ஜுனிலேல் சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லரோடெர்மா எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா அல்லாத மருந்து சிகிச்சை

தசைக்கூட்டு அமைப்பின் செயல்பாட்டுத் பராமரிக்க உதவும் உடல் சிகிச்சை, மசாஜ் மற்றும் பிசியோதெரபி காண்பிக்கப்படுகிறது நோயாளிகள், தசைகள் வலுப்படுத்த மூட்டுகளில் இயக்கம் வரம்பில் அதிகரிக்க, விரல் மடங்குதல் சுருக்கங்களைத் எழுச்சி தடுக்க.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் மருந்து சிகிச்சை

ஒரு அடிப்படை சிகிச்சையாக, குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைட்டோடாக்ஸிக் ஏஜெண்ட் மற்றும் ஆன்டிபபிரோடிக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

குளுக்கோகார்டிகோஸ்டிராய்ட் செயல்பாடும்

15-30 மிகி / ஒரு சிகிச்சைக்குரிய விளைவு மற்றும் முழுமையான ரத்து அடைவதில் அடுத்தடுத்த குறைப்பு நாள் மிதமான அளவுகளில் ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் - முறையான scleroderma காட்டப்பட்டுள்ளது ஸ்டீராய்ட்களின் ஆரம்ப கட்டத்தில் அழற்சி மற்றும் தடுப்பாற்றல் நடவடிக்கை மருத்துவமனை மற்றும் பரிசோதனைக் கூட அறிகுறிகள் முன்னிலையில். Glucocorticosteroids தோலிற்குரிய செயல்முறை கைது கீல்வாதம், செயலில் myositis, serozity, alveolitis அறிகுறிகள் ஸ்திரப்படுத்தும் அனுமதிக்கும். இறுதிக் கட்டமாக நோய் குறிப்பிடும்படி ஃபைப்ரோஸிஸ் இல், ஊக்க மட்டுமே பயனற்றதாக ஆனால் தோல்தடித்த செயல்முறைகள் மேம்படுத்தும்.

இரத்த உறைவு மற்றும் திரைக்கு புண்கள் இல்லாத நுரையீரலிற்குரிய வாஸ்குலர் புண்கள் ஏற்படும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் சிகிச்சையில் முறையான விழி வெண்படலம் உள்ள கோர்டிகோஸ்டெராய்டுகளுடன் துடிப்பு சிகிச்சை விளைவுகள் மீதான சில அறிக்கைகள் உள்ளன.

சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்கள்

சைக்ளோபாஸ்பைமடு - ஆல்கைலேற்று கொண்ட குழுவில் இருந்து செல்நெச்சியத்தைக் மருந்து, இடைத்திசு நுரையீரல் புண்கள், பரவலான scleroderma, தொகுதிக்குரிய இளம் வடிவங்கள் வேகமாக முற்போக்கான நிச்சயமாக சிகிச்சை தேர்வுக்குரிய மருந்தாக.

வயது வந்தவர்களில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு பயன்படுத்துவதற்கான பல்வேறு திட்டங்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன, அதன் விளைவு திறன் கடந்த ஆய்வுகளில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

• பல்ஸ் சிகிச்சை (megadoses உள்ள நரம்பு வழி மருந்து): 1 முறை 6 மாதங்களுக்கு மாதாந்திர பின்னர் நுரையீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் நேர்மறை இயக்கவியல் மணிக்கு - 2 மாதங்களில் 1 முறை, ஒரு நேர்மறையான இயக்கவியல் பேணுகிறது - 1 ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கு.
• சைக்ளோபாஸ்மைடு அறிமுகம் ஒரு டோஸ் glucocorticosteroids உள்ள தினசரி வாய்வழி நிர்வாகம் இணைந்து 0.5-0.8 மிகி / 8 வாரங்கள் பின்னர் டோஸ் 12-18 மாதங்களுக்குள் 0.3 மிகி / கிலோ குறைகிறது க்கான கிலோ; பல்ஸ்-சிகிச்சை சைக்ளோபாஸ்பாமைடுவின் காலம் - குறைந்தது 2 ஆண்டுகள்.
• Cyclophosphamide 750 mg (IV drip) methylprednisolone ஒரு மருந்தாக ஒரு 125 mg உட்செலுத்துதல், இது 3 மாதங்களுக்கு ஒவ்வொரு 3 வாரங்கள் செய்யப்படுகிறது.
• சைக்ளோபாஸ்பைமடு 40 மிகி / நாள் முழுவதும் நாள் முறையான விழி வெண்படலம் உள்ள திரைக்கு நுரையீரல் சிதைவின் ஆரம்ப கட்டங்களில் கொடுக்கப்படும் சிகிச்சையின் நம்பிக்கைக்குரிய முறை ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டது உள்ளே ப்ரெட்னிசோலோன் இணைந்து ஒரு நாளைக்கு உள்ளூர 1-2mg / கிலோ.

