சிறுநீரக அமைப்புமுறை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் காரணங்கள்

ஸ்க்லரோடெர்மாவின் காரணங்கள் போதுமானதாக இல்லை. மரபணு சார்ந்த, தொற்றுக்கள் இரசாயனங்கள், மருந்துகள், வெளியீட்டு சிக்கலான ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் fibrozoobrazuyuschih செயல்முறைகள் microcirculatory தொந்தரவுகள் என்று தட்ஸ் த: அறியப்பட்ட மேலும் இரைச்சலை காரணிகள் சிக்கலாக இணைக்கப்பட்ட பரிந்துரை.

வைரஸ் தொற்றுகளுடன் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் உறவைப் பற்றி விவாதிக்கவும். மூலக்கூறு மின்காரி காரணமாக வைரஸ்கள் நோயை தூண்டும் திறன் கொண்டவை என்று கருதப்படுகிறது. கடுமையான தொற்று நோய்கள், தடுப்பூசி, மன அழுத்தம், அதிகப்படியான இன்சோலேஷன் அல்லது தாழ்வெலும்பு ஆகியவற்றின் பின்னர் குழந்தைகளுக்கு ஸ்க்லரோடெர்மா பெரும்பாலும் உருவாகிறது என்பது அறியப்படுகிறது.

ஒரே கருவில் பிறந்து இரட்டையர்கள், மற்றும் ருமாட்டிக் மற்றும் தடுப்பாற்றல்-செயலூக்கியின் நோய்கள் குடும்ப விவரம் உள்ளிட்ட நோய் குடும்ப வழக்குகள், முன்னிலையில் உறுதி scleroderma மரபுசார் ஏதுவான நிலையை. 1 சதவிகிதம் உறவினர்களின் நோயாளிகளின் 1.5-1.7% நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லொரோடெர்மா குறிப்பிட்டது, இது மக்கள் தொகையைக் கணிசமாக மீறுகிறது.

வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் சேதப்படுத்தும் என்று சுற்றுச்சூழல் காரணிகள், நோய் எதிர்ப்பு வினைகளின் வளர்ச்சி மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கம் தொடர்ந்து எண், தொடர்ந்து வளர்ந்து வருகிறது. சமீப ஆண்டுகளில், scleroderma மற்றும் sklerodermopodobnye நோய்த்தாக்கங்களுக்கான hlorvinilom, சிலிகான், பாராஃப்பின், கரிம கரைப்பான்கள், பெட்ரோல் தொடர்பு, சில மருந்துகள் [பிளியோமைசின் டிரிப்டோபென் (எல்-டிரிப்டோபான்போன்ற)] வரவேற்பு பிறகு நிறுவப்பட்ட தரக்குறைவான உணவு ( "ஸ்பானிஷ் நச்சு எண்ணெய் நோய்க்குறி" உண்ணும் ).

பேத்தோஜெனிஸிஸ்

முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் ரூட் பேத்தோஜெனிஸிஸ் - லெமனின், கொலாஜன் வகை IV, செல் உட்கருவில் கூறுகள் - இணைப்பு திசு பாகங்களை தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் இன் கேளிக்கையான நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கோளாறுகள் தலைமுறை சிறிய இவ்வாறான அழற்சி மாற்றங்கள் மற்றும் தமனிகள், arterioles மற்றும் நுண்குழாய்களில் இன் இழுப்பு, விளைவு உள்ள நுண்குழல் இன் ஆம்ப்ளிஃபை kollageno- fibrozoobrazovaniya, இடையூறு செயல்படுத்தி.

ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகள் நலிவுற்ற கொலாஜன், ஃபைப்ரோனெக்டின் மற்றும் கிளைகோஸமினோகிளிசன்களை உற்பத்தி செய்யும் ஃபைப்ரோப்புஸ்ட்களின் ஸ்க்லெரோடெர்ம்-குறிப்பிட்ட பினோட்டைப்பை உருவாக்குகின்றனர். உட்புற உறுப்புகளின் அடிவயிற்றில் தோல் மற்றும் அடிப்படை திசுக்களில் அதிகப்படியான தொகுப்பான கொலாஜன் வைக்கப்பட்டிருக்கிறது, இது நோய்க்கான குணாதிசயமான மருத்துவ வெளிப்பாட்டின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

