ஹமார்டோமா

தீங்கற்ற திசுக்களின் அசாதாரண வளர்ச்சியின் விளைவாக ஏற்படும் எந்தவொரு உடற்கூறியல் பகுதியிலும் காணப்படும் கட்டி போன்ற உருவாக்கம், மருத்துவத்தில் ஹமார்டோமா (கிரேக்க ஹமார்டியாவிலிருந்து - பிழை, குறைபாடு) என வரையறுக்கப்படுகிறது. [ 1 ]

நோயியல்

புள்ளிவிவரங்களின்படி, தீங்கற்ற நியோபிளாம்களில் ஹமார்டோமாக்கள் 1.2% ஆகும். நுரையீரல் ஹமார்டோமாக்களின் பரவல் பொது மக்கள்தொகையில் தோராயமாக 0.25% ஆகவும், அனைத்து நுரையீரல் நியோபிளாம்களிலும் 8% வரை இருப்பதாகவும் மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலான நுரையீரல் ஹமார்டோமாக்கள் 40 முதல் 70 வயதுடைய நோயாளிகளில் தற்செயலாக கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் குழந்தை மருத்துவத்தில் அவை மிகவும் அரிதானவை.

பொதுவாக, பெரும்பாலான ஹமார்டோமாக்கள் ஆண்களில் கண்டறியப்படுகின்றன, இருப்பினும் சிறுநீரகத்தில் அவை பெண்களில் அதிகம் காணப்படுகின்றன மற்றும் நடுத்தர வயதில் அடையாளம் காணப்படுகின்றன.

தீங்கற்ற மார்பகக் கட்டிகளில் சுமார் 5% ஹமார்டோமாக்கள் ஆகும், மேலும் அவை பொதுவாக 35 வயதுக்கு மேற்பட்ட பெண்களைப் பாதிக்கின்றன.

மூளையில் ஏற்படும் 80-90% ஹமார்டோமாட்டஸ் புண்களும், இதயத்தில் ஏற்படும் 50% க்கும் மேற்பட்ட ஹமார்டோமாக்களும் டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடையவை.

காரணங்கள் ஹமார்டோமாக்களின்

காமர்டோமாக்கள் பிறவி குறைபாடுகளைச் சேர்ந்தவை மற்றும் அவை தீங்கற்ற தன்மை கொண்ட அமைப்புகளாகும், அவை முளைத் தாள்களிலிருந்து உருவாகும் மெசன்கிமல் திசுக்களிலிருந்து உருவாகின்றன. மேலும் அவை ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள், கொடுக்கப்பட்ட உடற்கூறியல் இருப்பிடத்தின் சிறப்பியல்புகளான சைட்டோலாஜிக்கல் ரீதியாக சாதாரண திசுக்களின் (இணைப்பு, மென்மையான தசை, கொழுப்பு அல்லது குருத்தெலும்பு) கட்டுப்பாடற்ற செல் பிரிவு மற்றும் கிட்டத்தட்ட எந்த உறுப்பு அல்லது உடற்கூறியல் கட்டமைப்பின் கரு உருவாக்கத்தின் போது அவற்றின் குவிய வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை.

ஒரே நோயாளிக்கு பல ஹமார்டோமாக்கள் ஏற்படுவது பெரும்பாலும் ஹமார்டோமாடோசிஸ் அல்லது ப்ளியோட்ரோபிக் ஹமார்டோமா என்று குறிப்பிடப்படுகிறது.

இந்தக் கட்டிகள் அவ்வப்போது அல்லது சில தன்னியக்க ஆதிக்க மரபுவழி நோய்கள் மற்றும் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்க்குறிகள் முன்னிலையில் ஏற்படலாம்.

பல சந்தர்ப்பங்களில், மல்டிசிஸ்டிக் தன்மை கொண்ட ஒரு அரிய மரபணு நோய் - டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் - பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே வெளிப்படும்போது அல்லது ரெக்லிங்ஹவுசனின் குடும்ப நோயான நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 இல் ஹமார்டோமாக்கள் உருவாகின்றன. [ 2 ]

ஆபத்து காரணிகள்

ஹமார்டோமா உருவாவதற்கான முக்கிய ஆபத்து காரணிகள் நோயாளிகளின் வரலாற்றில் ஹமார்டோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸின் மரபணு நோய்க்குறிகள் இருப்பது அடங்கும், அவற்றுள்:

• மல்டிபிள் ஹமார்டோமா சிண்ட்ரோம் - கௌடன் சிண்ட்ரோம், இதில் எக்டோ-, என்டோ- மற்றும் மீசோடெர்மல் தோற்றம் கொண்ட பல ஹமார்டோமாக்கள் உருவாகின்றன, இரைப்பை குடல் பாலிபோசிஸ் மற்றும் சளிச்சவ்வு வெளிப்பாடுகள் காணப்படுகின்றன;
• பியூட்ஸ்-ஜெகர்ஸ்-டியூரன் நோய்க்குறி (இரைப்பைக் குழாயில் தீங்கற்ற ஹேமர்டோமாட்டஸ் பாலிப்களின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது);
• புரோட்டியஸ் நோய்க்குறி;
• வெயில் நோய்க்குறி - பெருங்குடலின் இளம் பாலிபோசிஸ்;
• பன்னாயன்-ரிலே-ருவல்காபா நோய்க்குறி, இது, கௌடன் நோய்க்குறியைப் போலவே, குடலில் பல ஹமார்டோமாக்களை (ஹமார்டோமாட்டஸ் பாலிப்கள்) உருவாக்குகிறது;
• கார்னி-ஸ்ட்ராடாகிஸ் நோய்க்குறி மற்றும் கார்னி வளாகம்.

