இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள்

Juvenile systemic scleroderma பல அம்சங்கள் உள்ளன:

• தோல் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் வித்தியாசமான மாறுபாடுகள் (குவிய அல்லது நேரியல் புண்கள், ஹீமிஃபார்ம்கள்) மூலமாக குறிப்பிடப்படுகின்றன;
• உள் உடற்காப்பு மற்றும் ரேயோனின் நோய்க்குறியின் தோல்வி வயதுவந்தோரைக் காட்டிலும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன, குறைவாக மருத்துவ ரீதியாக உச்சரிக்கப்படுகிறது;
• சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லொரோடெர்மா இம்யூனாலஜிக்கல் மார்க்கர்கள் (ஆன்டிபாப் ஐஓஓமரேஸ் AT -Scl-70, மற்றும் ஆன்டி - சென்மரோமீக் ஆன்டிபாடிகள்) ஆகியவை குறிப்பிட்ட அளவுக்கு குறைவாக கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

சிறுநீரக அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மாவின் பொதுவான அறிகுறிகள்

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ஆரம்பத்தில், நோயாளிகள் தனித்த ரேய்னாட் நோய்க்குறித்தனம் தொடர்ந்து கண்காணிக்க முடியும். உடல் எடை, பலவீனம், உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை குறைதல் ஆகியவற்றை அவர்கள் கவனத்தில் கொள்கிறார்கள். அதிகமான காய்ச்சல் - சில நோயாளிகளில், உடலின் வெப்பநிலை அதிகரிப்பால் நோய் தீவிரமாக ஏற்படுகிறது.

தோல் காயம்

தோல் நோய்க்குறி நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படுகின்றனர். அவர் துல்லியமான கண்டறிதலில் ஒரு முன்னணி பாத்திரத்தை வகிக்கிறார்.

தோல் புண்கள் 3 நிலைகள் உள்ளன.

• ஸ்டேஜ் எடிமா - வாஸ்குலார் ஸ்டாஸிஸின் தளங்களின் தோலில் தோற்றம், சுழற்சியில் துடைக்கும் ஒரு பண்பு லீலாக் புள்ளிகள். வீக்கம் தீவிரம் பொறுத்து, தோல் வேறு நிறம் எடுக்க முடியும் - வெள்ளை இருந்து சயனோட்டி இளஞ்சிவப்பு.
• உடலின் ஒரு மாவை ஒரு மாவை போன்ற நிலைத்தன்மையுடன் தோலுரித்தல், தோல் இறுக்கமாக மூளை திசுக்கள் மீது பற்றவைக்கப்படுகிறது, அது மடங்காது. நிறம் வெள்ளை மஞ்சள், மெழுகு, தந்தம் வண்ண பெற முடியும்.
• ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் வீக்க நோய் நிலை - ஆரம்பத்தில் தோல் அடர்த்தியான மற்றும் தடிமனாகி, ஒரு குணாதிசயம், ஒரு மஞ்சள் நிறம்; செபசை மற்றும் வியர்வை சுரப்பிகளின் வேலைகளைத் தொந்தரவு செய்தார். சருமத்தின் தோற்றங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன: முடி இழப்பு, மயிர்க்கால்கள் வீக்கமடைதல், நகங்களின் துர்நாற்றம் வீசுகின்றன. பின்னர் தோல் மெல்லியதாகி, பரந்த தோற்றத்தை பெறுகிறது, சீரற்ற வண்ணம், வறண்டதாகிறது. சன்னமான தோலை வழியாக, சிறுநீரக நரம்புகள் தோன்றும், ஒரு விசித்திரமான வாஸ்குலர் அமைப்பை உருவாக்குகின்றன. எலும்பு முறிவுகளின் இடங்களில் தோல் வளிமண்டலத்தில் உள்ளது, மொத்த ட்ராபிக் குறைபாடுகள், இரண்டாம் தொற்றுடன் பிளவுகள் ஏற்படுகின்றன.

சிதைவின் தாக்கம் மற்றும் தன்மையைப் பொறுத்து, தோல் நோய்க்குறியின் பல வகைகள் குழந்தைகளில் சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் அடையாளம் காணப்படுகின்றன.

