கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
வில்ம்ஸ் கட்டி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
குழந்தைகளில் வில்ம்ஸ் கட்டி (கரு நெஃப்ரோமா, அடினோசர்கோமா, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா) என்பது ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியாகும், இது ப்ளூரிபோடென்ட் சிறுநீரக அனேஜ் - மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டெமாவிலிருந்து உருவாகிறது.
வில்ம்ஸ் கட்டி, பாலினத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், 15 வயதுக்குட்பட்ட 1 மில்லியன் குழந்தைகளில் 7-8 என்ற அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது. குழந்தைகளில் கிட்டத்தட்ட அனைத்து சிறுநீரக கட்டிகளும் வில்ம்ஸ் கட்டிகள் ஆகும். குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் நிகழ்வுகளைப் பொறுத்தவரை, அனைத்து கட்டிகளிலும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா நான்காவது இடத்தில் உள்ளது.
நோயியல் உடற்கூறியல்
நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா என்பது ஒரு காப்ஸ்யூலால் மூடப்பட்ட ஒரு திடமான கட்டியாகும். நீண்ட காலமாக, கட்டி காப்ஸ்யூல் வழியாக வளராமல் அல்லது மெட்டாஸ்டாஸிஸ் செய்யாமல் விரிவாக வளரும். அதே நேரத்தில், அது மிகப் பெரிய அளவுகளைப் பெற்று, சுற்றியுள்ள திசுக்களை அழுத்தி இடமாற்றம் செய்யலாம். கட்டி திசுக்களின் தடிமனில் புதிய மற்றும் பழைய இரத்தக்கசிவுகளின் சிறிய குவியங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. கட்டி வளர்ச்சியின் மேலும் வளர்ச்சி காப்ஸ்யூல் வளர்ச்சி மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.
வரலாற்று ரீதியாக, எபிதீலியல் மற்றும் ஸ்டோரோமல் கூறுகள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. எபிதீலியல் கூறுகள் திடமான புலங்கள் அல்லது செல்களின் இழைகளால் குறிக்கப்படுகின்றன, அதன் மையத்தில் சிறுநீரகக் குழாய்களைப் போன்ற குழாய்கள் உருவாகின்றன. திடமான புலங்களுக்கு இடையில் தளர்வான நார்ச்சத்து திசு உள்ளது - ஸ்ட்ரோமா, இதில் மீசோடெர்மின் பல்வேறு வழித்தோன்றல்கள் காணப்படுகின்றன (கோடுகள் மற்றும் மென்மையான தசை நார்கள், கொழுப்பு திசு, குருத்தெலும்பு, நாளங்கள், சில நேரங்களில் - எக்டோடெர்ம் மற்றும் நரம்பியல் தட்டின் வழித்தோன்றல்கள்).
உலக இலக்கியத்தில், வில்ம்ஸ் கட்டியின் பல உருவவியல் மாறுபாடுகள் வேறுபடுகின்றன, அவை முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்றதாகக் கருதப்படுகின்றன மற்றும் 60% வழக்குகளில் ஒரு அபாயகரமான விளைவை ஏற்படுத்துகின்றன (பொதுவாக, இந்த அறிகுறிகள் 10% நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்களில் கண்டறியப்படுகின்றன).
வில்ம்ஸ் கட்டி எதனால் ஏற்படுகிறது?
அனபிளாசியா என்பது ஒரு திசுவியல் மாறுபாடாகும், இது அசாதாரண மைட்டோடிக் கட்டமைப்புகள் மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட கருக்களின் ஹைப்பர்குரோமேசியாவுடன் செல் கருக்களின் அளவில் அதிக மாறுபாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த மாறுபாடு சுமார் 5 வயது குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
ராப்டாய்டு கட்டி - நார்ச்சத்துள்ள ஈசினோபிலிக் உள்ளடக்கங்களைக் கொண்ட செல்களைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் உண்மையான கோடுகள் கொண்ட தசை செல்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை. மிகச் சிறிய குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
தெளிவான செல் சர்கோமா - வாசோசென்ட்ரிக் அமைப்பைக் கொண்ட சுழல் வடிவ செல்களைக் கொண்டுள்ளது. சிறுவர்களில் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் எலும்பு மற்றும் மூளைக்கு மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்கிறது.
