குட் பாஸ்டர் சிண்ட்ரோம் மற்றும் சிறுநீரக நோய்

Goodpasture நோய்க்குறி, நுண்குழாய்களில் மற்றும் / அல்லது ஆல்வியோலியில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் காரணமாக, பல்மோனரி ஹெமொர்ரஜ் விரைவில் முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் காட்டப்பட்டுள்ளது.

[1], [2]

நோயியல்

நோய் Goodpasture நோய்க்கூறு முதல் 1919-ல் ஒரு பாரிய நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு மற்றும் தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு 18 வயது சிறுவன் இல் இடபிள்யூ Goodpasture விவரித்தனர், ஒரு காய்ச்சல் தொற்றுநோய் போது இறந்தார்.

ஐரோப்பாவில் Goodpasture இன் நோய்க்குறி நிகழ்வு 2,000,000 மக்களுக்கு 1 வழக்குக்கு மேல் இல்லை. எல்லா வகையான குளோமெருலோனெஃபிரிஸுக்கும் குட்ப்பௌர்ஸின் நோய்க்குறியின் விகிதம் 1-5% ஆகும், மேலும் அரை நிலவுடனான எக்ஸ்டிராபிலரி குளோமருளோனிஃபெரிஸின் காரணங்கள் 10-20% ஆகும். நோய் எங்கும் பரவி இருந்தாலும், அது பெரும்பாலும் காகசோட் இனத்தின் பிரதிநிதிகளிடையே உருவாகிறது. குட் பாஸ்டுர் சிண்ட்ரோம் எந்த வயதினரும் இருக்கலாம். 20 முதல் 30 வயதிற்குட்பட்ட முதல் நோய்த்தாக்கம், முக்கியமாக சிறுநீரக மற்றும் நுரையீரல் புண்களில் பாதிக்கப்பட்டிருக்கும். 50-60 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படும் இரண்டாவது அலை, மற்றும் ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் அதே அதிர்வெண் கொண்ட உடம்பு சரியில்லை.

[3], [4], [5]

காரணங்கள் குங்குமப்பூ நோய்க்குறி

Goodpasture இன் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் அறியப்படவில்லை.

• குங்குமப்பூவின் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி ஒரு வைரஸ் தொற்றுடன் குறிப்பாக, காய்ச்சல் A2 வைரஸ் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது.
• சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் நோய் தூண்டுதல்களை வளர்ச்சியில் ஒரு பங்கை வாய்ப்புகளே உள்ளன: பெட்ரோல், கரிம கரைப்பான்கள், சில மருந்துகள் (பென்தில்லேமைன்) பயன்படுத்தி திறந்து வைக்கப்பட்ட பிறகு Goodpasture நோய்க்கூறு நிகழ்வு அறிக்கைகள் வந்துள்ளன. சுறுசுறுப்பான செயல்முறை வளர்ச்சியில் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளின் பங்கைப் பொருட்படுத்தாமல், அவை நுரையீரல் சேதத்தின் நிகழ்வுகளில் முக்கியமானவை: நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு புகைப்பவர்களில் முக்கியமாக உருவாகிறது என்று அறியப்படுகிறது.
• கடந்த 10 ஆண்டுகளில் அதிர்ச்சி அலை லித்தோட்ரிப்சி மற்றும் யூட்டரின் தடங்கல் காரணமாக குட் பாஸ்டியூரின் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சி பற்றிய விளக்கங்கள் இருந்தன.
• Glomerular capillaries என்ற அடிப்படை சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளை உற்பத்தி செய்வதற்கான வழிமுறைகள் தெரியவில்லை, ஆனால் மரபணு முன்கணிப்பு இதற்கு பங்களிக்க முடியும். HLA வகுப்பு டி.ஆர் (HLA-DR15 மற்றும் HLA-DR4) இன் ஆன்டிஜென்களுடன் குட் பாஸ்டியூரின் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு இடையில் ஒரு உறவு நிறுவப்பட்டுள்ளது.

குட்ப்பெர்ஸெர் இன் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு எதிர்ப்பு அழற்சி நுட்பத்துடன் ஒரு தன்னியக்க நோய்க்கு ஒரு உன்னதமான எடுத்துக்காட்டாகும். நோய்க்குறித்தலில், குளோமலர் அலைப்பகுதியின் அடிப்படை சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளால் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது.