• பரவலான தோல் புண்கள் கொண்ட முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா தோல்வையின் விரைவான மொத்த உடற்கூறியல் சிதைவு ஆகும். உடற்பகுதியின் தோல் காயம் அடைந்தால், பிள்ளைகள் சில நேரங்களில் "மார்பகத்தை" அல்லது "கவசமாக" உணரலாம், மார்பின் பயணத்தை கட்டுப்படுத்துவது.
• முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் அக்ரோஸ்கெக்ரோடிக் மாறுபாட்டில், மூட்டுகளின் திசைக் கூறுகள் (கைகள், குறைந்த கால்களை அடி) முதன்மையாக பாதிக்கின்றன. எடிமா மற்றும் உட்செலுத்துதல் ஆகியவற்றின் காரணமாக விரல்கள் ஒரு முட்டியை (ஸ்கெலெரோடாக்டிடிலி) கசக்கி, கடினமானதாகவும், கடினமானதாகவும் இருக்கும். விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள் ஆகியவற்றின் இறுதிப் பேலன்ஸ், டிஜிட்டல் வடுக்கள் மற்றும் ப்ரெனெக்ரோசிஸின் நோயாளிகளுக்கு 1/3 நோயாளிகளுக்கு ரெயினோட்ஸ் சிண்ட்ரோம் இருப்பதைக் குறிக்கும். முக தோலில் ஏற்படும் வழக்கமான ஸ்க்லீரோடெர்ம மாற்றங்கள் கண் இமைகள், புருவங்கள், முகமூடிகள் ஆகியவற்றை இழக்க வழிவகுக்கும், ஹைபோமைமியா; காதுகள், மூக்கு ("பறவையின் மூக்கு"), உதடுகள், சருமத்தை ("முகமூடி" வாயில்) சுற்றியுள்ள வாயை திறக்க கடினமாக உள்ளது.
• தசைநார் மற்றும் ஸ்கேலரோடெர்மாவின் அண்மைய வடிவமானது தண்டு மற்றும் தோலின் சுருக்கத்தின் மெலிதான மற்றும் மெட்டாபர்பால் மற்றும் மெட்டாடாலல் மூட்டுகளில் மேலே உள்ள உறுப்புகளில் உள்ளது.
• ஹேமி-ஸ்க்லெரோடெர்மா என்பது மூட்டு மற்றும் முகத்தின் பாதிப் பகுதியில் காயம் பரவுவதுடன், அதே பெயரின் மூட்டுகளில் ஒரு மூட்டு மற்றும் ஒரு பக்க முழக்கத்தின் தோல்வி ஆகும். காயத்தின் பரப்பளவில் ஆழமான கோளாறுகள் ஏற்படுவதால் பெரும்பாலும் குடலின் அளவின் குறைவு மற்றும் அதன் வளர்ச்சியின் சீர்குலைவு ஆகியவை காரணமாக, குழந்தையின் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது.
• அமைப்பு ஸ்க்லீரோடெர்மாவின் தோற்றநிலை வடிவானது தோலின் சுருள் அல்லது குவிய காயம் ஆகும்.

டெலான்கிடாசியா (நுண்குழாய்களில் மற்றும் சிறிய கப்பல்கள் உள்ளூர் விரிவாக்கம், அடிக்கடி ஆஸ்டெரிக் போன்று) அவர்கள் நோய் பிந்தைய காலங்களில் நோயாளிகள் 80% காணப்படுகின்றன வரையறுக்கப்பட்ட முறையான விழி வெண்படலம் தோல் சிதைவின் ஏற்படும்.

Akroskleroticheskomu வடிவமாகும் முறையான scleroderma மென்மையான திசுக்களில் நன்றாக சுண்ணமேற்றம் உருவாக்கத்திற்கு, காயம் பாதிக்கப்படுகின்றனர் (முழங்கை மற்றும் முழங்காலில் மூட்டுகளில் பிராந்தியம் போன்றவற்றில் விரல்கள்) பெரும்பாலும் மூட்டுச்சுற்று பகுதிகளில் குறிப்பாக முனைகின்றன. சர்க்கரைசின்களின் calcification Tibierje-Weissenbach நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. சுண்ணமேற்றம் (சி) Raynaud நோய்க்குறி (ஆர்), உணவுக்குழாய் இயக்கம் மீறலாகும் (E) sclerodactyly (எஸ்) மற்றும் telangiectasias (டி) முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் பண்பு குறிப்பிட்ட வடிவம் இணைந்து - CREST-நோய்க்குறி.

