ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறி சிக்கலானது, இதில் சிரை மற்றும்/அல்லது தமனி இரத்த உறைவுகள், பல்வேறு வகையான மகப்பேறியல் நோயியல் (முதன்மையாக பழக்கமான கருச்சிதைவு), த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அத்துடன் சுற்றும் இரத்தத்தில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் (aPL) முன்னிலையில் பிற நரம்பியல், ஹீமாட்டாலஜிக்கல், தோல், இருதய நோய்க்குறிகள் ஆகியவை அடங்கும். aPL இல் லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LA) மற்றும் கார்டியோலிபினுக்கு (aCL) ஆன்டிபாடிகள் அடங்கும், அவை எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட சவ்வு பாஸ்போலிப்பிடுகள் அல்லது பாஸ்போலிப்பிட்-பிணைப்பு புரதங்களின் (beta2-glycoprotein-1, annexin V) ஆன்டிஜெனிக் தீர்மானிப்பாளர்களுடன் வினைபுரிகின்றன.

APS தனியாகவோ அல்லது பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன், குறிப்பாக சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் (SLE) உடன் இணைந்து ஏற்படுகிறது.

2006 ஆம் ஆண்டு சிட்னியில் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட சர்வதேச வகைப்பாட்டிற்கான ஒருமித்த அளவுகோல்களின் அடிப்படையில் APS வரையறுக்கப்படுகிறது [ 1 ]. இதற்கு கர்ப்ப காலத்தில் வாஸ்குலர் (சிரை அல்லது தமனி) த்ரோம்போசிஸ் அல்லது நோயுற்ற தன்மை போன்ற மருத்துவ அளவுகோல்கள் மற்றும் குறைந்தது 12 வார இடைவெளியில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் இருக்கும் தொடர்ச்சியான ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஆய்வக அளவுகோல் தேவைப்படுகிறது. ஆய்வக அளவுகோல்களில் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளில் லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (LAC), ஆன்டிகார்டியோலிபின் (aCL), மற்றும் ஆன்டி-β 2 -கிளைகோபுரோட்டீன் I (ஆன்டி-β 2 GPI) IgG மற்றும் IgM ஆகியவை அடங்கும்.

நோயியல்

APS இன் வருடாந்திர நிகழ்வு 100,000 மக்களுக்கு 2.1 ஆகவும், மதிப்பிடப்பட்ட பாதிப்பு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 50 ஆகவும் இருந்தது [ 2 ]

அமெரிக்க ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, மக்கள்தொகையில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு 5% ஐ அடைகிறது. பழக்கமான கருச்சிதைவு நோயாளிகளில், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி 27-42%, மற்ற ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி - 30-35%, மற்றும் சிகிச்சையின்றி, பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் உள்ள 85-90% பெண்களில் கரு/கரு மரணம் காணப்படுகிறது. பெண்களில் இரண்டாம் நிலை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு ஆண்களை விட 7-9 மடங்கு அதிகமாகும், இது முறையான இணைப்பு திசு நோய்களுக்கு பெண்களின் அதிக முன்கணிப்பால் விளக்கப்படலாம்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் விதிவிலக்கான முக்கியத்துவம் என்னவென்றால், நோயின் முக்கிய சிக்கல் இரத்த உறைவு ஆகும். இது மிகவும் முக்கியமானது:

• ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள பெண்களில் 22% பேருக்கு த்ரோம்போசிஸ் வரலாறு உள்ளது, 6.9% பேருக்கு பெருமூளைக் குழாய்களின் த்ரோம்போசிஸ் உள்ளது;
• அனைத்து த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களிலும் 24% கர்ப்ப காலத்திலும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்திலும் ஏற்படுகின்றன.

கர்ப்ப காலத்திலும், பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலத்திலும் த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது, ஏனெனில் ஹைப்பர்வோலீமியாவின் பின்னணியில் இரத்தத்தின் உறைதல் திறனில் உடலியல் அதிகரிப்பு உள்ளது.

காரணங்கள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆட்டோ இம்யூன் நோய்க்கான எந்த ஆதாரமும் இல்லாதபோது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி முதன்மையாக இருக்கலாம், அல்லது 40% வழக்குகளில் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (SLE) போன்ற ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறைகளுக்கு இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம்.[ 3 ]

APS வளர்ச்சியின் வழிமுறைகள் பற்றிய தீவிர ஆய்வு இருந்தபோதிலும், இந்த நோயின் காரணவியல் தெளிவாக இல்லை. தொற்று முகவர்கள் சில சந்தர்ப்பங்களில் aPL உற்பத்திக்கு தூண்டுதல்களாக இருக்கலாம் என்பது அறியப்படுகிறது. [ 4 ]

வைரஸ் தொற்றுகள் [ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ், எச்.ஐ.வி, சைட்டோமெலகோவைரஸ், அடினோவைரஸ், ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர் வைரஸ் (ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர்), ரூபெல்லா, தட்டம்மை, முதலியன], பாக்டீரியா தொற்றுகள் (காசநோய், ஸ்டேஃபிளோகோகல் மற்றும் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் தொற்றுகள், சால்மோனெல்லோசிஸ், கிளமிடியா), ஸ்பைரோகெட்டோசிஸ் (லெப்டோஸ்பிரோசிஸ், சிபிலிஸ், போரெலியோசிஸ்), ஒட்டுண்ணி தொற்றுகள் (மலேரியா, லீஷ்மேனியாசிஸ், டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ்) ஆகியவற்றின் பின்னணியில் ஏபிஎல் டைட்டர்களில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது.

மரபணு ஆபத்து காரணிகள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடி-தொடர்புடைய த்ரோம்போசிஸின் அபாயத்தை அதிகரிக்கின்றன, எடுத்துக்காட்டாக உறைதல் காரணிகளில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள். HLA-DR7, DR4, DRw53, DQw7, மற்றும் C4 பூஜ்ய அல்லீல்கள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையதாகக் கூறப்படுகிறது.[ 5 ] குடும்பம் மற்றும் மக்கள்தொகை ஆய்வுகள், aPL மற்றும் APS ஐ வளர்ப்பதற்கான எளிதில் பாதிக்கப்படும் இடங்களாக HLA-DR4, DR7, DR9, DR13, DR53, DQ6, DQ7, மற்றும் DQ8 ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன, மேலும் குறிப்பாக, பல இனக்குழுக்களில் அதிகம் குறிப்பிடப்படுபவை HLA-DR4 மற்றும் HLA-DRw53 ஆகும்.[ 6 ]

HLA பகுதிக்கு வெளியே ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறிக்கான முதல் மரபணு ஆபத்து காரணிகளில் ஒன்று β2GPI மரபணுவின் பாலிமார்பிசம் ஆகும். சமீபத்திய மெட்டா பகுப்பாய்வு [ 7 ] β2GPI Val/Leu247 பாலிமார்பிசம் மற்றும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான தொடர்பைக் கண்டறிந்தது, மேலும் செயல்பாட்டு ஆய்வுகள் இந்த மாறுபாட்டிற்கும் β2GPI க்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்திக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பைக் கண்டறிந்தன. [ 8 ]

