இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள்

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது:

• தோல் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் வித்தியாசமான மாறுபாடுகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது (குவிய அல்லது நேரியல் புண்கள், ஹெமிஃபார்ம்கள்);
• உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் மற்றும் ரேனாட் நோய்க்குறி ஆகியவை பெரியவர்களை விட குறைவாகவே காணப்படுகின்றன மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகின்றன;
• முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு (ஆன்டிடோபோயிசோமரேஸ் AT - Scl-70, மற்றும் ஆன்டிசென்ட்ரோமியர் ஆன்டிபாடிகள்) குறிப்பிட்ட நோயெதிர்ப்பு குறிப்பான்கள் குறைவாகவே கண்டறியப்படுகின்றன.

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பொதுவான அறிகுறிகள்

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் தொடக்கத்தில், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி நீண்ட காலமாக நோயாளிகளில் காணப்படலாம். எடை இழப்பு, பலவீனம் மற்றும் உடல் செயல்பாடுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை குறைதல் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. நோயின் கடுமையான ஆரம்பம் உடல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் சில நோயாளிகளுக்கு அதிக காய்ச்சல் ஏற்படுகிறது.

தோல் புண்

தோல் நோய்க்குறி கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படுகிறது. துல்லியமான நோயறிதலில் இது முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.

தோல் புண்களில் 3 நிலைகள் உள்ளன.

• எடிமா நிலை - தோலில் வாஸ்குலர் தேக்க நிலையின் பகுதிகள் தோன்றுதல், சுற்றளவில் ஒரு சிறப்பியல்பு ஊதா நிற ஒளிவட்டத்துடன் புள்ளிகள் தோன்றுதல். எடிமாவின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து, தோல் வெவ்வேறு வண்ணங்களைப் பெறலாம் - வெள்ளை நிறத்தில் இருந்து நீலம்-இளஞ்சிவப்பு வரை.
• உறைதல் நிலை - தோலின் தடித்தல், மாவு போன்ற நிலைத்தன்மை, தோல் அடிப்படை திசுக்களுடன் இறுக்கமாகப் பிணைந்து, மடிப்புக்குள் சேராது. நிறம் வெள்ளை-மஞ்சள் நிறமாக மாறி, மெழுகு போன்ற நிறமாக மாறி, தந்தத்தின் நிறத்தைப் பெறலாம்.
• ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் அட்ராபி நிலை - ஆரம்பத்தில் தோல் அடர்த்தியாகவும் தடிமனாகவும் மாறும், ஒரு சிறப்பியல்பு பளபளப்பு, மஞ்சள் நிறத்தைக் கொண்டிருக்கும்; செபாசியஸ் மற்றும் வியர்வை சுரப்பிகள் சீர்குலைக்கப்படுகின்றன. தோல் இணைப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன: முடி உதிர்தல், மயிர்க்கால்களின் அட்ராபி, நகங்களின் சிதைவு குறிப்பிடப்படுகிறது. பின்னர், தோல் மெல்லியதாகி, ஒரு காகிதத்தோல் தோற்றத்தைப் பெறுகிறது, சீரற்ற நிறமாக, வறண்டதாக மாறும். மெல்லிய தோல் வழியாக தோலடி நாளங்கள் பிரகாசிக்கின்றன, ஒரு விசித்திரமான வாஸ்குலர் வடிவத்தை உருவாக்குகின்றன. எலும்பு நீட்டிப்புகள் உள்ள இடங்களில், தோல் புண்கள், கரடுமுரடான டிராபிக் கோளாறுகள், இரண்டாம் நிலை தொற்றுடன் விரிசல்கள் உருவாகின்றன.

குழந்தைகளில் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், காயத்தின் பரவல் மற்றும் தன்மையைப் பொறுத்து, தோல் நோய்க்குறியின் பல வகைகள் வேறுபடுகின்றன.