Raynaud இன் நோய்க்குறி

இளம் முறையான scleroderma நோயாளிகளுக்கு 75% அனுஷ்டிக்கப்படுகிறது, மற்றும் குறைந்த (சில சந்தர்ப்பங்களில், மூக்கு, உதடுகள், நாக்கு நுனி, காதுகள் நுனி) காரணமாக பராக்ஸிஸ்மல் சமச்சீர் vasospasm விரல்கள், கைகள் மற்றும் கால்களில் தோல் மூன்று கட்ட நிற மாற்றங்களைப் ஒரு நிகழ்வாகும். முதல் கட்டத்தில் தோலை ஒரு பிளான்சிங், குளிர்ச்சியோ அல்லது உணர்ச்சியூட்டும் உணர்வோ இருக்கிறது; இரண்டாவது கட்டத்தில் நீல்வாதை உருவாகிறது, மற்றும் மூன்றாவது - வெப்பம் விரல்களின் சிவத்தல், "ஊசிகளையும் மற்றும் ஊசிகள்", வலி ஆகியவை.

நீண்ட தொடர்ந்து Raynaud நோய்க்குறி ஃபைப்ரோஸிஸ் அதிகரிக்கிறது போது, இறுதியில் phalanges தொகுதி குறைவிற்கு குறித்தது அடுத்தடுத்த வடு, சில சமயங்களில் தங்கள் குறிப்புகள் மீது புண்கள் ஏற்படலாம் - அழுகல்.

அரிதாக இளம் முறையான scleroderma காணப்பட்ட "முறையான நோய் Raynaud" உள் உறுப்புக்கள் (இதயம், நுரையீரல், சிறுநீரகம், இரைப்பை குடல்), மூளை, பார்வை உறுப்பு, மற்றும் மற்றவர்களின் தமனிகளின் ஒரு இழுப்பு ஏற்படுகிறது. மருத்துவரீதியாக, அது கரோனரி இரத்த ஓட்டம், தலைவலி, திடீர் மீறி இரத்த அழுத்தம் உயர்வு, இடையூறு வெளிப்படுவதே பார்வை மற்றும் விசாரணை.

தசைக்கூட்டு அமைப்பின் பாசம்

சிறுநீரக கோளாறு ஸ்க்லொரோடெர்மா கொண்ட நோயாளிகளில் 50-70% நோயாளிகள் தசைநார் களிமண் நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சமச்சீர் பாலிதர்குலர் சிதைவு என்பது சிறப்பியல்பு ஆகும். குழந்தைகள், மூட்டுகளில் வலி புகார், கைகள் சிறிய மூட்டுகளில் இயக்கத்தின் வளர்ந்து வரும் தடையும் (சில நேரங்களில் நிறுத்த) அத்துடன் மணிக்கட்டு, முழங்கை, கணுக்கால் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளில் "நெருக்கடி" என்ற உணர்கிறேன். பெரும்பாலும், நட்பின் மீறல்கள், சுயசேவையில் சிரமம், எழுதுதல் ஆகியவை உருவாக்கப்படுகின்றன.

தொடக்கத்தில், மிதமான தூண்டுதல் கூட்டு மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. மிகவும் சிறப்பியல்பு போலிடோடிரோடிஸ் என்பது மூட்டுகளின் கட்டமைப்பில் மாற்றம் மற்றும் பெரிடார்டிகுலர் திசுக்களில் ஃபைப்ரோடிக் ஸ்கெலரோடிக் செயல்முறை காரணமாக ஒப்பந்தங்களின் உருவாக்கம் ஆகும்.

ட்ரோபிக் கோளாறுகள் காரணமாக, அவற்றின் சுருக்கமும் சீர்குலைவுடனும் விரல்களின் ஆணி மருந்தின் ஆஸ்டியோலிசிஸ் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும். ஸ்க்லெக்டாக்டாக்டிளை உருவாக்குகிறது - தோல் மற்றும் இறுக்கமான திசுக்கள் இறுக்கமடைதல், கைகள் முனையப் பாலன்களால் சற்று குறைவதும், கால்கள் குறைவாகவும் குறைகிறது.

வகை முகம் மற்றும் தலையில் பரவல் scleroderma புண்கள் வழக்கில் "வாள் வேலைநிறுத்தம்," மொத்த செயல்பாட்டு மற்றும் ஒப்பனை குறைபாடுகள் வளர்ச்சி உள்ளிழுத்தல் மற்றும் எலும்பு தடித்தல், செயல்நலிவு முக எலும்பு மேற்பல்லுக்கிறிய அமைப்பு முக மண்டையோட்டின் வகுக்கப்பட்டது எலும்பு ஊனம் உருவாக்கப்பட்டது.

