வளர்சிதை மாற்ற நோய்களில் சிறுநீரக பாதிப்பு

காரணங்கள் வளர்சிதை மாற்ற நோய்களால் ஏற்படும் சிறுநீரக பாதிப்பு

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ஹைபர்கால்சீமியாவின் காரணங்கள்

வர்க்கம்	மிகவும் பொதுவான காரணங்கள்
இடியோபாடிக்	குழந்தை பருவத்தின் இடியோபாடிக் ஹைபர்கால்சீமியா (வில்லியம்ஸ் நோய்க்குறி)
குடலில் கால்சியம் மறுஉருவாக்கம் அதிகரிப்பதால் ஏற்படுகிறது.	வைட்டமின் டி மற்றும் கால்சியம் கொண்ட மருந்து போதை சார்கோயிடோசிஸ்
எலும்பு திசுக்களில் இருந்து கால்சியம் உறிஞ்சுதல் அதிகரிப்பதால் ஏற்படுகிறது.	ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசம் எலும்பு திசுக்களின் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் மற்றும் முதன்மை கட்டிகள் பல மைலோமா

பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட நெஃப்ரோகால்சினோசிஸ் பல நாள்பட்ட முற்போக்கான சிறுநீரக நோய்களில், குறிப்பாக வலி நிவாரணி நெஃப்ரோபதியில் காணப்படுகிறது.

நெஃப்ரோகால்சினோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் காரணிகள்:

• ஹைபர்கால்சீமியா;
• குடலில் கால்சியம் மறுஉருவாக்கம் அதிகரித்தது (ஹைப்பர்பாரைராய்டிசம், வைட்டமின் டி போதை);
• குழாய்களில் கால்சியம் மறுஉருவாக்கம் குறைவதால் ஏற்படும் ஹைபர்கால்சியூரியா;
• சிறுநீரில் கால்சியம் உப்புகளை கரையக்கூடிய வடிவத்தில் (சிட்ரேட்) பராமரிக்கும் காரணிகளின் குறைபாடு.

[ 5 ]

ஹைபராக்ஸலூரியாவில் சிறுநீரக பாதிப்பு

ஹைபராக்ஸலூரியா என்பது நெஃப்ரோலிதியாசிஸின் மிகவும் பொதுவான காரணங்களில் ஒன்றாகும். முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபராக்ஸலூரியா வேறுபடுகின்றன.

ஆக்சலேட் படிவு முக்கியமாக சிறுநீரக குழாய் உள்பகுதியில் ஏற்படுகிறது. கடுமையான ஹைபராக்ஸலூரியாவில் (குறிப்பாக வகை I முதன்மை நிலையில்), சில நேரங்களில் இறுதி சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது.

முதன்மை ஹைபராக்ஸலூரியாவின் மாறுபாடுகள்

விருப்பம்	காரணம்	ஓட்டம்	சிகிச்சை
வகை I	பெராக்ஸிசோமல் அலனைன்-கிளைகோலேட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (AGT) குறைபாடு	தீவிர நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் 20 வயதில் அறிமுகம் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாக வாய்ப்புள்ளது.	பைரிடாக்சின் அதிக அளவு திரவ உட்கொள்ளல் (3-6 லி/நாள்) பாஸ்பேட்ஸ் சோடியம் சிட்ரேட்
வகை II	கல்லீரல் கிளைசரேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு	20 வயதில் அறிமுகம் வகை I ஐ விட ஹைபராக்ஸலூரியா குறைவாகவே வெளிப்படுகிறது. நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் வகை I ஐ விட குறைவான தீவிரமானது.	அதிக அளவு திரவ உட்கொள்ளல் (3-6 லி/நாள்) ஆர்த்தோபாஸ்பேட்

இரண்டாம் நிலை ஹைபராக்ஸலூரியாவின் மாறுபாடுகள்

வர்க்கம்	மிகவும் பொதுவான காரணங்கள்
மருந்து மற்றும் நச்சுத்தன்மையால் தூண்டப்பட்டது	எத்திலீன் கிளைக்கால் சைலிட்டால் மெத்தாக்ஸிஃப்ளூரேன்
குடலில் ஆக்சலேட்டுகளின் அதிகரித்த உறிஞ்சுதலால் ஏற்படுகிறது.	சிறுகுடலின் பிரிவுகளைப் பிரித்தெடுத்த பிறகு நிலை (இல் உடல் பருமனுக்கான அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையில் உட்பட) மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி சிரோசிஸ் விலங்கு புரதத்தை அதிக அளவில் உட்கொள்வது.

