Scleroderma

ஸ்க்லரோடெர்மா என்பது கணிக்க முடியாத திசுக்களின் இணைப்பு அமைப்பு, கொலாஜின் முற்போக்கான ஒழுங்கமைப்பை அடிப்படையாகக் கொண்டது. செயல்முறை பல இணைப்புகள் உள்ளன: mucoid வீக்கம், fibrinoid மாற்றம், செல்லுலார் எதிர்வினை மற்றும் ஸ்களீரோசிஸ்.

[1],

நோய்த்தொற்றியல்

ஸ்க்லரோடெர்மாவின் வழக்குகள் உலகின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன, ஆனால் பல்வேறு புவியியல் பகுதிகள் மற்றும் இன குழுக்களில் நோய் பரவுவது ஒரேமாதிரியாக இல்லை. மில்லியன் கணக்கான மக்களுக்கு 3.7 முதல் 20.0 வழக்குகள் வரை பிரதான நிகழ்வுகள் நிலவுகின்றன. ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு 240-290 சராசரியாக 240-290 பேர் பாதிக்கப்படுவதால், ரஷ்ய கூட்டமைப்பில், மாஸ்கோவில் 1000 மக்கள் தொகையில் 0.39 சதவீதத்திற்கும் அதிகமாக உள்ளது - 1000 மக்களுக்கு 0.02 வழக்குகள்.

மருத்துவ அறிகுறிகளின் படி, தற்போதைய மற்றும் முன்கணிப்பு ஒரு வரையறுக்கப்பட்ட மற்றும் முறையான வடிவத்தால் வேறுபடுகின்றது.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மா

லிமிடெட் scleroderma போன்ற அசாதரணமான, நேரியல் மற்றும் முடிச்சுரு ஆழமான melkopyatnistyh (துளி) காயங்கள் வெளிப்படுவதே (வெண்ணிறப் புள்ளி நோய், வெள்ளை லிச்சென் Tsumbusha மற்றும் பலர்.).

பிளேக் ஸ்க்லரோடெர்மா

அசாதரணமான scleroderma மிக அடிக்கடி வடிவம், மருத்துவரீதியாக உடற்பகுதியில் மற்றும் மூட்டுகளில் மீது முக்கியமாக அமைந்துள்ளது பல்வேறு அளவுகள், ஓவல், வட்ட அல்லது ஒழுங்கற்ற வடிவங்கள், புள்ளிகள் பண்புறுத்தப்படுகிறது, சில நேரங்களில் முதல்கட்டத்தில் ஒரு பக்கமாக இருக்கும். அவர்களின் மண்டலத்தில் மேற்பரப்பு அடர்த்தி உள்ளது, ஆனால் அரிதான நிகழ்வுகளில் செயல்முறை ஆழமான திசு (ஆழமான வடிவம்) பிடிக்கப்படுகிறது. உறுப்புகளின் நிறம் முதன்முதலில் இளஞ்சிவப்பாகும், பின்னர் அடுப்பு மையத்தில் மெழுகு-வெள்ளை நிறத்தில் மாறுகிறது. அதன் விளிம்பில் ஒரு குறுகிய இளஞ்சிவப்பு வளையம் பாதுகாக்கப்படுகிறது, இதன் முன்னிலையில் செயல்பாட்டின் செயல்பாடு குறிக்கிறது. சில நேரங்களில் தனிப்பட்ட முளைகளை மேற்பரப்பில் கொப்புளங்கள் இருக்கலாம். செயல்முறை பின்வாங்கும்போது, வீக்கமடைதல், நிறமி மற்றும் டெலிங்கையாக்ஸியா ஆகியவை இருக்கும்.

அதே நேரத்தில் வருகிறது லிச்சென் aibus சும்புச்சியின் அல்லது லிச்சென் sclerosus மற்றும் atrohicus போன்ற சிறிய புண்கள் இருக்கலாம், என்று ஆசிரியர்கள் பல அடிப்படையில் கருத்திலெடுத்து scleroderma மேலோட்டமாக மாற்றுவடிவமாக பிந்தைய இருந்தது.