கூடுதலாக, பரம்பரை வாட்சன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிலும், ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமா மற்றும் பாலிடாக்டிலியுடன் அவ்வப்போது நிகழும் அல்லது பிறவி பாலிஸ்டர்-ஹால் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளிலும் ஹமார்டோமாக்கள் உருவாகின்றன.

நோய் தோன்றும்

பல்வேறு உறுப்புகளில் கட்டி போன்ற குறைபாடுகள் உருவாகும்போது முளை திசுக்களின் பெருக்கம் அதிகரிப்பதற்கான வழிமுறை, தன்னிச்சையாக நிகழக்கூடிய அல்லது மரபுரிமையாக ஏற்படக்கூடிய குரோமோசோமால் பிறழ்வுகள் மற்றும் மரபணு மாற்றங்களால் விளக்கப்படுகிறது.

டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸில், TSC1 அல்லது TSC2 மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் - மிக விரைவான அல்லது கட்டுப்பாடற்ற செல் வளர்ச்சி மற்றும் பிரிவைத் தடுக்கும் மற்றும் தடுக்கும் கட்டி அடக்கிகள் - அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. மேலும் நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் வாட்சன் நோய்க்குறியில் - மைட்டோகாண்ட்ரியல் கட்டி அடக்கி மரபணு NF1 இன் கிருமி வரிசை பிறழ்வுகள்.

கௌடன், புரோட்டியா, பன்னாயன்-ரிலே-ருவல்காபா மற்றும் இளம் பாலிபோசிஸ் நோய்க்குறிகளை இணைக்கும் ஹமார்டோமா கட்டி நோய்க்குறியில், நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் PTEN மரபணுவின் பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது, இது பெருக்கத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஈடுபடும் ஒரு நொதியை குறியீடாக்குகிறது மற்றும் கட்டியை அடக்கும் மரபணுவாகக் கருதப்படுகிறது.

டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் செரின் நொதிகளில் ஒன்றின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டை குறியாக்கம் செய்யும் STK11 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள், செல் பிரிவைத் தடுக்கும் அதன் திறனைக் குறைக்கின்றன, இது பியூட்ஸ்-ஜெகர்ஸ்-டியூரன் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கிறது, குடல் பாலிப்கள் மற்றும் நிறமி தோல் புண்கள் உருவாகின்றன. கருப்பையக திசு உருவாக்கத்தில் ஈடுபடும் ஒரு டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணியான GLI3 மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு பாலிஸ்டர்-ஹால் நோய்க்குறியில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது.

இதனால், மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படும் கட்டுப்பாடற்ற செல் வளர்ச்சி ஹமார்டோமா உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

அறிகுறிகள் ஹமார்டோமாக்களின்

ஹமார்டோமாக்களின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்து, அவற்றின் வகைகள் வேறுபடுகின்றன, மேலும் அவை ஒவ்வொன்றும் அதன் சொந்த அமைப்பு மற்றும் அறிகுறியியல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன.

நுரையீரலின் ஹமார்டோமா

நுரையீரல் ஹமார்டோமா நுரையீரலின் எந்த மடலிலும் புறப் பகுதிகளிலும் உருவாகலாம் மற்றும் நுரையீரலில் இருக்கும் சாதாரண திசுக்களைக் கொண்டுள்ளது: கொழுப்பு, எபிதீலியல், நார்ச்சத்து மற்றும் குருத்தெலும்பு. 80% வழக்குகளில், காண்ட்ராய்டு கூறு (ஹைலீன் குருத்தெலும்பு செல்கள்) அடிபோசைட்டுகளை உள்ளடக்கியதன் மூலம் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது - கொழுப்பு திசு செல்கள் மற்றும் காற்றுப்பாதை எபிதீலியல் செல்கள். [ 3 ]

முந்தைய பெயர்கள்: காண்ட்ராய்டு ஹமார்டோமா, மெசன்கிமோமா, காண்ட்ரோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா அல்லது ஹமார்டோகாண்ட்ரோமா ஆகியவை தற்போது WHO ஆல் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

மறுபுறம், நுரையீரலின் மெசன்கிமல் சிஸ்டிக் ஹமார்டோமா குறைவாகவே காணப்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கௌடன் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது.

