கல்லீரலின் முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி

பித்த கடினம் - ஒரு சிறப்பு வடிவம் இழைநார் வளர்ச்சி காரணமாக நீண்ட சிதைவின் நிணநீர் பாதை மற்றும் பித்தத்தேக்கம் அபிவிருத்தி செய்து வருகிறது. முதன்மை பித்த கடினம் - ஆட்டோ இம்யூன் கல்லீரல் நோய் நாள்பட்ட nonsuppurative அழிவு கொலான்ஜிட்டிஸ், நீண்ட பாயும் கடுமையான அறிகுறிகள் இல்லாமல், நீண்ட பித்தத்தேக்கத்தைக் மற்றும் மட்டுமே கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் உருவாக்கம் பின்னர் கட்டங்களில் உருவாவதற்கு வழிவகுத்த தொடங்குகிறது.

1851 ஆம் ஆண்டில் அடிசன் மற்றும் கால் என்பவரால் இந்த நோய் முதலில் விவரித்தது, பின்னர் ஹனோ என்பதாகும். சீரம் உள்ள உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் தோல் மீது சச்தோமா இருப்பதால், இந்த நோய் xanthomatous biliary cirrhosis என அறியப்பட்டது. "முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி" என்ற சொல்லானது அஹ்ரென்ஸ் மற்றும் பலரால் பரிந்துரைக்கப்பட்டது. இந்த காலப்பகுதி முற்றிலும் துல்லியமாக இல்லை, ஏனென்றால் நோய் ஆரம்பகால கட்டங்களில், மீளுருவாக்கம் தளங்கள் கண்டறியப்படவில்லை மற்றும் இதுவரை கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி இல்லை. மிகவும் சரியானது, "நாட்பட்ட நாளமில்லா சேதமடைந்த கொலோங்கிடிஸ்" என்ற பெயராகும், இருப்பினும் இது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட கால "முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி" க்கு மாற்றாக இல்லை.

[1], [2], [3]

நோயியல்

முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி (பிபிசி) என்பது வயது வந்தோருக்கான மிக நீண்ட காலமான கல்லீரல் கல்லீரல் நோயாகும். 35-70 வயதுடைய பெண்களில் 90% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன. நோய் பாதிப்பு 1 மில்லியன் பெரியவர்களுக்கு 23-25 நோயாளிகள். குடும்பங்களில் ஒரு குழப்பம் உள்ளது.

உலகெங்கும் முதன்முதலாக பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி காணப்படுகிறது. பல்வேறு நாடுகளிலும், ஒரு நாட்டின் பல்வேறு பகுதிகளிலும் உள்ள நோய்த்தாக்கம் கணிசமாக வேறுபடுகிறது. நோயுற்ற தன்மை அதிகரிப்பு அதிகரித்த சீரம் ஏஎம்ஏ எதிர்வினை அமைக்க சாத்தியம் குறிப்பாக மருத்துவர்களின் விழிப்புணர்வு, கண்டறியும் முன்னேற்றம், தொடர்புடைய, மற்றும் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நோயாளிகளுக்கான அடையாளம், குறைந்த அறிகுறிகள் ஏற்பட்டு அகன்று பரவுகின்றன. நோய் ஒரு குடும்ப இயல்பு இருக்க முடியும்; முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி சகோதரிகள், இரட்டையர்கள், தாய்மார்கள் மற்றும் மகள்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நியூயார்க்கில், குடும்பங்களில் முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் அழற்சியின் நிகழ்வு 1.33% மற்றும் லண்டனில் 5.5% ஆகும். பொதுவாக, இந்த நோய் தாய்மார்களிடமிருந்து மகள்களுக்கு பரவுகிறது, மேலும் இரண்டாம் தலைமுறையிலும் இளைய வயதில் இது உருவாகிறது. சுழற்சியானது AMA நோயாளிகளின் உறவினர்களிடையே பெரும்பாலும் அதிகமாக மக்களை விட அதிகமாகும்.

இங்கிலாந்திலுள்ள ஷெஃபீல்டுவில் ஒரு ஆய்வில், முதன்மை பிலியரிக் ஈரல் அழற்சி நீர் வழங்கலுக்கு குறிப்பிட்ட ஆதாரத்துடன் தொடர்புடையது. இருப்பினும் இந்த மூலத்துடன் தொடர்புடைய சிறப்பு காரணிகள் அடையாளம் காணப்படவில்லை. கனடாவில் ஒன்டாரியோவில் நடத்தப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், எந்தவொரு இன அல்லது புவியியல் முன்னுரையும் இல்லை. இந்த காரணிகளின் பங்கை தெளிவுபடுத்த, கூடுதல் நோய்த்தாக்குதல் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகின்றன.

முதன்மை பிலியரிக் ஈரல் அழற்சி மற்றும் ஹிஸ்டோகாம்பாடிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்களின் நிகழ்வுகளுக்கு இடையில் ஒரு தொடர்பு உள்ளது. அமெரிக்காவின் வெள்ளை மக்கள்தொகையில், முதன்மையான பிலியரி நரம்புத் தளர்ச்சி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட, ஆன்டிஜென் HLA-DRW8 பெரும்பாலும் காணப்பட்டது.

C4A-QO ஆன்டிஜென் மற்றும் HLA வகுப்பு III ஒலியால் பல தன்னுடல் தாக்க நோய்களில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. C4A-QO ஆல்லெலெ மரபணு தட்டச்சு ஆரோக்கியமான நபர்களில் விட அடிக்கடி கண்டறியப்பட்டது போது கிடைத்த பார்வைகள், ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் கொண்ட நோயாளிகளில் ஒரு மிக பெரிய பகுதி மற்றும் DRw8, மற்றும் C4A-QO இன் அல்லீல்களைக் இருந்தது. முதன்மை பெற்ற பித்த கோளாறு காரணமாக பாதிக்கப்பட்ட தாயும், இரண்டு சகோதரிகளும், ஹிஸ்டோகாம்பாடிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்களின் haplotype ஒத்ததாக இருந்தது. HLA வகுப்பு III ஆன்டிஜென்கள் நிரப்பு முறையைச் சேர்ந்தவை. முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி நோயாளிகளுடன் இணைந்த C4A பாகத்தின் பகுதியின் பற்றாக்குறையை விவரிக்க இது உதவுகிறது. கூடுதலாக, ஜேர்மனியர்கள் முதன்மை பிள்லரி ஈரல் அழற்சி டிரோபி 1 * 0301 HLA, மற்றும் ஜப்பானிய - DRB1 * 0803 HLA உடன் மரபணுடன் தொடர்புபடுத்தியது.

