ஹமர்டோமா

தீங்கற்ற திசுக்களின் அசாதாரண வளர்ச்சியின் விளைவாக ஏற்படும் எந்தவொரு உடற்கூறியல் பிராந்தியத்திலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கட்டி போன்ற உருவாக்கம், மருத்துவத்தில் ஹமார்டோமா (கிரேக்க ஹமார்டியாவிலிருந்து - பிழை, குறைபாடு) என வரையறுக்கப்படுகிறது. [1]

நோயியல்

புள்ளிவிவரப்படி, ஹாமார்டோமாக்கள் தீங்கற்ற நியோபிளாம்களில் 1.2% ஆகும். நுரையீரல் ஹமார்டோமாக்களின் பரவல் பொது மக்களில் சுமார் 0.25% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது மற்றும் அனைத்து நுரையீரல் நியோபிளாம்களிலும் 8% வரை உள்ளது. பெரும்பாலான நுரையீரல் ஹமார்டோமாக்கள் தற்செயலாக 40 முதல் 70 வயது வரையிலான நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் குழந்தை நடைமுறையில் மிகவும் அரிதானவை.

பொதுவாக, பெரும்பாலான ஹமார்டோமாக்கள் ஆண்களில் கண்டறியப்படுகிறார்கள், இருப்பினும் சிறுநீரகத்தில் அவர்கள் பெண்களில் மிகவும் பொதுவானவர்கள் மற்றும் நடுத்தர வயதில் அடையாளம் காணப்படுகிறார்கள்.

தீங்கற்ற மார்பகக் கட்டிகளில் சுமார் 5% ஹமார்டோமாக்கள், அவை பொதுவாக 35 வயதுக்கு மேற்பட்ட பெண்களை பாதிக்கின்றன.

மூளையின் ஹமார்டோமாடஸ் புண்களில் 80-90% மற்றும் இதயத்தின் ஹமார்டோமாக்களில் 50% க்கும் அதிகமானவை கிழங்கு ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடையவை.

காரணங்கள் ஹமர்டோமாக்கள்

கமார்டோமாக்கள் பிறவி குறைபாடுகளைச் சேர்ந்தவை மற்றும் அவை தீங்கற்ற தன்மையின் வடிவங்களாகும், அவை முளைக்குத் தாள்களிலிருந்து உருவாகும் மெசன்கிமல் திசுக்களிலிருந்து உருவாகின்றன. அவற்றின் நிகழ்வுக்கான காரணங்கள் சைட்டோலாஜிக்கல் இயல்பான திசுக்களின் (இணைப்பு, மென்மையான தசை, கொழுப்பு அல்லது குருத்தெலும்பு) கட்டுப்பாடற்ற செல் பிரிவுடன் தொடர்புடையவை, கொடுக்கப்பட்ட உடற்கூறியல் இருப்பிடத்தின் சிறப்பியல்பு மற்றும் எந்தவொரு உறுப்பு அல்லது உடற்கூறியல் கட்டமைப்பின் கரு வளர்ச்சியின் போது அவற்றின் குவிய வளர்ச்சியும்.

ஒரே நோயாளிக்கு பல ஹமார்டோமாக்களின் நிகழ்வு பெரும்பாலும் ஹமார்டோமாடோசிஸ் அல்லது ப்ளியோட்ரோபிக் ஹமார்டோமா என குறிப்பிடப்படுகிறது.

இந்த கட்டிகள் அவ்வப்போது அல்லது சில ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பரம்பரை நோய்கள் மற்றும் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நோய்க்குறிகளின் முன்னிலையில் ஏற்படலாம்.

பல சந்தர்ப்பங்களில், மல்டிசிஸ்டமிக் இயற்கையின் ஒரு அரிய மரபணு நோய் - டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸ் -பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே அல்லது ரெக்கிங்ஹவுசனின் குடும்ப நோயில் வெளிப்படுகிறதுநியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் [2]

ஆபத்து காரணிகள்

ஹாமார்டோமா உருவாவதற்கான முக்கிய ஆபத்து காரணிகள் நோயாளிகளின் வரலாற்றில் ஹமார்டோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸின் மரபணு நோய்க்குறிகள் என்று அழைக்கப்படுவது அடங்கும்:

• பல ஹமார்டோமா நோய்க்குறி- கவ்டன் நோய்க்குறி, இதில் எக்டோ-, என்டோ- மற்றும் மீசோடெர்மல் தோற்றம் ஆகியவற்றின் பல ஹமார்டோமாக்கள் உருவாகின்றன, இரைப்பை குடல் பாலிபோசிஸ் மற்றும் மியூகோகுட்டானியஸ் வெளிப்பாடுகள் காணப்படுகின்றன;
• .
• புரோட்டஸ் நோய்க்குறி;
• வெயில் நோய்க்குறி - பெருங்குடலின் சிறார் பாலிபோசிஸ்;
• பன்னயன்-ரிலே-ருவல்காபா நோய்க்குறி, இது கோடன் நோய்க்குறியைப் போலவே, குடலின் பல ஹமார்டோமாக்களை (ஹமார்டோமாடஸ் பாலிப்கள்) உருவாக்குகிறது;
• கார்னி-ஸ்ட்ராடாகிஸ் நோய்க்குறி மற்றும் கார்னி வளாகம்.

