ஸ்க்லரோடெர்மாவில் தோல் மாற்றங்கள்

Scleroderma (dermatoskleroz) - நோய்த்தாக்கம் குழு fibro-வாஸ்குலர் கோளாறுகள் கோளாறு வகை துடைத்தழித்துள்ளார் கொண்டு இணைப்பு திசு ஒரு நோய் vasospastic மாற்றங்கள், தோல் மற்றும் தோலடி திசு முக்கியமாக வளரும் பொதுவான கடைத்தமனியழற்சி.

[1], [2], [3],

ஸ்க்லரோடெர்மாவின் தோல் மாற்றங்களின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

ஸ்கெலெரோடெர்மாவின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. தூண்டுதல் காரணிகள் வைரஸ், பாக்டீரியா தொற்றுகள், மன அழுத்தம், அதிர்ச்சி போன்றவையாகும். தற்போது, பல விஞ்ஞானிகள் ஸ்க்லெரோடெர்மா ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் என கருதப்படுகிறது. இணைப்பு திசு கூறுகள், பி நிணநீர்கலங்கள் அளவை அதிகரிப்பதன் மூலமாக T வடிநீர்ச்செல்கள் உள்ளடக்கத்தை குறைத்து தன்பிறப்பொருளெதிரிகள், அனைத்து வகுப்புகள் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் செறிவு அதிகரித்து கண்டறிதல் நோய் ஆட்டோ இம்யூன் பேத்தோஜெனிஸிஸ் குறிப்பிடுகின்றன.

Mucoid மற்றும் ஃபைப்ரனாய்ட் வீக்கம், ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு, மற்றும் hyalinosis விழி வெண்படலம்: கொலாஜன் இணைப்பு திசு முற்போக்கான சீர்குலைப்பையும் மூலம் ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகள் விளைவாக. நோயாளிகளின் தோலில் உள்ள கொலாஜின் உயிரியசைவு மற்றும் முதிர்ச்சியின் முடுக்கம் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா இரண்டும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. கூடுதலாக, நுண்ணுயிரியல் சார்ந்த சீர்குலைவுகள் மற்றும் இரத்தக் காரணிகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. Scleroderma குடும்பப் வழக்குகள் முன்னிலையில், ஆன்டிஜென்கள் எச் எல் ஏ-B18, B27 காணப்படுகிறது, A1 மற்றும் BW40 கொண்டு மொழிபெயர்க்கப்பட்ட scleroderma இடையே தொடர்பு இருப்பதாகக் scleroderma தோன்றும் முறையில் உள்ள பாரம்பரியத்தின் பங்கு உறுதிப்படுத்துகின்றன. ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் தோற்றத்தில், நரம்பு, நாளமில்லா அமைப்புகள் மற்றும் உடலின் மற்ற உறுப்புகளின் ஒரு முக்கிய பாத்திரம் வகிக்கிறது.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்ட தோலின் உருமாற்ற மாற்றங்கள் ஒத்தவை. நிணநீர் ஊடுருவலுடன் கூடிய வீக்கம் மற்றும் சுவர்களில் உள்ள சுவரின் கொலாஜின் ஓரிடத் தோற்றம் மற்றும் ஓரிடமாற்றம் ஆகியவற்றில் அடங்கும்.

ஒருங்கிணைந்த கட்டத்தில், தோலின் மேல்நோக்கி மற்றும் தோலின் பாபில்லரி அடுக்கின் வீக்கம் காணப்படுகிறது. ஹைலினோசிஸிஸ் அறிகுறிகளுடன் கூடிய சருமத்தில் கொலாஜன் விட்டங்களின் இணைவு என்பது சிறப்பியல்பு. செபஸஸ் மற்றும் வியர்வை சுரப்பிகள் இல்லாதவை அல்லது வீக்கம் ஏற்படுகின்றன. வாஸ்குலர் சுவரின் சிறப்பியல்பு தடித்தல் மற்றும் மூடுபனி வீக்கம், ஹைபர்டிரோபிட் எண்டோட்ஹீலரல் செல்கள், அவற்றின் சுவர்களின் ஸ்க்லரோசிஸ் ஆகியவற்றின் காரணமாக பாத்திரங்களின் லுமெனின் கூர்மையான குறுகலானது. செல்லுலார் ஊடுருவல் மோசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது லிம்போசைடிக்-ஹிஸ்டோசைசைடிக் கூறுகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது.

