குடும்ப அடினோமேட் பாலிபொசிஸ்

குடும்ப அனெனோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது பெருமளவில் பல பாலிப்களின் வளர்ச்சியை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது 40 ஆண்டுகளில் பெருங்குடல் புற்று நோய்க்கு வழிவகுக்கிறது. பொதுவாக, நோய் அறிகுறி இல்லை, ஆனால் ஒரு இரத்தினக்கல் மலையேறுதல் காணலாம். நோயறிதலுக்கு ஒரு காலோநோஸ்கோபி மற்றும் மரபணு பரிசோதனை மூலம் நிறுவப்பட்டுள்ளது . குடும்ப அனெனாமொட்டஸ் பாலிபோசிஸ் சிகிச்சை - கூட்டுறவு.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

என்ன குடும்பம் adenomatous polyposis ஏற்படுகிறது?

குடும்ப அனெனோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ் (SAP) என்பது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க நோயாகும், அதில் 100 க்கும் மேற்பட்ட adenomatous polyps தடித்த மற்றும் மலக்குடல் புறணி. நோய் 1 முதல் 8000-14 000 மக்களில் ஏற்படுகிறது. 15 வயதுக்குட்பட்ட 50% நோயாளிகளுக்கும், 35 வயதில் 95% க்கும் பாலில்கள் உள்ளன. சிகிச்சையளிக்கப்படாத 40 வயதிற்குட்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் தீங்கு விளைவிக்கும்.

நோயாளிகள் வேறுபட்ட வெளிப்பாடுகள் ekstrakishechnye (கார்ட்னர் நோய் முன்னர் அழைக்கப்பட்டது), தீங்கற்ற மற்றும் வீரியம் மிக்க உட்பட சந்திக்க நேரிடலாம். தீங்கற்ற புண்கள் desmoid கட்டிகள், இரைப்பை குடல் மற்ற பகுதிகளில் osteomas மண்டை அல்லது கீழ்த்தாடையில், கூழ்மைக்கரட்டில் மற்றும் சுரப்பி கட்டி அடங்கும். நோயாளி புற்று முன்சிறுகுடல் (5-11%) அதிகரித்த ஆபத்து, கணையம் (2%), தைராய்டு (2%), மூளை (மூலச்செல்புற்று குறைவாக 1%) மற்றும் கல்லீரல் (5 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகள் 0.7% இல் hepatoblastoma) உள்ளது .

பரவலான குடும்ப பாலிபாபிஸ் என்பது பாரம்பரிய மரபணு மூலம் வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு பரம்பரை நோயாகும்: சளிப்பகுதியின் எபிடிஹீலியிலிருந்து பல பல்புகள் (பல செல்கள் வரிசையில்) இருப்பது; காயத்தின் குடும்பத் தன்மை; இரைப்பை குடல் முழுவதும் காயங்கள் பரவல். புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட பாலிப்களின் விளைவாக நோய் கடுமையான வளர்ச்சியுடன் முடிவடைகிறது.

பரவலான (குடும்ப) பாலிபோசிஸ் அறிகுறிகள்

பல நோயாளிகளில், குடும்ப அனெனோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ் அறிகுறிகள் காணப்படவில்லை, ஆனால் சில நேரங்களில் மலச்சிக்கல் இரத்தப்போக்கு, வழக்கமாக மறைக்கப்பட்டுள்ளது.

குடும்ப அடிவயிற்று பாலிமைசிஸின் வகைப்படுத்தல்

பாலிபோசிஸின் பல வகைகள் உள்ளன. வெளிநாட்டில் நான்கு வகையான ஒதுக்கீடு இது Morson (1974), வி பிரபலமான வகைப்பாடு: நியோப்பிளாஸ்டிக் (சுரப்பிப்பெருக்க) gamartomny (இளம் பவளமொட்டுக்கள் மற்றும் விழுதிய Peutz உட்பட - Jeghers), வீக்கம், பகுத்தறியப்படாதப் (பல சிறிய பூச்சிகளின்). உருவாக்கம் உண்மை பவளமொட்டுக்கள் தொடர்பான இல்லை என்பதால் ஏற்றுக் கொள்ளத்தக்க வேலையை, புண்ணாகு கொலிட்டஸ் மற்றும் கிரோன் நோய் போன்ற pseudopolyps உருவாக்குகின்றது சேர்ந்து விழுதிய நோய்கள் கலப்பதைக்.