கூடுதலாக, ஹாமார்டோமாக்கள் பரம்பரை வாட்சன் நோய்க்குறி நோயாளிகளிலும், ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமா மற்றும் பாலிடாக்டிகியுடன் அவ்வப்போது நிகழும் அல்லது பிறவி பாலிஸ்டர்-ஹால் நோய்க்குறியின் சந்தர்ப்பங்களில் உருவாகின்றன.

நோய் தோன்றும்

பல்வேறு உறுப்புகளில் கட்டி போன்ற குறைபாடுகளை உருவாக்குவதன் மூலம் முளை திசுக்களின் பெருக்கத்தின் வழிமுறை குரோமோசோமால் மாறுபாடுகள் மற்றும் மரபணு மாற்றங்களால் விளக்கப்படுகிறது, அவை தன்னிச்சையாக அல்லது மரபுரிமையாக இருக்கக்கூடும்.

டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸில், டி.எஸ்.சி 1 அல்லது டி.எஸ்.சி 2 மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் - அதிகப்படியான பெருக்கத்தைத் தடுக்கும் மற்றும் தடுக்கும் கட்டி அடக்கிகள் - மிக விரைவான அல்லது கட்டுப்பாடற்ற உயிரணு வளர்ச்சி மற்றும் பிரிவு - அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. மற்றும் நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் வாட்சன் நோய்க்குறி - மைட்டோகாண்ட்ரியல் கட்டி அடக்கி மரபணு NF1 இன் ஜெர்ம்லைன் பிறழ்வுகள்.

கோடன், புரோட்டியா, பன்னயன்-ரிலே-ருவல்காபா மற்றும் சிறார் பாலிபோசி சிண்ட்ரோம்களை இணைக்கும் ஹமார்டோமா கட்டி நோய்க்குறியில், நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் PTEN மரபணுவின் பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது, இது பெருக்கத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ள ஒரு நொதியைக் குறிக்கிறது மற்றும் கட்டி அடக்கி மரபணுவாக கருதப்படுகிறது.

டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் செரின் என்சைம்களில் ஒன்றின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டை குறியீடாக்கும் STK11 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள், இது உயிரணுப் பிரிவைக் கட்டுப்படுத்தும் திறனைக் குறைக்கிறது, பியூட்ஸ்-ஜீகர்ஸ்-டூரன் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கிறது, குடல் பாலிப்கள் மற்றும் நிறமி தோல் புண்களின் வளர்ச்சியுடன். GLI3 மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு, கருப்பையக திசு உருவாக்கத்தில் ஈடுபட்டுள்ள டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி, பாலிஸ்டர்-ஹால் நோய்க்குறியில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது.

எனவே, மரபணு மாற்றங்கள் காரணமாக கட்டுப்பாடற்ற உயிரணு வளர்ச்சி ஹமார்டோமா உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

அறிகுறிகள் ஹமர்டோமாக்கள்

ஹமார்டோமாக்களின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்து, அவற்றின் வகைகள் வேறுபடுகின்றன, மேலும் அவை ஒவ்வொன்றும் அதன் சொந்த கட்டமைப்பு மற்றும் அறிகுறியியல் உள்ளன.

நுரையீரலின் ஹமார்டோமா

நுரையீரல் ஹமார்டோமா நுரையீரலின் எந்தவொரு மடல் மற்றும் புற பகுதிகளிலும் உருவாகலாம் மற்றும் நுரையீரலில் இருக்கும் சாதாரண திசுக்களைக் கொண்டுள்ளது: கொழுப்பு, எபிடெலியல், நார்ச்சத்து மற்றும் குருத்தெலும்பு. 80% நிகழ்வுகளில், காண்ட்ராய்டு கூறு (ஹைலீன் குருத்தெலும்பு செல்கள்) அடிபோசைட்டுகளைச் சேர்ப்பதன் மூலம் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது - கொழுப்பு திசு செல்கள் மற்றும் காற்றுப்பாதை எபிடெலியல் செல்கள். [3]

முந்தைய பெயர்கள்: காண்ட்ராய்டு ஹமார்டோமா, மெசன்கிமோமா, காண்ட்ரோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா அல்லது ஹமார்டோகாண்ட்ரோமா தற்போது WHO ஆல் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

மறுபுறம், நுரையீரலின் மெசன்கிமல் சிஸ்டிக் ஹமார்டோமா குறைவான பொதுவானது மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு கோடன் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது.