மருந்தின் ஒரு கட்டத்தில், தோலின் அனைத்து அடுக்குகளிலும் ஒரு உச்சநீதி மின்தூக்கியம் காணப்படுகிறது.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் தோல் மாற்றங்களின் அறிகுறிகள்

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் மருத்துவப் பாதையில் 3 நிலைகள் உள்ளன: எடிமா, காம்பாக்ட், அட்ரோபி. உலகின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் பிளேக் ஸ்க்லெரோடெர்மா ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலும் பெண்கள் நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கிறார்கள், ஆண்கள் மற்றும் குழந்தைகள் இன்னும் அரிதானவர்கள். காயங்கள், தண்டு, மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளில், கழுத்து. ஸ்க்லரோடெர்மா ஒற்றை அல்லது பல, சிறிது வீக்கம் சுற்று அல்லது 5-15 செ.மீ. அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம் கொண்ட ஊதா-பொதுவான வண்ணத்தின் ஓவல் புள்ளிகளை உருவாக்க ஆரம்பிக்கிறது. இந்த மாற்றங்கள் எடிமாவின் நிலைக்கு ஒத்திருக்கிறது. காலப்போக்கில், இடங்களின் மையம் அடர்த்தியானது, ரியேடிமா குறைவாக உச்சரிக்கப்படும் அல்லது மறைந்து விடுகிறது மற்றும் கவனம் மஞ்சள் நிறத்தில் வெள்ளை நிறமாக மாறும். இந்த வழக்கில், புற மண்டலம் ஒரு இளஞ்சிவப்பு வளையத்தின் வடிவில் சியோனிடிக் உள்ளது. சில நேரங்களில் மினுமினுப்பு கொழுப்பு மற்றும் தசைகளை சுத்தப்படுத்துகிறது மற்றும் ஒரு cartilaginous நிலைத்தன்மையை அடைகிறது. வறட்சி மேற்பரப்பு மென்மையான ஆகிறது, தோல் தந்தம் நிறம் பெறுகிறது, ஒரு மெழுகு பிரகாசம், முடி, வியர்வை மற்றும் வரவேற்பு உள்ளது இல்லை. பல மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்கு, புற மையம் புற வளர்ச்சியின் காரணமாக அளவு அதிகரிக்கும். பொருள்சார் உணர்வுகள் இல்லாதவை. பின்னர் நோய் மூன்றாம் கட்டம் வருகிறது - செயல்நலிவு மேடை இது முத்திரை படிப்படியாக resorbed உள்ளது, தோல் திசு காகித போன்ற thins, அது எளிதாக காரணமாக அடிப்படை திசு செயலிழப்பு ஆகியவையாக மடித்து மூழ்கிவிடும் என்று அறிக்கை கூறுகிறது.

Scleroderma அரிய மற்றும் இயல்பற்ற வடிவங்கள் (குமிழி புண்ணுள்ள திசு உள்ளது பிறகு) முடிச்சுரு தகடு (அ உச்சரிக்கப்படுகிறது அடைப்பு பைகளில் vybuhayut உடன்), நீர்க்கொப்புளம்-ஹெமொர்ர்தகிக் (ஹெமொர்ர்தகிக் உள்ளடக்கத்தை வெளிப்படுத்தி குமிழிகள்), சிதைவை அடங்கும்.

அதன் வளர்ச்சியில் லீனாரெர் ஸ்க்லரோடெர்மா, பிசின் கட்டமைப்பில் மட்டுமே மாறுபடும் பிளேக்கைப் போலவே அதே நிலைகளிலும் செல்கிறது. புண்கள் நெடுங்காலமாக, சாய்ந்த கோடு வழியாக, நெற்றியில், மூக்கின் பின்புறம் கடந்து, வீரியம் தாக்கிய பிறகு ஒரு ஆழ்ந்த வடு போல ஒத்திருக்கிறது. Foci மீது தோல் மற்ற பகுதிகளில் ஏற்படும். அதே நேரத்தில் வீக்கமடைதல் தோல்விக்கு மட்டுமல்ல, முகத்தில் சிதைக்கும், தசைகள் மற்றும் எலும்புகள் ஆகியவற்றிற்கு நீட்டிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், நேர்காணல் ஸ்க்லெரோடெர்மா ரோம்வர்க்கின் முகத்தின் மருந்தளவோடு இணைந்துள்ளது. குழந்தைகளில் இந்த வடிவம் மிகவும் பொதுவானது.

மேலதிகமான ஸ்க்லரோடெர்மா - வெள்ளைப் புள்ளிகளின் நோய் (ஸ்கெரோரோட்ரபிக் லுச்சென்) பொதுவாக கழுத்து, மேல் மார்பு அல்லது பிறப்புறுப்புகளின் தோலிலுள்ள பெண்களில் காணப்படுகிறது. இந்த நோய் பனி வெள்ளை நிறத்தில் சிறியதாக (விட்டம் 5 மிமீ வரை) தோற்றத்துடன் தொடங்குகிறது, இது பெரும்பாலும் பிங்கிள்-லீலாக் துடைப்பால் சூழப்பட்டுள்ளது, இது பின்னர் பழுப்பு நிறமாக மாறும். புள்ளிகள் மையமாகக் குவிந்து கிடக்கின்றன, காமடன்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன, பின்னர் வீக்கமடைதல் உருவாகிறது.

வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மா மூலம், ஒரே நோயாளி வெவ்வேறு வடிவங்களின் கலவையாக இருக்கலாம். இதனுடன் தொடர்புடைய நோய்கள், இதய, நரம்பு மற்றும் நரம்பு மண்டல அமைப்புகள் மற்றும் தசைக்கூட்டு அமைப்பு பாதிக்கப்படலாம்.

சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா முக்கியமாக பெண்கள், மிகவும் குறைவாக அடிக்கடி பாதிக்கிறது - ஆண்கள் மற்றும் குழந்தைகள். தோல் மற்றும் உட்புற உறுப்புகளின் இணைப்பு திசுக்களின் ஒழுங்குபடுத்தும் ஒழுங்குமுறையின் மூலம் இது வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. நோய் பொதுவாக ஒரு prodromal காலம் (உடல்சோர்வு, பலவீனம், கூட்டு மற்றும் தசை வலி, தலைவலி, subfebrile வெப்பநிலை) தொடங்குகிறது. தூண்டுதல் காரணிகள் பெரும்பாலும் மன அழுத்தம், தாழ்வானவை அல்லது அதிர்ச்சி. ஒழுங்குமுறை ஸ்க்லரோடெர்மாவின் அக்ரோஸ்கெக்ரோடிக் மற்றும் பரவலான வடிவங்கள் உள்ளன. CREST-syndrome ஒதுக்கீடு, பல தோல் மருத்துவர்கள் படி, நியாயப்படுத்தப்படுகிறது.

அக்ரோஸ்காரெரோடிக் வடிவத்தில் முகம், கை மற்றும் / அல்லது காலின் திசைப் பகுதிகளின் தோல் பொதுவாக பாதிக்கப்படும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், முதன்மையான தோல் அறிகுறிகளானது, விரல்களின் பிளவுகளால் விரல்களின் தொலைதூரப் பற்களால் பிளேஞ்சிங் அல்லது சிவத்தல் ஆகும். தோல், பளபளப்பான மற்றும் பளபளப்பான ஆகிறது, ஒரு வெள்ளை அல்லது cyanotic- இளஞ்சிவப்பு நிழல் பெறுகிறது. தோல் சயனோட்டிவ் வண்ணம், உணர்வின்மை. நீண்ட நேரம் அழுத்தி போது, குழிகளை பாதுகாக்கப்படுகின்றன (அடர்த்தியான எடிமா நிலை). காலப்போக்கில், சராசரியாக 1-2 மாதங்கள், நோய் இரண்டாவது நிலை உருவாகிறது - densification நிலை. தோல் காரணமாக பாயம் மற்றும் சரும குளிர்ந்த மற்றும் உலர் ஆகிறது, பழைய யானை தந்தம் நிறம் நிழல் ஆகிறது, மேற்பரப்பில், அங்கு teleangioktazii மற்றும் இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ அல்லது ஹைபர்பிக்மண்டேஷன் ஆகியவற்றின் பைகளில் உள்ளன. விரல்களின் இயக்கம் குறைவாக உள்ளது, விரல்களின் சுருக்கம் வரலாம்.

மூன்றாவது கட்டத்தில் (மேடை செயல்நலிவு) விரல்கள் போல "ஃபிங்கர்கள் மடோனா".) சில நோயாளிகள் நாட்பட்ட nonhealing புண்கள் உருவாக்க காரணமாக, கை தசைகள் தோல் தடித்தல் மற்றும் செயல் இழப்பு குறித்தது. முகம் பாதிக்கப்படும் போது, முகமூடி போன்ற முகம், வாய்வழி திறனைக் குறைத்தல், மூக்கு கூர்மைப்படுத்துதல் மற்றும் வாயைச் சுற்றி ஒரு நீர்க்கட்டி போன்ற மடிப்பு உள்ளது. பெரும்பாலும் சளி சவ்வுகள் பெரும்பாலும் வாய், பாதிக்கப்படுகின்றன. எடிமா கட்டம் பின்னடைவு நடவடிக்கை மூலம் கேலி செய்யப்படுகிறது. நாக்கு நரம்பு மற்றும் சுருக்கமாக உள்ளது, கடினமான ஆகிறது, இது பேச்சு மற்றும் கடினமான விழுங்கும்.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் டிஸ்ப்ளே வடிவில், தோல் அழையின் பொதுமையாக்கம் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு செயல்முறையின் உள் உறுப்புகளின் ஈடுபாடு குறிப்பிடத்தக்கது. இந்த வழக்கில், நோய் தண்டுடன் தொடங்குகிறது, பின்னர் முகம் மற்றும் மூட்டுகளில் தோலில் பரவுகிறது.