யூரிக் அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளால் ஏற்படும் சிறுநீரக பாதிப்பு

யூரிக் அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மக்கள்தொகையில் பரவலாக உள்ளன. அவற்றில் பெரும்பாலானவை முதன்மையானவை - மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்டவை (எடுத்துக்காட்டாக, யூரிகேஸ் மரபணுவின் பிறழ்வு), ஆனால் அவை வாழ்க்கை முறையுடன் தொடர்புடைய வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் மட்டுமே மருத்துவ முக்கியத்துவத்தைப் பெறுகின்றன ("வாழ்க்கை முறை மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய்கள்" ஐப் பார்க்கவும்), மருந்துகளின் பயன்பாடு (டையூரிடிக்ஸ்) உட்பட.

இரண்டாம் நிலை ஹைப்பர்யூரிசிமியா பெரும்பாலும் மைலோ- மற்றும் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள் உள்ள நோயாளிகளிடமும், முறையான நோய்களிலும் காணப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஹைப்பர்யூரிசிமியாவின் தீவிரமும் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு பரம்பரை முன்கணிப்பைப் பொறுத்தது.

வளர்சிதை மாற்ற நோய்க்குறியின் பிற அறிகுறிகள் ( உடல் பருமன், இன்சுலின் எதிர்ப்பு, வகை 2 நீரிழிவு நோய், டிஸ்லிபோபுரோட்டினீமியா) உள்ள நோயாளிகளில் யூரிக் அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுக்கான போக்கு பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. குடும்ப வரலாறு வளர்சிதை மாற்ற மற்றும் இருதய நோய்கள் மற்றும் நாள்பட்ட நெஃப்ரோபதியால் நிறைந்துள்ளது.

இரண்டாம் நிலை ஹைப்பர்யூரிசிமியா

வர்க்கம்	மிகவும் பொதுவான காரணங்கள்
இரத்த அமைப்பின் நோய்கள்	உண்மை (வாக்வெஸ்-ஓஸ்லர் நோய்) மற்றும் இரண்டாம் நிலை (அதிக உயரத்திற்கு ஏற்ப மாறுதல், நாள்பட்ட சுவாச செயலிழப்பு), பாலிசித்தீமியா பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாஸ் (மல்டிபிள் மைலோமா, வால்டன்ஸ்ட்ரோமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா) லிம்போமாக்கள் நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஹீமோகுளோபினோபதிகள்
முறையான நோய்கள்	சார்கோயிடோசிஸ் சொரியாசிஸ்
நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயலிழப்புகள்	ஹைப்போ தைராய்டிசம் அட்ரீனல் பற்றாக்குறை
போதை	நாள்பட்ட மது போதை ஈய விஷம்
மருந்துகள்	லூப் மற்றும் தியாசைடு போன்ற டையூரிடிக்ஸ் காசநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் (எதாம்புடோல்) NSAIDகள் (அதிக அளவு வலி நிவாரணி நெஃப்ரோபதியை ஏற்படுத்தும்)

யூரேட் நெஃப்ரோபதியின் பல வகைகள் உள்ளன.

• ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புடன் கூடிய கடுமையான யூரிக் அமில நெஃப்ரோபதி பொதுவாக குழாய்களின் லுமினில் யூரேட்டுகளின் ஒரே நேரத்தில் பாரிய படிகமயமாக்கலால் ஏற்படுகிறது. இந்த வகையான சிறுநீரக பாதிப்பு ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள், அழுகும் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் மற்றும் குறைவாக அடிக்கடி - யூரிக் அமில வளர்சிதை மாற்றத்தின் முதன்மை கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இதில் டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டிடியத்தில் யூரேட்டுகளின் படிகமயமாக்கல் அதிக அளவு ஆல்கஹால் மற்றும் இறைச்சி பொருட்களை உட்கொள்வதன் மூலமும், குறிப்பாக, கடுமையான ஹைப்போஹைட்ரேஷன் (சானாவைப் பார்வையிட்ட பிறகு, தீவிர உடல் செயல்பாடு உட்பட) தூண்டப்படுகிறது.
• நாள்பட்ட யூரேட் குழாய்-இன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸ்: தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் ஆரம்பகால வளர்ச்சி பொதுவானது. அதிகரித்த தமனி அழுத்தம் பொதுவாக ஹைப்பர்யூரிகோசூரியாவின் கட்டத்தில் பதிவு செய்யப்படுகிறது; தொடர்ச்சியான ஹைப்பர்யூரிசிமியா உருவாகும்போது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் நிரந்தரமாகிறது. நாள்பட்ட யூரேட் குழாய்-இன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸ் என்பது முனைய சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு காரணமாகும்.
• யூரேட் நெஃப்ரோலிதியாசிஸ் பொதுவாக நாள்பட்ட யூரேட் குழாய்-இன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸுடன் தொடர்புடையது.
• நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் பெரும்பாலும் காணப்படுவதில்லை, மேலும் இந்த நிகழ்வுகளில் யூரிக் அமிலத்தின் பங்கை ஒரு காரணவியல் காரணியாக உறுதிப்படுத்துவது பொதுவாக கடினம்.