• பரவலான தோல் புண்களுடன் கூடிய சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா என்பது தோலில் ஏற்படும் ஒரு விரைவான முழுமையான தூண்டுதல் புண் ஆகும். உடற்பகுதியின் தோல் பாதிக்கப்படும்போது, குழந்தைகள் "கோர்செட்" அல்லது "ஆர்மர்" போன்ற உணர்வை அனுபவிக்கலாம், சில சமயங்களில் மார்பின் உல்லாசப் பயணத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது.
• சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அக்ரோஸ்க்ளெரோடிக் மாறுபாட்டில், கைகால்களின் தொலைதூரப் பகுதிகள் (கைகள், அரிதாகவே கால்கள்) முதலில் பாதிக்கப்படுகின்றன. வீக்கம் மற்றும் ஊடுருவல் காரணமாக விரல்கள் அடர்த்தியாகி, ஒரு முஷ்டியில் இறுக்குவது கடினம் (ஸ்க்லெரோடாக்டிலி), சுருக்கங்கள் உருவாகின்றன, கைகள் "நகம் கொண்ட பாதம்" தோற்றத்தைப் பெறுகின்றன. ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் முனைய ஃபாலாங்க்களின் டிராபிசத்தின் மீறல், 1/3 நோயாளிகளில் டிஜிட்டல் வடுக்கள் மற்றும் முன் நெக்ரோசிஸ் வளர்ச்சி ஆகியவற்றுடன் சிறப்பியல்பு. முகத்தின் தோலில் ஏற்படும் வழக்கமான ஸ்க்லெரோடெர்மா மாற்றங்கள் கண் இமைகள், புருவங்கள், முகத்தின் முகமூடி போன்ற தோற்றம், ஹைப்போமிமியாவுக்கு வழிவகுக்கும்; ஆரிக்கிள்ஸ், மூக்கு ("பறவையின் மூக்கு"), உதடுகள் மெல்லியதாகின்றன, வாயைத் திறப்பது கடினம், அதைச் சுற்றி சுருக்கங்கள் உருவாகின்றன ("பர்ஸ்-ஸ்ட்ரிங்" வாய்).
• சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ப்ராக்ஸிமல் வடிவம் என்பது மெட்டகார்பல் மற்றும் மெட்டாடார்சல் மூட்டுகளுக்கு மேலே உள்ள உடற்பகுதியின் தோலிலும், கைகால்களின் ப்ராக்ஸிமல் பகுதிகளிலும் ஏற்படும் புண் ஆகும்.
• ஹெமிஸ்கிளெரோடெர்மா - ஒரு மூட்டுக்கு சேதம் மற்றும் தண்டு மற்றும் அதே மூட்டுகளில் ஒருதலைப்பட்ச சேதம், சில நேரங்களில் பாதிக்கப்பட்ட பகுதி கழுத்து மற்றும் முகத்தின் பாதி தோலுக்கு பரவுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் உள்ள ஆழமான டிராபிக் கோளாறுகள் பெரும்பாலும் மூட்டு அளவு குறைவதற்கும் அதன் வளர்ச்சி கோளாறுகளுக்கும் காரணமாகின்றன, இது குழந்தையின் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது.
• முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வித்தியாசமான வடிவம் - அழிக்கப்பட்ட அல்லது குவிய தோல் புண்கள்.

டெலங்கிஎக்டாசியாஸ் (தந்துகிகள் மற்றும் சிறிய நாளங்களின் உள்ளூர் விரிவாக்கம், பெரும்பாலும் சிலந்தி நரம்புகளை ஒத்திருக்கும்) என்பது குறைந்த தோல் புண்களுடன் கூடிய முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் சிறப்பியல்பு ஆகும், மேலும் நோயின் பிற்பகுதியில் 80% நோயாளிகளில் இது காணப்படுகிறது.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அக்ரோஸ்க்ளெரோடிக் மாறுபாடு மென்மையான திசுக்களில் சிறிய கால்சிஃபிகேஷன்களை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குறிப்பாக பெரும்பாலும் பெரியார்டிகுலர் பகுதிகளில் (விரல்களில், முழங்கை மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளின் பகுதியில், முதலியன), அவை அதிர்ச்சிக்கு ஆளாகின்றன. தோலடி கால்சிஃபிகேஷன் திபியர்ஜ்-வெய்சன்பாக் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி (R), உணவுக்குழாய் இயக்கம் கோளாறு (E), ஸ்க்லெரோடாக்டிலி (S) மற்றும் டெலங்கிஜெக்டேசியா (T) ஆகியவற்றுடன் இணைந்து கால்சிஃபிகேஷன் (C) என்பது சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் சிறப்பு வடிவமான CREST நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

