அமிலோலிடோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

அமிலோலிடிசிஸ் என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட குழாயில்லாத இழை புரத அமிலோயிட் உடற்காப்பு மூலக்கூறுகளால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களை இணைக்கும் ஒரு குழு கருத்து.

[1], [2], [3], [4], [5]

நோயியல்

சிறுநீரக அமிலோவிடோசிஸ் நோய்க்கான தாக்கம் இன்றுவரை போதிய ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. அமெரிக்காவில், அமிலோலிடோசிஸின் நிகழ்வு ஆண்டு ஒன்றுக்கு 100,000 மக்களுக்கு 5.1 முதல் 12.8 வழக்குகள் வரை வேறுபடுகின்றது. இந்த தகவல்கள் AL-amyloidosis, முதன்மை அல்லது மைலோமா மற்றும் பிற B- ஹீமோபஸ்டோஸஸின் சூழலில் முக்கியமாக தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. "மூன்றாம் உலக" நாடுகளில், பிஎன் ஹாக்கின்ஸ் (1995) படி, AL-அமிலோலிடோசிஸ் நோய்க்கான இறப்பு 2000 மக்கள் தொகையில் 1 (0.05%) ஆகும். எதிர்வினை AA- அமிலோலிடிசிஸ் அதிர்வெண் ஐரோப்பாவில் நன்கு ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. எனவே, PN ஹாக்கின்ஸ் மற்றும் பலர் படி. (1995), ஐரோப்பாவில், AA- அமிலோலிடிஸ் நீண்டகால அழற்சி நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட 5% நோயாளிகளில் உருவாகிறது; மற்ற ஆதாரங்களின்படி, AA- அமிலோலிடிஸ் 6 முதல் 10% நோயாளிகளுக்கு முடக்கு வாதம் ஏற்படுகிறது.

நோய்கள் கட்டமைப்பில் போது, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு வழிவகுத்தது, ஐரோப்பாவில் அமைப்பு சிறுநீரக நோய் ஏஏ அமைலோயிட்டு நெப்ரோபதி சராசரி சதவீதம், 2.5-2.8% ஆகும் - 1% (ஐரோப்பிய டயாலிசிஸ் மற்றும் பெயர்த்தமைத் சங்கம் படி). வெளிப்படையாக, அமிலோய்டோசிஸ் பல்வேறு உள்ளடக்கிய பல்வேறு பிரதேசங்கள் விளைவாக நோயின் பரிமாணம் பற்றி தரவு, பொதுவாக உலகின் மற்ற பகுதிகளில், முடக்கு வாதம் அதிகளவில் வருகின்றன (0.4 கொடுக்கப்பட்ட மதிப்பிட்டனர் முடியும், மற்றும் பெரும்பாலான பொது நிகழ்வு எதிர்வினை ஏஏ அமிலோய்டோசிஸ் தாக்கத்தை -1%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

காரணங்கள் அம்மோயிடோடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

கால "அமைலோயிட்டு" 1853 இல் முன்மொழியப்பட்டது, ஜெர்மன் நோயியல் வர்ச்சோ காசநோய், சிபிலிஸ், தொழுநோய் நோயாளிகளுக்கு நோய் கொழுப்பு "என்ற உறுப்புகளில் டெபாசிட் பொருட்கள் குறிப்பிடுவதற்கு, அவர் தவறுதலாக ஏனெனில் அயோடின் கொண்டு பண்பு வினையின் ஸ்டார்ச் ஒத்த கருதப்படுகிறது. XX நூற்றாண்டின் ஆய்வுகள். நாம் அமைலோயிட்டு பொருள் அடிப்படையில் ஒரு புரதம் கூறப்பட்டுள்ளதாவது, மற்றும் மொத்த எடை 4% க்குக் குறைவாக பல்சக்கரைடுகளின் கணக்கு, எனினும், விதிமுறைகள் "அமைலோயிட்டு" மற்றும் "அமிலோய்டோசிஸ்", வர்ச்சோ அறிவியல் அதிகாரம் செல்வாக்கின் கீழ் உட்பட சூழப்பட்டுள்ள.