நுரையீரலின் ஹமார்டோமாட்டஸ் புண் தன்னை வெளிப்படுத்தாது, ஆனால் நாள்பட்ட இருமல் வடிவத்தில் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும் (பெரும்பாலும் ஹீமோப்டிசிஸுடன்), சுவாசிக்கும்போது மூச்சுத்திணறல் மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம். [4]

இதயத்தின் ஒரு ஹமார்டோமா

தீங்கு விளைவிக்கும் முதன்மை [5]

முதிர்ந்த கார்டியோமியோசைட் ஹாமார்டோமா வென்ட்ரிகுலர் சுவரில் உருவாகிறது (மற்றும் அரிதாக அட்ரியாவில்) மற்றும் அடிப்படை மயோர்கார்டியத்துடன் நெருக்கமாக தொடர்புடைய அடர்த்தியான வெகுஜனங்களாக இருக்கும் பல புண்களாக தோன்றலாம். கட்டி இதய செயலிழப்பின் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்: மார்பு வலி, படபடப்பு மற்றும் அரித்மியா, இதய முணுமுணுப்பு, எடிமா, டிஸ்ப்னியா, சயனோசிஸ்.

கார்டியாக் ராப்டோமியோமாக்கள், அவற்றில் பெரும்பாலானவை வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்திற்குள் கண்டறியப்படுகின்றன, அவை கரு மயோபிளாஸ்ட்களால் உருவாகும் இருதய தசை திசுக்களால் ஆனவை மற்றும் காப்ஸ்யூல் இல்லாமல் திட குவிய வெகுஜனங்களின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன.

பொதுவாக, இந்த ஹமார்டோமாக்கள் 4 வயதிற்கு முன்னர் அறிகுறியற்ற மற்றும் தன்னிச்சையாக பின்வாங்குகின்றன.

ஹமார்டோமாடஸ் புண்கள் சில நிபுணர்களால் கார்னி வளாகத்துடன் தொடர்புடையதாகக் கருதப்படுகின்றன இதயத்தின் மைக்ஸோமா. [6]

இரைப்பைக் குழாயின் கமார்டோமா

இரைப்பை ஹமார்டோமா என்பது ஒரு எபிடெலியல் ஹைப்பர் பிளாஸ்டிக் பாலிப் வயிறு, பியூட்ஸ்-ஜீகர்ஸ் பாலிப் மற்றும் ஒரு அரிய மயோபிதெலியல் ஹமார்டோமா-ஹைபர்டிராஃபைட் மென்மையான தசை மூட்டைகளுடன் ஒரு மெசன்கிமல் வெகுஜனமாகும். இந்த ஹமார்டோமாவின் பிற பெயர்களில் மயோக்லாண்டுலர் ஹமார்டோமா, அடினோமியோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா மற்றும் இரைப்பை அடினோமியோமா ஆகியவை அடங்கும். வழக்கமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் டிஸ்பெப்சியா, எபிகாஸ்ட்ரிக் வலி மற்றும் மேல் ஜி.ஐ. இரத்தப்போக்கு ஆகியவை அடங்கும். [7], [8]

பொருளில் கூடுதல் தகவல்கள் - இரைப்பை பாலிபோசிஸ்

ஒரு குடல் ஹமார்டோமா என்பது ஒரு ஹமார்டோமாட்டஸ் அல்லது ஹைப்பர் பிளாஸ்டிக் பெரிய குடலின் பாலிப், ஒரு அடினோமாட்டஸ் அல்லது குழாய் அடினோமாவாக கண்டறியப்படுகிறது. ஹமார்டோமா டியோடெனமின் ப்ரன்னரின் சுரப்பியில் மொழிபெயர்க்கப்படும்போது, எபிகாஸ்ட்ரிக் பிராந்தியத்தில் வலியால் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன; குமட்டல், வாந்தி மற்றும் வாய்வு (குடல் அடைப்பைக் குறிக்கும்); மேலும், கணிசமான அளவு என்றால், இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு. இலியத்தின் மயோபிதெலியல் ஹமார்டோமாவின் சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகள் வயிற்று வலியைப் புகார் செய்கிறார்கள், உடல் எடையைக் குறைத்துள்ளனர், மற்றும் நாள்பட்ட இரத்த சோகை உருவாகின்றனர். [9], [10]

படிக்கவும் - மலக்குடல் பாலிப்கள்

ரெட்ரெக்டல் ஹமார்டோமா என்பது ஒரு சிஸ்டிக் ஹமார்டோமா அல்லது ரெட்ரோரெக்டல் இடத்தின் மல்டிகாம்பெர்டு நீர்க்கட்டி (மலக்குடலுக்கும் அதன் சொந்த திசுப்படலத்திற்கும் இடையிலான தளர்வான இணைப்பு திசு) பொதுவாக நடுத்தர வயது பெண்களில் நிகழ்கிறது. இது மலக்குடலின் பின்புற சுவரில் இருந்து ஒரு நீர்க்கட்டி வீக்கம் கொண்ட தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது, இது எபிட்டிலியத்துடன் வரிசையாக உள்ளது மற்றும் குழப்பமாக அமைக்கப்பட்ட மென்மையான தசை நார்களைக் கொண்டுள்ளது. இந்த ஹமார்டோமா குறைந்த வயிற்று வலி மற்றும் தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கலுடன் வழங்குகிறது. [11], [12]

கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் ஹமார்டோமாக்கள்

கல்லீரலின் பல பிலியரி ஹமார்டோமா என்பது கரு காலத்தில் அவற்றின் வளர்ச்சியின் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடைய இடைநிலை இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் ஹமார்டோமா ஆகும். இந்த ஹமார்டோமா (ஒற்றை அல்லது பல) பித்த நாளங்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோகொல்லஜெனஸ் ஸ்ட்ரோமாவின் இடையூறாக நீடித்த கொத்துக்களைக் கொண்டுள்ளது. [13]