முறையான scleroderma பெரும்பாலும் CREST-sipdrom (சுண்ணமேற்றம் உருவாக்க, Raynaud நோய்க்கூறு, ezofagopatiya, acroscleroderma, டெலான்கிடாசியா தசைக்கூட்டு அமைப்பு தோல்வி (மூட்டுவலி, கீல்வாதம், கூட்டு குறைபாடு, சுருக்கங்களைத், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், osteolysis), இரைப்பை குடல், குறிக்கப்பட்ட (வீக்கம் வாந்தி, மலச்சிக்கல் அல்லது வயிற்றுப்போக்கு, சுரப்பு மற்றும் மோட்டார் செயல்பாடு), நொந்து மற்றும் உளவியல் கோளாறுகள் (cardiopsychoneurosis, உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள்) இன் வியர்வை போன்ற, வெப்பமண்டல கோளாறுகள் (முடி இழப்பு, நகங்கள்) இழப்பு.

ஸ்க்லரோடெர்மாவின் வகைப்படுத்தல்

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் இரண்டு வகைகள் உள்ளன - வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் முறையான, ஒவ்வொன்றும் மருத்துவ வகைகள் உள்ளன. பெரும்பாலான தோல் நோய் இந்த மாற்றங்களை ஒரு செயல்முறை வெளிப்பாடாக தோற்றமளிப்பதாக கருதுகிறது. நோய் இந்த வடிவங்களின் இதயத்தில் ஒரு ஒற்றை அல்லது மிகவும் ஒத்த நோயியல் செயல்முறை, குவியல்புற ஸ்க்லரோடெர்மாவில் தோலின் தனிப்பகுதிகளுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்படுகிறது, மேலும் தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளுடன் தொடர்புடையது - அமைப்புமுறை. கூடுதலாக, வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்ட சருமத்தின் சுவையியல் படத்தில் ஒரு ஒற்றுமை உள்ளது.

வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மா பிளேக், நேரியல் மற்றும் புள்ளியிடப்பட்ட (வெள்ளை புள்ளி நோய், அல்லது ஸ்க்லெரோட்ரோஃபிக் லெச்சென்) பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

[8], [9], [10], [11]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

லிமிடெட் ஸ்க்லரோடெர்மாவை விட்டிலிகோ, குஷ்டரோகம், சிவப்பு பிளாட் லைஹென், க்ரோரெஸிஸ் வுல்வா ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

டெர்மடோமோசைட்டீஸ், ரேயாய்ட்ஸ் நோய், வயது வந்த பஸ்கா ஸ்க்லரோசிஸ், ஸ்க்லெரா மற்றும் ஸ்க்லரெமியா ஆகியவற்றில் இருந்து சிஸ்டரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் தோல் மாற்றங்கள் சிகிச்சை

முதலாவதாக, அது வீழ்படிந்து காரணிகள் மற்றும் இணை ஆரோக்கியமின்மைகள் அகற்ற வேண்டும். மொழிபெயர்க்கப்பட்ட scleroderma அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகிறது ஆண்டிபயாடிக்குகளுடன் (பென்சிலின்), antifibrotic முகவர்கள் (lidasa, ronidaza), vasoactive மருந்துகள் (xantinol nicotinate, Nifedipine, aktovegin), வைட்டமின்கள் (குழுக்கள் பி, ஏ, ஈ, பிபி), மலேரியாவுக்கு எதிரான (delagil, rezohin) சிகிச்சையில். பிசியோதெரபி பயன்படுத்தப்படும் குறைந்த தீவிரம் லேசர் கதிர்வீச்சு, அதிக அழுத்த ஆக்சிஜனேற்றம், பாராஃப்பின் குளியல், Lydasum கொண்டு phonophoresis. வெளிப்படையாய் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், trophism (aktovegin, troksevazin) மேம்படுத்த மருந்துகளாகும் பரிந்துரைக்கிறோம். நோயாளிகளின் முறையான வடிவம் மருத்துவமனையுடன். ஒரு நல்ல விளைவு பயன்படுத்த neotigazon இருந்து கவனத்தை ஈர்த்திருக்கிறார் மேலே குறிப்பிட்டுள்ள மருந்துகள், முறைப்படியான கோர்டிகோஸ்டெராய்டுகள் மற்றும் பெனிசிலமின், kuprenil, தவிர வேறு ஒதுக்கு.