இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ்.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் என்பது நுரையீரல் நோயாகும், இது அல்வியோலியில் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தக்கசிவு மற்றும் அலை போன்ற தொடர்ச்சியான போக்கு, ஹைபோக்ரோமிக் இரத்த சோகை மற்றும் அலை போன்ற தொடர்ச்சியான போக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இந்த நோயின் காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. சிறிய மற்றும் நடுத்தர நுரையீரல் நாளங்களின் மீள் இழைகளின் பிறவி குறைபாடு இருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது, இது அவற்றின் விரிவாக்கம், இரத்த தேக்கம் மற்றும் இரத்த நாளச் சுவர் வழியாக எரித்ரோசைட்டுகளின் ஊடுருவலுக்கு வழிவகுக்கிறது. பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் நுரையீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸை ஒரு நோயெதிர்ப்பு ஒவ்வாமை நோயாகக் கருதுகின்றனர். ஒரு உணர்திறன் முகவருக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் உருவாகின்றன, ஒரு ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி எதிர்வினை உருவாகிறது, நுரையீரல் ஆகும் அதிர்ச்சி உறுப்பு, இது தந்துகி விரிவாக்கம், தேக்கம் மற்றும் நுரையீரல் திசுக்களில் ஹீமோசைடிரின் படிவுடன் எரித்ரோசைட்டுகளின் டயாபெடிசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

இந்த நோய் முக்கியமாக குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடையே ஏற்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

காரணங்கள் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ்.

காரணம் தெரியவில்லை. நுரையீரல் சுழற்சியின் நாளங்களின் மீள் இழைகளின் பிறவி குறைபாடு, முதன்மையாக நுண் சுழற்சி படுக்கை, இது நுரையீரல் நுண்குழாய்களின் விரிவாக்கம், இரத்த ஓட்டத்தில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க மந்தநிலை, அல்வியோலியில் எரித்ரோசைட்டுகளின் டயாபெடிசிஸ், நுரையீரல் பாரன்கிமா மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து ஹீமோசைடிரின் படிதல் ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் தமனிகள் மற்றும் நுரையீரல் நரம்புகளுக்கு இடையில் வாஸ்குலர் அனஸ்டோமோஸ்களின் பிறவி ஒழுங்கின்மையின் சாத்தியமான பங்கு குறித்து ஒரு பார்வை உள்ளது.

இருப்பினும், சமீபத்தில் நோயின் நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான தோற்றம் பற்றிய கோட்பாடு மிகவும் பரவலாகிவிட்டது. நுரையீரல் வாஸ்குலர் சுவரின் கூறுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாகின்றன, பின்னர் ஆன்டிஜென்-ஆன்டிபாடி வளாகங்கள் முதன்மையாக நுரையீரலின் நுண் சுழற்சி படுக்கையில் உருவாகின்றன, இது நுரையீரலின் அல்வியோலி மற்றும் பாரன்கிமாவில் இரத்தக்கசிவுகளுடன் வாஸ்குலர் சுவரின் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. வாஸ்குலர் சுவரில் நோயெதிர்ப்பு லிம்போசைட்டுகளின் சைட்டோடாக்ஸிக் விளைவின் முக்கிய பங்கும் விலக்கப்படவில்லை.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸின் சிறப்பியல்புகளாக பின்வரும் புவியியல் மாற்றங்கள் உள்ளன:

• அல்வியோலியை சிவப்பு இரத்த அணுக்களால் நிரப்புதல்;
• அல்வியோலி, அல்வியோலர் குழாய்கள் மற்றும் சுவாச மூச்சுக்குழாய்கள், அதே போல் ஹீமோசைடரின் துகள்களால் நிரப்பப்பட்ட அதிக எண்ணிக்கையிலான அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்களின் இடைநிலை திசுக்களிலும் கண்டறிதல்;
• அல்வியோலி மற்றும் இன்டரல்வியோலர் செப்டாவின் தடித்தல்;
• நோய் முன்னேறும்போது நுரையீரலின் மீள் திசுக்களில் பரவலான நியூமோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் சீரழிவு மாற்றங்களின் வளர்ச்சி;
• இன்டரல்வியோலர் செப்டாவின் நுண்குழாய்களின் அடித்தள சவ்வின் கட்டமைப்பை சீர்குலைத்தல் (எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஆய்வுகளின்படி)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

அறிகுறிகள் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ்.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் கடுமையானதாகவோ அல்லது நாள்பட்டதாகவோ இருக்கலாம், மீண்டும் மீண்டும் அதிகரிக்கும். கடுமையான போக்கு முக்கியமாக குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது.

