இடது மற்றும் வலது சிறுநீரகத்தின் ஆஞ்சியோமைலிபோமா

தீங்கற்ற கட்டிகளில், ஆஞ்சியோமியோலிபோமா போன்ற ஒரு குறிப்பிட்ட நியோபிளாசம் உள்ளது, இது வயிற்று உறுப்புகளின் இமேஜிங்கின் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படலாம். ஒரு குறிப்பிட்ட அளவை அடைந்தாலும், இந்த கட்டி பல அறிகுறிகளையும் சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்தும்.

ஆஞ்சியோமியோலிபோமாவின் முதல் அடிக்கடி உள்ளூர்மயமாக்கல் சிறுநீரகங்கள்,  [1]இரண்டாவது கல்லீரல்; அரிதாக, அத்தகைய கட்டி மண்ணீரல், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம், நுரையீரல், மென்மையான திசுக்கள், கருப்பைகள், ஃபலோபியன் குழாய்களில் உருவாகிறது.

நோயியல்

சிறுநீரகத்தின் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா - இந்த உறுப்பின் மிகவும் பொதுவான தீங்கற்ற கட்டி - 40 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 0.2-0.6% மக்களில் அவ்வப்போது உருவாகிறது, மேலும் நோயாளிகளிடையே பெண்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறார்கள். [2]

மருத்துவ புள்ளிவிவரங்களின்படி, 80% வழக்குகளில், ஒற்றை உருவாக்கம் ஏற்படுகிறது.

ஆஞ்சியோமோலிபோமா பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. ஆராய்ச்சியின் படி, பத்து வயதில் டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ் உள்ள 75% குழந்தைகளில், சிறுநீரக ஆஞ்சியோமைலிபோமா கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் அதன் அளவு 50% க்கும் அதிகமான வழக்குகளில் அதிகரிக்கிறது. [3], [4]

காரணங்கள் ஆஞ்சியோமைலிபோமாஸ்

ஆஞ்சியோமைலிபோமாவின் சரியான காரணங்கள் தெரியவில்லை, மேலும் இது நடுத்தர வயதுடையவர்களுக்கு அவ்வப்போது ஏற்படலாம். ஆனால் இந்த கட்டிகளின் மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட தோற்றத்தின் பதிப்பு வலுவான ஆதாரங்களைக் கொண்டுள்ளது. எனவே, பெரும்பாலும், சிறுநீரக ஆஞ்சியோமோலிபோமா ஒரு பரம்பரை மரபணு நோயுடன் தொடர்புடையது - டியூபரஸ்  ஸ்களீரோசிஸ் , இது இரண்டு கட்டி அடக்கி மரபணுக்களில் ஒன்றின் பிறழ்வால் ஏற்படுகிறது: TSC1 (குரோமோசோம் 9q34 இன் நீண்ட கையில்) அல்லது TSC2 (குறுகிய கையில் குரோமோசோம் 16 பி 13) மற்றும் இதில் - அதிகப்படியான பெருக்கம் செல்கள் காரணமாக - பல சிறுநீரக ஆஞ்சியோமைலிபோமாக்கள் உட்பட பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கலின் தீங்கற்ற நியோபிளாசியாக்கள் உருவாகின்றன.

சிஸ்டிக் மாற்றங்களுடன் சிறுநீரக வேர்த்திசுவின் Angiomyolipoma நுரையீரல் போன்ற ஒரு முற்போக்கான முறையான நோயாளிகளுக்கு நோய் கிட்டத்தட்ட மூன்றில் ஒரு கண்டுபிடிக்கப்படும்  lymphangioleiomyomatosis  அத்துடன் முகிழுருவான அதன் மிகவும் பொதுவான இணைந்து, (புல). [5]

குழந்தைகளில், GNAQ மரபணுவில் சீரற்ற பிறழ்வுகள் (குறியாக்கம் குவானைன் நியூக்ளியோடைடு பிணைப்பு புரதம் G) அல்லது வகை I நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் (பிறப்புறுப்பு என்செபலோட்ரிஜினல் ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் (ஸ்டர்ஜ்-வெபர் நோய்க்குறி) முன்னிலையில் பல ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்கள் தோன்றுவதற்கு இடையே ஒரு தொடர்பு உள்ளது) நியூரோபைப்ரோமின் 1 புரதம் NF-1) விளைவு.