மெட்டாஸ்டாஸிஸ் முக்கியமாக நுரையீரலுக்கும், கல்லீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளுக்கும் ஏற்படுகிறது.
குழந்தைகளில் வில்ம்ஸ் கட்டியின் அறிகுறிகள்
சிறுநீரகக் கட்டிகளின் அறிகுறிகளின் உன்னதமான முக்கோணங்களில் - ஹெமாட்டூரியா, தொட்டுணரக்கூடிய கட்டி மற்றும் வயிற்று வலி நோய்க்குறி - வில்ம்ஸ் கட்டி பெரும்பாலும் ஆரம்பத்தில் வயிற்றுத் துவாரத்தில் தொட்டுணரக்கூடிய உருவாக்கமாக வெளிப்படுகிறது. வலி மற்றும் ஹெமாட்டூரியா பின்னர் கண்டறியப்படுகின்றன. 60% வழக்குகளில், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் காலப்போக்கில் இணைகிறது. கூடுதலாக, குறிப்பிட்ட அல்லாத அறிகுறிகள் (காய்ச்சல், கேசெக்ஸியா, முதலியன) காணப்படலாம்.
நோயறிதலின் போது சராசரி வயது 3 ஆண்டுகள். வில்ம்ஸின் கட்டி பெரும்பாலும் மரபணு அமைப்பின் பிறவி முரண்பாடுகள், அவ்வப்போது ஏற்படும் அனிரிடியா மற்றும் ஹெமிஹைபர்டிராபி ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகிறது என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். வில்ம்ஸின் கட்டியின் குடும்ப வடிவங்கள் அறியப்படுகின்றன, அவை அதிக அதிர்வெண் கொண்ட இருதரப்பு கட்டி புண்கள் மற்றும் அடிக்கடி பிறவி முரண்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பெற்றோரில் ஒருவருக்கு குடும்ப அல்லது இருதரப்பு வில்ம்ஸின் கட்டி இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், குழந்தையில் அதன் வளர்ச்சிக்கான நிகழ்தகவு சுமார் 30% ஆகும்.
கட்டி பரவலின் அளவைப் பொறுத்து, கட்டி செயல்முறையின் 5 நிலைகள் உள்ளன. நிலை I இல், இந்த செயல்முறை சிறுநீரகத்திற்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் கட்டி பொதுவாக காப்ஸ்யூல் வழியாக வளராது. கட்டியை காப்ஸ்யூலை உடைக்காமல் அகற்றலாம், மேலும் உருவவியல் ரீதியாக, மாதிரியின் விளிம்பில் எந்த கட்டி திசுக்களும் கண்டறியப்படாது. நிலை II இல், கட்டி சிறுநீரகத்திற்கு அப்பால் நீண்டு முழுமையாக அகற்றப்படலாம். உருவவியல் ரீதியாக, கட்டி செல்களை பாராரீனல் திசுக்களில் கண்டறியலாம். கட்டி வளர்ச்சியின் நிலை III இல், வயிற்று குழிக்குள் ஹீமாடோஜெனஸ் அல்லாத மெட்டாஸ்டாஸிஸ் ஏற்படுகிறது (பெரியதமனி மற்றும் சிறுநீரக ஹிலம் நிணநீர் முனைகள்; கட்டி பெரிட்டோனியத்தில் பொருத்தப்பட்டுள்ளது; கட்டி பெரிட்டோனியல் திசு வழியாக வளர்கிறது; உருவவியல் பரிசோதனையில் மாதிரியின் விளிம்பில் உள்ள கட்டி செல்கள் வெளிப்படுகின்றன). நிலை IV இல், நுரையீரல், எலும்புகள், கல்லீரல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு கட்டியின் ஹீமாடோஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் காணப்படுகிறது. நிலை V இல், கட்டி இரண்டாவது சிறுநீரகத்திற்கு பரவுகிறது.