நோய் கடுமையான அல்லது தீவிரமடையும் போது நோயாளிகளின் புகார்கள் மிகவும் பொதுவானவை. இரத்தம் தோய்ந்த சளி பிரிப்புடன் கூடிய இருமல் நோயாளிகளை தொந்தரவு செய்கிறது. ஹீமோப்டிசிஸ் என்பது நோயின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும், மேலும் இது கணிசமாக வெளிப்படுத்தப்படலாம் (நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு). ஹீமோப்டிசிஸ் இல்லாத வழக்குகள் மிகவும் அரிதானவை. கூடுதலாக, நோயாளிகள் மூச்சுத் திணறல் (குறிப்பாக சுமையின் கீழ்), தலைச்சுற்றல், டின்னிடஸ், கண்களுக்கு முன்பாக ஈக்கள் மின்னுவது போன்றவற்றைப் புகார் செய்கின்றனர். இந்த புகார்கள் முக்கியமாக நீடித்த ஹீமோப்டிசிஸ் காரணமாக இரத்த சோகையின் வளர்ச்சியால் ஏற்படுகின்றன. நோயின் முற்போக்கான போக்கின் போது பரவலான நியூமோஸ்கிளிரோசிஸின் வளர்ச்சியும் மூச்சுத் திணறலின் தோற்றத்தில் முக்கியமானது. பல நோயாளிகளுக்கு மார்பு, மூட்டுகள், வயிற்றில் வலி உள்ளது, உடல் வெப்பநிலை உயர்கிறது, குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு சாத்தியமாகும்.

நிவாரணம் ஏற்படும்போது, நோயாளிகளின் உடல்நிலை கணிசமாக மேம்படுகிறது, மேலும் அவர்கள் புகார் செய்யாமல் இருக்கலாம் அல்லது அவர்களின் புகார்கள் முக்கியமற்றதாக இருக்கலாம். நிவாரண காலம் மாறுபடும், ஆனால் ஒவ்வொரு தீவிரமடைந்த பிறகும், ஒரு விதியாக, அது குறைகிறது.

[ 18 ], [ 19 ]

கண்டறியும் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ்.

நோயாளிகளைப் பரிசோதிக்கும்போது, தோல் மற்றும் தெரியும் சளி சவ்வுகளின் வெளிர் நிறம், ஐக்டெரிக் ஸ்க்லெரா மற்றும் சயனோசிஸ் ஆகியவை கவனம் செலுத்தப்படுகின்றன. வெளிர் நிறத்தின் தீவிரம் இரத்த சோகையின் அளவைப் பொறுத்தது, மற்றும் சயனோசிஸ் - சுவாச செயலிழப்பின் அளவைப் பொறுத்தது. நுரையீரலின் தாளம் தாள ஒலியின் மந்தநிலையை (முக்கியமாக நுரையீரலின் கீழ் பகுதிகளில்) வெளிப்படுத்துகிறது. நுரையீரல் திசுக்களில் விரிவான இரத்தக்கசிவுகளுடன், தாள ஒலியின் மந்தநிலை மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் மூச்சுக்குழாய் சுவாசம் மந்தமான ஒலி மண்டலத்திற்கு மேலே கேட்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், அத்தகைய நோயாளிகள், குறிப்பாக நோயின் கடுமையான அல்லது கடுமையான அதிகரிப்பில், இருதரப்பு நிமோனியாவால் கண்டறியப்படுகிறார்கள். நுரையீரலின் ஆஸ்கல்டேஷன் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸின் ஒரு முக்கிய அறிகுறியை வெளிப்படுத்துகிறது - பரவலான க்ரெபிட்டேஷன்; ஈரமான நுண்ணிய-குமிழி மற்றும் உலர் மூச்சுத்திணறல் கேட்கலாம். மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் வளர்ச்சியுடன், உலர் மூச்சுத்திணறல் (விசில்கள் மற்றும் சலசலப்பு) எண்ணிக்கை கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. இதயத்தின் ஆஸ்கல்டேஷன் போது, மந்தமான டோன்களுக்கு கவனம் செலுத்தப்படுகிறது; நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோயின் வளர்ச்சியில், நுரையீரல் தமனியில் இரண்டாவது தொனியின் உச்சரிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது; நுரையீரல் இதய நோயின் சிதைவில், கல்லீரல் விரிவடைகிறது. 1/3 நோயாளிகளில், சிதைந்த நுரையீரல் இதய நோய் இல்லாவிட்டாலும் கூட கல்லீரல் விரிவாக்கம் காணப்படுகிறது. மண்ணீரல் பெரிதாகலாம்.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் கடுமையான இன்ஃபார்க்ஷன் நிமோனியா (இது விரிவானதாகவும் கடுமையான சுவாசக் கோளாறுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்), மீண்டும் மீண்டும் வரும் நியூமோதோராக்ஸ், கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றால் சிக்கலாக இருக்கலாம். இந்த சிக்கல்கள் மரணத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