ஆபத்து காரணிகள்

இந்த நியோபிளாஸின் வளர்ச்சிக்கான மிகக் கடுமையான ஆபத்து காரணி என்று நிபுணர்கள் கருதுகின்றனர்: இருதரப்பு ஆஞ்சியோமியோலிபோமாஸ் - இடது சிறுநீரகத்தின் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா மற்றும் அதே நேரத்தில் வலது சிறுநீரகத்தின் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா - 50-80% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டது.

இந்த கட்டிகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் பொதுவான காரணிகளில், மரபணு மாற்றங்கள் மரபணு மாற்றங்கள் உள்ளன, அவை கருப்பையக வளர்ச்சியின் போது தானாகவே நிகழ்கின்றன, அத்துடன் சில முறையான நோய்க்குறிகள் உள்ளன.

நோய் தோன்றும்

ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்கள் மெசன்கிமல் கட்டிகளாக வரையறுக்கப்படுகின்றன, அதாவது அவை  மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களின் நியோபிளாஸ்கள்  - வயது வந்தோருக்கான ப்ளூரோ அல்லது கொழுப்பு, தசை மற்றும் வாஸ்குலர் திசுக்களின் பன்மடங்கு ஸ்டெம் செல்கள்.

கட்டி உருவாவதற்கான நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் இந்த உயிரணுக்களின் பெருகும் திறன், சுய புதுப்பித்தல், பல்வேறு திசுக்களின் உயிரணுக்களாக (கொழுப்பு, தசை மற்றும் இணைப்பு திசுக்கள் உட்பட) பிரிப்பதன் மூலம் ஏற்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. கிளாசிக்கல் ஆஞ்சியோமியோலிபோமாவின் உருவவியல் அம்சம் கொழுப்பு திசு செல்கள் (அடிபோசைட்டுகள்), மென்மையான தசை செல்கள் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் (தடித்த சுவர்கள் மற்றும் அசாதாரண லுமன்களுடன்) அதன் கலவையில் இருப்பது.

கூடுதலாக, இந்த கட்டி ஒரு பெரிவாஸ்குலர் எபிடெலியாய்டு செல் நியோபிளாஸமாக கருதப்படுகிறது, இது பல ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, பாத்திரத்தின் சுவர்களுக்கு அருகில் உள்ள எபிடெலியாய்டு செல்கள் (எபிடெலியாய்டு ஹிஸ்டியோசைட்டுகள்) இருந்து உருவாகிறது. செயல்படுத்தப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்களின் வழித்தோன்றல்களாக இருப்பதால், இந்த செல்கள் எபிடெலியல் செல்களை ஒத்திருக்கின்றன, ஆனால் மாற்றியமைக்கப்பட்ட சைட்டோஸ்கெலட்டன், அடர்த்தியான செல் சவ்வுகள் மற்றும் திரட்டுதல் மற்றும் ஒட்டிக்கொள்ளும் திறன் ஆகியவை உள்ளன. [6]

அறிகுறிகள் ஆஞ்சியோமைலிபோமாஸ்

இந்த கட்டியின் முன்னிலையில் 30-40 மிமீ விட விட்டம், முக்கிய அறிகுறிகள் - சிறுநீரகங்களில் உருவாக்கம் உள்ளூர்மயமாக்கல் நிகழ்வுகளில் - திடீர் வலி வடிவத்தில் தோன்றும் (அடிவயிறு, பக்க அல்லது பின்புறம்); குமட்டல் மற்றும் வாந்தி; காய்ச்சல், ஹைபோடென்ஷன் / உயர் இரத்த அழுத்தம், இரத்த சோகை. எப்போதாவது, பெரிய angiomyolipomas வழிவகுத்தது, தன்னிச்சையாக இரத்தம் முடியும்  சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் .

