குட் பாஸ்டர் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோயறிதல், சிகிச்சை

குட் பாஸ்டுர் சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு தன்னுடல் சுருக்க சிண்ட்ரோம் ஆகும், இதில் அலைவரிசை நுரையீரல் இரத்தச் சர்க்கரை மற்றும் ஜி.எம்.எம்.எம் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் பரவுவதால் ஏற்படுகின்ற குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் ஆகியவை அடங்கும்  . குங்குமப்பூவை புகைபிடிக்கும் பரம்பரை முன்கூட்டிய நோயாளிகளுடன் குட்ப்பேர்ர் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் உருவாகிறது, ஆனால் கூடுதல் காரணிகள் ஹைட்ரோகார்பன் மற்றும் சுவாசக் குழாயின் வைரஸ் தொற்றுக்களின் உள்ளிழுக்கக்கூடியவை. குங்குமப்பூவின் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் மூச்சு, இருமல், சோர்வு, ஹெமொபிடிசிஸ் மற்றும் / அல்லது ஹெமாடூரியா ஆகியவை அடங்கும். குடல் பாதிப்பின் அல்லது நோய்த்தொற்று நோயாளிகளிடத்தில் குட் பாஸ்டரின் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்படுகிறது, மேலும் இது இரத்தத்தில் எதிர்ப்பு GVM உடற்காப்பு மூலங்கள் இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது. சிகிச்சை குட் பாசர்ஸ் சிண்ட்ரோம் பிளாஸ்மாபேரெஸ்ஸிஸ், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு போன்ற நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகள் அடங்கும். சுவாசம் அல்லது சிறுநீரக பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சிக்கு முன்பாக சிகிச்சை ஆரம்பிக்கப்பட்டால் முன்கணிப்பு சாதகமானது.

குட் பாஸ்டர் நோய்க்குறி முதலில் குட் பாஸ்ட்ரால் 1919 ல் விவரிக்கப்பட்டது. குடல்புருர் நோய்க்குறி GVM எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளின் முன்னிலையில் குளோமருளுன்ஃபிரிஸ் மற்றும் அவிவாளர் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றின் கலவையாகும். குடல்பெர்ர் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் டிஸ்ப்யூஸ் அலோவியார் இரத்தப்போக்கு மற்றும் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் ஆகியவற்றின் கலவையாகும், ஆனால் சில நேரங்களில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குளோமருளோன்ஃபோரைஸ் (10-20%) அல்லது நுரையீரல் சேதம் (10%) ஏற்படுகிறது. பெண்கள் பெரும்பாலும் பெண்கள் விட உடம்பு சரியில்லை.

[1], [2]

குட் பாஸ்ட்ரர் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?

நோய் காரணம் சரியாக நிறுவப்படவில்லை. Goodpasture இன் நோய்க்குறிக்கு மரபணு முன்கணிப்பு இருப்பதாக கருதப்படுகிறது, அதன் மார்க்கர் HLA-DRW2 முன்னிலையில் கருதப்படுகிறது. மாற்றப்பட்ட வைரஸ் தொற்று (ஹெபடைடிஸ் A வைரஸ் மற்றும் பிற வைரஸ் நோய்கள்), உற்பத்தி ஆபத்துகள், மருந்துகள் (குறிப்பாக டி-பெனிசில்லமின்) ஆகியவற்றின் சாத்தியமான பங்கைப் பற்றி ஒரு கண்ணோட்டம் உள்ளது.

Goodpasture நோய்க்கூறு தோன்றும் முறையில் அடிப்படையில் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் அல்வியோல்லி இரத்த நுண் குழாயில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி என்பதாகும். இந்த ஆன்டிபாடிகள் அவர்கள் சிறுநீரக வீக்கம் மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு நுரையீரல் அல்வியோல்லி பின்னர் வளர்ச்சி நிறைவுடன் சி 3 கூறு முன்னிலையில் அடித்தள சவ்வுகளின் ஆன்டிபாடிகள் பிணைந்து விடுகின்றன, வர்க்கம் IgG -இன் சேர்ந்தவை.

