கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணங்கள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணங்கள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. அவை கருதுகோள் மற்றும் ஏற்கனவே அறியப்பட்ட காரணிகளின் சிக்கலான கலவையை பரிந்துரைக்கின்றன: மரபணு, தொற்று, வேதியியல், மருத்துவம் உட்பட, இது தன்னுடல் தாக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கும் செயல்முறைகள், நுண் சுழற்சி கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் சிக்கலான துவக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.
ஸ்க்லெரோடெர்மாவிற்கும் வைரஸ் தொற்றுகளுக்கும் இடையிலான தொடர்பு விவாதிக்கப்படுகிறது. மூலக்கூறு மிமிக்ரி காரணமாக வைரஸ்கள் நோயைத் தூண்டும் திறன் கொண்டவை என்று கருதப்படுகிறது. கடுமையான தொற்று நோய்கள், தடுப்பூசி, மன அழுத்தம், அதிகப்படியான இன்சோலேஷன் அல்லது ஹைப்போதெர்மியாவுக்குப் பிறகு குழந்தைகளில் ஸ்க்லெரோடெர்மா பெரும்பாலும் உருவாகிறது என்பது அறியப்படுகிறது.
ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கான மரபணு முன்கணிப்பு, மோனோசைகோடிக் இரட்டையர்கள் உட்பட, நோயின் குடும்ப வழக்குகள் இருப்பதன் மூலமும், வாத மற்றும் நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த நோய்களுக்கான சுமை நிறைந்த பரம்பரை மூலமும் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. கூட்டு ஆய்வுகள், முதல்-நிலை நோயாளிகளின் உறவினர்களில் 1.5-1.7% பேருக்கு முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா காணப்படுவதாகக் காட்டுகின்றன, இது மக்கள்தொகை அதிர்வெண்ணை கணிசமாக மீறுகிறது.
நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகள் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதன் மூலம் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியத்தை சேதப்படுத்தும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் எண்ணிக்கை தொடர்ந்து அதிகரித்து வருகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், வினைல் குளோரைடு, சிலிகான், பாரஃபின், கரிம கரைப்பான்கள், பெட்ரோல், சில மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்ட பிறகு [ப்ளியோமைசின், டிரிப்டோபான் (எல்-டிரிப்டோபான்)], தரமற்ற உணவுப் பொருட்களை உட்கொண்ட பிறகு ("ஸ்பானிஷ் நச்சு எண்ணெய் நோய்க்குறி") ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற நோய்க்குறிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.
நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய இணைப்புகள் அதிகரித்த கொலாஜன் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கம், அழற்சி மாற்றங்கள் மற்றும் சிறிய தமனிகள், தமனிகள் மற்றும் நுண்குழாய்களின் பிடிப்பு ஆகியவற்றின் விளைவாக ஏற்படும் நுண் சுழற்சி கோளாறுகள் மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் கூறுகளுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகளை உற்பத்தி செய்வதன் மூலம் நகைச்சுவை நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் கோளாறுகள் - லேமினின், வகை IV கொலாஜன் மற்றும் செல் கருவின் கூறுகள்.
ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகள், அதிகப்படியான கொலாஜன், ஃபைப்ரோனெக்டின் மற்றும் கிளைகோசமினோகிளைகான்களை உற்பத்தி செய்யும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் ஸ்க்லெரோடெர்மா-குறிப்பிட்ட பினோடைப்பை உருவாக்குகிறார்கள். அதிகப்படியான தொகுக்கப்பட்ட கொலாஜன் தோல் மற்றும் அடிப்படை திசுக்களில், உள் உறுப்புகளின் ஸ்ட்ரோமாவில் படிந்து, நோயின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.
