ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் (APS) முன்னிலையில் நாளங்கள் சார்ந்த மற்றும் / அல்லது தமனி இரத்த உறைவு, மகப்பேறியல் நோய்க்குறிகள் பல்வேறு வடிவங்களில் (முதன்மையாக பழக்கமாக கருச்சிதைவு), உறைச்செல்லிறக்கம், மற்ற நரம்பியல், haematological, தோல், இதய நோய்த்தாக்கங்களுக்கான உட்பட, ஒரு தனிப்பட்ட Clinico ஆய்வக அறிகுறி வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு இரத்த சுழற்சியின் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் (APL). APL மூலம் லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் (LA) மற்றும் fosfolipidsvyazyvayuschih (beta2 கிளைக்கோபுரதம்-1, annexin வி) எதிர் மின்சுமை சவ்வு பாஸ்போலிபிட்கள் அல்லது புரதங்களின் ஆன்டிஜெனிக் வினைபுரியும் இது anticardiolipin ஆன்டிபாடிகள் (Acl) ஆகியவை அடங்கும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

நோயியல்

அமெரிக்க எழுத்தாளர்கள் படி, மக்களிலும் ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் அதிர்வெண் 5% ஐ எட்டும். சேய் / கரு மரணம் சிகிச்சை பாஸ்போலிப்பிடுகள் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பெண்கள் 85-90% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது இல்லாமல், 30-35% - மீண்டும் மீண்டும் கருச்சிதைவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் மத்தியில் 27-42%, மற்ற ஆராய்ச்சியாளர்களும் படி உள்ளது. பெண்களுக்கு இரண்டாம் ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் நிகழ்வு இது காரணமாக முறையான இணைப்பு திசு நோய்களை பெண்கள் அதிக நாட்டம் ஒருவேளை ஆண்கள் விடக் 7-9 மடங்கு அதிகமானதாகும்.

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குரிய சிகிச்சையின் விதிவிலக்கான முக்கியத்துவம் என்னவென்றால், த்ரோபோசஸ் நோய் முக்கிய சிக்கலாக மாறும். இது குறிப்பாக முக்கியமானது:

• ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறித்திறன் கொண்ட பெண்களில் 22% இரத்தக் குழாயின் வரலாறு, 6.9% - பெருமூளைக் குழாய்களின் இரத்த உறைவு;
• எல்லா திமிரோடிக் சிக்கல்களிலும் 24% கர்ப்பம் மற்றும் மகப்பேற்று காலத்தின் போது ஏற்படும்.

இரத்தக் குழாயின் பின்னணியில் இருந்து இரத்தத்தை உறிஞ்சும் திறனில் உடலியல் அதிகரிப்பு இருப்பதால், கர்ப்ப காலத்தில் மற்றும் மகப்பேறியல் காலத்தில் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

காரணங்கள் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குரிய காரணங்கள்

APS வளர்ச்சியின் இயக்கவியல் செயலில் ஆய்வு செய்த போதிலும், இந்த நோய்க்கான நோயியல் தெளிவாக தெரியவில்லை. சில சந்தர்ப்பங்களில் ஏபிஎல் உற்பத்தியை தூண்டுவதற்கு தொற்றுநோயாளிகளால் முடியும் என்று அறியப்படுகிறது.

அதிகரித்த சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் APL நோய்த் தொற்றுகள் [ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ், ஹெச்ஐவியை சைட்டோமெகல்லோவைரஸ், அடினோ வைரஸ் குளிர் நடுக்கம் (அக்கி அம்மை), ருபெல்லா, தட்டம்மை, முதலியன], பாக்டீரியா தொற்று (காசநோய், staphylococcal மற்றும் ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் தொற்றுகள், சால்மோனெல்லா, கிளமீடியா) ஒரு பின்னணி அன்று அனுசரிக்கப்பட்டது spirochetosis (லெப்டோபைரோஸிஸ், சிபிலிஸ், லைம் நோய்), ஒட்டுண்ணி தாக்கம் (மலேரியா, லேயிஷ்மேனியாசிஸ், டாக்சோபிளாஸ்மோஸிஸ்).

தற்போது, மரபணு முன்கணிப்பு ஏபிஎல் தொகுப்புகளில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பாத்திரத்தை வகிக்கிறது என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. APL இன் ஹைப்பர்ப்ரோலாக்டினேமியாவின், ஆனால் இது மருத்துவச் வெளிப்பாடுகள் மேஜர் ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி சிக்கலான சில அல்லீல்களைக் தொடர்புள்ளது (எச் எல் ஏ-DRB1 * 04, எச் எல் ஏ-DRBl * 07, எச் எல் ஏ-DRBl * 130,1 எச் எல் ஏ-DRw53 மற்றும் பலர்.).

[17], [18], [19], [20]

நோய் தோன்றும்

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமிகள்

நோய் அறிகுறிகளின் இதயத்தில் நரம்பு மற்றும் தமனி த்ரோம்போசுகள் (அல்லாத அழற்சி), இது வாஸ்குலார் படுக்கை எந்த பகுதியில் ஏற்படும்.

ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் தோன்றும் முறையில் செறிந்த முறையில் ஆய்வு இருந்தபோதும், அது APL முன்னிலையில் மட்டும் எல்லா நிகழ்வுகளிலும் பேரழிவு ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் உருவாகிறது ஏன் உறைவுகளிலேயே வளர்ச்சி, APL உறைவுகளிலேயே உயர் சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் சில நோயாளிகள் மறைவான ஏன், வழிவகுக்கிறது என்பதை இதுவரை தெளிவாகவில்லை. APL முன்னிலையில் இரத்த உறைவு அபாயம் காரணியாக கருத்தில் முன்மொழியப்பட்ட இரு காரணி கருதுகோள் மற்றொரு காரணி இரத்தம் உறையும் முன்னிலையில் ஆரம்பித்துள்ளேன்.

, முதல்நிலை (மரபணு நிர்ணயிக்கப்படுகின்றன) மற்றும் இரண்டாம் நிலைப் (வாங்கியது நோய்க் குறி) இரத்தம் உறையும் வேறுபடுத்தி நோய்க்காரணியாக மாறுபட்ட ஹீமட்டாசிஸில் கோளாறுகள், சிக்கல்கள் மற்றும் முன்கணிப்பு தன்மை, தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சை, எனினும் ஒரு வேறுபட்ட அணுகுமுறை, அடிக்கடி ஒத்த மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் நிகழும் தேவைப்படுகிறது.