நுரையீரலில் ஏற்படும் ஹேமடோமாட்டஸ் புண் தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ளாமல் போகலாம், ஆனால் நாள்பட்ட இருமல் (பெரும்பாலும் ஹீமோப்டிசிஸுடன்), சுவாசிக்கும்போது மூச்சுத்திணறல் மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம் போன்ற வடிவங்களில் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். [ 4 ]

இதயத்தில் ஒரு ஹார்மடோமா

பெரியவர்களில் தீங்கற்ற முதன்மை இதயக் கட்டிகளில் முதிர்ந்த மயோசைட் ஹமார்டோமாவும், டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ், ராப்டோமியோமா, அதாவது வென்ட்ரிக்கிள்ஸ் அல்லது இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டமின் மாரடைப்பு ஹமார்டோமா உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளிலும் அடங்கும். [ 5 ]

முதிர்ந்த கார்டியோமயோசைட் ஹமார்டோமா வென்ட்ரிகுலர் சுவரில் உருவாகிறது (மற்றும் அரிதாக ஏட்ரியாவில்) மேலும் அடிப்படை மையோகார்டியத்துடன் நெருக்கமாக தொடர்புடைய அடர்த்தியான வெகுஜனங்களாக பல புண்களாகத் தோன்றலாம். கட்டி இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்: மார்பு வலி, படபடப்பு மற்றும் அரித்மியாக்கள், இதய முணுமுணுப்பு, வீக்கம், மூச்சுத் திணறல், சயனோசிஸ்.

வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்திற்குள் கண்டறியப்படும் கார்டியாக் ராப்டோமயோமாக்கள், கரு மயோபிளாஸ்ட்களால் உருவாக்கப்பட்ட இதய தசை திசுக்களால் ஆனவை மற்றும் காப்ஸ்யூல் இல்லாமல் திடமான குவிய நிறைகளின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன.

பொதுவாக, இந்த ஹமார்டோமாக்கள் 4 வயதுக்கு முன்பே அறிகுறியின்றி மற்றும் தன்னிச்சையாக பின்வாங்கும்.

சில நிபுணர்களால் ஹேமடோமாட்டஸ் புண்கள் இதயத்தின் கார்னி காம்ப்ளக்ஸ் மைக்ஸோமாவுடன் தொடர்புடையதாகக் கருதப்படுகின்றன. [ 6 ]

இரைப்பைக் குழாயின் காமர்டோமா

இரைப்பை ஹமார்டோமா என்பது வயிற்றின் எபிதீலியல் ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் பாலிப், பியூட்ஸ்-ஜெகர்ஸ் பாலிப் மற்றும் அரிதான மயோபிதெலியல் ஹமார்டோமா - ஹைபர்டிராஃபி செய்யப்பட்ட மென்மையான தசை மூட்டைகளுடன் கூடிய வடிவத்தில் ஒரு மெசன்கிமல் திணிவாகும். இந்த ஹமார்டோமாவின் பிற பெயர்களில் மயோக்லாண்டுலர் ஹமார்டோமா, அடினோமயோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா மற்றும் இரைப்பை அடினோமயோமா ஆகியவை அடங்கும். வழக்கமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் டிஸ்ஸ்பெசியா, எபிகாஸ்ட்ரிக் வலி மற்றும் மேல் இரைப்பை இரத்தப்போக்கு ஆகியவை அடங்கும். [ 7 ], [ 8 ]

மேலும் தகவலுக்கு - இரைப்பை பாலிபோசிஸ் என்ற கட்டுரையைப் படியுங்கள்.

குடல் ஹமார்டோமா என்பது பெருங்குடலின் ஒரு ஹமார்டோமாட்டஸ் அல்லது ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் பாலிப் ஆகும், இது அடினோமாட்டஸ் அல்லது குழாய் அடினோமா என கண்டறியப்படுகிறது. ஹமார்டோமா டியோடினத்தின் பிரன்னரின் சுரப்பியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது, அறிகுறிகள் எபிகாஸ்ட்ரிக் பகுதியில் வலி; குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வாய்வு (குடல் அடைப்பைக் குறிக்கிறது); மற்றும், கணிசமான அளவு இருந்தால், இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றால் வெளிப்படும். இலியத்தின் மயோபிதெலியல் ஹமார்டோமா நிகழ்வுகளில், நோயாளிகள் வயிற்று வலியைப் புகார் செய்கிறார்கள், உடல் எடையைக் குறைத்து, நாள்பட்ட இரத்த சோகையை உருவாக்குகிறார்கள். [ 9 ], [ 10 ]

மேலும் படிக்க - மலக்குடல் பாலிப்ஸ்

ரெட்ரோரெக்டல் ஹமார்டோமா என்பது ரெட்ரோரெக்டல் இடத்தின் (மலக்குடலுக்கும் அதன் சொந்த திசுப்படலத்திற்கும் இடையிலான தளர்வான இணைப்பு திசு) ஒரு நீர்க்கட்டி ஹமார்டோமா அல்லது பல அறைகள் கொண்ட நீர்க்கட்டி ஆகும், இது பொதுவாக நடுத்தர வயது பெண்களில் ஏற்படுகிறது. இது மலக்குடலின் பின்புற சுவரிலிருந்து வெளியே வரும் ஒரு நீர்க்கட்டியைப் போல தோற்றமளிக்கிறது, இது எபிதீலியத்தால் வரிசையாக உள்ளது மற்றும் குழப்பமாக அமைக்கப்பட்ட மென்மையான தசை நார்களைக் கொண்டுள்ளது. இந்த ஹமார்டோமா கீழ் வயிற்று வலி மற்றும் தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கலைக் கொண்டுள்ளது. [ 11 ], [ 12 ]

