இளம்பருவ அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா

ஜுவனைல் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோடெர்மா (முற்போக்கான சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸ்) என்பது 16 வயதிற்கு முன்பே உருவாகும் முறையான இணைப்பு திசு நோய்களின் குழுவிலிருந்து வரும் ஒரு நாள்பட்ட பாலிசிஸ்டமிக் நோயாகும், மேலும் இது தோல், தசைக்கூட்டு அமைப்பு, உள் உறுப்புகள் மற்றும் ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியைப் போன்ற வாசோஸ்பாஸ்டிக் எதிர்வினைகளில் முற்போக்கான ஃபைப்ரஸ்-ஸ்க்லரோடிக் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஐசிடி-10 குறியீடுகள்

• எம்32.2. மருந்து மற்றும் ரசாயனத்தால் தூண்டப்பட்ட முறையான ஸ்க்லரோசிஸ்.
• எம் 34. சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ்.
• எம் 34.0. முற்போக்கான முறையான ஸ்க்லரோசிஸ்.
• M34.1. CREST நோய்க்குறி.
• எம் 34.8. சிஸ்டமிக் ஸ்க்லரோசிஸின் பிற வடிவங்கள்.
• எம்34.9. சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ், குறிப்பிடப்படவில்லை.

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோசிஸின் தொற்றுநோயியல்

இளம்பருவ அமைப்பு சார்ந்த ஸ்க்லெரோடெர்மா ஒரு அரிய நோயாகும். இளம்பருவ அமைப்பு சார்ந்த ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் முதன்மை நிகழ்வு 100,000 மக்கள்தொகையில் 0.05 ஆகும். பெரியவர்களில் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பரவல் 100,000 மக்கள்தொகையில் 19-75 வழக்குகள் வரை இருக்கும், இந்த நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 மக்கள்தொகையில் 0.45-1.4 ஆகும், அதே நேரத்தில் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில் 16 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளின் விகிதம் 3% க்கும் குறைவாகவும், 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் - 2% க்கும் குறைவாகவும் உள்ளது.

குழந்தைகளில் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா பெரும்பாலும் பாலர் மற்றும் ஆரம்ப பள்ளி வயதில் தொடங்குகிறது. 8 வயது வரை, சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுவர்கள் மற்றும் சிறுமிகளில் சமமாக அடிக்கடி ஏற்படுகிறது, மேலும் வயதான குழந்தைகளில், பெண்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறார்கள் (3:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணவியல் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. மரபணு, தொற்று, வேதியியல், மருத்துவம் உட்பட, கருதுகோள் மற்றும் ஏற்கனவே அறியப்பட்ட காரணிகளின் சிக்கலான கலவை இருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது, இது தன்னுடல் தாக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கும் செயல்முறைகள், நுண் சுழற்சி கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் சிக்கலான துவக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

இளம்பருவ சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் காரணங்கள்

[ 5 ], [ 6 ]

இளம்பருவ சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள்

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது:

• தோல் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் வித்தியாசமான மாறுபாடுகளால் குறிப்பிடப்படுகிறது (குவிய அல்லது நேரியல் புண்கள், ஹெமிஃபார்ம்கள்);
• உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் மற்றும் ரேனாட் நோய்க்குறி ஆகியவை பெரியவர்களை விட குறைவாகவே காணப்படுகின்றன மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகின்றன;
• முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுக்கு (ஆன்டிடோபோயிசோமரேஸ் ஆன்டிபாடிகள் - Scl-70, மற்றும் ஆன்டிசென்ட்ரோமியர் ஆன்டிபாடிகள்) குறிப்பிட்ட நோயெதிர்ப்பு குறிப்பான்கள் குறைவாகவே கண்டறியப்படுகின்றன.

இளம்பருவ சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் அறிகுறிகள்

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வகைப்பாடு

பரவலான தோல் புண்களுடன், உள் உறுப்புகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபடும் சிறார் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா, இரத்த நாளங்கள் மற்றும் உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படாமல் தோல் மற்றும் அடிப்படை திசுக்களின் ஸ்க்லரோசிஸ் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படும் சிறார் வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மாவிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், இருப்பினும் இந்த நோய்கள் பெரும்பாலும் "சிறார் ஸ்க்லெரோடெர்மா" என்ற பொதுவான வார்த்தையின் கீழ் இணைக்கப்படுகின்றன.

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வகைப்பாடு எதுவும் இல்லை, எனவே வயதுவந்த நோயாளிகளுக்காக உருவாக்கப்பட்ட வகைப்பாடு பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[ 7 ]