முதன்மையானது (மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட) மற்றும் சிரை இரத்தக் குழாயின் நோயாளிகளுக்கு இரத்தப் போபியாவின் வகைகள்

முதன்மை (மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட) த்ரோபோபிலியா: -

• கடிகார காரணி V மரபணு (காரணி V லைடென்) இல் G1691A பாலிமார்பிஸம்;
• ப்ரோத்ரோம்பின் மரபணு (II சோர்வு காரணி) இல் பாலிமார்பிஸம் G20210A;
• மீத்திலெனேட்டெட்ராஹைட்ரொலேட் ரிடக்டேஸிற்கான மரபணு குறியீட்டில் ஹோலொஜிகசஸ் மரபணு 677TT;
• இயற்கை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் குறைபாடு [ஆன்டித்ரோம்பின் III (AT III) புரதங்கள் சி மற்றும் எஸ்];
• "ஒட்டும்" தகடுகளின் சிண்ட்ரோம்;
• gipyergomotsistyeinyemiya;
• VIII களைதல் காரணி செயல்பாடு அல்லது அளவு அதிகரிப்பு;
• அரிதான காரணங்கள் (டிஸ்ஃபிபிரினோஜெனெமியா, காரணிகள் குறைபாடு XII, XI, ஹெபரின் II, பிளாஸ்மினோன்).

வாங்கிய மாநிலங்கள்:

• வீரியம் மயக்கமின்றியும்;
• அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள்;
• அதிர்ச்சி (குறிப்பாக எலும்பு முறிவுகள்);
• கர்ப்பம் மற்றும் மகப்பேற்று கால காலம்;
• வாய்வழி கருத்தடைகளை வரவேற்பு, மாதவிடாய் நின்ற காலகட்டத்தில் மாற்று சிகிச்சை;
• முடக்கம்;
• myeloproliferative நோய்கள் (உண்மையான பாலிகிச்சீமியா, இரத்த உறைவு, மயோலோபிரோபிரிடிக் மாற்றங்கள், அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமியா);
• gipyergomotsistyeinyemiya;
• இதய செயலிழப்பு;
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (சிறுநீரில் AT III இன் இழப்பு);
• பாகுநிலை மிகைப்பு;
• macroglobulinemia (Waldenstrom நோய்);
• பல்கிய;
• ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி;
• நிரந்தர மைய நரம்பு வடிகுழாய்;
• அழற்சி குடல் நோய்;
• உடல் பருமன்.

ஒரு விருப்பத்தை hematogenous இரத்தம் உறையும் (முன்னணி அளவுகோல் - சிரை) போன்ற APS hematogenous இரத்தம் உறையும் ஒரு வடிவமாகும். வெவ்வேறு பரவலான புளூபோட்டோம்போசிஸ் மத்தியில் அதன் பங்கு 20 முதல் 60% வரை உள்ளது. எனினும், சிரை இரத்தக் கட்டிகளுடன் கூடிய APS நோயாளிகள் எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் உண்மை நோய்த்தாக்கம், குறிப்பிடப்படாத உள்ளது தற்போது, ApS - நீண்ட, கீல்வாதக் நோய்கள் அப்பால் சென்றுள்ளது மருத்துவப் பிரச்சனையின், ஆய்வில் குறிப்பாக முறையான செம்முருடு (SLE -இன்), இதில் ஆட்டோ இம்யூன் இரத்தம் உறையும் hematogenous இந்த ஒரு உருவில் நன்கு ஆராயப்பட்ட. காரணமாக கணிக்க முடியாத மற்றும் APS மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பல்வேறு மிக புதிரான வடிவங்கள் உள் மருத்துவத்தில் hematogenous இரத்தம் உறையும் ஒன்று அழைக்க முடியும்.

APS இல் உள்ள திமிராடிக் நிலைமைகள் பின்வரும் வழிமுறைகளால் ஏற்படலாம்.

புரதம் C மற்றும் B, AT III (ஹெபரைன் சார்புடைய செயல்படுத்தும் குறைப்பு) உடற்கூறு எதிர்ப்பிகள் செயல்படுவதை தடுத்தல், இது திரிபுபின்மியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஃபைப்ரின்மிலசிஸை அடக்குதல்:

• பிளாஸ்மினோகன் செயலி (PA1) அதிகரித்த தடுப்பூசி;
• XII- சார்ந்த பிபிரினோலிசிஸ் /

செயலிழப்பு அல்லது செயலிழப்பு செல்கள் சேதம்:

• உட்செலுத்திய செல்கள் அதிகரித்த prokoagulant செயல்பாடு;
• திசு காரணி மற்றும் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் வெளிப்பாடு பெருக்கம்;
• புரோஸ்டேசிக்லினைக் குறைக்கும் தொகுப்பு;
• வான் வில்பிரான்ட் காரணி உற்பத்தியில் அதிகரிப்பு;
• திரிபோபோடூலின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டை மீறுவதும், உட்புற உயிரணுக்களின் அப்போடோசிஸின் தூண்டுதலும்.

பிளேட்லெட் செயல்படுத்துவதன் காரணி செயல்படுத்தல் மற்றும் இரத்தவட்டுக்களின் சவ்வு மேற்பரப்பில் APL புரதம் பாஸ்போலிப்பிட் வளாகங்களில் ஒருங்கிணைப்பு ஏற்படும் இரத்தவட்டுக்களின் திரட்டல், துராம்பக்ஸேன் ஆகியவற்றின் அதிகரித்த சேர்க்கையின், அளவு அதிகரிப்பதற்கு

திறன் antiendotedialnyh பிறப்பொருளெதிரிகளிடமிருந்தும் ஆன்டிபாடிகள் கிளைகோபுரத பீட்டா-1, நுண்குழாய்களில் மற்றும் vnutriklapannyh இதயத்தின் உள்ளே மேற்பரப்பில் வளர்ச்சி histiocytic-fibroplastic ஊடுருவலை வால்வுகள் குவிய ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சுண்ணமேற்றம், வால்வு சிதைப்பது அகவணிக்கலங்களைப் பல்வேறு மெம்பரேன் ஆன்டிஜென்களின் வினைபுரியும்.

எல்எல்-தொடர்புடைய கருவின் இழப்பு பரிசோதனையில், இந்த காரணி உள்ள ஒரு கட்டியான நுரையீரல் காரணி (TNF-a) இன் உயர்ந்த முக்கியத்துவத்தை உறுதிசெய்தது.