பிலியரி ஹமார்டோமாக்கள் அறிகுறியற்றவை மற்றும் பொதுவாக தற்செயலாக கண்டுபிடிக்கப்படுகின்றன (கதிரியக்க பரிசோதனை அல்லது லேபரோடொமியின் போது). [14]

தீங்கற்ற தன்மையின் ஒரு அரிய மற்றும் பெரும்பாலும் தற்செயலாக கண்டறியப்பட்ட முதன்மை நியோபிளாசம் என்பது மண்ணீரலின் ஒரு ஹமார்டோமா ஆகும், இது மண்ணீரலின் சிவப்பு கூழின் கூறுகளைக் கொண்டுள்ளது - இது நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட ஒரேவிதமான வெகுஜன உறுதியான நிலைத்தன்மையின் வடிவத்தில். இந்த குறைபாடு ஒற்றை அல்லது பலவற்றாக இருக்கலாம்; பிளேனிக் பாரன்கிமாவை கசக்கும்போது, இடது துணைப்பிரிவு பகுதியில் அச om கரியம் மற்றும் வலி உணர்வு இருக்கலாம். [15], [16]

சிறுநீரக ஹமார்டோமாக்கள்

சிறுநீரகத்தின் மிகவும் பொதுவான ஹமார்டோமா சிறுநீரகத்தின் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா என கண்டறியப்படுகிறது, இந்த தீங்கற்ற கட்டியில் முதிர்ச்சியடைந்த கொழுப்பு திசு உட்பொதிக்கப்பட்ட மென்மையான தசை நார்கள் மற்றும் இரத்த நாளங்களுடன் உள்ளது. இது 40-80% வழக்குகளில் டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸில் உருவாகிறது. ஹாமார்டோமாவின் அளவை அதிகரிப்பது (4-5 செ.மீ.க்கு மேல்) வலிக்கும் சிறுநீரில் இரத்தத்தின் தோற்றத்திற்கும் வழிவகுக்கிறது. [17], [18]

மார்பகத்தின் ஹமார்டோமா

மார்பக ஹாமார்டோமாவின் WHO ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட கண்டறியும் வரையறைகள் அடினோலிபோமா, காண்ட்ரோலிபோமா மற்றும் மயாய்டு ஹமார்டோமா போன்ற சொற்கள். மாமியோலஜிஸ்டுகளால் பெரும்பாலும் ஃபைப்ரோடெனோலிபோமா என்று அழைக்கப்பட்டாலும், கட்டி உருவாக்கத்தில் தனித்துவமான வெளிப்புறங்களுடன் மெல்லிய இணைப்பு திசு காப்ஸ்யூலில் இணைக்கப்பட்ட நார்ச்சத்து, சுரப்பி மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் செல்கள் உள்ளன. காட்சிப்படுத்தலில் குவிய கணக்கீடுகள் காணப்படலாம். இந்த வழக்கில், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லை. [19], [20]

படிக்கவும் - மார்பகக் கட்டிகள்

மூளையின் ஹமார்டோமாக்கள்

டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸ் நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் மூளை ஹமார்டோமாவைக் கொண்டுள்ளனர், இது பல்வேறு மடல்களில் உள்ள இன்ட்ராக்ரானியல் கார்டிகல் வளர்ச்சிகள் அல்லது காசநோய் வடிவில் - சாம்பல் மற்றும் வெள்ளை விஷயத்தின் எல்லையில் - அல்லது மூளை வென்ட்ரிக்கிள்களின் சுவர்களில் துணைக்குழு முடிச்சுகள். கார்டிகல் சீர்குலைவு, டிஸ்மார்பிக் நியூரான்கள் மற்றும் மூளை பாரன்கிமாவின் (ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள்) பெரிய கிளைல் செல்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்ட ஒரு துணைக்குழு ஜெயண்ட்-செல் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோமா அஸ்ட்ரோசைடிக் ஹமார்டோமா உருவாகலாம். பெருமூளை ஹமார்டோமாக்களின் அறிகுறிகளில் வலிப்புத்தாக்க தாக்குதல்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் மனநல குறைபாடு ஆகியவை அடங்கும். [21], [22]

கரு வளர்ச்சியின் போது நிகழும் மற்றும் பிறக்கும்போதே இருக்கும் ஒரு அரிய குறைபாடு ஒரு ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமா ஆகும், இது ஹீட்டோரோடோபிக் நியூரான்கள் மற்றும் கிளைல் செல்கள் வெகுஜனமாகும். குழந்தையின் மூளை வளரும்போது, கட்டி விரிவடைகிறது, ஆனால் மற்ற பெருமூளை பகுதிகளுக்கு பரவாது. [23], [24]

ஹைபரோடலமஸின் (கிழங்கு சினீரியம்) முன்புற பகுதியில் ஹைபர்டிராஃபைட் திசுக்கள் உருவாகினால், பிட்யூட்டரி சுரப்பி அதனுடன் இணைந்தால், செயலிழப்பு மத்திய முன்கூட்டிய பாலியல் வளர்ச்சி (8-9 வயதிற்கு முன்னர்): மம்மி சடலங்களின் ஆரம்ப வளர்ச்சியின் தோற்றம்; சிறுவர்களில் ஆரம்பகால அந்தரங்க முடி மற்றும் குரல் பிறழ்வு.

