ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி: காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குரிய காரணங்கள் அறியப்படவில்லை. மிகவும் பொதுவான ஆண்டிபாஸ்போலிபிடு சிண்ட்ரோம் ருமாட்டிக் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள், குறிப்பாக முறையான செம்முருடு உருவாகிறது. பாஸ்போலிபிட்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அளவை அதிகரிப்பதன் பாக்டீரியல் மற்றும் வைரஸ் தொற்று (ஸ்ட்ரெப்டோகோகஸ் மற்றும் ஸ்டாஃபிலோகாக்கஸ், மைக்கோநுண்ணுயிர் காசநோய், எச்.ஐ.வி சைட்டோமெகல்லோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பி மற்றும் பிற நுண்ணுயிரிகளை, இரத்த உறைவு என்றாலும் இந்த நோயாளிகள் அரிதாக உள்ளன) போது அனுசரிக்கப்பட்டது, புற்று, விண்ணப்பம் சில மருந்துகள் (ஹைட்ராலாசைன், isoniazid, வாய்வழி, இன்டர்பெரானை).

பாஸ்போலிபிட்கள் உடலெதிரிகள் - ஆண்டிபாடிகளின் இனங்களைச் சார்ந்த மக்கள் எதிர் மின்சுமை (அனியோனிக்) பாஸ்போலிபிட்கள் மற்றும் / அல்லது fosfolipidsvyazyvayuschim (உபகாரணி) பிளாஸ்மா புரதங்கள் கூறுகள் ஆன்டிஜெனிக் வேண்டும். பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கான ஆன்டிபாடிகளின் குடும்பத்திற்கு ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன, அவை வாஸ்மேன்னின் தவறான நேர்மறையான எதிர்விளைவைக் குறிக்கின்றன; லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் (ஆன்டிபாடி எக்ஸ்டண்டர் விட்ரோவில் fosfolipidzavisimyh உறைதல் சோதனைகள் இரத்தம் உறையும் நேரம்); கார்டியலிபின் AFL மற்றும் பிற பாஸ்போலிப்பிடுகளுடன் எதிர்வினைகளை எதிர்வினை செய்கிறது.

பாஸ்போலிபிட்கள் கூடிய உயிர் எதிர்ப்பொருள்களின் பரஸ்பர பாதிப்பு - ஒரு சிக்கலான செயல்முறை இதில் புரதம் துணைக்காரணிகள் ஒரு முக்கிய பங்கு செயல்படுத்த. புரதங்கள் பாஸ்போலிபிட்கள், அநேக அறியப்பட்ட பீட்டா பைண்டிங் பிளாஸ்மா உபகாரணி இருந்து ₂ -glycoprotein 1 (பீட்டா ₂ ஆன்டிகோவாகுலன்ட் பண்புகள் கொண்ட, ஜி.பி.-ஐ). பீட்டா இடைச்செயல்பாட்டினால் போது ₂ அகவணிக்கலங்களைப் மற்றும் இரத்தவட்டுக்களின் பாஸ்போலிபிட்கள் சவ்வுகளில் ஜி.பி.-நான் யாருடன் "neoantigenov" ஏற்படுத்தியதுடன், பாஸ்போலிபிட்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி சுற்றும் இரத்தவட்டுக்களின் செயல்படுத்தும் விளைவாக, இழப்பு வாஸ்குலர் எண்டோதிலியத்துடன் சேதார அவர்களை antitrombogennnyh பண்புகள், பலவீனமான fibrinolysis செயல்முறைகள் வினை மற்றும் தடுப்பு நடவடிக்கை புரதங்கள் இயற்கை ஆன்டிகோவாகுலன்ட் அமைப்பு (புரதங்கள் C மற்றும் S) கணக்கிடப்படுகிறது. இவ்வாறு, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் குருதிதேங்கு அமைப்பின் தொடர்ந்து செயல்படுத்தும் குறிப்பிட்டார் மனச்சோர்வு prothrombotic மற்றும் antithrombotic வழிமுறைகள் அதிகரித்த செயல்பாடுகளின் விளைவாக வளரும் மற்றும் திரும்பத் இரத்த உறைவு வழிவகுக்கிறது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் இரத்த உறைவு காரணங்களை என்பதற்கான விளக்கத்திற்கு தற்போது கருதுகோள் முன்வைக்கப்படுகிறது "இரட்டை கண்." உள்ளூர் trshternye இயங்குமுறைகளாக கருதப்படும் மற்ற காரணிகளுடன் ( "இரண்டாவது ஷாட்") ஒரு விளைவாக ஏற்படும் இந்த சுற்றும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் ( "முதல் ஷாட்") ஏற்ப இரத்த உறைவு, படிம உறைவு உருவாக்கம் மற்றும் தூண்டல் வளர்ச்சிக்கு ஒரு hypercoagulable உருவாக்குகின்ற முன்னிபந்தனைகளை பங்களிக்கின்றன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் பத்தொமோபாலஜி