அறிகுறிகள் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

APS இருதய வெளிப்பாடுகள் இந்த நோய் கண்டறியும் அளவுகோலில் சேர்க்கப்படவில்லை என்றாலும், இதய நோய் vasculopathy எந்த சிறிய முக்கியத்துவம் netromboticheskoy வெளிப்படுத்தலானது மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான மாரடைப்பு oligosymptomatic வால்வு பின்னோட்டம் புண்களை மாறுபடலாம்.

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியின் கார்டியலோக வெளிப்பாடுகள்

நோய் கண்டறிதல்	APS உடன் நிகழும் அதிர்வெண்,%
தாவரத்தின் வால்வோலார் நோய்க்குறியியல் ( சூடோனிஃபெரியஸ் எண்டோகார்டிடிஸ்) தடிமன் , ஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் வால்வு மடிப்புகளின் calcification வால்வோல் செயலிழப்பு (பொதுவாக குறைபாடு)	- ஒரு 1 ஒரு 10 ஒரு 10
மாரடைப்பின்: கரோனரி தமனி முக்கிய கிளைகள் இரத்த உறைவு intramyocardial இரத்த உறைவு, கரோனரி தமனி பைபாஸ் ஒட்டுக்கு பிறகு restenosis தோல்மூலமாக transluminal கரோனரி angioplasty பிறகு restenosis	1 க்கும் மேற்பட்ட 1 க்கும் மேற்பட்ட
வெண்டைக்காய்களின் சிஸ்டோலிக் அல்லது டிஸ்டஸ்டிளிக் செயல்பாடு மீறல் (நாள்பட்ட இஸ்கெக்மை செயலிழப்பு)	1 க்கு மேல்
Intracardiac இரத்த உறைவு	1 க்கும் குறைவாக
தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்	20 க்கும் மேற்பட்ட
நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்	1 க்கு மேல்

அன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி உள்ள தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் ஒரு அடிக்கடி மருத்துவ அறிகுறி (28-30% வரை). அது intrarenal த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய், பெரிய சிறுநீரக இன் வாஸ்குலர் இரத்த உறைவு, சிறுநீரக திசு அழிவு வயிற்று பெருநாடி படிம உறைவுகளில் ஏற்படும் குருதியோட்டக் குறையால் இருக்க முடியும். பெரும்பாலும், AFS உடன் உயர் இரத்த அழுத்தம் சில சந்தர்ப்பங்களில் - ஒரு நிலையான வீரியம். மருந்தக, அது தோலின் நிறமாற்றத் திட்டு, மற்றும் Sneddon நோய்க்கூறு அழைக்கப்பட்டுள்ள பெருமூளை நாளங்கள், படிம உறைவுகளில் போன்ற பண்பு தோல் புண்கள் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் முக்கியம்.

SLE மற்றும் முதன்மை APS இல் APS இரண்டையும் கொண்டிருக்கும் 30-80% நோயாளிகளுக்கு வால்வோரல் வால்வுகள் சேதம் ஏற்படுகிறது. வால்வு துண்டு பிரசுரங்களை (mitral கப்) தடித்தல் கூட வாஸ்குலர் நோய் அல்லது மகப்பேறியல் APS முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை (SLE -இன்) இரண்டையும் இல்லாத நிலையில் நேர்மறை APL கொண்டு இதய நோயாளிகள் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடு ஆகும். டிரிக்ஸ்பைட் வால்வின் தடிப்பானது 8% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. முதன்மை AFS உடன் Valvular lesions மிகவும் பொதுவானவை என்று AFL இன் ஒரு தலைப்பால் தொடர்புடையதாக நம்பப்படுகிறது. APS புண்களின் வால்வுகள் SLE -இல் உள்ள ஒத்துள்ளன: தடித்தல் வால்வு மடிப்புகளுக்குள் (3 மிமீ), விளிம்பில் கிளம்ப வால்வுகள் அல்லது mitral மற்றும் / அல்லது அயோர்டிக் வால்வு கீழறை மேற்பரப்பில் ஏட்ரியல் பரப்புகளில் unsymmetrical முடிச்சுரு வளர்ச்சியை. மாற்றங்கள் சிறிய இருந்து வால்வுகள் (மிகவும் குறைந்த அடிக்கடி), கார்டியாக் ஆஸ்துமா தாக்குதல்கள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை தேவை கடுமையான சுழற்சியின் தோல்வி சேர்ந்து வேறுபடும். வால்வு பின்னோட்டம் இதய நோய் APS தற்போதைய நோய் கண்டறியும் அளவுகோல் பட்டியலில் சேர்க்கப்படவில்லை என்பதை போதிலும், வால்வு குற்றங்கள் காரணமாக APL ஏற்படுத்திய விளைவைப் பக்கவாதம் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க சாத்தியக்கூறுகள் ஆகியவற்றைப் hypercoagulable தொடக்கத்தில் கிடைக்காத கொண்டு நோயாளிகளுக்கு tranzitorpyh குருதியோட்டக்குறை தாக்குதல் தொடர்பாக தீவிர மருத்துவ கண்காணிப்பு இருக்க வேண்டும்.

ஒரு முக்கியமான அம்சம் இதயத்தின் மிட்ரல் மற்றும் வளி மண்டல வால்வுகளின் calcification ஆகும், இது ஒரு மார்க்கர் மற்றும் கொரோனரி தமனிகளின் ஆத்தொரோக்லொரோடிக் சிதைவின் ஒரு சக்திவாய்ந்த முன்கணிப்பாக கருதப்படுகிறது.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

இரத்த அழுத்தம் அல்லது கொரோனரிக் நாளங்களின் ஆத்தொரோக்ளோடிடிக் அடைப்பு

APS உள்ள கரோனரி புண்கள் அடிப்படையில் வாஸ்குலர் சுவர் ஒரு அழற்சி அல்லது பெருந்தமனி தடிப்பு சிதைவின் இல்லாத நிலையில் த்ராம்போட்டிக் vasculopathy வெளிப்பாடு, கரோனரி தமனிகள் அல்லது மிகவும் சுவாரசியமான அதிரோஸ்கிளிரோஸ் துணையாக இருக்கலாம் தமனி இரத்த உறைவு உள்ளது. முதன்மை APS கொண்டு மாரடைப்பின் அதிர்வெண், புற தமனி ஆஸ்த்ரோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் கரோனரி தமனி இரண்டாம் APS நோய்த்தாக்கம் தொகுப்புகளில் செய்யப்படும் தாண்டியது போதுமான அளவு குறைவாக. APS நோயாளிகள் கண்டறிதல் குறிப்பாக CHD ஆபத்து நோக்கம் காரணிகள் இல்லாத நிலையில், கரோனரி இதய நோய் அல்லது மாரடைப்பின் ஒரு இளம் வயதில் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