ஆனால் தனித்துவமான முதல் அறிகுறிகள் எப்போதும் மாறுபட்ட தீவிரத்தின் வயிற்று வலியால் வெளிப்படும்.

மிகவும் அரிதான கட்டி - கல்லீரல் ஆஞ்சியோமோலிபோமா - பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு அறிகுறியற்றது மற்றும் தற்செயலாக கண்டறியப்பட்டது; வலது ஹைபோகாண்ட்ரியம் மற்றும் வயிற்று அசcomfortகரியத்தில் சிறிய வலியுடன் தன்னை வலியுறுத்தலாம். ஆனால் அடிவயிற்று குழியில் இரத்தப்போக்குடன் உட்புற இரத்தப்போக்கு சாத்தியமாகும். [7]

மிகவும் அரிதான நியோபிளாம்களில் அட்ரீனல் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா (0.5-5%பாதிப்பு) அடங்கும். ஒரு விதியாக, அது எந்த வகையிலும் வெளிப்படுவதில்லை, இருப்பினும், அது பெரியதாக இருக்கும்போது, அது அடிவயிற்றில் வலியை ஏற்படுத்துகிறது. [8], [9]

ஸ்ப்ளெனிக் ஆஞ்சியோமியோலிபோமா தனிமைப்படுத்தப்படலாம், ஆனால் இது பெரும்பாலும் சிறுநீரக ஆஞ்சியோமோலிபோமா மற்றும் டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடையது; கல்வி மெதுவாகவும் அறிகுறியற்றதாகவும் வளர்கிறது. டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸ், மூச்சுத் திணறல், மார்பு வலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி ஆகியவற்றின் பின்னணியில் மீடியாஸ்டினத்தின் ஆஞ்சியோமயோபோமாவுடன், ப்ளூரல் வெளியேற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

மென்மையான திசுக்களின் ஆஞ்சியோமைலிபோமா வித்தியாசமாக செயல்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, முன்புற வயிற்று சுவரில் (அடர்த்தியான முனை வடிவத்தில்), எந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் தோலிலும், ஆழமான தசை திசுக்களில் உருவாகலாம்.

ஆஞ்சியோமோலிபோமா மற்றும் கர்ப்பம். ஒரு கர்ப்பிணிப் பெண்ணுக்கு சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்படாத சிறுநீரக ஆஞ்சியோமியோலிபோமா இருந்தால், அவளது ரத்தக்கசிவு முறிவு, இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவது, தாய் மற்றும் கரு ஆகிய இரண்டிற்கும் ஆபத்தான விளைவுகளை ஏற்படுத்தும். [10], [11]

படிவங்கள்

ஒருங்கிணைந்த வகைப்பாடு இல்லாத நிலையில், ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்களின் வகைகள் அல்லது வகைகள் அவற்றின் ஹிஸ்டாலஜி மற்றும் காட்சிப்படுத்தப்பட்ட பண்புகளால் உள்ளூர்மயமாக்கல் மூலம் வேறுபடுவதில்லை.

சிறுநீரக ஆஞ்சியோமைலிபோமாக்கள் அவ்வப்போது (தனிமைப்படுத்தப்பட்டவை) மற்றும் பரம்பரை (டியூபரஸ் ஸ்களீரோசிஸுடன் தொடர்புடையது) என பிரிக்கப்படுகின்றன. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்களின்படி, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்கள் மூன்று கட்டங்களாக (பொதுவானவை) மற்றும் ஒற்றை-கட்டங்களாக (வித்தியாசமானவை) பிரிக்கப்படுகின்றன.

கூடுதலாக, கணினி மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் முறைகளைப் பயன்படுத்தி, மூன்று-கட்ட வகை கொழுப்பு திசுக்களின் அதிக உள்ளடக்கத்துடன் கட்டிகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது, அதன்படி, குறைந்த அளவில்; மேலும், கட்டி நிறைவில் கொழுப்பு செல்கள் எவ்வாறு விநியோகிக்கப்படுகின்றன என்பதை நிபுணர்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள்.

