கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
Cutaneous changes in scleroderma
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஸ்க்லெரோடெர்மா (டெர்மடோஸ்கிளிரோசிஸ்) என்பது கொலாஜினோஸ்களின் குழுவிலிருந்து வரும் ஒரு நோயாகும், இது நார்ச்சத்து-ஸ்க்லரோடிக் மற்றும் வாஸ்குலர் கோளாறுகளின் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, அதாவது எண்டார்டெரிடிஸை அழிப்பது போன்றவை, முக்கியமாக தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களில் வளரும் பரவலான வாசோஸ்பாஸ்டிக் மாற்றங்களுடன்.
[ ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் தோல் மாற்றங்களுக்கான காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகள், மன அழுத்தம், அதிர்ச்சி போன்றவை தூண்டுதல் காரணிகளில் அடங்கும். தற்போது, பல விஞ்ஞானிகள் ஸ்க்லெரோடெர்மாவை ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோயாகக் கருதுகின்றனர். இணைப்பு திசு கூறுகளுக்கு தன்னுடல் எதிர்ப்பு மருந்துகளைக் கண்டறிதல், பி-லிம்போசைட்டுகளின் அளவு அதிகரிப்புடன் டி-லிம்போசைட்டுகளின் உள்ளடக்கத்தில் குறைவு மற்றும் அனைத்து வகுப்புகளின் இம்யூனோகுளோபுலின்களின் செறிவு அதிகரிப்பு ஆகியவை நோயின் தன்னுடல் தாக்க தோற்றத்தைக் குறிக்கின்றன.
ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகளின் விளைவாக, இணைப்பு திசு கொலாஜனின் முற்போக்கான ஒழுங்கின்மை உருவாகிறது: மியூகோயிட் மற்றும் ஃபைப்ரினாய்டு வீக்கம், ஃபைப்ரினாய்டு நெக்ரோசிஸ், ஹைலினோசிஸ் மற்றும் ஸ்க்லரோசிஸ். வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகளின் தோலில் கொலாஜனின் உயிரியல் தொகுப்பு மற்றும் முதிர்ச்சியின் முடுக்கம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக, நுண் சுழற்சி கோளாறுகள் மற்றும் இரத்த பண்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சிறிய முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை அல்ல. ஸ்க்லரோடெர்மாவின் குடும்ப வழக்குகள் இருப்பது, HLA-B18, B27, A1 மற்றும் BW40 ஆன்டிஜென்களுடன் குவிய ஸ்க்லரோடெர்மாவின் தொடர்பு ஆகியவை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் பரம்பரையின் பங்கை உறுதிப்படுத்துகின்றன. நரம்பு, நாளமில்லா அமைப்புகள் மற்றும் உடலின் பிற உறுப்புகளின் நிலை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.
திசுநோயியல்
வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் தோலில் ஏற்படும் உருவ மாற்றங்கள் ஒத்தவை. எடிமா நிலையில், லிம்போசைடிக் ஊடுருவலுடன் கூடிய தோல் மற்றும் பாத்திர சுவர்களின் கொலாஜனின் எடிமா மற்றும் ஒருமைப்பாடு காணப்படுகிறது.
சுருக்க நிலையில், தோலின் மேல்தோல் மற்றும் பாப்பில்லரி அடுக்கின் சிதைவு தெரியும். ஹைலினோசிஸின் அறிகுறிகளுடன் சருமத்தில் உள்ள கொலாஜன் மூட்டைகளின் இணைவு சிறப்பியல்பு. செபாசியஸ் மற்றும் வியர்வை சுரப்பிகள் இல்லை அல்லது அட்ராபிக் ஆகும். வாஸ்குலர் சுவரின் தடித்தல் மற்றும் சளி வீக்கம், ஹைபர்டிராஃபி எண்டோடெலியல் செல்கள் காரணமாக பாத்திரங்களின் லுமினின் கூர்மையான குறுகல், அவற்றின் சுவர்களின் ஸ்களீரோசிஸ் ஆகியவை சிறப்பியல்பு. செல்லுலார் ஊடுருவல் பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் லிம்போசைடிக்-ஹிஸ்டியோசைடிக் கூறுகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது.
அட்ராபி கட்டத்தில், தோலின் அனைத்து அடுக்குகள் மற்றும் பிற்சேர்க்கைகளிலும் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் அட்ராபி உள்ளது.
ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் தோல் மாற்றங்களின் அறிகுறிகள்
ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் மருத்துவப் போக்கில், 3 நிலைகள் உள்ளன: எடிமா, சுருக்கம், அட்ராபி. பிளேக் ஸ்க்லெரோடெர்மா உலகின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் ஏற்படுகிறது. இது முக்கியமாக பெண்களை பாதிக்கிறது, குறைவாகவே - ஆண்கள் மற்றும் குழந்தைகள். புண்கள் தண்டு, மேல் மற்றும் கீழ் மூட்டுகள், கழுத்தில் அமைந்துள்ளன. ஸ்க்லெரோடெர்மா 5-15 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம் கொண்ட ஊதா-பிறப்பு நிறத்தின் ஒற்றை அல்லது பல, சற்று வீங்கிய வட்ட அல்லது ஓவல் புள்ளிகள் உருவாகத் தொடங்குகிறது. இந்த மாற்றங்கள் எடிமாவின் நிலைக்கு ஒத்திருக்கும். காலப்போக்கில், புள்ளிகளின் மையம் தடிமனாகிறது, எரித்மா மோசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது அல்லது மறைந்துவிடும் மற்றும் புண் மஞ்சள் நிற நிறத்துடன் வெள்ளை நிறத்தைப் பெறுகிறது. அதே நேரத்தில், புற மண்டலம் ஒரு இளஞ்சிவப்பு வளையத்தின் வடிவத்தில் சயனோடிக் ஆக இருக்கும். சில நேரங்களில் சுருக்கம் தோலடி திசு மற்றும் தசைகளைப் பிடித்து ஒரு குருத்தெலும்பு நிலைத்தன்மையை அடைகிறது. காயத்தின் மேற்பரப்பு மென்மையாகிறது, தோல் தந்தத்தின் நிறத்தைப் பெறுகிறது, மெழுகு பளபளப்பைக் கொண்டுள்ளது, முடி, வியர்வை மற்றும் சரும சுரப்பு இல்லை. பல மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளில், புற வளர்ச்சி காரணமாக புண் அளவு அதிகரிக்கக்கூடும். அகநிலை உணர்வுகள் இல்லை. பின்னர் நோயின் மூன்றாவது நிலை வருகிறது - அட்ராபி நிலை, இதில் சுருக்கம் படிப்படியாக கரைந்து, தோல் திசு காகிதம் போல மெல்லியதாகி, எளிதில் மடிப்பில் சேர்ந்து, அடிப்படை திசுக்களின் அட்ராபி காரணமாக மூழ்கிவிடும்.
பிளேக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அரிய மற்றும் வித்தியாசமான வடிவங்களில் முடிச்சு (உச்சரிக்கப்படும் சுருக்கத்துடன், புண்கள் வீங்கியது), புல்லஸ்-ஹெமராஜிக் (இரத்தக்கசிவு உள்ளடக்கங்களைக் கொண்ட கொப்புளங்கள் தோன்றும்) மற்றும் நெக்ரோடிக் (கொப்புளங்களுக்குப் பிறகு திசு புண் எஞ்சியிருக்கும்) ஆகியவை அடங்கும்.
லீனியர் ஸ்க்லெரோடெர்மா அதன் வளர்ச்சியில் பிளேக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவைப் போலவே அதே நிலைகளைக் கடந்து செல்கிறது, புண்களின் உள்ளமைவில் மட்டுமே வேறுபடுகிறது. புண்கள் நெற்றியில் சாகிட்டல் கோட்டில் நீளமாக அமைந்துள்ளன, மூக்கின் பாலம் வரை சென்று ஒரு சபர் அடிக்குப் பிறகு ஆழமான வடுவை ஒத்திருக்கும். ஆனால் தோலின் மற்ற பகுதிகளிலும் புண்கள் காணப்படுகின்றன. இந்த விஷயத்தில், அட்ராபி தோலுடன் மட்டுப்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் அடிப்படை தசைகள் மற்றும் எலும்புகளுக்கு பரவி, முகத்தை சிதைக்கிறது. லீனியர் ஸ்க்லெரோடெர்மா பெரும்பாலும் ரோம்பெர்க்கின் முகத்தின் ஹெமியாட்ரோபியுடன் இணைக்கப்படுகிறது. இந்த வடிவம் குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவானது.
மேலோட்டமான வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா - வெள்ளைப் புள்ளி நோய் (லைச்சென் ஸ்க்லெரோசஸ்) பொதுவாக பெண்களில் கழுத்து, மேல் மார்பு அல்லது பிறப்புறுப்புகளின் தோலில் காணப்படுகிறது. இந்த நோய் சிறிய (5 மிமீ விட்டம் வரை) பனி-வெள்ளை புள்ளிகள் தோன்றுவதன் மூலம் தொடங்குகிறது, பெரும்பாலும் இளஞ்சிவப்பு-இளஞ்சிவப்பு ஒளிவட்டத்தால் சூழப்பட்டுள்ளது, இது பின்னர் பழுப்பு நிறமாக மாறும். புள்ளிகளின் மையம் மூழ்கிவிடும், காமெடோன்கள் பெரும்பாலும் தெரியும், பின்னர் அட்ராபி உருவாகிறது.
வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மாவில், ஒரே நோயாளிக்கு வெவ்வேறு வடிவங்களின் கலவை காணப்படலாம். தொடர்புடைய நோய்களில் இருதய, நரம்பு, நாளமில்லா அமைப்புகள் மற்றும் தசைக்கூட்டு அமைப்புக்கு சேதம் ஏற்படலாம்.
சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா முக்கியமாக பெண்களை பாதிக்கிறது, மிகவும் குறைவாகவே - ஆண்கள் மற்றும் குழந்தைகள். இது தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் இணைப்பு திசுக்களின் முறையான ஒழுங்கின்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் பொதுவாக ஒரு புரோட்ரோமல் காலத்துடன் தொடங்குகிறது (உடல் நலக்குறைவு, பலவீனம், மூட்டுகள் மற்றும் தசைகளில் வலி, தலைவலி, சப்ஃபிரைல் வெப்பநிலை). தூண்டுதல் காரணிகள் பெரும்பாலும் மன அழுத்தம், தாழ்வெப்பநிலை அல்லது அதிர்ச்சி. சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அக்ரோஸ்கிளெரோடிக் மற்றும் பரவலான வடிவங்களுக்கு இடையில் வேறுபாடு காணப்படுகிறது. பல தோல் மருத்துவர்களின் கூற்றுப்படி, CREST நோய்க்குறியின் ஒதுக்கீடு நியாயமானதாகக் கருதப்படுகிறது.
அக்ரோஸ்க்ளெரோடிக் வடிவத்தில், முகம், கைகள் மற்றும்/அல்லது கால்களின் தொலைதூரப் பகுதிகளின் தோல் பொதுவாக பாதிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், வாஸ்குலர் பிடிப்பு காரணமாக விரல்களின் தொலைதூர ஃபாலாங்க்கள் வெளிர் நிறமாகவோ அல்லது சிவப்பாகவோ இருப்பது முதல் தோல் அறிகுறியாகும். தோல் பதட்டமாகவும், பளபளப்பாகவும், வெண்மை அல்லது நீல-இளஞ்சிவப்பு நிறத்தைப் பெறுகிறது. தோலின் சயனோடிக் நிறம் மற்றும் உணர்வின்மை குறிப்பிடப்படுகின்றன. அழுத்தும் போது, ஒரு குழி நீண்ட நேரம் இருக்கும் (அடர்த்தியான எடிமாவின் நிலை). காலப்போக்கில், சராசரியாக 1-2 மாதங்களுக்குப் பிறகு, நோயின் இரண்டாம் நிலை உருவாகிறது - சுருக்க நிலை. வியர்வை மற்றும் சரும சுரப்பு காரணமாக தோல் குளிர்ச்சியாகவும், வறண்டதாகவும் மாறும், அதன் நிறம் பழைய தந்தத்தின் நிழலைப் பெறுகிறது, டெலாஞ்சியோக்டேசியாவின் குவியங்கள் மற்றும் மேற்பரப்பில் ஹைப்போ- மற்றும் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் உள்ளன. விரல் இயக்கம் குறைவாக உள்ளது, விரல்களின் சுருக்கம் ஏற்படலாம்.
மூன்றாவது கட்டத்தில் (அட்ராபி நிலை), தோல் மெலிந்து, கை தசைகளின் அட்ராபி காணப்படுகிறது, இதன் விளைவாக விரல்கள் "மடோனாவின் விரல்களை" ஒத்திருக்கின்றன. சில நோயாளிகளுக்கு நீண்டகாலமாக குணமடையாத டிராபிக் புண்கள் உருவாகின்றன. முகம் பாதிக்கப்படும்போது, முகமூடி போன்ற முகம், வாய்வழி திறப்பு குறுகுதல், கூர்மையான மூக்கு மற்றும் வாயைச் சுற்றி பர்ஸ்-ஸ்ட்ரீம் மடிப்புகள் காணப்படுகின்றன. சளி சவ்வுகள், பெரும்பாலும் வாயில், பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. எடிமா நிலைக்குப் பிறகு சுருக்க நிலை ஏற்படுகிறது. நாக்கு நார்ச்சத்து மற்றும் சுருக்கமாகி, இறுக்கமாகிறது, இது பேச்சு மற்றும் விழுங்குவதை கடினமாக்குகிறது.
முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பரவலான வடிவத்தில், தோல் புண்களின் பொதுமைப்படுத்தல் மற்றும் நோயியல் செயல்பாட்டில் உள் உறுப்புகளின் ஈடுபாடு ஆகியவை காணப்படுகின்றன. இந்த வழக்கில், நோய் உடலில் இருந்து தொடங்குகிறது, பின்னர் முகம் மற்றும் கைகால்களின் தோலுக்கு பரவுகிறது.
சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா பெரும்பாலும் CREST நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகிறது (கால்சினோசிஸ், ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி, உணவுக்குழாய் அழற்சி, ஸ்க்லெரோடாக்டிலி, டெலங்கிஜெக்டேசியா, தசைக்கூட்டு அமைப்பின் புண்கள் (ஆர்த்ரால்ஜியா, பாலிஆர்த்ரிடிஸ், மூட்டு சிதைவு, சுருக்கங்கள், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், ஆஸ்டியோலிசிஸ்), இரைப்பை குடல் (வாய்வு, வாந்தி, மலச்சிக்கல் அல்லது வயிற்றுப்போக்கு, சுரப்பு மற்றும் மோட்டார் செயல்பாடு குறைதல்), நரம்பியல் மற்றும் உளவியல் கோளாறுகள் (நியூரோசர்குலேட்டரி டிஸ்டோனியா, உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களின் ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ்), டிராபிக் கோளாறுகள் (முடி உதிர்தல், நகங்கள்).
ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வகைப்பாடுகள்
ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன - வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் அமைப்பு ரீதியான, ஒவ்வொன்றும் மருத்துவ வகைகளைக் கொண்டுள்ளன. பெரும்பாலான தோல் மருத்துவர்கள் சருமத்தில் ஏற்படும் இந்த மாற்றங்களை ஒரு செயல்முறையின் வெளிப்பாடாகக் கருதுகின்றனர். இந்த நோயின் வடிவங்கள் ஒற்றை அல்லது மிகவும் ஒத்த நோயியல் செயல்முறையை அடிப்படையாகக் கொண்டவை, குவிய ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் தோலின் தனிப்பட்ட பகுதிகளுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகள் இரண்டிற்கும் பொதுவானவை - அமைப்பு ரீதியானவை. கூடுதலாக, வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் தோலின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தில் ஒரு சீரான தன்மை உள்ளது.
வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா பிளேக், லீனியர் மற்றும் ஸ்பாட்டி (வெள்ளை புள்ளி நோய், அல்லது லிச்சென் ஸ்க்லெரோசஸ்) என பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மாவை விட்டிலிகோ, தொழுநோய், அட்ரோபிக் லிச்சென் பிளானஸ் மற்றும் வல்வார் க்ராரோசிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.
சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவை டெர்மடோமயோசிடிஸ், ரேனாட்ஸ் நோய், பெரியவர்களின் புஷ்கேஸ் ஸ்க்லெரிடெமா, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் ஸ்க்லெரிடெமா ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் தோல் மாற்றங்களுக்கான சிகிச்சை
முதலில், தூண்டும் காரணிகள் மற்றும் அதனுடன் தொடர்புடைய நோய்களை அகற்றுவது அவசியம். வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா சிகிச்சையில், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (பென்சிலின்), ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் முகவர்கள் (லிடேஸ், ரோனிடேஸ்), வாசோஆக்டிவ் முகவர்கள் (சாந்தினோல் நிகோடினேட், நிஃபெடிபைன், ஆக்டோவெஜின்), வைட்டமின்கள் (குழுக்கள் பி, ஏ, ஈ, பிபி), மலேரியா எதிர்ப்பு மருந்துகள் (டெலாஜில், ரெசோக்வின்) பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பிசியோதெரபியூடிக் நடைமுறைகளில் குறைந்த-தீவிரம் கொண்ட லேசர் கதிர்வீச்சு, ஹைபர்பேரிக் ஆக்ஸிஜனேற்றம், பாரஃபின் பயன்பாடுகள், லிடேஸுடன் ஃபோனோபோரேசிஸ் ஆகியவை அடங்கும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் டிராபிசத்தை மேம்படுத்தும் மருந்துகள் (ஆக்டோவெஜின், ட்ரோக்ஸேவாசின்) வெளிப்புற பயன்பாட்டிற்கு பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. முறையான வடிவத்தில், நோயாளிகள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுகிறார்கள். மேற்கண்ட மருந்துகளுக்கு கூடுதலாக, முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், ஏ-பென்சில்லாமைன், குப்ரெனில் ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. நியோடிகசோனின் பயன்பாட்டிலிருந்து ஒரு நல்ல விளைவு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
சிகிச்சை பற்றிய மேலும் தகவல்