லீனியர் ஸ்க்லெரோடெர்மா

லீனாரர் ஸ்க்லெரோடெர்மா பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படுகிறது, ஆனால் வயதானவர்களால் உருவாக்க முடியும். குவியங்கள் முக்கியமாக சில நேரங்களில் முக செயல்நலிவு Romberg இணைந்து ஒரு வாள், தாக்கியதால் அவர்களை வடு ஒத்த கொடுக்கிறது நெற்றியில், மூக்கு தோல் மாற்றம் கொண்டு உச்சந்தலையில், தோல் ஆனால் அடிப்படை திசுக்கள் மட்டுமே இழப்பு சேர்ந்து, அமைந்துள்ளன. திடீர்தாக்குதல்கள் மேலும் ஆழமான திசு செயல்நலிவு, அத்துடன் ஆண்குறி ஒரு மோதிரம் இதனால், முனைப்புள்ளிகள் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட இருக்கலாம்.

வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மாவின் பத்தோமோபாலஜி

அடித்தோலுக்கு செயல்முறையின் (சிவந்துபோதல் நிலை) ஆரம்ப கால கட்டத்தில் தீவிரம் மாறுபடும் ஒரு காலக்கட்டத்தில் அழற்சி வினை இருக்கிறது. அது அடித்தோலுக்கு மற்றும் தோலடி திசு முழு தடிமன் ஈடுபடுத்துகிறது, perivascular அல்லது பரவலான இருக்க முடியும். இன்பில்ட்ரேட்டுகள் மயிர்க்கால்கள் சுற்றி குறிப்பிட்ட இடத்தில் முடியும், ekkrinnyh சுரப்பிகள் மற்றும் நரம்புகள் சில நேரங்களில் eosinophils ஒரு சிறிய அளவு கலப்புடன் முதன்மையாக நிணநீர்க்கலங்கள், histiocytes கொண்டுள்ளன. நிணநீர் நுண்ணுயிரிகளை ஒத்த கட்டமைப்புகள் உள்ளன. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி அவர்கள் கலைந்து குரோமாட்டின் தங்கள் குழியவுருவுக்கு நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது தொட்டி சிறுமணி அகச்சோற்றுவலையில் மற்றும் உட்கருபிளவுகளில் கொண்ட முதிராத பிளாஸ்மா செல்கள் பெரும்பாலும் கொண்டிருக்கும், அழற்சி இன்பில்ட்ரேட்டுகள் வெளிப்படுத்தினார். அவர்களில், கூடுதலாக, பெரிய குளோபியூஸ் மற்றும் மெய்லின் வடிவங்களுடன் கூடிய பெரும் எண்ணிக்கையிலான மேக்ரோபாய்கள் உள்ளன. லிம்போசைட்டுகள் கட்டமைப்புரீதியாக பாரிய வெடிப்பு செல்கள் குழியவுருவுக்கு மற்றும் இலவச ரைபோசோம்களின் பெரிய அளவில் ஒத்திருக்கின்றன. விவரித்த செல்லுலார் உறுப்புகளுள், செல்லுலார் கண்டறிதல் சில நேரங்களில் காணப்படுகிறது. தடுப்பாற்றல் முறைகளை பயன்படுத்தி T வடிநீர்ச்செல்கள் ஊடுருவ பெரும்பான்மையினராக இருக்கின்றனர் என்று காட்டுகிறது. செல் மத்தியில் அழற்சி ஊடுருவ வகை III கொலாஜன் உள்ளடக்கியிருப்பதாக kollagenovye புதிதாக அமைக்கப்பட்ட மெல்லிய இழைகள் காணலாம். இடையீட்டு திசு செயல்முறை முன்னேற்றத்தை கொண்டு சீல் செய்யப்பட்டுள்ளது, ஒருபடி பகுதிகள் இருக்கின்றன, ஆனால் அவர்களில் பலர் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் மற்றும் கிளைகோபுரோட்டீன்களால் உள்ளன. காலப்போக்கில், கொலாஜன் இழைகள் தங்கள் தடிமன் இந்த காலத்தில் கொலாஜன் வகையான நான் மற்றும் III கண்டறிந்தது என வெவ்வேறு கொலாஜன் வகைகளைக் கண்டறிந்தனர் எதிராக ஆன்டிபாடிகள் பயன்படுத்தப்படும் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம், 80-100 என்எம் அடையும், முதிர்ந்த ஆக. Histochemically கொலாஜன் மற்றும் கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் வகை dermatan சல்பேட் முன்னிலையில் காட்டுகிறது, கான்ட்ராய்டினுக்கு சல்ஃபேட்ஸ் உள்ளன என்றாலும் - 4 அல்லது 6. ஹையலூரோனிக் அமிலம் உள்ளடக்கம், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் ஏராளமான போதிலும் குறைகிறது. ஏனெனில் இது சாதாரண கொலாஜன் உற்பத்தி செய்யும் பல்வேறு வகையான ஃபைப்ரோப்ஸ்டெட்கள்.