எதிர்ப்பு GVM ஆன்டிபாடிகள் அதிகளவில் சிறுநீரக மற்றும் நுரையீரல் நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு உள்ளது இது கொலாஜன் வகை IV, அல்லாத கோலோஜீனியஸ் (என்சி -1) டொமைன் OS சங்கிலிகள் எதிராக இயக்கினார். புகைத்தல், வைரஸ் அரி மற்றும் உள்ளிழுக்கும் பைகார்பனேட் குழம்புகள் (அடிக்கடி) - - சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் வெளிப்பாடு DR4 மற்றும் - - DRB1 அல்லீல்களைக் மற்றும், அடிக்கடியில்லாமல் நிமோனியா ஒரு பரம்பரை ஏதுவான நிலையை தனிநபர்களின் ஆன்டிபாடிகள் சுற்றும் எதிரியாக்கி வழங்கல் பற்குழி நுண்குழாய்களில் (பெரும்பாலும் கேரியர்கள் எச் எல் ஏ-DRwl5 செயல்படத்தொடங்குகிறது ). எதிர்ப்பு GVM ஆன்டிபாடிகள் அடித்தளமென்றகடு பிணைவதன் சுற்றும் நிறைவு சரிசெய்து க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வளர்ச்சிக்கு முக்கிய காரணமாக செல்லுலார் அழற்சி பதில் கொடுக்கின்றன, மேலும் / அல்லது நுரையீரல் kapillyarita.

சிறுநீரகங்கள் மற்றும் அல்விளோலியின் குளோமருளியின் நுண்புளிகளின் அடித்தள சவ்வுகளின் கார்-ஆன்டிஜென்களின் ஒரு பொதுவான பொதுச்சட்டம் உள்ளது. உடற்கூறியல் காரணி பாதிப்பு விளைவிக்கும் செல்வாக்கின் கீழ் உருவாக்கப்பட்டது. அறிகுறிகள் மற்றும் நுரையீரல்களின் அடித்தள சவ்வுகளின் கட்டமைப்பை மாற்றுதல் மற்றும் அறியப்படாத ஒரு காரண காரணி. வெற்றிகொண்ட ஆட்டத்தில் சிறுநீரக கிளமருலியின் அடித்தள சவ்வுகளில் உருவாக்கப்பட்டது குறைப்பு விளைபொருள்கள் வெளியேற்றத்தை தாமதப்படுத்தி இது, நிச்சயமாக, சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரல்-இன் நோயினால் பாதிக்கப்பட்ட அழிவு வளர்ச்சிக்கு ஒரு முன்நிபந்தனை இன்னும் அடித்தள சவ்வு கூறு தானாக எதிரியாக்கி மாறுகிறது முற்றிலும் அறிந்திராத நிலையில், குறைகிறது. தற்போது, இந்த வகை 4 சிறுநீரக குளோமரூலர் கொலாஜன் A3 சங்கிலி அடித்தள சவ்வு ஒரு அக கட்டுமான அங்கமாகும் என்று கருதப்படுகிறது.

உருவாக்கப்பட்டது நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் immunoinflammatory சிறுநீரக வடிமுடிச்சு (க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) இல் வளர்ச்சி செயல்முறை முன்னணி, நுண்குழாய்களில் இன் குளோமரூலர் அடித்தள மெம்பரேனில் டெபாசிட், மற்றும் அல்வியோல்லி (alveolitis). நோய் எதிர்ப்பு அழற்சி வளர்ச்சி ஈடுபட்டு முக்கிய செல்கள், டி நிணநீர்க்கலங்கள், மோனோசைட்கள், அகவணிக்கலங்களைப், polymorphonuclear லூகோசைட், காற்று மேக்ரோபேஜஸ். பரஸ்பர மூலக்கூறு மத்தியஸ்தர்களாக, சைட்டோகீன்கள் (-; இன்டர்லியுகின் -1, கட்டி நசிவு காரணி, முதலியன பிளேட்லெட் இன்சுலின் ஆ-உருமாறுபவை வளர்ச்சி காரணிகள்) இடையே வழங்கப்படுகிறது. அராச்சிடோனிக் அமிலம் நாடகம் நோய் எதிர்ப்பு அழற்சி வளர்ச்சிதைமாற்றப், இலவச ஆக்சிஜன் உறுப்புக்களில் புரதச்சிதைப்பு என்சைம்கள், ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு.