சிஸ்டாலிக் மற்றும் / அல்லது டிஸ்டஸ்டிளிச் செயலிழப்பு

ஆய்வுகள் குறைவாகவே இருக்கின்றன, உண்மையான பாதிப்பு தெரியவில்லை. இடது புறப்பரப்பின் SLE - சிஸ்டாலிக் செயல்பாட்டில், PAPS இடது அல்லது வலது வென்ட்ரிக்ஸின் தீவிரமடையாத செயல்பாடு பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக அறிக்கைகள் தெரிவிக்கின்றன. இதய நோய் மற்றும் இதய நோய்க்கிருமிகளின் இதயத்தில் திமிரோடிக் வாஸ்குளோபதியுடன் நாள்பட்ட இஸ்கெக்மிக் கார்டியோமயோபதி இருப்பது ஆராய்ச்சியாளர்கள் தெரிவிக்கின்றன.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் சிரை நோயாளிகளுக்கு நுரையீரலிற்குரிய thromboembolic நோய் தொடர்பாக அடிக்கடி ஏற்படுகிறது, மற்றும் அடிக்கடி வலது கீழறை தோல்வி மற்றும் நுரையீரல் இதயம் வழிவகுக்கிறது. APS உடைய நோயாளிகளுக்கு இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான சிக்கல்கள் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்வதற்குரிய விசித்திரம் ஆகும். முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளில், மரபணு ஏற்படும் இரத்தம் உறையும் மார்க்கர்களில் வரையறை மேலும் தி APS நிலுவை microvasculature உள்ள இரத்த உறைவு சாத்தியம் திரையிடப்பட்டோ இருக்க வேண்டும்.

இதய தமனிகள் இதய அறிகுறிகளில் ஏதேனும் ஒன்றை உருவாக்கலாம் மற்றும் இதய மருத்துவத்தின் அறிகுறிகள் (மயோமாமா) சித்தரிக்கலாம்.

படிவங்கள்

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் வகைப்படுத்தல்

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் பின்வரும் வகைகள் வேறுபடுகின்றன:

வேறொரு நோயாளியின் மற்றொரு அறிகுறி இல்லாமல் நீண்ட காலமாக நீடிக்கும் ஒரு சுயாதீன நோயாக முதன்மை APS. இந்த நோயறிதல் மருத்துவரிடம் இருந்து ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு விழிப்புணர்வு தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் முதன்மை AFS காலப்போக்கில் SLE ஆக மாற்றப்படலாம்.

இரண்டாம்நிலை ஏபிஎஸ், SLE அல்லது வேறு நோய்களின் கட்டமைப்பில் வளரும்.

பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் பரவலான இரத்த உறைவு, குடல் அழற்சியைக் குடல் நோய்க்குறி (டி.ஐ.சி நோய்க்குறி) பரப்பியிருக்கும் பேரழிவு AFS.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

கண்டறியும் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி நோய்க்குறிப்பு

2006 ஆம் ஆண்டில், ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் அளவுகோல் திருத்தப்பட்டது.

[37], [38], [39], [40]

மருத்துவ அளவுகோல்

வாஸ்குலர் தோல்போசிஸ்

• எந்த திசு அல்லது உறுப்பு உள்ள தமனி, சிரை இரத்தக் குழாயின் அல்லது சிறிய குழாய்களின் இரத்த உறைவு ஒரு (அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) மருத்துவ எபிசோட். இரத்த உறைவு என்பது மேலோட்டமான இரத்த உறைவு தவிர்த்து ஆவணப்படுத்தப்பட வேண்டும் (ஆங்கிரிக் அல்லது டாப்ளர் ஆராய்ச்சி முறை அல்லது உருமாற்றவியல்). திசு சுவர் குறிப்பிடத்தக்க அழற்சியின்றி தரவரிசை உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும்.
• கர்ப்பத்தின் நோய்க்குறியியல்
  • கருத்தரித்தல் 10 வது வாரம் (கருவின் சாதாரண மூலக்கூறு அறிகுறிகள் கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது நேரடி பரிசோதனையால் ஆவணப்படுத்தப்படுகின்றன) கருத்தியல்ரீதியாக சாதாரண கருவின் உட்செலுத்தலின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வழக்குகள்.
  • கடுமையான ப்ரீக்ளாம்ப்ஷியா, அல்லது எக்லம்பேம்பியா, அல்லது கடுமையான நஞ்சுக்கொடி குறைபாடு காரணமாக கருச்சிதைவின் 34 வது வாரத்திற்கு முன்னர் ஒரு ஒழுங்கற்ற இயல்பான கருவின் முன்கூட்டிய பிறப்பு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வழக்குகள்.
  • கருவுற்று 10 வாரங்கள் வரை (கருப்பை உடற்கூறியல் குறைபாடுகள், ஹார்மோன் கோளாறுகள், தாய்வழி அல்லது தந்தை வழி குரோமோசோம் பிறழ்ச்சி விலக்கு அளிப்பதை) தன்னிச்சையான கருச்சிதைவுகள் மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தொடர்ச்சியான வழக்குகள்.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

ஆய்வக அளவுகோல்

• உடலெதிரிகள் குறைந்தது இன் மிதமான அல்லது மிகுதியான Titres உள்ள IgG -இன்-புள்ளி விவர பட்டியல் மற்றும் / அல்லது இந்த IgM விவர பட்டியல் வரையறுக்கப்பட்ட சீரம் cardiolipin காணுவதற்கு தரப்படுத்தப்பட்ட என்சைம் இம்முனோஸ்ஸே பயன்படுத்தி மீது 12 வாரங்கள் 2 மடங்கு,
• beta2 கிளைக்கோபுரதம்-1, IgG -இன்-izogipov மற்றும் / அல்லது இந்த IgM விவர பட்டியல் குறைந்தது இன் மிதமான அல்லது மிகுதியான Titres வரையறுக்கப்பட்ட சீரம் உடலெதிரிகள் ஒரு தரப்படுத்தப்பட்ட என்சைம் இம்முனோஸ்ஸே முறையைப் பயன்படுத்தி மீது 12 வாரங்கள் 2 மடங்கு.
• குறைந்தது 12 வாரங்கள் இடைவெளி இரத்த உறைவு சர்வதேச சமூகம் மற்றும் Haemostasis (ஆய்வுக் குழு விஏ / fosfolipidzavisimym ஆன்டிபாடிகள்) பரிந்துரைகளை படி தீர்மானிக்கப்படுகிறது இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆய்வுகளில் லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் பிளாஸ்மா:
• உறைதல் நேரம் fosfolipdzavisimyh koagulogicheskih சோதனைகள் (APTT, வெண்ணிற களிமண் உறைதல் நேரம், ரஸ்ஸல் வைப்பர் விஷம், tekstarinovoe நேரம் புரோத்ராம்பின் நேர ஆய்வுகளுக்கு) அதிகரிக்கும்;
• கொடுப்பனவு பிளாஸ்மாவைக் கொண்டிருக்கும்போது ஸ்கிரீனிங் சோதனைகள் குணமடையும் நேரத்தில் அதிகரிப்பு இல்லை;
• பாஸ்போலிபிட்களுடன் கூடுதலாக ஸ்கிரீனிங் சோதனையின் கொதிநிலை காலத்தில் அதிகரிக்கும் குறைப்பு அல்லது திருத்தம்;
• உதாரணமாக, மற்ற காரகூபபீட்களை தவிர்த்து, உதாரணமாக, காரணி VIII சாகுபடி அல்லது ஹெப்பாரின் தடுப்பூசி (பாஸ்போலிபிட் சார்ந்த நம்பக இரத்த சர்க்கரை சோதனைகளை நீட்டித்தல்).