அடிபோசைட்டுகளின் குறைந்த உள்ளடக்கம் மற்றும் மென்மையான தசை செல்களின் ஆதிக்கம் கொண்ட கட்டிகள் எபிடெலியாய்டு அல்லது வித்தியாசமானவை என்று அழைக்கப்படுகின்றன, அவை சாத்தியமான வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் என்று குறிப்பிடப்படுகின்றன.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

ஆஞ்சியோமைலிபோமாவின் முக்கிய விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• தன்னிச்சையான ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இரத்தப்போக்கு, இது அதிர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்;
• கட்டியின் இரத்த நாளங்களின் விரிவாக்கம் (அனீரிசிம்);
• சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் அழிவு, சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் இறுதி கட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது (டயாலிசிஸ் அல்லது நெஃப்ரெக்டோமி தேவைப்படும் அச்சுறுத்தலுடன்).

எபிடெலியாய்டு ஆஞ்சியோமியோலிபோமா - அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் - நிணநீர் மண்டலங்களுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியாக மாறும். [12]

கண்டறியும் ஆஞ்சியோமைலிபோமாஸ்

இமேஜிங், அதாவது கருவி கண்டறிதல், சிறுநீரக ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்களைக் கண்டறிவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. [13]

[14]சிறுநீரக உயிரணு புற்றுநோயிலிருந்து குறைந்த அடிபோசைட் எண்ணிக்கையுடன் ஒரு தீங்கற்ற மெசன்கிமல் கட்டியை வேறுபடுத்துவதற்கு ஒரு தோல் சிறுநீரக பயாப்ஸியால் பெறப்பட்ட கட்டி திசு மாதிரியின் பகுப்பாய்வுகள் (நுண்ணிய பரிசோதனை)  அவசியம். எபிடெலியாய்டு ஆஞ்சியோமைலிபோமாவுடன், கட்டி திசு மாதிரியின் கூடுதல் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பகுப்பாய்வு தேவைப்படலாம். [15]

ஒரு கிளாசிக்கல், போதுமான அளவு கொழுப்பு திசுக்களுடன், அல்ட்ராசவுண்டில் உள்ள ஆஞ்சியோமியோலிபோமா ஒரு ஹைபிரெகோயிக் வெகுஜனத்தைக் காட்டுகிறது, மேலும் 30 மிமீக்கும் குறைவான வடிவங்கள் ஒலி நிழலை உருவாக்கலாம். எக்கோஜெனசிட்டி குறைவாக உள்ளது, குறைந்த கொழுப்பு செல்கள் நியோபிளாஸின் கலவையில் உள்ளன, எனவே, அல்ட்ராசோனோகிராஃபி (குறிப்பாக சிறிய கட்டிகளுக்கு) கண்டறியும் நம்பகத்தன்மை இல்லாததை நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர்.

சிறுநீரகக் கட்டியில் உள்ள அடிபோசைட்டுகளின் அடர்த்தி CT யில் ஆஞ்சியோமைலிபோமாவை தெளிவாகக் காட்டுகிறது - இருண்ட (ஹைபோடென்ஸ்) ஃபோசி வடிவத்தில். [16]

கட்டியில் மிகக் குறைந்த கொழுப்பு திசு செல்கள் இருந்தால், டி 1 எடையுள்ள படங்களை அதிர்வெண் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட கொழுப்பு அடக்குதல் மற்றும் இல்லாமல் ஒப்பிடுவதன் மூலம் வெகுஜனத்தில் உள்ள கொழுப்பின் பகுதிகளைக் காட்சிப்படுத்த மற்றும் கண்டறிய ஆஞ்சியோமியோலிபோமா எம்ஆர்ஐ மீது ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. [17]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் முக்கியமானது. கட்டியில் அடிபோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருந்தால், அதாவது, இது எபிடெலியாய்டு உருவாக்கம், ஆஞ்சியோமியோலிபோமா அல்லது சிறுநீரக புற்றுநோய் (சிறுநீரக செல் புற்றுநோய், சர்கோமா, முதலியன) க்கு நெருக்கமாக உள்ளது.

