குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி என்பது ஆல்வியோலர் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மற்றும் ஜிபிஎம் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் சுற்றுவதால் ஏற்படும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய்க்குறி ஆகும். குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் சிகரெட் புகைக்கும் மரபணு முன்கணிப்பு உள்ள நபர்களுக்கு உருவாகிறது, ஆனால் ஹைட்ரோகார்பன் உள்ளிழுத்தல் மற்றும் வைரஸ் சுவாசக்குழாய் தொற்றுகள் கூடுதல் காரணிகளாக இருக்கலாம். குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளில் மூச்சுத் திணறல், இருமல், சோர்வு, ஹீமோப்டிசிஸ் மற்றும்/அல்லது ஹெமாட்டூரியா ஆகியவை அடங்கும். ஹீமோப்டிசிஸ் அல்லது ஹெமாட்டூரியா நோயாளிகளுக்கு குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சந்தேகிக்கப்படுகிறது மற்றும் இரத்தத்தில் ஜிபிஎம் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் பிளாஸ்மா பரிமாற்றம், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு போன்ற நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் அடங்கும். சுவாசம் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கு முன்பு சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால் முன்கணிப்பு நல்லது.

குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறி முதன்முதலில் 1919 ஆம் ஆண்டு குட்பாஸ்டரால் விவரிக்கப்பட்டது. குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறி என்பது ஜிபிஎம் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவு ஆகியவற்றின் கலவையாகும். குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் பரவலான அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவு மற்றும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகியவற்றின் கலவையாகக் காணப்படுகிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (10-20%) அல்லது நுரையீரல் ஈடுபாட்டை (10%) ஏற்படுத்துகிறது. பெண்களை விட ஆண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[ 1 ], [ 2 ]

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

இந்த நோய்க்கான காரணம் துல்லியமாக தீர்மானிக்கப்படவில்லை. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறிக்கு ஒரு மரபணு முன்கணிப்பு இருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது, அதன் குறிப்பான் HLA-DRW2 இன் இருப்பு என்று கருதப்படுகிறது. முந்தைய வைரஸ் தொற்று (ஹெபடைடிஸ் A வைரஸ் மற்றும் பிற வைரஸ் நோய்கள்), தொழில்துறை ஆபத்துகள் மற்றும் மருந்துகள் (முதன்மையாக D-பென்சில்லாமைன்) ஆகியவற்றின் சாத்தியமான பங்கு குறித்து ஒரு பார்வை உள்ளது.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தின் அடிப்படையானது சிறுநீரகங்கள் மற்றும் அல்வியோலியின் குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வுகளுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குவதாகும். இந்த ஆன்டிபாடிகள் IgG வகுப்பைச் சேர்ந்தவை, அவை நிரப்பியின் C3 கூறு முன்னிலையில் அடித்தள சவ்வுகளின் ஆன்டிபாடிகளுடன் பிணைக்கப்படுகின்றன, பின்னர் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலின் அல்வியோலியின் நோயெதிர்ப்பு அழற்சியின் வளர்ச்சியுடன்.

சிறுநீரக மற்றும் நுரையீரல் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வுகளில் அதிக செறிவில் காணப்படும் வகை IV கொலாஜனின் 3 சங்கிலியின் கொலாஜனஸ் அல்லாத (NC-1) டொமைனுக்கு எதிராக GBM எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் இயக்கப்படுகின்றன. சுற்றுச்சூழல் காரணிகளுக்கு வெளிப்பாடு - புகைபிடித்தல், வைரஸ் ARIகள் மற்றும் ஹைட்ரோகார்பனேட் இடைநீக்கங்களை உள்ளிழுத்தல் (பெரும்பாலும்) - மற்றும், குறைவாக அடிக்கடி, நிமோனியா பரம்பரை முன்கணிப்பு உள்ளவர்களில் சுற்றும் ஆன்டிபாடிகளுக்கு அல்வியோலர் கேபிலரி ஆன்டிஜென்களின் விளக்கத்தை செயல்படுத்துகிறது (பெரும்பாலும் இவை HLA-DRwl5, -DR4, மற்றும் -DRB1 அல்லீல்களின் கேரியர்கள்). சுற்றும் GBM எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் அடித்தள சவ்வுகளுடன் பிணைக்கப்பட்டு, நிரப்பியை சரிசெய்து, செல்லுலார் அழற்சி எதிர்வினையைத் தூண்டுகின்றன, இது குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் மற்றும்/அல்லது நுரையீரல் கேபிலரிடிஸ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