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் ஹேமடோமாக்கள்

கல்லீரலின் மல்டிபிள் பிலியரி ஹமார்டோமா என்பது இன்டர்டோலிக் இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் ஒரு ஹமார்டோமா ஆகும், இது கரு காலத்தில் அவற்றின் வளர்ச்சியின் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது. இந்த ஹமார்டோமா (ஒற்றை அல்லது பல) பித்த நாளங்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோகொலாஜெனஸ் ஸ்ட்ரோமாவின் சீரற்ற முறையில் விரிவடைந்த கொத்துக்களைக் கொண்டுள்ளது. [ 13 ]

பிலியரி ஹமார்டோமாக்கள் அறிகுறியற்றவை மற்றும் பொதுவாக தற்செயலாக (கதிரியக்க பரிசோதனை அல்லது லேபரோடமியின் போது) கண்டறியப்படுகின்றன. [ 14 ]

அரிதான மற்றும் பெரும்பாலும் தற்செயலாக கண்டறியப்படும் தீங்கற்ற தன்மை கொண்ட முதன்மை நியோபிளாசம் என்பது மண்ணீரலின் ஹமார்டோமா ஆகும், இது மண்ணீரலின் சிவப்பு கூழின் கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது - உறுதியான நிலைத்தன்மையின் நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட ஒரே மாதிரியான நிறை வடிவத்தில். இந்த குறைபாடு ஒற்றை அல்லது பல இருக்கலாம்; மண்ணீரல் பாரன்கிமாவை அழுத்தும் போது, இடது துணைக் கோஸ்டல் பகுதியில் அசௌகரியம் மற்றும் வலி உணர்வு இருக்கலாம். [ 15 ], [ 16 ]

சிறுநீரக ஹமார்டோமாக்கள்

சிறுநீரகத்தின் மிகவும் பொதுவான ஹமார்டோமா சிறுநீரகத்தின் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா என கண்டறியப்படுகிறது, ஏனெனில் இந்த தீங்கற்ற கட்டியானது உட்பொதிக்கப்பட்ட மென்மையான தசை நார்கள் மற்றும் இரத்த நாளங்களுடன் முதிர்ந்த கொழுப்பு திசுக்களைக் கொண்டுள்ளது. இது 40-80% வழக்குகளில் டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸில் உருவாகிறது. ஹமார்டோமாவின் அளவு (4-5 செ.மீ.க்கு மேல்) அதிகரிப்பது வலிக்கும் சிறுநீரில் இரத்தம் தோன்றுவதற்கும் வழிவகுக்கிறது. [ 17 ], [ 18 ]

மார்பகத்தின் ஹமார்டோமா

மார்பகக் கட்டியின் WHO-வால் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட நோயறிதல் வரையறைகள் அடினோலிபோமா, காண்ட்ரோலிபோமா மற்றும் மயோயிட் கட்டி போன்ற சொற்களாகும். பாலூட்டி நிபுணர்களால் இது பெரும்பாலும் ஃபைப்ரோஅடெனோலிபோமா என்று அழைக்கப்பட்டாலும், கட்டி உருவாக்கம் தனித்துவமான வெளிப்புறங்களுடன் ஒரு மெல்லிய இணைப்பு திசு காப்ஸ்யூலில் மூடப்பட்டிருக்கும் நார்ச்சத்து, சுரப்பி மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் செல்களைக் கொண்டிருப்பதால். காட்சிப்படுத்தலில் குவிய கால்சிஃபிகேஷன்கள் காணப்படலாம். இந்த வழக்கில், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை. [ 19 ], [ 20 ]

மேலும் படிக்க - மார்பகக் கட்டிகள்

மூளையின் ஹேமடோமாக்கள்

டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினருக்கு மூளையின் உட்புறப் புறணி வளர்ச்சிகள் அல்லது பல்வேறு மடல்களில் - சாம்பல் மற்றும் வெள்ளைப் பொருளின் எல்லையில் - அல்லது மூளை வென்ட்ரிக்கிள்களின் சுவர்களில் உள்ள சப்பென்டிமல் முடிச்சுகள் வடிவில் மூளை ஹமார்டோமா உள்ளது. கார்டிகல் சீர்குலைவு, டிஸ்மார்பிக் நியூரான்கள் மற்றும் மூளை பாரன்கிமாவின் (ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள்) பெரிய கிளைல் செல்கள் கொண்ட சப்பென்டிமல் ராட்சத-செல் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமாவான ஆஸ்ட்ரோசைடிக் ஹமார்டோமாவும் உருவாகலாம். பெருமூளை ஹமார்டோமாக்களின் அறிகுறிகளில் குழந்தைகளில் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் மனநல குறைபாடு ஆகியவை அடங்கும். [ 21 ], [ 22 ]

கரு உருவாக்கத்தின் போது ஏற்படும் ஒரு அரிய குறைபாடு, பிறக்கும்போதே காணப்படும் ஒரு ஹைப்போதலாமிக் ஹமார்டோமா ஆகும், இது ஹெட்டோரோடோபிக் நியூரான்கள் மற்றும் கிளைல் செல்களின் தொகுப்பாகும். குழந்தையின் மூளை வளரும்போது, கட்டி பெரிதாகிறது, ஆனால் பிற பெருமூளைப் பகுதிகளுக்கு பரவாது. [ 23 ], [ 24 ]