நுண்சுழற்சி படுக்கையின் பொதுவான வாஸ்குலர் சேதம் என்பது நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் இரண்டாவது முக்கியமான இணைப்பாகும். சில நோயாளிகளின் சீரத்தில் கிரான்சைம் A நொதி இருப்பதால், முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் எண்டோதெலியல் சேதம் விளக்கப்படுகிறது, இது செயல்படுத்தப்பட்ட டி-லிம்போசைட்டுகளால் சுரக்கப்படுகிறது மற்றும் வகை IV கொலாஜனை உடைக்கிறது, இதனால் வாஸ்குலர் அடித்தள சவ்வுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. எண்டோதெலியல் சேதம் சீரத்தில் உறைதல் காரணி VIII மற்றும் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் அளவு அதிகரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. வான் வில்பிரான்ட் காரணியை சப்எண்டோதெலியல் அடுக்குடன் பிணைப்பது பிளேட்லெட் செயல்படுத்தலை ஊக்குவிக்கிறது, வாஸ்குலர் ஊடுருவலை அதிகரிக்கும் பொருட்களின் வெளியீடு மற்றும் எடிமாவின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் பிளேட்லெட் வளர்ச்சி காரணி மற்றும் மாற்றும் வளர்ச்சி காரணி பீட்டாவை (TGF-பீட்டா) சுரக்கின்றன, இது மென்மையான தசை செல்கள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, கொலாஜன் தொகுப்பைத் தூண்டுகிறது, இன்டிமா, அட்வென்சிட்டியா மற்றும் பெரிவாஸ்குலர் திசுக்களின் ஃபைப்ரோஸிஸை ஏற்படுத்துகிறது, இது இரத்தத்தின் வேதியியல் பண்புகளை மீறுவதோடு சேர்ந்துள்ளது. தமனிகளின் உட்புறத்தில் ஃபைப்ரோஸிஸ், சுவர்கள் தடிமனாதல் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் லுமேன் முழுமையாக மூடப்படும் வரை குறுகுதல், மைக்ரோத்ரோம்போசிஸ் மற்றும் அதன் விளைவாக, இஸ்கிமிக் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன.
ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பலவீனமான செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியும் ஒரு பங்கை வகிக்கிறது. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், இரத்த நாளங்களைச் சுற்றி மற்றும் இணைப்பு திசுக்கள் குவியும் இடங்களில் தோலில் மோனோநியூக்ளியர் செல்லுலார் ஊடுருவல்கள் உருவாகி, டி-ஹெல்பர்கள் மற்றும் இயற்கை கொலையாளிகளின் செயல்பாடு பலவீனமடைவதன் மூலம் இது நிரூபிக்கப்படுகிறது. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளின் பாதிக்கப்பட்ட தோலில் TGF-பீட்டா-பிளேட்லெட் வளர்ச்சி காரணி, இணைப்பு திசு வளர்ச்சி காரணி மற்றும் எண்டோதெலின்-I ஆகியவை காணப்படுகின்றன. TGF-பீட்டா கொலாஜன் வகைகள் I மற்றும் III உள்ளிட்ட புற-செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸ் கூறுகளின் தொகுப்பைத் தூண்டுகிறது, மேலும் மெட்டாலோபுரோட்டினேஸ்களின் செயல்பாட்டைத் தடுப்பதன் மூலம் மறைமுகமாக ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், செல்லுலார் மட்டுமல்ல, நகைச்சுவை நோய் எதிர்ப்பு சக்தியும் பலவீனமடைகிறது, குறிப்பாக, சில ஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளின் பங்கைக் குறிக்கிறது.
நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் ஒரு முக்கியமான இணைப்பு, முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் காணப்படும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் அப்போப்டோசிஸின் தொந்தரவுகள் ஆகும். இதனால், அப்போப்டோசிஸை எதிர்க்கும் மற்றும் கூடுதல் தூண்டுதல் இல்லாமல் அதிகபட்ச செயற்கை செயல்பாட்டின் தன்னாட்சி முறையில் செயல்படும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கை தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது.
ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியின் தோற்றம், சில எண்டோடெலியல் (நைட்ரிக் ஆக்சைடு, எண்டோதெலின்-I, புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள்), பிளேட்லெட் மத்தியஸ்தர்கள் (செரோடோனின், பீட்டா-த்ரோம்போகுளோபுலின்) மற்றும் நியூரோபெப்டைடுகள் (கால்சிட்டோனின் மரபணு தொடர்பான பெப்டைட், வாசோஆக்டிவ் குடல் பாலிபெப்டைட்) ஆகியவற்றின் தொடர்புகளில் ஏற்பட்ட இடையூறின் விளைவாக இருக்கலாம்.
[