ஆய்வக தரவு

1. பொதுவான இரத்த பகுப்பாய்வு - ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா பொதுவானது. இது ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைதல், எரித்ரோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை, வண்ண குறியீடு, அனிசோசைட்டோசிஸ், போய்கிலோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இரத்த சோகை கணிசமாக வெளிப்படுத்தப்படலாம். ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸும் காணப்படுகிறது.

நுரையீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸின் கடுமையான அதிகரிப்பிலும், இன்ஃபார்க்ஷன் நிமோனியாவின் வளர்ச்சியிலும், கடுமையான லுகோசைடோசிஸ் தோன்றும், லுகோசைட் சூத்திரம் இடதுபுறமாக மாறுகிறது மற்றும் ESR அதிகரிக்கிறது. 10-15% நோயாளிகளில் ஈசினோபிலியா ஏற்படுகிறது.

2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு - குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லை, ஆனால் சில நேரங்களில் புரதம் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகள் கண்டறியப்படுகின்றன.
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை - பிலிரூபின், அலனைன் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ், ஆல்பா2- மற்றும் காமா-குளோபுலின்களின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது, இரும்பு உள்ளடக்கம் குறைகிறது, இரத்த சீரத்தின் மொத்த இரும்பு-பிணைப்பு திறன் அதிகரிக்கிறது.
4. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள் - குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. சில நோயாளிகளில், டி-லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு, இம்யூனோகுளோபுலின்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் தோற்றம் இருக்கலாம்.
5. சளி பகுப்பாய்வு. எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் சைடரோபேஜ்கள் கண்டறியப்படுகின்றன - ஹீமோசைடரின் நிறைந்த அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள். ஒரு ஆய்வு மட்டுமே தகவல் அளிக்காமல் இருக்கலாம் என்பதால், சளி பகுப்பாய்வு அடிக்கடி செய்யப்பட வேண்டும்.
6. மூச்சுக்குழாய் கழுவும் திரவம் பற்றிய ஆய்வு - மூச்சுக்குழாய் கழுவும் நீரில் சைடரோபேஜ்கள் காணப்படுகின்றன.
7. எலும்பு மஜ்ஜை பஞ்சர் பகுப்பாய்வு - மைலோகிராம் சைடரோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - இரும்பு கட்டிகளைக் கொண்ட சிவப்பு எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள். அதிகரித்த எரித்ரோபொய்சிஸின் அறிகுறி கண்டறியப்படலாம் - நார்மோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு (அநேகமாக இரத்த சோகையின் வளர்ச்சிக்கு ஈடுசெய்யும் எதிர்வினையின் வெளிப்பாடாக).