ஹைப்பர்ட்ரோஃபிட் திசுக்கள் ஹைபோதாலமஸின் (டியூபர் சினீரியம்) முன்புறப் பகுதியில் உருவாகினால், பிட்யூட்டரி சுரப்பி அதனுடன் இணைந்திருக்கும் இடத்தில், குறைபாடு மைய முன்கூட்டிய பாலியல் வளர்ச்சியின் அறிகுறிகளை (8-9 வயதுக்கு முன்) வெளிப்படுத்துகிறது: முகப்பரு தடிப்புகள் தோன்றுதல், பாலூட்டி சுரப்பிகளின் ஆரம்ப வளர்ச்சி மற்றும் பெண்களில் ஆரம்ப மாதவிடாய்; சிறுவர்களில் ஆரம்பகால அந்தரங்க முடி மற்றும் குரல் பிறழ்வு.

ஹைபோதாலமஸின் பின்புறப் பகுதியில் ஹமார்டோமாக்கள் உருவாகும்போது, மூளையின் மின் செயல்பாட்டில் அசாதாரணங்கள் இருக்கலாம், இது ஆரம்பகால குழந்தைப் பருவத்தில் வலிப்புத்தாக்கங்களாகவும், பின்னர் (4 முதல் 7 வயது வரை) திடீர் சிரிப்பு அல்லது தன்னிச்சையான அழுகையுடன் கூடிய குவிய வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் கூடிய கால்-கை வலிப்பு, அடோனிக் மற்றும் டானிக்-குளோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள், அத்துடன் ஆக்கிரமிப்பு, நினைவாற்றல் மற்றும் அறிவாற்றல் சிக்கல்களின் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவற்றுடன் வெளிப்படும்.

பிட்யூட்டரி ஹமார்டோமா என்பது அவ்வப்போது நிகழும் தீங்கற்ற பிட்யூட்டரி அடினோமா ஆகும்.

கௌடன் நோய்க்குறி உள்ள நடுத்தர வயதுடையவர்களுக்கு அரிதான கட்டி போன்ற கட்டி, சிறுமூளையின் ஹமார்டோமா இருக்கலாம், இது டிஸ்பிளாஸ்டிக் சிறுமூளை கேங்க்லியோசைட்டோமா அல்லது லெர்மிட்-டக்லோஸ் நோய் என கண்டறியப்படுகிறது. அறிகுறிகள் இல்லாமலோ அல்லது தலைவலி, தலைச்சுற்றல், இயக்கங்களின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் தனிப்பட்ட மண்டை நரம்புகளின் முடக்கம் போன்ற வடிவங்களிலோ வெளிப்படலாம்.

நிணநீர் முனை ஹமார்டோமா

மென்மையான தசை மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் செல்கள், அதே போல் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் இங்ஜினல், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல், சப்மாண்டிபுலர் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர் முனைகளின் கொலாஜனஸ் ஸ்ட்ரோமா ஆகியவை அதிகமாக வளரும்போது, நிணநீர் முனையின் ஆஞ்சியோமயோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா அல்லது முடிச்சு ஆஞ்சியோமயோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா உருவாகிறது - அதன் பாரன்கிமாவின் பகுதி அல்லது முழுமையான மாற்றத்துடன். [ 25 ], [ 26 ]

தோலில் ஏற்படும் ஒரு ஹமார்டோமா

டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் அல்லது நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் முன்னிலையில், தோலின் பல்வேறு ஹேமர்டோமாக்கள் காணப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் ஹைப்போபிக்மென்ட் புள்ளிகள் வடிவில்; காபி மற்றும் பால் புள்ளிகள்; ஆஞ்சியோஃபைப்ரோமா (கன்னங்கள், கன்னம், நாசோலாபியல் மடிப்புகளில்); பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்களின் ஷாக்ரீன் புள்ளிகள் (அவை இணைப்பு திசு நெவி); நெற்றியில், உச்சந்தலையில் அல்லது கழுத்தில் நார்ச்சத்துள்ள தகடுகள்.

டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸின் (குறிப்பாக ஆண்களில்) ஒரு அரிய தோல் நோய் வெளிப்பாடாக ஃபோலிகுலோசிஸ்டிக் மற்றும் கொலாஜன் ஹமார்டோமா உள்ளது, இது சருமத்தில் ஏராளமான கொலாஜன் படிவு, செறிவான பெரிஃபோலிகுலர் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் ஹிஸ்டோபோதாலஜிக் பரிசோதனையில் காணப்படும் கெரட்டின் நிரப்பப்பட்ட புனல் வடிவ தோலடி நீர்க்கட்டிகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. [ 27 ]

மெலனோசைட்டுகளைக் கொண்ட ஹமர்டோமாக்களுக்கு (மெலனின் நிறமியை உருவாக்கும் செல்கள்), பெரும்பாலான நிபுணர்கள் பல்வேறு மெலனோசைடிக் நியோபிளாம்களையும் குறிப்பிடுகின்றனர், குறிப்பாக பிறவி மெலனோசைடிக் நெவி, இது கரு உருவாக்கத்தின் அசாதாரணத்தைக் குறிக்கிறது.