• இந்த உடற்காப்பு மூலங்களின் நோக்கம் குளோமருளி ("குட் பாஸ்டுர் ஆன்டிஜென்", NCI 3IV) என்ற அடிப்படை சவ்வுகளின் கொலாஜன் வகை IV மூன்றாம் சங்கிலியின் அல்லாத கொலாஜன் டொமைன் ஆகும்.
  • கொலாஜன் வகை IV என்பது அடித்தள சவ்வுகளின் கலவையில் மட்டுமே காணப்படுகிறது. இது 6 வகையான சங்கிலிகளைக் கொண்டிருப்பதாக அறியப்படுகிறது: a1-a6. பல்வேறு உறுப்புகளின் பெரும்பாலான அடித்தள சவ்வில், a1 மற்றும் a2 சங்கிலிகள் நிலவுகின்றன, அதேசமயம் குளோமருளியின் அடித்தள சவ்வில், சங்கிலிகள் ₃, மற்றும் ₄  மற்றும் _{5 ஆகும்}. ஒவ்வொரு வகை IV கொலாஜன் சங்கிலி மைய கொலாஜென் டொமைன், ஒரு N- டெர்மினல் கொலாஜன் தளம் (7S டொமைன்) மற்றும் ஒரு அல்லாத கொலாஜன் சி-டெர்மினல் டொமைன் (NCI டொமைன்) ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. வகை IV கொலாஜின் மூன்று சங்கிலிகள், ஒரு NCO- களஞ்சியங்களை குழாய் பிணைப்புகள் மூலம் இணைக்கும் ஒரு monomeric அமைப்பை உருவாக்குகின்றன.
  • ஏடி நுண்குழாய்களில் இன் குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு Goodpasture நோய்க்குறி NC1 டொமைன் எதிராக இயக்கப்படுகின்றன போது ₃ கொலாஜன் வகை IV இன் -chain (NCI 3IV-AT வகைகள்). சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலின் அடிப்படை சவ்வுகளுக்கு கூடுதலாக இந்த ஆன்டிஜென் பிற அடிப்படை சவ்வுகளில் காணப்படுகிறது: விழித்திரை நுண்ணுயிரிகளும், கோக்லியும், மூளையின் மூளையின் பின்னலையும்.
• நிறைவுடன் மற்றும் திசுக் கோளாறின் செயல்படுத்தும் சேர்ந்து குளோமரூலர் மற்றும் பற்குழி சவ்வுகளில் தங்கள் இலக்குகளுடன் நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி வின் கட்டுதல் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.
• சமீபத்தில், நெஃப்ரிடிஸின் நோய்க்கிருமத்தில், glomerular capillaries என்ற அடித்தள சவ்விற்கு ஆன்டிபாடிகள் தொடர்புடையது, ஒரு முக்கிய பங்கு கூட செல்லுலார் நோய் தடுப்பு வழிமுறைகளை செயல்படுத்துவதற்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது.

[6], [7]

நோய் தோன்றும்

குட் பாஸ்டுரெஸ் நோய்க்குறி உள்ள சிறுநீரகங்களின் தோல்வி குவிய புள்ளியியல் நரம்புமிகு குளோமருலோனெஃபிரிஸின் ஒரு உருவத்தால் உருவமைக்கப்படுகிறது.

• முன்பே வடிமுடிச்சு உள்ள நோய்க்கான முந்தைய கட்டத்தில் வாஸ்குலர் கண்ணிகளின் கூறுபடுத்திய நசிவு, பாரிய லியூகோசைட் ஊடுருவலை வெளிப்படுத்த, குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு உடைக்கிறது.
• இதைத் தொடர்ந்து, மேல்புற செல்களிலிருந்து மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் கொண்ட சாந்துக்காறைகளை, காப்ஸ்யூல்கள் ஒரு தீவிர உருவாக்கம் உள்ளது. நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸ் ஒரு முக்கிய அம்சமானது நோய்க்குறியீட்டின் Goodpasture என்று ஒரே நேரத்தில் பரிணாமத்தையல்ல (தோலிழமத்துக்குரிய) ஒரு கட்டத்தில் அனைத்து பிறை, மற்ற உள்ளடக்கிய வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், இழைம இணைந்து பயாப்ஸிகள் இது தோலிழமத்துக்குரிய பிறை போலல்லாமல்.
• நோயியல் முறைகள் நோய் முன்னேற்றத்தை விரைவிலேயே புகழ் நெப்ரோஸ்கிளிரோஸிஸ் மற்றும் இறுதி நிலை சிறுநீரக செயலிழப்பு வழிவகுக்கும் தந்துகி சுழல்கள், மொத்த நசிவு அனைத்து வடிமுடிச்சு (பரவலான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்) ஈடுபடுத்தப்படுகின்றன காரணமாகலாம்.