[ 20 ]

கருவி ஆராய்ச்சி

நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை. எக்ஸ்ரே பரிசோதனை நோயின் பின்வரும் நிலைகளை அடையாளம் காண முடியும்:

• நிலை I - நுரையீரல் திசுக்களின் வெளிப்படைத்தன்மை குறைதல் (இரண்டு நுரையீரல்களின் முக்காடு போன்ற கருமை), இது நுரையீரல் திசுக்களில் பரவும் சிறிய இரத்தக்கசிவுகளால் ஏற்படுகிறது;
• நிலை II - 1-2 மிமீ முதல் 1-2 செ.மீ வரை விட்டம் கொண்ட பல சிறிய வட்டக் குவியங்கள் முன்னிலையில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, நுரையீரல் துறைகள் முழுவதும் பரவலாக சிதறடிக்கப்படுகிறது. இந்த குவியங்கள் படிப்படியாக 1-3 வாரங்களுக்குள் சரியாகிவிடும். புதிய குவியங்களின் தோற்றம் நோயின் தீவிரமடையும் கட்டத்துடன் ஒத்துப்போகிறது;
• நிலை III - விரிவான தீவிர கருமையின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நிமோனியாவில் ஊடுருவும் கருமையை மிகவும் நினைவூட்டுகிறது. இரத்தக்கசிவு ஏற்படும் இடங்களைச் சுற்றி வீக்கம் மற்றும் வீக்கம் ஏற்படுவதால் இத்தகைய தீவிர கருமை தோன்றுவது ஏற்படுகிறது. இரண்டாவது கட்டத்தைப் போலவே, இந்த கட்டத்தின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம், இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்ட நுரையீரலின் பிற பகுதிகளில் ஊடுருவல்கள் மிகவும் விரைவாக மறைந்து மீண்டும் தோன்றுவதாகும்;
• நிலை IV - தீவிரமான இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் கண்டறியப்படுகிறது, இது மீண்டும் மீண்டும் இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் அல்வியோலியில் ஃபைப்ரின் அமைப்பின் விளைவாக உருவாகிறது.

சுட்டிக்காட்டப்பட்ட கதிரியக்க மாற்றங்கள் பொதுவாக இருதரப்பு மற்றும் ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கும்போது மிகவும் அரிதானவை.

தொராசிக் குழிக்குள் நிணநீர் முனைகள் விரிவடைவது அசாதாரணமானது, ஆனால் 10% நோயாளிகளில் இதைக் காணலாம்.

நாள்பட்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சியுடன், நுரையீரல் தமனி கூம்பின் வீக்கம் மற்றும் இதயத்தின் வலது பகுதிகளின் விரிவாக்கம் கண்டறியப்படுகிறது. நியூமோதோராக்ஸின் வளர்ச்சியுடன், நுரையீரலின் பகுதி அல்லது முழுமையான சரிவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

பெர்ஃப்யூஷன் நுரையீரல் சிண்டிகிராபி. இடியோபாடிக் ஹீமோசைடரோசிஸ் கடுமையான இருதரப்பு நுரையீரல் இரத்த ஓட்ட தொந்தரவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நுரையீரலின் காற்றோட்டத் திறன் பற்றிய ஆய்வு. நோய் முன்னேறும்போது, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சுவாசக் கோளாறு உருவாகிறது, இது VC குறைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலும், மூச்சுக்குழாய் காப்புரிமை மீறல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது FEV1, டிஃப்னோ குறியீட்டு மற்றும் உச்ச ஓட்ட அளவீட்டு குறிகாட்டிகளில் குறைவு மூலம் நிரூபிக்கப்படுகிறது.

ஈ.சி.ஜி. முற்போக்கான இரத்த சோகை மாரடைப்பு டிஸ்ட்ரோபியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இது பல லீட்களில், முதன்மையாக இடது மார்பு லீட்களில் டி அலையின் வீச்சு குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. கணிசமாக உச்சரிக்கப்படும் மாரடைப்பு டிஸ்ட்ரோபியுடன், ஐசோலினிலிருந்து கீழ்நோக்கி எஸ்.டி இடைவெளியில் குறைவு சாத்தியமாகும், பல்வேறு வகையான அரித்மியாக்கள் (பெரும்பாலும் வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல்) தோன்றக்கூடும். நாள்பட்ட நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சியுடன், வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிளின் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகள் தோன்றும்.

இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு. கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன், கடுமையான தமனி ஹைபோக்ஸீமியா தோன்றுகிறது.

நுரையீரல் திசு பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை. நுரையீரல் திசு பயாப்ஸி (டிரான்ஸ்ப்ராஞ்சியல், திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி) மிகவும் வரையறுக்கப்பட்ட முறையில் செய்யப்படுகிறது, நோயைக் கண்டறிவது முற்றிலும் சாத்தியமற்றதாக இருக்கும்போது மட்டுமே. நுரையீரல் பயாப்ஸிக்கான அறிகுறிகளின் இத்தகைய அதிகபட்ச குறுகலானது இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையது.