காரணவியல் அடிப்படையில், வாஸ்குலர் திசுக்களால் ஆன ஹமார்டோமாக்கள் தோலின் ஹெமாஞ்சியோமாக்களும் ஆகும்.

பியூட்ஸ்-ஜெகர்ஸ்-துரன் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் திட்டு நிறமி வடிவில் ஹமார்டோமா உள்ளது - லென்டிஜினோசிஸ் பெரியோரிஃபிஷியாலிஸ்.

நேரியல் பப்புலர் எக்டோடெர்மல்-மீசோடெர்மல் ஹமார்டோமா (ஹமார்டோமா மோனிலிஃபார்மிஸ்) வழக்குகளில் தலை, கழுத்து மற்றும் மேல் மார்பில் நேரியல் சதை நிற பப்புலர் சொறி காணப்படும்.

மேலும் செபோசைடிக் ஹமார்டோமா என்பது செபாசியஸ் சுரப்பிகளின் ஹமார்டோமா ஆகும், வெளியீட்டில் மேலும் படிக்கவும் - செபாசியஸ் நெவஸ்.

கண்ணின் ஹமார்டோமா

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் வாட்சன் நோய்க்குறியில் கருவிழியின் நிறமி கொண்ட ஹமார்டோமாட்டஸ் புண்கள் - டென்ட்ரிடிக் மெலனோசைட்டுகளின் முடிச்சு கொத்துகளின் வடிவத்தில் - ஐரிஸ் ஹமார்டோமாக்கள் அல்லது லிஷ் முடிச்சுகள் என வரையறுக்கப்படுகின்றன. அவை வெளிப்படையானவை (பொதுவாக பார்வையை பாதிக்காது) வட்டமான குவிமாடம் வடிவ மஞ்சள்-பழுப்பு நிற பருக்கள், அவை கருவிழியின் மேற்பரப்பிற்கு மேலே நீண்டுள்ளன.

மேலும் நாசோபார்னக்ஸின் இளம் ஆஞ்சியோஃபைப்ரோமா மற்றும் குடும்ப அடினோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் விழித்திரை மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் ஒருங்கிணைந்த ஹமார்டோமா உருவாகிறது - விழித்திரையின் மைய (மாகுலர்) பகுதியில் ஒரு கருப்பு புள்ளியின் வடிவத்தில். [ 28 ]

மூக்கில் ஒரு ஹேமர்டோமா

சுவாச எபிட்டிலியம், சப்மியூகோசல் சுரப்பிகள் மற்றும் காண்ட்ரோ-எலும்பு மெசன்கைம் ஆகியவற்றின் தீங்கற்ற பெருக்கம் காரணமாக, நாசி ஹமார்டோமாவை நாசி காண்ட்ரோமென்கிமல் ஹமார்டோமா அல்லது நாசி காண்ட்ரோமா என்று நிபுணர்கள் வரையறுக்கின்றனர். இதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் காயத்தின் அளவு மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது மற்றும் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன: நாசி நெரிசல், குழந்தைகளுக்கு நாசி சுவாசிப்பதிலும் தாய்ப்பால் கொடுப்பதிலும் சிரமம், தெளிவான நீர் நிறைந்த மூக்கில் வெளியேற்றம் மற்றும் மூக்கிலிருந்து இரத்தப்போக்கு. ஒரு ஹமார்டோமா குழந்தையுடன் வளர்ந்து கண் சுற்றுப்பாதையில் பரவக்கூடும், இதன் விளைவாக கண் பார்வை முன்னோக்கி அல்லது பின்னோக்கி இடப்பெயர்ச்சி, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் அல்லது ஓக்குலோமோட்டர் தொந்தரவுகள் ஏற்படலாம். [ 29 ]

ஒரு குழந்தைக்கு ஏற்படும் ஹேமடோமா

பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் உடற்கூறியல் கட்டமைப்புகளின் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட அனைத்து ஹேமடோமாட்டஸ் புண்களும் தொடர்புடைய நோய்க்குறிகள் உள்ள குழந்தைகளில் உள்ளன.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு மார்புச் சுவரின் மெசன்கிமல் ஹமார்டோமா அல்லது விலா எலும்பின் குருத்தெலும்பு ஹமார்டோமா ஆகியவை உள்ளன, இவை குருத்தெலும்பு, வாஸ்குலர் மற்றும் மெசன்கிமல் கூறுகளுடன் சாதாரண எலும்பு உறுப்புகளின் குவிய வளர்ச்சியின் விளைவாக ஏற்படும் திடமான அசைவற்ற நிறைகள். இந்த ஹமார்டோமா சுவாச செயலிழப்பு மற்றும் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தக்கூடும். கல்லீரலின் மெசன்கிமல் ஹமார்டோமா குழந்தைகளில் அடிக்கடி காணப்படும் இரண்டாவது தீங்கற்ற கல்லீரல் கட்டியாகும். இந்த கட்டி போன்ற உருவாக்கம் (பெரும்பாலும் உறுப்பின் வலது மடலில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது) மெசன்கிமல் ஸ்ட்ரோமாவின் செல்கள், ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் பித்த நாளப் புறணியின் எபிதீலியல் செல்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. மருத்துவப் படத்தில் வயிற்றுத் துவாரத்தில் தொட்டுணரக்கூடிய நிறை, பசியின்மை மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவை அடங்கும், மேலும் குறிப்பிடத்தக்க அளவு (10 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) கட்டி வெளிப்புற கல்லீரல் பித்த நாளங்கள் மற்றும் தாழ்வான வேனா காவாவை உள்ளடக்கியது, இது மஞ்சள் காமாலை மற்றும் கீழ் முனைகளின் எடிமாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹமார்டோமா என்பது பிறவியிலேயே ஏற்படும் மீசோபிளாஸ்டிக் நெஃப்ரோமா (200,000 குழந்தைகளில் 1 பேருக்கு ஏற்படும்) ஆகும், இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு வயிற்று உப்புசத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும், மேலும் வயிற்றின் வலது மேல் பகுதியில் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையுடன் கூடிய தொட்டுணரக்கூடிய கட்டியுடன் இருக்கும். குழந்தைகளுக்கு விரைவான ஆழமற்ற சுவாசமும் ஏற்படலாம்.