ஹைபோதாலமஸின் பின்புற பகுதியில் ஹமார்டோமாக்கள் உருவாகும்போது, மூளையின் மின் செயல்பாட்டில் அசாதாரணங்கள் இருக்கலாம், இது ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்திலேயே வலிப்புத்தாக்கங்களால் வெளிப்படுகிறது, மேலும் வலிப்புத்தாக்கங்களால் (வயது 4 முதல் 7 வயது வரை) கால்-கை வலிப்புடன் திடீரென சிரிப்புடன் அல்லது ஆர்வமுள்ள அழுகைகள், அடிக்ஸிசி மற்றும் டோனிக்-குளோரிக்-கிளோனிக்-கிளோனிக்-கிளோனிக்-கிளோனிக்-கிளோனிக் சுறுசுறுப்புடன்.

ஒரு பிட்யூட்டரி ஹமார்டோமா என்பது ஒரு அவ்வப்போது நிகழும் தீங்கற்ற பிட்யூட்டரி அடினோமா.

கோடன் நோய்க்குறி உள்ள நடுத்தர வயது பெரியவர்கள் ஒரு அரிய கட்டி போன்ற வெகுஜனத்தைக் கொண்டிருக்கலாம், சிறுமூளையின் ஹமார்டோமா, டிஸ்ப்ளாஸ்டிக் சிறுமூளை கேங்க்லியோசைட்டோமா அல்லது லெர்மிட்டே-டக்லோஸ் நோய் என கண்டறியப்படுகிறது. தலைவலி, தலைச்சுற்றல், இயக்கங்களின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் தனிப்பட்ட மண்டை நரம்புகளின் பக்கவாதம் என அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கலாம் அல்லது வெளிப்படும்.

நிணநீர் முனை ஹமார்டோமா

மென்மையான தசை மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் செல்கள், அத்துடன் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் இக்யூனல், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல், சப்மாண்டிபுலர் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் நிணநீர் முனைகள் ஆகியவற்றின் கொலாஜனஸ் ஸ்ட்ரோமா, ஒரு நிணநீர் முனையின் ஒரு ஆஞ்சியோமயோமாடஸ் ஹமார்டோமா அல்லது நோடுலர் ஆஞ்சியோமியோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா உருவாகின்றன - அதன் பாரெஞ்சிமாவின் பகுதி அல்லது முழுமையான மாற்றத்துடன். [25], [26]

தோலின் ஒரு ஹமார்டோமா

கிழங்கு ஸ்க்லரோசிஸ் அல்லது நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் முன்னிலையில், சருமத்தின் பல்வேறு ஹமார்டோமாக்கள் காணப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் ஹைப்போபிக்மென்ட் புள்ளிகள் வடிவத்தில்; காபி மற்றும் பால் புள்ளிகள்; ஆஞ்சியோபிபிரோமா (கன்னங்கள், கன்னம், நாசோலாபியல் மடிப்புகளில்); பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கலின் ஷாக்ரீன் புள்ளிகள் (அவை இணைப்பு திசு நெவி); நெற்றியில், உச்சந்தலையில் அல்லது கழுத்தில் நார்ச்சத்து தகடுகள்.

டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸின் ஒரு அரிய தோல் வெளிப்பாடு (குறிப்பாக ஆண்களில்) ஃபோலிகுலோசைஸ்டிக் மற்றும் கொலாஜன் ஹமார்டோமா ஆகும், இது ஹிஸ்டோபாதாலஜிக் பரிசோதனையில் காணப்படும் சருமத்தில் ஏராளமான கொலாஜன் படிவு, செறிவான பெரிஃபோலிகுலர் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கெரட்டின்-நிரப்பப்பட்ட புனல் வடிவ தோலடி மின்னழுத்தங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. [27]

மெலனோசைட்டுகளைக் கொண்ட ஹமார்டோமாக்களுக்கு (நிறமி மெலனின் உற்பத்தி செய்யும் செல்கள்), பெரும்பாலான வல்லுநர்கள் பல்வேறு மெலனோசைடிக் நியோபிளாம்கள், குறிப்பாக பிறவி மெலனோசைடிக் நெவி

நோய்க்குறியீட்டைப் பொறுத்தவரை, வாஸ்குலர் திசுக்களால் ஆன ஹமார்டோமாக்கள் தோலின் ஹெமாஞ்சியோமாக்கள்.

பியூட்ஸ்-ஜெகர்ஸ்-துர்ரென் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஒட்டுக்கு நிறமி வடிவத்தில் ஹமார்டோமா உள்ளது - லென்டிகினோசிஸ் பெரியரிஃபிகியலிஸ்

நேரியல் பாப்புலர் எக்டோடெர்மல்-மெசோடெர்மல் ஹமார்டோமா (ஹமார்டோமா மோனிலிஃபார்மிஸ்) வழக்குகள் தலை, கழுத்து மற்றும் மேல் மார்பில் ஒரு நேரியல் சதை நிற பாப்புலர் சொறி காட்டுகின்றன.