இந்த அவதானிப்புகள் அனைத்தையும் ஒன்றிணைப்பது கடினம். முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சியின் நோய்க்குறியீட்டினால், நோயெதிர்ப்புத்திறன் பின்னணியில் ஒரு முக்கிய பாத்திரம் வகிக்கப்படுகிறது என்பதைக் காட்டுகின்றன, இது பரம்பரை முன்கூட்டியே தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சுற்றுச்சூழல் காரணிகள், குறிப்பாக தொற்றுநோய்களின் முக்கியத்துவத்தை ஒதுக்கிவிட முடியாது; இந்த காரணிகள் பிரதானமாக நோயாளிகளுக்கு தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன.

[4], [5], [6], [7], [8]

காரணங்கள் முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி

அதன் காரணம் தெரியவில்லை, ஆனால் ஒரு தன்னியக்க நுண்ணுயிர் நுட்பத்தை சந்தேகம் உள்ளது, ஏனெனில் உள் மைட்டோகண்ட்ரோரியல் சவ்வுகளில் உள்ள ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் 95 சதவிகிதத்திற்கும் அதிகமாக கண்டறியப்பட்டுள்ளன. இந்த ஆண்டிமைடோச்சோன்றிய ஆன்டிபாடிகள் சைட்டோடாக்ஸிக் அல்ல, அவை பித்தநீர் குழாய்களின் அழிவில் சம்பந்தப்படவில்லை.

CD4 nCD8 டி-லிம்ஃபோசைட்கள் சிறிய பித்தநீர் குழாய்களின் எபிட்டிலியம் அடுக்குகளில் வீக்கத்தின் பொதுவான மத்தியஸ்தர்களாகும். பித்த குழாய்கள் பெருக்கம் உள்ளது. பித்த அமிலங்கள் கல்லீரல் பரவளையத்தை அழித்து, அழற்சியை ஏற்படுத்துகின்றன, இது நடுக்கோட்டின் பகுதிகளில் ஃபைப்ரோசிஸ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இறுதியில், வீக்கம் குறையும், மற்றும் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஈரல் அழற்சிக்கு முன்னேறும்.

முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் அழற்சியின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. அவர்களின் அதிர்வெண் குறைவாக இருந்தாலும் (1-7%) மரபணு காரணிகள் நோய்த்தொற்றின் குடும்ப நிகழ்வுகளால் நிரூபிக்கப்படலாம்.

முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி என்பது குறைபாடுள்ள நோய்த்தடுப்பு நோய்க்கான ஒரு எடுத்துக்காட்டு ஆகும், இதில் அதிக எண்ணிக்கையிலான ஹிஸ்டோகாம்பாடிபிலிட்டி ஆன்டிஜென்களை சுமந்து செல்லும் திசுக்களுக்கு சகிப்புத்தன்மை இழக்கப்படுகிறது. பித்தநீர் குழாய்களில் எவ்வாறு, ஏன் இந்த நோய்கள் ஏற்படுகின்றன, இந்த "தன்னுணர்வு" இயல்பு என்ன என்பது தெரியவில்லை. நோயெதிர்ப்பியல் எதிர்வினைக்கான ஆரம்ப காரணங்கள் வைரஸ், பாக்டீரியா, சில பிற நொய்டன்ஜின்கள், ஒருவேளை நோய் எதிர்ப்புத் தன்மையை மீறுவது ஆகியவையாகும்.

பல விதங்களில், ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் நோய் "ஹோஸ்ட் எதிராக ஒட்டுக்கு" எடுத்துக்காட்டாக, அனுசரிக்கப்பட்டது, ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை பிறகு, நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு அதனை ஒரு அந்நியப் புரதங்கள் எச் எல் ஏ அமைப்பு உணர்ச்சிவயப்படுகிறார் மாறிவிடுவது போது ஒத்திருக்கிறது. இந்த நோயால், பித்தநீர் குழாய்களில் இதே போன்ற கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் உருவாகின்றன. எச் எல் ஏ போன்ற குழாய்கள் கண்ணீர் சுரப்பிகள் மற்றும் கணையம் வர்க்கத்தின் அதிக அளவில் இரண்டாம் ஆன்டிஜென்கள் கொண்டிருக்கும் மற்ற குழாய்கள் புறச்சீதப்படலம் பாதிக்கும். உலர் சிண்ட்ரோம் வகையின் படி நோய் தொடரலாம்.

முதன்மையான பைலியரி சிற்றணு நோயாளிகளில், HLADR3, DR4, DR2 பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

[9], [10], [11], [12]

ஆபத்து காரணிகள்

முதன்மை பித்த கடினம் இதில் மேலும் ஆட்டோ இம்யூன் பொறிமுறையை வளர்ச்சி சிந்தித்தார் முடக்கு வாதம், Sjogren நோய், கிரெஸ்ட்-நோய்க்குறி, ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டழற்சியை விளைவிக்கும், மற்றும் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தேக்கத்தை போன்ற மற்ற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுடன் கூடிய தொடர்புடையதாக உள்ளது.

[13], [14], [15]

நோய் தோன்றும்

முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி முக்கிய நோய்க்குறியியல் காரணிகள்:

1. பித்தநீர் குழாய்களுக்கு எதிரான ஆட்டோ இம்யூன் விளைவுகளை உருவாக்குதல்.

ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் பொய் அழுகலற்றதாகவும் அழிவு கொலான்ஜிட்டிஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் cholangioles அடிப்படையில் ஈரலூடான பித்த பாதைகள் (செப்டல் மற்றும் சிறுசோணையிடை பித்த நாளங்கள்) க்கு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் உருவாக்கம் கொண்டு இருப்பதாக கூறப்படுகிறது. நோய் எதிர்ப்பு ஆக்கிரமிப்பு இலக்கு ஆன்டிஜென்கள் மேஜர் ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி சிக்கலான (எச் எல் ஏ) பித்த நாளங்கள் நீட்டிக்கொண்டிருக்கும். சவ்வுகளில் T-நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் இயற்கை கொலையாளி செல்கள் மூலம் இண்டர்ஃபெரான்-y இன் சட்டக் தாக்கம் நிணநீர் புறச்சீதப்படலம் எச் எல் ஏ நான் ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் வகுப்பு II வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, பித்த நாளத்தில் செல்கள் செல்நச்சு T வடிநீர்ச்செல்கள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகள் செல்வாக்கினாலும் விஷயமாக. Antimitochondrial ஆன்டிபாடி - முன்னணி நோய் முக்கியத்துவம் கொண்ட முதன்மை ஆன்டிபாடிகள் உள் சவ்வு நிணநீர் எதிராக உடற்காப்பு மூலங்களை. தற்போது உள் 9 மற்றும் வெளி இழைமணிக்குரிய சவ்வுகளின் சவாலாக ஆன்டிபாடிகள் அறியப்படுகிறது. உடலெதிரிகள் உள் இழைமணிக்குரிய சவ்வு எம் ஆன்டிஜென்னுடன் ₂ ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் கிட்டத்தட்ட அனைத்து வழக்குகள் கண்டறிய அவர்களை pathognomonic கருதுகின்றனர். Antimitohovdrialnye ஆன்டிபாடி (எதிரியாக்கி இழைமணி எம் ₄ ) ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, ஆட்டோஇம்மூன் ஹெபடைடிஸ் இணைந்து, எதிரியாக்கி இழைமணி எம் ₈ - ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் விரைவாக முற்போக்கான வடிவம், எதிரியாக்கி M உடன் ₉ - ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் ஆரம்ப கட்டங்களில்.

Antimitochondrial ஆன்டிபாடிகள் IgM என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்கள் ஹெபடோபிலி-அனி மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிஜென்கள், ஆண்டிமிடோசோன்றியியல் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் C3- பின்னூட்டம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும். பெரும் எண்ணிக்கையில் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் இரத்தத்தில் பரப்பு மற்றும், பித்த நாளங்கள் டெபாசிட் நோயெதிர்ப்பு அழற்சியைத் தோற்றுவிக்கிறது - கொலான்ஜிட்டிஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் nonbacterial cholangioles. ஸ்டெல்லாட் retikuloendoteliotsity (கூப்ஃபர் செல்கள்), நோய் எதிர்ப்பு அழற்சி நீண்ட கால நிலைபேறு நிலைமைகளை உருவாக்கும் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்கள், அகற்ற முடியவில்லை ஆரம்பநிலை பித்த கடினம்.

மிடோசோன்டிரியல் ஆன்டிபாடிகள் (ஏஎம்ஏ) ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட 100% இரத்தத்தில் கண்டுபிடிக்கப்பட்டன. அவர்கள் உறுப்பு இல்லை- அல்லது இனங்கள் குறிப்பிட்ட. ஆன்டிபாடிகள் இயக்கிய அவை எதிராக ஆன்டிஜென்கள் உள் இழைமணிக்குரிய சவ்வு உள்ளன. ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் குறிப்பிட்ட ஆன்டிஜெனிக் கூறு எம் 2 நோயாளிகளுக்கு சீரம் உள்ளது. அடையாளம் நான்கு ஆன்டிஜெனிக் polypeptide எம் 2, அவர்கள் அனைவரும் இழைமணிக்குரிய நொதிகள் பைருவேட்டானது டிஹைட்ரோஜெனெஸ் (PDH) சிக்கலான பகுதியாகும். 50 KD இ 2 மூலக்கூறு எடையோடு எல்-2-oksokislotodegidrogenazny சிக்கலான - 50 kDa மூலக்கூறு எடை கொண்ட 74 kDa, E3-2-oksoglutaratny சிக்கலான மூலக்கூறு எடை கொண்ட digidrolipoamidatsiltransferazy சிக்கலான. PDG இ 2 உடன் எந்த குறுக்கு வினைபுரிந்து எக்ஸ் புரதம் (52 kDa) வரை உள்ளடக்குகிறது. இ 2 உம் M2 சிக்கலான கூறுகள் நொதி-இணைக்கப்பட்ட immunosorbent மதிப்பீட்டு (எலிசா) பயன்படுத்தி கண்டறிய முடியும். இந்த ஆய்வில், 88% நோயாளிகளில் முதன்மையான பைலியரி நச்சுத்தன்மையை கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. அதன் தனிச்சிறப்பு 96% ஆகும். சாத்தியம் ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் சீரம் கண்டறிவதில் எம் 2 நோய் எதிர்ப்பு சக்தி இல்லாத நிலையில். ஒரு குறிப்பிட்ட முக்கிய ELISA நடத்தை எப்போதும் சாத்தியமில்லை; இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் பொதுவாக வெளியே சீரம் ஆன்டிபாடிகள் ஒரு ஆய்வு மணியிழையங்களுடன் மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம், எலி சிறுநீரக மூலக்கூறு பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இது போதுமான அனுபவம் இல்லை என்று ஆய்வுகூடங்களில், பொய்யான எதிர்மறை முடிவுகளை கொடுக்க முடியும் ஒரு சிக்கலான நடைமுறை உள்ளது.