ஆரம்பகாலத்தில், மிதமான தொற்றுநோய் சராசரியாக 30% நோயாளிகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பாலிமோசைடிஸ் (முக்கியமாக துணை தசைகள்) தசை வலிமை, தடிப்பு வலி உள்ள வலி, சி.கே., ஈ.எம்.ஜி. சில நேரங்களில் தசை தாக்கத்தை உருவாக்குகிறது.

இரைப்பைக் குழாயின் அழற்சி

இது 40-80% நோயாளிகளுக்கு உணவளிக்கப்படுகிறது, உணவு, வலுவிழந்த கோளாறுகள், உடல் எடையை இழப்பதில் சிரமம் ஏற்படுகிறது.

பெரும்பாலும் செயல்பாட்டில் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் உணவுக்குழாய் ஈடுபடுத்துகிறது. வலி சேர்ந்து இருக்கலாம் எந்த உணவுக்குழாய், வழியாக உணவின் பத்தியின் ஒரு மீறல் இல்லை, ஏப்பம், திரவ உணவு நிறைய குடிக்க வேண்டும். உணவுக்குழாய் பேரியம் radiographing போது மேல் பகுதியில் அதன் நீட்டிப்பு உணவுக்குழாய் உயர் ரத்த அழுத்தம் கண்டறியப்பட்டு எஸ்பகோகேஸ்ட்ரோடுயோடென்ஸ்கோபி மணிக்கு குறைந்த மூன்றாவது, dysmotility தாமதமாக பத்தியில் பேரியம் தொங்குதலில் ஒடுக்குதல் (இதற்கு EGD) இரைப்பைஉணவுக்குழாய்க்கு எதிர்வினை நோய் மற்றும் அரிப்பு மற்றும் புண்களை உருவாக்கம் சில நேரங்களில் உணவுக்குழாய் அழற்சி அறிகுறிகள் இருப்பது கண்டுபிடிக்கப்பட்டது.

வயிறு மற்றும் குடல் பாதிக்கப்படும் போது, செரிமானம் மற்றும் உணவு உறிஞ்சுதல் பாதிக்கப்படுகிறது. வயிறு, குமட்டல், வாந்தி, வாய்வு, வயிற்றுப்போக்கு, அல்லது மலச்சிக்கல் நோயாளிகள் நோயாளிகளைப் புகார் செய்கிறார்கள்.

நுரையீரலின் அழற்சி

நுரையீரல் நோய் அடிப்படையில் - திரைக்கு நுரையீரல் பாதிப்பு (டிஃப்யுஸ் அல்வியோலார், திரைக்கு மற்றும் peribronchial ஃபைப்ரோஸிஸ்) இளம் முறையான விழி வெண்படலம் நோயாளிகளுக்கு 28-40% ஏற்படுகிறது. பற்குழி சுவர்கள், தங்கள் நெகிழ்ச்சி, பல்சொத்தை மற்றும் குவியங்கள் cystiform கொப்புளம் எம்பிஸிமாவின் உருவாக்கத்திற்கு காரணமாக காற்று சுவர்களில் விரிசல் குறைக்கும் கெட்டிப்படுதலும். ஃபைப்ரோசிஸ் முதன்முதலில் அடித்தள பகுதிகளில் உருவாகிறது, பின்னர் பரவுகிறது, ஒரு "தேன்கூடு நுரையீரல்" உருவாகிறது (படம் 28-2, வண்ண செருகல் பார்க்க). வசதிகள் ஃபைப்ரோஸிஸ் - நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் இரத்த அழுத்தம்) தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில வாஸ்குலர் சேதம், எனினும், நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லாத நுரையீரலிற்குரிய உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாக்கம் மற்றும் சாத்தியமான (முதன்மை நுரையீரல் இரத்த அழுத்தம்). குழந்தைகளில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதாக உள்ளது, நோயாளிகளில் 7% மட்டுமே, மற்றும் ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அடையாளம் கருதப்படுகிறது.

