள் விளைவு ஒப்பிடலாம். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அனுமதிக்கப்படுவதில் வயது வந்தோரின் குறைபாடுகளால் இது விவரிக்கப்படலாம்  , இது அவற்றின் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி விளைவுகளை நீடிக்கிறது;
• குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுடன் இணைந்து சைட்டோஸ்ட்டிக்குகள் ஆரம்ப சிகிச்சையாக குளுக்கோகார்ட்டிகாய்ட்களை ஒப்பிடுகையில் சுவாசத்தின் அதிர்வெண் அதிகரிக்காது. இருப்பினும், எதிர்காலத்தில், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் பெற்ற நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (55% ஒப்பிடும்போது 18%) பெற்றவர்களைவிட குறைவான மறுபிறப்புகள் இருக்கின்றன, அதாவது, மறுபடியும் இன்னும் நிலையானது. 10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக நீக்கம் தொடர்ந்து இருந்தால், மறுபயன்பாட்டின் நிகழ்தகவு சிறியதாக இருக்கும்.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கும் நோயாளிகளுக்கு மறுபடியும் சிகிச்சை அளித்தல்

• குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் steroidchuvstvitelnym திரும்பும் கொண்டு வயது முதிர்ந்த நோயாளிகளுக்கு சாதாரண குழந்தைகளை விட குறைந்த எண்ணிக்கையில் தான் நிகழ்கின்றன, மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (> 75%) இரண்டாவது சிகிச்சையின் போது நீங்கள் nephrotic நோய்க்குறியீடின் குணமடைந்த மீண்டும் பெறலாம். 
• பிற்பகுதியில் மறுமலர்ச்சி (கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை அகற்றுவதற்கு 6 மாதங்களுக்கு பின்னர்), குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் தொடர்ச்சியான படிப்படியான நிவாரணம் பெற போதுமானது.
• அவ்வப்போது அதிகரித்தல் (2 மீட்சியை அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட 6 மாதங்கள் அல்லது 1 வருடத்திற்குள் 3-4 மீட்சியை), அதே போல் ஸ்டீராய்டு சார்ந்த அல்லது குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் அதிக அளவுகள் விட விருப்பமளித்தல் உடன் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் அல்லது cyclosporin ஏ காட்டுகிறது
• சைட்டோஸ்ட்டிக் சிகிச்சை நீங்கள் 70% ஸ்டெராய்டு உணர்ச்சிகரமான நோயாளிகளுக்கு தொடர்ந்து மீண்டும் நிவாரணம் பெற அனுமதிக்கிறது. சைக்ளோபாஸ்பைமடு (2 மி.கி / கி.கி) அல்லது hlorbutin 8-12 வாரங்கள் அடிக்கடி பிரெட்னிசோன் ஒரு குறுகிய நிச்சயமாக இணைந்து க்கான (0.1-0.2 மி.கி / கி.கி) [1 மாதம் 1 மி.கி / kghsut), வாபஸ் பெறுவது இதனைத் தொடர்ந்து].
• Cyclosporine [5-6 mg / (kghsut) 2 doses] ஸ்டீராய்டு உணர்ச்சிகரமான நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது: பெரும்பாலான மாதங்கள் கழித்து 1 மாதத்திற்குள் ஏற்படும். ஆயினும், வழக்கமாக நிவாரணத்தை பராமரிப்பதற்காக, மருந்துகளின் ஒரு நிலையான உட்கொள்ளல் அவசியமாகும்: 75% வழக்குகளில் ஒரு டோஸ் குறைப்பு அல்லது ஒழிப்பு ஒரு மறுபகுதியில் முடிவடைகிறது.

ஸ்டெராய்டுகளுக்கு எதிர்மறையான குவியல்புற்றுப் பிரிமியம் குளோமருளோஸ்லோரோஸிஸ் சிகிச்சை

இது மிகவும் கடினமான பிரச்சனை. 2 அணுகுமுறைகளைப் பயன்படுத்தவும் - சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் அல்லது சைக்ளோஸ்போரின் A உடன் சிகிச்சை

• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது குளோர்புட்டின், கால அளவு (2 முதல் 3 மாதங்கள் முதல் 18 மாதங்கள் வரை), ஸ்டீராய்டு-தடுப்பு நோயாளிகளில் 20% க்கும் குறைவாக குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகிறது. எங்கள் அவதானிப்புகளில், 25% அவர்கள் சுழற்சியை 8-12 பாடத்திட்டங்களுக்கு பிறகு சுழற்சியை உருவாக்கியுள்ளனர்.
• சைக்ளோஸ்போரின், குறிப்பாக ப்ரிட்னிசோலின் குறைந்த அளவோடு இணைந்து, கிட்டத்தட்ட அதே அதிர்வெண் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு (25% நோயாளிகள்) ஏற்படுகிறது; சிதைவு 4-6 மாதங்களுக்குள் வளரவில்லை எனில், சைக்ளோஸ்போரின் உடன் குவிமையின் பிளோம் பிளோம் குளோமருளோஸ்லோரோசிஸ் மேலும் சிகிச்சையளிக்கப்படுவதில்லை. எங்கள் ஆய்வுகளில், சைக்ளோஸ்போரின் 10 ஸ்டெர்ன் நோயாளிகளில் 7 நோயாளிகளுக்கு ஸ்டீராய்டு சார்ந்த அல்லது எதிர்ப்பு நரம்பு சிண்ட்ரோம் கொண்ட குரோமிக் பிளாக் குளோமெருலோஸ் கிளெரோசிஸ் நோய்த்தொற்று ஏற்பட்டது.

எஸ். பொண்டிகெல்லி மற்றும் பலர். (1993) 50% குணமடைந்த nephrotic நோய்க்குறி மற்றும் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் பெரியவர்களில் சிகிச்சையில் (21% முழுமையான மற்றும் 29% பகுதி) steroidrezistentnyh cyclosporin பதிவாகும். இருப்பினும், ஆசிரியர்கள் பிரெட்னிசோன் 1 மி.கி / (kghsut) அவர்களில் சிலர் சிகிச்சை 6 வாரங்கள் கழித்து பதில் இன்மை ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பு நவீன தரநிலைகள் (சிகிச்சை தோல்விகள் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் 4 மாதங்கள்) இணங்கவில்லை எனத் தீர்மானித்தோம். மருந்துகள் திரும்பப்பெற்ற பிறகு, மீண்டும் மீண்டும் நிகழும் அளவு அதிகமானது, ஆனால் முதுகெலும்பு சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளின் எண்ணிக்கையானது மருந்துப்போலி பெற்ற நோயாளிகளுக்கு 3 மடங்கு குறைவாக இருந்தது. நோயாளிகளின் ஒரு பகுதியாக, நீண்ட காலமாக (குறைந்தபட்சம் ஒரு வருடம்) சைக்ளோஸ்போரைன் ஆதரவு அளித்ததால், மெதுவாக மறுபிறப்பின் வளர்ச்சி இல்லாமல் மருந்துகளை ரத்து செய்ய முடிந்தது.

இதனால், ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பின் நோயாளிகளுக்கு எந்த அணுகுமுறைகளும் போதுமானதாக இல்லை என்றாலும், சைக்ளோஸ்போரின் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகளில் சில நன்மைகள் இருப்பதாகத் தெரிகிறது.

ஏற்கனவே உள்ள சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் குழாயிசுற்று மாற்றியமைத்தலுடன் குவிய புள்ளியியல் குளோமெருலோஸ் கிளெரோசிஸ் நோயாளிகளில் சைக்ளோஸ்போரின் எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். 12 மாதங்களுக்கும் மேலாக சைக்ளோஸ்போரைன் சிகிச்சையைத் தொடர வேண்டிய நோயாளிகள், நெப்ரோடாக்சிசிட்டி (இன்ஸ்டிடிசிக் ஸ்க்ளெரோசிஸ் இன் தீவிரத்தன்மை) மதிப்பீடு செய்ய மீண்டும் மீண்டும் சிறுநீரகப் பரிசோதனையைத் தேவை.

குவார்க்குரல் பிரிமியம் குளோமருளோஸ்லோரோசிஸ் சிகிச்சை இல்லாத நோயெதிர்ப்பு முறைகள்

குவார்ட்ச் பிரிமியம் குளோமருளஸ்லோக்ரோசிஸ் உடன், ACE தடுப்பான்கள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்; ஒரு குறிப்பிட்ட வெற்றி அடைய முடியும் மற்றும் கொழுப்பு குறைப்பு சிகிச்சை.

இவ்வாறு, குவிந்த பிரிமியம் குளோமெருலோஸ் கிளெரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும்போது பின்வரும் வழிகாட்டுதல்கள் பின்பற்றப்பட வேண்டும்:

• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் 3-4 மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு, குடல் பிரிமியம் குளோமருளஸ்லோக்ரோசிஸ் மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு ஸ்டீராய்டு எதிர்ப்பைப் பற்றி முடிவு செய்ய முடியும்;
• செல்தேக்கங்களாக மற்றும் cyclosporin ஒரு nephrotic நோய்க்குறி steroidchuvstvitelnym நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பயனுள்ளது (அடிக்கடி மறுநிகழ்வுச் அல்லது ஸ்டெராய்டு சார்பு கொண்டு காட்டப்பட்டுள்ளது), ஆனால் வழக்குகள் steroidrezistentnyh 20-25% இல் குணமடைந்த வழிவகுக்கும்;
• நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சையின் செயல்திறன், இயலாமை அல்லது இயலாமை, ACE இன்ஹிபிட்டர்ஸ் மற்றும் ஹைபோலிபிடிமிக் மருந்துகள் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன.

