இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் மருந்து அல்லாத சிகிச்சை

நோயாளிகளுக்கு பிசியோதெரபி, மசாஜ் மற்றும் உடற்பயிற்சி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது தசைக்கூட்டு அமைப்பின் செயல்பாட்டு திறன்களை பராமரிக்கவும், தசைகளை வலுப்படுத்தவும், மூட்டுகளில் இயக்க வரம்பை விரிவுபடுத்தவும், நெகிழ்வு சுருக்கங்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கவும் உதவுகிறது.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் மருந்து சிகிச்சை

குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்கள் மற்றும் ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் மருந்துகள் அடிப்படை சிகிச்சையாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு செயல்பாட்டைக் கொண்ட முகவர்கள்

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ஆரம்ப கட்டத்தில் அழற்சி மற்றும் நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் இருந்தால், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் குறிக்கப்படுகின்றன - ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் சராசரியாக 15-30 மி.கி / நாள் அளவுகளில், பின்னர் ஒரு சிகிச்சை விளைவை அடைந்ததும் முழுமையாக திரும்பப் பெறுவதும் அவற்றின் குறைப்புடன் குறிக்கப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் தோல் செயல்முறையை உறுதிப்படுத்த உதவுகின்றன, கீல்வாதம், செயலில் உள்ள மயோசிடிஸ், செரோசிடிஸ், அல்வியோலிடிஸ் ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடுகளை விடுவிக்கின்றன. கடுமையான ஃபைப்ரோஸிஸில், நோயின் பிற்பகுதியில், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயனற்றவை மட்டுமல்ல, ஸ்க்லரோடிக் செயல்முறைகளையும் தீவிரப்படுத்துகின்றன.

இரத்த உறைவு மற்றும் இடைநிலை சேதம் இல்லாத நிலையில் நுரையீரல் வாஸ்குலர் நோயால் ஏற்படும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்த சிகிச்சையில், முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் கூடிய துடிப்பு சிகிச்சையின் செயல்திறன் குறித்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அறிக்கைகள் உள்ளன.

சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்கள்

சைக்ளோபாஸ்பாமைடு என்பது அல்கைலேட்டிங் முகவர்களின் குழுவிலிருந்து வரும் ஒரு சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்து ஆகும், இது இடைநிலை நுரையீரல் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான தேர்வு மருந்தாகும், இது விரைவாக முன்னேறும் போக்கைக் கொண்ட இளம் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பரவலான வடிவமாகும்.

பெரியவர்களுக்கு சைக்ளோபாஸ்பாமைடைப் பயன்படுத்துவதற்கான பல்வேறு விதிமுறைகள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன, இதன் செயல்திறன் பின்னோக்கி ஆய்வுகளில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

• துடிப்பு சிகிச்சை (மெகாடோஸ்களில் மருந்தின் நரம்பு வழியாக நிர்வாகம்): 6 மாதங்களுக்கு ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை, பின்னர் நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகளின் நேர்மறை இயக்கவியலுடன் - ஒவ்வொரு 2 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை, நேர்மறை இயக்கவியல் பராமரிக்கப்பட்டால் - ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை.
• சைக்ளோபாஸ்பாமைட்டின் நிர்வாகம் 8 வாரங்களுக்கு 0.5-0.8 மிகி/கிலோ என்ற அளவில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் தினசரி வாய்வழி நிர்வாகத்துடன் இணைக்கப்படுகிறது, பின்னர் டோஸ் 12-18 மாதங்களுக்கு 0.3 மிகி/கிலோவாகக் குறைக்கப்படுகிறது; சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் துடிப்பு சிகிச்சையின் காலம் குறைந்தது 2 ஆண்டுகள் ஆகும்.
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு 750 மி.கி (IV சொட்டு மருந்து) அளவில் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து 125 மி.கி அளவு உட்செலுத்தலுக்கு, இது 3 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை 6 மாதங்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஒரு நாளைக்கு 1-2 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் வாய்வழியாகவும், ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து 40 மி.கி/நாள் விட்டு ஒரு நாள் வாய்வழியாகவும் எடுத்துக்கொள்வது, முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் இடைநிலை நுரையீரல் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான ஒரு நம்பிக்கைக்குரிய முறையாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது.

சைக்ளோபாஸ்பாமைடு பல்ஸ் சிகிச்சையின் இரண்டு முறைகளும் கடுமையான பக்க விளைவுகளுடன் தொடர்புடையவை: லுகோபீனியா, இரத்த சோகை, ஹெபடோடாக்சிசிட்டி, ரத்தக்கசிவு சிஸ்டிடிஸ், முடி உதிர்தல், குமட்டல், வாந்தி.

மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆரம்பகால (நோய் தொடங்கியதிலிருந்து <3 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு) பரவலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் சிகிச்சையில் தோலடி நிர்வாகம் மற்றும் வாய்வழி நிர்வாகம் பயனுள்ளதாக இருக்கும். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கடுமையான மூட்டு மற்றும் தசை சேதம், பெரியார்டிகுலர் சுருக்கங்கள் மற்றும் பரவலான தோல் புண்களுக்கு குறிக்கப்படுகிறது. இது உள்ளுறுப்பு புண்களைப் பாதிக்காது. மெத்தோட்ரெக்ஸேட் வாரத்திற்கு ^{ஒரு முறை} 10 மி.கி/மீ2 என்ற அளவில் ஃபோலிக் அமிலத்துடன் ஒரு நிலையான டோஸில் (தினசரி, மெத்தோட்ரெக்ஸேட் உட்கொள்ளும் நாள் தவிர) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆரம்பத்தில், மெத்தோட்ரெக்ஸேட் சிகிச்சையானது குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் ஒரு நாளைக்கு 0.5 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் 6-8 வாரங்களுக்கு இணைக்கப்படுகிறது, மேலும் மருந்தளவு 0.1-0.25 மி.கி/கி.கி பராமரிப்பு அளவாக 12-18 மாதங்களுக்குக் குறைக்கப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து முழுமையாக திரும்பப் பெறப்படுகிறது. நாள்பட்ட தொற்று உள்ள குழந்தைகளுக்கு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் எச்சரிக்கையுடன் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும், மேலும் இடைப்பட்ட நோய்கள் ஏற்பட்டால் மருந்து தற்காலிகமாக நிறுத்தப்பட வேண்டும். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் சிகிச்சை குறைந்தது 2 ஆண்டுகளுக்கு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. காலாண்டுக்கு ஒருமுறை கல்லீரல் செயல்பாட்டின் ஹீமோகிராம் மற்றும் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களைக் கண்காணிப்பதன் மூலம் சிகிச்சையின் பாதுகாப்பைக் கண்காணிப்பது அவசியம்.

^{வாரத்திற்கு} 20-25 மி.கி/மீ2 என்ற அளவில் குழந்தைகளுக்கு அதிக அளவுகளில் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் பயன்படுத்தப்பட்டால், அதன் செயல்திறன் அதிகமாக இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன.

சைக்ளோஸ்போரின் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் சாத்தியமான நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டி மருத்துவ நடைமுறையில் மருந்தின் பரவலான பயன்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்துகிறது, ஏனெனில் இதற்கு சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தை கவனமாக கண்காணிக்க வேண்டும்.

சைக்ளோஸ்போரின் 2-3 மி.கி/நாள் என்ற அளவில் எடுத்துக்கொள்வது, உள் உறுப்புகளின் நிலையைப் பாதிக்காமல், முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் தோல் மாற்றங்களில் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது.

சைக்ளோபாஸ்பாமைடு பயனற்றதாக இருக்கும்போது, சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸில் முற்போக்கான இடைநிலை நுரையீரல் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் சைக்ளோஸ்போரின் செயல்திறன் குறித்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அறிக்கைகள் உள்ளன.

குறைந்த அளவிலான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைந்து அசாதியோபிரைனை, சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸில் இடைநிலை நுரையீரல் நோய் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தலாம், இது நுரையீரல் செயல்பாட்டை உறுதிப்படுத்துவதற்கும் சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ் நோயாளிகளின் நிலையை மேம்படுத்துவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. இது பைலட் ஆய்வுகளில் காட்டப்பட்டுள்ளது.