அமிலோயிட்டின் திசு வைப்புக்களின் அடிப்படையிலான அமிலாய்டு ஃபைபர்ஸ் - 5-10 nm விட்டம் கொண்ட வினைத்திறன் கொண்ட புரத கட்டமைப்புகள் மற்றும் 800 nm வரை நீளம் கொண்டது, இதில் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இணையான filaments உள்ளன. அமிலோயிட் இழைகளின் புரதச் சார்புகள் மூலக்கூறுகளின் ஒரு விசித்திரமான வெளிப்புற திசையமைப்பு-ஒரு குறுக்கு பி-மடங்கு இணக்கத்தினால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அது உள்ளார்ந்த அமிலோயிட் டின்னெக்டிகல் மற்றும் ஆப்டிகல் பண்புகளைத் தீர்மானிக்கிறது. இவற்றில் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கது, கறுப்பு இரட்டை பிரதிபலிப்புச் சொத்து ஆகும், இது துருப்பிடிக்காத ஒளியில் துருப்பிடிக்காத காங்கோ சிவப்பு தயாரிப்புகளின் நுண்ணோக்கி, ஆப்பிள்-பச்சை பளபளப்பை கொடுக்கும். இந்த சொத்து அடையாளம் என்பது அமிலோலிடோசிஸ் நோய்க்குறிப்புக்கான அடிப்படையாகும்.

பி தாள் கட்டமைப்பு அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் அது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் முற்போக்கான அழிவு, அதன் செயல்களும் இழப்பு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குவியும் செய்கிறது உயிரணுவமைப்பு அணி, புரோட்டியோலிட்டிக் நொதிகள் எதிர்ப்பு தொடர்புடைய என்பதால்.

அமைலோயிட்டு நூலிழைகளைச் (கிளைகோபுரோட்டீன்களால்), முன்னணி அமிலோய்டோசிஸ் ஒவ்வொரு வகை குறிப்பிட்ட பங்கு திரும்ப இணக்கமாக்கல் நிலையின்மை அமைலோயிட்டு முன் வகை புரதங்களின் amyloidogenic காரணிகள் மத்தியில் பலபடித்தான போதிலும், இதில் fibril உள்ளடக்கத்தை 80% ஐ எட்டும்.

[14], [15], [16]

அறிகுறிகள் அம்மோயிடோடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

மருத்துவ நடைமுறைகளில் மிக முக்கியமான ஏஏ மற்றும் அமைப்புக் அமிலோய்டோசிஸ் அல்-வகையான, பல உறுப்புகளின் நோயியல் முறைகள் ஈடுபட்டதை ஏற்படும், ஆனால் பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது தோல்வியை monoorgannogo. ஆண்களில் அமிலோலிடிஸின் AA மற்றும் AL வகைகள் 1.8 மடங்கு அதிகம். இரண்டாம்நிலை அமிலோலிடோசிஸ் ஆரம்பத்தில் (முறையே நோயாளிகளின் சராசரி வயது சுமார் 40 முதல் 65 ஆண்டுகள் வரை) இருப்பதைக் காட்டிலும் முந்தைய ஆரம்பத்திலேயே வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மேலும் பல்வேறு சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் அல் அறிகுறிகள்: ஏஏ வகை பொதுவான பல மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கூடுதலாக, அங்கு மட்டும் அல்-வகை அறிகுறிகள் (periorbital பர்ப்யூரா, பெருநா மற்றும் பிற தசை psevdogipertrofii) சிறப்பியல்பி உள்ளன. மறுபுறம், சாத்தியமான முதன்மை சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் சில அறிகுறிகள் போது ATTR ஐக் (பலநரம்புகள், மணிக்கட்டு குகை நோய்) மற்றும் Abeta ₂ எம் அமிலோய்டோசிஸ் (மணிக்கட்டு குகை நோய்).

[17], [18], [19]

கண்டறியும் அம்மோயிடோடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

பல்வேறு வகையான அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பரிசோதனையின் தரவு கணிசமாக வேறுபடுகிறது என்பதால் சிறுநீரக அமிலோலிடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல் மிகவும் கடினம்.

இரண்டாம்நிலை AA- அமிலாய்டிடோஸில், 80% நோயாளிகள், பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் ஆரம்பத்திலேயே ஒரு டாக்டரை அணுகுகின்றனர். அத்தகைய நோயாளிகளின் முக்கிய புகார் அம்மைளோயிஸிஸ் நோய்க்கு முன்கூட்டியே பல்வேறு தீவிரத்தன்மை மற்றும் அறிகுறிகளின் வீக்கம் -  முடக்கு வாதம்,  எலும்பு முறிவு, கால வியாதி, முதலியன

மிகவும் கடுமையான மற்றும் மாறுபட்ட மருத்துவ படம் AL-amyloidosis இன் பண்பு ஆகும். முக்கிய புகார்கள் - மாறுபடும் டிகிரிகளின் அதிருப்தி, ஆர்த்தோஸ்ட்டிசத்தின் நிகழ்வு, இதயத்தின் அயோலாயோடோசிஸ் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்ட்டிக் ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவற்றின் கலவையால் ஏற்படும் ஒத்திசைவு நிலைமைகள்; பொதுவாக நோயாளிகளுக்கு  நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் ஓரளவு அளவிற்கு வீக்கம் ஏற்படுகிறது - சுழற்சியின் குறைபாடு. பெரிஃபெரல் அமிலோயிட் பாலிநெரோபதியுடனான நோயாளிகளுக்கு தசைக் கோளாறு காரணமாக உடல் எடையில் (9-18 கிலோ) கணிசமான இழப்பு ஏற்படுகிறது.