சைக்ளோபாஸ்மைடு துடிப்பு சிகிச்சை இருவரும் திட்டங்கள் தீவிர பக்க விளைவுகள் தொடர்புபடும்: லுகோபீனியா, இரத்த சோகை, கல்லீரல் நச்சுதன்மை ரத்த ஒழுக்கு சிறுநீர்ப்பை அழற்சி, முடி உதிர்தல், குமட்டல், வாந்தி.

மெத்தோட்ரெக்சேட் (ஆரம்பகாலத்தில் இருந்து 3 வருடங்கள் வரை) நோய்த்தடுப்பு ஊசி மற்றும் உட்கொள்தலுடனான தசைநார் ஸ்க்லரோடெர்மாவைப் பரப்புவதற்கு சிகிச்சையளிப்பதில் சிறந்தது. மூட்டுகள், தசைகள், periarticular ஒப்பந்தங்கள், மற்றும் பரந்த தோல் புண்கள் ஆகியவற்றிற்கு கடுமையான சேதத்திற்கு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் குறிப்பிடப்படுகிறது. இது உள்ளுறுப்பு புண்கள் பாதிக்காது. மெத்தோட்ரெக்சேட் 10 மில்லி / மீ ² என்ற அளவில் ஒரு வாரம் ஒரு முறை ஃபோலிக் அமிலத்துடன் ஒரு தரமான அளவை (தினமும், மெத்தோட்ரெக்ஸேட் எடுத்துக்கொள்ளும் நாள் தவிர) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆரம்பத்தில், சிகிச்சை முழுமையான ரத்து தொடர்ந்து 12-18 மாதங்களுக்குள் 0.1-0.25 மி.கி / கி.கி ஒரு பராமரிப்பு மருந்தளவைக் குறைந்து செல்வதோடு 6-8 வாரங்களுக்கு நாளொன்றுக்கு 0.5 மி.கி / கி.கி மெத்தோட்ரெக்ஸேட் வரவேற்பு glucocorticosteroid டோஸ் இணைந்து. இடைவினை நோய்கள் ஏற்படுகையில், மருந்துகள் தற்காலிகமாக நிறுத்தினால், தொற்றுநோயான நீண்ட கால நலன் கொண்ட குழந்தைகளுக்கு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். மெத்தோட்ரெக்சேட் உடனான சிகிச்சையானது குறைந்தது 2 வருடங்களுக்கு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கல்லீரல் செயல்பாட்டின் உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகளை, காம்போலின்கீழ் காற்றோட்டத்தை கண்காணிப்பதற்கும், சிகிச்சையின் பாதுகாப்புகளை கண்காணிப்பதும் அவசியம்.

20 முதல் 25 மி.கி / மீ ² வாரம் ஊடுருவி அல்லது சுருக்கமாகக் கொண்டிருக்கும் பெரிய அளவிலான குழந்தைகளில் பயன்படுத்தப்படும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் அதிகமாக இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன .

Cyclosporin முறையான scleroderma சிகிச்சை அளிக்க பயன்படும், ஆனால் அது சிறுநீரகச் செயல்பாடு மற்றும் இரத்த அழுத்த அளவு மாநிலத்தின் கவனமாக கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது ஏனெனில், அந்த நேரம் nefrotok sichnost அடங்கி மருத்துவ நடைமுறையில் மருந்தின் பரவலான பயன்பாட்டில்.