APS இன் காரணவியலில் பங்கு வகிக்கக்கூடிய பிற மரபணுக்களில், டோல்-லைக் ரிசெப்டர் 4 (TLR4) மற்றும் டோல்-லைக் ரிசெப்டர் 2 (TLR2) போன்ற அழற்சி எதிர்வினையில் ஈடுபடும் மரபணுக்கள் அடங்கும், [ 9 ], [ 10 ] அத்துடன் த்ரோம்போடிக் நிகழ்வுகளை அனுபவித்த நோயாளிகளில் இன்ட்ரெக்ரின் சப்யூனிட் ஆல்பா 2 (GP Ia) மற்றும் இன்ட்ரெக்ரின் சப்யூனிட் பீட்டா 3 (GP IIIa) [ 11 ], [ 12 ] போன்ற பிளேட்லெட் ஒட்டுதலிலும் அடங்கும். புரதம் C ஏற்பி (PROCR) மற்றும் Z-சார்ந்த புரத தடுப்பான் (ZPI) போன்ற இரத்த உறைதல் அடுக்கில் ஈடுபடும் மரபணுக்கள் பிற மரபணுக்களில் அடங்கும். [ 13 ], [ 14 ]

22 ஆய்வுகளில் த்ரோம்போடிக் PAPS உடன் தொடர்புடைய மொத்தம் 16 மரபணுக்கள் கண்டறியப்பட்டன: PF4V1 (பிளேட்லெட் காரணி 4 மாறுபாடு 1), SELP (செலக்டின் P), TLR2 (டோல்-லைக் ஏற்பி 2), TLR4 (டோல்-லைக் ஏற்பி 4), SERPINE1 (செர்பின்). குடும்ப உறுப்பினர் E 1), B2GP1 (பீட்டா-2-கிளைகோபுரோட்டீன் I), GP Ia (இன்டெக்ரின் ஆல்பா 2 துணை அலகு), GP1BA (பிளேட்லெட் கிளைகோபுரோட்டீன் Ib ஆல்பா துணை அலகு), F2R (கோகுலேஷன் காரணி II ஏற்பி), F2RL1 (கோகுலேஷன் காரணி II ஏற்பி போன்ற ஏற்பி 1), F2 (கோகுலேஷன் காரணி II), TFPI (திசு காரணி பாதை தடுப்பான்), F3 (கோகுலேஷன் காரணி III), VEGFA (வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் வளர்ச்சி காரணி A), FLT1 (FMS தொடர்பான டைரோசின் கைனேஸ் 1), மற்றும் TNF (கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி).[ 15 ],[ 16 ]

நோய் தோன்றும்

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் சிரை மற்றும் தமனி த்ரோம்போசிஸ் (அழற்சி இல்லாதது) அடிப்படையிலானது, இது வாஸ்குலர் படுக்கையின் எந்தப் பகுதியிலும் ஏற்படலாம்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய தீவிர ஆய்வு இருந்தபோதிலும், ஏபிஎல் இருப்பது மட்டும் த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்குமா, உயர்ந்த ஏபிஎல் டைட்டர்களைக் கொண்ட சில நோயாளிகளில் த்ரோம்போசிஸ் ஏன் வெளிப்படுவதில்லை, மற்றும் பேரழிவு தரும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி ஏன் எல்லா நிகழ்வுகளிலும் உருவாகவில்லை என்பது தெரியவில்லை. முன்மொழியப்பட்ட இரண்டு-காரணி கருதுகோள் ஏபிஎல் இருப்பதை த்ரோம்போசிஸிற்கான சாத்தியமான ஆபத்து காரணியாகக் கருதுகிறது, இது மற்றொரு த்ரோம்போபிலிக் காரணியின் முன்னிலையில் உணரப்படுகிறது.

த்ரோம்போபிலியாவின் முதன்மை (மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட) மற்றும் இரண்டாம் நிலை (வாங்கிய, அறிகுறி) வடிவங்கள் உள்ளன, அவை நோயியல், ஹீமோஸ்டாசிஸ் கோளாறுகளின் தன்மை, சிக்கல்கள் மற்றும் முன்கணிப்பு ஆகியவற்றில் ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடுகின்றன, தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சைக்கு வேறுபட்ட அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் இதே போன்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் நிகழ்கிறது.

சிரை இரத்த உறைவு உள்ள நோயாளிகளில் த்ரோம்போபிலியாவின் முதன்மை (மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட) மற்றும் பெறப்பட்ட வகைகள்

முதன்மை (மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட) த்ரோம்போபிலியா: -

• இரத்த உறைதல் காரணி V (காரணி V லைடன்) மரபணுவில் பாலிமார்பிசம் G1691A;
• புரோத்ராம்பின் மரபணுவில் பாலிமார்பிசம் G20210A (இரத்த உறைதல் காரணி II);
• மெத்திலீன்டெட்ராஹைட்ரோஃபோலேட் ரிடக்டேஸை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுவில் ஹோமோசைகஸ் மரபணு வகை 677TT;
• இயற்கையான ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் குறைபாடு [ஆண்டித்ரோம்பின் III (AT III), புரதங்கள் C மற்றும் S];
• ஒட்டும் பிளேட்லெட் நோய்க்குறி;
• ஹைப்பர்ஹோமோசிஸ்டீனீமியா;
• உறைதல் காரணி VIII இன் அதிகரித்த செயல்பாடு அல்லது அளவு;
• அரிதான காரணங்கள் (டிஸ்ஃபைப்ரினோஜெனீமியா, XII, XI காரணிகளின் குறைபாடு, ஹெப்பரின் கோஃபாக்டர் II, பிளாஸ்மினோஜென்).

பெறப்பட்ட நிபந்தனைகள்:

• வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள்;
• அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள்;
• அதிர்ச்சி (குறிப்பாக நீண்ட எலும்புகளின் எலும்பு முறிவுகள்);
• கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலம்;
• மாதவிடாய் நின்ற காலத்தில் வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது, மாற்று சிகிச்சை;
• அசையாமை;
• மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள் (பாலிசித்தீமியா வேரா, த்ரோம்போசைத்தீமியா, மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் மாற்றங்கள், அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைத்தீமியா);
• ஹைப்பர்ஹோமோசிஸ்டீனீமியா;
• இதய செயலிழப்பு;
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (சிறுநீரில் AT III இழப்பு);
• மிகை பாகுத்தன்மை;
• மேக்ரோகுளோபுலினீமியா (வால்டன்ஸ்ட்ரோம் நோய்);
• மைலோமா நோய்;
• ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி;
• நிரந்தர மைய சிரை வடிகுழாய்;
• குடல் அழற்சி நோய்;
• உடல் பருமன்.

ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாவின் மாறுபாடாக APS (முன்னணி அளவுகோல் சிரை இரத்த உறைவு) என்பது ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாவின் பொதுவான வடிவமாகும். பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்களின் ஃபிளெபோத்ரோம்போசிஸில் அதன் பங்கு 20 முதல் 60% வரை உள்ளது. இருப்பினும், சிரை இரத்த உறைவு உள்ள நோயாளிகளின் மக்கள்தொகையில் APS இன் உண்மையான பரவல் தெளிவாக இல்லை. தற்போது, APS என்பது ஒரு பொதுவான மருத்துவப் பிரச்சினையாகும், இதன் ஆய்வு நீண்ட காலமாக வாத நோய்களுக்கு அப்பாற்பட்டது, குறிப்பாக சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (SLE), இதில் இந்த வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியா மிகவும் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் கணிக்க முடியாத தன்மை மற்றும் பன்முகத்தன்மை காரணமாக, APS ஐ உள் நோய்களின் மருத்துவமனையில் ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாவின் மிகவும் மர்மமான வடிவங்களில் ஒன்றாக அழைக்கலாம்.