சிறுநீரகங்கள் மற்றும் அல்வியோலியின் குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வில் ஆட்டோஆன்டிஜென்களின் ஒரு குறிப்பிட்ட பொதுவான தன்மை இருக்கலாம். எட்டியோலாஜிக் காரணியின் சேதப்படுத்தும் விளைவின் செல்வாக்கின் கீழ் ஆட்டோஆன்டிஜென் உருவாகிறது. அறியப்படாத எட்டியோலாஜிக் காரணி சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலின் அடித்தள சவ்வுகளின் கட்டமைப்பை சேதப்படுத்துகிறது மற்றும் மாற்றியமைக்கிறது. சிறுநீரகங்களின் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வுகளின் விளைவாக ஏற்படும் சிதைவு பொருட்களின் வெளியேற்றம் மெதுவாகி, அவை சேதமடையும் போது குறைகிறது, இது இயற்கையாகவே சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலுக்கு தன்னுடல் தாக்க சேதத்தை வளர்ப்பதற்கான முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகிறது. அடித்தள சவ்வின் எந்த கூறு ஆட்டோஆன்டிஜென் ஆகிறது என்பது இன்னும் முழுமையாகத் தெரியவில்லை. தற்போது, இது சிறுநீரகத்தின் குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் உள் கட்டமைப்பு கூறு, வகை 4 கொலாஜனின் a3-சங்கிலி என்று கருதப்படுகிறது.

உருவான நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வுகளில் படிகின்றன, இது சிறுநீரக குளோமருலஸ் (குளோமருலோனெப்ரிடிஸ்) மற்றும் அல்வியோலி (அல்வியோலிடிஸ்) ஆகியவற்றில் நோயெதிர்ப்பு அழற்சி செயல்முறையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த நோயெதிர்ப்பு அழற்சியின் வளர்ச்சியில் ஈடுபடும் முக்கிய செல்கள் டி-லிம்போசைட்டுகள், மோனோசைட்டுகள், எண்டோதெலியோசைட்டுகள், பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகள், அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் ஆகும். அவற்றுக்கிடையேயான தொடர்பு மூலக்கூறு மத்தியஸ்தர்கள், சைட்டோகைன்கள் (வளர்ச்சி காரணிகள் - பிளேட்லெட், இன்சுலின் போன்ற, பி-மாற்றம்; இன்டர்லூகின்-1, கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி, முதலியன) மூலம் வழங்கப்படுகிறது. அராச்சிடோனிக் அமில வளர்சிதை மாற்றங்கள், இலவச ஆக்ஸிஜன் தீவிரவாதிகள், புரோட்டியோலிடிக் நொதிகள், பிசின் மூலக்கூறுகள் நோயெதிர்ப்பு அழற்சியின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியில் அல்வியோலிடிஸ் வளர்ச்சியில் அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களை செயல்படுத்துவது மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. செயல்படுத்தப்பட்ட நிலையில், அவை சுமார் 40 சைட்டோகைன்களை சுரக்கின்றன. குழு I சைட்டோகைன்கள் (கெமோடாக்சின்கள், லுகோட்ரைன்கள், இன்டர்லூகின்-8) நுரையீரலுக்குள் பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் ஓட்டத்தை மேம்படுத்துகின்றன. குழு II சைட்டோகைன்கள் (வளர்ச்சி காரணிகள் - பிளேட்லெட், மேக்ரோபேஜ்) நுரையீரலுக்குள் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் இயக்கத்தை ஊக்குவிக்கின்றன. அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள் ஆக்ஸிஜனின் செயலில் உள்ள வடிவங்களான புரோட்டீயஸ்களையும் உருவாக்குகின்றன, அவை நுரையீரல் திசுக்களை சேதப்படுத்துகின்றன.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியியல்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் முக்கிய நோய்க்குறியியல் வெளிப்பாடுகள்:

• சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலின் நுண் சுழற்சி படுக்கைக்கு முக்கிய சேதம் ஏற்படுகிறது. நுரையீரலில், அழிவு மற்றும் பெருக்கத்தின் உச்சரிக்கப்படும் நிகழ்வுகளுடன் கூடிய வெனுலிடிஸ், ஆர்டெரியோலிடிஸ், கேபிலரிடிஸ் ஆகியவற்றின் படம் காணப்படுகிறது; நுண்குழாய்களுக்கு சேதம் முக்கியமாக இன்டரல்வியோலர் செப்டாவில் காணப்படுகிறது, அல்வியோலியில் ரத்தக்கசிவு எக்ஸுடேட்டுடன் கூடிய அல்வியோலிடிஸ் உருவாகிறது. சிறுநீரக சேதம் என்பது எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி ப்ரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து ஹைலினோசிஸ் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது, இது சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது;
• உச்சரிக்கப்படும் இன்ட்ராஅல்வியோலர் ரத்தக்கசிவுகள்;
• அல்வியோலிடிஸின் பரிணாம வளர்ச்சியின் விளைவாக, நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் மற்றும் பல்வேறு அளவு தீவிரத்தன்மை கொண்ட நிமோஸ்கிளிரோசிஸின் வளர்ச்சி.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் பெரும்பாலும் நுரையீரல் நோயியலின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் வெளிப்படுகிறது. ஹீமோப்டிசிஸ் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறியாகும்; இருப்பினும், இரத்தக்கசிவு வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில் ஹீமோப்டிசிஸ் இல்லாமல் இருக்கலாம், மேலும் நோயாளி மார்பு ரேடியோகிராஃபியில் ஊடுருவும் மாற்றங்கள் அல்லது ஊடுருவல் மற்றும் சுவாசக் கோளாறு மற்றும்/அல்லது செயலிழப்புடன் மட்டுமே தோன்றக்கூடும். மூச்சுத் திணறல் (முக்கியமாக உழைப்புடன்), இருமல், உடல்நலக்குறைவு, வேலை செய்யும் திறன் குறைதல், மார்பு வலி, காய்ச்சல் மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவை பொதுவானவை. 40% வரை நோயாளிகளுக்கு மேக்ரோஹெமாட்டூரியா உள்ளது, இருப்பினும் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு சிறுநீரக வெளிப்பாடுகளுக்கு வாரங்கள் முதல் ஆண்டுகள் வரை முன்னதாக இருக்கலாம்.

இரத்தக் கசிவின் போது, மூச்சுத் திணறல் அதிகரிக்கக்கூடும். பலவீனம் மற்றும் வேலை செய்யும் திறன் குறைவதும் ஒரு கவலையாக உள்ளது.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் காலப்போக்கில் மாறுபடும், ஒலி கேட்கும்போது தெளிவான நுரையீரல் முதல் வெடிப்பு மற்றும் உலர்ந்த ரேல்ஸ் வரை. சில நோயாளிகளுக்கு இரத்த சோகை காரணமாக புற எடிமா மற்றும் வெளிறிய தன்மை இருக்கும்.

பரிசோதனையின் போது, வெளிறிய தோல், சளி சவ்வுகளின் சயனோசிஸ், முகத்தின் பாஸ்டோசிட்டி அல்லது கடுமையான வீக்கம், தசை வலிமை குறைதல் மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவை கவனம் செலுத்தப்படுகின்றன. உடல் வெப்பநிலை பொதுவாக காய்ச்சல் அளவிற்கு உயர்த்தப்படும்.

