நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி (PRS) என்பது பரவலான அல்வியோலர் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மற்றும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நுரையீரல் சிறுநீரக நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி எப்போதும் அடிப்படை ஆட்டோ இம்யூன் நோயின் வெளிப்பாடாகும், ஆனால் இது ஒரு தனி நோசோலாஜிக்கல் நிறுவனமாக அடையாளம் காணத் தொடங்குகிறது, ஏனெனில் இதற்கு வேறுபட்ட நோயறிதல் மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட வரிசை ஆய்வுகள் மற்றும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறி ஒரு உன்னதமான மாறுபாடு ஆகும், ஆனால் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியங்கிடிஸ் மற்றும், பொதுவாக, பிற வாஸ்குலிடிடுகள் மற்றும் சிஸ்டமிக் இணைப்பு திசு நோய்களாலும் ஏற்படலாம். இந்த பிந்தைய நோய்களால் ஏற்படும் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியின் எண்ணிக்கை குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறியால் ஏற்படும் நோயாளிகளை விட அதிகமாக இருக்கலாம், ஆனால் இந்த நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் பிற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன; ஒரு சிலருக்கு மட்டுமே நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி வடிவத்தில் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன.

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி என்பது IgA நெஃப்ரோபதி அல்லது ஹெனோச்-ஸ்கோன்லீன் பர்புராவின் வெளிப்பாடாகவும், சிறுநீரகங்களில் IgA படிவுகளின் சேதப்படுத்தும் விளைவை அடிப்படையாகக் கொண்ட அத்தியாவசிய கலப்பு கிரையோகுளோபுலினீமியாவின் வெளிப்பாடாகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. அரிதாக, விரைவாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் தானே நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இது சிறுநீரக செயலிழப்பு, அளவு அதிக சுமை மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸுடன் நுரையீரல் வீக்கம் ஆகியவற்றின் பொறிமுறையின் காரணமாக நிகழ்கிறது.

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி, ஹீமோப்டிசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சந்தேகிக்கப்படுகிறது, இது மற்ற காரணங்களுடன் (எ.கா., நிமோனியா, புற்றுநோய் அல்லது மூச்சுக்குழாய் அழற்சி) தொடர்பில்லாதது, குறிப்பாக ஹீமோப்டிசிஸ் சிதறிய பாரன்கிமல் ஊடுருவல்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கும்போது.

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

ஆரம்ப ஆய்வுகளில் ஹெமாட்டூரியாவைக் கண்டறிய சிறுநீர் பகுப்பாய்வு, சிறுநீரக செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு சீரம் கிரியேட்டினின் மற்றும் இரத்த சோகையை மதிப்பிடுவதற்கு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை ஆகியவை அடங்கும். நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் கண்டறியும் சோதனைகள் அல்ல, ஆனால் கார்பன் மோனாக்சைட்டின் (DLCO) அதிகரித்த பரவல் அளவு நுரையீரல் இரத்தக்கசிவைக் குறிக்கிறது; இது இன்ட்ரால்வியோலர் ஹீமோகுளோபினால் கார்பன் மோனாக்சைடை உறிஞ்சுவது அதிகரிப்பதன் காரணமாகும்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

• இணைப்பு திசு நோய்கள்
• பாலிமயோசிடிஸ் அல்லது டெர்மடோமயோசிடிஸ்
• முற்போக்கான முறையான ஸ்க்லரோசிஸ்
• முடக்கு வாதம்
• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்
• குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி
• சிறுநீரக நோய்கள்
• இடியோபாடிக் நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்
• IgA நெஃப்ரோபதி
• இதய செயலிழப்புடன் விரைவாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்.
• சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ்
• பெஹ்செட் நோய்க்குறி
• சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி
• கிரையோகுளோபுலினீமியா
• ஹெனோச்-ஷோன்லீன் பர்புரா
• நுண்ணிய பாலிஆர்டெரிடிஸ்
• வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்
• மருந்துகள் (பென்சில்லாமைன்)
• இதய செயலிழப்பு

சீரம் ஆன்டிபாடி சோதனை சில காரணங்களை அடையாளம் காண உதவும். ஆன்டி-குளோமருலர் பேஸ்மென்ட் சவ்வு ஆன்டிபாடிகள் (ஆன்டி-ஜிபிஎம் ஆன்டிபாடிகள்) குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியியல் ஆகும், இருப்பினும் அவை சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஆல்போர்ட் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிலும் ஏற்படுகின்றன. இரட்டை இழைகளுக்கு எதிரான டிஎன்ஏ ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் குறைக்கப்பட்ட சீரம் நிரப்பு அளவுகள் SLE இன் சிறப்பியல்பு. புரோட்டினேஸ்-3 (PR3-ANCA அல்லது சைட்டோபிளாஸ்மிக் ANCA [c-ANCA]) க்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகள் (ANCA) வெஜெனர் கிரானுலோமாடோசிஸில் உள்ளன. மைலோபெராக்ஸிடேஸுக்கு ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகள் (MPO-ANCA அல்லது பெரிநியூக்ளியர் ANCA [p-ANCA]) நுண்ணிய பாலியங்கிடிஸை பரிந்துரைக்கின்றன.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]