உள்நிலை மாற்றங்கள் வழக்கமாக குளோமருளருடன் இணைந்துள்ளன மற்றும் இடையிடையே உட்செலுத்துதல் ஊடுருவல் மூலம் குறிக்கப்படுகின்றன, இது குழாய்களின் அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் சேதம் விளைவிக்கும் விளைவாக உருவாகலாம். எதிர்காலத்தில், நடுத்தர ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது. Immunofluorescent மூலம் நுண் நேரியல் வகை IgG -இன் ஒளி குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு மீது இணைந்து நேரியல் ஒளிர்வு மேலும் நிறைவுடன் கூறு நோயாளிகளுக்கு 60-70% இல் நடைமுறைக்கு வெளிப்படுத்துகிறது. ஆன்டிபாடிகள் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸ் வகை என குறிப்பிடப்படுகிறது Goodpasture நோய்க்குறி மணிக்கு, நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நான் வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகைப்பாடு ஆர் Glassock (1997).

[8], [9], [10]

அறிகுறிகள் குங்குமப்பூ நோய்க்குறி

Goodpasture நோய்க்கூறு குறிப்பிடப்படாத நோய்க்குறிகள் (பலவீனம், உடல் அசதி, காய்ச்சல், மூட்டுவலி, எடை இழப்பு), தொகுதிக்குரிய வாஸ்குலட்டிஸ் ஒத்த அறிகுறிகள் ஒப்பிடுகையில் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது தோற்றத்தை தொடங்கலாம். ஏற்கனவே நோய் ஆரம்பத்தில், இரத்த சோகை  இல்லாதிருந்தால் இரத்த சோகை அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும்  . எனினும், Goodpasture ன் நோய்க்கான முக்கிய அறிகுறிகள் - வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் இரத்தப்போக்கின் விளைவாக ஒரு முற்போக்கான சிறுநீரக செயலிழப்பு.

நுரையீரலின் அழற்சி

 சிறுநீரக பாதிப்பு அறிகுறிகளைக் காட்டிலும் பல மாதங்கள் முன்பு தோன்றும் நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 70% நோயாளிகளில் குடஸ்டாசரின் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறியாகும். தற்போது, நுரையீரல் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான சற்று குறைவாக உள்ளது, இது புகைப்பிடிப்பின் தாக்கம் குறைவதன் விளைவாக இருக்கும் என நம்பப்படுகிறது. ஒரே நேரத்தில் ஹீமோபலிசிஸ், நோயாளிகள் சுவாசம் குறைபாடு மூலம் தொந்தரவு, இருமல்.

Goodpasture இன் நோய்க்குறித்தலின் தீவிரத்தன்மையற்ற ஹீமோப்ட்டிசிஸ் திடீரென உருவாக்கக்கூடிய மற்றும் ஒரு சில மணி நேரத்திற்குள் நோயாளியின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும் நுரையீரல் ஹெமொரெஜ்ஜின் தீவிரத்துடன் தொடர்புபடுத்தவில்லை. நுரையீரல் இரத்தச் சோகையின் விஷயத்தில், அதிகமான தொற்றுநோய்கள் மற்றும் சயோனிசிஸ் ஆகியவற்றின் மூலம் சுவாசப்பாதையில் விரைவான வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது. நுரையீரலின் ஒரு பகுதியாகும் போது, அவை அடித்தள பகுதிகள், சில நேரங்களில் மூச்சுக்குழாய் சுவாசத்தைக் கேட்கின்றன. தொடர்ச்சியான ஹெமொப்டிசிஸ் மற்றும் நுரையீரல் இரத்தக்கட்டி இருவரும் பிந்தைய நெறிமுறை இரும்பு குறைபாடு அனீமியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கின்றன. இரத்தத்தில் ஹீமோகுளோபின் விரைவாகக் குறைதல், சிறிய ஹெமாப்டலிஸுடன் கூட, நுரையீரல் இரத்தச் சோகை கண்டறியப்படுவதை சாத்தியமாக்குகிறது. கதிரியக்க பரிசோதனை இரண்டு நுரையீரல்களின் அடித்தள மற்றும் மைய பிரிவுகளில் குவிய அல்லது பரவக்கூடிய ஊடுருவல்களை வெளிப்படுத்துகிறது. பொதுவாக, ஊடுருவி 48 மணி நேரத்திற்குள் மறைந்துவிடும், ஆனால் பெரும்பாலும் நுரையீரல் சேதம் நுரையீரல் வீக்கம் அல்லது இரண்டாம் தொற்றுநோயால் உருவாகும் சிக்கலானது, இது கதிரியக்க படத்தில் பிரதிபலிக்கிறது. ஒரு கடுமையான எபிசோடைக் கைது செய்த பிறகு, உட்புற நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் பொதுவாக வளரவில்லை.