ஒரு செபோசைடிக் ஹமார்டோமா என்பது செபாசியஸ் சுரப்பிகளின் ஹமார்டோமா ஆகும், இது வெளியீட்டில் மேலும் வாசிக்க - செபேசியஸ் நெவஸ்.

கண்ணின் ஹமார்டோமா

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் வாட்சன் நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் கருவிழியின் நிறமி ஹமார்டோமாட்டஸ் புண்கள் - டென்ட்ரிடிக் மெலனோசைட்டுகளின் முடிச்சு கிளஸ்டர்களின் வடிவத்தில் - ஐரிஸ் ஹமார்டோமாக்கள் அல்லது லிஷ் முடிச்சுகள் என வரையறுக்கப்படுகின்றன. அவை வெளிப்படையானவை (பொதுவாக பார்வையை பாதிக்காது) வட்டமான குவிமாடம் வடிவ மஞ்சள்-பழுப்பு பருக்கள் கருவிழியின் மேற்பரப்புக்கு மேலே நீண்டுள்ளன.

மற்றும் நாசோபார்னெக்ஸ் மற்றும் குடும்ப அடினோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ் >இன் ஒருங்கிணைந்த ஹமார்டோமா மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் ஒருங்கிணைந்த ஹமார்டோமாவை உருவாக்கும் நோயாளிகள் விழித்திரையின் மத்திய (மாகுலர்) பகுதியில் ஒரு கருப்பு புள்ளியின் வடிவத்தில். [28]

மூக்கின் ஹமார்டோமா

நாசி ஹமார்டோமா நிபுணர்களால் நாசி காண்ட்ரோமெசென்சிமல் ஹமார்டோமா அல்லது நாசி காண்ட்ரோமா, சுவாச எபிட்டிலியம், சப்மியூகோசல் சுரப்பிகள் மற்றும் காண்ட்ரோ-எலும்பு மெசன்கைம் ஆகியவற்றின் தீங்கற்ற பெருக்கம் காரணமாக வரையறுக்கப்படுகிறது. அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் புண்ணின் அளவு மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்தது மற்றும் பின்வருவன அடங்கும்: நாசி நெரிசல், நாசி சுவாசத்தில் சிரமம் மற்றும் குழந்தைகளில் தாய்ப்பால் கொடுப்பது, தெளிவான நீர் நாசி வெளியேற்றம் மற்றும் நாசி இரத்தப்போக்கு. ஒரு ஹமார்டோமா குழந்தையுடன் வளர்ந்து கண் சுற்றுப்பாதையில் பரவக்கூடும், இதன் விளைவாக கண் பார்வை, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் அல்லது ஓகுலோமோட்டர் இடையூறுகளின் முன்னோக்கி அல்லது பின்தங்கிய இடப்பெயர்ச்சி ஏற்படலாம். [29]

ஒரு குழந்தையில் ஒரு ஹமார்டோமா

பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் உடற்கூறியல் கட்டமைப்புகளின் மேற்கூறிய அனைத்து ஹமார்டோமாட்டஸ் புண்களும் தொடர்புடைய நோய்க்குறிகளைக் கொண்ட குழந்தைகளில் உள்ளன.

மார்பு சுவரின் மெசன்கிமல் ஹமார்டோமா அல்லது விலா எலும்பின் குருத்தெலும்பு ஹமார்டோமாவுடன் புதிதாகப் பிறந்தவர்கள் உள்ளனர், அவை திடமான அசையாத வெகுஜனங்களாகும், இதன் விளைவாக சாதாரண எலும்பு கூறுகளின் குவிய வளர்ச்சியின் விளைவாக குருத்தெலும்பு, வாஸ்குலர் மற்றும் மெசன்கிமல் கூறுகள் உள்ளன. இந்த ஹமார்டோமா சுவாசக் கோளாறு மற்றும் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தக்கூடும். கல்லீரலின் மெசன்கிமல் ஹமார்டோமா என்பது இரண்டாவது அடிக்கடி நிகழ்கிறது தீங்கற்ற கல்லீரல் கட்டி குழந்தைகளில். இந்த கட்டி போன்ற உருவாக்கம் (பெரும்பாலும் உறுப்பின் வலது மடலில் மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது) மெசன்கிமல் ஸ்ட்ரோமா, ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் பித்த நாளம் புறணியின் எபிடெலியல் செல்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. மருத்துவப் படத்தில் வயிற்று குழி, பசியற்ற தன்மை மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவற்றில் தெளிவான வெகுஜனமும் அடங்கும், மேலும் குறிப்பிடத்தக்க அளவு (10 செ.மீ மற்றும் அதற்கு மேற்பட்டவை) கட்டியில் புறம்பான பித்த நாளங்கள் மற்றும் தாழ்வான வேனா காவாவை உள்ளடக்கியது, இது மஞ்சள் காமாலை மற்றும் குறைந்த தீவிரத்தின் எடிமாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஒரு ஹமார்டோமா என்பது ஒரு பிறவி மெசோபிளாஸ்டிக் நெஃப்ரோமா (200,000 குழந்தைகளில் 1 இல் நிகழ்கிறது) ஆகும், இது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில் வயிற்று வீக்கத்தை அடிவயிற்றின் வலது மேல் நால்வரில் அடர்த்தியான நிலைத்தன்மையின் தெளிவான வெகுஜனத்துடன் ஏற்படக்கூடும். குழந்தைகளுக்கு விரைவான ஆழமற்ற சுவாசத்துடன் இருக்கலாம்.