APS இல் த்ரோம்போடிக் நிலைமைகள் பின்வரும் வழிமுறைகளால் ஏற்படலாம்.

உடலியல் ஆன்டிகோகுலண்டுகள் புரதங்கள் C மற்றும் B, AT III (ஹெப்பரின் சார்ந்த செயல்பாட்டைக் குறைத்தல்) ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டை அடக்குதல், இது த்ரோம்பினீமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஃபைப்ரினோலிசிஸை அடக்குதல்:

• பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் இன்ஹிபிட்டரில் (PA1) அதிகரிப்பு;
• காரணி XII-சார்ந்த ஃபைப்ரினோலிசிஸின் தடுப்பு/

எண்டோதெலியல் செல் செயல்படுத்தல் அல்லது சேதம்:

• எண்டோடெலியல் செல்களின் புரோகோகுலண்ட் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துதல்;
• திசு காரணி மற்றும் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு;
• புரோஸ்டாசைக்ளின் தொகுப்பு குறைந்தது;
• வான் வில்பிரான்ட் காரணி உற்பத்தியை அதிகரித்தல்;
• த்ரோம்போமோடூலின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டின் சீர்குலைவு, எண்டோடெலியல் செல்களின் அப்போப்டோசிஸின் தூண்டுதல்.

பிளேட்லெட்டுகளின் சவ்வு மேற்பரப்புகளின் புரத-பாஸ்போலிப்பிட் வளாகங்களுடன் ஏபிஎல் தொடர்பு கொள்வதாலும், த்ரோம்பாக்ஸேனின் அதிகரித்த தொகுப்பு மற்றும் பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும் காரணியின் அளவின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றாலும் பிளேட்லெட்டுகளை செயல்படுத்துதல் மற்றும் திரட்டுதல் ஏற்படுகிறது.

பீட்டா-கிளைகோபுரோட்டீன்-1க்கான ஆன்டி-எண்டோதெலியல் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகள், இன்ட்ராவால்வுலர் கேபிலரிகளின் எண்டோடெலியல் செல் சவ்வின் பல்வேறு ஆன்டிஜென்களுடன் வினைபுரிந்து, மேலோட்டமான எண்டோகார்டியம் மற்றும் வால்வுகளின் ஹிஸ்டியோசைடிக்-ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் ஊடுருவல், குவிய ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கால்சிஃபிகேஷன் மற்றும் வால்வு சிதைவு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் வினைபுரியும் திறன்.

APL-தொடர்புடைய கரு இழப்பின் ஒரு சோதனை மாதிரியில், இதில் கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணி-a (TNF-a) இன் பெரும் முக்கியத்துவத்தை உறுதிப்படுத்தும் தரவு பெறப்பட்டது.

அறிகுறிகள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

APS இன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் [ 17 ]

அடிக்கடி (> 20% வழக்குகளுக்கு மேல்)

• சிரை இரத்த உறைவு.
• த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.
• கருச்சிதைவு அல்லது கரு இழப்பு.
• மாரடைப்பு அல்லது நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்.
• ஒற்றைத் தலைவலி.
• லைவ்டோ மெஷ்.

அரிதானது (10-20% வழக்குகள்)

• இதய வால்வு நோய்.
• ப்ரீக்ளாம்ப்சியா அல்லது எக்லாம்ப்சியா.
• முன்கூட்டிய பிறப்பு.
• ஹீமோலிடிக் அனீமியா.
• இஸ்கிமிக் இதய நோய்.

மிகவும் அரிதானது (<10% வழக்குகள்)

• வலிப்பு நோய்.
• டிமென்ஷியா.
• கொரியா.
• விழித்திரை தமனி அடைப்பு.
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• காலில் ஏற்படும் நரம்புப் புண்.
• க்ங்ரென்.
• ஆஸ்டியோனெக்ரோசிஸ்.
• நெஃப்ரோபதி.
• மெசென்டெரிக் இஸ்கெமியா.

<1% வழக்குகள்

• அட்ரீனல் இரத்தப்போக்கு.
• குறுக்குவெட்டு மைலிடிஸ்.
• பட்-சியாரி நோய்க்குறி.
• ஸ்னெடன் நோய்க்குறி.
• சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி.
• அடிசன் நோய்க்குறி.
• கல்லீரலின் மீளுருவாக்க முடிச்சு ஹைப்பர் பிளேசியா.
• ஆஸ்டியோனெக்ரோசிஸ்.
• தோல் நெக்ரோசிஸ்.

இந்த நோய்க்கான நோயறிதல் அளவுகோல்களில் APS இன் இதய வெளிப்பாடுகள் சேர்க்கப்படவில்லை என்றாலும், இதயப் புண்கள் இரத்தத் த்ரோம்போடிக் அல்லாத வாஸ்குலோபதியின் முக்கிய வெளிப்பாடுகளாகவே இருக்கின்றன, மேலும் அவை அறிகுறியற்ற வால்வுலர் புண்கள் முதல் உயிருக்கு ஆபத்தான மாரடைப்பு வரை இருக்கலாம்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் இருதய வெளிப்பாடுகள்

நோய் கண்டறிதல்	APS இல் நிகழும் அதிர்வெண், %
வால்வுலர் நோயியல் தாவரங்கள் (சூடோஇன்ஃபெக்டிவ் எண்டோகார்டிடிஸ்) வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் தடித்தல், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கால்சிஃபிகேஷன் வால்வுலர் செயலிழப்பு (பொதுவாக பற்றாக்குறை)	- 1 க்கும் மேற்பட்டவை 10 க்கும் மேற்பட்டவை 10 க்கும் மேற்பட்டவை
மாரடைப்பு: கரோனரி தமனிகளின் பெரிய கிளைகளின் இரத்த உறைவு கரோனரி தமனி பைபாஸ் ஒட்டுதலுக்குப் பிறகு இன்ட்ராமயோகார்டியல் இரத்த உறைவு ரெஸ்டெனோசிஸ் பெர்குடேனியஸ் டிரான்ஸ்லூமினல் கரோனரி ஆஞ்சியோபிளாஸ்டிக்குப் பிறகு ரெஸ்டெனோசிஸ்	1 க்கும் மேற்பட்டவை 1 க்கும் மேற்பட்டவை
வென்ட்ரிக்கிள்களின் சிஸ்டாலிக் அல்லது டயஸ்டாலிக் செயல்பாடு பலவீனமடைதல் (நாள்பட்ட இஸ்கிமிக் செயலிழப்பு)	1 க்கும் மேற்பட்டவை
இதயத்துள் இரத்த உறைவு	1 க்கும் குறைவாக
தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்	20 க்கும் மேற்பட்டவை
நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்	1 க்கும் மேற்பட்டவை

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் (28-30% வரை) அடிக்கடி ஏற்படும் மருத்துவ அறிகுறி. இது த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி, பெரிய சிறுநீரக நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸ், சிறுநீரக இன்ஃபார்க்ஷன், வயிற்று பெருநாடியின் த்ரோம்போசிஸ் காரணமாக ஏற்படும் இன்ட்ரனரல் இஸ்கெமியாவால் ஏற்படலாம். பெரும்பாலும், APS இல் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் லேபிலாக இருக்கும், சில சந்தர்ப்பங்களில் - நிலையான வீரியம் மிக்கது. மருத்துவர்களுக்கு, ரெட்டிகுலர் லிவெடோ மற்றும் பெருமூளை நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸ் போன்ற சிறப்பியல்பு தோல் புண்களுடன் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் கலவை முக்கியமானது, இது ஸ்னெடன் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