ஒரு மருத்துவ அல்லது ஆய்வக சோதனை இருந்தால் ஒரு திட்டவட்டமான APS கண்டறியப்படுகிறது. 12 வாரங்களுக்கு குறைவாகவோ அல்லது 5 வருடங்களுக்கு மேலாகவோ ஆய்வக உறுதிப்படுத்தல் இல்லாமல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அல்லது மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமலே AFL கண்டறியப்பட்டால், "APS" நோய் கண்டறிதல் சந்தேகத்தில் இருக்க வேண்டும். ASF இன் "செரோனெக்டேவிவ் வேர்ட்" என்ற வார்த்தை பல்வேறு ஆராய்ச்சியாளர்களால் விவாதிக்கப்பட்டது, ஆனால் இது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படவில்லை.

மற்றும் உறைவுகளிலேயே வாங்கியது ஆபத்து பிறவி (உறைதல் காரணி வி, methylenetetrahydrofolate ரிடக்டேஸ், புரோத்ராம்பின், plazmipogen முதலியன என்கோடிங் பல்லுருவியல் மரபணுக்கள்) நோயறுதியிடல் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி தடுப்பதற்கான இல்லை.

சில AFL நோயாளிகளின் இருப்பைப் பொறுத்து APS பின்வரும் குழுக்களாக பிரிக்கப்படலாம்:

• வகை I - நேர்மறை ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட ஆய்வக மார்க்கர் (எந்த கலவையிலும்);
• வகை IIa - BA- நேர்மறை;
• வகை IIb - ஒரே ஒரு கேஎல்-நேர்மறை;
• வகை IIc - பீட்டா 1-கிளைகோப்ரோடைன் -1 க்கு நேர்மறையான ஆன்டிபாடிகள்.

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

நோயாளிகள் நடத்தப்பட்ட ஆய்வில் அது நெருங்கிய தொடர்புகளில் உள்ள இரத்த உறைவு மற்றும் மகப்பேறியல் நோய்கள் முன்னிலையில் குறிப்பிட அறிவுறுத்தப்படுகிறது, முன்னிலையில் அல்லது வாங்கியது இரத்த உறைவு (காயம், அறுவை சிகிச்சை, நீடித்த விமான பயணம், ஹார்மோன் கருத்தடை சாதனங்கள், முதலியன) ஆபத்துக் காரணிகளாக இல்லாத, மகப்பேற்றுக் வரலாறு அறிய. காரணமாக கொண்டு வரப்பட்டது ஆபத்து இளம் மற்றும் நடு வயதானவர்கள் நோயாளிகள் thromboembolic சிக்கல்கள் இரத்த உறைவு காரணிகளாக வாங்கியது இல்லாத நிலையில் ஆளாகி வருகின்றனர் பொறுத்து கூடுதல் எச்சரிக்கையுடன் எடுக்க அவசியம், அது மீட்சியை தன்மையுள்ளவை.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

உடல் பரிசோதனை

மருத்துவ படம் பன்முகத்தன்மை கொடுக்கப்பட்ட, நோயாளியின் பரிசோதனை பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகள் இஸ்கிமியா அல்லது இரத்தக் தொடர்புடைய நோயின் அறிகுறிகள் நோயை உறுதி செய்வதற்கான இயக்கிய வேண்டும் அடிப்படையான நோய்க்கான தேடல், ஏஎஸ்எஃப் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்க.

முக்கிய மற்றும் பெரும்பாலான (20-30%) ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் மருத்துவ அறிகுறிகள் - உச்சநிலையை ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, கர்ப்ப, உறைச்செல்லிறக்கம், நிகர n மற்றும் மிதிவண்டிகள், ஒற்றைத் தலைவலி, கடுமையான இஸ்கிமிக் ஸ்ட்ரோக் மற்றும் நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள், நுரையீரல் தக்கையடைப்பு தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு, தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு மீது தாமதமாக கர்ப்ப அல்லது இதய வால்வு பிறழ்ச்சி தடித்தல், சிவப்பு செல் இரத்த சோகை. க்கும் மேற்பட்ட 1% அதிர்வெண்ணைக் கொண்ட வாதவியலுக்கான நிறுவனத்தின் கூற்றுப்படி, அங்கு உள்ளன: முன்சூல்வலிப்புகளின், எக்லம்ஸியா, episyndrome, கால் புண்கள், நிலையற்ற கண்பார்வை மங்குதல், மாரடைப்பு, குறைந்த புற தமனி இரத்த உறைவு, மேல் புற சிரை இரத்த உறைவு, psevdovaskulitnye புண்கள், விரல்கள் மற்றும் கால் விரல்களில், இதயத்தசைநோய், ஆன்ஜினா குழுவுக்கு, வால்வுகள், சிறுநீரக நோய், மல்டி-இன்ஃபார்க்ட் டிமென்ஷியா, தோல் நசிவு, கரோனரி தமனி பைபாஸ் ஒட்டுக்கிளை (CABG) தோல்வியை பிறகு avascular எலும்பு நசிவு, நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், காரை எலும்புக் நரம்பு இரத்த உறைவு, கடுமையான மூளை வீக்கம் restenosis வளரும் இரைப்பை குடல் (உணவுக்குழாய் மற்றும் குடல் குருதியோட்டக்), விழித்திரை தமனி இரத்த உறைவு, இதயத் மண்ணீரல், நுரையீரல் mikrotrombozov, பார்வை நரம்பு இயக்கத். நிலையற்ற மறதி நோய் கருதப்படுகிறது ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம், பெருமூளை நரம்புகள், பெருமூளை தள்ளாட்டம், இதயத்துள் இரத்த உறைவு, இதயத் கணையம், அடிசன் நோய், கல்லீரல் நோய் (பட்-சியாரி நோய்த்தாக்கம்), விழித்திரை நரம்பு இரத்த உறைவு, ஆணி படுக்கையில் இரத்தப்போக்கு, வகையான இதய நோய் படிம உறைவுகளில் குறைந்த பொதுவான வெளிப்பாடுகள்.