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் சிகிச்சை

இந்த குழுவில், சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோடெர்மா சிகிச்சையில் பென்சில்லாமைன் மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்து. இது கொலாஜன் தொகுப்பை சீர்குலைக்கிறது, புதிதாக உருவாகும் ட்ரோபோகோலஜன் மூலக்கூறுகளுக்கு இடையிலான குறுக்கு இணைப்புகளை உடைக்கிறது, உடலில் இருந்து அதன் வெளியேற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செயல்பாட்டைத் தடுக்கிறது. இந்த மருந்து ஆரம்பத்தில் ஒரு நாளைக்கு சராசரியாக 3 மி.கி/கிலோ என்ற சிறிய அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் நன்கு பொறுத்துக்கொள்ளப்பட்டால், டோஸ் படிப்படியாக ஒரு நாளைக்கு 8-10 மி.கி/கிலோ (250-375 மி.கி/நாள்) ஆக அதிகரிக்கப்படுகிறது, இதை நோயாளி 3-5 ஆண்டுகளுக்கு எடுத்துக்கொள்கிறார். சிகிச்சை தொடங்கிய 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ விளைவுடன், பென்சில்லாமைனின் ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் விளைவு மெதுவாக உணரப்படுகிறது. வேகமாக முன்னேறும் ஸ்க்லரோடெர்மா, பரவலான தோல் தூண்டுதல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றில், பென்சில்லாமைன் 0.5 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் 8 வாரங்களுக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பின்னர் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்பட்டு 12-18 மாதங்களுக்குப் பிறகு முழுமையாக நிறுத்தப்படும் வரை குறைக்கப்படுகிறது.

அதிக அளவு பென்சில்லாமைன் சிகிச்சையின் நன்மைகள் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை. நடுத்தர அளவிலான மருந்து பொதுவாக நோயாளிகளால் நன்கு பொறுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, ஆனால் பக்க விளைவுகள் (டிஸ்பெப்டிக் கோளாறுகள், ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், தோல் வெடிப்புகள், நெஃப்ரோபதி, ஈசினோபிலியா, சைட்டோபீனியா போன்றவை) ஏற்பட்டால், அளவைக் குறைக்க வேண்டும் அல்லது அதை எடுத்துக்கொள்வதை நிறுத்த வேண்டும்.

பிற மருந்துகள்

முன்னர் ஃபைப்ரோடிக் எதிர்ப்பு மருந்துகளாகப் பயன்படுத்தப்பட்ட கொல்கிசினின் செயல்திறன், அதே போல் a- மற்றும் g-இன்டர்ஃபெரான்கள், திறந்த ஆய்வுகளில் உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை, இது அவற்றைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்க அனுமதிக்காது.

மைக்ரோசர்குலேஷன் கோளாறுகளை சரிசெய்தல்

பல்வேறு குழுக்களின் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - வாசோடைலேட்டர்கள், பிரிப்பான்கள், தேவைப்பட்டால் - ஆன்டிகோகுலண்டுகள். பயன்பாட்டிற்கான அறிகுறிகள் - ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் அதன் சிக்கல்கள் (இஸ்கெமியா, நெக்ரோசிஸ்), நுரையீரல், சிறுநீரக உயர் இரத்த அழுத்தம்.

• கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள் வாசோஸ்பாஸ்ம் தாக்குதல்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தில் மிதமான ஆனால் நம்பகமான குறைப்புக்கு வழிவகுக்கும். குழந்தைகளில் கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களின் அளவு குழந்தையின் தனிப்பட்ட சகிப்புத்தன்மை, வயது மற்றும் எடையை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. குறுகிய-செயல்பாட்டு மருந்துகள் - நிஃபெடிபைன், நீடித்த-செயல்பாட்டு மருந்துகள் - நிஃபெடிபைன் (கோரின்ஃபார் ரிடார்ட்), அம்லோடிபைன் (நோர்வாஸ்க்), இதன் நியமனம் விரும்பத்தக்கது.
• ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் நொதி (ACE) தடுப்பான்கள் - கேப்டோபிரில், எனலாபிரில் - உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, கடுமையான வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுடன். பெரியவர்களில், கேப்டோபிரில் ஒரு நாளைக்கு 12.5-50 மி.கி 3 முறை, எனலாபிரில் - ஒரு நாளைக்கு 10-40 மி.கி.
• பெரியவர்களில் மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகளில், ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் 60-120 மி.கி/நாள் என்ற அளவில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செரோடோனின் மறுபயன்பாட்டு தடுப்பானான கெட்டன்செரின் செயல்திறனைக் காட்டியுள்ளது.
• ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி எதிரிகள் - லோசார்டன் ஒரு நாளைக்கு 25-100 மி.கி.. ஒரு பைலட் ஆய்வு, சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோடெர்மாவில் இரண்டாம் நிலை ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சைக்கு 12 வாரங்களுக்கு லோசார்டன் (50 மி.கி/நாள்) மற்றும் நிஃபெடிபைன் (40 மி.கி/நாள்) ஆகியவற்றின் செயல்திறனை ஒப்பிட்டுப் பார்த்தது. வாசோஸ்பாஸ்ம் தாக்குதல்களின் தீவிரத்தில் குறைவு காணப்பட்டது, மேலும், நிஃபெடிபைன் சிகிச்சையை விட லோசார்டன் சிகிச்சையுடன், மற்றும் தாக்குதல்களின் அதிர்வெண்ணில் குறைவு காணப்பட்டது, லோசார்டன் சிகிச்சையுடன் மட்டுமே. இது நீண்ட கால சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• சிம்பதோலிடிக்ஸ், குறிப்பாக பிரசோசின், ஒரு தற்காலிக விளைவை அளிக்கின்றன, இது சில வாரங்களுக்குப் பிறகு மறைந்துவிடும்.
• மருத்துவ நடைமுறையில், பென்டாக்ஸிஃபைலின் (ட்ரெண்டல்) அதிக அளவுகளில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது (பெரியவர்களில் - ஒரு நாளைக்கு 400 மி.கி 3 முறை வரை), ஆனால் அதன் பயன்பாட்டின் முடிவுகளை மதிப்பிடும் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் எதுவும் இல்லை.