ரேனாட் நோய்க்குறி

இது இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில் 75% பேருக்கு ஏற்படுகிறது. இது விரல்களின் தோல் நிறமாற்றத்தின் மூன்று கட்ட நிகழ்வாகும், கைகள் மற்றும் கால்களில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது (சில சந்தர்ப்பங்களில் மூக்கின் நுனி, உதடுகள், நாக்கின் நுனி, காதுகளில்), சமச்சீர் பராக்ஸிஸ்மல் வாசோஸ்பாஸ்மால் ஏற்படுகிறது. முதல் கட்டத்தில், தோல் வெளிர் நிறமாகிறது, குளிர் அல்லது உணர்வின்மை உணர்வு ஏற்படுகிறது; இரண்டாவது கட்டத்தில், சயனோசிஸ் உருவாகிறது, மூன்றாவது கட்டத்தில், விரல்கள் சிவந்து, வெப்ப உணர்வு, "ஊர்ந்து செல்லும் எறும்புகள்" மற்றும் வலி உணர்வுடன் இருக்கும்.

ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியின் நீண்டகால நிலைத்தன்மையுடன், ஃபைப்ரோஸிஸ் அதிகரிக்கிறது, விரல்களின் முனைய ஃபாலாங்க்களின் அளவு குறைகிறது, புண்கள் அவற்றின் நுனிகளில் தோன்றக்கூடும், அதைத் தொடர்ந்து வடுக்கள் ஏற்படலாம், சில சந்தர்ப்பங்களில், குடலிறக்கம் உருவாகிறது.

அரிதாக, இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா "சிஸ்டமிக் ரேனாட்ஸ் சிண்ட்ரோம்" உடன் சேர்ந்துள்ளது, இது உள் உறுப்புகளின் (இதயம், நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள், இரைப்பை குடல்), மூளை, பார்வை உறுப்பு போன்றவற்றின் தமனிகளின் பிடிப்பு காரணமாக ஏற்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இது அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், பலவீனமான கரோனரி இரத்த ஓட்டம், தலைவலி, திடீர் பார்வை மற்றும் கேட்கும் திறன் குறைபாடு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

தசைக்கூட்டு கோளாறுகள்

இளம்பருவ ஸ்க்லரோடெர்மா உள்ள 50-70% நோயாளிகளில் தசைக்கூட்டு அமைப்பு பாதிக்கப்படுகிறது, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சமச்சீர் பாலிஆர்டிகுலர் புண்கள் பொதுவானவை. குழந்தைகள் மூட்டு வலி, "நொறுங்கும்" உணர்வு, கைகளின் சிறிய மூட்டுகளில் (சில நேரங்களில் கால்கள்), அதே போல் மணிக்கட்டு, முழங்கை, கணுக்கால் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளில் இயக்கத்தின் வரம்பு அதிகரிப்பதாக புகார் கூறுகின்றனர். நடை தொந்தரவுகள், சுய பராமரிப்பு மற்றும் எழுதுவதில் சிரமங்கள் பெரும்பாலும் உருவாகின்றன.

ஆரம்பத்தில், மூட்டுகளில் மிதமான எக்ஸுடேடிவ் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. மிகவும் சிறப்பியல்பு சூடோஆர்த்ரிடிஸ் - பெரியார்டிகுலர் திசுக்களில் ஃபைப்ரஸ்-ஸ்க்லரோடிக் செயல்முறை காரணமாக மூட்டுகளின் உள்ளமைவில் மாற்றம் மற்றும் சுருக்கங்கள் உருவாகுதல்.

டிராபிக் கோளாறுகள் காரணமாக, விரல்களின் நக ஃபாலாங்க்களின் ஆஸ்டியோலிசிஸ் அவற்றின் சுருக்கம் மற்றும் சிதைவுடன் உருவாகலாம். ஸ்க்லரோடாக்டிலி உருவாகிறது - தோல் மற்றும் விரல்களின் அடிப்படை திசுக்களின் தடித்தல், கைகளின் முனைய ஃபாலாங்க்கள் மெலிந்து சுருக்கப்படுதல், கால்கள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

முகம் மற்றும் தலையில் ஸ்க்லெரோடெர்மா புண் "சேபர் ஸ்ட்ரைக்" வகையின்படி உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால், முக மண்டை ஓட்டின் உச்சரிக்கப்படும் எலும்பு சிதைவுகள், எலும்பு மந்தநிலை மற்றும் மெலிதல், டென்டோல்வியோலர் கருவியின் ஹெமியாட்ரோபி மற்றும் மொத்த செயல்பாட்டு மற்றும் ஒப்பனை குறைபாடுகள் உருவாகின்றன.