APS (APS, சிட்னி, 2005 வகைப்படுத்துதல்களைப் சர்வதேச பூர்வாங்க அடிப்படை) இன் ஆய்வுக்கூட நோயறிதல் லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் மற்றும் தீர்மானிப்பதில் APL சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் கண்டுபிடிக்கும் அடிப்படையாக கொண்டது. ஒரே நேரத்தில் ஆய்வு மற்றும் சாதாரண பிளாஸ்மாக்களி்ல் உள்ள திரையிடல் நடத்த சோதனைகள் (APTT, பிளாஸ்மா வெண்ணிற உறைதல் நேரம், ரஸ்ஸல் இன் நீர்த்த வைப்பர் நஞ்சை ஒரு நீர்த்தஅசிட்டிக் thromboplastin கொண்டு புரோத்ராம்பின் நேரம் சோதனை) சாதாரண பிளாஸ்மா (திரையிடல் சோதனை தொடர்ந்து hypocoagulation), புலனாய்வு கலந்து மற்றும் பிளாஸ்மா விசாரணை கொண்ட டெஸ்ட் உறுதி komiensiruyuschih அதிகமாக பாஸ்போலிபிட்கள் (ஒரு திரையிடல் சோதனை உறைதல் நேரம் இயல்புநிலைக்கு).

தற்போது beta2-glikoproteiia-1 உபகாரணி புரதம் (ஃபாஸ்ஃபேடிடில்செரீன், பாஸ்பேடிடைலினோசிட்டால், fosfotidil-ethanolamine, போஸ்பாடிடில்கோலின், புரோத்ராம்பின் மற்றும் பலர்.) மற்றும் APS வளர்ச்சி சிக்கலான மொத்த ஆண்டிபாடிகளின் மதிப்புகள் இடையே எந்த நிரூபிக்கப்பட்ட தொடர்பு உள்ளது. மருத்துவரீதியாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்த கருதப்படும் மற்றும் பிறப்பொருளெதிரிகளிடமிருந்தும் பீட்டா 2-1 gaikoproteinu வகுப்புகள் IgG -இன், மற்றும் IgM சராசரி புலிகள் கணிசமான அதிகரிப்பு Acl IgG மற்றும் இந்த IgM வகுப்புகள், குறைந்தது 6 வாரங்களுக்கு ஒரு இடைவெளியில் இரண்டு பரிமாணங்களில் வரையறுக்கப்பட்ட (ஆய்வக அடிப்படை APS பார்க்கவும்).

ஆஸ்த்ரோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் இரத்த உறைவு (மீண்டும் மீண்டும் சிரை, பக்கவாதம், மாரடைப்பின், கரோட்டிட் தமனி நோய்கள்) தனித்த ஆபத்து காரணி - APS நோயாளிகளுக்கு ஹோமோசைஸ்டீனின் நிலை தீர்மானிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரத்த அழுத்தம் மற்றும் அவர்களது மறுநாளின் அபாயத்தை தீர்மானிக்க மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட மற்றும் பிற வாங்கிய த்ரோபோபிலியாவை சோதிக்கவும் இது சாத்தியமாகும்.

கருவி வழிமுறைகள் பின்வருமாறு:

• அல்ட்ராசவுண்ட் டாப்ளர் வாஸ்குலர் ஸ்கேனிங் மற்றும் வெரோக்ராஃபி: சிராய்ப்பு மற்றும் தமனி இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் மேற்பூச்சு ஆய்வுக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது;
• டாப்ளர் மின் ஒலி இதய வரைவி: APS உள்ள மற்றும் SLE (Libman சாக்ஸ் எண்டோகார்டிடிஸ்), இதயத்துள் இரத்தக்கட்டிகள், இருப்பு மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பட்டம் இருவரும் வால்வு மாற்றங்கள் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. ருமேடிக் வால்வலிடிஸ் வால்வுகளின் தோல்விக்கு குறிப்பிடத்தக்க வித்தியாசம் AFS உடன் வால்வு தடித்து, நடுத்தர பகுதியினுள் மற்றும் வால்வின் அடிவாரத்தில் உள்ளது. APS இல் உள்ள வளையங்களின் தோல்வி மிகவும் அசாதாரணமானது;
• ரேடியோஐசோடோப்பு நுரையீரல் சிண்டிகிராபி மற்றும் ஆஞ்சியோபல்மோனோகிராஃபி: நுரையீரல் தமனியின் சரிபார்ப்பு மற்றும் த்ரோபெலசிசிக்குத் தேவையான உறுதிப்பாடு;
• ஈசிஜி, தினசரி ஹோல்டர் கண்காணிப்பு (மார்போர்டியல் இஸ்கெமியாவின் உறுதிப்படுத்தல்), இரத்த அழுத்தம் கண்காணித்தல்;
• இதய வடிகுழாய் மற்றும் கொரோனரி ஆன்ஜியோகிராபி: கரோனரி இரத்த ஓட்ட நிலை மதிப்பீட்டிற்காக நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளது, அதேபோல் கொரோனரி தமனிகளின் ஆத்தொரோக்லொரோடிக் காய்ச்சல் இருப்பது;
• இதய மற்றும் பெரிய கப்பல்கள் காந்த அதிர்வு இமேஜிங்: இதய இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இதய கட்டிகள் (myxoma) உள்ளே வேறுபாடு ஒரு தவிர்க்க முடியாத முறை. சில சந்தர்ப்பங்களில், மயோர்கார்டியத்தின் நம்பகத்தன்மையையும், நுரையீரலையும் படிக்க இது ஒரு மாற்று வழிமுறையாக இருக்கலாம்;
• இதயம் கணிக்கப்பட்ட வரைவி, multislice மற்றும் எலக்ட்ரான் கற்றை வரைவி: நோய் கண்டறிதல் மற்றும் இதயம் அறைகளில் கரோனரி ஆஸ்த்ரோஸ்கிளிரோசிஸ் மற்றும் இரத்த கட்டிகளுடன் ஒரு மார்க்கர் கரோனரி கால்சியம் அளவீடு.