[11]

சிறுநீரக சேதம்

குட் பாஸ்டியூரின் நோய்க்குறித்திலுள்ள சிறுநீரக சேதம் தனிமைப்படுத்தப்படலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் அது நுரையீரல் இரத்தப்போக்குடன் தொடர்புடையது. இரண்டாவதாக, நுரையீரல் தொற்றுநோய்க்கு பல மாதங்களுக்குப் பின்னர் குளோமருளனிபிரட்டிஸ் அறிகுறிகள் தோன்றும். க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்  2.3 கிராம் / ஈ அல்லது ostronefriticheskim நோய்க்குறி மிகாத மிதமான புரோடீனுரியா இரண்டில் microhematuria வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. கெப் பாஸ்டரின் நோய்க்குறிவில் நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் விரைவில் Glomerulonephritis முதல் அறிகுறிகள் தோற்றத்தை அடுத்த சில வாரங்களுக்குள் ஓரிஜினிக் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி ஒரு விரைவாக முன்னேறி நிச்சயமாக பெறுகிறது. குட்ஸ்பாருஸ் நோய்க்குறி உள்ள ஒலிக்குரியா ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அடையாளம் ஆகும். அத்தகைய நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னேற்றமடையும் ஹைபோக்ஸியா, அனீமியா, ஹைபர்ஹைடிரேஷன் மற்றும் இரண்டாம் நிலை தொற்றுடன் இணைந்திருக்கும் நுரையீரல் இரத்தச் சர்க்கரை காரணமாகும்.

கண்டறியும் குங்குமப்பூ நோய்க்குறி

குட்ப்பேர்ர் நோய்க்குறியின் ஆய்வுக்கூட நோய் கண்டறிதல்

குட் பாஸ்டியூரின் நோய்க்குறியின் மிகவும் சிறப்பான ஆய்வக அறிகுறிகள் இரும்பு குறைபாடு அனீமியா மற்றும் கிருமிகளிலுள்ள சைடரோஃபேஜ்கள் இருப்பதைக் குறிக்கின்றன. ஒரு ஆய்வக ஆய்வில், லுகோசைடோசிஸ் மற்றும் ESR இன் அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

குங்குமப்பூவின் நோய்க்குறியின் உதவியுடன் ரத்தத்தில் உள்ள குளோமலர் கோப்பில்லரிகளின் அடித்தள சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிகளை கண்டறிவதே நல்ல குடல் நோய்க்குறியின் கண்டறிதல் அடையாளம் ஆகும்.

[12], [13], [14]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

Goodpasture இன் நோய்க்குறி மருத்துவத்தில் முதல் இடத்தில் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும்: நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக சேதம் ஆகியவை முறையான நோய் அறிகுறிகளின் அறிகுறி இல்லாமல் ஒரு இளம் நபருக்கு இந்த கண்டறிதல் மிகவும் சாத்தியமாகும். நுரையீரலை வெளியேற்றும் சிறுநீரக சேதத்தால் "குட் பாஸ்டுரெஸ் நோய்க்குறி" நோய் கண்டறிவதில் உள்ள சிரமங்கள் ஏற்படலாம். எனினும், முறையான எவ்வித நோயின் அறிகுறியும் இல்லாமல் வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இரத்தப்போக்கு நுரையீரல் அறிகுறிகள் முன்னிலையில் இல்லாமல், ஒருவேளை Goodpasture நோய் குறிக்கிறது. இந்த அறுதியிடலை உறுதிப்படுத்துவதற்கு அடிக்கடி சிறுநீரக பயாப்ஸி உள்ள குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு மீது மேலும் நிறைவுடன் கூறு இணைந்து, இரத்த தந்துகிகள் மற்றும் நேரியல் ஒளியூட்டமானது IgG -இன் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உள்ளன.