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபயதியின் உருவப்படவியல் படம் கடுமையான மற்றும் நாட்பட்ட நோய்த்தடுப்பு மாற்றங்களின் கலவையாகும்.

• கடுமையான த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் மாற்றங்கள் நுண்குழாய்களில் மட்டுமே ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உடன் இணைந்த சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கு நோய் சிறுநீரக பயாப்ஸிகள் 30% உள்ள சுட்டிக்காட்ட இது குளோமரூலர் preglomerular நாளங்களில் ஃபைப்ரின் இரத்தக்கட்டிகள் வழங்கப்படுகிறது.
• இந்த அல்லது கிட்டத்தட்ட அனைத்து பயாப்ஸிகள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது நாள்பட்ட மாற்றங்கள் மற்ற அடையாளங்களுடன். இந்த ஆர்டிரியோஸ்கிளிரோஸிஸ் மற்றும் arteriolosclerosis intrarenal வாஸ்குலர், இழைம intimal மிகைப்பெருக்கத்தில் சிறுசோணையிடை தமனிகளும் காரணமாக அறிகுறிகள் அல்லது அது recanalization இல்லாமல் வடிவம் "வெங்காயம் தோலுரிந்தப்" ஹாக் இரத்தக்கட்டிகள் பெறுவதற்கான myofibroblasts பெருக்கம் தங்கள் கிளைகள் (செ.மீ. "படிம உறைவு சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய்".) ஆகியவை அடங்கும். சிறுநீரக பயாப்ஸி கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட மாற்றங்கள் இணைந்து சிறுநீரகத்தின் வாஸ்குலர் படுக்கையில் இரத்த உறைவு மீண்டும் பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் நாள்பட்ட vaso-மூடு நோயியல் நோயாளிகளுக்கு கடுமையான த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் உருவாக்குவதற்கான சாத்தியங்கள் அறிவுறுத்துகிறது.

நரம்பியல் தொடர்பான முக்கிய உறுப்பு மாற்றங்கள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி தொடர்புடையவை

பரவல்	கூர்மையான மாற்றங்கள்	நாள்பட்ட மாற்றங்கள்
வடிமுடிச்சு	மேசங்கியம் விரிவாக்கம் Mezangiolizis நுண்துளை சுழற்சியின் சுருக்கு அடித்தள சவ்வுகள் சுருங்கி சவ்வுகளின் இரண்டு-கட்டுப்படுத்துதல் உப இண்டோலிஹேல் டெபாசிட்கள் இண்டிரகபிளில்லரி த்ரோம்போசிஸ் ஹார்ட் அட்டாக்	அடித்தள சவ்வின் மினுக்கல் தழும்பு மூட்டை திரும்பப்பெறுதல் Bowman இன் காப்ஸ்யூல் விண்வெளி விரிவாக்கம் நுண்ணுயிர் சுழற்சியின் இசக்காமியா பிரிவு அல்லது உலக glomerulosclerosis
தமனிகள், தமனிகள்	புதிய சந்திப்பு திமில் எடமா மற்றும் எண்டோட்ஹீலியத்தின் சீரழிவு உபயோடெலோஹீலியின் முக்கோசி வீக்கம் நசிவு	ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட திமிர் இரத்தக் குழாய்களின் மீளுருவாக்கம் மைக்ரோஅனூரிஸம்ஸிலிருந்து Subendotelialny ஃபைப்ரோஸிஸ் உட்புற மற்றும் தசைக் குழலின் செறிவு ஹைபர்பிளாசியா Myofibroblast பெருக்கம் டிப்ஸ் ஃபைப்ரோஸிஸ்