கடுமையான ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிக்க குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சையின் 4 வாரங்களுக்குப் பிறகு இதன் விளைவு ஏற்படுகிறது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 ஆல்ப்ரோஸ்டாடில் (IV 0.1-0.4 mcg/kg per min) மற்றும் ஐலோப்ரோஸ்ட் (IV 0.5-2 ng/kg per min) ஆகியவற்றின் செயற்கை அனலாக், முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு கடுமையான இஸ்கிமிக் சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது நோயாளிகளின் நிலையை விரைவாக மேம்படுத்த அனுமதிக்கிறது. சிகிச்சையின் போக்கில் சராசரியாக 7-10 உட்செலுத்துதல்கள் உள்ளன.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் உள்ளூர் சிகிச்சை

வெளிப்புறமாக, 20-30% டைமெத்தில் சல்பாக்சைடு கரைசலை வாசோடைலேட்டர்கள் மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு முகவர்கள் சேர்த்து தோலின் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில் தடவவும். மருந்துகளை நிர்வகிக்க ஃபோனோபோரேசிஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் கொண்ட களிம்புகளைப் பயன்படுத்துங்கள் - மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் அசிபோனேட் (அட்வாண்டன்), மோமெட்டாசோன் (எலோகாம்); வாசோட்ரோபிக் மருந்துகள் - ஹெப்பரின் களிம்பு, ட்ரோக்ஸெருடின் (ட்ரோக்ஸெவாசின்); திசு டிராபிசத்தை மேம்படுத்துவதற்கான முகவர்கள் - காண்ட்ராய்டின் சல்பேட் (காண்ட்ராக்சைடு), ஆக்டோவெஜின், சோல்கோசெரில், கான்ட்ராக்ட்யூபெக்ஸ் போன்றவை.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை

குழந்தைகளில் அறுவை சிகிச்சை நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

நிபுணர் ஆலோசனைக்கான அறிகுறிகள்

ஸ்க்லெரோடெர்மா புண்கள் தலை மற்றும் முகத்தில் இருந்தால், நோயாளிகள் ஒரு கண் மருத்துவர் (பிளவு விளக்கு பரிசோதனை) மற்றும் ஒரு நரம்பியல் நிபுணரை அணுக வேண்டும்.

மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள்

• முழுமையான பரிசோதனை மற்றும் சிகிச்சையைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்காக புதிதாக கண்டறியப்பட்ட இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா.
• குழந்தையின் நிலையை கண்காணித்து சிகிச்சையை கட்டுப்படுத்த வேண்டிய அவசியம், அதன் செயல்திறன் மற்றும் சகிப்புத்தன்மையை மதிப்பிடுதல்.
• நோய் முன்னேற்றத்தின் அறிகுறிகளின் தோற்றம் மற்றும் சிகிச்சையை சரிசெய்ய வேண்டிய அவசியம்.

முன்னறிவிப்பு

பெரியவர்களை விட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளின் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு கணிசமாக மிகவும் சாதகமானது. 14 வயதுக்குட்பட்ட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளின் இறப்பு விகிதம் ஆண்டுக்கு 1,000,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.04 மட்டுமே. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளின் ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 95% ஆகும். இறப்புக்கான காரணங்கள் முற்போக்கான இருதய நுரையீரல் பற்றாக்குறை, ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி. உச்சரிக்கப்படும் அழகுசாதன குறைபாடுகள் உருவாகுதல், தசைக்கூட்டு அமைப்பின் செயலிழப்பு காரணமாக நோயாளிகளின் இயலாமை மற்றும் உள்ளுறுப்பு புண்களின் வளர்ச்சி ஆகியவை சாத்தியமாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]