பிற்பகுதியில் (ஸ்கெலரோடிக்) கட்டத்தில், அழற்சியற்ற நிகழ்வுகள் மறைந்துவிடும், மற்றும் கொலாஜன் நரம்புகளின் மூட்டைகளை ஒரே மாதிரியாகவும், ஹைலைனைனாகவும் மாற்றிவிடும். செயல்முறை ஆரம்பத்தில், அவர்கள் தீவிரமாக eosin கொண்டு கறை, பின்னர் - வெளிர். செல்லுலார் கூறுகள் மற்றும் கப்பல்கள் மிகவும் சிறியவை, பிந்தைய சுவர்கள் தடித்திருக்கும், லுமன்ஸ் குறுகியது. மேல்தோன்றும் வழக்கமாக சிறிது மாற்றியமைக்கப்படுகிறது, அழற்சி நிலையில் அது ஓரளவு அடர்த்தியானது, ஸ்க்லரோடிக் கட்டத்தில் அது வீக்கமடைகிறது.

கருவில் திசு

Scleroderma நோயாளிகளுக்கு 70% பெரும்பாலும் முடக்கு காரணி, சொந்த டி.என்.ஏ (nDNA) மற்றும் antitsentromernye ஆன்டிபாடி நோய் எதிர்ப்பு சக்தி காட்ட நியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறிய. டிஜே. வூ மற்றும் ஜெஇ ராஸ்முஸன் (1985) 7 17 13 24 scleroderma நியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் நோயாளிகளுக்கு காணப்படும் - முடக்கு காரணி, அவர்களில் 5 அடையாளம் மற்றும் நியூக்ளியர் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி உள்ளன. இந்த குழுவில் 2 நோயாளிகள் முறையான வெளிப்பாடுகள் (நெஃப்ரிடிஸ், Raynaud தோற்றப்பாடு) scleroderma இந்த வடிவம் சக்திமிக்க முறையான இயல்பைக் குறிப்பிட்டுக் காட்டுகிறது வைக்கப்பட்டிருந்தது கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. மற்றவர்களிடமிருந்தே நேரியல் வடிவத்தில் அடிக்கடி, நரம்பு மண்டலம் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது.

சீரான ஸ்க்லரோடெர்மா

அமைப்பு ரீதியான scleroderma - இணைப்பு திசு சுயநோயெதிர்ப்பு நோய், இதில் முக்கிய மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் பொதுவான குருதியூட்டகுறை சம்பந்தப்பட்டிருக்கின்றன, obliteriruyushey mikroapgiopatiey, தோல் மற்றும் உள் உறுப்புக்கள் (நுரையீரல், இதயம், செரிமான, சிறுநீரகங்கள்), தசைநார் எலும்புக் கூடு அமைப்பின் புண்கள் இழையாக்கங்களையும் ஏற்படும்.

அமைப்பு ரீதியான scleroderma - தோல் மற்றும் உள் உறுப்புக்களின் செயல்பாட்டில் பாதிப்பு இருக்கும் இணைப்பு திசு மற்றும் இரத்த நாளங்கள் ஒரு பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட இழப்பு. மருத்துவரீதியாக முகம் மற்றும் சேய்மை புற தோலில் மிகக் கணிசமான மாற்றங்களை போல பரவலான சேதம் அனைத்து தோல் வெளிப்படுத்துகின்றன இருக்கலாம். மேடை நீர்க்கட்டு தோல் செயல்நலிவு பதிலாக, தசைகள், முகம் குறிப்பாக அவர்களின் விரல், akroosteoliz, புண் ஏற்படுதல், சுண்ணமேற்றம் (Tiberzha-Veyssenbaha நோய்த்தாக்கம்), சுருக்கங்களைத் மணிக்கு amimichnym அனுசரிக்கப்பட்டது hyper- மற்றும் depigmentation, டெலான்கிடாசியா, வெப்பமண்டல கோளாறுகள், ஆகிறது. தசைநாரைச் சுற்றிச் சுண்ணாம்புச்சத்துப் படிதல் சேர்க்கை, Raynaud தோற்றப்பாடு, டெலான்கிடாசியா மற்றும் acroscleroderma சிஎஸ்ஆர்டி-நோய்க்குறியீடு, மற்றும் தொண்டை புண்கள் முன்னிலையில் - CREST-நோய்க்குறி. தழும்பேறிய ஏதுவான நபர்களில் ஒரு அழற்சி கூறு பதிலிறுப்பும் வகையாகக் கருதலாம் உள்ளது நிகழ்வு இது keloidopodobnye பைகளில் இருக்கக் கூடும்.