குட் பாஸ்டுரெஸ் நோய்க்குறித்தொகுதிகளில் வளிமண்டலத்தின் வளர்ச்சியில், அலோவேலர் மேக்ரோபோகஸின் செயல்படுத்துதல் மிகவும் முக்கியமானது. செயல்படுத்தப்பட்ட மாநிலத்தில், அவர்கள் சுமார் 40 சைட்டோகீன்களை விடுவிக்கின்றனர். குழுவின் I (சிமோடாக்சின்கள், லியூகோடிரேன்ஸ், இன்டர்லூக்கின் -8) சைட்டோகீன்கள் நுரையீரல்களில் பாலிமோர்போன் குளுக்கோசைட்டுகளின் ஓட்டம் அதிகரிக்கின்றன. குழுவின் இரண்டாவது சைட்டோக்கின்கள் (வளர்ச்சி காரணிகள் - தட்டுப்பாடு, மேக்ரோபிராஜ்) நுரையீரலில் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் இயக்கத்தை ஊக்குவிக்கின்றன. ஆல்வோலார் மேக்ரோபாகெஸ் ஆக்ஸிஜன், புரதங்கள் ஆகியவற்றின் செயல்படும் வடிவங்களை நுரையீரல் திசுக்களை சேதப்படுத்தும்.

குட் பாஸ்டுரெஸ் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியியல்

குட் பாஸ்டியூரின் நோய்க்குறியின் முக்கிய நோய்க்குறியியல் வெளிப்பாடுகள் பின்வருமாறு:

• சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரல்களின் மைக்ரோசிக்யூட்டரி படுக்கையின் முதன்மை காயம். நுரையீரலில் வனப்புள்ளிகள், தமனிகள், தடிமன் மற்றும் பெருக்கம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும் காபில்லரிடிஸ் ஒரு படம் உள்ளது; தலைவலிகளை தோல்வி முக்கியமாக interalveolar septa ல் காணப்படுகின்றது, ஆல்வொலியுடனான ஹெமோர்சாகிக் உட்செலுத்தலைக் கொண்ட அல்வெலலிடிஸ் உருவாகிறது. சிறுநீரக சேதம், உடற்காப்பு ஊடுருவி பெருமளவிலான குளோமெருலோனெரஃபிரிஸின் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகிறது, மேலும் ஹைலைனிசஸ் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதால், இது சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது;
• கடுமையான உள்ளுறுப்புக் கோளாறு;
• நுரையீரல் அழற்சியின் பரிணாமத்தின் விளைவாக நுரையீரல்களின் ஹீமோசிடிரோசிஸ் வளர்ச்சி மற்றும் பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் நிமோனோஸ்ரோரோசிஸ் வளர்ச்சி.

குங்குமப்பூ நோய்க்கான அறிகுறிகள்

நோய் பெரும்பாலும் நுரையீரல் நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது. ஹெமொப்டிசிஸ் என்பது மிக முக்கிய அறிகுறியாகும்; ஹேமொப்டிசிஸ் ஆனால் ஹெமொர்ர்தகிக் வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில் இல்லாமல் இருக்கலாம், மற்றும் நோயாளி மார்பு எக்ஸ்ரே மட்டுமே infiltrative மாற்றங்கள் கண்டறியப்பட்டது அல்லது ஊடுருவ மற்றும் சுவாச டிஸ்ட்ரஸ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் / அல்லது தோல்வியில் இருக்கலாம். பெரும்பாலும் வைரஸ்கள் (முக்கியமாக உடல் செயல்பாடுகளுடன்), இருமல், அசௌகரியம், இயலாமை, மார்பு வலி, காய்ச்சல் மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது. 40% நோயாளிகளுக்கு மேக்ரோஹௌட்டூரியா உள்ளது, எனினும் நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு வாரங்களுக்கு மற்றும் ஆண்டுகளுக்கு சிறுநீர்ப்பை வெளிப்பாடுகளுக்கு முன்பாக இருக்கலாம்.

