அன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் (APS) - பாஸ்போலிப்பிட் (APL) நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தொகுப்புக்கான தொடர்புடைய மற்றும் நாளங்கள் சார்ந்த மற்றும் / அல்லது தமனி இரத்த உறைவு, மீண்டும் மீண்டும் கருச்சிதைவு, உறைச்செல்லிறக்கம் வகைப்படுத்தப்படும் மருத்துவமனை மற்றும் பரிசோதனைக் கூட அறிகுறி. முதல் முறையாக நோய் ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் முறையான செம்முருடு கொண்டு நோயாளிகளுக்கு 1983 ல் G.Hughes விவரிக்கப்பட்டது, XX நூற்றாண்டின் பிற்பகுதியில் 90-ஆ அதை இந்த நோயியல் ஆய்வில் விஞ்ஞானி பங்கு அங்கீகரிக்கப்பட்டு "ஹியூஸ் நோய்க்குறி" என்று அழைக்கப்பட்டது.

[1], [2], [3], [4], [5]

நோயியல்

ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம், லூபஸ் போன்ற, முக்கியமாக பெண்களுக்கு இளம் வயதில் அடிக்கடி ஆண்களை விட 4-5 மடங்கு அதிகமாக உள்ளது, ஆனால் சமீப ஆண்டுகளில் இறுதி முதன்மைப் ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் பாதிப்பில் ஒரு அதிகரிப்பிற்குமான போக்கு இருந்தது உருவாகிறது. மக்கள்தொகையில் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குரிய உண்மை அதிகரிப்பு இதுவரை முழுமையாக நிறுவப்படவில்லை. ஆரோக்கியமான நபர்களில் பாஸ்போலிபிட்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கண்டுபிடிக்கும் அதிர்வெண், உறைவுகளிலேயே வளர்ச்சி சாதாரண 0.5% க்கும் குறைவாகவே பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன எனினும் அவர்களின் உயர் செறிவும் சராசரி 6 (0-14)% உள்ளது.

மறுபிரதிக் மகப்பேற்று நோய்க்குரிய பெண்களுள், இந்த ஆன்டிபாடிகள் 5-15% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகின்றன. பாஸ்போலிபிட்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி முறைப்படியான செம்முருடு நிகழ்வுடன் நோயாளிகள் 40-60% சராசரியாக உள்ளது, இன்னும் மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் குறைவாக ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உருவாகலாம்: உள்பரவிய செம்முருடு உள்ள ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது நோயாளிகளுக்கு த்ராம்போட்டிக் ஏற்படுகின்ற சந்தர்ப்பங்கள், 35-42% வரை எட்டும் அதேசமயம் அவர்கள் இல்லாத நிலையில் 12% ஐ விட அதிகமாக இல்லை.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

காரணங்கள் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குரிய காரணங்கள் அறியப்படவில்லை. மிகவும் பொதுவான ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிப்பிட் நோய்க்குறி முக்கியமாக அமைப்பு ரீதியான லூபஸ் எரிதிமடோசஸில், ருமேடிக் மற்றும் தன்னியக்க நோய் நோய்களால் உருவாகிறது  . 

பாஸ்போலிபிட்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அளவை அதிகரிப்பதன் பாக்டீரியல் மற்றும் வைரஸ் தொற்று (போது அனுசரிக்கப்பட்டது ஸ்ட்ரெப்டோகோகஸ்  மற்றும்  ஸ்டாஃபிலோகாக்கஸ், மைக்கோநுண்ணுயிர் காசநோய், எச்.ஐ.வி சைட்டோமெகல்லோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பி மற்றும் பிற நுண்ணுயிரிகளை, இரத்த உறைவு என்றாலும் இந்த நோயாளிகள் அரிதாக உள்ளன), புற்று, விண்ணப்பம் சில மருந்துகள் (ஹைட்ராலாசைன், isoniazid, வாய்வழி, இன்டர்பெரானை).

பாஸ்போலிபிட்கள் உடலெதிரிகள் - ஆண்டிபாடிகளின் இனங்களைச் சார்ந்த மக்கள் எதிர் மின்சுமை (அனியோனிக்) பாஸ்போலிபிட்கள் மற்றும் / அல்லது fosfolipidsvyazyvayuschim (உபகாரணி) பிளாஸ்மா புரதங்கள் கூறுகள் ஆன்டிஜெனிக் வேண்டும். பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் குடும்பத்திற்கு ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன, அவை வாஸ்மேன்னின் தவறான நேர்மறையான எதிர்விளைவைக் குறிக்கின்றன; லூபஸ் ஆன்டிகோஜிகுலாண்ட் (பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த சார்ஜ் சோதனையின் பரிசோதனையில் வின்டோவை உறிஞ்சுவதில் உள்ள ஆன்டிபாடிகள்); கார்டியலிபின் AFL மற்றும் பிற பாஸ்போலிப்பிடுகளுடன் எதிர்வினைகளை எதிர்வினை செய்கிறது.