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் மருத்துவ வடிவங்கள்

• பிரெஸ்க்லெரோடெர்மா. ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள ஒரு குழந்தைக்கு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் - AT Scl-70, சென்ட்ரோமீருக்கு ஆன்டிபாடிகள் (பின்னர், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உருவாகிறது) முன்னிலையில் கண்டறியப்படலாம்.
• பரவலான தோல் புண்கள் (பரவக்கூடிய வடிவம்) கொண்ட சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா என்பது கைகால்கள், முகம், தண்டு மற்றும் உள் உறுப்புகளின் ஆரம்பகால புண்கள் (முதல் வருடத்திற்குள்), டோபோயிசோமரேஸ் I (Scl-70) க்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றின் அருகாமையில் மற்றும் தொலைதூரப் பகுதிகளின் தோலில் வேகமாக முன்னேறும் பரவலான புண் ஆகும்.
• வரையறுக்கப்பட்ட தோல் புண்கள் (அக்ரோஸ்க்லரோடிக் வடிவம்) கொண்ட சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா - நீண்ட கால தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி, இது தொலைதூர முன்கைகள் மற்றும் கைகள், தாடைகள் மற்றும் கால்களின் வரையறுக்கப்பட்ட தோல் புண்கள், தாமதமான உள்ளுறுப்பு மாற்றங்கள், சென்ட்ரோமீருக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றிற்கு முன்னதாகும். சிறார் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ஒரு அம்சம் குவிய அல்லது நேரியல் (ஹெமிடைப் மூலம்) தோல் புண்களின் வடிவத்தில் ஒரு வித்தியாசமான தோல் நோய்க்குறி ஆகும், இது ஒரு உன்னதமான அக்ரோஸ்க்லரோடிக் மாறுபாடு அல்ல.
• ஸ்க்லெரோடெர்மா இல்லாத ஸ்க்லெரோடெர்மா - உள்ளுறுப்பு வடிவங்கள், இதில் மருத்துவ படம் உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் மற்றும் ரேனாட் நோய்க்குறியால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மேலும் தோல் மாற்றங்கள் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கும்.
• குறுக்கு வடிவங்கள் - முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் பிற முறையான இணைப்பு திசு நோய்கள் அல்லது இளம் முடக்கு வாதம் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளின் கலவையாகும்.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் போக்கு கடுமையானது, சப்அக்யூட் மற்றும் நாள்பட்டது.

நோய் செயல்பாட்டின் அளவுகள்: I - குறைந்தபட்சம், II - மிதமான மற்றும் III - அதிகபட்சம். முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் செயல்பாட்டின் அளவை தீர்மானிப்பது நிபந்தனைக்குட்பட்டது மற்றும் மருத்துவ தரவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது - மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரம், காயத்தின் பரவல் மற்றும் நோய் முன்னேற்ற விகிதம்.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நிலைகள்:

• நான் - ஆரம்ப, நோயின் 1-3 உள்ளூர்மயமாக்கல்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன;
• II - பொதுமைப்படுத்தல், நோயின் முறையான, பாலிசிண்ட்ரோமிக் தன்மையை பிரதிபலிக்கிறது;
• III - தாமதமாக (முனையம்), ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகளின் செயல்பாட்டில் தோல்வி உள்ளது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா நோய் கண்டறிதல்

நோயறிதலுக்காக, ஐரோப்பிய வாத நோய் நிபுணர்களால் உருவாக்கப்பட்ட இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவிற்கான ஆரம்ப நோயறிதல் அளவுகோல்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன (குழந்தை வாத நோய் ஐரோப்பிய சங்கம், 2004). நோயறிதலை நிறுவ, இரண்டு பெரிய மற்றும் குறைந்தது ஒரு சிறிய அளவுகோல்கள் தேவை.

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா நோய் கண்டறிதல்

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா சிகிச்சை

நோயாளிகளுக்கு பிசியோதெரபி, மசாஜ் மற்றும் உடற்பயிற்சி சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது தசைக்கூட்டு அமைப்பின் செயல்பாட்டு திறன்களை பராமரிக்கவும், தசைகளை வலுப்படுத்தவும், மூட்டுகளில் இயக்க வரம்பை விரிவுபடுத்தவும், நெகிழ்வு சுருக்கங்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கவும் உதவுகிறது.

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா தடுப்பு

இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் முதன்மை தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை. இரண்டாம் நிலை தடுப்பு என்பது நோய் மீண்டும் வருவதைத் தடுப்பதாகும், மேலும் அதிகப்படியான இன்சோலேஷன் மற்றும் ஹைபோதெர்மியாவைத் தடுப்பது, பல்வேறு இரசாயன வினைப்பொருட்கள் மற்றும் சாயங்களுடன் நோயாளியின் தோலுடன் தொடர்பைத் தடுப்பது, சாத்தியமான காயங்கள் மற்றும் தேவையற்ற ஊசிகளிலிருந்து சருமத்தைப் பாதுகாப்பது ஆகியவை அடங்கும். சூடான ஆடைகளை அணிய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக கையுறைகள் மற்றும் சாக்ஸ், மன அழுத்த சூழ்நிலைகளைத் தவிர்க்கவும், அதிர்வுகளுக்கு ஆளாகாமல் இருக்கவும், புகைபிடிக்கவும், காபி குடிக்கவும், வாசோஸ்பாஸ்ம் அல்லது அதிகரித்த இரத்த பாகுத்தன்மையை ஏற்படுத்தும் மருந்துகளை உட்கொள்ளவும். நோயின் செயலில் உள்ள காலத்தில் தடுப்பு தடுப்பூசிகள் வழங்கப்படக்கூடாது.

முன்னறிவிப்பு

பெரியவர்களை விட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளின் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு கணிசமாக மிகவும் சாதகமானது. 14 வயதுக்குட்பட்ட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளின் இறப்பு விகிதம் ஆண்டுக்கு 1,000,000 மக்கள்தொகைக்கு 0.04 மட்டுமே. முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள குழந்தைகளின் ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 95% ஆகும். இறப்புக்கான காரணங்கள் முற்போக்கான இருதய நுரையீரல் பற்றாக்குறை, ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி. உச்சரிக்கப்படும் அழகுசாதன குறைபாடுகள் உருவாகுதல், தசைக்கூட்டு அமைப்பின் செயலிழப்பு காரணமாக நோயாளிகளின் இயலாமை மற்றும் உள்ளுறுப்பு புண்களின் வளர்ச்சி ஆகியவை சாத்தியமாகும்.

[ 12 ]