சிகிச்சை ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி சிகிச்சை

காரணமாக ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி இயங்கமைப்புகளை மாறுபட்ட மரபணுத்துவத்தையும் தற்போது சிகிச்சை மற்றும் த்ராம்போட்டிக் சிக்கல்கள் வருமுன் காப்பு, தீர்மானிப்பதில் நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு இரத்தம் உறையும் முதன்மையாக hematogenous இந்தப் படிவத்திற்கான சர்வதேச தரநிலைகளை நிறுவி முன்மொழியப்பட்ட இல்லை.

ஏஎஸ்எஃப் வளர்ச்சி அடிப்படையில் பெரிய கப்பல்களுக்கு நுண்குழாய்களில் இன் த்ராம்போட்டிக் vasculopathy உள்ளது என்பதால் எம்.எஸ் தாக்கம் அதிகமான ஆபத்து இரத்த உறைவு வெளிப்படுவதே, குறிப்பாக கூட இரத்த உறைவு வாங்கியது ஆபத்து காரணிகள் இல்லாத நிலையில் இதய அமைப்பின் தோல்வியை அறிகுறிகள், கொண்டுள்ள நோயாளிகள் APS, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியீடின் தடுப்பு ஆன்டிகோவாகுலன்ட் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது . ஆன்டிகோவாகுலன்ட் பயன்படுத்தப்படும் க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் செல்வாக்கின் இணைந்து சிகிச்சை உள்ள APS SLE நோயாளிகள் வளர்ச்சி, உடன். எனினும், க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் கொண்டு நீண்ட சிகிச்சை procoagulant செயல்பாடு, அதாவது உள்ளது இரத்த உறைவு ஆபத்தை அதிகரிக்கிறது.

குறைந்த டோஸ் அசெடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் - தற்போது, ஆசிரியர்கள் மிகவும் APS ஏற்படும் வால்வு பின்னோட்டம் நோயியல் நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், குருதித்தட்டுக்கு எதிரான சிகிச்சை ஒதுக்க என்று பரிந்துரைக்கிறோம். வால்வு பின்னோட்டம் கட்டமைப்புகள் புண்கள், இதயத்துள் இரத்த உறைவு, நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், பலவீனமான சிஸ்டாலிக் அல்லது இதய இடது கீழறை செயல்பாட்டுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு thromboembolic சிக்கல்கள் வளர்ச்சி விஷயத்தில் எதிர்ப்பு உறைவு எதிர்ப்புத் உருவாக்கும் வகையில் அதிக செயலில் நடவடிக்கைகளை தேவைப்படுகிறது. வாழ்க்கை - இந்த வைட்டமின் கே நீண்ட கால நிர்வாகம் hematogenous இரத்தம் உறையும் (ஏஎஸ்எஃப் + மரபு ரீதியாக வரையறுக்கப்பட்ட) மற்றும் இரத்த உறைவு முற்காப்பு ஆன்டிகோவாகுலன்ட் சிகிச்சை வாங்கியது ஆபத்து இணைந்து வடிவங்கள் முன்னிலையில் எதிரிகளால் காலவரையின்றி, அடிக்கடி இருக்கலாம், அடைய முடியும்.

முற்காப்பு ஆன்டிகோவாகுலன்ட் சிகிச்சைக்கான முக்கிய மருந்து வார்ஃபாரின், ஒரு குமரின் வகைக்கெழு ஆகும். வாற்ஃபாரின் தனித்தனியாக அத்துடன் தரப்படுத்தப்பட்ட ஐஎன்ஆர், புரோத்ராம்பின் நேரம் பயன்படுத்தப்படும் thromboplastin உணர்வு கருத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது பொறுத்து, மற்ற hematogenous இரத்தம் உறையும் பறிக்கப்படுகின்றன. கடுமையான உறைவுகளிலேயே வழக்கில் ரத்து ஹெப்பாரினை வரை நாள் ஒன்றுக்கு 2.0 ஒரு ரூபாய் அடைய ஒரு குறைந்தபட்ச டோஸ் மணிக்கு ஹெப்பாரினை கொண்டு வார்ஃபாரின்-நிர்வகிக்கப்படும். APS பின்வரும் உகந்த மதிப்புகள் இரத்த உறைவு மற்றும் 2.5-3.5 கூடுதல் ஆபத்து காரணிகள் இல்லாத நிலையில் ரூபாய் 2.0-3.0 உள்ளனர் - உறைவு (இரத்த உறைவு வாங்கியது மற்றும் மரபுரிமை ஆபத்து காரணிகள் இருப்பது) மீண்டும் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகமான ஆபத்து. வார்ஃபாரின் நீண்ட காலப் பயன் முக்கிய பிரச்சனை இரத்தப்போக்கு சிக்கல்கள் அபாயம் மருந்து அல்லது அதன் ரத்து டோஸ் சரிசெய்தல் தேவைப்படும் சில சந்தர்ப்பங்களில் உள்ளது. மேலும் APS தோல் சிறிய குழல்களின் இரத்த உறைவு அடிப்படையில் உள்ள, (குமரின் பங்குகள் பயன்படுத்துவதை 3-8 வது நாளில் மீட்சி இரத்த உறைவு) வார்ஃபாரின் நசிவு ஏற்படும் ஆபத்து அதிகரிக்கலாம். இயற்கை இரத்த உறைதல் ஆரம்பத்தில் பலவீனமடையும் செயல்பாட்டுடன் நோயாளிகளுக்கு அதிகரிக்கலாம் இந்த மிகத் தீவிரமான பிரச்சனை - புரதங்கள் C மற்றும் S குறிப்பாக காரணமாக பல்லுருவியல் வி லைடன், மீண்டும் eshe என்று செயல்படுத்தப்படுகிறது புரதத்தை எதிர்ப்பு வி உறைதல் காரணி ஊக்குவிக்க மற்ற உள்ளடக்கிய கொண்டு இரத்தம் உறையும் நோயாளிகளுக்கு இலக்கு திரையிடல் தேவையை வலியுறுத்துகிறது APS. கூறினார் கண்டறிவதை வழக்கில் இரத்தம் உறையும் இணைந்து முன்னுரிமை குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பாரினை (LMWH) பதவி வழிநடத்தப்படுகிறது.