அரிதான பிறவி முரண்பாடுகளில் குழந்தை பருவத்தின் நார்ச்சத்து ஹமார்டோமா அடங்கும், இது வாழ்க்கையின் முதல் இரண்டு ஆண்டுகளில் குழந்தைகளில் நிகழ்கிறது மற்றும் அச்சு, கழுத்து, தோள்பட்டை மற்றும் முன்கை, முதுகு மற்றும் மார்பு, தொடை, கால் மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு ஆகியவற்றின் தோலடி திசுக்களில் வலியற்ற முடிச்சு வெகுஜனமாக வழங்குகிறது.

ஒரு குழந்தையில் எக்ரைன் ஆஞ்சியோமாட்டஸ் ஹமார்டோமா பிறக்கும்போதோ அல்லது குழந்தை பருவத்திலேயே வெளிப்படும். ஹமார்டோமாட்டஸ் இயற்கையின் இந்த தீங்கற்ற கட்டி பொதுவாக நீல நிற அல்லது பழுப்பு நிற முடிச்சுகள் மற்றும்/அல்லது தகடுகளின் தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது, இது எக்ரைன் வியர்வை சுரப்பி திசு மற்றும் சருமத்தின் நடுத்தர மற்றும் ஆழமான அடுக்குகளில் நுண்குழாய்கள் பெருக்கத்தின் விளைவாகும். இந்த ஹமார்டோமா உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ் மற்றும் முடி வளர்ச்சியை அதிகரிக்கக்கூடும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஹமார்டோமாக்கள் அரிதாகவே மீண்டும் அல்லது வீரியம் மிக்க கட்டிகளாக மாற்றுவது பொதுவாக ஒப்புக் கொள்ளப்படுகிறது. அவை பெரும்பாலும் சிறிய அல்லது அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன, சில சமயங்களில் காலப்போக்கில் கூட மறைந்துவிடும். ஆனால் மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் மற்றும் உருவாக்கும் தளத்தைப் பொறுத்து, இந்த குறைபாடுகள் கடுமையான சிக்கல்களையும் விளைவுகளையும் ஏற்படுத்தும்.

முதலாவதாக, ஒரு ஹமார்டோமா அவ்வளவு அளவில் வளர முடியும், அது சுற்றியுள்ள திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளை அழுத்தத் தொடங்குகிறது, அவற்றின் செயல்பாடுகளை சீர்குலைக்கிறது.

குழந்தைகளில் உள்ள இருதய ஹமார்டோமா தொடர்ச்சியான இதய தாள அசாதாரணங்கள், வால்வு குறைபாடுகள் மற்றும் அடுத்தடுத்த இதய செயலிழப்புடன் பலவீனமான இன்ட்ராகார்டியாக் இரத்த ஓட்டத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

ஜி.ஐ. ஒரு பெரிய சிறுநீரக ஹமார்டோமா சிறுநீரகத்தின் சிதைவைத் தூண்டும்.

மூளையில் உள்ள ஒரு ஹமார்டோமா தடுப்பு ஹைட்ரோகெபாலஸ் நோய்க்குறி ஐ ஏற்படுத்தும்.

ஹைபோதாலமிக் மற்றும் பிட்யூட்டரி ஹமார்டோமாக்களில், சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் (வளர்ச்சி ஹார்மோன்) உற்பத்தி பலவீனமடையக்கூடும், இது குழந்தைகளில் ஹைப்போபீசல் நானிசத்தின் (ஹைபோபிட்யூட்டரிஸம்) வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. குழந்தைகளில் உள்ள ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமாக்கள் போதைப்பொருள் எதிர்ப்பு கால்-கை வலிப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியம் ஹாமார்டோமாவின் சிக்கல்கள் விழித்திரை மற்றும்/அல்லது பார்வை நரம்பு செயலிழப்பு, மாகுலர் எடிமா, கோரொய்டின் நியோவாஸ்குலரைசேஷன் மற்றும் விழித்திரைப் பற்றின்மை ஆகியவற்றால் நிறைந்துள்ளன.

கண்டறியும் ஹமர்டோமாக்கள்

ஹமார்டோமாக்கள் மற்றும் தொடர்புடைய நோய்க்குறிகளைக் கண்டறிவதில் ஒரு முக்கிய பகுதி குடும்ப வரலாறு உட்பட அனாம்னீசிஸின் தொகுப்பாகும்.