SLE மற்றும் முதன்மை APS இரண்டிலும் APS உள்ள 30-80% நோயாளிகளில் இதய வால்வுகளுக்கு சேதம் காணப்படுகிறது. முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை APS இரண்டிலும் (SLE இல்) வாஸ்குலர் அல்லது மகப்பேறியல் நோயியல் இல்லாவிட்டாலும், நேர்மறை APL உள்ள நோயாளிகளில் வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்கள் (மிட்ரல் கோப்பையில்) தடிமனாவது மிகவும் பொதுவான இதய வெளிப்பாடாகும். ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு தடிமனாவது சுமார் 8% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது. முதன்மை APS இல் வால்வு புண்கள் மிகவும் பொதுவானவை என்றும் அவை APL டைட்டருடன் தொடர்புடையவை என்றும் நம்பப்படுகிறது. APS இல் வால்வு புண்கள் SLE இல் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும்: வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் தடித்தல் (3 மிமீக்கு மேல்), வால்வு மூடலின் விளிம்பில் அல்லது மிட்ரல் மற்றும்/அல்லது பெருநாடி வால்வுகளின் வென்ட்ரிகுலர் மேற்பரப்பின் ஏட்ரியல் மேற்பரப்பில் சமச்சீரற்ற முடிச்சு வளர்ச்சிகள். மாற்றங்கள் சிறியது முதல் மொத்த வால்வு சிதைவுகள் வரை மாறுபடலாம் (மிகவும் குறைவான பொதுவானது), இதய ஆஸ்துமா தாக்குதல்கள் மற்றும் கடுமையான சுற்றோட்ட செயலிழப்பு ஆகியவற்றுடன், அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. APS-க்கான நவீன நோயறிதல் அளவுகோல்களின் பட்டியலில் இதய வால்வுகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் சேர்க்கப்படவில்லை என்ற உண்மை இருந்தபோதிலும், வால்வு கோளாறுகள் ஏற்பட்டால், APL-ன் செயல்பாட்டால் ஏற்படும் ஹைபர்கோகுலேஷன் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பக்கவாதம் மற்றும் நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள் ஏற்படுவதற்கான குறிப்பிடத்தக்க நிகழ்தகவு காரணமாக நெருக்கமான மருத்துவ மேற்பார்வை அவசியம்.

இதயத்தின் மிட்ரல் மற்றும் பெருநாடி வால்வுகளின் கால்சிஃபிகேஷன் ஒரு முக்கியமான அறிகுறியாகக் கருதப்படுகிறது, இது கரோனரி தமனிகளின் பெருந்தமனி தடிப்பு புண்களின் குறிப்பானாகவும் சக்திவாய்ந்த முன்னறிவிப்பாளராகவும் கருதப்படுகிறது.

கரோனரி நாளங்களின் த்ரோம்போடிக் அல்லது பெருந்தமனி தடிப்பு அடைப்பு

APS இல் கரோனரி தமனி நோயின் அடிப்படையானது தமனி இரத்த உறைவு ஆகும், இது கரோனரி தமனி பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியுடன் சேர்ந்து அல்லது மிகவும் சுவாரஸ்யமாக, அழற்சி அல்லது பெருந்தமனி தடிப்பு வாஸ்குலர் சுவர் நோய் இல்லாத நிலையில் த்ரோம்போடிக் வாஸ்குலோபதியின் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். முதன்மை APS இல் மாரடைப்பு ஏற்படுவதற்கான நிகழ்வு மிகவும் குறைவாக உள்ளது, அதே நேரத்தில் இரண்டாம் நிலை APS இல் புற தமனி மற்றும் கரோனரி தமனி பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் பரவல் மக்கள்தொகையை விட அதிகமாக உள்ளது. கரோனரி நோயியல் அல்லது மாரடைப்பு உள்ள இளம் நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக கரோனரி இதய நோய்க்கான புறநிலை ஆபத்து காரணிகள் இல்லாத நிலையில், APS நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும்.

சிஸ்டாலிக் மற்றும்/அல்லது டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு

ஆய்வுகள் மிகக் குறைவு, உண்மையான பாதிப்பு தெரியவில்லை. PAFS இல், இடது அல்லது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் டயஸ்டாலிக் செயல்பாடு அதிக அளவில் பலவீனமடைவதாகவும், SLE இல், இடது வென்ட்ரிக்கிளின் சிஸ்டாலிக் செயல்பாடு பலவீனமடைவதாகவும் தகவல்கள் உள்ளன. சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு த்ரோம்போடிக் வாஸ்குலோபதியின் பின்னணியில் நாள்பட்ட இஸ்கிமிக் கார்டியோமயோபதியை அடிப்படையாகக் கொண்டது என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் தெரிவிக்கின்றனர்.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் நுரையீரல் த்ரோம்போம்போலிக் நோயுடன் தொடர்புடையதாக நரம்பு த்ரோம்போம்போலிக் நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் வலது வென்ட்ரிக்குலர் செயலிழப்பு மற்றும் நுரையீரல் இதய நோய்க்கு வழிவகுக்கிறது. APS நோயாளிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களுக்கான போக்கு ஒரு தனித்தன்மை. முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில், மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட த்ரோம்போம்போலிசியா குறிப்பான்களை தீர்மானிப்பதோடு, நுண் சுழற்சி படுக்கையில் த்ரோம்போம்போலிசம் உருவாகும் சாத்தியக்கூறு காரணமாக APS க்கான பரிசோதனையும் செய்யப்பட வேண்டும்.

இதயத்துள் இதயத் திமிர் இதய அறைகளில் எதிலும் உருவாகி, மருத்துவ ரீதியாக இதயக் கட்டிகளை (மைக்சோமா) பிரதிபலிக்கும்.

படிவங்கள்

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் பின்வரும் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன:

முதன்மை APS என்பது ஒரு சுயாதீனமான நோயாகும், இது நீண்ட காலம் நீடிக்கும், வேறு எந்த முக்கிய நோயியலின் அறிகுறிகளும் இல்லாமல் நீடிக்கும். இந்த நோயறிதலுக்கு மருத்துவரிடம் இருந்து ஒரு குறிப்பிட்ட விழிப்புணர்வு தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் முதன்மை APS காலப்போக்கில் SLE ஆக மாறக்கூடும்.

SLE அல்லது வேறு நோயின் கட்டமைப்பிற்குள் வளரும் இரண்டாம் நிலை APS.

பரவலான இரத்த உறைவால் வகைப்படுத்தப்படும் பேரழிவு APS, பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறி (DIC நோய்க்குறி).