Goodpasture நோய்க்கூறு மாறுபடும் அறுதியிடல் முதன்மையாக முறையான வாஸ்குலட்டிஸ், நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியீடின் மத்திய இடத்தை நிரப்பியுள்ளது மருத்துவ படம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முன்னிலையில் பல்மோனரி ஹெமொர்ரஜ் தீவிரத்தை, குறிப்பாக நோய் Goodpasture மற்றும் நுண்ணிய polyangiitis மருத்துவ படம் கொடுக்கிறது. இந்த சூழ்நிலைகளில் மாறுபடும் அறுதியிடல் கடினங்கள் ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட 10%, பீட்டா ANCA (ஆன்டி- myeloperoxidase) தீர்மானிப்பதில் மிகவும், மேலும் சீரத்திலுள்ள நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி சுற்றும் கண்டறியப்பட்டது என்ற உண்மையை மோசமாக்கப்படுகின்றன. இந்த நோயாளிகளில், நோய் மிக சிகிச்சை ஒரு சிறந்த பதிலளிப்பு நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி முன்னிலையில் தொடர்புடைய நோயைக் காட்டிலும் வாஸ்குலட்டிஸ் போன்றது.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

சிகிச்சை குங்குமப்பூ நோய்க்குறி

குட் பாஸ்டியூரின் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் பிளாஸ்மாகீரேஸ் அமர்வுகளுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.

• போது 600 குறைவாக micromoles / லிட்டர் ப்ரெட்னிசோலோன் நாளைக்கு 2-3 மி.கி / கி.கி உடல் எடையில் ஒரு டோஸ் உள்ள ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி / கி.கி உடல் எடை, மற்றும் சைக்ளோபாஸ்மைடு ஒரு டோஸ் உள்ள வாய்வழி இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு. ஒரு நிலையான மருத்துவ விளைவை அடைந்தபின், ப்ரிட்னிசோலின் டோஸ் அடுத்த 12 வாரங்களில் படிப்படியாக குறைக்கப்படுகிறது, மேலும் 10 வாரகால சிகிச்சைக்குப் பிறகு சைக்ளோபாஸ்பாமைடு முற்றிலும் அகற்றப்படும். நோயெதிர்ப்பு மருந்துகள் கொண்ட சிகிச்சையானது தீவிர பிளாஸ்மாஃபேரிஸுடன் இணைந்து, தினமும் செய்யப்படுகிறது. நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு வளரும் அபாயத்தின் காரணமாக, நீக்கப்பட்ட பிளாஸ்மாவின் சில புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவை மாற்றும். Plasmapheresis இன் 10-14 அமர்வுகளுக்குப் பிறகு நிலையான விளைவு உருவாகிறது. இந்த சிகிச்சை முறை குட் பாஸ்டுர் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட 80% நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக செயல்பாட்டை மேம்படுத்துவதற்கு அனுமதிக்கிறது, மற்றும் அஸோடெமியாவின் குறைப்பு ப்ளாஸ்மாபேரெஸ்ஸின் ஆரம்பத்திலேயே சில நாட்களுக்குப் பின் தொடங்குகிறது.
• 600 க்கும் அதிகமான micromol / எல் ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் உள்ளடக்கத்தை திறனற்றது மற்றும் சிறுநீரகச் செயல்பாடு முன்னேற்றம் மட்டுமே மாற்றக்கூடிய ஆற்றல்படைத்தது மாற்றங்கள் முன்னிலையில் இந்த நோய் பற்றி சமீபத்திய வரலாற்றில், விரைவான முன்னேற்றத்தை (1-2 வாரங்களுக்கு) மற்றும் சிறுநீரக பயாப்ஸியுடனான நோயாளிகள் குறைந்த எண்ணிக்கையில் சாத்தியம் போது. இந்த சூழ்நிலைகளில், பிரதான சிகிச்சை ஹீமோடிஆலேசிஸ் அமர்வுகளுடன் இணைந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

குட் பாஸ்டுரெஸ் நோய்க்குறியீட்டால் ஏற்படும் பிரசவத்தின் வளர்ச்சியைப் பொறுத்தவரையில், அதே சிகிச்சையானது நோய் ஆரம்பத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