[12], [13]

அறிகுறிகள் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பல்வேறு வகைகளில் வேறுபடுகின்றன. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் பாலிமார்பிஸம் நரம்புகள், தமனிகள் அல்லது சிறிய முரட்டுக் கருவிகளில் திம்மியின் பரவல் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, த்ரொம்போசுகள் சிரை அல்லது தமனி படுக்கையில் மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றன. நுண்ணுயிர் குழாய்களின் உட்புற பாத்திரங்கள் மற்றும் கப்பல்களின் திமிர்பிடித்த தடையை சேர்த்து பல நோயாளிகளுக்கு பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் பல-உறுப்பு இஸ்கெமிமியாவின் ஒரு மருத்துவ படம்.

[14], [15], [16], [17], [18],

படிவங்கள்

தற்போது, தொகுதிக்குரிய செம்முருடு, மற்றும் பிரைமரி உடைய தொடர்புடைய இரண்டாம்நிலை ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் வெளியிடுவதில்லை வேறு எந்த நோய் இல்லாத நிலையில் வளர்ந்து வரும் மற்றும் வெளிப்படையாக சுயாதீன nosological வடிவத்தில் வழங்கப்படுகிறது. ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் ஒரு சிறப்பு மாறுபாடு காரணமாக ஒரு கூர்மையான தோல்வியை trombookklyuzivnym முக்கிய உறுப்புகளுக்கு முதன்மையாக microvasculature (குறைந்தது மூன்று ஒரு நேரத்தில்) பல வாரங்கள் பல நாட்கள் ஒரு காலத்தில் பல உறுப்பு தோல்வி வளர்ச்சி கொண்டு, பேரழிவு கருதப்படுகிறது. 53% முதன்மையான ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் கணக்குகளின் பங்கு, இரண்டாம் பங்கு - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

கண்டறியும் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

உறைச்செல்லிறக்கம் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியீடின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் பொதுவாக லேசான (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 100 000-50 000 1 L ஆகும்), மற்றும் இழப்பு சோகை சிக்கலை மற்றும் கூம்ப்ஸ்-நேர்மறை சிவப்பு செல் இரத்த சோகை சேர்ந்து உள்ளன. பல சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோலிடிக் அனீமியா (எவான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) உடன் த்ரோபோசோப்டொபீனியாவின் கலவை குறிப்பிடத்தக்கது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உடன் இணைந்த நெப்ரோபதி, குறிப்பாக பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் நோயாளிகளில் கூம்ப்ஸ் எதிர்மறை ஹீமோலெடிக் இரத்த சோகை (microangiopathic) ஏற்படலாம். இரத்தத்தில் லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் முன்னிலையில் உடைய நோயாளிகள் செயல்படுத்தப்படுகிறது பகுதி thromboplastin நேரம் மற்றும் புரோத்ராம்பின் நேரம் நீளத்தையும் இருக்கலாம்.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

சிகிச்சை ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

இந்த நோய்க்கான பல்வேறு ஒழுங்குமுறைகளின் செயல்திறனை மதிப்பிடும் தேதிக்கு எந்த பெரிய கட்டுப்பாட்டு மதிப்பீட்டு ஆய்வுகளும் இல்லை என்பதால், ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக சேதம் ஆகியவற்றின் சிகிச்சை தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை.

• நோய் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது அளவுகளில் முறையான செம்முருடு பயன்படுத்தப்படும் க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் செல்நெச்சியத்தைக் மருந்துகள் கட்டமைப்பை இரண்டாம் நிலை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் சிகிச்சை. அடிப்படை வியாதியின் செயல்பாட்டை ஒரு விதியாக, ஒடுக்கப்படுவது, ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி அறிகுறிகளின் காணாமல் போக வழிவகுக்கிறது. முதன்மை ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள, குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸ் மற்றும் சைட்டாட்டிக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படவில்லை.
• க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் செல்நெச்சியத்தைக் மருந்துகள் செறிவும் APL மற்றும் இரத்தத்தில் லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் காணாமல் இயல்பாக்க வழிவகுக்கிறது போதிலும், அது hypercoagulable அகற்ற இல்லை மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் கூட இரத்த ஓட்டத்தில் உட்பட பல்வேறு வாஸ்குலர் படுக்கைகளில் உறைவுகளிலேயே மீட்சியை நிலைமைகள் கொண்டேயிருக்கும், அது உறுதிப்படுத்துகிறது சிறுநீரக. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உடன் இணைந்த சிறுநீரக நோய் சிகிச்சையில் இந்த விஷயத்தில், உறைதல் எதிர்ப்பு மோனோதெராபியாக அல்லது குருதித்தட்டுக்கு எதிரான முகவர்கள் இணைந்து பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். சிறுநீரக ரத்த (intrarenal குழல்களின் த்ராம்போட்டிக் இடையூறு) காரணம் நீக்குவது, இரத்த உறைதல் சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் மீட்க மற்றும் சிறுநீரகச் செயல்பாட்டில் முன்னேற்றம் வழிவகுக்கும் அல்லது, எனினும், ஆய்வின்போது உறுதி செய்யப்பட வேண்டும் இது சிறுநீரக செயலிழப்பு, நோயாளிகளுக்கு நேரடி மற்றும் மறைமுக இருவரும் இரத்த உறைதல் மருத்துவ பலாபலன் மதிப்பிட வளர்ச்சியைக் குறைப்பதற்கு தாமதப்படுத்தலாம் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிப்பிட் சிண்ட்ரோம்-தொடர்புடைய நெப்ரோபதியி.