கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
சிறுநீரக சிஸ்டிக் ஸ்க்லரோடெர்மா
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
இளம் முறையான விழி வெண்படலம் (இணைச்சொல்லாக - முற்போக்கான முறையான விழி வெண்படலம்) - 16 வயதுக்கு முன் உருவாகிறது மற்றும் Raynaud நோய்க்கூறு வகை மூலம் தோலில் முற்போக்கான fibro இழிந்த மாற்றங்கள், தசைக்கூட்டு அமைப்பு, உள்ளுறுப்புக்களில் மற்றும் vasospastic எதிர்வினைகள் வகைப்படுத்தப்படும் என்று இணைப்பு திசு முறையான நோய்கள் குழுவில் இருந்து நாள்பட்ட polisistemny நோய் .
ஐசிடி -10 குறியீடுகள்
- M32.2. மருந்துகள் மற்றும் இரசாயனங்கள் காரணமாக சிஸ்டிக் ஸ்காலீரோசிஸ் ஏற்படுகிறது.
- M34. சீரான ஸ்க்லரோசிஸ்.
- M34.0. முற்போக்கான அமைப்பு ஸ்க்லரோசிஸ்.
- M34.1. சிண்ட்ரோம் CREST.
- M34.8. மற்ற ஸ்கேலரோசிஸ் மற்ற வடிவங்கள்.
- M34.9. முறையான ஸ்காலீரோசிஸ், குறிப்பிடப்படவில்லை.
இளம்பருவ ஸ்க்லரோடெர்மாவின் எபிடிமியாலஜி
சிறுநீரக அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மா என்பது ஒரு அரிய நோயாகும். சிறுநீரக அமைப்புமுறை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் முக்கிய நிகழ்வு 100,000 மக்களுக்கு 0.05 ஆகும். முறையான scleroderma தீவிரமான நோயாளிகளிடையே 16 வயதுக்கு குறைவானவர்களுக்கு குழந்தைகள் விகிதம் குறைவாக 3% ஆகும் போது ஒவ்வொரு வருடமும் 100 000 ஒன்றுக்கு 0,45-1,4 - பெரியவர்களில் முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் நோய்த்தாக்கம் ஒன்றுக்கு 100 000 மக்கள் தொகையில் நிகழ்வாக இருந்தது 19-75 வழக்குகள் வரை மாறுபடுகிறது , மற்றும் 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் - 2% க்கும் குறைவானவர்கள்.
குழந்தைகளில் சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லரோடெர்மா பெரும்பாலும் பாலர் மற்றும் ஜூனியர் பள்ளி வயதில் தொடங்குகிறது. 8 வயதிற்குட்பட்ட வயதில், சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுவர்களுக்கும், பெண்களுக்கும் சமமானதாக இருக்கிறது, மேலும் வயதான குழந்தைகளில், பெண்களுக்கு அதிகமானவை (3: 1).
சிறுநீரக அமைப்புமுறை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் எத்தியியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்
ஸ்க்லரோடெர்மாவின் நோயியல் போதிய அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. மரபணு சார்ந்த, தொற்றுக்கள் இரசாயனங்கள், மருந்துகள், வெளியீட்டு சிக்கலான ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் fibrozoobrazuyuschih செயல்முறைகள் microcirculatory தொந்தரவுகள் என்று தட்ஸ் த: அறியப்பட்ட மேலும் இரைச்சலை காரணிகள் சிக்கலாக இணைக்கப்பட்ட பரிந்துரை.
சிறுநீரக அமைப்புமுறை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் காரணங்கள்
இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள்
Juvenile systemic scleroderma பல அம்சங்கள் உள்ளன:
- தோல் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் வித்தியாசமான மாறுபாடுகள் (குவிய அல்லது நேரியல் புண்கள், ஹீமிஃபார்ம்கள்) மூலமாக குறிப்பிடப்படுகின்றன;
- உள் உடற்காப்பு மற்றும் ரேயோனின் நோய்க்குறியின் தோல்வி வயதுவந்தோரைக் காட்டிலும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன, குறைவாக மருத்துவ ரீதியாக உச்சரிக்கப்படுகிறது;
- சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா நோய் எதிர்ப்பு அறிகுறிகளுக்கான (அன்டிட்டோபியோஜோமர்சஸ்னி ஆன்டிபாடிகள் - Scl-70, மற்றும் ஆன்டி-சென்மிரியேர் ஆன்டிபாடிகள்) குறைவாகவே கண்டறியப்படுகின்றன.
இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மாவின் வகைப்படுத்தல்
செயல்முறை சம்பந்தப்பட்ட உறுப்புகள் தோல் பொதுவான சிதைவின் உடன் இணைந்து இதுவும் உள்ள, நாளங்கள் மற்றும் உள் உறுப்புக்களின் அழிவு இல்லாமல் தோல் ஸ்களீரோசிஸ்சின் வளர்ச்சி மற்றும் அடிப்படை திசுக்கள் வகைப்படுத்தப்படும் இது yuvenilnoi மொழிபெயர்க்கப்பட்ட scleroderma இருந்து தனிப்பட்டு இருக்க வேண்டும் இளம் முறையான scleroderma, ஆனால் பெரும்பாலும் இந்த நோய்கள் இணைந்து பொதுவான வார்த்தையான "இளம் scleroderma" .
வயது வரம்புக்குட்பட்ட நோயாளிகளுக்கு உருவாக்கப்பட்ட ஒரு வகைப்படுத்தலைப் பயன்படுத்துவதால், இளம் சிற்றெலும்பு ஸ்கெலரோடெர்மா வகைப்படுத்தப்படுவதில்லை.
[7]
முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் மருத்துவ வடிவங்கள்
- Presklerodermiya. ஒருவேளை குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் Raynaud நோய்க்கூறு கண்டறியப்பட்டுள்ளனர் குழந்தை - ஏடி SCL-70, எதிர்ப்பு சென்ட்ரோமீர் (பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தொடர்ந்து இளம் முறையான scleroderma வளரும்).
- பரவலான தோலிற்குரிய ஈடுபாடு (பரவலான வடிவம்) தனது தொகுதிக்குரிய scleroderma - உள்ளுறுப்புக்களில் அருகருகாக தோல் சிதைவின் மற்றும் சேய்மை முனைப்புள்ளிகள், முகம், உடற்பகுதி பரவலாக ஆக்கிரமிப்பு வகை, மற்றும் ஆரம்ப நோய் (முதல் ஆண்டில்), ஆண்டிபாடிகளின் கண்டறிதல் நான் டோபோய்சோமரேஸ் க்கு (SCL-70).
- கட்டுப்படுத்தப்பட்ட (akroskleroticheskaya வடிவம்) தனது தொகுதிக்குரிய scleroderma தோல் புண்கள் - நீண்ட தோல் சேய்மை முன்கைகள் மற்றும் கைகள், கால்கள் மற்றும் அடி, உள்ளுறுப்பு பின்னர் மாற்றங்கள், சென்ட்ரோமீர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கண்டுபிடிக்கும் ஒரு குறிப்பிட்ட சிதைவின் முன்பாக இது Raynaud நோய்க்கூறு, தனிமைப்படுத்தி. இயல்பற்ற தோலிற்குரிய சிண்ட்ரோம் அல்லது ஒரு மைய வரி ஒரு கிளாசிக்கல் akroskleroticheskim வடிவமாகும் இல்லாத தோல் புண், (gemitipu க்கான) - இளம் முறையான scleroderma சிறப்புடையதாக்கலாம்.
- ஸ்க்லரோடெர்மா இல்லாமல் ஸ்க்லரோடெர்மா - உள்ளுறுப்பு வடிவங்கள், இதில் உள்ள மருத்துவ படம் உள் உறுப்புக்கள் மற்றும் ரெனால்ட் நோய்க்குறியின் தோல்வியால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மற்றும் தோல் மாற்றங்கள் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கின்றன.
- குறுக்கு வடிவங்கள் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா மற்றும் இணைப்பு திசு அல்லது பிற நோயாளிகளுக்குரிய முதுகெலும்பு கீல்வாதம் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளின் கலவையாகும்.
முறையான ஸ்க்ளெரோடெர்மாவின் போக்கு கடுமையானது, அடிவயிற்று மற்றும் நாட்பட்டது.