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

பேரழிவு தரும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (CAPS) என்பது அவசர சிகிச்சை தேவைப்படும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் (APS) ஒரு அரிய மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கலாகும். இந்த நிலை APS உள்ளவர்களில் 1% க்கும் குறைவானவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. [ 18 ]

கண்டறியும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

2006 ஆம் ஆண்டில், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள் திருத்தப்பட்டன.[ 19 ]

மருத்துவ அளவுகோல்கள்

வாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ்

• எந்தவொரு திசு அல்லது உறுப்பிலும் தமனி, சிரை அல்லது சிறிய நாள இரத்த உறைவின் ஒரு (அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) மருத்துவ அத்தியாயங்கள். மேலோட்டமான இரத்த உறைவுகளைத் தவிர்த்து, இரத்த உறைவு ஆவணப்படுத்தப்பட வேண்டும் (ஆஞ்சியோகிராஃபிக், டாப்ளர் அல்லது நோயியல்). இரத்த நாளச் சுவரில் குறிப்பிடத்தக்க வீக்கம் இல்லாமல் நோயியல் உறுதிப்படுத்தல் வழங்கப்பட வேண்டும்.
• கர்ப்பத்தின் நோயியல்
  • கருவுற்ற 10வது வாரத்திற்குப் பிறகு உருவவியல் ரீதியாக இயல்பான கருவின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட கருப்பையக இறப்பு நிகழ்வுகள் (சாதாரண கரு உருவவியல் அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது கருவின் நேரடி பரிசோதனை மூலம் ஆவணப்படுத்தப்படுகிறது).
  • கடுமையான ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, அல்லது எக்லாம்ப்சியா, அல்லது கடுமையான நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறை காரணமாக கர்ப்பத்தின் 34 வது வாரத்திற்கு முன்பு உருவவியல் ரீதியாக சாதாரண கருவின் முன்கூட்டிய பிறப்புக்கான ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வழக்குகள்.
  • கர்ப்பத்தின் 10வது வாரத்திற்கு முன்பு தொடர்ச்சியாக மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள் (கருப்பையின் உடற்கூறியல் குறைபாடுகள், ஹார்மோன் கோளாறுகள், தாய்வழி அல்லது தந்தைவழி குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் தவிர).

ஆய்வக அளவுகோல்கள்

• IgG ஐசோடைப்கள் மற்றும்/அல்லது IgM ஐசோடைப்களின் கார்டியோலிபினுக்கான ஆன்டிபாடிகள், தரப்படுத்தப்பட்ட நொதி நோயெதிர்ப்பு ஆய்வைப் பயன்படுத்தி 12 வாரங்களுக்குள் குறைந்தது 2 முறை நடுத்தர அல்லது உயர் டைட்டர்களில் சீரத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன,
• பீட்டா2-கிளைகோபுரோட்டீன்-1 IgG ஐசோடைப்கள் மற்றும்/அல்லது IgM ஐசோடைப்களுக்கான ஆன்டிபாடிகள், தரப்படுத்தப்பட்ட நொதி நோயெதிர்ப்பு ஆய்வைப் பயன்படுத்தி 12 வாரங்களுக்குள் குறைந்தது இரண்டு முறை நடுத்தர அல்லது உயர் டைட்டர்களில் சீரத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.
• சர்வதேச த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் ஹீமோஸ்டாசிஸ் சங்கம் (LA/பாஸ்போலிப்பிட்-சார்ந்த ஆன்டிபாடி ஆய்வுக் குழு) வழிகாட்டுதல்களால் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளபடி, குறைந்தது 12 வார இடைவெளியில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆய்வுகளில் பிளாஸ்மாவில் லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட்:
• பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த உறைதல் சோதனைகளில் உறைதல் நேரத்தின் அதிகரிப்பு (APTT, கயோலின் உறைதல் நேரம், புரோத்ராம்பின் நேரம், ரஸ்ஸலின் வைப்பர் விஷத்துடன் சோதனைகள், டெக்ஸ்டரின் நேரம்);
• நன்கொடையாளர் பிளாஸ்மாவுடன் கலக்கும்போது ஸ்கிரீனிங் சோதனைகளின் அதிகரித்த உறைதல் நேரத்திற்கான திருத்தம் இல்லாமை;
• பாஸ்போலிப்பிட்களைச் சேர்ப்பதன் மூலம் ஸ்கிரீனிங் சோதனைகளின் உறைதல் நேரத்தின் அதிகரிப்பைக் குறைத்தல் அல்லது சரிசெய்தல்;
• காரணி VIII தடுப்பான் அல்லது ஹெப்பரின் (பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த உறைதல் சோதனைகளை நீடிக்கிறது) போன்ற பிற கோகுலோபதிகளை விலக்குதல்.

ஒரு மருத்துவ அல்லது ஆய்வக அளவுகோலின் முன்னிலையில் ஒரு திட்டவட்டமான APS கண்டறியப்படுகிறது. 12 வாரங்களுக்கும் குறைவான அல்லது 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேலான காலத்திற்கு ஆய்வக உறுதிப்படுத்தல் இல்லாமல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அல்லது மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல் APL கண்டறியப்பட்டால், "APS" நோயறிதலை கேள்விக்குள்ளாக்க வேண்டும். APS இன் "செரோநெகட்டிவ் மாறுபாடு" என்ற கருத்து பல்வேறு ஆராய்ச்சியாளர்களால் விவாதிக்கப்படுகிறது, ஆனால் இந்த சொல் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படவில்லை. [ 20 ]

பிறவி நோய் கண்டறிதல் (உறைதல் காரணி V, மெத்திலீன்டெட்ராஹைட்ரோஃபோலேட் ரிடக்டேஸ், புரோத்ராம்பின், பிளாஸ்மினோஜென் போன்றவற்றை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களின் பாலிமார்பிசம்) மற்றும் த்ரோம்போசிஸிற்கான பெறப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியை உருவாக்கும் சாத்தியத்தை விலக்கவில்லை.

சில APL இருப்பதைப் பொறுத்து, APS நோயாளிகளை பின்வரும் குழுக்களாகப் பிரிக்கலாம்:

• வகை I - ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட ஆய்வக குறிப்பான்களுக்கான நேர்மறை (எந்த கலவையிலும்);
• வகை IIa - BA-நேர்மறை மட்டுமே;
• வகை IIb - aCL-நேர்மறை மட்டுமே;
• வகை IIc - பீட்டா1-கிளைகோபுரோட்டீன்-1க்கான ஆன்டிபாடிகளுக்கு மட்டுமே நேர்மறை.

நோயாளிகளை நேர்காணல் செய்யும்போது, நெருங்கிய உறவினர்களிடம் இரத்த உறைவு மற்றும் மகப்பேறியல் நோயியல் இருப்பதை தெளிவுபடுத்துவது நல்லது, இரத்த உறைவுக்கான ஆபத்து காரணிகளின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை (அதிர்ச்சி, அறுவை சிகிச்சை, நீண்ட விமானங்கள், ஹார்மோன் கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது போன்றவை), மற்றும் மகப்பேறியல் வரலாற்றைக் கண்டறிவது நல்லது. APS உருவாகும் ஆபத்து காரணமாக, இரத்த உறைவுக்கான சாத்தியமான ஆபத்து காரணிகள் இல்லாத நிலையில் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களை உருவாக்கிய இளம் மற்றும் நடுத்தர வயது நோயாளிகள் தொடர்பாக குறிப்பாக விழிப்புடன் இருப்பது அவசியம்.