அரிதான பிறவி முரண்பாடுகளில் குழந்தைப் பருவத்தின் ஃபைப்ரஸ் ஹமார்டோமா அடங்கும், இது வாழ்க்கையின் முதல் இரண்டு ஆண்டுகளில் குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் அக்குள், கழுத்து, தோள்பட்டை மற்றும் முன்கை, முதுகு மற்றும் மார்பு, தொடை, கால் மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு ஆகியவற்றின் தோலடி திசுக்களில் வலியற்ற முடிச்சு கட்டியாக வெளிப்படுகிறது.

ஒரு குழந்தைக்கு எக்ரைன் ஆஞ்சியோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா பிறக்கும்போதே இருக்கலாம் அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலேயே வெளிப்படலாம். ஹமார்டோமாட்டஸ் தன்மை கொண்ட இந்த தீங்கற்ற கட்டி பொதுவாக நீலம் அல்லது பழுப்பு நிற முடிச்சுகள் மற்றும்/அல்லது பிளேக்குகளின் தோற்றத்தைக் கொண்டிருக்கும், இது சருமத்தின் நடுத்தர மற்றும் ஆழமான அடுக்குகளில் எக்ரைன் வியர்வை சுரப்பி திசுக்கள் மற்றும் தந்துகிகள் பெருக்கத்தின் விளைவாகும். இந்த ஹமார்டோமா உள்ளூர் ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ் மற்றும் அதிகரித்த முடி வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஹமார்டோமாக்கள் அரிதாகவே மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றன அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டிகளாக மாறுகின்றன என்பது பொதுவாக ஒப்புக் கொள்ளப்படுகிறது. அவை பெரும்பாலும் சிறிய அல்லது அறிகுறிகளைக் காட்டாது, சில சமயங்களில் காலப்போக்கில் மறைந்துவிடும். ஆனால் மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் மற்றும் உருவாகும் இடத்தைப் பொறுத்து, இந்த குறைபாடுகள் கடுமையான சிக்கல்களையும் விளைவுகளையும் ஏற்படுத்தும்.

முதலாவதாக, ஒரு ஹமார்டோமா, சுற்றியுள்ள திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளை அழுத்தி, அவற்றின் செயல்பாடுகளை சீர்குலைக்கும் அளவுக்கு வளரக்கூடும்.

குழந்தைகளில் ஏற்படும் கார்டியாக் ஹார்மடோமா, தொடர்ச்சியான இதய தாள அசாதாரணங்கள், வால்வு குறைபாடுகள் மற்றும் இதயத்திற்குள் இரத்த ஓட்டம் பலவீனமடைவதற்கு வழிவகுக்கும், அதைத் தொடர்ந்து இதய செயலிழப்பு ஏற்படலாம்.

இரைப்பை குடல் பாதையின் ஹேமர்டோமாட்டஸ் பாலிப்களின் சிக்கல்கள் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, அடைப்பு மற்றும் குடல் ஊடுருவல் (சாத்தியமான மரண விளைவுகளுடன்) ஆகும். மேலும் ஒரு பெரிய சிறுநீரக ஹேமர்டோமா சிறுநீரகத்தின் முறிவைத் தூண்டும்.

மூளையில் ஒரு ஹமார்டோமா தடைசெய்யும் ஹைட்ரோகெபாலஸ் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும்.

ஹைபோதாலமிக் மற்றும் பிட்யூட்டரி ஹமார்டோமாக்களில், சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் (வளர்ச்சி ஹார்மோன்) உற்பத்தி பாதிக்கப்படலாம், இது குழந்தைகளில் ஹைப்போபிஸியல் நானிசம் (ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம்) வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். குழந்தைகளில் ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமாக்கள் மருந்து எதிர்ப்பு வலிப்பு நோயையும் ஏற்படுத்தும்.

விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியம் ஹமார்டோமாவின் சிக்கல்கள் விழித்திரை மற்றும்/அல்லது பார்வை நரம்பு செயலிழப்பு, மாகுலர் எடிமா, கோராய்டின் நியோவாஸ்குலரைசேஷன் மற்றும் விழித்திரைப் பற்றின்மை ஆகியவற்றால் நிறைந்துள்ளன.