நுரையீரல் திசு பயாப்ஸிகளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையானது அல்வியோலியில் அதிக எண்ணிக்கையிலான ஹீமோசைடரோபேஜ்களையும், இடைநிலை திசு ஃபைப்ரோஸிஸின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளையும் வெளிப்படுத்துகிறது.

வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை. நோய் நீண்ட காலமாக இருப்பதால், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸிற்கான முக்கிய நோயறிதல் அளவுகோல்கள் பின்வருமாறு கருதப்படலாம்:

• மீண்டும் மீண்டும் மற்றும் நீண்ட கால ஹீமோப்டிசிஸ் உள்ளது;
• மூச்சுத் திணறல், நோயின் காலம் அதிகரிக்கும் போது சீராக முன்னேறும்;
• நுண்ணிய குமிழ்கள் பரவலான ஒலி வெளிப்பாடுகள், மூச்சுத்திணறல்;
• ஒரு சிறப்பியல்பு கதிரியக்க படம் என்பது அனைத்து நுரையீரல் துறைகளிலும் பல குவிய நிழல்கள் திடீரென தோன்றுவதும், அவை மிகவும் விரைவாக தன்னிச்சையாக மறைவதும் (1-3 வாரங்களுக்குள்), இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியும் ஆகும்;
• சளியில் சைடரோபேஜ்களைக் கண்டறிதல் - ஹீமோசைடரின் ஏற்றப்பட்ட அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள்;
• ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா, இரத்தத்தில் இரும்புச்சத்து குறைதல்;
• நுரையீரல் திசு பயாப்ஸிகளில் சைடரோபேஜ்கள் மற்றும் இன்டர்ஸ்டீடியல் ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிதல்;
• எதிர்மறை டியூபர்குலின் சோதனைகள்.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் பரிசோதனை திட்டம்

1. பொது இரத்த மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: மொத்த புரதம் மற்றும் புரத பின்னங்களின் உள்ளடக்கம், பிலிரூபின், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள், செரோமுகாய்டு, ஃபைப்ரின், ஹாப்டோகுளோபின், இரும்பு.
3. நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள்: பி- மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம், டி-லிம்போசைட்டுகளின் துணை மக்கள்தொகை, இம்யூனோகுளோபுலின்கள், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள்.
4. சளி பரிசோதனை: சைட்டோலாஜிக்கல் பகுப்பாய்வு, மைக்கோபாக்டீரியம் காசநோய், வித்தியாசமான செல்கள், சைடரோபேஜ்கள் ஆகியவற்றை தீர்மானித்தல்.
5. நுரையீரலின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை.
6. ஈசிஜி.
7. வெளிப்புற சுவாச செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வு - ஸ்பைரோகிராபி.
8. இதயம், கல்லீரல், மண்ணீரல், சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை.
9. மூச்சுக்குழாய் கழுவும் திரவத்தின் ஆய்வு: சைட்டோலாஜிக்கல் பகுப்பாய்வு, சைடரோபேஜ்களை தீர்மானித்தல்.
10. நுரையீரல் பயாப்ஸி.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் நோயறிதலை உருவாக்குவதற்கான எடுத்துக்காட்டு.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ், கடுமையான கட்டம், நிலை II ரேடியோகிராஃபிக், நிலை II சுவாச செயலிழப்பு. மிதமான தீவிரத்தன்மை கொண்ட நாள்பட்ட இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை.

[ 24 ], [ 25 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸ் மற்றும் ஹீமாடோஜெனஸ் பரவிய காசநோய் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் வேறுபாடுகள்.

