முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிகிச்சை

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிகிச்சையின் அடிப்படையானது, தமனி வாசோடைலேட்டர்கள் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுடன் இணைந்து பென்சில்லாமைன் (குப்ரெனில்) இன் ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் விளைவைக் கொண்ட மருந்துகளை பரிந்துரைப்பதாகும். இதய பாதிப்புடன் SSC சிகிச்சையில், ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சை, மெதுவான கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள் மற்றும் ACE தடுப்பான்களின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடைய நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்த சிகிச்சையானது மிகவும் கடினமான பணியாகும், ஏனெனில் இது மருந்துகளின் சிறிய தேர்வால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையானது பொதுவான நடவடிக்கைகள், மருந்துகள் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

PAH நோயாளிகளுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும் வெளிப்புற தாக்கங்களைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்ட பொதுவான பரிந்துரைகள் உள்ளன. கடுமையான மூச்சுத் திணறல், மயக்கம் மற்றும் மார்பு வலி போன்ற ஆபத்தான அறிகுறிகளைத் தவிர்க்க நோயாளிகள் அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். அறிகுறியற்ற மட்டத்தில் மட்டுமே போதுமான உடல் தகுதியைப் பெற முடியும். லிஷியை எடுத்துக் கொண்ட பிறகும், உயர்ந்த காற்று வெப்பநிலையிலும் உடல் செயல்பாடுகளைத் தவிர்ப்பது அவசியம். ஹைபோக்ஸியா வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷனை மோசமாக்கும் என்பதால், PAH நோயாளிகள் 1500 முதல் 2000 மீ உயரத்தில் ஏற்படும் ஹைபோபாரிக் ஹைபோக்ஸியாவைத் தவிர்ப்பது நல்லது, இது பறப்பதற்குச் சமம், எனவே நோயாளிகள் பறப்பதைத் தவிர்க்க அல்லது விமானத்தில் ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சையை மேற்கொள்ள அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள்.

PAH நோயாளிகளுக்கு வாய்வழி ஆன்டிகோகுலண்டுகளைப் பயன்படுத்துவதற்கான அடிப்படைக் கொள்கைகள், இதய செயலிழப்பு, உட்கார்ந்த வாழ்க்கை முறை, இரத்த உறைவுக்கு வழிவகுக்கும் ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாவின் இருப்பு மற்றும் நுண் சுழற்சி படுக்கை மற்றும் நுரையீரல் தமனியில் த்ரோம்போடிக் மாற்றங்கள் போன்ற சிரை த்ரோம்போம்போலிசத்திற்கான பாரம்பரிய ஆபத்து காரணிகள் இரண்டின் இருப்பை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

டையூரிடிக்ஸ் சிகிச்சை நோயாளியின் நிலையை மேம்படுத்தலாம், ஆனால் அவற்றின் பயன்பாடு குறித்து குறிப்பிட்ட சீரற்ற மருத்துவ பரிசோதனைகள் எதுவும் இல்லை. சமீபத்திய தரவுகளின்படி, 49-70% நோயாளிகள் டையூரிடிக்ஸ் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள். நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், டையூரிடிக்ஸ் வகையின் விருப்பமான வகை வரையறுக்கப்படவில்லை, எனவே மருத்துவர் ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ சூழ்நிலையில் டையூரிடிக் மற்றும் அதன் அளவைத் தேர்வு செய்யலாம். டையூரிடிக் சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகள் சிறுநீரக செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கும் அவர்களின் எலக்ட்ரோலைட்டுகளை கண்காணிக்க வேண்டும்.

PAH உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சையானது 90% க்கும் அதிகமான ஆக்ஸிஜன் செறிவூட்டலை தொடர்ந்து பராமரிக்கப் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். இருப்பினும், நீண்டகால ஆக்ஸிஜன் உள்ளிழுப்பதன் நன்மை பயக்கும் விளைவுகளுக்கு தற்போது எந்த ஆதாரமும் இல்லை.

கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள் போன்ற பாரம்பரிய வாசோடைலேட்டர்களின் பயன்பாடு நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பைக் குறைப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது நுரையீரல் தமனி அழுத்தம் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இருப்பினும், வாசோடைலேட்டர்களுடன் கூடிய கடுமையான சோதனைக்கு நேர்மறையான பதிலைக் கொண்ட நோயாளிகளில் அதிக அளவு கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களின் சாதகமான மருத்துவ மற்றும் முன்கணிப்பு விளைவுகள் காட்டப்பட்டுள்ளன, இது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் 10-15% மட்டுமே காணப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆய்வுகளில், நிஃபெடிபைன் மற்றும் டில்டியாசெம் முக்கியமாகப் பயன்படுத்தப்பட்டன. அவற்றின் தேர்வு இதயத் துடிப்பைப் பொறுத்தது: உறவினர் பிராடி கார்டியாவுடன், நிஃபெடிபைன் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும், ஆரம்ப டாக்ரிக்கார்டியாவுடன் - டில்டியாசெம். அதிக அளவு மருந்துகளை பரிந்துரைக்கும்போது இந்த மருந்துகளின் மிகப்பெரிய செயல்திறன் காணப்படுகிறது: நிஃபெடிபைனின் தினசரி டோஸ் 120-240 மி.கி, டில்டியாசெமுக்கு - 240-720 மி.கி. கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களின் பயன்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்தும் காரணிகளில் முறையான ஹைபோடென்ஷன், தாடைகள் மற்றும் கால்களின் வீக்கம் ஆகியவை அடங்கும். சில சந்தர்ப்பங்களில் டிகோக்சின் மற்றும்/அல்லது டையூரிடிக்ஸ் சேர்ப்பது கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்களின் பக்க விளைவுகளைக் குறைக்க உதவுகிறது.

