முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் சிகிச்சை

தமனிக் கழிப்பறை மற்றும் சிகிச்சையளிக்கும் மருந்துகள் ஆகியவற்றுடன், பென்சிலைமின் (நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்) ஒரு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பினைக் கொண்டிருக்கும் மருந்துகள் நிர்வாகத்தின் ஸ்க்லரோடெர்மா சிகிச்சையின் இதயத்தில் உள்ளது. இதய சேதத்துடன் இருதய நோய்க்கு சிகிச்சையில், ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சை, மெதுவாக கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்கள் மற்றும் ACE இன்ஹிபிட்டர்களின் செயல்திறன் ஆகியவை நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளன.

நுரையீரல் தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் சிகிச்சை முறையான ஸ்கெலெரோடெர்மாவுடன் தொடர்புடையது, இது ஒரு சிறிய தேர்வு மருந்துகளால் வகைப்படுத்தப்படுவதால் மிகவும் கடினமான பணி. சிகிச்சையில் பொதுவான நடவடிக்கைகள், மருந்துகள் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை உள்ளன.

பொதுவான பரிந்துரைகள் PAH நோயுள்ள நோயாளிகளுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் வெளிப்புற தாக்கங்களைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. சுவாசம், மயக்கம் மற்றும் மார்பு வலி போன்ற கடுமையான குறைபாடு போன்ற ஆபத்தான அறிகுறிகளை தவிர்க்க நோயாளிகள் அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். ஒரே உடல் செயல்பாடு போதுமான உடல் வடிவத்தை நிலைநிறுத்த சாத்தியம் அறிகுறியில்லா நிலை சுமை உள்ள lishi பெற்ற பிறகு மற்றும் அதிகரித்த வெப்பநிலையில் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். ஹைப்போக்ஸியா நரம்புகள் சுருங்குதல் பெருக்கும் என்பதால், PAH அறிவுறுத்தப்படுகிறது கொண்ட நோயாளிகளை அதனால் நோயாளிகளை தவிர்க்க அல்லது avialereletov அல்லது விமானப் பயண ஆக்சிஜன் சிகிச்சை செயல்படுத்த அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள், விமானம் விமான நிகரானதாகும் 1500 மற்றும் 2000 மீ இடையே உயரத்தில், மணிக்கு உருவாகிறது என்று hypobaric ஹைப்போக்ஸியா தவிர்க்க

இருவரும் பாரம்பரிய ஆபத்து போன்ற இதயச் செயலிழப்பு, ஒரு உடல் உழைப்பு தேவைப்படாத வாழ்க்கை சிரை இரத்த உறைக்கட்டி க்கான காரணிகள், அடிப்படையாகக் PAH நோயாளிகளுக்கு வாய்வழி உறைதல் பயன்படுத்துவது தொடர்பான அடிப்படை கொள்கைகள், hematogenous இரத்தம் உறையும் மற்றும் microvasculature மற்றும் நுரையீரல் தமனியில் த்ராம்போட்டிக் மாற்றங்கள் இரத்த உறைவு அடைந்து நோய்த்தாக்கநிலை முன்னிலையில்,

டையூரிட்டிகளுடன் சிகிச்சை நோயாளியின் நிலைமையை மேம்படுத்த முடியும், ஆனால் அவற்றின் பயன்பாட்டிற்கான எந்த குறிப்பிட்ட சீரற்ற மருத்துவ சோதனைகளும் நடத்தப்படவில்லை. சமீபத்திய தரவுப்படி, 49-70% நோயாளிகள் நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு எடுத்துக்கொள்கிறார்கள். நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மூலம், உறிஞ்சுதல் விருப்பமான வர்க்கம் வரையறுக்கப்படவில்லை, எனவே மருத்துவர் ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ சூழ்நிலையில் ஒரு டையூரிடிக் மற்றும் அதன் அளவை தேர்வு செய்யலாம். டையூரிடிக் சிகிச்சையைப் பெறுகின்ற நோயாளிகள், சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கும் எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் உள்ளடக்கத்தை கண்காணிக்க வேண்டும்.

PH உடைய நோயாளிகளுக்கு ஆக்சிஜன் சிகிச்சை 90% க்கும் அதிகமான ஆக்ஸிஜன் செறிவூட்டலை தொடர்ந்து பராமரிக்க பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். ஆயினும்கூட தற்பொழுதைய ஆக்ஸிஜனின் நீடித்த உள்ளிழுக்கத்தின் நன்மைகள் பற்றிய தகவல்கள் இல்லை.