டிஸ்ப்னியாவை ஹெமொப்டிசிஸில் அதிகரிக்கலாம். கவலைகளும் பலவீனம், இயலாமை.

குங்குமப்பூவின் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் தூய நுரையீரல்களிலிருந்து பளபளப்பு மற்றும் உலர் மூச்சிரைப்பு வரை நீண்ட காலமாக மாறுபடும். சில நோயாளிகள் அனீமியாவின் காரணமாக வெளிப்புற வீக்கம் மற்றும் முதுகெலும்புகளைப் பாதிக்கின்றனர்.

பரிசோதனையில், கவனம் சருமம், சளி சவ்வுகளின் சயோனிசிஸ், மேய்ச்சல் அல்லது முகம் உச்சரிக்கப்படுகிறது எடிமா, தசை வலிமை குறைதல், உடல் எடை இழப்பு ஆகியவற்றிற்கு கவனத்தை ஈர்க்கிறது. உடல் வெப்பநிலை பொதுவாக காய்ச்சல் இலக்கங்களை அதிகரிக்கிறது.

நுரையீரலின் தசைப்பிடிப்புடன், நுரையீரல் இரத்தச் சுழற்சியின் பரந்த பிரிவுகளின் மீது தசைநார் ஒலி குறைக்கப்படலாம், ஆனால் இது அரிதானது, வழக்கமாக பெர்குசன் ஒலி எந்த மாற்றமும் இல்லை.

குட் பாஸ்டியூரின் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு தற்செயல் அறிகுறி வறண்ட மற்றும் ஈரமான மூச்சிரைப்பு ஆகும், அவற்றின் எண்ணிக்கை ஹீமோபலிசிஸ் அல்லது அதற்குப் பிறகு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

இருதய அமைப்பின் ஆய்வில் உயர் இரத்த அழுத்தம் இதய உறவினர் மனச்சோர்வு எல்லைகளை இடது, muffled இதயம் ஒலிகள், ஒரு மென்மையான சிஸ்டாலிக் மெல்லொலியினைக், கடுமையான சிறுநீரக பற்றாக்குறை வளர்ச்சி அதிகரிக்கும் இருப்பதாக கண்டறிந்தோம் இதயத்தைச் சுற்றி இருக்கும் சவ்வு உராய்வு தோன்றுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் பின்னணி இதய ஆஸ்துமா மற்றும் நுரையீரல் வீக்கம் ஒரு படத்தை கூடிய கடும் இடது கீழறை தோல்வி ஏற்படலாம் மீது முற்போக்கான சிறுநீரக நோய். வழக்கமாக இந்த நிலை நோய் முனையத்தில் உருவாகிறது.

நுரையீரல் அறிகுறிகள் உருவாகிய பின்னர் ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு பிறகு, சிறுநீரக சேதம் பின்னர் வெளிப்படுகிறது. சிறுநீரக நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறிகள் ஹெமாட்டூரியா (சில நேரங்களில் மேக்ரோஹெமடூரியா), விரைவாக சிறுநீரக செயலிழப்பு, ஒலியோகானூரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவையாகும்.

சேர்ந்தார் நுரையீரல் சிதைவின் அறிகுறிகள் பின்னர் அங்கு மருத்துவமனையை க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (oliguria, நீர்க்கட்டு, உயர் இரத்த அழுத்தம், குறிக்கப்பட்ட நிறமிழப்பு) மற்றும் - வழக்குகள் 10-15% இல், Goodpasture நோய் சிறுநீரக நோயியல் மருத்துவ அறிகுறிகள் தொடங்குகிறது. பல நோயாளிகளுக்கு மயக்கம், மூட்டுவலி.