ஆரம்ப காலத்தில், சராசரியாக 30% நோயாளிகளில் மிதமான மயால்ஜியா காணப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பாலிமயோசிடிஸ் (முக்கியமாக அருகிலுள்ள தசைகள்) தசை வலிமையில் மிதமான குறைவு, படபடப்பு வலி, CPK அதிகரிப்பு மற்றும் EMG இல் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் உருவாகிறது. சில நேரங்களில் தசைச் சிதைவு உருவாகிறது.

இரைப்பை குடல் பாதிப்பு

இது 40-80% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் உணவை விழுங்குவதில் சிரமம், டிஸ்பெப்டிக் கோளாறுகள் மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

பெரும்பாலும், நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் உணவுக்குழாய் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது. உணவுக்குழாய் வழியாக உணவு செல்லும் பாதையில் தொந்தரவுகள் காணப்படுகின்றன, அவை வலி, ஏப்பம் மற்றும் உணவுடன் அதிக அளவு திரவத்தை குடிக்க வேண்டிய அவசியம் ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம். பேரியத்துடன் உணவுக்குழாயின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை, மேல் பகுதிகளில் விரிவடைந்து கீழ் மூன்றில் குறுகுவதால் உணவுக்குழாயின் ஹைபோடென்ஷனை வெளிப்படுத்துகிறது, பேரியம் இடைநீக்கம் தாமதமாக கடந்து செல்வதால் இயக்கம் பலவீனமடைகிறது, மேலும் உணவுக்குழாய் அழற்சி (EGDS) இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் மற்றும் உணவுக்குழாய் அழற்சியின் அறிகுறிகளைக் கண்டறியிறது, சில நேரங்களில் அரிப்புகள் மற்றும் புண்கள் உருவாகின்றன.

வயிறு மற்றும் குடல்கள் பாதிக்கப்படும்போது, செரிமானம் மற்றும் உணவு உறிஞ்சுதல் பாதிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, வாய்வு, வயிற்றுப்போக்கு அல்லது மலச்சிக்கல் ஆகியவற்றைப் புகாரளிக்கின்றனர்.

நுரையீரல் பாதிப்பு

நுரையீரல் நோயியலின் அடிப்படையானது இடைநிலை நுரையீரல் சேதம் (பரவலான அல்வியோலர், இடைநிலை மற்றும் பெரிபிரான்சியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்) ஆகும், இது இளம்பருவ அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லரோடெர்மா உள்ள 28-40% நோயாளிகளில் உருவாகிறது. அல்வியோலர் சுவர்களின் தடித்தல், நெகிழ்ச்சி குறைதல், அல்வியோலர் செப்டாவின் சிதைவு ஆகியவை நீர்க்கட்டி போன்ற குழிகள் மற்றும் புல்லஸ் எம்பிஸிமாவின் குவியங்களை உருவாக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ் முதலில் அடித்தளப் பிரிவுகளில் உருவாகிறது, பின்னர் பரவுகிறது, மேலும் ஒரு "தேன்கூடு நுரையீரல்" உருவாகிறது (படம் 28-2, வண்ணச் செருகலைப் பார்க்கவும்). நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் (இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்) வளர்ச்சியுடன் வாஸ்குலர் சேதம் நியூமோஃபைப்ரோசிஸின் ஒரு அம்சமாகும், இருப்பினும், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்) இல்லாத நிலையில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகலாம். குழந்தைகளில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதானது, 7% நோயாளிகளில் மட்டுமே ஏற்படுகிறது, மேலும் இது ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறியாகக் கருதப்படுகிறது.