நோய் செயல்பாடுகளின் டிகிரி: நான் - குறைந்த, இரண்டாம் - மிதமான மற்றும் மூன்றாம் - அதிகபட்சம். சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் செயல்திறன் அளவுகோல் நிபந்தனைக்குரியது மற்றும் மருத்துவ தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது - மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரம், காயத்தின் தாக்கம் மற்றும் நோயின் முன்னேற்ற விகிதம்.
அமைப்பு ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நிலைகள்:
- நான் - ஆரம்ப, நோய் 1-3 பரவல் அடையாளம்;
- II - பொதுமைப்படுத்தல், நோய்க்கான முறையான, பாலிஸின்ரோமிக் இயல்பு பிரதிபலிக்கிறது;
- III - தாமதம் (முனையம்), ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகளின் செயல்பாடு தோல்வி.
இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மா நோயறிதல்
கண்டறிதலுக்காக, ஐரோப்பிய வாதவியலாளர்கள் ( சிறுவர் ரத்தோதட்டியல் ஐரோப்பிய சமூகம், 2004) உருவாக்கிய இளம் சிநேகித ஸ்க்லரோடெர்மாவின் ஆரம்பகால நோயறிதல் அளவுகோல்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன . நோயறிதலை நிறுவ, 2 பெரிய மற்றும் குறைந்தது ஒரு சிறிய அளவுகோல் தேவை.
இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மா நோயறிதல்
என்ன செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மாவின் சிகிச்சை
தசைக்கூட்டு அமைப்பின் செயல்பாட்டுத் பராமரிக்க உதவும் உடல் சிகிச்சை, மசாஜ் மற்றும் பிசியோதெரபி காண்பிக்கப்படுகிறது நோயாளிகள், தசைகள் வலுப்படுத்த மூட்டுகளில் இயக்கம் வரம்பில் அதிகரிக்க, விரல் மடங்குதல் சுருக்கங்களைத் எழுச்சி தடுக்க.
ஜுனிலேல் சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லரோடெர்மா எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?
சிகிச்சை பற்றிய மேலும் தகவல்
இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மா தடுப்பு
சிறுநீரக அமைப்புமுறை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் முதன்மையான தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை. இரண்டாம் தடுப்பு நோய் மீண்டும் ஏற்படாத வகையில் தடுக்கவும் உள்ளது மற்றும் அதிகப்படியான சூரிய ஒளியில் மற்றும் தாழ்வெப்பநிலை, பல்வேறு ரசாயனங்கள் மற்றும் சாயங்கள், காயங்கள் ஏற்படும் வாய்ப்பு, காரணமற்ற ஊசி தோல் பாதுகாப்பு நோயாளி தோல் தொடர்பின் மீது தடை ஒரு எச்சரிக்கை ஈடுபடுத்துகிறது. அது கதகதப்பான ஆடைகள், குறிப்பாக கையுறைகள் மற்றும் சாக்ஸ், முடிந்தவரை தவிர்க்க மன அழுத்தம், அதிர்வு, புகைத்தல், குடி காபி போன்ற, அதே போல் vasospasm அல்லது அதிகரித்த இரத்த பாகுத்தன்மை ஏற்படுத்தும் பெறும் மருந்துகள் அணிய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளுக்கு தடுப்பூசி தடுப்பூசிகள் எடுக்க வேண்டாம்.
கண்ணோட்டம்
சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா கொண்ட குழந்தைகளில் வாழ்வதற்கான முன்கணிப்பு வயது வந்தவர்களைவிட மிகவும் சாதகமானதாகும். 14 வயதிற்கு உட்பட்ட சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா கொண்ட குழந்தைகளில் இறப்பு ஆண்டுக்கு 1000,000 மக்களுக்கு 0.04 மட்டுமே. கணினி ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் குழந்தைகளின் ஐந்து வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 95% ஆகும். இறப்பு காரணங்கள் - முற்போக்கான கார்டியோபல்மோனரி இன்சீசிஷன், ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி. உச்சரிக்கப்படும் ஒப்பனை குறைபாடுகள், தசை மண்டல அமைப்பு செயல்பாடு மீறல் தொடர்பாக நோயாளிகள் இயலாமை மற்றும் உள்ளுறுப்பு புண்கள் வளர்ச்சி சாத்தியம் சாத்தியமான.
[12]
Использованная литература