விருப்பங்களைப் பொருட்படுத்தாமல், குட் பாஸ்டரின் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கடினமானது, நோய் சீராக முன்னேறும், கடுமையான நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது. நோய் ஆரம்பத்திலிருந்து நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் பல மாதங்கள் முதல் 1-3 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். பெரும்பாலும், நோயாளிகள் யுரேமியா அல்லது நுரையீரல் இரத்தச் சர்க்கரை நோயிலிருந்து இறக்கின்றனர்.

குங்குமப்பூ நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

நோய் கண்டறிதல் Goodpasture நோய்க்கூறு சீரம் எதிர்ப்பு GVM உடற்காப்பு மூலத்தின் அடையாள மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் அல்லது இது இருந்தால் மூலம் தேவைப்படுகிறது நேரடி நொதி-இணைக்கப்பட்ட immunosorbent (எலிசா) மதிப்பீட்டு இனக்கலப்பு மனித என்.சி-1 செய்யுமா என விவாதிக்கின்றனர். நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய் பல வழக்குகள் காரணமாக இருக்கலாம் எந்த பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், அடையாளம் - நியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (ஏ.என்.ஏ) சோதனை போன்ற பிற நீணநீரிய சோதனைகள் ஆகியவை SLE titre antistreptolisin-ஓ கண்டுபிடிப்பதற்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. குங்குமப்பூவின் நோய்க்குறியின் 25% நோய்களில் ANCA நேர்மறையானவை (புற வடிவங்களில்). க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், புரோட்டினூரியா, மூத்திரம் மற்றும் / அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு மதிப்பீட்டு உள்ள கசடு எரித்ரோசைடுகள்) முன்னிலையில் சிறுநீரக பயாப்ஸி நியமிக்கலாம். Goodpasture நோய்க்கூறு மற்றும் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய் மற்ற அனைத்து காரணங்கள் பயாப்ஸி கண்டுபிடிக்கப்படும் முற்போக்கான கொண்டு வேகமாக தீவிரமடையும் குவிமையத் துண்டு நெக்ரோடைஸிங் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ். சிறுநீரக அல்லது நுரையீரல் திசு இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் நிறிமிடு பாரம்பரிய குளோமரூலர் IgG -இன் அல்லது காற்று நுண்குழாய்களில் சேர்த்து நேரியல் படிவு வெளிப்படுத்துகிறது. இது நீரிழிவு சிறுநீரகம் மற்றும் நார் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஏற்படுகிறது - ஒரு அரிய நோய் ஏற்படும் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய், ஆனால் இந்த நோய்கள் GBM பிக்சிங் ஆன்டிபாடிகள் குறிப்பிடப்படாத உள்ளது.

நுரையீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் மற்றும் bronchoalveolar வயிறு Goodpasture நோய்க்கூறு நோயைக் கண்டறிவதற்கு இல்லை, ஆனால் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் இன்பில்ட்ரேட்டுகள் கொண்டு ஆனால் ஹேமொப்டிசிஸ் இல்லாமல் நோயாளிகளுக்கு டிஃப்யுஸ் அல்வியோலார் இரத்தக்கசிவு முன்னிலையில் உறுதி செய்யவே பயன்படுத்தப்படுகிறது முடியும். மீண்டும், washings ஹெமொர்ர்தகிக் பிறகு நிலையில் காணப்படும் வயிறு திரவம் குறிப்பாக கன அளவு மானி உள்ள உடனியங்குகிற குறைவு, பரவலான ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி உறுதிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