ஆய்வக சோதனைகளில் இரத்த பரிசோதனைகள் அடங்கும்: பொது மருத்துவ; சீரம் எலக்ட்ரோலைட்டுகள்; நிணநீர் சுயவிவரம்; கால்சியம், பொட்டாசியம், பாஸ்பேட் மற்றும் யூரியா அளவுகள்; மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள். முடிந்தால், சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைக் கண்டறிதல் மற்றும் தேர்ந்தெடுப்பதில் ஹிஸ்டோலாஜிக் பரிசோதனை முக்கியமானது என்பதால், வெகுஜனத்தின் ஒரு சிறந்த-ஊசி ஆஸ்பிரேஷன் பஞ்சர் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது.

கருவி நோயறிதல் ஹமார்டோமாட்டஸ் கட்டி போன்ற உருவாக்கம் மற்றும் அதன் சரியான உள்ளூர்மயமாக்கலை அடையாளம் காணும், இதற்காக எக்ஸ்ரே, ஆஞ்சியோகிராபி, எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி (ஈ.இ.ஜி), அல்ட்ராசவுண்ட் (சோனோகிராபி), சி.டி (கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி), பி.இ.டி (பாசிட்ரான் உமிழ்வு டோமோகிராபி), எம்.ஆர்.ஐ (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) பயன்படுத்தப்படுகிறது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

எந்தவொரு அசாதாரண மக்களிலும், வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது. இதனால், காசநோய் மற்றும் ஹமார்டோமா ஆகியவை வேறுபடுகின்றன; நுரையீரல் ஹமார்டோமா மற்றும் முதன்மை நுரையீரல் புற்றுநோய், மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய், மெட்டாஸ்டேடிக் நோய். மூளை ஹமார்டோமாவை கிரானியோபார்ஞ்சியோமா மற்றும் ஹைபோதாலமிக்-சியாஸ்மாடிக் க்ளியோமாவிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். மற்றும் ஹாமார்டோமாவை பிறவி மெசோபிளாஸ்டிக் நெஃப்ரோமாவாக வேறுபட்ட நோயறிதலில் வில்ம்ஸ் கட்டி (வீரியம் மிக்க நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா), சிறுநீரகத்தின் தெளிவான செல் சர்கோமா மற்றும் குழந்தைகளில் சிறுநீரகக் கட்டியை வெளியேற்றுவது ஆகியவை அடங்கும்.

சிகிச்சை ஹமர்டோமாக்கள்

ஹமார்டோமா அறிகுறியற்றது மற்றும் தற்செயலாக கண்டுபிடிக்கப்பட்டால், எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை, ஆனால் அதன் "நடத்தை" மற்றும் நோயாளியின் நிலையை கண்காணிக்க வேண்டியது அவசியம். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சையானது அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைப்பதையும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. எடுத்துக்காட்டாக, முன்கூட்டிய பருவமடைதலின் அறிகுறிகளுடன் ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமாவில், சில ஹார்மோன்களின் வெளியீட்டைத் தடுக்கும் சில மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. இருதய ஹமார்டோமாக்கள் நோயாளிகளுக்கு இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க இருதய மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், மருத்துவ ரீதியாக சரிசெய்ய முடியாத தீவிர அறிகுறிகளின் சந்தர்ப்பங்களிலும் ஹமார்டோமாக்களை அறுவை சிகிச்சை அகற்றுவது குறிக்கப்படுகிறது.

எடுத்துக்காட்டாக, நுரையீரல் ஹமார்டோமாக்கள் ஆப்பு பிரித்தல் மற்றும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரல் (லோபெக்டோமி) ஒரு மடல் அகற்றுவதன் மூலம் ஒதுக்கப்படலாம். ஒரு மார்பக ஹமார்டோமாவும் வெளியேற்றப்படலாம், அது பெரியதாக இருந்தால், ஒரு பகுதி அல்லது முழுமையான முலையழற்சி தேவைப்படலாம்.

ஹமார்டோமாட்டஸ் பாலிப்களை அகற்ற ஸ்டீரியோடாக்டிக் ரேடியோஃப்ரெக்வென்சி தெர்மோஆப்லேஷன் அல்லது லேசர் நீக்கம் பயன்படுத்தப்படலாம். அதிக கவனம் செலுத்திய காமா கதிர்கள் கொண்ட கதிரியக்க அறுவை சிகிச்சை - ஹைபோதாலமிக் ஹமார்டோமாக்கள் அல்லது ஆஸ்ட்ரோசைடிக் ஹமார்டோமாக்களுக்கான காமா கத்தி - பயன்படுத்தப்படுகிறது.

தடுப்பு

ஹமார்டோமாக்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கும் ஒரே முறையை குழந்தையின் எதிர்கால பெற்றோரின் மரபணு திரையிடல் என்று கருதலாம்.

முன்அறிவிப்பு

இந்த பிறவி ஒழுங்கின்மையின் ஒட்டுமொத்த முன்கணிப்பு நியோபிளாஸின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது, அத்துடன் கொமொர்பிடிட்டிகள் மற்றும் நோயாளியின் பொதுவான ஆரோக்கியத்தைப் பொறுத்தது.