உடல் பரிசோதனை

மருத்துவ படத்தின் பன்முகத்தன்மையைக் கருத்தில் கொண்டு, நோயாளியின் பரிசோதனையானது பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் இஸ்கெமியா அல்லது த்ரோம்போசிஸுடன் தொடர்புடைய நோயின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிவதையும், APS வளர்ச்சிக்கு பங்களித்த அடிப்படை நோயைத் தேடுவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் முக்கிய மற்றும் மிகவும் அடிக்கடி (20-30%) மருத்துவ அறிகுறிகள் கைகால்களின் ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு, ஆரம்பகால கர்ப்பத்தில் தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ரெட்டிகுலர் லி மற்றும் வெலோ, ஒற்றைத் தலைவலி, கடுமையான செரிப்ரோவாஸ்குலர் விபத்து மற்றும் நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள், நுரையீரல் தக்கையடைப்பு, கர்ப்பத்தின் பிற்பகுதியில் தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள், இதய வால்வுகளின் தடித்தல் அல்லது செயலிழப்பு, ஹீமோலிடிக் அனீமியா. வாதவியல் ஆராய்ச்சி நிறுவனத்தின் கூற்றுப்படி, பின்வருபவை 1% க்கும் அதிகமான அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கின்றன: ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, எக்லாம்ப்சியா, கால்-கை வலிப்பு, கால் புண்கள், நிலையற்ற குருட்டுத்தன்மை, மாரடைப்பு, கீழ் முனைகளின் தமனிகளின் இரத்த உறைவு, மேல் முனைகளின் நரம்புகளின் இரத்த உறைவு, சூடோவாஸ்குலிடிஸ் புண்கள், விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் கேங்க்ரீன், கார்டியோமயோபதி, ஆஞ்சினா பெக்டோரிஸ், வால்வுகளில் உள்ள தாவரங்கள், சிறுநீரக பாதிப்பு, மல்டி-இன்ஃபார்க்ட் டிமென்ஷியா, தோல் நெக்ரோசிஸ், எலும்பின் வாஸ்குலர் நெக்ரோசிஸ், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், சப்கிளாவியன் நரம்பின் இரத்த உறைவு, கடுமையான என்செபலோபதி, ஆர்டோகரோனரி பைபாஸ் கிராஃப்டிங்கிற்குப் பிறகு ரெஸ்டெனோசிஸ் (CABG), இரைப்பை குடல் சேதம் (உணவுக்குழாய் மற்றும் குடல் இஸ்கெமியா), விழித்திரை தமனிகளின் இரத்த உறைவு, மண்ணீரல் இன்பார்க்ஷன், நுரையீரல் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸ், பார்வை நரம்பியல். ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் மிகவும் அரிதான வெளிப்பாடுகளில் நிலையற்ற மறதி, பெருமூளை நரம்பு இரத்த உறைவு, பெருமூளை அட்டாக்ஸியா, இன்ட்ராகார்டியாக் த்ரோம்போசிஸ், கணைய அழற்சி, அடிசன் நோய், கல்லீரல் பாதிப்பு (புட்-சியாரி நோய்க்குறி), விழித்திரை நரம்பு இரத்த உறைவு, ஆணி படுக்கையில் இரத்தக்கசிவு மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய கார்டியோபுல்மோனரி நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும்.

APS இன் ஆய்வக நோயறிதல் (ISC, சிட்னி, 2005) லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்டைக் கண்டறிதல் மற்றும் APL டைட்டர்களை நிர்ணயிப்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இணையாக, சோதனை மற்றும் சாதாரண பிளாஸ்மா (APTT, கயோலின் பிளாஸ்மா உறைதல் நேரம், நீர்த்த ரஸ்ஸல் வைப்பர் விஷத்துடன் சோதனை, நீர்த்த த்ரோம்போபிளாஸ்டினுடன் புரோத்ராம்பின் நேரம்), சோதனை மற்றும் சாதாரண பிளாஸ்மாவின் கலவையுடன் உறுதிப்படுத்தும் சோதனைகள் (ஸ்கிரீனிங் சோதனைகளின்படி தொடர்ச்சியான ஹைபோகோகுலேஷன்) மற்றும் ஈடுசெய்யும் பாஸ்போலிப்பிட்களின் அதிகப்படியான சோதனை பிளாஸ்மா (ஸ்கிரீனிங் சோதனைகளின்படி உறைதல் நேரத்தை இயல்பாக்குதல்) ஆகியவற்றில் ஸ்கிரீனிங் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

தற்போது, பீட்டா2-கிளைகோபுரோட்டீன்-1 வளாகத்திற்கான மொத்த ஆன்டிபாடிகளின் மதிப்புகளுக்கும், கோஃபாக்டர் புரதங்களுடனும் (பாஸ்பேட்டிடைல்செரின், பாஸ்பேட்டிடிலினோசிட்டால், பாஸ்பேட்டிடைலெத்தனோலமைன், பாஸ்பேட்டிடைல்கோலின், புரோத்ராம்பின் போன்றவை) APS உருவாவதற்கும் எந்த நிரூபிக்கப்பட்ட தொடர்பும் இல்லை. IgG மற்றும் IgM வகுப்பு ACL மற்றும் IgG மற்றும் IgM வகுப்பு beta2-கிளைகோபுரோட்டீன்-1 ஆன்டிபாடிகளில் மிதமான மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புகள், குறைந்தது 6 வார இடைவெளியுடன் இரண்டு அளவீடுகளில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன (அவை APS க்கான ஆய்வக அளவுகோல்களாகக் கருதப்படுகின்றன) மருத்துவ ரீதியாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாகக் கருதப்படுகிறது.

APS நோயாளிகளில், பெருந்தமனி தடிப்பு மற்றும் இரத்த உறைவு (தொடர்ச்சியான சிரை இரத்த உறைவு, பக்கவாதம், மாரடைப்பு, கரோடிட் தமனி நோய்) வளர்ச்சிக்கான ஒரு சுயாதீனமான ஆபத்து காரணியான ஹோமோசைஸ்டீனின் அளவை தீர்மானிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரத்த உறைவு மற்றும் அதன் மறுநிகழ்வின் அபாயத்தை தீர்மானிக்க, மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட மற்றும் பிற பெறப்பட்ட த்ரோம்போபிலியா இருப்பதையும் ஆய்வு செய்ய முடியும்.

கருவி முறைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• இரத்த நாளங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் டாப்ளர் ஸ்கேனிங் மற்றும் வெனோகிராபி: சிரை மற்றும் தமனி இரத்த உறைவுக்கான மேற்பூச்சு நோயறிதலுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது;
• டாப்ளர் எக்கோ கார்டியோகிராபி: APS மற்றும் SLE (லிப்மேன்-சாக்ஸ் எண்டோகார்டிடிஸ்), இன்ட்ராகார்டியாக் த்ரோம்பி, நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் இருப்பு மற்றும் அளவு ஆகியவற்றைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. வால்வு சேதத்திற்கும் வாத வால்வுலிடிஸுக்கும் இடையிலான குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடு APS இல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரத்தின் தடிமனாக இருப்பது, துண்டுப்பிரசுரத்தின் நடுப்பகுதி மற்றும் அடிப்பகுதி வரை நீண்டுள்ளது. APS இல் நாண்களுக்கு ஏற்படும் சேதம் மிகவும் இயல்பற்றது;
• ரேடியோஐசோடோப் நுரையீரல் சிண்டிகிராபி மற்றும் ஆஞ்சியோபுல்மோனோகிராஃபிக் பரிசோதனை: நுரையீரல் தக்கையடைப்பு சரிபார்ப்பு மற்றும் த்ரோம்போலிடிக் சிகிச்சையின் தேவையை தீர்மானித்தல்;
• ஈசிஜி, 24 மணி நேர ஹோல்டர் கண்காணிப்பு (மைக்ரோகார்டியல் இஸ்கெமியாவை உறுதிப்படுத்துதல்), இரத்த அழுத்த கண்காணிப்பு;
• இதய வடிகுழாய்ப்படுத்தல் மற்றும் கரோனரி ஆஞ்சியோகிராபி: நோயாளிகளுக்கு கரோனரி இரத்த ஓட்டத்தின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கும், கரோனரி தமனிகளின் பெருந்தமனி தடிப்பு புண்கள் இருப்பதை மதிப்பிடுவதற்கும் குறிக்கப்படுகிறது;
• இதயம் மற்றும் பெரிய நாளங்களின் காந்த அதிர்வு இமேஜிங்: இன்ட்ராகார்டியாக் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் கார்டியாக் கட்டிகளை (மைக்சோமா) வேறுபடுத்துவதற்கான ஒரு தவிர்க்க முடியாத முறை. சில சந்தர்ப்பங்களில், இது மையோகார்டியத்தின் நம்பகத்தன்மை மற்றும் ஊடுருவலைப் படிப்பதற்கான மாற்று முறையாக இருக்கலாம்;
• இதயத்தின் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, மல்டிஸ்பைரல் மற்றும் எலக்ட்ரான் பீம் டோமோகிராபி: கரோனரி பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் அடையாளமாக கரோனரி தமனி கால்சிஃபிகேஷனின் நோயறிதல் மற்றும் அளவு மதிப்பீடு, அத்துடன் இதய அறைகளில் உள்ள இரத்த உறைவு.