பிற மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் ஆரம்ப நிலையிலேயே கண்டறிந்து எதிர்ப்பு M9 ஆன்டிபாடிகள், அவர்கள் ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் நோயாளிகளுக்கு சீரம் வேலை நோயாளிகள் மற்றும் தொழில்நுட்பக் ஆரோக்கியமான உறவினர்கள் கூட காணலாம். 10-100% ஆரோக்கியமான நபர்களில் எதிர்ப்பு M9 ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன. M2, M4 மற்றும் M8 முன்னிலையில் கண்டறிய முடியும்; ஒருவேளை, அவர்களின் இருப்பு நோய் மிகவும் முற்போக்கான பாதையை குறிக்கிறது. M3 மருந்துகள், எம்பி - - ஐபொரோயானைடு உட்கொள்ளல், மற்றும் M5 ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

அனீனிகல் ஆன்டிபாடிகள் (AHA) ஒரு மூலக்கூறு வெகுஜனமான 200 kDa உடன் தூண்டல் அணு உமிழ்வு 29% நோயாளிகளுக்கு முதன்மையான பிளைரிக் சிர்கோசிஸ் கொண்டிருக்கும். முதன்மை பிளைலரி நொதித்தலில் AMA உடனான அவர்களது உறவு தெளிவாக இல்லை.

நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி எதிர்ப்பு உடற்காப்பு மூலங்களுடன் சேர்த்து, பிற ஆன்டிபாடிகள் முதன்மை பிளைலரி சிரோரோஸிஸ்: வைட்டமின் (20-40% வழக்குகளில்); மென்மையான தசையின் கூறுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (10-50%); பித்த குழாய் கூறுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (60%); முடக்கு காரணி; ஆன்டிடிராய்டு, ஆன்டிலம்போபோகிடிக், ஆண்ட்லிகேட்லேட் ஆன்டிபாடிகள்; அரிட்டில்கோலினோலின் ஏற்புக்கான ribonucleoprotein க்கு ஆன்டிபாடிகள். இருப்பினும், ஆண்டிமிடோசோண்டிரியல் ஆன்டிபாடிகள் மிகவும் பொதுவானவையாக இருக்கின்றன, அவை முதன்மை நோய்த்தாக்கம் கொண்ட ஈரல் நோயாளிகளுடன் 80-100% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன.

2. புல்லரி குழாய்களின் எபிலெலியல் செல்கள் மீது செல்-செல் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் வெளிப்பாடு.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஒரு குறிப்பிட்ட வகுப்பு சவ்வு புரோட்டீன்களின் ஒரு பெரிய நோய்க்கிருமி பாத்திரத்தை - குறுக்கீடான ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகள் (MKAM) நிறுவப்பட்டுள்ளன. நுண்ணுயிர் குழாய்களின் epithelium உள்ள T- செல் சைட்டோடாக்ஸிக்ஸிஸின் தூண்டுதல் மற்றும் பராமரித்தல் செல்கள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பிகள் ஆகியவற்றை இலக்காக லிம்போசைட்ஸின் ஒட்டுதல் மூலம் நிறைவேற்றப்படுகிறது. இதையொட்டி, லீகோசைட் ஆன்டிஜென் மற்றும் இடைக்கணிப்பு பிசின் மூலக்கூறுகள் MKAM-1 மற்றும் MKAM-2 ஆகியவற்றுடன் ஒருங்கிணைந்து லிம்போபைட்ஸின் ஒட்டுதல் உணரப்படுகிறது.

முதன்மை பில்லிச் சிரிசிஸ் மற்றும் முதன்மை ஸ்கெலரோசிங் கோலங்கிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பைலரி குழாய்களின் எபிடீயல் செல்கள் மீது MKAM-1 இன் வெளிப்பாடு காணப்படுகிறது.

MKAM-1 என்பது லிம்போசைட்ஸின் ஒட்டுதல் ஒரு முக்கிய மத்தியஸ்தராக உள்ளது, எனவே, இண்டெர்போபுலார் துகள்களில் இந்த மூலக்கூறுகளின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு 1-செல்கள் மூலம் பாதிக்கப்படும் சேதத்தை அதிகரிக்கிறது.

3. தாமதமான வகை உட்செலுத்துதலின் வளர்ச்சி.

காரணமாகும் இழைமணிக்குரிய ஆன்டிஜென்கள் நிணநீர் புறச்சீதப்படலம் வளர்ந்த தாமதமாக வகை அதிக உணர்திறன் எதிர்வினை பதிலளிக்கையில் குழியப்பகுப்பு ஈரலூடான நிணநீர் பாதை புறத்தோலியத்தின் (அல்லது எதிரியாக்கி-ஆன்டிபாடி செல்-கே). இது பிணையக் குழாய்களின் எபிலெலியல் செல்கள் மீது MKAM-1 வெளிப்பாடு மூலம் எளிதாக்கப்படுகிறது.

4. டி-லிம்போசைட்டுகளின் துணைப்பிரிவுகளில் தொந்தரவு.

ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் நோயாளிகளில் நிணநீர்கலங்கள் டி-குறைக்கும் செயல்பாடு மற்றும் நிணநீர் குழாய்களில் கூறுகள் பொறுத்து ஆட்டோ இம்யூன் வினைகளின் வளர்ச்சி பங்களிக்கிறது என்று டி லிம்போசைட்டுகளான ஹெல்பர் செல்கள் செயல்பாடு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு பிறவியிலேயே அல்லது வாங்கியது குறைபாடு உருவாகிறது.

5. பித்த அமில வளர்சிதைமாற்றத்தின் இடையூறு.

பித்த நாளத்தில் புறச்சீதப்படலதிற்குரிய பாதிப்பு அழற்சி எதிர்வினைகள், ஃபைப்ரோஸிஸ், ஈரல் உருவாக்கம் வளர்ச்சி ஊக்குவிக்கும் periductular விண்வெளியில் பித்த அமிலங்கள் நுழைவு வழிவகுக்கிறது.