உலர் இருமல், மூச்சுத் திணறல் உடல் செயல்பாடுகளுடன் நுரையீரல் சேதத்தை குறிக்கிறது. பெரும்பாலும், நுரையீரல் செயல்பாட்டின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாதவை, மாற்றங்கள் ஒரு கருவி பரிசோதனை மூலம் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன. வெளிப்புற சுவாசத்தின் செயல்பாடுகள் கதிரியக்க அறிகுறிகள் தோன்றும் முன் தொந்தரவு செய்யப்படுகின்றன. நுரையீரல்கள் மற்றும் பரவல் திறன் குறைவின் முக்கிய திறன், பிற்பகுதியில் - ஒரு கட்டுப்பாட்டு வகை மீறல்கள். எக்ஸ்-ரே ஒளி புள்ளி சமச்சீர் பெருக்கம் மற்றும் நுரையீரல் முறை, இருதரப்பு வலை அல்லது நேரியல்-முடிச்சுரு நிழல்கள் சிதைப்பது, பெரும்பாலான நுரையீரலில் அடித்தள பாகங்கள், சில நேரங்களில் பொதுவான "சகதி" பின்னணியில் உச்சரிக்கப்படுகிறது போது. நுரையீரல் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கான முக்கியத்துவம் CT க்கு உயர் தீர்மானம் கொண்டது, இது நுரையீரலில் ஆரம்ப மாற்றங்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது, இது "frosted glass" ன் அறிகுறியாகும்.

ஹார்ட் அட்டாக்

இது நோயாளியின் 8% நோய்களின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நோய்த்தொற்று அதிகரிக்கும் போது, குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது. இந்த மாற்றங்கள் மயோர்கார்டியம், எண்டோகார்டியம் மற்றும் பர்சார்டியத்தின் ஃபைப்ரோஸிஸ் தொடர்பானவை. மயோர்கார்டியத்தின் தோல்வி பிரதானமாக ஸ்க்லெரோடெர்மா கார்டியஸ் கிளெரோஸிஸ் ஆகும். குழந்தைகளில் வால்வோலால் ஸ்கிலீரோசிஸ் விளைவாக ஃபைப்ரோளாஸ்டிக் எண்டோகார்டிடிஸ் வடிவில் உள்ள எண்டோக்கார்டியிலிருந்து வரும் மாற்றங்கள் அரிதானவை, எண்டோகார்டிடிஸ் வழக்கமாக ஒரு மேலோட்டமான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. உலர் பிபினோரஸிக் பெரிகார்டிடிஸ் உருவாவதற்கு இது சாத்தியம், இது கருவி பரிசோதனையுடன், பெரிகார்டியம், பிட்ரோபிகார்டார்டியல் ஸ்பைக்ஸின் தடித்தல் மூலம் வெளிப்படுகிறது.

நோயாளிகள் புண்களின் ஆரம்ப கட்டத்தில் echocardiographic கொண்டு பிறகு ஒரு நாள், திரவக் கோர்வை கடினப்பகுதி மற்றும் மங்கிய கட்டமைப்புகள் இன்பார்க்சன் கண்டறிய - ஒரு முற்போக்கான ரிதம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகள் இதயத் தசை நார்திசு அறிகுறிகள், மையோகார்டியம் இன் சுருங்கு குறைந்துள்ளது. சில நேரங்களில் இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது.

சிறுநீரக சேதம்

சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லொரோடெர்மாவுடன் சிறுநீரகங்கள் குழந்தைகளில் அரிதாக பாதிக்கப்படுகின்றன. 5% நோயாளிகளில் நாள்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மா நரம்பியல் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இது புரத புரதம் அல்லது குறைந்த சிறுநீரக நோய்க்குறியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ஜேட் போன்ற மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் சேர்ந்து.

உண்மையான "ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக" (ஸ்கெலெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி) நோயாளிகளில் 1% க்கும் குறைவானது. மருத்துவரீதியாக குருதியூட்டகுறை நசிவு தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில சிறுசோணையிடை மற்றும் சிறிய புறணி arterioles தோல்வி விளைவாக புரோட்டினூரியா, வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வேகமாக முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பை ஒரு வேக வளர்ச்சியால் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வி

நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வி அபூர்வமாக பாலிஎன்யூரிக் சிண்ட்ரோம், ட்ரைஜீமினல் நரம்பியல் போன்ற வடிவங்களில் குழந்தைகளில் கவனிக்கப்படுகிறது. தலையில் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் கவனம் ("சபேர் அடியாக") உள்ளிழுக்கப்படலாம், இது மூளையின் அறிகுறிகளால், ஹேமிலிளிகிக் மைக்ரேன், மூளையின் குவிய மாற்றங்கள்.

[1], [2], [3], [4]