[3],

குட்ப்பேர்ர் நோய்க்குறியின் ஆய்வுக்கூட நோய் கண்டறிதல்

1. பொது இரத்த சோதனை. சிறப்பியல்புள்ள இரும்பு குறைபாடு மயக்கநிலை இரத்த சோகை, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, அனிசோசைடோசிஸ், எரிக்ரோசைட்ஸின் பாபிகொயோசைடோசிஸ். லுகோசைடோசிஸ், இடதுபுறத்தில் லிகோசைட் சூத்திரத்தின் ஒரு மாற்றம், ESR இல் கணிசமான அதிகரிப்பு உள்ளது .
2. சிறுநீரின் பொதுவான பகுப்பாய்வு. புரதம் (புரோடீனுரியா தர கணிசமான அளவில் இருப்பதாகவோ) சிறுநீரில் துப்பறிந்து சிலிண்டர்கள் (சிறுமணி, ஆடியொத்த, எரித்ரோசைட்டிக்), எரித்ரோசைடுகளுக்கான (மொத்த சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் இருக்கலாம்). நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு குறைவதால், சிறுநீரின் உறவினர் அடர்த்தி, மாதிரி Zimnitsky ஐயோபோபோஸ்டெனூரியாவாக உருவாகிறது.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை. யூரியா, கிரியேடினைன், ஹாப்லோக்ளோபின், செரோமொகுயிட், அ 2 மற்றும் காமா குளோபுலின் அளவுகளில் இரத்தத்தில் அதிக அளவு உள்ளது, இரும்புச் சத்து குறைவு .
4. நோய் எதிர்ப்பு ஆராய்ச்சி. டி-லிம்போசைட்டுகள்-அடக்குபவர்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு இருக்கலாம், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் பரவுகின்றன. குளோமருளி மற்றும் அலீவிலியின் நுண்மண்டலிகளின் அடிப்புற மென்படலத்திற்குரிய உடற்காப்பு மூலங்கள், மறைமுகமான நோய்த்தடுப்பு ஊசி மூலம் அல்லது கதிர்வீச்சினூடாக கண்டறியப்படுகின்றன.
5. உளப்பிணி பகுப்பாய்வு. குருதியில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நிறைய உள்ளன, ஹெமோசைடிரின், சைடரோஃபெஸ் காணப்படுகின்றன.

குட்ப்பேர்ர் சிண்ட்ரோம் இன் கருவூட்டியல் கண்டறிதல்

1. நுரையீரலின் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை. நுரையீரல் இன்பில்ட்ரேட்டுகள் பொதுவான கதிரியக்க அறிகுறிகள் நுரையீரல் குறைந்த மற்றும் நடுத்தர பகுதிகளில் பரவல் வேர் பகுதியில், அத்துடன் முற்போக்கான, சமச்சீர் மேகம் இருதரப்பு இன்பில்ட்ரேட்டுகள் உள்ளன.
2. வெளிப்புற சுவாசத்தின் செயல்பாடு குறித்த ஆய்வு. Spirography கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை சுவாச செயலிழப்பு (குறைக்கப்பட்டது விசி), நோய் தொடர்புடைய தடைச்செய்யும் வகை சுவாசம் தோல்வியடைந்ததில் முன்னேற்றத்தை (எஃப்ஈவி 1 சரிவு, Tiffno குறியீட்டு) வெளிப்பட்டால்.
3. ஈசிஜி. Myocardiodystrophy இரத்த சோகை மற்றும் கடுமையான ஆக்ஸிஜனில்லாத தோற்றம் (பெரும்பாலான தடங்கள் வீச்சு டி அலைகள் மற்றும் எஸ்டி இடைவெளி குறைக்க அடிக்கடி விட்டு மார்பு) அறிகுறிகள் தெரியவந்தது. கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், இடது மார்பகத்தின் மாரடைப்பு அறிகுறிகள் உள்ளன.
4. இரத்தத்தின் கலவை கலவை ஆய்வு. தமனி ஹைபோக்ஸீமியா வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.
5. நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக பாஸ்போசி மாதிரிகள் ஆய்வு. நுரையீரல் திசுக்களில் (திறந்த உயிரியல்புகள்) மற்றும் சிறுநீரகங்கள் கண்டறியப்படுவதற்கான இறுதி சரிபார்த்தலுக்கு செய்யப்படும் ஆயுர்வேத சிகிச்சைகள் துல்லியமாக துளையிடும் முறைகள் மூலம் நோய் கண்டறிவது சாத்தியமற்றது எனில். உயிரியல்பு மாதிரிகள் பற்றிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் நோய் தடுப்பு பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன. குட் பாஸ்டியூரின் நோய்க்குறிக்கு பின்வரும் அறிகுறிகள் உள்ளன:
   • glomerulonephritis (பெரும்பாலும் மகரந்தச் சேர்க்கை), இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடு, ஹீமோசிடிரோசிஸ் மற்றும் இன்ஸ்டிஸ்டிடிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றின் உருமாறிய அறிகுறிகள் இருப்பது;
   • நுரையீரல் அலோலிலி மற்றும் சிறுநீரக குளோமருளி ஆகியவற்றின் அடிப்படை சவ்வுகளில் IgG மற்றும் C3-complementary கூறுகளின் நேர்கோபாய்ச்சுரேஷன் முறை மூலம் கண்டறிதல் .