சிறுநீரக பாதிப்பு, ஆன்கோசைட்டோமா, வில்லியம்ஸ் கட்டி, அட்ரீனல் மைலோலிபோமா ஆகியவற்றுடன் ரெட்ரோபெரிடோனியல் லிபோசர்கோமாவிலும் வேறுபாடு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிகிச்சை ஆஞ்சியோமைலிபோமாஸ்

ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும், கட்டியின் அளவு மற்றும் மருத்துவப் படத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு ஆஞ்சியோமியோலிபோமாவின் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சிறுநீரக பாரன்கிமாவை பாதுகாப்பதோடு அவற்றின் செயல்பாடுகளைப் பாதுகாப்பதே இதன் நோக்கம். [18]

செயலில் உள்ள கண்காணிப்பு (கட்டி கண்டறியப்பட்ட தருணத்திலிருந்து) மருந்து மற்றும் அறுவை சிகிச்சை வரை முறைகள் உள்ளன. சிறுநீரகங்களின் சிறிய ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்களைக் கவனித்தல் (அதன் அளவு 40 மிமீக்கு மேல் இல்லை) சிறுநீரகங்களின் வருடாந்திர அல்ட்ராசவுண்ட், மற்றும் உருவாக்கம் அதிகரிப்புடன் (வழக்கமாக வருடத்திற்கு 5%) - சிறுநீரகங்களின் சிடி.

ஐரோப்பிய சிறுநீரக சங்கத்தின் (EAU) பரிந்துரைகளின்படி, சிகிச்சைக்கான தகுதிக்கான அளவுகோல்கள் பெரிய கட்டிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் இருப்பது.

ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்களுக்கான மருந்தியல் சிகிச்சை ஆராய்ச்சிக் கட்டத்தில் இருந்தாலும், சிறுநீரக ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்களுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் முக்கிய மருந்துகள், டியூபெரஸ் ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் / அல்லது லிம்பாங்கியோலியோமியோமாடோசிஸ் ஆகியவை ராபமைசின் புரதம்-தடுப்பான்கள்

இந்த மருந்துகளின் பயன்பாடு நீண்ட காலமாகும், எனவே, லுகோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைதல் மற்றும் இரத்தக் கொழுப்பின் அளவு அதிகரிப்பு, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், அடிவயிற்றில் வலி உள்ளிட்ட பக்க விளைவுகளின் அதிக ஆபத்தை ஒருவர் மனதில் கொள்ள வேண்டும். பகுதி மற்றும் குடல் கோளாறுகள், தொற்றுநோய்களின் அதிகரித்த அதிர்வெண் (பாக்டீரியா, வைரஸ், பூஞ்சை). [19]

சிறுநீரகங்களில் பெரிய அளவிலான நியோபிளாம்கள் இருப்பதால், அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது:

• தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட வாஸ்குலர் எம்போலைசேஷன்; [20]
• கட்டியின் கதிரியக்க அதிர்வெண் அல்லது கிரையோஅப்லேஷன்; [21]
• பகுதி அல்லது முழுமையான நெஃப்ரெக்டோமி. 

குறைக்கப்பட்ட சிறுநீரக செயல்பாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கு கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படும் ஊட்டச்சத்து சிகிச்சை -  உணவு எண் 7 .

தடுப்பு

தடுப்பு நடவடிக்கைகளில் ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்களை முன்கூட்டியே கண்டறிதல், மற்றும் தமனி எம்போலைசேஷன் அறிகுறி அல்லது பெரிய கட்டிகளுக்கான தடுப்பு சிகிச்சையாக பயன்படுத்தப்படுகிறது (இரத்தப்போக்கு ஆபத்து காரணமாக).

முன்அறிவிப்பு

ஆஞ்சியோமியோலிபோமாக்கள் விரைவாக பெரிதாகவில்லை மற்றும் விரிவடைந்த இரத்த நாளங்கள் இல்லை என்றால், முன்கணிப்பு நல்லது. இல்லையெனில், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது, சிறுநீரகத்தை அகற்றுவது அல்லது தொடர்ந்து டயாலிசிஸ் தேவைப்படுகிறது.