உடல் உழைப்பின் போது ஏற்படும் வறட்டு இருமல், மூச்சுத் திணறல் ஆகியவை நுரையீரல் பாதிப்பைக் குறிக்கின்றன. பெரும்பாலும், நுரையீரல் செயல்முறையின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை, கருவி பரிசோதனையின் போது மட்டுமே மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. ரேடியோகிராஃபிக் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பே வெளிப்புற சுவாசத்தின் செயல்பாடுகள் பலவீனமடைகின்றன. நுரையீரலின் முக்கிய திறன் மற்றும் பரவல் திறன் குறைகிறது, தாமதமான கட்டத்தில் - கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை கோளாறுகள். மார்பு ரேடியோகிராஃபி நுரையீரல் வடிவத்தின் சமச்சீர் மேம்பாடு மற்றும் சிதைவை வெளிப்படுத்துகிறது, இருதரப்பு ரெட்டிகுலர் அல்லது நேரியல்-முடிச்சு நிழல்கள், நுரையீரலின் அடித்தளப் பகுதிகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது, சில நேரங்களில் பொதுவான "மேகமூட்டமான" பின்னணி. நுரையீரலின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு உயர்-தெளிவுத்திறன் கொண்ட CT மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, இது நுரையீரலில் ஆரம்ப மாற்றங்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது, "தரை கண்ணாடி" அறிகுறி.

இதய செயலிழப்பு

இது குழந்தைகளில் பொதுவானதல்ல, நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் 8% நோயாளிகளில், நோயின் அதிகரிக்கும் கால அளவுடன் அதிகரிக்கிறது. மாற்றங்கள் மையோகார்டியம், எண்டோகார்டியம் மற்றும் பெரிகார்டியத்தின் ஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடையவை. மையோகார்டியல் சேதம் முக்கியமாக ஸ்க்லெரோடெர்மா கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகளில் வால்வுலர் ஸ்க்லரோசிஸின் விளைவாக ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் எண்டோகார்டியம் வடிவத்தில் எண்டோகார்டியத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அரிதானவை, எண்டோகார்டிடிஸ் பொதுவாக மேலோட்டமானது. உலர் ஃபைப்ரினஸ் பெரிகார்டிடிஸ் உருவாகலாம், இது கருவி பரிசோதனையின் போது பெரிகார்டியம் மற்றும் ப்ளூரோபெரிகார்டியல் ஒட்டுதல்களின் தடிமனாக வெளிப்படுகிறது.

காயத்தின் ஆரம்ப கட்டத்தில், எக்கோ கார்டியோகிராஃபி நோயாளிகளில் மாரடைப்பு கட்டமைப்புகளின் வீக்கம், சுருக்கம் மற்றும் மங்கலான தன்மையை வெளிப்படுத்துகிறது; பிந்தைய கட்டங்களில், முற்போக்கான தாளம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள் மற்றும் மாரடைப்பு சுருக்கம் குறைதல் போன்ற வடிவங்களில் கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸின் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது.

சிறுநீரக பாதிப்பு

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளில் சிறுநீரகங்கள் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன. 5% நோயாளிகளில் நாள்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி கண்டறியப்படுகிறது. இது டிரேஸ் புரோட்டினூரியா அல்லது குறைந்தபட்ச சிறுநீர் நோய்க்குறியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சில நேரங்களில் நெஃப்ரிடிஸ் போன்ற மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, அதனுடன் சிறுநீரக செயல்பாடு பலவீனமடைதல் மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கும்.

உண்மையான "ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம்" (ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி) 1% க்கும் குறைவான நோயாளிகளிடமே ஏற்படுகிறது. மருத்துவ ரீதியாக, இது புரதச்சத்து அதிகரிப்பின் மூலம் வெளிப்படுகிறது, வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இஸ்கிமிக் நெக்ரோசிஸின் வளர்ச்சியுடன் இன்டர்லோபுலர் மற்றும் சிறிய கார்டிகல் தமனிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதன் விளைவாக விரைவாக முன்னேறும் சிறுநீரக செயலிழப்பு.

நரம்பு மண்டல சேதம்

குழந்தைகளில் நரம்பு மண்டலத்தின் புண்கள் அரிதாகவே புற பாலிநியூரிடிக் நோய்க்குறி, ட்ரைஜீமினல் நியூரோபதி போன்ற வடிவங்களில் காணப்படுகின்றன. தலையில் ஸ்க்லெரோடெர்மா புண் ("சேபர் அடி") உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் வலிப்பு நோய்க்குறி, ஹெமிபிலெஜிக் ஒற்றைத் தலைவலி, மூளையில் குவிய மாற்றங்கள் ஆகியவை இருக்கலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]