சைக்ளோஸ்போரைன் 2-3 மி.கி / நாள் அளவுக்கு உள் உறுப்புகளின் நிலையை பாதிக்காமல், அமைப்பு ஸ்க்லொரோடெர்மா தோல் மாற்றங்களில் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது.

Cyclophosphamide செயலிழப்புடன் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் முற்போக்கான இடைக்கால நுரையீரல் புண்களை சிகிச்சையில் சைக்ளோஸ்போரின் செயல்திறன் பற்றிய சில தகவல்கள் வந்துள்ளன.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் குறைந்த அளவுகளில் இணைந்து அசாதியோப்ரைன் நுரையீரல் செயல்பாடு நிலைப்படுத்துவதற்கு மற்றும் அமைப்புக் விழி வெண்படலம் நோயாளிகளுக்கு நிலை மேம்படுத்த வழிவகுக்கும் முறையான scleroderma உள்ள திரைக்கு நுரையீரல் சிதைவின் சிகிச்சை, பயன்படுத்த முடியும். இந்த பைலட் ஆய்வுகள் காட்டப்பட்டுள்ளது.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை

மண்டல ஸ்க்லரோடெர்மாவின் சிகிச்சையில் பென்சிலமைமைன் இந்த குழுவின் மிகவும் பரவலாக பயன்படுத்தப்படும் மருந்து ஆகும். இது கொலாஜனின் தொகுதியை உடைக்கிறது, புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட டிராபோகோலேன்ன் மூலக்கூறுகளுக்கு இடையில் குறுக்கு பத்திரங்களை பிளக்கிறது, உடலில் இருந்து அதன் நீக்குதலை ஊக்குவிக்கிறது, நார்த்திசுக்கட்டிகளைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. மருந்து பொறுத்துக் டோஸ் படிப்படியாக நோயாளி 3-5 ஆண்டுகளுக்குள் பெறும் நாளைக்கு 8-10 மி.கி / கி.கி (250-375 மிகி / நாள்) அதிகரித்துள்ளது என்றால், ஒரு நாளைக்கு 3 மி.கி / கி.கி முதல் சராசரி குறைந்த அளவுகளில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. பென்சிலமைனின் ஆன்டிபபிரோடிக் நடவடிக்கை மெதுவாக உணரப்படுகிறது, சிகிச்சையின் ஆரம்பத்திலிருந்து 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு ஒரு உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ விளைவு காணப்படுகிறது. வேகமாக முற்போக்கான scleroderma, பரவலான தோல் கடினப்பகுதி, உள்ளுறுப்புக்களில் இழையாக்கங்களையும் 8 வாரங்களுக்கு ஒரு டோஸ் 0.5 கிராம் / கிலோ கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை இணைந்து பென்தில்லேமைன் போது. மேலும், 12-18 மாதங்களுக்குப் பிறகு குளுக்கோகோர்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவை படிப்படியாக ரத்து செய்யப்படும்.

பெனிசில்லாமின் அதிக அளவிலான சிகிச்சையின் நன்மைகள் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை. நடுத்தர டோஸ் ஒரு தயாரிப்பு பொதுவாகப் பொறுத்துக், ஆனால் பக்க விளைவுகள் (வயிற்றுப்போக்கு கோளாறுகள், ஆஃப்தோஸ் வாய்ப்புண், தோல் வெடிப்புகள், நெப்ரோபதி, ஈஸினோபிலியா, cytopenia மற்றும் பலர்.) உருவாக்கம் அது டோஸ் குறைக்க அல்லது எடுத்து நிறுத்த வேண்டும்.

பிற மருந்துகள்

கால்லிசென்சின் செயல்திறன், அதே போல் ஒரு- மற்றும் y- இண்டர்ஃபெரோன்ஸ், அவை முன்பு antipibrotic முகவர்களாக பயன்படுத்தப்பட்டன, திறந்த சோதனையில் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை, அவை அவற்றைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படாது.

