இளம்பெண்ணல் ஸ்க்லரோடெர்மா நோயறிதல்

முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் கண்டறிய உருவாக்கப்பட்டது ஐரோப்பிய வாத சிகிச்சை இளம் முறையான ஸ்களீரோசிஸ்ஸில் பூர்வாங்க கண்டறியும் அளவுகோல் வழங்கப்படும் (குழந்தை ரூமாட்டலஜி ஐரோப்பியன் சொசைட்டி, 2004). நோயறிதலை நிறுவ, 2 பெரிய மற்றும் குறைந்தது ஒரு சிறிய அளவுகோல் தேவை.

"பெரிய" நிபந்தனை

• ஸ்க்லரோஸிஸ் / தூண்டல்.
• ஸ்க்லெக்டாக்டாக்டிலி (சிம்மெட்டிக் தடித்தல், விரல்களின் தோலின் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் தூண்டல்).
• ரெனால்ட் இன் சிண்ட்ரோம்.

"சிறிய" அடிப்படை

• வாஸ்குலர்:
  • கேப்பிள்ரேசோஸ்கோபி தரவு படி ஆணி படுக்கையின் தழும்புகள் மாற்றங்கள்;
  • டிஜிட்டல் புண்கள்.
• இரைப்பை:
  • டிஸ்ஃபேஜியா;
  • இரைப்பை குடல் அழற்சி
• சிறுநீரக:
  • சிறுநீரக நெருக்கடி;
  • உயர் இரத்த அழுத்தம் தோற்றம்.
• இதய:
  • துடித்தல்;
  • இதய செயலிழப்பு.
• நுரையீரல்:
  • நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் (சி.டி மற்றும் ரேடியோகிராபி படி);
  • நுரையீரலின் பரவல்;
  • நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• மஸ்குலோஸ்கெலெடல்:
  • ஃபோலார் தசைநார் ஒப்பந்தங்கள்;
  • கீல்வாதம்;
  • myositis.
• நரம்பியல்:
  • neyropatiya;
  • கர்னல் கால்வாய் சிண்ட்ரோம்.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் (Scl-70, எதிர்ப்பு சென்ட்ரோமீரி, PM-Scl).

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

ஆய்வக சோதனைகள் ஒரு தொடர்புடைய நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டிருக்கின்றன, ஆனால் சில உள் உறுப்புகளின் செயல்பாட்டு அளவு, செயல்பாட்டு அளவு மதிப்பீடு செய்ய உதவுகின்றன.

• மருத்துவ இரத்த சோதனை. ESR இன் அதிகரிப்பு, மிதமான தற்காலிக லியூகோசைடோசிஸ் மற்றும் / அல்லது ஈசினோபிலியா ஆகியவை நோயாளிகளின் 20-30% நோயாளிகளில் மட்டுமே அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, ஆகையால் அவற்றின் மாற்றங்கள் எப்பொழுதும் நோய் நடவடிக்கைகளுடன் தொடர்புபடுத்தவில்லை.
• சிறுநீரகத்தின் பொது ஆய்வு Zimnitskiy படி, Reberg சோதனை சிறுநீரக பாதிப்பு சந்தேகிக்கப்படுகிறது - ஒரு மிதமான சிறுநீரக நோய்க்குறி, சிறுநீரகங்கள் வடிகட்டுதல் மற்றும் செறிவு செயல்பாடுகளை ஒரு குறைப்பு.
• உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை. காமா-குளோபுலின் பகுதியின் அதிகரிப்பால் முக்கியமாக ஹைப்பர் ப்ரோட்டினினைமியா, 10% நோயாளிகளில் குறிப்பிடத்தக்கது.

நோய் எதிர்ப்பு ஆராய்ச்சி

சீரம் இமினோகுளோபினின் ஜி உள்ளடக்கம் 30%, சி-எதிர்வினை புரதத்தில் அதிகரித்தது - 13% இளம்பெண்களது ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகளில்; நோய் செயல்பாட்டை காட்டுகிறது மேலும் அதிக ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை தேர்வு தீர்மானிக்கிறது நோயாளிகள் 80%, - முடக்கு காரணி முறையான scleroderma, ANF (மேலும் ஒருபடித்தான, ஸ்பெக்கிள்ட் ஒளி) நோயாளிகளுக்கு 20% கண்டறியப்படவில்லை.

Scleroderma குறிப்பிட்ட பிறபொருளெதிரிகள் - SCL-70 முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் குறைந்த வடிவாகப் குழந்தைகள் சுமார் 7% - (antitopoizomeraznye), அடிக்கடி நோய் பரவும் வடிவத்தில், ஆன்டிபாடிகள் antitsentromernye வெளிப்படுத்துகிறது முறையான scleroderma குழந்தைகளுக்கு 20-30%.

கருவி ஆராய்ச்சி முறைகள்

• தசை மண்டலம் அமைப்பு:
  • மூட்டுகளின் கதிர்வீச்சியல்;
  • தசை சேதம் பட்டம் மதிப்பீடு செய்ய EMG.
• சுவாச உறுப்புகள்:
  • வெளிப்புற சுவாசத்தின் செயல்பாடு பரிசோதனை;
  • மார்பு எக்ஸ்-ரே;
  • சி.டி ஸ்கேன் உயர் தீர்மானம் (அறிகுறிகளின்படி).
• கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பு:
  • ஈசிஜி;
  • EkhoKG;
  • ஹால்ட்டரால் ECG இன் கண்காணிப்பு (அறிகுறிகளின்படி).
• இரைப்பை குடல் பாதை:
  • koprogramma;
  • அடிவயிற்று அலகு அல்ட்ராசவுண்ட்;
  • பேரியம் கொண்ட உணவுவகை எக்ஸ்ரே;
  • எஸ்பகோகேஸ்ட்ரோடுயோடென்ஸ்கோபி;
  • செங்குத்தாக- மற்றும் காலனோஸ்கோபி (அறிகுறிகளின்படி).
• நரம்பு மண்டலம்:
  • electroencephalography;
  • மூளையின் MRI (அறிகுறிகளின்படி).

Avascular துறைகள், நுண்குழாய்களில் இன் புதர் மண்டிய தோற்றம் அமைக்க நுண்குழாய்களில் இன் விரிவு, தங்கள் குறைப்பு - Widefield Capillaroscopy ஆணி படுக்கையில் முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் பண்பு அறிகுறிகள் வெளிப்படுத்துகிறது.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் மாறுபட்ட நோயறிதல்

லிமிடெட் slerodermiey, கலப்பு இணைப்பு திசு நோய், scleroderma Buschke, பரவலான eosinophilic திசுப்படல அழற்சியும், மற்றும் இளம் முடக்கு வாதம், இளம் dermatomyositis கொண்டு: முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் வேறுபட்ட மற்ற நோய் நோய்கள் scleroderma குழு மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

ஸ்க்லரோடெர்மால் போன்ற தோல் மாற்றங்கள் சில non-rheumatic நோய்களில் கூட ஏற்படலாம்: phenylketonuria, progeria, வெட்டப்பட்ட porphyria, நீரிழிவு, முதலியவை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]