பரவிய நுண் இரத்த ஊட்டம் சேதம் - நோயின் தோன்றும் இரண்டாவது முக்கியமான பகுதி. முறையான scleroderma தூண்டப்படுகிறது அகச்சீத சேதம் வாஸ்குலர் அடித்தளமென்றகடு சேதாரமுற்றன, செயல்படுத்தப்படுகிறது T வடிநீர்ச்செல்கள் மற்றும் cleaves வகை IV கொலாஜன் மூலமாக சுரக்கும் இது சில நோயாளிகளுக்கு நொதி granzyme ஏ, சீரம் உள்ள இருப்பதற்கான. தோல்வி எண்டோதிலியத்துடன் சீரத்திலுள்ள உறைதல் காரணி VIII மற்றும் வோன் காரணி அளவு அதிகரிப்பதற்கு சேர்ந்து. VWF subendothelial அடுக்கு பிணைப்பே பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும், வாஸ்குலர் ஊடுருவு திறன் மற்றும் நீர்க்கட்டு வளர்ச்சி அதிகரிக்க வெளியீட்டு பொருட்கள் பங்களிக்கிறது. இயக்கப்பட்டது தட்டுக்கள் மென்மையான தசை செல்கள் பெருக்கம் ஏற்படும் எந்த பிளேட்லெட் பெறப்பட்ட வளர்ச்சிக் காரணி மற்றும் மாற்றியமைக்கும் வளர்ச்சிக் காரணி பீட்டா (TGF-பீட்டா), சுரக்க ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், கொலாஜன் தொகுப்புக்கான, நெருங்கிய, வெளிப் படலம் மற்றும் perivascular திசு இழையாக்கங்களையும், பலவீனமான இரத்த பாய்வியல் சேர்ந்து காரணமாக தூண்டுகிறது. அவர்கள் முழுமையாக தடை செய்யப்பட்ட mikrotrombozov மற்றும் விளைவாக, ஓட்டத்தடை மாற்றங்கள் வரை வாஸ்குலர் புழையின் intimal ஃபைப்ரோஸிஸ் arteriolar சுவர் தடித்தல் மற்றும் சுருக்கமடைந்து உருவாக்குங்கள்.

செல்லுலார் நோய் தடுப்பு தடுப்புகளும் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமத்தில் ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. இந்த mononuclear செல் உருவாக்கம் மூலம் தெளிவாகிறது நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில் தோலில் இன்பில்ட்ரேட்டுகள் நாளங்கள் சுற்றி இடங்களில் எங்கே T- ஹெல்பர் செல்கள் மற்றும் இயற்கை கொலையாளி செல்கள் இணைப்பு திசு பிறழ்ச்சி. சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளின் பாதிக்கப்பட்ட தோலில், TGF-beta-platelet வளர்ச்சி காரணி, இணைப்பு திசு வளர்ச்சிக் காரணி மற்றும் எண்டோடீன்ஹைல் -ஐ கண்டறியப்பட்டுள்ளன. TGF-பீட்டா, கொலாஜன் வகையான நான் மற்றும் III உட்பட புறவணுவின் கூறுகள் தொகுப்பிற்கு கொழுப்பு தூண்டுகிறது மறைமுகமாக மெட்டாலோபுரோட்டினஸ் செயல்பாடு தடுப்பு, நார்ப்பெருக்கம் ஊக்குவிக்கிறது அத்துடன். சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன், செல்லுலார் மட்டுமல்ல, ஆனால் நகைச்சுவையுடனான நோய்த்தொற்று உடைக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக, சில ஆன்டிபாடிகளின் முன்னிலையில் சுயமரியாதை எதிர்வினைகளின் பங்கு வகிக்கிறது.

நோய்க்கிருமி உள்ள ஒரு முக்கியமான இணைப்பு, முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவிலுள்ள நார்த்திசுக்கட்டிகளை அப்போப்டொசிஸ் மீறுவதாகும். இதனால், அப்போப்டொசிஸ் எதிர்ப்பு மற்றும் அதிக தூண்டுதல் இல்லாமல் அதிகபட்ச செயற்கை செயல்பாடுகளில் தன்னியக்க முறைமையில் செயல்படும் ஃபைப்ரோ பிளெஸ்டுகள் ஆகியவற்றுக்கான ஒரு தேர்வு உள்ளது.

Raynaud நோய்க்கூறு தோற்றத்தை - அகச்சீத கோளாறுகள் (நைட்ரிக் ஆக்சைடு, endothelin I, புரோஸ்டாகிளாண்டின்), இரத்தவட்டுவிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட மத்தியஸ்தர்களாக (செரோடோனின், பீட்டா thromboglobulin) மற்றும் எண்ட்ரோபின்கள் (பெப்டைட், மரபணு தொடர்பான, vasoactive குடல் polypeptide கால்சிட்டோனின்) சில தொடர்பு ஒருவேளை விளைவாக.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]