கண்டறியும் ஹமார்டோமாக்களின்

ஹமார்டோமாக்கள் மற்றும் தொடர்புடைய நோய்க்குறிகளைக் கண்டறிவதில் ஒரு முக்கிய பகுதி, குடும்ப வரலாறு உட்பட, அனமனிசிஸை சேகரிப்பதாகும்.

ஆய்வக சோதனைகளில் இரத்த பரிசோதனைகள் அடங்கும்: பொது மருத்துவம்; சீரம் எலக்ட்ரோலைட்டுகள்; லிம்போசைட் சுயவிவரம்; கால்சியம், பொட்டாசியம், பாஸ்பேட் மற்றும் யூரியா அளவுகள்; மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள். முடிந்தால், திசு ஆய்வு மற்றும் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதில் ஹிஸ்டாலஜிக் பரிசோதனை மிக முக்கியமானது என்பதால், திசுவின் நுண்ணிய ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பஞ்சர் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது.

கருவி நோயறிதல், ஹேமர்டோமாட்டஸ் கட்டி போன்ற உருவாக்கத்தின் காட்சிப்படுத்தலை வழங்குகிறது மற்றும் அதன் சரியான உள்ளூர்மயமாக்கலை அடையாளம் காட்டுகிறது, இதற்காக எக்ஸ்ரே, ஆஞ்சியோகிராபி, எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி (EEG), அல்ட்ராசவுண்ட் (சோனோகிராபி), CT (கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி), PET (பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி), MRI (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

எந்தவொரு அசாதாரண கட்டிகளிலும், வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது. எனவே, காசநோய் மற்றும் ஹமார்டோமா வேறுபடுகின்றன; நுரையீரல் ஹமார்டோமா மற்றும் முதன்மை நுரையீரல் புற்றுநோய், மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய், மெட்டாஸ்டேடிக் நோய். மூளை ஹமார்டோமாவை கிரானியோபார்ஞ்சியோமா மற்றும் ஹைபோதாலமிக்-சியாஸ்மாடிக் க்ளியோமாவிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். மேலும் ஹமார்டோமாவை பிறவி மீசோபிளாஸ்டிக் நெஃப்ரோமாவாக வேறுபடுத்தும் நோயறிதலில் வில்ம்ஸ் கட்டி (வீரியம் மிக்க நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா), சிறுநீரகத்தின் தெளிவான செல் சர்கோமா மற்றும் குழந்தைகளில் எலும்பு முறிவு சிறுநீரக கட்டி ஆகியவை அடங்கும்.

சிகிச்சை ஹமார்டோமாக்களின்

ஹமார்டோமா அறிகுறியற்றதாகவும், தற்செயலாகக் கண்டறியப்பட்டதாகவும் இருந்தால், எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை, ஆனால் அதன் "நடத்தை" மற்றும் நோயாளியின் நிலையைக் கண்காணிப்பது அவசியம். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சையானது அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைக் குறைப்பதையும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. உதாரணமாக, முன்கூட்டிய பருவமடைதலின் அறிகுறிகளுடன் கூடிய ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமாவில், சில ஹார்மோன்களின் வெளியீட்டைத் தடுக்கும் சில மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கார்டியாக் ஹமார்டோமாக்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க கார்டியாக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், மருத்துவ ரீதியாக சரிசெய்ய முடியாத தீவிர அறிகுறிகளின் சந்தர்ப்பங்களில், ஹமர்டோமாக்களை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது குறிக்கப்படுகிறது.

உதாரணமாக, நுரையீரல் ஹமார்டோமாக்களை ஆப்பு பிரித்தல் மூலமாகவும், கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரலின் ஒரு மடலை அகற்றுவதன் மூலமாகவும் (லோபெக்டமி) பிரித்தெடுக்கலாம். மார்பக ஹமார்டோமாவையும் அகற்றலாம், மேலும் அது பெரியதாக இருந்தால், பகுதி அல்லது முழுமையான முலையழற்சி தேவைப்படலாம்.

ஸ்டீரியோடாக்டிக் ரேடியோஃப்ரீக்வென்சி தெர்மோஅப்லேஷன் அல்லது லேசர் அபிலேஷன் மூலம் ஹமார்டோமாட்டஸ் பாலிப்களை அகற்றலாம். அதிக கவனம் செலுத்தப்பட்ட காமா கதிர்களைக் கொண்ட கதிரியக்க அறுவை சிகிச்சை - ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமாக்களுக்கான காமா கத்தி அல்லது ஆஸ்ட்ரோசைடிக் ஹமார்டோமாக்கள் - பயன்படுத்தப்படுகிறது.

தடுப்பு

ஹமர்டோமாக்களின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதற்கான ஒரே முறை குழந்தையின் எதிர்கால பெற்றோரின் மரபணு பரிசோதனையாகக் கருதப்படலாம்.

முன்அறிவிப்பு

இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மைக்கான ஒட்டுமொத்த முன்கணிப்பு, நியோபிளாஸின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது, அத்துடன் அதனுடன் தொடர்புடைய நோய்கள் மற்றும் நோயாளியின் பொது ஆரோக்கியத்தையும் பொறுத்தது.