[16], [17], [18]

அறிகுறிகள் முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி

நோயாளிகள் சுமார் 30-50% மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் நோய் அபிவிருத்தி; கல்லீரலின் முதன்மையான பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி செயல்பாட்டு கல்லீரல் சோதனையில் மாற்றங்கள் மூலம் தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது, கார்போலிடஸ் அதிகரிப்பானது பொதுவாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகளை நோய் எந்த நிலையிலும் தோன்றும் மற்றும் அறிகுறிகள் சோர்வு அல்லது பித்தத்தேக்கத்தைக் (இதன் விளைவாக, கொழுப்பு மற்றும் வைட்டமின் குறைபாடு அகத்துறிஞ்சாமை, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்), ஹெபாடோசெல்லுலார் பிறழ்ச்சி அல்லது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி அடங்கும். அறிகுறிகள் பொதுவாக படிப்படியாக தோன்றும். தோல் அரிப்பு, சோர்வு அல்லது இரு அறிகுறிகளும் 50% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு ஆரம்ப அறிகுறிகளாக இருக்கின்றன மற்றும் மாதங்களுக்கு அல்லது ஆண்டுகளுக்கு பிற அறிகுறிகளை தோற்றுவிக்கும். நோய் வளர்ச்சியில் பிற பொதுவான அறிகுறிகள் கல்லீரல் விரிவாக்கம், அடர்த்தி, மென்மையான மென்மை (25%); பிளேனோம்மலை (15%); ஹைபர்பிடிகேஷன் (25%); xanthelasma (10%) மற்றும் மஞ்சள் காமாலை (10%). இறுதியில், அனைத்து அறிகுறிகளும், சிரிசாவின் சிக்கல்களும் உருவாகின்றன. மேலும், பிபிசி உடன் தொடர்புடைய புற நரம்பு மற்றும் இதர தன்னியக்க நோய் சீர்குலைவுகள் உருவாக்கலாம்.

கல்லீரலின் முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி முக்கியமாக பெண்களால் பாதிக்கப்படுகிறது, பெரும்பாலும் 35-50 வயதில். மனிதர்களுக்கு முதன்மையான பைலியரி ஈரல் அழற்சி மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும் பெண்கள் நோய்வாய்ப்பட்டவர்களாவர், பெரும்பாலும் 35-50 வயதிலேயே. மனிதர்களுக்கு முதன்மையான பைலியரி ஈரல் அழற்சி மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகிறது.

நோய் திடீரென தொடங்குகிறது, பெரும்பாலும் அரிப்புடன், மஞ்சள் காமாலைகளுடன் அல்ல. ஆரம்பத்தில், நோயாளிகள், ஒரு விதியாக, ஒரு தோல் மருத்துவரிடம் திரும்பினர். மஞ்சள் காமாலை இல்லாமல் இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இது 6 மாதங்களுக்குள் உருவாகிறது - 2 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு குருதி தோற்றத்தை தோற்றுவிக்கும். மஞ்சள் காமாலை மற்றும் கால்விரல் ஆகியவற்றின் கால் பகுதி பற்றி ஒரே நேரத்தில் தோன்றும். மலச்சிக்கல் ஏற்படுவதற்கு முன்னர் மஞ்சள் காமாலை வளர்ச்சி மிக அரிதானது; அரிப்பு இல்லாமல் மஞ்சள் காமாலை இருப்பது நோயின் எந்த கட்டத்திற்கும் பொருந்தாதது ஆகும். கர்ப்ப காலத்தின் போது தோற்றமளிக்கலாம் மற்றும் கடந்த மூன்று மாதங்களில் ஒரு காலணியின் மஞ்சள் காமாலை என கருதப்படலாம். வயிற்றுப்பகுதி (17%) சரியான மேல் திசையில் தொடர்ந்து நோய்களால் நோயாளிகள் அடிக்கடி கவலைப்படுகின்றனர். காலப்போக்கில், அவர்கள் மறைந்துவிடும். நோய் கண்டறிதலை தெளிவுபடுத்த, இரைப்பை குடல் குழாயின் மேல் பகுதிகளின் ஒரு எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனை அவசியம். பெரும்பாலும் சோர்வு அதிகரித்து வருகிறது.

முதன்மைப் பிளைரிக் ஈரல் அழற்சி ஆரம்ப நிலை

1. முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி ஆரம்ப காலத்தின் தோல் அரிப்பு என்பது மிகவும் சிறப்பியல்பான அறிகுறியாகும். ஆரம்பத்தில், அரிப்பு கூர்மையாகவும், பின்னர் நிரந்தரமாகவும், வலிமிகுந்ததாகவும், இரவில் மோசமாகவும், சூடான குளிக்கும் பின்னர் இருக்கலாம்.

பெரும்பாலும், அரிப்பு மஞ்சள் காமாலைகளுடன் இணைந்துள்ளது, ஆனால் சில நோயாளிகளுக்கு அது சில மாதங்கள் அல்லது சில வருடங்கள் கழித்து தோன்றும் மஞ்சள் காமாலைக்கு முந்தியுள்ளது. தோல் அரிப்பு உறிஞ்சப்படுகிறது, மேலும் பெரும்பாலும் தோல் தொற்றுநோயால் பாதிக்கப்படுகிறது. நலிவு நோயால் பாதிக்கப்படக்கூடிய நோயாளிகளை மிகவும் மோசமாக பாதிக்கிறது, நோயாளிகள் தங்கள் தூக்கத்தில் கூட சுரண்டும். ரத்தத்தில் உள்ள பித்த அமிலங்களின் குவிப்பு மற்றும் வெட்டு நரம்பு முடிவின் எரிச்சல் ஆகியவற்றால் நனைதல் ஏற்படுகிறது. இது கல்லீரலை குறிப்பிட்ட பொருட்களால் தயாரிக்கிறது - தோலின் அரிப்பு ஏற்படுத்தும் பிரபுடிஜென்ஸ். ஒரு தோல் உரிமையாக்கம் (தடிமனான, coarsening, அதன் முறை வலியுறுத்தி) உள்ளது.