நுண்ணுயிரியுறுப்பு சீர்குலைவுகளின் திருத்தம்

பல்வேறு குழுக்களின் மருந்துகளை உபயோகித்தல் - வாசோடிலேட்டர்ஸ், பாக்டீரியாக்கள், தேவைப்பட்டால் - எதிர்ப்போகுழாய்கள். நியமனத்திற்கான அறிகுறிகள் - ரேயாய்ட்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் அதன் சிக்கல்கள் (இஷெமியா, நெக்ரோஸிஸ்), நுரையீரல், சிறுநீரக உயர் இரத்த அழுத்தம்.

• கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்ஸ் நோய்த்தடுப்பு தாக்குதல்களின் நிகழ்வு மற்றும் தீவிரத்தன்மைகளில் மிதமான ஆனால் கணிசமான குறைவுகளுக்கு வழிவகுக்கும். குழந்தைகளில் கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்கள் தேர்வு குழந்தை பொறுத்து தனிப்பட்ட பொறுத்து, வயது மற்றும் எடை கணக்கில் எடுத்து. குறுகிய-நடிப்பு மருந்துகள் - நிஃப்டிபைன், நீண்ட நடிப்பு மருந்துகள் - நிஃபெபைன் (கொரின்பார் ரிடார்டு), அம்லோடிபின் (நோவோஸ்கஸ்), இது முக்கியமானது.
• ஆன்ஜியோடென்ஸன்-நொதிகளை (ஏஸ்) தடுப்பான்கள் - captopril, எனலாப்ரில் - ஒரு உண்மையான scleroderma சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படும், கடுமையான நரம்புகள் சுருங்குதல் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் சேர்ந்து. வயது வந்தவர்களில், கேப்டாப்ரி 12.5-50 மில்லி ஒரு முறை 3 முறை, enalapril - நாள் ஒன்றுக்கு 10-40 மில்லி பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• 60-120 மில்லி / நாளில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செரோடோனின் மறுபயிர் தடுக்கும் தடுப்பு-கீட்டன்செரின் வயதுவந்தவர்களில் மருந்துப்போலி கட்டுப்பாட்டில் உள்ள ஆய்வுகள் ரெனால்ட் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் திறனைக் காட்டியது.
• ஆன்ஜியோடென்சின் II வாங்கி எதிர்ப்பவர்கள் லோசார்த்தன், 25-100 மில்லி ஒரு நாளைக்கு. இரண்டாம் Raynaud நோய்க்கூறு முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் சிகிச்சைக்காக 12 வாரங்கள் losartan (50 மிகி / நாள்) மற்றும் Nifedipine (40 மிகி / நாள்) முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன ஒப்பிட்டு நடத்திய வெள்ளோட்ட ஆய்வில். Losartan அவர்களில் சிலர் சிகிச்சை, சிகிச்சை மற்றும் பறிமுதல் அதிர்வெண் குறைப்பு விட Nifedipine losartan சிகிச்சையில் மட்டுமே அனுசரிக்கப்பட்டது போது ஒரு அதிகமாக கொண்டு தாக்குதல்கள் vasospasm தீவிரத்தை குறிப்பிடும்படி குறைப்பு. நீடித்த சிகிச்சைக்காக பயன்படுத்தப்பட்டது.
• சிம்பாத்தோலிட்டிக்ஸ், குறிப்பாக பிரேசோசின், தற்காலிக விளைவை அளிக்கிறது, இது ஒரு சில வாரங்களில் மறைகிறது.
• மருத்துவ நடைமுறையில், பெண்டாக்ஸ்ஃபிக்லைன் (ட்ரென்டல்) பரவலாக பெரிய அளவுகளில் (பெரியவர்களில் - 400 மில்லி வரை 3 முறை தினம்) பரவலாக பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் அதன் பயன்பாடுகளின் மதிப்பீட்டை மதிப்பீடு செய்ய கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லை.

கடுமையான Raynaud இன் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு, குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சை 4 வாரங்களுக்கு பிறகு ஏற்படுகிறது.