த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் முன்னேற்றத்தை விளைவாக இரத்த நாளங்கள் குளத்திலே கரோனரி புண்கள் புறணி செயல்திறன் இழப்பின் மிக கடுமையான வழக்குகள் தோற்றத்தில் பாதிக்கப்பட்ட இரத்த நாளங்கள் ஃபைப்ரோஸ் இடையூறு மேம்பட்டு வருவதால். புறணி இஸ்கிமியா இன் குவியங்கள் சிறுநீரக வேர்த்திசுவின் அனைத்து கூறுகளையும் பல மாற்றங்களைக் கொண்டுவந்தார் முழு வரம்பில் வெளிப்படுத்த: காரணமாக இழைம இன் intimal மிகைப்பெருக்கத்தில் பாரிய ஃபைப்ரோஸிஸ் திரைக்கு, குழாய் செயல்நலிவு, வாஸ்குலர் இடையூறு மற்றும் / அல்லது இரத்த கட்டிகளுடன் க்கான (அரிதாக புதிய இரத்தக்கட்டிகள்) ஏற்பாடு. வடிமுடிச்சு அளவு குறைக்கப்பட்டுள்ளது, இழிந்த, அல்லது, குழுக்கள் கூடியிருந்தனர் மாறாக, சிஸ்டிக் பெரிதாக்கப்படுகிறது தந்துகி சுழல்கள் இழந்து அல்லது தந்துகி கற்றையின் உள்ளிழுத்தல் மூலம் தெரிவிக்கப்படுகின்றன. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் சிண்ட்ரோம் தொடர்புடைய உருவ முறை நெப்ரோபதி சிறப்பம்சம் என்னவெனில், ஒரு பயாப்ஸி sclerosed மற்றும் "psevdokistoznyh" வடிமுடிச்சு உள்ள முன்னிலையில் உள்ளது.

பொருட்படுத்தாமல் இருப்பது அல்லது த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் இல்லாத இன் ஆர்டிரியோஸ்கிளிரோஸிஸ், நாரிழைய வாஸ்குலர் intimal மிகைப்பெருக்கத்தில் மற்றும் குவிய புறணி செயல்நலிவு, திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் குழாய் செயல்நலிவு இணைந்து உயர் நிகழ்தகவுடனான ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உடன் இணைந்த nephropathies நோயறிதலானது அனுமானிக்கலாம். இவ்வாறு, த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் intrarenal நாளங்கள் மட்டுமே உருவ சமமான கடுமையான த்ராம்போட்டிக் செயல்முறை ஓட்டம் உள்ளது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் குறைபாடு உடன் இணைந்த கால "நெப்ரோபதி த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் அடங்கும், ஆனால் அவ்விடத்திற்கு மட்டுமே அல்ல.

குவிய கடின குளோமருலம் ஒரு படம் - குளோமரூலர் தந்துகி அடித்தளமென்றகடு dvukonturnost சில நேரங்களில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் சிண்ட்ரோம் சிறுநீரக பயாப்ஸிகள் உள்ள vaso-மூடு மாற்றங்கள் இணைந்து அடிக்கடி தெரிவிக்கின்றனர் என்பதோடு. இரத்த நாளங்கள் மற்றும் கிளமருலியின் சுவர்களில் நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஆய்வு தமனிகளின் நெருங்கிய உள்ள நிறைவுடன் கூறு சி 3, IgM படிவுகளை இணைந்து சில சந்தர்ப்பங்களில், ஃபைப்ரின் வைப்பு கண்டறிய.