சிகிச்சை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) சிகிச்சையானது அதிக இரத்த உறைவுகளை உருவாக்கும் அபாயத்தைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. [ 21 ]

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் வழிமுறைகளின் பன்முகத்தன்மை காரணமாக, தற்போது இந்த வகையான ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாவின் முன்கணிப்பை முதன்மையாக தீர்மானிக்கும் த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களின் சிகிச்சை மற்றும் தடுப்புக்கான ஒருங்கிணைந்த சர்வதேச தரநிலைகள் எதுவும் இல்லை.

APS இன் வளர்ச்சி, தந்துகிகள் முதல் பெரிய நாளங்கள் வரை ஏற்படும் த்ரோம்போடிக் வாஸ்குலோபதியை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது மீண்டும் வருவதற்கான அதிக ஆபத்துள்ள த்ரோம்போஸால் வெளிப்படுகிறது, APS உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும், குறிப்பாக இருதய சேதத்தின் அறிகுறிகளுடன், த்ரோம்போசிஸிற்கான பெறப்பட்ட ஆபத்து காரணிகள் இல்லாவிட்டாலும் கூட, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் முற்காப்பு ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையை மேற்கொள்ள வேண்டும். SLE உள்ள நோயாளிகளுக்கு APS வளர்ச்சியில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகள் சிகிச்சையில் ஆன்டிகோகுலண்ட் விளைவுகளுடன் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இருப்பினும், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் நீண்டகால சிகிச்சையானது புரோகோகுலண்ட் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது த்ரோம்போசிஸ் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

தற்போது, பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள், APS-ஆல் ஏற்படும் வால்வு நோயியல் நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில், குறைந்த அளவு அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் கொண்ட ஆன்டிபிளேட்லெட் சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க பரிந்துரைக்கின்றனர். வால்வு கட்டமைப்புகளுக்கு சேதம், இன்ட்ராகார்டியாக் த்ரோம்போசிஸ், நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், இடது வென்ட்ரிக்கிளின் சிஸ்டாலிக் அல்லது டயஸ்டாலிக் செயல்பாட்டின் கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள் ஏற்பட்டால், நிலையான ஹைபோகோகுலேஷனை உருவாக்குவதற்கு அதிக செயலில் உள்ள நடவடிக்கைகள் தேவைப்படுகின்றன. வைட்டமின் K எதிரிகளை நீண்டகாலமாக நிர்வகிப்பதன் மூலம் இதை அடைய முடியும். ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாவின் ஒருங்கிணைந்த வடிவங்கள் (APS + மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்டது), அத்துடன் த்ரோம்போசிஸிற்கான வாங்கிய ஆபத்து காரணிகள் ஆகியவற்றின் முன்னிலையில், முற்காப்பு ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை காலவரையின்றி நீண்டதாக இருக்கலாம், பெரும்பாலும் வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கலாம்.

தடுப்பு ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சைக்கான முக்கிய மருந்து வார்ஃபரின் ஆகும், இது கூமரின் வழித்தோன்றலாகும். வார்ஃபரின் அளவு, பிற ஹீமாடோஜெனஸ் த்ரோம்போபிலியாக்களைப் போலவே, தனித்தனியாகத் தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது, இது புரோத்ராம்பின் நேரத்தால் தீர்மானிக்கப்படும் தரப்படுத்தப்பட்ட INR ஐப் பொறுத்து, பயன்படுத்தப்படும் த்ரோம்போபிளாஸ்டினின் உணர்திறனைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது. கடுமையான த்ரோம்போசிஸ் ஏற்பட்டால், ஹெப்பரின் நிறுத்தப்படுவதற்கு ஒரு நாள் முன்பு INR 2.0 ஐ அடையும் வரை குறைந்தபட்ச அளவுகளில் ஹெப்பரினுடன் ஒரே நேரத்தில் வார்ஃபரின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பின்னர், த்ரோம்போசிஸிற்கான கூடுதல் ஆபத்து காரணிகள் இல்லாத நிலையில் APS க்கான உகந்த INR மதிப்புகள் 2.0-3.0 ஆகவும், மீண்டும் மீண்டும் த்ரோம்போசிஸுக்கு (வாங்கிய மற்றும் பரம்பரை த்ரோம்போசிஸ் ஆபத்து காரணிகளின் இருப்பு) அதிக ஆபத்துடன் 2.5-3.5 ஆகவும் இருக்கும். வார்ஃபரின் நீண்டகால பயன்பாட்டின் முக்கிய பிரச்சனை இரத்தப்போக்கு சிக்கல்களின் ஆபத்து ஆகும், இதற்கு சில சந்தர்ப்பங்களில் இந்த மருந்தின் அளவை சரிசெய்தல் அல்லது அதை நிறுத்துதல் தேவைப்படுகிறது. மேலும், APS உடன், வார்ஃபரின் நெக்ரோசிஸ் (கூமரின் பயன்பாட்டைத் தொடங்கிய 3-8 வது நாளில் மீண்டும் இரத்த உறைவு) ஏற்படும் ஆபத்து அதிகரிக்கக்கூடும், இது சிறிய தோல் நாளங்களின் த்ரோம்போசிஸை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இயற்கையான ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் - புரதங்கள் C மற்றும் S இன் ஆரம்பத்தில் பலவீனமான செயல்பாட்டைக் கொண்ட நோயாளிகளில் இந்த கடுமையான சிக்கல் அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக V லீடன் பாலிமார்பிசம் காரணமாக, இது செயல்படுத்தப்பட்ட புரதத்திற்கு உறைதல் காரணி V இன் எதிர்ப்பிற்கு பங்களித்தது, இது APS நோயாளிகளுக்கு மற்ற த்ரோம்போபிலியா வகைகளுக்கு இலக்கு சோதனையின் அவசியத்தை மீண்டும் வலியுறுத்துகிறது. த்ரோம்போபிலியாவின் மேற்கண்ட சேர்க்கைகள் கண்டறியப்பட்டால், குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின்களின் (LMWH) நிர்வாகத்தில் கவனம் செலுத்துவது விரும்பத்தக்கது.