Goodpasture நோய்க்குறி நோய்க்கு கண்டறிதல் அளவுகோல்

Goodpasture இன் நோய்க்குறி நோயை கண்டறியும் போது, பின்வரும் அளவுகோல்களைப் பயன்படுத்துவது அறிவுறுத்தப்படுகிறது.

1. நுரையீரல் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக நோயியல் ஆகியவற்றின் சேர்க்கை, அதாவது. ஹீமோப்ட்டிசிஸ் (பெரும்பாலும் நுரையீரல் ஹெமொர்ரஜ்ஜ்), டைஸ்பீனா மற்றும் குளோமருமுனென்பெரிஸின் அறிகுறிகள்.
2. சுவாசம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் ஒரு சீரான முற்போக்கான போக்கு.
3. இரும்பு குறைபாடு அனீமியாவின் வளர்ச்சி.
4. நுரையீரலின் ஒரு பிணைய உருச்சிதைவின் பின்னணியில் நுரையீரலின் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனைகளில் பல இருதரப்பு மேகம் போன்ற ஊடுருவல்களைக் கண்டறிதல்.
5. சிறுநீரக குளோமருளி மற்றும் ஆல்வொலியின் அடிப்புற மென்படலங்களுக்கு பரப்பப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளின் உயர் டைட்டர்களின் இரத்தத்தில் கண்டறிதல்.
6. Glomerular capillaries மற்றும் ஆல்வொலியின் அடிப்படை சவ்வுகளில் IgG மற்றும் C3 complementary கூறுகளின் நேரியல் வைப்புத்தொகைகளைப் கண்டறிதல்.
7. பிற அமைப்புமுறை (நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக தவிர) வெளிப்பாடுகள் இல்லாதது.

[4], [5], [6], [7]

குட் பாஸ்டரின் நோய்க்குறியின் மாறுபட்ட நோயறிதல்

Goodpasture நோய்க்கூறு ஹேமொப்டிசிஸ் அல்லது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு வெளிப்படுத்துகின்றன நோய்கள் பல வேறுபடுத்த வேண்டும். அது மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நுரையீரல், காசநோய், நுரையீரல் கட்டி, மூச்சுக் குழாய் விரிவு, இதய நோய் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் (ஒரு சிறிய வட்டம் செயலற்ற மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் வழிவகுத்தது), தொகுதிக்குரிய வாஸ்குலட்டிஸ் ரத்த ஒழுக்கு டயாஸ்தீசிஸ் புற்றுநோய் தவிர்க்க வேண்டும்.

[8], [9], [10]

குட்ஸ்பாஸூரின் நோய்க்குறித்திறன் ஆய்வு

1. பொதுவான இரத்த பரிசோதனைகள், சிறுநீர் சோதனைகள்.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: மொத்த புரதம் மற்றும் புரதத்தின் உறைவு, கிரைட்டினின் மற்றும் யூரியா, டிராம்மினேஸஸ், செரோமொகுயிட், ஹபாப்டோலோபின், ஃபைப்ரின், இரும்பு ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்.
3. உளப்பிணி பகுப்பாய்வு: சைட்டாலஜிகல் பரீட்சை, சைடரோஃபியூஜின் வரையறை.
4. தடுப்பாற்றலியல் ஆய்வுகள்: டி நிணநீர்க்கலங்கள், இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் பி மற்றும் டி லிம்போசைட்டுகளான துணைத்தொகுப்பாக்கங்களுக்கான தீர்மானிப்பதும் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும், ஆன்டிபாடிகள் அடித்தளமென்றகடு மற்றும் பற்குழி மொட்டுகள் குளோமருலர் வேண்டும்.
5. நுரையீரலின் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை.
6. ஈசிஜி.
7. Spirography.
8. நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக பாஸ்போசி மாதிரிகள் ஆய்வு.