சமீப ஆண்டுகளில், தொகுதிக்குரிய விழி வெண்படலம் நோயாளிகளுக்கு வெளிப்படுத்தப்படும் குருதியூட்டகுறை சிக்கல்கள் சிகிச்சைக்காக ஒரு செயற்கை புரோஸ்டாகிளாண்டின் E1 என்பது அனலாக் alprostadil மற்றும் iloprost (வாட் W / நிமிடத்திற்கு 0.1-0.4 UG / கிலோ) (/ 0.5-2 என்ஜி / கிலோ W நிமிடங்களில்), நீங்கள் விரைவில் நோயாளிகளின் நிலையை மேம்படுத்த அனுமதிக்கிறது. பாடநெறி சிகிச்சையில் சராசரியாக 7-10 ஊசி போடுவது.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் உள்ளூர் சிகிச்சை

வெளிப்புறமாக 20-30% டிமிதில் சல்பாக்ஸைடு தீர்வு பயன்பாடு, தோல் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில் அழற்சி எதிர்ப்பு அழற்சி மருந்துகள் கூடுதலாக. மருந்துகளை நிர்வகிப்பதற்காக ஃபோனொபோரிஸஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைக் கொண்ட களிமண் பொருள்களைப் பயன்படுத்துதல் - மெத்தில்பிரைட்னிசோலோன் அஸோபனாட் (நன்மைகள்), அம்மாட்டேசன் (எலோக்கோம்); வாசோபிரபிக் மருந்துகள் - ஹெப்பாரின் மென்மையாக்கம், ட்ரெக்செருதின் (ட்ரெக்ஸீவிசின்); திசுக்களின் கோப்பை மேம்படுத்துவதற்கு - காண்டிரைட்டின் சல்பேட் (கொன்ட்ரோராக்ஸைட்), ஆக்டோவிக் \ solcoseryl. ஒப்பந்தப்புள்ளி மற்றும் பிறர்.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் அறுவை சிகிச்சை

நடைமுறையில், குழந்தைகள் அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்த வேண்டாம்.

சிறப்பு ஆலோசனையின் குறிகாட்டிகள்

தலையில் மற்றும் முகத்தில் ஸ்க்லெரோடெர்மா ஃபோஸின் பரவல் மூலம், நோயாளிகள் ஒரு நரம்பியல் நிபுணரை (ஒரு சிதைவு விளக்கு மூலம் பரிசோதித்தல்) ஒரு நரம்பியல் நிபுணரிடம் ஆலோசனை செய்ய வேண்டும்.

மருத்துவமனையின் அறிகுறிகள்

• ஒரு முழுமையான பரிசோதனை மற்றும் சிகிச்சையின் தேர்வுக்கான புதிதாக கண்டறியப்பட்ட இளம் சிஸ்டெரிக் ஸ்கெலெரோடெர்மா.
• குழந்தையின் மாநிலத்தை கண்காணிக்கும் மற்றும் சிகிச்சை கண்காணிப்பு அவசியம், அதன் திறன் மற்றும் சகிப்பு தன்மை மதிப்பீடு.
• நோய் முன்னேற்றத்தின் அறிகுறிகளின் தோற்றம் மற்றும் சிகிச்சையின் திருத்தம் தேவை.

கண்ணோட்டம்

சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா கொண்ட குழந்தைகளில் வாழ்வதற்கான முன்கணிப்பு வயது வந்தவர்களைவிட மிகவும் சாதகமானதாகும். 14 வயதிற்கு உட்பட்ட சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா கொண்ட குழந்தைகளில் இறப்பு ஆண்டுக்கு 1000,000 மக்களுக்கு 0.04 மட்டுமே. கணினி ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் குழந்தைகளின் ஐந்து வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 95% ஆகும். இறப்பு காரணங்கள் - முற்போக்கான கார்டியோபல்மோனரி இன்சீசிஷன், ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி. உச்சரிக்கப்படும் ஒப்பனை குறைபாடுகள், தசை மண்டல அமைப்பு செயல்பாடு மீறல் தொடர்பாக நோயாளிகள் இயலாமை மற்றும் உள்ளுறுப்பு புண்கள் வளர்ச்சி சாத்தியம் சாத்தியமான.

[1], [2], [3], [4], [5]