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் பத்தொமோபாலஜி

மாற்றங்கள் ஒரு வரையறுக்கப்பட்ட வடிவத்தில் உள்ளவையாகும், இதன் விளைவாக அவை சில நேரங்களில் வேறுபடுத்தப்பட முடியாது. எனினும், தொகுதிக்குரிய விழி வெண்படலம் இவ்வாறான அழற்சி ஆரம்ப நிலையில், பலவீனமாக உள்ளது பின்னர் நிலைகளில் இரத்த நாளங்கள் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் அனுசரிக்கப்படும் மற்றும் hyalinized கொலாஜன் இழைகள் மத்தியில் மேலும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் காணப்படுகின்றன. அமைப்பு ஸ்க்லீரோடெர்மாவிலிருந்து வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் கணிசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, இது ரேனாட் நிகழ்வு தோற்றத்தை தீர்மானிக்கிறது. சிறிய தமனிகள் மற்றும் தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் தழும்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. சுவர்கள் தடிமனாகி, லுமன்ஸ் குறுகியதாகவும், சில நேரங்களில் அழிக்கப்பட்டதாகவும், தணிகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஒரு மாற்றம், vacuolization மற்றும் அகச்சீத அழிவு, அடித்தள சவ்வு, pericyte நீட்சி இன் reduplication மற்றும் perivascular mononuclear செல் ஊடுருவ முன்னிலையில் வெளிப்படுத்த. அவர்கள் சுற்றி சைட்டோபிளாஸ் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் endoplasmic reticulum மூலம் செயலில் நொதிபாடுகள் உள்ளன. Subepidermal அடித்தோலுக்கு நுண்குழாய்களில் துறை, மாறாக, பெரிதும் அகவணிக்கலங்களைப் பெருகிக்கொண்டிருப்பதற்கு நிகழ்வுகள் விரிவுபடுத்தியது மற்றும் இது அநேகமாக ஒரு ஈடுசெய்யும் செயலாகும் தங்கள் செயல்பாடு அதிகரித்தது. பாதிக்கப்பட்ட நுண்குழாய்களில் சுவர்களில் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மற்றும் சிறிய தமனிகள் கண்டறியப்பட்டது subintimal படிவு வகை III கொலாஜன் மற்றும் ஃபைப்ரோனெக்டின், வகை நான் கொலாஜன் ஆனால் காணப்படவில்லை. முறையான ஸ்களீரோசிஸ்சின் பிந்தைய காலங்களில் ஏற்படும் அமைக்க சவ்வு நார்களை மேல்தோல் தடித்தல் மற்றும் இணைவு தொகுப்புகளின் செயல்நலிவு குறித்தது பெரும் பகுதிகளில் hyalinosis, சில நேரங்களில் கல்சியவுப்புக்கள் படிவு கொண்டு.