குங்குமப்பூ நோய்க்கு சிகிச்சை

சிகிச்சை Goodpasture நோய் தினசரி அடங்கும் அல்லது 2-3 வாரங்களுக்கு (plazmozameschenie 4 எல்) வைக்கப்பட்டிருக்கின்றனவா ஒவ்வொரு மற்ற நாள் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் நரம்பு வழி நிர்வாகம் (மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் குறைந்தது 20 நிமிடங்கள் ஒரு நாள் மூன்று முறை வழக்கமாக 1 கிராம் இணைந்து aHTH-GBM-எதிர்பொருளை வெளியேற்ற பிரெட்னிசோன் 1 மி.கி / கிலோ உடல் எடை தினசரி) மற்றும் சைக்ளோபாஸ்மைடு (2 மிகி / 1 முறை ஒரு நாள்) 6-12 மாதங்கள் மேலும் புதிய உடற்காப்பு ஊக்கிகள் உருவாவதை தடுக்கும் பொருட்டு கிலோ. நிறுத்தங்கள் நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மேம்படுத்துவது போது சிகிச்சைமுறை குறைக்கலாம். நோயின் ஆரம்பக்காலத்திலேயே சிறுநீரகச் செயல்பாடு அளவு தொடர்புடைய தொலை இறப்பு; அதே கொண்டிருந்த பயாப்ஸியில் சாந்துக்காறைகளை கொண்டு நெஃப்ரான்களின் 50 க்கும் மேற்பட்ட% கிடைப்பவை போன்ற தொடக்கத்தில் கூழ்மப்பிரிப்பு தேவைப்படும் நோயாளிகள், விடப்பட்டால் சிறுநீரக மாற்று கூழ்மப்பிரிப்பு தேவைப்படும் 2 குறைவாக ஆண்டுகளுக்கு ஒரு உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு மேலும் அடிக்கடி. அது இந்நோயின் முந்தைய கண்டறிதல் வழிவகுக்கிறது என்பதால் ஹேமொப்டிசிஸ் ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம்; ANCA நேர்மறையான நோயாளிகள் ஒரு சிறுபான்மை, Goodpasture நோய்க்கூறு சிகிச்சை நல்லது பதிலளிக்க. ரீலேப்ஸ் வழக்குகள் ஒரு சிறிய சதவீதத்தை ஏற்படுகிறது மற்றும் புகைபிடித்தல் மற்றும் சுவாசக்குழாய் தொற்றுநோய் தொடர்ந்து தொடர்புடையதாக உள்ளது. யாருடைய சிறுநீரக மாற்று இறுதி நிலை சிறுநீரக செயலிழப்பு, நோயாளிகளில் நோய் மாற்று உள்ள இப்பிரச்சினை இருக்கலாம் நிகழ்த்தப்பட்டது.

குங்குமப்பூவின் நோய்க்குறி என்ன?

குட் பாஸ்டரின் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் விரைவாக முன்னேறிக்கொண்டிருக்கிறது மற்றும் குட் பாஸ்டரின் நோய்க்குறியின் விரைவான நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் மரணமடையும். சுவாசம் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கு முன்பாக சிகிச்சை ஆரம்பிக்கும்போது முன்கணிப்பு சாதகமானது.

நுரையீரல் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சுவாச செயலிழப்பு ஆகிய நேரங்களில் உடனடி உயிர் பிழைப்பதற்கான வாயு பாவனையானது உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது; தமனி இரத்த ஓட்டங்கள் மற்றும் சுவாசப் பற்றாக்குறை அச்சுறுத்தலுக்கு எல்லைப்புற நிலை கொண்ட நோயாளிகளுக்கு எண்டோட்ரஷனல் ஒலி மற்றும் செயற்கை காற்றோட்டம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.