போன்ற கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்ஸ் மெதுவாக, இரத்தக்குழாய் அழுத்தம் குறைவு வழிவகுக்கும் நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு குறைப்பு அடிப்படையில் வழக்கமான குழல்விரிப்பிகள் பயன்படுத்துதல். எனினும், மெதுவாக கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்ஸ் அதிக அளவு சாதகமான முன்கணிப்பு மற்றும் மருத்துவ விளைவுகள் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்டுள்ள நோயாளிகளில் 10-15% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது இது குழல்விரிப்பிகள் தீவிரமான சோதிக்க ஒரு நேர்மறையான பதில் நோயாளிகளுக்கு காட்டப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆய்வுகள் முக்கியமாக Nifedipine பயன்படுத்தப்படும் மற்றும் அவர்களது தேர்வு டைல்டயாஸம் மற்றும் இதய துடிப்பு இருக்கிறது.விருப்பமில்லாமல்: Nifedipine ஒரு உறவினர் குறை இதயத் துடிப்பு ஒரு ஆரம்ப மிகை இதயத் துடிப்பு மணிக்கு, ஒதுக்கவேண்டும் என்பதைத் - டைல்டயாஸம். இந்த மருந்துகள் மிகவும் பயன்மிக்க மருந்துகளில் அதிக அளவுகளில் அனுசரிக்கப்படுகிறது: Nifedipine தினசரி அளவை டைல்டயாஸம் க்கான 120-240 மிகி இருக்க வேண்டும் - 240-720 மிகி. மெதுவாக கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்கள் பயன்படுத்துவதை கட்டுப்படுத்தும் காரணிகள் சிஸ்டம் ஹைபோடென்ஷன், ஷீன்ஸ் மற்றும் அடிகளின் எடிமா. சில நேரங்களில் digoxin மற்றும் / அல்லது நீரிழிவு சேர்க்கிறது மெதுவாக கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்கள் பக்க விளைவுகள் குறைக்க முடியும்.

முக்கியமாக நொதிகெலிகல் செல்கள் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரோஸ்டேசிக்லின், ஒரு வலிமையான எண்டோஜெனஸ் வாசோடைலேட்டராகும். அது prostacyclin தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நுரையீரல் வஸோடைலேஷன் ஏற்படுத்துகிறது என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பின்னணி இரண்டாம் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயாளிகளுக்கு (நுரையீரல் வாஸ்குலர் தடுப்பான் மற்றும் இரத்தக்குழாய் அழுத்தம் குறைதல்). நரம்பு வழி prostatsiklinar இருபருவத்தாவரமாக நீண்ட கால பயன்பாட்டில் நிலையான சிகிச்சை 33% ஒப்பிடுகையில் 80% உயிர் அதிகரிக்கிறது, மற்றும் நோயாளிகள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை அதிகரிக்கிறது மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அறிகுறிகளைக் குறைக்கிறது.

புரோஸ்டாசிக்லின் மருத்துவப் பயன்பாடு அதன் நிலையான அனலாக்ஸின் தொகுப்புடன் தொடர்புடையது, இது பல்வேறு மருந்தியல், ஆனால் இது போன்ற மருந்தியல் பண்புகள். மிகப்பெரிய அனுபவம் இப்போது ஈபோபிரெஸ்டினாலைப் பயன்படுத்தி குவிந்துள்ளது. வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான ப்ராஸ்டாசிக்லின் முதல் நிலையான அனலாக் பெராப்ரோஸ்ட் ஆகும். நுரையீரல் தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக ப்ரெஸ்டானாய்டுகளின் குழுவிலிருந்து எமது நாட்டில் புரோஸ்டாக்டிலின் E1 - அல்பிரஸ்தாடில் (வேசப்பிரஸ்தான்) பயன்படுத்தப்படுகிறது.

எண்டோடீன் -1 என்பது எண்டோட்ஹீலரல் செல்கள் மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படும் பெப்டைடு ஆகும், இது மென்மையான தசை செல்களை எதிர்த்து வலிமையான வெசோகன்ஸ்டிக்யூர்டர் மற்றும் மிதிஜெனிக் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. Endothelin-1 சுவர் தசைப்பிடிப்புகள் மற்றும் ஹைபர்டிராபிக்கு இதனால், மென்மையான தசை செல்கள் பேரில் நடவடிக்கை எடுப்பது பல்மோனரி மற்றும் சிஸ்டமடிக் நரம்புகள் சுருங்குதல் தூண்டுகிறது, அது ஒரு எதிர்மறை வன்மை வளர் விளைவையும் ஏற்படுத்தாது. Bosentan - இது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயாளிகளுக்கு ஆண்டில் சீரற்ற பரிசோதனைகளில் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை, எஃப்சி, இரத்த ஓட்ட மற்றும் echocardiographic அளவுருக்கள் மேம்படுத்த திறன் காட்டியுள்ளது endothelin வாங்கி எதிர் வர்க்கம் முதல் மருந்து. ப்ரோஸ்டாட்டோட் சகிப்புத்தன்மை கொண்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு தெரிவு செய்யும் மருந்து போஸான்டன். அமெரிக்கா மற்றும் கனடாவில் உள்ள PAH III மற்றும் IV FC உடன் நோயாளிகளுக்கு இந்த மருந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஐரோப்பாவில் - குறிப்பிடத்தக்க நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் இல்லாமல் SSD உடன் தொடர்புடைய III FC மற்றும் PAH நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே.

சில்டெனாபில் என்பது வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான cGMP-phosphodiesterase-5 இன் ஒரு சக்திவாய்ந்த தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தடுப்பூசி. அதன் விளைவு உயிரணுக்களுக்குள் செல்லுலார் pGMF குவிப்புடன் தொடர்புடையது, இது மென்மையான தசை செல்கள் பரவுவதைத் தளர்த்துவதற்கும் அடக்குவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. சில்டெனாபிலின் சாதகமான விளைவுகள் SSD உடன் தொடர்புடைய நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு காட்டப்பட்டுள்ளன. சில்டெனாபில் உடனான சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லொரோடெர்மாவின் சிகிச்சையானது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளில் கருதப்படுகிறது, இதில் மற்ற மருந்து விளைவுகள் பயனற்றவை.