கருவில் திசு

நோய் உருவாவதில் உள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் நோய் அதிகரித்தலில் கொலாஜன் உற்பத்தி கலாச்சாரத்தில் அதிகரித்த நடவடிக்கை சாட்சியமாக, கொலாஜன் தொகுப்பு மீறல்கள் பெரும் முக்கியத்துவம் ஒட்டிக்கொள்கிறது; ஹைட்ரோகிபோரைன் விரிவடைந்த வெளியேற்றம்; சிறுநீரக நெட்வொர்க் மற்றும் சிறிய தமனிகள் பொதுவான காயங்கள் தொடர்பாக மைக்ரோசோக்சுலேசன் குறைபாடுகள்; நோய் தடுப்பு அமைப்புகளில் ஏற்படும் குறைபாடு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பண்புறுத்தப்படுகிறது - ஆர்.என்.ஏ எதிராக நியூக்ளியர், antitsentromernyh (SM, Ro (எஸ்எஸ்-ஏ), பிற்பகல்-SCL-70), கொலாஜன், முதலியன, நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் .. டி.என்.ஏவுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகள், அமைப்பு ரீதியான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸுக்கு மாறாக, தீர்மானிக்கப்படவில்லை. நேர்மறை நோய்க்குரிய எதிர்விளைவுகளின் ஒரு பெரிய அதிர்வெண் முறைமை ஸ்க்லரோடெர்மாவில் வெளிவந்தது, இது பல்வேறு வகையான நோய்களின் வேறுபட்ட வகைகளுடன் தொடர்புபட்டது. இவ்வாறு, கிரெஸ்ட்-நோய்க்குறி SCL-70 antitsentromernymi ஆன்டிபாடிகள் ஆன்டிபாடிகள் தொடர்புடைய பரவலான scleroderma ஒரு மார்க்கர் கருதப்படுகின்றன. நோயெதிர்ப்புத் தன்மையின் நிலை குறிப்பிடத்தக்கது. ஹிஸ்டமைன் மற்றும் செரோடோனின் பங்கேற்பு நோய் நோய்க்கிருமத்தில் காட்டப்பட்டுள்ளது.

நோய் குடும்ப வழக்குகள் அவதானிப்புகள் உள்ளன என்றாலும், வெளிப்படையாக சிறிய வருகிறது B37, BW40, DR1 மற்றும் DR5 சில ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்கள், உடன் உள்ள தொடர்புக்கான, ஆனால் மரபியல் காரணங்கள் பங்கு கண்டறியப்பட்டது. வைரஸ் நோய்த்தொற்றின் பங்கு நிரூபிக்கப்படவில்லை. ஸ்க்லரோடெர்மா மற்றும் பொரலீரியா போரோரிலியாஸிஸ் இடையேயான உறவு பற்றிய ஒரு கருத்தை Borrelia burgdorferi இன் ஸ்பிரோச்செட்டெட்கள் காரணமாக இன்னும் நிரூபிக்கப்படவில்லை.

எல்-டிரிப்டோபான் கொண்டிருக்கும் பொருட்களின் உட்கொண்டால் ஏற்படுகின்ற "eosinophilia-myalgia" இன் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு ஸ்க்லரோடெர்மா போன்ற மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன; "கிராஃப்ட் எதிராக புரவலன்" எதிர்வினை பிற்பகுதியில்; சிலிகான், கரிம கரைப்பான்கள், எபோக்சி ரெசின்கள், வினைல் குளோரைடு ஆகியவற்றுடன் நீண்ட தொடர்புடன்; bleomycin அல்லது L-5-hydroxytryptophan சிகிச்சை போது.

வழக்கு வரலாறு

கால "scleroderma" ( "tverdokozhie") Gintrac முதலில் 1847 இல் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது ஆனால் நோய் பற்றி விரிவான விளக்கம் Zacutus Lusitanus (1643) சொந்தமானது. 40 ல் மட்டுமே. XX நூற்றாண்டு. Scleroderma உள்ள உள்ளுறுப்பு நோய் ஒரு தீவிர ஆராய்ச்சியின் தொடங்கியது, அதன் முறையான இயற்கை மற்றும் நோய்கள் sklerodsrmicheskaya குழு விவரித்தார். ": 1985 ஆம் ஆண்டில், பிரபல ஆங்கில மூட்டுவலி நிபுணரிடம் ஈ Bayoters எழுதினார் அமைப்பு ரீதியான scleroderma, எங்கள் தலைமுறை ஒரு மர்மம், நாடக மற்றும் எதிர்பாராத வெளிப்பாடாக, அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தனித்துவம் வாய்ந்த மற்றும் மாய, முற்போக்கான மற்றும் பிடிவாதமாக எதிர்ப்பு சிகிச்சை செய்ய விரக்தி மற்றும் நோயாளிகள் மற்றும் டாக்டர்கள் விளைவாக .. - . »[Bywaters ஈ« முன்னுரை வரலாறு scleroderma இன் »« உள்ள அமைப்பு ரீதியான ஸ்களீரோசிஸ்க்கு (scleroderma) ». பிளாக் எட், சி., மியர்ஸ் ஏ., 1985]. பல தசாப்தங்களாக, பல பன்முக நோய்களாக STD இன் ஆய்வுகளில் கணிசமான முன்னேற்றம் ஏற்பட்டுள்ளது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]