முக்கிய தனித்துவமான அம்சம் 5400 குறைவாக ஆமாம் ஒரு மூலக்கூறு எடை மற்றும் கிட்டத்தட்ட முழு இல்லாத kruppomolekulyarnyh கூறுகள் சாதாரண (unfractionated) ஹெப்பாரினை காணப்படுகின்ற இந்த முறை பங்கிட்டு LMWH ஆளுகை உள்ளது. LMWH முன்னுரிமையளித்து இதனுடன் இது பலவீனமான angikoagulyantnoy செயல்பாடு antithrombotic விளைவு ஏற்படுகிறது தொடர்பாக காரணி Xa (எதிர்ப்பு Xa செயல்பாட்டினால்) விட thrombin (எதிர்ப்பு II அ-செயல்பாட்டினால்) தடுக்கும். இந்த பண்பு இந்த மருந்துகள், (சிரை நோயாளிகளுக்கு நீண்டகால சிகிச்சை காரணி வரையறுக்கிறது) குறைவாக வெளிப்படுத்தினர் சிரை thromboses மற்றும் உறைவு எதிர்ப்புத் இன் thromboembolic சிக்கல்கள் தடுக்கும் திறன் என்று வருகிறது அளவுகளில் பயன்படுத்த அனுமதிக்கும்.

உயர் உயிர்ப்பரவலைக் (சுமார் 90%) மற்றும் ஒரு ஒற்றை ஊசிமருந்தின் (சுமார் ஒரு நாள்) பிறகு antithrombotic விளைவு சராசரி கால நாளைக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஒன்று அல்லது இரண்டு ஊசிகள் அனுமதிக்க அதாவது உறைவுகளிலேயே நீண்ட கால தடுப்புமருந்து தேவைப்படும் அந்த நோயாளிகள் LMWH எளிதாக்கும். பிளேட்லெட் காரணி antigeparinovomu க்கான LMWH கணிசமாக குறைந்த இணக்கத்தை போன்ற ஹெப்பாரினை தூண்டப்பட்ட உறைச்செல்லிறக்கம், த்ராம்போட்டிக் தீவிரமான பிரச்சனை ஏற்படும் தங்கள் குறைவாக குறித்தது திறன் தீர்மானிக்கிறது.

• நான் தட்டச்சு நான் த்ராம்போட்டிக் ஹெப்பாரினை தூண்டப்பட்ட உறைச்செல்லிறக்கம் ஹெப்பாரினை, வழக்கமாக அறிகுறி எதுமின்றி மேலும் சிகிச்சைக்காக ஒரு contraindication நிர்வாகம் நிகழ்ந்த முதல் சில மணி அல்லது நாட்களுக்குள் ஏற்படுகிறது (குறைக்கப்பட்டது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை க்கும் மேற்பட்ட இல்லை 20% ஆகும்).
• வகை II ஹெப்பாரினை தூண்டப்பட்ட உறைச்செல்லிறக்கம், த்ராம்போட்டிக் - ஹெப்பாரினை பயன்படுத்தியதற்கு எதிர்வினையாக தடுப்பாற்றல் விளைவுகளை ஏற்படும் தீவிரமான பிரச்சனை, மறைமுக உறைதல் உள்ள ஹெப்பாரின்களின் உடனடியாக இல்லாதொழிக்க தமீழீழ மற்றும் மொழிபெயர்ப்பு தேவைப்படும் தீவிர இரத்தப்போக்கு சிக்கல்கள் ஏற்பட்டு அகன்று பரவுகின்றன.

வழக்கமான ஹெப்பாரின்களின் போன்ற LMWH, கரு ஒரு நஞ்சுக்கொடி கடக்க முடியாத காரணத்திற்காக, இந்த மரபணு ஏற்படும் இரத்தம் உறையும், APS பெண்களுக்கு முன்சூல்வலிப்பு கருச்சிதைவு சிகிச்சையில் கர்ப்பிணி பெண்களுக்கு உறைவுகளிலேயே தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சைக்கு கர்ப்ப அவற்றின் பயன்பாடு அனுமதிக்கிறது.

Aminohinolinovogo ஏற்பாடுகளை, அழற்சி எதிர்ப்பு நடவடிக்கை, immunomodulatory, வளர்ச்சியுறும் எதிர்ப்பு பண்புகளுடன் சேர்த்து APS மற்றும் முதன்மை வடிவமாகும் இரண்டு SLE சிகிச்சையில் முக்கியமான antithrombotic மற்றும் hypolipidemic விளைவு, கொண்டிருக்கின்றன. Aminohinolinovogo மருந்துகள் ஓய்வில் இருந்தபோது அதிகரித்தல் மற்றும் SLE நோய் செயல்பாடு அதிர்வெண் குறைகிறது. ஹைட்ராக்ஸிகுளோரோகுயின் (ப்ளேகுவானில்) 200-400 மிகி / நாள் டோஸ் உள்ள நிர்வகிக்கப்படுகிறது, கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு டோஸ் குறைபாடுகளில் குறைக்கப்பட வேண்டும். ஹைட்ராக்ஸிக்ளோரோகுயினின் மிக குறிப்பிடத்தக்க பக்க விளைவுகள் குறைபாடுள்ள பார்வையுடன் தொடர்புடையவை; கருவிழியில் உள்ள விடுதி அல்லது ஒருங்கிணைப்புகளில் டிப்லோபியா, மருந்து படிவு சீர்குலைவுகளுக்குச் நச்சு புண்கள் விழித்திரை. 3 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை சிகிச்சை முடிந்த பின், கண்சிகிச்சை கட்டுப்பாடு அவசியம். கூடுதலாக, கண்காணிப்பதற்கு, ஒரு மாதத்திற்கு ஒருமுறை மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள் செய்ய வேண்டும்.

உயிரியியல் முகவர்கள் SLE இன் சிகிச்சையில் தங்கள் இடத்தை கண்டுபிடித்தனர். முன்னதாக லிம்போமா மற்றும் முடக்கு வாதம் மருந்து ரிட்டுக்ஷிமப் (பி செல்களுக்கும் குறுவட்டு 20 ஆன்டிஜென்னுடன் chimeric மோனோக்லோனல் ஆன்டிபாடி) சிகிச்சைக்குப் பயன்படுத்தப்படும் மேலும் பேரழிவு APS கீழ் உயர் எஸ்சிஆர் செயல்பாட்டுடன் நோயாளிகளுக்கு செயல்திறன் மிக்கதாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

APS உடைய நோயாளிகளுக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சுற்றோட்டத் தோல் அழற்சி சிகிச்சைக்கான தேர்வுக்கான மருந்துகள் ACE தடுப்பான்கள் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் ஏற்பு பிளாக்கர்கள் ஆகும்.