LMWH இன் முக்கிய தனித்துவமான அம்சம், 5400 Da க்கும் குறைவான மூலக்கூறு எடை கொண்ட பின்னங்களின் ஆதிக்கம் மற்றும் வழக்கமான (பிரிக்கப்படாத) ஹெப்பரினில் நிலவும் பெரிய-மூலக்கூறு கூறுகள் கிட்டத்தட்ட முழுமையாக இல்லாதது. LMWH முக்கியமாக த்ரோம்பின் (IIa எதிர்ப்பு செயல்பாடு) ஐ விட காரணி Xa (Xa எதிர்ப்பு செயல்பாடு) ஐத் தடுக்கிறது, அதனால்தான் ஆன்டித்ரோம்போடிக் விளைவு பலவீனமான இரத்த உறைவு செயல்பாடு காரணமாகும். இந்த மருந்துகளின் இந்த சிறப்பியல்பு, சிரை இரத்த உறைவு மற்றும் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களை குறைந்தபட்சமாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட ஹைபோகோகுலேஷன் (சிரை இரத்த உறைவு நோயாளிகளுக்கு நீண்டகால சிகிச்சையில் ஒரு கட்டுப்படுத்தும் காரணி) மூலம் திறம்பட தடுக்கும் அளவுகளைப் பயன்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

அதிக உயிர் கிடைக்கும் தன்மை (சுமார் 90%) மற்றும் ஒரு ஊசிக்குப் பிறகு (சுமார் 24 மணிநேரம்) ஆன்டித்ரோம்போடிக் விளைவின் சராசரி காலம், ஒரு நாளைக்கு ஒன்று அல்லது இரண்டு ஊசிகளை மட்டுப்படுத்தவும், நீண்டகால த்ரோம்போசிஸ் தடுப்பு தேவைப்படும் நோயாளிகளுக்கு LMWH பயன்பாட்டை எளிதாக்கவும் அனுமதிக்கிறது. பிளேட்லெட்டுகளின் ஆன்டிஹெப்பரின் காரணிக்கு LMWH இன் குறிப்பிடத்தக்க குறைந்த தொடர்பு, ஹெப்பரின் தூண்டப்பட்ட த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்ற ஒரு வலிமையான சிக்கலை ஏற்படுத்தும் அவற்றின் குறைவான உச்சரிக்கப்படும் திறனை தீர்மானிக்கிறது.

• ஹெப்பரின்-தூண்டப்பட்ட த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் 20% க்கு மேல் குறைவு) ஹெப்பரின்களை எடுத்துக் கொண்ட முதல் மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குள் உருவாகிறது, இது பொதுவாக அறிகுறியற்றது மற்றும் மேலும் சிகிச்சைக்கு ஒரு முரணாக இல்லை.
• வகை II ஹெப்பரின் தூண்டப்பட்ட த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது ஹெப்பரின் நிர்வாகத்திற்கு பதிலளிக்கும் விதமாக நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினையால் ஏற்படும் ஒரு தீவிர சிக்கலாகும், இது கடுமையான இரத்தக்கசிவு சிக்கல்களுடன் நிகழ்கிறது, இதனால் ஹெப்பரின்களை உடனடியாக நிறுத்தி மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளுக்கு மாற்ற வேண்டும்.

வழக்கமான ஹெப்பரின்களைப் போலவே LMWH, கருவுக்குள் நஞ்சுக்கொடியை ஊடுருவ முடியாது, மேலும் இது கர்ப்ப காலத்தில் கர்ப்பிணிப் பெண்களில் இரத்த உறைவு தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சைக்காக, மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட த்ரோம்போபிலியா மற்றும் APS உள்ள பெண்களில் கெஸ்டோசிஸ், கருச்சிதைவு ஆகியவற்றின் சிக்கலான சிகிச்சையில் பயன்படுத்த அனுமதிக்கிறது.

மாற்று சிகிச்சைகள்

ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, ஸ்டேடின்கள் மற்றும் ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின் (HQ) போன்ற பல மாற்று சிகிச்சைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. HQ, APS சிகிச்சையில் உதவக்கூடிய சில இன் விட்ரோ விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது இரத்த பாகுத்தன்மை மற்றும் பிளேட்லெட் திரட்டலைக் குறைத்தல். கூடுதலாக, இது இன்ட்ராசெல்லுலார் டோல்-லைக் ரிசெப்டர் (TLR) செயல்பாட்டைத் தடுப்பது, அத்துடன் IL-1, IL-2, IL-6 மற்றும் TNF-α உற்பத்தியைக் குறைப்பது போன்ற நோயெதிர்ப்பு விளைவுகளைக் கொண்டிருக்கலாம். [ 22 ] மேலும், HQ, TNFα அல்லது ப்ரீக்ளாம்ப்டிக் பெண்களிடமிருந்து சீரம் மூலம் தூண்டப்பட்ட மனித தொப்புள் நரம்பு எண்டோடெலியல் செல்களில் (HUVECs) எண்டோசோமால் NADPH ஆக்சிடேஸ் 2 (NOX2) செயல்படுத்தல் மற்றும் வெளிப்பாட்டைக் குறைக்கிறது. இறுதியாக, இது சோனுலா ஆக்லூடென்ஸ் 1 (ZO-1) புரதத்தின் இழப்பைத் தடுக்கிறது, இதன் மூலம் TNFα அல்லது ப்ரீக்ளாம்ப்சியா சீரம்-தூண்டப்பட்ட அதிகரித்த HUVEC மோனோலேயர் ஊடுருவலைக் குறைக்கிறது.[ 23 ],[ 24 ]

அமினோகுயினோலின் மருந்துகள், அழற்சி எதிர்ப்பு செயல்பாடு, இம்யூனோமோடூலேட்டரி, ஆன்டிப்ரோலிஃபெரேடிவ் பண்புகளுடன், ஆன்டித்ரோம்போடிக் மற்றும் ஹைப்போலிபிடெமிக் விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன, இது SLE மற்றும் முதன்மை மாறுபாட்டிலும் APS சிகிச்சையில் முக்கியமானது. அமினோகுயினோலின் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதன் பின்னணியில், SLE அதிகரிப்புகள் மற்றும் நோய் செயல்பாட்டின் அதிர்வெண் குறைகிறது. ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின் (பிளாக்வெனில்) ஒரு நாளைக்கு 200-400 மி.கி அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்பட்டால், அளவைக் குறைக்க வேண்டும். ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயினின் மிக முக்கியமான பக்க விளைவுகள் பார்வைக் குறைபாடுடன் தொடர்புடையவை; தங்குமிடம் அல்லது குவிப்பு கோளாறுகள், டிப்ளோபியா, கார்னியாவில் மருந்து படிவு, நச்சு விழித்திரை சேதம். சிகிச்சை தொடங்கிய பிறகு, ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் கண் மருத்துவ கண்காணிப்பு அவசியம். கூடுதலாக, கண்காணிப்புக்காக மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள் மாதத்திற்கு ஒரு முறை செய்யப்பட வேண்டும்.

SLE சிகிச்சையில் உயிரியல் முகவர்களும் தங்கள் இடத்தைக் கண்டறிந்துள்ளனர். லிம்போமாக்கள் மற்றும் ருமாட்டாய்டு ஆர்த்ரிடிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்க முன்னர் பயன்படுத்தப்பட்ட ரிட்டுக்ஸிமாப் (B செல்களின் CD 20 ஆன்டிஜெனுக்கு கைமெரிக் மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள்), பேரழிவு தரும் APS இல் SLE இன் அதிக செயல்பாடு உள்ள நோயாளிகளுக்கும் பயனுள்ளதாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

APS நோயாளிகளுக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சுற்றோட்ட செயலிழப்பு சிகிச்சைக்கு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருந்துகள் ACE தடுப்பான்கள் மற்றும் ஆஞ்சியோடென்சின் ஏற்பி தடுப்பான்கள் ஆகும்.