நுரையீரலைத் தட்டும்போது, நுரையீரல் இரத்தக்கசிவின் விரிவான குவியங்களின் மீது தாள ஒலியின் சுருக்கம் தீர்மானிக்கப்படலாம், ஆனால் இது அரிதாகவே காணப்படுகிறது; பெரும்பாலும், தாள ஒலியில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு ஒலிச் சத்த அறிகுறி வறண்ட மற்றும் ஈரமான மூச்சுத்திணறல் ஆகும், இதன் எண்ணிக்கை ஹீமோப்டிசிஸின் போது அல்லது அதற்குப் பிறகு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

இருதய அமைப்பைப் பரிசோதிக்கும் போது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் வெளிப்படுகிறது, இடதுபுறத்தில் உள்ள இதய மந்தநிலையின் எல்லையில் அதிகரிப்பு, இதயத்தின் ஒலிகள் மந்தமாக இருப்பது, மென்மையான சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் பெரிகார்டியல் உராய்வு முணுமுணுப்பு தோன்றும். குறிப்பிடத்தக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் பின்னணியில் முற்போக்கான சிறுநீரக சேதத்துடன், இதய ஆஸ்துமா மற்றும் நுரையீரல் வீக்கத்தின் படத்துடன் கூடிய கடுமையான இடது வென்ட்ரிக்குலர் செயலிழப்பு உருவாகலாம். பொதுவாக, இந்த நிலைமை நோயின் முனைய கட்டத்தில் உருவாகிறது.

ஒரு விதியாக, நுரையீரல் அறிகுறிகள் தோன்றிய ஒரு குறிப்பிட்ட நேரத்திற்குப் பிறகு, சிறுநீரக பாதிப்பு பின்னர் வெளிப்படுகிறது. சிறுநீரக நோயியலின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறிகள் ஹெமாட்டூரியா (சில நேரங்களில் மேக்ரோஹெமாட்டூரியா), விரைவாக முன்னேறும் சிறுநீரக செயலிழப்பு, ஒலிகுரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.

10-15% வழக்குகளில், குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சிறுநீரக நோயியலின் மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் தொடங்குகிறது - குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மருத்துவ படம் தோன்றுகிறது (ஒலிகுரியா, எடிமா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், உச்சரிக்கப்படும் வெளிறிய தன்மை), பின்னர் நுரையீரல் சேதத்தின் அறிகுறிகள் இணைகின்றன. பல நோயாளிகளுக்கு மயால்ஜியா, ஆர்த்ரால்ஜியா இருக்கலாம்.

தொடக்க மாறுபாடுகளைப் பொருட்படுத்தாமல், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி கடுமையானது, நோய் சீராக முன்னேறுகிறது, கடுமையான நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது. நோய் தொடங்கியதிலிருந்து நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் பல மாதங்கள் முதல் 1-3 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். பெரும்பாலும், நோயாளிகள் யுரேமியா அல்லது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவால் இறக்கின்றனர்.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கு, சீரம் ஆன்டி-ஜிபிஎம் ஆன்டிபாடிகளை மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம் அல்லது கிடைக்கும்போது, மறுசீரமைப்பு மனித NC-1 a3 உடன் நேரடி நொதி-இணைக்கப்பட்ட இம்யூனோசார்பன்ட் அஸே (ELISA) மூலம் கண்டறிதல் தேவைப்படுகிறது. ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடி (ANA) சோதனை போன்ற பிற செரோலாஜிக் சோதனைகள், SLE மற்றும் ஆன்டிஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது பல நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறிக்கு காரணமாக இருக்கலாம். குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் 25% வழக்குகளில் ANCA நேர்மறையாக உள்ளது (புற மாதிரிகளில்). குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இருந்தால் (ஹெமாட்டூரியா, புரோட்டினூரியா, சிறுநீர் பகுப்பாய்வில் சிவப்பு இரத்த அணு கசடு மற்றும்/அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு) சிறுநீரக பயாப்ஸி குறிக்கப்படலாம். குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி மற்றும் நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியின் பிற அனைத்து காரணங்களிலும் பயாப்ஸியில் முற்போக்கான போக்கைக் கொண்ட விரைவான முற்போக்கான குவியப் பிரிவு நெக்ரோடைசிங் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் கண்டறியப்படுகிறது. சிறுநீரக அல்லது நுரையீரல் திசுக்களின் இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் கறை, குளோமருலர் அல்லது அல்வியோலர் தந்துகிகள் வழியாக IgG இன் நேரியல் படிவை பாரம்பரியமாக வெளிப்படுத்துகிறது. இது நீரிழிவு சிறுநீரகம் மற்றும் ஃபைப்ரிலரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸிலும் காணப்படுகிறது, இது நுரையீரல்-சிறுநீரக நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் ஒரு அரிய கோளாறு, ஆனால் இந்த கோளாறுகளில் GBM ஆன்டிபாடி கண்டறிதல் குறிப்பிடப்படாதது.

நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி ஆகியவை குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதில்லை, ஆனால் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பரவலான அல்வியோலர் இரத்தக்கசிவு இருப்பதை உறுதிப்படுத்தப் பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் ஹீமோப்டிசிஸ் இல்லாமல். பல முறை கழுவிய பிறகும் இரத்தக்கசிவாக இருக்கும் கழுவும் திரவம் பரவலான இரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியை உறுதிப்படுத்தக்கூடும், குறிப்பாக ஹீமாடோக்ரிட்டில் ஒரே நேரத்தில் குறைவு இருந்தால்.

[ 3 ]

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் ஆய்வக நோயறிதல்

1. பொதுவான இரத்த பகுப்பாய்வு. இரும்புச்சத்து குறைபாடு ஹைப்போக்ரோமிக் அனீமியா, ஹைபோக்ரோமியா, அனிசோசைடோசிஸ், எரித்ரோசைட்டுகளின் போய்கிலோசைடோசிஸ் ஆகியவை சிறப்பியல்பு அம்சங்களாகும். லுகோசைடோசிஸ், லுகோசைட் சூத்திரத்தின் இடதுபுற மாற்றம் மற்றும் ESR இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவையும் காணப்படுகின்றன.
2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு. புரதம் (புரோட்டினூரியாவின் அளவு குறிப்பிடத்தக்கதாக இருக்கலாம்), சிலிண்டர்கள் (சிறுமணி, ஹைலைன், எரித்ரோசைட்), எரித்ரோசைட்டுகள் (மேக்ரோஹெமாட்டூரியா ஏற்படலாம்) சிறுநீரில் காணப்படுகின்றன. நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னேறும்போது, சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி குறைகிறது, மேலும் ஜிம்னிட்ஸ்கி சோதனையில் ஐசோஹைபோஸ்தெனுரியா உருவாகிறது.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை. யூரியா, கிரியேட்டினின், ஹாப்டோகுளோபின், செரோமுகாய்டு, ஏ2 மற்றும் காமா குளோபுலின்களின் இரத்த அளவு அதிகரிப்பு, இரும்புச்சத்து குறைதல்.
4. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள். டி-லிம்போசைட் அடக்கிகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு கண்டறியப்படலாம், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. குளோமருலர் மற்றும் அல்வியோலர் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வுக்கான ஆன்டிபாடிகள் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் அல்லது ரேடியோஇம்யூனோலாஜிக்கல் முறைகள் மூலம் கண்டறியப்படுகின்றன.
5. சளி பகுப்பாய்வு. சளியில் பல எரித்ரோசைட்டுகள், ஹீமோசைடரின், சைடரோபேஜ்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் கருவி நோயறிதல்

1. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை. சிறப்பியல்பு எக்ஸ்ரே அறிகுறிகள் நுரையீரலின் கீழ் மற்றும் நடுத்தர பகுதிகளுக்கு பரவும் வேர் பகுதியில் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், அத்துடன் முற்போக்கான, சமச்சீர், இருதரப்பு மேகம் போன்ற ஊடுருவல்கள் ஆகும்.
2. வெளிப்புற சுவாசத்தின் செயல்பாட்டைப் பற்றிய ஆய்வு. ஸ்பைரோமெட்ரி ஒரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட வகை சுவாச செயலிழப்பை (முக்கிய திறன் குறைதல்) வெளிப்படுத்துகிறது, நோய் முன்னேறும்போது, ஒரு தடைசெய்யும் வகை சுவாச செயலிழப்பு இணைகிறது (குறைந்த FEV1, டிஃபெனோ குறியீட்டு).
3. ஈ.சி.ஜி. இரத்த சோகை மற்றும் ஹைபோக்சிக் தோற்றத்தின் கடுமையான மாரடைப்பு சிதைவின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன (பல லீட்களில் டி அலைகளின் வீச்சு மற்றும் எஸ்.டி இடைவெளியில் குறைவு, பெரும்பாலும் இடது மார்பு லீட்களில்). கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன், இடது வென்ட்ரிகுலர் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகள் தோன்றும்.
4. இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு தமனி ஹைபோக்ஸீமியாவை வெளிப்படுத்துகிறது.
5. நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக பயாப்ஸி பரிசோதனை. ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத முறைகளைப் பயன்படுத்தி நோயைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய முடியாவிட்டால், நோயறிதலின் இறுதி சரிபார்ப்புக்காக நுரையீரல் திசு (திறந்த பயாப்ஸி) மற்றும் சிறுநீரகங்களின் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது. பயாப்ஸிகளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு பின்வரும் அறிகுறிகள்:
   • குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (பெரும்பாலும் எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி), ரத்தக்கசிவு அல்வியோலிடிஸ், ஹீமோசைடிரோசிஸ் மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றின் உருவவியல் அறிகுறிகளின் இருப்பு;
   • இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் முறையைப் பயன்படுத்தி நுரையீரல் அல்வியோலி மற்றும் சிறுநீரக குளோமருலியின் அடித்தள சவ்வுகளில் IgG மற்றும் நிரப்பு கூறு C3 இன் நேரியல் படிவுகளைக் கண்டறிதல்.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியைக் கண்டறியும் போது, பின்வரும் அளவுகோல்களைப் பயன்படுத்துவது நல்லது.

1. நுரையீரல் நோயியல் மற்றும் சிறுநீரக நோயியல் ஆகியவற்றின் கலவை, அதாவது ஹீமோப்டிசிஸ் (பெரும்பாலும் நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு), மூச்சுத் திணறல் மற்றும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் அறிகுறிகள்.
2. சுவாசம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் நோயின் சீரான முற்போக்கான போக்கு.
3. இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகையின் வளர்ச்சி.
4. நுரையீரல் வடிவத்தின் ரெட்டிகுலர் சிதைவின் பின்னணியில் பல இருதரப்பு மேகம் போன்ற ஊடுருவல்களின் நுரையீரலின் ரேடியோகிராஃபிக் பரிசோதனையின் போது கண்டறிதல்.
5. சிறுநீரக குளோமருலி மற்றும் அல்வியோலியின் அடித்தள சவ்வுக்கு சுற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் உயர் டைட்டர்களின் இரத்தத்தில் கண்டறிதல்.
6. குளோமருலர் மற்றும் அல்வியோலர் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வுகளில் IgG மற்றும் நிரப்பு கூறு C3 இன் நேரியல் படிவுகளைக் கண்டறிதல்.
7. (நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகம் தவிர) பிற அமைப்பு ரீதியான வெளிப்பாடுகள் இல்லாதது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறியை ஹீமோப்டிசிஸ் அல்லது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மூலம் வெளிப்படும் பல நோய்களிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நுரையீரலின் புற்றுநோயியல் நோய்கள், காசநோய், நுரையீரல் புண்கள், மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, இதயம் மற்றும் வாஸ்குலர் நோய்கள் (நுரையீரல் சுழற்சியில் நெரிசல் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும்), முறையான வாஸ்குலிடிஸ், ரத்தக்கசிவு நீரிழிவு ஆகியவற்றை விலக்குவது அவசியம்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி பரிசோதனை திட்டம்