முன்அறிவிப்பு

பின்வரும் காரணிகள் குவிமையத்தின் பிரிமியம் குளோமருளோஸ்லோரோரோசிஸ் என்ற முன்கணிப்புக்கு மோசமாகின்றன:

• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி;
• உச்சரிக்கப்படுகிறது ஹெமாட்டூரியா;
• தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்;
• கடுமையான ஹைபர்கோளேஸ்ரோலெமியா;
• சிகிச்சைக்குப் பதில் இல்லை.

Nephrotic நோய்க்குறி (91) உடன் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் நோயாளிகளுக்கு 10 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான 50% மற்றும் nephrotic நோய் இல்லாமல், (44) - 90%. இலக்கியத்தின் படி, முதுகெலும்பு சிறுநீரக செயலிழப்பு 5 ஆண்டுகளில் முதல் சேர்க்கை மீதான சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளில் 5% மட்டுமே உருவாகிறது மற்றும் பதிலளித்தவர்களில் 3% மட்டுமே. ஒரு ஏழை முன்கணிப்பு உருவ அம்சங்கள் மத்தியில் கை உள்ள குளோமரூலர் ஸ்களீரோசிஸ்சின் வளர்ச்சி குறிக்கிறது, குழாய்களில், திரைக்கு மற்றும் இரத்த நாளங்களின் மற்றும் குளோமரூலர் ஹைபர்டிராபிக்கு கடுமையான மாற்றங்கள். குளோமெரிலியின் அளவு நன்கு சிறுநீரகம் உயிர்வாழும் மற்றும் ஸ்டீராய்டுகளுக்கு பதிலளிப்பதாக கணித்துள்ளது.

மிகவும் மோசமான முன்னறிவிப்பிற்கு குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் சிறப்பு உருவ வடிவம் - உருக்குலைந்து glomerulopathy, புள்ளி spadenie குளோமரூலர் நுண்குழாய்களில் இன் (சரிவு), மற்றும் திரைக்கு நீர்க்கட்டு மேல்புற செல்களிலிருந்து microcysts சிறுகுழாய் தோலிழமத்துக்குரிய தேய்வு குழாய்களில் இன் ஹைபர்டிராபிக்கு மற்றும் மிகைப்பெருக்கத்தில் குறிப்பிடப்படும் மணிக்கு. அதே பாணி எச் ஐ வி நோய்த்தொற்று மற்றும் ஹெராயின் தவறாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. கடுமையான nephrotic நோய்க்குறி, சீரம் கிரியேட்டினின் ஆரம்ப எழுச்சியால் மருத்துவமனையை வகைப்படுத்தப்படும்.

சில சமயங்களில் வைரஸ் நோய்களுக்கான சாத்தியக்கூறுகள் குறித்து விவாதிக்கப்படுவதோடு, மனச்சோர்வு மற்றும் காய்ச்சல் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

குவிந்த பகுதியான குளோமெருலோஸ் கிளெரோஸிஸ் பெரும்பாலும் மாற்று சிகிச்சைகளில் மீண்டும் மீண்டும் - நோயாளிகளின் சுமார் 1/4, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில். விவரித்தார் குடும்ப குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம், முற்போக்கான நிச்சயமாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன இது, ஸ்டீராய்டு சிகிச்சை எதிர்ப்பு, மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின் குவிமையத் துண்டு கடின குளோமருலம் மறுநிகழ்வுச்.

குவிய துண்டு கடின குளோமருலம் பிரச்சனை அதே உருவ மாற்றங்கள் பிற நோயியல் மாநிலங்களில் சாத்தியம் என்ற உண்மையால் சிக்கலாக உள்ளது - எதுக்குதலின் நெப்ரோபதி குறைக்கப்பட்டது சிறுநீரக வெகுஜன பாரன்கிமாவிற்கு (எ.கா., சிறுநீரக remnantnoy - அகற்றுதல் சோதனை 5/6 செயல்படும் பாரன்கிமாவிற்கு பிறகு), ஆரோக்கியமற்ற உடல் பருமன், மரபணு , வளர்சிதை மாற்றம் (கொழுப்பு அமிலங்கள், குளுக்கோஸ்) மீறல்கள் நடவடிக்கை இரத்த ஓட்ட காரணிகள் (உயர் இரத்த அழுத்தம், குருதியோட்டக்குறைவு ஏற்படுதல், ஹைப்பர்வடிகட்டுதல்) மற்றும் பலர்.

[17], [18]