ஹைப்பர்யூரிகோசூரியாவில் சிறுநீரக குழாய் இன்டெர்ஸ்டிடியத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் உப்பு படிகங்கள் உருவாவதால் மட்டுமல்ல. யூரிக் அமிலத்தின் திறன், குடியிருப்பு மேக்ரோபேஜ்களால் அழற்சி எதிர்ப்பு கெமோக்கின்கள் மற்றும் எண்டோதெலின்-1 வெளிப்பாட்டைத் தூண்டுவதன் மூலமும், இந்த செல்கள் சிறுநீரக குழாய் இன்டெர்ஸ்டிடியத்திற்குள் இடம்பெயர்வதைச் செயல்படுத்துவதன் மூலமும், குழாய் இன்டெர்ஸ்டிடியல் வீக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் செயல்முறைகளை நேரடியாக ஏற்படுத்தும் திறன் குறைவான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது அல்ல.

யூரிக் அமிலம் நேரடியாக எண்டோடெலியல் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் மூலம் சிறுநீரக பாதிப்பு மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது.

நோய் தோன்றும்

ஹைபர்கால்சீமியாவில் சிறுநீரக பாதிப்பு

சீரம் கால்சியம் செறிவு தொடர்ந்து அதிகரிப்பதால், அது சிறுநீரக திசுக்களில் படிகிறது. கால்சியத்தின் முக்கிய இலக்கு சிறுநீரக மெடுல்லாவின் கட்டமைப்புகள் ஆகும். முக்கியமாக மோனோநியூக்ளியர் செல்களைக் கொண்ட அட்ராபிக் மாற்றங்கள், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் குவிய ஊடுருவல்கள் டியூபுலோஇன்டர்ஸ்டிடியத்தில் காணப்படுகின்றன. ஹைபர்கால்சீமியா பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படுகிறது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

கண்டறியும் வளர்சிதை மாற்ற நோய்களால் ஏற்படும் சிறுநீரக பாதிப்பு

நாள்பட்ட யூரேட் குழாய்-இன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸில், லேசான எரித்ரோசைட்டூரியா கண்டறியப்படுகிறது; ஜிம்னிட்ஸ்கி சோதனையைச் செய்யும்போது சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தியில் குறைவு சிறப்பியல்பு.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

சிகிச்சை வளர்சிதை மாற்ற நோய்களால் ஏற்படும் சிறுநீரக பாதிப்பு

ஹைபராக்ஸலூரியா சிகிச்சையில் பைரிடாக்சின் மற்றும் ஆர்த்தோபாஸ்பேட் மற்றும் சோடியம் சிட்ரேட் ஆகியவற்றை பரிந்துரைப்பது அடங்கும். அதிக அளவு திரவத்தை (குறைந்தது 3 லிட்டர்/நாள்) குடிக்க வேண்டியது அவசியம்.

யூரேட் நெஃப்ரோபதி சிகிச்சையின் அடிப்படையானது, மருந்து அல்லாத (குறைந்த பியூரின் உணவு) மற்றும் மருந்து (அலோபுரினோல்) அளவீடுகள் மூலம் யூரிக் அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை சரிசெய்வதாகும். அல்லோபுரினோல் எடுத்துக்கொள்ளும் நோயாளிகள் ஏராளமான கார திரவங்களை குடிக்க பரிந்துரைக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. யூரிகோசூரிக் நடவடிக்கை கொண்ட மருந்துகள் தற்போது பயன்படுத்தப்படுவதில்லை. யூரிக் அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகள் உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்ப்பு சிகிச்சையையும் மேற்கொள்கின்றனர் (டையூரிடிக்ஸ் விரும்பத்தகாதவை), மேலும் அதனுடன் இணைந்த வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுக்கான சிகிச்சை (டிஸ்லிபோபுரோட்டீனீமியா, இன்சுலின் எதிர்ப்பு/வகை 2 நீரிழிவு நோய்) செய்யப்படுகிறது.