1. பொது இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: மொத்த புரதம் மற்றும் புரத பின்னங்கள், கிரியேட்டினின் மற்றும் யூரியா, டிரான்ஸ்மினேஸ்கள், செரோமுகாய்டு, ஹாப்டோகுளோபின், ஃபைப்ரின், இரும்பு ஆகியவற்றை தீர்மானித்தல்.
3. சளி பகுப்பாய்வு: சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனை, சைடரோபேஜ்களை தீர்மானித்தல்.
4. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள்: பி- மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல், டி-லிம்போசைட்டுகளின் துணை மக்கள்தொகை, இம்யூனோகுளோபுலின்கள், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் அல்வியோலியின் குளோமருலியின் அடித்தள சவ்வுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள்.
5. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை.
6. ஈசிஜி.
7. ஸ்பைரோமெட்ரி.
8. நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக பயாப்ஸி பரிசோதனை.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சிகிச்சை

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் 2 முதல் 3 வாரங்களுக்கு தினசரி அல்லது ஒவ்வொரு நாளும் பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் (4 லிட்டர் பிளாஸ்மா பரிமாற்றம்) அடங்கும், இது ஆன்டி-ஜிபிஎம் ஆன்டிபாடிகளை அகற்றும், மேலும் நரம்பு வழியாக குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் (பொதுவாக மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் 1 கிராம் ஒவ்வொரு நாளும் குறைந்தது 20 நிமிடங்களுக்கு 3 முறை ப்ரெட்னிசோலோனுடன் 1 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் தினமும்) மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (2 மி.கி/கிலோ ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை) 6 முதல் 12 மாதங்களுக்கு புதிய ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதைத் தடுக்கும். நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு மேம்படுவதை நிறுத்தும்போது சிகிச்சையை குறைக்கலாம். நீண்டகால இறப்பு என்பது நோய் ஆரம்பத்தில் சிறுநீரகக் கோளாறின் அளவைப் பொறுத்தது; ஆரம்பகால டயாலிசிஸ் தேவைப்படும் நோயாளிகள் மற்றும் பயாப்ஸியில் 50% க்கும் மேற்பட்ட பிறை நெஃப்ரான்கள் உள்ளவர்கள் 2 வருடங்களுக்கும் குறைவான உயிர்வாழும் நேரத்தைக் கொண்டுள்ளனர் மற்றும் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை கருதப்படாவிட்டால் பெரும்பாலும் டயாலிசிஸ் தேவைப்படுகிறது. ஹீமோப்டிசிஸ் ஒரு நல்ல முன்கணிப்பு அறிகுறியாக இருக்கலாம், ஏனெனில் இது நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிய வழிவகுக்கிறது; ANCA- நேர்மறையாக இருக்கும் சிறுபான்மை நோயாளிகள் குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சைக்கு சிறப்பாக பதிலளிக்கின்றனர். ஒரு சிறிய சதவீத வழக்குகளில் மீண்டும் மீண்டும் வருவது ஏற்படுகிறது மற்றும் தொடர்ந்து புகைபிடித்தல் மற்றும் சுவாசக்குழாய் தொற்றுடன் தொடர்புடையது. சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்து கொண்ட இறுதி நிலை சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், இந்த நோய் ஒட்டுண்ணியில் மீண்டும் வரக்கூடும்.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு என்ன?

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் விரைவாக முன்னேறும் மற்றும் உடனடியாக கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் மரணத்தை விளைவிக்கும்; சுவாச அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கு முன்பு சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால் முன்கணிப்பு நல்லது.

நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு மற்றும் சுவாசக் கோளாறு ஏற்படும் போது உடனடியாக உயிர்வாழ்வது காற்றுப்பாதை காப்புரிமையை உறுதி செய்வதோடு தொடர்புடையது; எல்லைக்கோட்டு தமனி இரத்த வாயு அளவுகள் மற்றும் வரவிருக்கும் சுவாசக் கோளாறு உள்ள நோயாளிகளுக்கு எண்டோட்ராஷியல் இன்ட்யூபேஷன் மற்றும் இயந்திர காற்றோட்டம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.