அடையாளங்கள்	இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ்	இரத்தம் சார்ந்த பரவும் நுரையீரல் காசநோய்
இரத்தக் கசிவின் தீவிரம்	பெரும்பாலும், சளியில் இரத்தக் கோடுகள், சில நேரங்களில் தீவிரமாக இரத்தக் கறை படிந்த சளி, கடுமையான நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஆகியவை அரிதாகவே காணப்படுகின்றன.	சளியில் இரத்தக் கோடுகள், பெரும்பாலும் "இரத்தம் தோய்ந்த துப்புதல்", "இரத்தம் தோய்ந்த கட்டிகள்", பெரும்பாலும் - கடுமையான நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு
பொது சளி பகுப்பாய்வு	இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் அதிக எண்ணிக்கையிலான சைடரோபேஜ்கள் காணப்படுகின்றன - ஹீமோசைடரின் நிரப்பப்பட்ட அல்வியோலர் மேக்ரோபேஜ்கள்.	பல எரித்ரோசைட்டுகள் காணப்படுகின்றன, சைடரோபேஜ்கள் வழக்கமானவை அல்ல, மிகவும் அரிதானவை.
சளியில் மைக்கோபாக்டீரியம் காசநோய்	கண்டறியப்படவில்லை	கண்டுபிடிக்கப்பட்டு வருகின்றன
எக்ஸ்ரே பரிசோதனையின் போது நுரையீரலில் குவியப் புண்களின் இயக்கவியல்	தன்னிச்சையான தலைகீழ் வளர்ச்சி சிறப்பியல்பு	தன்னிச்சையான தலைகீழ் வளர்ச்சி இல்லை.
நுரையீரலில் துவாரங்களின் தோற்றம்	வழக்கமானதல்ல	வழக்கமான
நுரையீரல் திசு பயாப்ஸி பரிசோதனை	அதிக எண்ணிக்கையிலான சைடரோபேஜ்கள் மற்றும் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிதல்	சைடரோபேஜ்கள் கண்டறியப்படவில்லை.
ஒரு பயனுள்ள சிகிச்சை முறை	குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை	காசநோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சை

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

1. இரத்தம் சார்ந்த பரவும் நுரையீரல் காசநோய்

" நிமோனியா " என்ற கட்டுரையில் ஹீமாடோஜெனஸ் பரவிய நுரையீரல் காசநோயின் முக்கிய வெளிப்பாடுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இரண்டு நோய்களின் அறிகுறிகளின் பொதுவான தன்மை காரணமாக, வேறுபட்ட நோயறிதல் சிரமங்கள் உள்ளன என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். ஹீமோப்டிசிஸ், மூச்சுத் திணறல், பலவீனம், எடை இழப்பு, நுரையீரலில் குமிழ்கள், க்ரெபிட்டேஷன், எக்ஸ்ரே பரிசோதனையின் போது நுரையீரலில் பரவிய குவிய மாற்றங்கள் ஆகியவை டையோபதிக் ஹீமோசைடிரோசிஸ் மற்றும் ஹீமாடோஜெனஸ் பரவிய நுரையீரல் காசநோய் ஆகிய இரண்டிலும் காணப்படுகின்றன.

2. நுரையீரல் புற்றுநோய்

இரத்தக்கசிவு, இரத்த சோகை, அதிகரித்து வரும் பலவீனம், எடை இழப்பு ஆகியவை இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸை நுரையீரல் புற்றுநோயிலிருந்து வேறுபடுத்திக் காட்ட நம்மை கட்டாயப்படுத்துகின்றன. நுரையீரல் புற்றுநோய் கண்டறிதலின் அடிப்படைக் கொள்கைகள் " நிமோனியா " என்ற கட்டுரையில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. பின்வரும் அறிகுறிகளையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்:

• புற்றுநோய் ஏற்பட்டால், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் புற்றுநோய் (வித்தியாசமான) செல்கள் ஸ்பூட்டத்தில் காணப்படுகின்றன; இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸ் ஏற்பட்டால், எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் சைடரோபேஜ்கள் காணப்படுகின்றன;
• நுரையீரல் புற்றுநோயில், நோயின் கதிரியக்க அறிகுறிகளில் தன்னிச்சையான தலைகீழ் ஒருபோதும் இருக்காது; நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸில், நிவாரணம் தொடங்கியவுடன் குவிய நிழல்கள் தன்னிச்சையாக மறைந்துவிடும்;
• மத்திய நுரையீரல் புற்றுநோயில், நுரையீரல் வேரின் வரையறைகளின் விரிவாக்கம் மற்றும் மங்கலானது வெளிப்படுகிறது; இடியோபாடிக் ஹீமோசைடரோசிஸுக்கு, நுரையீரல் வேர்களின் விரிவாக்கம் வழக்கமானதல்ல.