[20], [21], [22], [23], [24]

சிகிச்சை அம்மோயிடோடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

நவீன சிந்தனைகளின்படி, சிறுநீரக அமிலோலிடோசிஸ் சிகிச்சை நோய்க்கான முன்னேற்றத்தை மெதுவாக அல்லது நிறுத்துவதற்காக பிரசினரின் புரதங்களின் எண்ணிக்கையில் குறைக்கப்படுகிறது (அல்லது, முடிந்தால் அவை நீக்கப்படும்). அமிலோய்டோசிஸ் இயற்கை நிச்சயமாக நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு சில தீவிரமான சிகிச்சை திட்டங்கள் அல்லது மற்ற கடுமையான நடவடிக்கைகளை (அதிக அளவு கீமோதெரபி அல்-அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு ஆட்டோலோகாஸ் ஸ்டெம் செல் ட்றான்ச்ப்லண்டேஷன் தொடர்ந்து) பயன்பாடு நியாயப்படுத்துகிறது.

சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் சிகிச்சை இந்த வகையான பயன்படுத்தி மூலம் அடைய முடியும் என்று மருத்துவ முன்னேற்றம் நிலையான அல்லது இன்றியமையாத உறுப்புகளின் செயல்பாடு மறுசீரமைப்பு அத்துடன் நோயாளிகள் ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு அதிகரிக்கிறது கொண்ட செயல்பாடு, மேலும் பொதுமைப்படுத்தும் தடுப்பு கொண்டிருக்கிறது. சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் சிகிச்சை பயனளிக்கும் தன்மைக்கு உருவ அளவுகோல்களை தற்போது சீரம் பீட்டா பாகத்தின் ரேடியோஐசோடோப் சிண்டிக்ராஃபி பயன்படுத்தி மதிப்பீடு முடியும் திசுக்களில் அமிலாய்டு படிவுகள் குறைப்பு உள்ளன. முக்கிய சிகிச்சை திட்டங்கள் தவிர, சிகிச்சை இரத்தச் சுற்றோட்ட தோல்வி, அரித்திமியாக்கள், அடைதல் நோய்க்குறி திருத்தம் உயர் ரத்த அழுத்தம் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம் தீவிரத்தைக் குறைக்கலாம் இலக்காக சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் நோய்க் குறி சிகிச்சைகள் உள்ளன வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

சிறுநீரகங்களின் அமியாய்டிடிசிஸ் சீராக முன்னேறும் போக்கைக் கொண்டுள்ளது. சிறுநீரக அமிலோவிடோஸின் முன்கணிப்பு அமியாய்ட் வகை, பல்வேறு உறுப்புகளின் முக்கியத்துவம், முக்கியமாக இதயம் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், முன்கணிப்பு நோயின் தன்மை மற்றும் தன்மை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

AL-type amyloidosis உடன், முன்கணிப்பு மிகவும் தீவிரமானது. 7%, 10 வயது - - 1% மட்டுமே மாயோ கிளினிக் படி, அமிலோய்டோசிஸ் இந்த வகை கொண்ட நோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் எதிர்பார்ப்பு மட்டுமே 13.2 மாதங்கள் 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது. குறைந்த இரத்த ஓட்டம் (6 மாதங்கள்) மற்றும் ஆர்த்தோஸ்ட்டிக் தமனி ஹைபோடென்ஷன் (8 மாதங்கள்) நோயாளிகளில் குறைந்த ஆயுட்காலம் காணப்பட்டது. நரம்பியல் நோய்க்குறி நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் சராசரியாக 16 மாதங்கள் ஆகும்.

Myeloma முன்னிலையில், AL-type amyloidosis முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது, நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் குறைக்கப்படுகிறது (5 மாதங்கள்). AL-type amyloidosis நோயாளிகளுக்கு மரணம் மிகவும் அடிக்கடி காரணங்கள் இதய செயலிழப்பு மற்றும் இதய தாள குறைபாடுகள் (48%), யூரியா (15%), செப்சிஸ் மற்றும் தொற்று (8%). யூரியாமியாவின் மரணம் கார்டியாக் காரணிகளிலிருந்து மிகக் குறைவாகவே குறிப்பிடப்பட்டிருந்தாலும், இறந்தவர்களின் 60% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு பல்வேறுபட்ட கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

[25], [26], [27], [28]