VD Fedorov, AM Nikitin (1985) வகைப்பாடு, இது கணக்கில் மாற்றங்கள் மட்டுமல்ல, நோயின் வளர்ச்சியின் நிலைகளும், உள்நாட்டு இலக்கியத்தில் பரவியது. இந்த வகைப்பாட்டின் படி மூன்று வகை பாலிபோசிஸங்கள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன: பெருக்கமின்றியுள்ள பரவல், சிறுநீரகப் பரப்பு மற்றும் ஹேமாரோட்டிக்.

வளர்ச்சியுறும் பரவலான விழுதிய (பெருக்கம் பவளமொட்டுக்களுடன் மேலோங்கிய) - வடிவம், அதற்கு மாறாக 3 படிகளில் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, புற்றுநோய் வளர்ச்சியடைந்த காலம் வரையிலும் நோய் இயக்கவியல் கண்டுபிடிக்க அனுமதிக்கிறது. இது புற்று நோயாளிகளின் மிகப்பெரிய அதிர்வெண் ஆகும். நான் படியில் (மிகச்சிறிய அளவுள்ள அல்லது hyperplastic விழுதிய) சளி உள்ளன மிகக்குறைந்த (0.3 செ.மீட்டருக்கும் குறைவாக) பவளமொட்டுக்கள் திசு ஆய்விலின்படி பின்னணி மாற்றப்படாத மியூகோசல் நிலவறை அலகு hyperchromatic தோலிழமம் மற்றும் பெரிய சுரப்பிகள் உருவாக்கும் குழுக்களுடன் கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிக்க வேண்டும். எபிட்டிலியம் அதிகரிக்கும்போது, மிகப்பெரிய குரூப் குழுக்கள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன, பாலிப்கள் உருவாகின்றன. வழக்கமான tubulo-சடை மற்றும் சடை சுரப்பி கட்டி - நிலை II (சுரப்பிப்பெருக்க விழுதிய) 1 செ.மீ., மற்றும் III (adenopapillomatozny விழுதிய) இன் குழாய் சுரப்பி கட்டி வழக்கமான அளவு நிகழ்ந்தன. முதல் கட்டத்தில் பாலிப்களின் வீரியத்தின் குறியீடானது 17% மற்றும் மூன்றாம் கட்டத்தில் 82% ஆகும். சில சமயங்களில் பல மயக்கங்கள் ஒரே சமயத்தில் வளர்ந்தன.

சிறுநீரகப் பரப்பு பாலிபோசிஸ் மூலம், வீரியம் மிகக் குறைவாகவே காணப்படுகிறது (20% க்கும் அதிகமாக இல்லை), மற்றும் Peits-Egers நோய்க்குறி வழக்கில் - தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில்.

ஒரு இளம் க்கு hyperplastic இருந்து - குறிப்பாக சிரமங்களை மாறாக ஒன்றாக பரவலான விழுதிய மாறுபட்டது, அதே நோயாளி அநேகமாக அனைத்து வகைகள் ஆகியவற்றின் பெயரிடலைக்குறிக்கிறது நோயறிதலின் போது நோயியல் முன்பாக இருக்கிறார்கள். இது "நடைமுறையில்" பாலிப்களுக்கு ஒரு ஆய்வு செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிலநேரங்களில், பாலிபொச்சிஸ் என்ற ஹேமார்டோம் அல்லது இளம் வகை நோயாளிகளுக்கு புற்றுநோய் இருப்பதாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரல் அல்லது tubulosporous adenoma ஏற்படுகிறது, இது இளம் மற்றும் hamartomous polyps ஒற்றை இருந்தன, அல்லது கலப்பு polyps உள்ள வீரியம் adenomatous தளங்கள்.