3. நுரையீரல் அடைப்பு ஹீமோசைடரோசிஸ்

நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ், நுரையீரல் சுழற்சியில் ஏற்படும் நெரிசலுடன் சேர்ந்து, சுற்றோட்ட செயலிழப்பின் விளைவாக உருவாகலாம். இந்த நிலையில், ஹீமோப்டிசிஸும் ஏற்படலாம், மேலும் நுரையீரலை ஆஸ்கல்டேஷன் செய்யும் போது க்ரெபிட்டேஷன் மற்றும் ஃபைன்-பபிள் ரேல்கள் கண்டறியப்படலாம், மேலும் சளியில் சைடரோபேஜ்கள் கண்டறியப்படலாம். நுரையீரல்களில் நெரிசலுக்கு வழிவகுத்த அடிப்படை இதய நோயின் மருத்துவ படம் (இதய குறைபாடுகள், டோட்டேஷன் கார்டியோமயோபதி, கார்டியோஸ்கிளிரோசிஸ் போன்றவை) மற்றும் நுரையீரல் சுழற்சியில் நெரிசலின் ரேடியோகிராஃபிக் அறிகுறிகளின் அடிப்படையில், நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் மிகவும் எளிமையாகக் கண்டறியப்படுகிறது. பொதுவாக நுரையீரல் பயாப்ஸி தேவையில்லை.

4. நிமோனியா

கதிரியக்க பரிசோதனையின் போது குவிய ஊடுருவல் வடிவத்தில் நுரையீரலில் ஏற்படும் கருமை, ஹீமோப்டிசிஸ், லோபார் நிமோனியா உட்பட நிமோனியாவிலிருந்து இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸை வேறுபடுத்துவது அவசியமாக்குகிறது.

5. குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி

இரத்தக்கசிவு, மூச்சுத் திணறல், இரத்த சோகை மற்றும் இதே போன்ற ஒலி வெளிப்பாடுகள் இருப்பதால், நுரையீரல் வீடியோபதிக் ஹீமோசைடரோசிஸ் மற்றும் குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் அவசியமாகின்றன. இது " குட்பாஸ்டரின் நோய்க்குறி " என்ற கட்டுரையில் வழங்கப்பட்டுள்ளது.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

சிகிச்சை இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ்.

சிகிச்சை பின்வருமாறு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. அவை தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளை அடக்குகின்றன மற்றும் வாஸ்குலர் ஊடுருவலைக் குறைக்கின்றன. ப்ரெட்னிசோலோன் பொதுவாக தினசரி 30-50 மி.கி. அளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. நிலை மேம்பட்ட பிறகு, ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு படிப்படியாகக் குறைக்கப்படுகிறது (3-4 மாதங்களுக்கு மேல்) பராமரிப்பு அளவாக (ஒரு நாளைக்கு 5-7.5 மி.கி.), இது பல மாதங்களுக்கு எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது.

சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் உடன் இணைந்து பாரிய பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சை முறை உள்ளது. பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் உதவியுடன், உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆன்டிபாடிகள் பிளாஸ்மாவிலிருந்து அகற்றப்படுகின்றன, மேலும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் புதிய ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியைக் குறைக்கிறது. பொதுவாக அசாதியோபிரைன் மற்றும் குளோரோபாஸ்பான் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பிந்தையது ஒவ்வொரு நாளும் 400 மி.கி.யில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, சிகிச்சையின் போக்கை 8-10 கிராம் ஆகும்.

ப்ரெட்னிசோலோன், இரும்பு தயாரிப்புகள் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுடன் (ஹெப்பரின், குரான்டில், ட்ரெண்டல்) இணைந்து சிகிச்சையளிப்பது பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகையின் வளர்ச்சியின் காரணமாக, நோயாளிகள் தொடர்ந்து இரும்புச்சத்து கொண்ட மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும் - ஃபெரோப்ளெக்ஸ், டார்டிஃபெரான், கன்ஃபெரான் போன்றவை.

நாள்பட்ட நுரையீரல் இதய நோயின் வளர்ச்சியில், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.