2. நோய் ஆரம்ப நிலையில் நோயாளிகளின் 55-60% நோயாளியின் அடர் பழுப்பு நிறமினைக் காணலாம். இது மெலனின் வைட்டமின்மையால் ஏற்படுகிறது, முதன்மையானது ஸ்காபுலாவின் பகுதியில் தோன்றும், பின்னர் மூட்டுகளின் நீரோட்ட மேற்பரப்பு மற்றும் உடலின் மீதமுள்ள பகுதிகளில் பரவுகிறது.
3. மெல்லிய அதிகரிக்கும் மஞ்சள் காமாலை வகை - முதன்மையான பிலியரி சிற்றோயினத்தின் ஆரம்ப காலங்களில் சுமார் 50% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. நோய்த்தடுப்பு ஆரம்ப காலத்திலேயே மஞ்சள் காமாலை விரைவாக அதிகரித்து வருவதால், முன்கூட்டியே சாதகமற்ற அறிகுறியாக கருதப்படுகிறது, இது அதிகமான செயல்பாடு மற்றும் நோய் விரைவான முன்னேற்றத்தைக் குறிக்கிறது.
4. Xanthelases - 20-35% நோயாளிகளில் அனுசரிக்கப்பட்டது. அவை மென்மையான நிலைத்தன்மையின் சருமத்திற்கு மேலே மஞ்சள் நிறத்தை உருவாக்குகின்றன, இது கொழுப்பு வைப்பதன் காரணமாக ஏற்படுகிறது. Xanthelases முக்கியமாக மேல் கண்ணிமை உள்ளது, ஆனால் முழங்கைகள், மார்பு, மீண்டும், முழங்கைகள், முழங்கால் மூட்டுகள், சூத்தாம்பட்டை நீட்டிப்பு மேற்பரப்பில் காணலாம்.
5. மருந்தளிப்பு வெளிப்பாடுகள் - முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி ஆரம்ப காலக்கட்டத்தில் "கல்லீரல் பற்களை", "வாஸ்குலர் முளைகள்" மிகவும் அரிதானது (தனிப்பட்ட நோயாளிகளில் மட்டுமே).
6. ஹெபடோமெகாலி - முதன்மையான பிளைலரி நொதித்தல் ஒரு சிறப்பியல்பு அடையாளம், பெரும்பாலான நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 2-3 செ.மீ. விலையுயர்ந்த வளைவின் விளிம்பிலிருந்து கல்லீரல் செங்குத்தாக இது அடர்த்தியானது, அதன் விளிம்பில் மென்மையானது.
7. ஸ்ப்லெனோமலை - 50-60% நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது, பிளெனோமஜாலியின் அளவு குறைவாக உள்ளது, இது லிபர்ஸ் பிளீனிசத்தின் அறிகுறிகள் இல்லை.
8. குறிப்பிடப்படாத அறிகுறிகள் - ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் ஒரு ஆரம்ப கட்டத்தில் சரியான hypochondrium, மூட்டுகள், தசைபிடிப்பு நோய், dyspeptic அறிகுறிகள் (வாயில் பசியின்மை, குமட்டல், கசப்பு பற்றாக்குறை), இவை ஒருவேளை காய்ச்சல் உள்ள வலிகள் ஏற்படலாம்.

முதன்மையான பைலியரி நச்சுத்தன்மையின் வெளிப்படையான நிலை

1. பொது அறிகுறிகள் (முரண்பாடான வெளிப்பாடுகள்). நோய்த்தாக்குதலின் முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி அறிகுறிகளின் விரிவாக்கப்பட்ட கட்டத்தில் உச்சரிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் பொது பலவீனம், காய்ச்சல் புள்ளிவிவரங்கள் (சில நேரங்களில் கருவுற்றிருக்கும்), குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு, மற்றும் பசியின்மை ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.
2. தோல் அரிப்பு, தோல் மற்றும் அதன் துணை மாற்றங்கள். இந்த கட்டத்தில், வலுவான நமைச்சல் தொடர்கிறது. மேம்பட்ட நிலை அடர்ந்த தோல் எடிமா தோன்றுகிறது உள்ள நிறமூட்டப்பட்ட தோல், கெட்டியடைகிறது coarsens, குறிப்பாக உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள், (scleroderma நினைவுகூறுகின்றன மேலும் நிறத்துக்கு காரணம் ஒற்றுமை மேம்படுத்துகிறது). பாதிக்கப்பட்ட பல அரிப்புகளின் தடயங்கள் உள்ளன. துளையிடுதலின் சுவடு அடிக்கடி காணப்படுகின்றது (விட்டிலிகோவை ஒத்திருக்கிறது), பழுப்பு, வெசிகுலர் வெடிப்பு, வெஸ்டிகளுக்குத் திறந்த பின் கோடுகள் உள்ளன. அது நகங்களைப் பிடிக்கவும், அவற்றைக் கடிகார வடிவில் வடிகட்டவும் முடியும், முழங்கால்களின் முனையின் முனையால் முழங்கால்களின் முனையால் முனைகின்றன. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், முகம் மற்றும் மூட்டுகளில் முடி வளர்ச்சியை அதிகரித்துள்ளது. சாந்தாந்தத்தின் சிறப்பியல்பு. "ஹெபாட்டா பனை" மற்றும் "வாஸ்குலர் அஸ்டெரிக்ஸ்" தோற்றத்தின் சிறப்பியல்பு.
3. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைதல். முதன்மை பிலியரி சிற்றணு விரிவடைந்த கட்டத்தில், கல்லீரல் தீவிரமாக அதிகரிக்கிறது, அடர்த்தியானது, அதன் விளிம்பானது கூர்மையாகிறது. மண்ணீரலின் அளவை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, சில நோயாளிகளின்போது ஹைப்பர்ஸ்பெலினிசம் நோய்க்குறி உருவாகிறது (பைன்ஸ்டோபொபெனியா).
4. போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நோய்க்குறி. போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் மேம்பட்ட நிலை ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் நோய்க்குறியில், உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிறு இரத்தப்போக்கு குறிப்பாக, தீர்மானிக்கப்படுகிறது வேரிசெஸ் சாத்தியமானவையாக உள்ளன. எனினும், இந்த கட்டத்தில் அசோசியேட்ஸ் இடைவெளியாகும், இது நோய்க்கான இறுதி (முனைய) நிலைக்கு மிகவும் பொதுவானது.
5. மாலப்சார்சன் சிண்ட்ரோம் கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள். சுரப்பு மற்றும் சிறு குடல் குடல் உறிஞ்சி செயல்நலிவு மற்றும் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் டி அகத்துறிஞ்சாமை ஆகியவற்றின் நோய்க்குறிகளுக்குக் முன்னணி பித்த வெளியேற்றம் மீறல் குறித்து, கே வைட்டமின் டி குறைப்பாடு அறிகுறிகள் கொள்கிறது:

• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் உருவாகிறது, இது மூட்டுகளில் உள்ள வலி ("பிலியரி ரீமடிசம்"), எலும்புகள், விலா எலும்புகள், முதுகெலும்புகள் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது; நோயியல் முறிவுகள்; கைபோசிஸ்; எலும்புகளின் ரேடியோகிராஃப்களில் (விலா, ஸ்கேபுளா, இடுப்பு, கர்ப்பப்பை வாய், முதலியன) எலும்பு திசுக்களின் அரிதான அறிகுறிகளை கண்டறிதல்.
• பற்கள் கடுமையான தட்டு வீழ்ச்சியடைந்தால், பற்கள் தளர்ந்து விழுந்துவிடும்.

வைட்டமின் A இன் உறிஞ்சுதலைக் குறைத்தல் கோப்பை தோல் கோளாறுகள், அதிகரித்த வறட்சி மற்றும் பார்வை குறைபாடு ஆகியவற்றிற்கு பங்களிக்கிறது.

வைட்டமின் K உறிஞ்சல் மேலும் மேலும் மோசமானது கல்லீரல் புரோத்ராம்பின் மற்றும் பிற procoagulants உள்ள தொகுப்பு மீறினால் இது ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி, ஊக்குவிக்கிறது.

6. கணினி வெளிப்பாடுகள். முதன்மை பிலியரி சிற்றணு விரிவாக்கப்பட்ட நிலைக்கு, பல்வேறு உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளின் அமைப்புமுறை புண்கள் இயற்கையானவை:

• Sjogren இன் நோய்க்குறி வெளிப்படுத்தப்பட்டது 70-100% நோயாளிகளுக்கு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. சோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் லேசானதாகவும், அங்கீகரிக்கப்படாதவையாகவும் இருக்கலாம், குறிப்பாக நோய்க்கான அகநிலை அறிகுறியல் ஆழ்ந்த நமைச்சினால் ஆதிக்கம் செலுத்துவதால்.
• நாளமில்லா கோளாறுகள் பெண்களுக்கு கருப்பை செயல்பாட்டைத் (மாதவிலக்கின்மை, சூதகவலி), ஆண்கள் விரைச்சிரை பிறழ்ச்சி (குறைக்கப்பட்டது ஆண்மை sexualis, பாலியல் பலவீனம், இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் குறைப்பு, விதை மெலிவு, ஆண்குறியின் அளவு குறைப்பு) வெளிப்படையான விதிமுறை மீறல்; அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைப்போஃபங்க்சன் வளர்ச்சி; ஹைபோதாலஸ்; குறைவான குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை அல்லது வெளிப்படையான நீரிழிவு நோயின் வடிவத்தில் கணையத்தின் அதிகரித்த செயல்பாட்டின் பற்றாக்குறை;
• பரவலான ஃபைப்ரோஸிஸ் வடிவில் நுரையீரல் பாதிப்பு (நுரையீரல் முறை சிதைப்பது tyazhistye, சுருக்கிடப்படுகிறது, ரேடியோகிராஃப் மீது செல்லுலார் நிழல் நுரையீரல்கள்) மற்றும் fibrosing alveolitis.
• சிறுநீரக சேதம் குளோமெருலோனெர்பிரிஸ், டபுள்யூய்டெர்ஸ்டிடிக் நெஃப்ரிடிஸ் வளர்ச்சிக்கு வகை செய்கிறது;
• செரிமான அமைப்பின் செயல்பாடுகளின் தொந்தரவு நீண்டகால இரைப்பை அழற்சியால், சிறுகுடல் அழற்சி, இரட்டை குடல் அழற்சி, சிறுகுடலின் ஹைபோடோனியாவால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. அடிக்கடி கணையம் மற்றும் ஸ்டீட்டோரியாவின் இரகசிய செயல்பாடு குறைவதால் நாள்பட்ட கணைய அழற்சி உருவாகிறது;
• புற நிண முனைகள் அதிகரிப்பு.

ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் அமைப்பு ரீதியான வெளிப்பாடுகள் காரணமாக பல்வேறு உறுப்புகள் வாஸ்குலட்டிஸ் முன்னிலையில் அத்துடன் காரணமாக பொதுப்படைத்தன்மை திசு ஆன்டிஜென்கள் ஈரலூடான பித்த நாளங்கள், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், சிறுநீரகம் மற்றும் பிற உள்ளுறுப்புக்களில், மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகள் உருவாகும் குறுக்கு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைந்து ஏற்படுகிறது.

7. இணைந்த நோய்கள்.

கிட்டத்தட்ட அனைத்து அறியப்பட்ட தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் முதன்மையான பிளைலரி சிற்றணு இணைவு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. குறிப்பாக அது பெரும்பாலும் முறையான இணைப்பு திசு நோய்களை, குறிப்பாக முடக்கு வாதம், dermatomyositis, கலப்பு இணைப்பு திசு நோய் மற்றும் முறையான செம்முருடு இணைந்ததாகும்.

4% வழக்குகளில், முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் இது CREST- நோய்க்குறியுடன் இணைக்கப்படலாம். ஸ்க்லரோடெர்மா பொதுவாக ஸ்க்லெக்டாக்டாக்டிக்கு மட்டுமல்ல, முகம், முழங்கால்கள் மற்றும் கால்நடையியல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். கேரட்டோகான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் உள்ளது. 20-52 kD இன் மூலக்கூறு நிறை கொண்ட ரோ-ஆன்டிபாடிகள் இந்த நோயாளிகளில் பொதுவாக கண்டறியப்படுகின்றன. 75% நோயாளிகளில் வாய் மற்றும் கண்கள் உள்ள உலர்நிலை கண்டறியப்படுகிறது; சில சந்தர்ப்பங்களில், கீல்வாதத்துடன் இணைந்து, இந்த வெளிப்பாடுகள் ஒரு முழுமையான ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறியாக அமைந்திருக்கின்றன.