முதன்மையாக எண்டோடெலியல் செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரோஸ்டாசைக்ளின், ஒரு சக்திவாய்ந்த எண்டோஜெனஸ் வாசோடைலேட்டராகும். நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணமாக இரண்டாம் நிலை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு புரோஸ்டாசைக்ளின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நுரையீரல் வாசோடைலேஷனை (நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு மற்றும் நுரையீரல் தமனி அழுத்தத்தைக் குறைத்தல்) ஏற்படுத்துவதாகக் காட்டப்பட்டுள்ளது. புரோஸ்டாசைக்ளினாரின் நீண்டகால நரம்பு பயன்பாடு பாரம்பரிய சிகிச்சையுடன் 33% உடன் ஒப்பிடும்போது இரண்டு ஆண்டு உயிர்வாழ்வை 80% ஆக அதிகரிக்கிறது, நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துகிறது, உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மையை அதிகரிக்கிறது மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வெளிப்பாடுகளைக் குறைக்கிறது.

புரோஸ்டாசைக்ளினின் மருத்துவ பயன்பாடு, அதன் நிலையான ஒப்புமைகளின் தொகுப்புடன் தொடர்புடையது, அவை வெவ்வேறு மருந்தியக்கவியல் ஆனால் ஒத்த மருந்தியல் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன. எபோப்ரோஸ்டெனோலின் பயன்பாட்டில் மிகப்பெரிய அனுபவம் குவிந்துள்ளது. வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான புரோஸ்டாசைக்ளினின் முதல் நிலையான அனலாக் பெராப்ரோஸ்ட் ஆகும். நம் நாட்டில், நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க புரோஸ்டானாய்டுகளின் குழுவிலிருந்து புரோஸ்டாக்லாண்டின் E1 - அல்ப்ரோஸ்டாடில் (வாசப்ரோஸ்டன்) மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

எண்டோதெலின்-1 என்பது முதன்மையாக எண்டோடெலியல் செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு பெப்டைடு ஆகும், இது மென்மையான தசை செல்களில் சக்திவாய்ந்த வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர் மற்றும் மைட்டோஜெனிக் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. எண்டோதெலின்-1 மென்மையான தசை செல்களில் செயல்படுவதன் மூலம் நுரையீரல் மற்றும் அமைப்பு ரீதியான வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷனை ஏற்படுத்துகிறது, அவற்றின் பிடிப்பு மற்றும் சுவர் ஹைபர்டிராஃபியை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் எதிர்மறையான ஐனோட்ரோபிக் விளைவைக் கொண்டுள்ளது. போசென்டான் என்பது எண்டோதெலின் ஏற்பி எதிரிகளின் வகுப்பிலிருந்து முதல் மருந்து ஆகும், இது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை, செயல்பாட்டு வகுப்பு, ஹீமோடைனமிக் மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் அளவுருக்களை மேம்படுத்த சீரற்ற சோதனைகளில் காட்டப்பட்டுள்ளது. போசென்டான் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரோஸ்டானாய்டு சகிப்புத்தன்மை இல்லாத நோயாளிகளுக்கு தேர்வு செய்யப்படும் மருந்து. அமெரிக்கா மற்றும் கனடாவில் FC III மற்றும் IV PAH நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க இந்த மருந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஐரோப்பாவில், குறிப்பிடத்தக்க நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லாமல் SSC உடன் தொடர்புடைய FC III மற்றும் PAH நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சில்டெனாபில் என்பது ஒரு சக்திவாய்ந்த, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட வாய்வழியாக நிர்வகிக்கப்படும் cGMP பாஸ்போடைஸ்டெரேஸ்-5 தடுப்பானாகும். அதன் விளைவு உள்செல்லுலார் pGMP குவிவதால் ஏற்படுகிறது, இது மென்மையான தசை செல் பெருக்கத்தை தளர்வு மற்றும் அடக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. SSC உடன் தொடர்புடைய நுரையீரல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் சில்டெனாபிலின் நன்மை பயக்கும் விளைவுகள் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளன. பிற மருந்து சிகிச்சைகள் பயனற்றதாக இருக்கும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சில்டெனாபிலுடன் முறையான ஸ்க்லரோசிஸ் சிகிச்சையை கருத்தில் கொள்ள வேண்டும்.