Goodpasture இன் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை பற்றிய தகவல்கள் குறைவாக உள்ளன. கணக்கில் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின் நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உற்பத்தி அதிகரிக்க கூடும் என்ற உண்மையை எடுத்து, அதை சுழற்சியில் உள்ள எதிர்பொருட்களை மறைந்த பிறகு 6 மாதங்களுக்கு மேல் முந்தைய அதை செயல்படுத்த Goodpasture நோய்க்கூறு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக மாற்று அனைத்து நோயாளிகள் கவனமாக கண்காணிப்பு இயக்கவிசையியலில் நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இன் செறிவும் தீர்மானிப்பதில் கூடுதலாக கட்டுப்பாடு மற்றும் கிரியேட்டினினை செறிவு சிறுநீரில் இரத்தம் உள்ள உள்ளடக்கிய இருக்க வேண்டும். Glomerular capillaries என்ற அடிப்படை சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடிட்டிகளுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரிடிஸின் மறுநிகழ்வு 1-12% வழக்குகளில் ஒட்டுவேகத்தில் காணப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

குட்ப்பெர்சரின் நோய்க்குறிமுறையின் சிகிச்சையைத் தாமதப்படுத்தி, இது குண்ட்பெர்சரின் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு முன்கூட்டியே கண்டறியப்பட்டால், குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு சாதகமாக இல்லை. இந்த நிகழ்வுகளில், நோயாளிகள் பெருங்குடல் நுரையீரல் இரத்தச் சர்க்கரை அல்லது விரைவாக ஏற்படுகின்ற யூரியாமியாவில் இருந்து இறக்கின்றன.

Goodpasture நோய்க்கூறு, இரத்த தந்துகிகள் அடித்தளத்தில் சவ்வு மற்றும் தங்கள் தயாரிப்புகளை ஒடுக்கம் (க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் செல்தேக்க மருந்துகள் இணைந்து ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் பயன்படுத்தி) குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி நீக்கி இலக்காக ஆரம்ப சிகிச்சையளிப்பது நோயின் கடுமையான அத்தியாயத்தின் நிவாரண வழிவகுக்கும். எனினும், நோயறிதல் சமயத்தில் 600 mmol / L மீறுகிறது என்று இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு, சிறுநீரக முன்கணிப்பு காரணி மரியாதை சாதகமற்ற கூட பல்மோனரி ஹெமொர்ரஜ் இல்லாத நிலையில் உள்ளது. இந்த நோயாளிகளில் ஒரு விதி என்று, இது மீளும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு செல்ல தொடர் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை இருந்தபோதும் வழிவகுக்கிறது.

Goodpasture நோய்க்கூறு சிறுநீரக நுரையீரல் நோய் நோய் முக்கிய மருத்துவ குறிகளில் கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு தணிப்பு மருந்துகள் உதவியுடன் ஒடுக்கப்பட்டது சமயங்களில் வளரும், மற்றும் இரத்தத்தில் நுண்குழாய்களில் அடித்தளத்தில் சவ்வு குளோமருலர் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இன் செறிவும் சாத்தியமான ஆரம்ப மறுநிகழ்வுச் இன்னும் சாதாரண திரும்பவில்லை போது. இந்த நோயாளிகளில் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் அமர்வுகள் இடைநிறுத்துவது அல்லது அடிக்கடி, இடைப்பரவு தொற்று சேர்வதற்கு நுண்குழாய்களில் இன் குளோமரூலர் அடித்தள மென்படலத்துக்கு ஆன்டிபாடி சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் ஒரு புதிய அதிகரிப்பு மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகள் வளர்ச்சி தூண்டலாம். முதல் அத்தியாயத்தில் போதுமான சிகிச்சைக்கு பிறகு கடும் விளைவுகள் Goodpasture நோய்க்கூறு விவரிக்கிறது, ஆனால் மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும் தன்னிச்சையாக நோய் தொடங்கிய பல ஆண்டுகளில் அல்லது தொற்று உட்பட்ட பின்னர் ஏற்படும். சிரமங்கள் கண்டறிய "Goodpasture நோய்க்கூறு" இந்த நிகழ்வுகளில் காரணமாகிறது என்பதால், சிகிச்சை முந்தைய தொடங்கப்படுகிறது மற்றும் விளைவு நோய் முதல் அத்தியாயம் விட நல்லது.

தீவிரமான தடுப்பாற்றல் தடுப்பு சிகிச்சையின் தற்போதைய பயன்பாடு இருந்த போதினும், குட் பாஸ்டுரின் நோய்க்குரிய காலத்தில் கடுமையான காலப்பகுதியில் இறப்பு 10 முதல் 40% வரை வேறுபடுகிறது.

[22], [23]