[8], [9], [10], [11], [12]

குடும்ப அனெனோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

100 க்கும் மேற்பட்ட polyps ஒரு colonoscopy காணப்படுகின்றன என்றால் கண்டறிதல் நிறுவப்பட்டது. நோயறிதலில், முதல் தலைமுறை உறவினர்களில் கண்டறியப்பட வேண்டிய ஒரு குறிப்பிட்ட மாற்றீட்டை அடையாளம் காண ஒரு மரபணு சோதனை தேவைப்படுகிறது. மரபணு பரிசோதனை கிடைக்கவில்லை என்றால், 12 வயதில் தொடங்கி, ஒவ்வொரு பத்து வருடங்களுக்கும் குறைவான அளவைக் கொண்டிருக்கும் போது, உறவினர்கள் ஒரு ஸ்கிரீனிங் வருடாந்திர சிக்மாட் ஆய்விற்குத் தேவைப்படுகிறார்கள். 50 வயதில் பாலிப்கள் காணப்படவில்லை என்றால், சோதனைகளின் அதிர்வெண், சராசரியான ஆபத்து நிறைந்த நோயாளிகளுக்குப் பொறுப்பேற்கிறது.

குடும்ப சுரப்பிப்பெருக்க விழுதிய கொண்டு பெற்றோர்களுடைய குழந்தைகள் திரையிடல் hepatoblastoma பிறந்த நீர்ப்பாயம் எயெப்பி நிலை மற்றும் சாத்தியமான வருடாந்திர கண்காணிப்பு கொண்டு 5 ஆண்டுகள் நடத்த அவசியம் கல்லீரல் அல்ட்ராசவுண்ட்.

[13], [14], [15], [16]

பரவலான (குடும்பம்) பாலிபோசிஸ் சிகிச்சை

நோயறிதல் நிறுவப்பட்டவுடன், கலெக்டிமியம் செய்யப்படுகிறது. Ileostaloltomiya ileostali அல்லது proctectomy ஒரு ileoanal நீர்த்தேக்கம் உருவாக்கம் புற்றுநோய் ஆபத்தை நீக்குகிறது. கூட்டுத்தொகை கோலக்டோமியின் (, பெருங்குடலின் மிகவும் நீக்கி மலக்குடல் விட்டு) ileorektalnym வலையிணைப்பு நிகழ்ச்சி என்றால், மலக்குடல் மீதமுள்ள பகுதிகளை ஒவ்வொரு 3-6 மாதங்கள் ஆய்வு வேண்டும்; புதிய பாலிப்கள் அகற்றப்பட வேண்டும் அல்லது மின்னாற்பகுப்பு செய்யப்பட வேண்டும். ஆஸ்பிரின் அல்லது COX-2 தடுப்பான்கள் புதிய பாலிப்களின் நிகழ்வுகளை குறைக்க உதவும். புதிய பாலிப்கள் மிக விரைவாகவோ அல்லது அதிக அளவில் தோன்றினாலோ, ஒரு நிரந்தர ileostomy சுமத்துதல் மூலம் மலக்குடல் அகற்றுதல் அவசியம்.

கோலக்டோமியின் நோயாளிகள் வயிறு மற்றும் சிறுகுடல் பவளமொட்டுக்களுடன் எண் (வகையைப் பொருட்படுத்தாமல்) பொறுத்து 4 ஆண்டுகள் ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கு மேல் இரைப்பை என்டோஸ்கோபி வேண்டும் பிறகு. இது தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் அளவீடுகள் படி வருடாந்த உடல் பரிசோதனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.