குழந்தைகளில் வில்ம்ஸ் கட்டியைக் கண்டறிதல்
வயிற்றுத் துவாரத்தில், குறிப்பாக ஹெமாட்டூரியாவுடன் இணைந்து, தொட்டுணரக்கூடிய உருவாக்கத்தைக் கண்டறிவதற்கு, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவை விலக்க வேண்டும். ஒரு சிறிய சதவீத நிகழ்வுகளில், நோயியலின் ஒரே வெளிப்பாடு ஹெமாட்டூரியாவாக இருக்கலாம். அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் வெளியேற்ற யூரோகிராபி ஆகியவை நியோபிளாஸின் உள்-சிறுநீரக உள்ளூர்மயமாக்கல், சிறுநீரக சேகரிப்பு அமைப்பின் அழிவு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. பழைய இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் தாழ்வான வேனா காவாவின் த்ரோம்போசிஸின் அறிகுறிகளில் கால்சிஃபிகேஷன்களைக் கண்டறிய முடியும்.
வேறுபட்ட நோயறிதல் மற்ற கட்டிகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, முதன்மையாக அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அல்லது பாராவெர்டெபிரல் கேங்க்லியாவிலிருந்து உருவாகும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் நியூரோபிளாஸ்டோமாவுடன்.
[ என்ன செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
குழந்தைகளில் வில்ம்ஸ் கட்டிக்கான சிகிச்சை
நெஃப்ரெக்டோமி, பாலிகீமோதெரபி மற்றும் கதிரியக்க சிகிச்சை உள்ளிட்ட சிக்கலான சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருந்தாலும் கூட, நோயறிதலுக்குப் பிறகு உடனடியாக நெஃப்ரெக்டோமி செய்யப்படுகிறது.
சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் பெரும்பாலும் நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது. I-III நிலைகளில், நெஃப்ரெக்டோமி ஆரம்பத்தில் செய்யப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் அப்படியே சிறுநீரக காப்ஸ்யூல் உடைவதைத் தடுப்பது முக்கியம், ஏனெனில் இது முன்கணிப்பை கணிசமாக மோசமாக்குகிறது. II-III நிலைகளில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. IV-V நிலைகளில், தனிப்பட்ட அறிகுறிகளின்படி கட்டியின் அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கதிர்வீச்சு சாத்தியமாகும்.
அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய காலத்தில் அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் பாலிகீமோதெரபி வழங்கப்படுகிறது. வில்ம்ஸ் கட்டி வின்கிறிஸ்டைன் மற்றும் ஆக்டினோமைசின் டி ஆகியவற்றிற்கு மிகவும் உணர்திறன் கொண்டது, இவை இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மிகவும் முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற சந்தர்ப்பங்களில், ஐபோஸ்ஃபாமைடு மற்றும் ஆந்த்ராசைக்ளின்கள் சிகிச்சையில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன.
அமெரிக்காவில், மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை நெறிமுறை NWTS தேசிய ஆராய்ச்சி குழு ஆகும்; ஐரோப்பிய நாடுகளில், SIOR நெறிமுறை உருவாக்கப்பட்டுள்ளது. அவை ஒவ்வொன்றிலும் சிகிச்சையின் செயல்திறன் தோராயமாக ஒரே மாதிரியாக இருக்கும்.
சிகிச்சை பற்றிய மேலும் தகவல்
மருந்துகள்
முன்னறிவிப்பு
நோயறிதலின் போது 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளிலும், கட்டி நிறை 250 கிராமுக்கும் குறைவாகவும் இருந்தால், முன்கணிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சாதகமாக இருக்கும். கட்டி மீண்டும் வருவதும், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக சாதகமற்ற அறிகுறிகளின் இருப்பும் முன்கணிப்பை மோசமாக்கும்.
பிஏ கோலிகின் (1997) கருத்துப்படி, சிக்கலான சிகிச்சைக்குப் பிறகு 20 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 62.4% ஆகும், மேலும் சமீபத்திய ஆண்டுகளில், சிகிச்சை நெறிமுறையை போதுமான அளவு செயல்படுத்துவதன் மூலம், குணப்படுத்தும் விகிதம் 70-75% (8 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம்) ஆகும்.
Использованная литература