மற்ற ஒத்திசைந்த தோல் புண்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் மற்றும் சிவப்பு லிச்சென் பிளானஸ் ஆகியவை அடங்கும். ஆட்டோமேன்யூன் தைராய்டிடிஸ் சுமார் 20% வழக்குகளில் உருவாகிறது. பரவக்கூடிய நச்சுயிரிகளின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்படுகிறது.

ஜீஜுனத்தின் சிசிலியாவின் வீரியம், செலியாக் நோய் நினைவிருக்கலாம். மற்றொரு அரிய ஒருங்கிணைந்த நோய் வளி மண்டல பெருங்குடல் அழற்சியைக் கொண்டிருக்கும்.

ஆட்டோமின்மயூன் த்ரோபோசிட்டோபியாவின் முதன்மை பிலாலரி சித்திரநோயில் வளர்ச்சி மற்றும் இன்சுலின் ஏற்பிகளுக்கு கார்ன்டிபாடிகள் தோன்றுவதற்கான சாத்தியக்கூறு காட்டப்பட்டுள்ளது.

சிறுநீரகங்களிலிருந்து வரும் சிக்கல்கள் இ.ஜி.எம்.-தொடர்புடைய சவ்வுகளான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ்.

சிறுநீரக குழாய் குழாய்களில் தாமிரம் வைப்பதன் விளைவாக, சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை உருவாகலாம். சிறுநீரகங்களின் குழாய்களுக்கு ஏற்படும் சேதங்களின் பிற வெளிப்பாடானது, ஹைபூரிசிமியா மற்றும் ஹைபர்பூரிசுசூரியா ஆகும். 35% வழக்குகளில், பாக்டீரியாரியா உருவாகிறது, இது அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட இ.ஜி.ஏ பற்றாக்குறையுடன் முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் அழற்சியின் கலவை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. IgA- சார்ந்த நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் நோய் நோய்க்குறியலில் பங்கேற்கவில்லை என்பதை இது காட்டுகிறது.

முதன்மைப் பிளைரிக் ஈரல் அழற்சி கொண்ட நோயாளிகளுக்கு மார்பக புற்றுநோயை உருவாக்கும் ஆபத்து மக்கள் தொகையில் 4.4 மடங்கு அதிகமாக உள்ளது.

முதுகெலும்புகள் மற்றும் நரம்புமிகு மிலொபாட்டின் விளைவாக உருவாகும் குறுக்குவெட்டு மயிர் அழற்சியுடன் முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சியின் கலவையை அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலும் டிமென்ட்பிக் குச்சிகள் வடிவில் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, ஹைபர்டிராஃபிக் ஆஸ்டியோரோபிராட்டி உருவாக்கலாம்.

பித்தப்பை வெளியேற்றம் குறைந்து, மற்றும் சாத்தியமான, கணைய சுழற்சியில் நோய் எதிர்ப்பு சேதம் விளைவாக, கணையம் குறைபாடு உருவாகிறது.

ERCPH உடன் பித்தநீர் வகைகளின் பித்தநீர் குழாய்கள், 39% வழக்குகளில் காணப்பட்டன. சில நேரங்களில் அவை மருத்துவ வெளிப்பாடுகளாலும், ஆனால் பொதுவான பித்த நீர்க்குழாயில் அரிதாகவே நகர்கின்றன.

நுரையீரலில் வாயு பரிமாற்றத்தில் ஏற்படும் குழப்பங்கள் வெளிப்படையாக X- கதிர் பரிசோதனையின்போது வெளிப்படும் முனையுருக்கள் மற்றும் குறுக்கு பிபிரோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. நுரையீரல் உயிரணுக்கலவளையங்களால், உள்நோக்கிய நுரையீரல் திசுக்களின் சிதைவு கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கூடுதலாக, ஒளி மாபெரும் செல் துகள்களின் interstitium உள்ள உருவாக்கம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. அத்தகைய நோயாளிகள் அடிக்கடி S- உடலியல் நோய்க்குறித்தொகுப்பு உருவாவதோடு Sjogren's syndrome ஐ உருவாக்குகின்றனர்.

கிரெஸ்ட்-சிண்ட்ரோம் உட்புற நியூமேனிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் வாஸ்குலர் புண்கள் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

கணிக்கப்பட்ட டோமோகிராப்பில், 81 சதவிகிதம் காஸ்ட்ரோஹெப்டேட்டிக் லிங்கமென்ட் மற்றும் கல்லீரல் நிகழ்ச்சிப் பெட்டி விரிவடைந்த (நிணநீர்) முனைகளில் உள்ளது. பெர்கார்டியம் மற்றும் மெசென்டெரிக் முனைகளில் அதிகரிப்பு உள்ளது.

ஆண்களில், முதன்மையான பிலியரிக் ஈரல் அழற்சி, லிம்போக்ரானுலோமாடோசிஸ், பெருங்குடல் புற்றுநோய், ப்ரொஞ்சி மற்றும் புரோஸ்டேட் சுரப்பி ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படலாம்.

முதன்மையான பைலியரி நச்சுத்தன்மையின் முனைய நிலை

முனையத்தில் நிலையில் நோய்சார் வெளிப்பாடுகள் (மேடை திறனற்ற கல்லீரல் நோய் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில்) படி இரண்டாம் அதே, ஆனால் அதிகம் உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் சீராக முன்னேறி. மேலும், வெளிப்படுத்தினர் குணவியல்புகளை நிகழ்வுகள், நோயாளிகள் சிதைவு பெரிதும் பாயும் அகத்துறிஞ்சாமை நோய், சிறுநீரக நோய் (உணவுக்குழாய் வேரிசெஸ், வயிறு, மூல நோய் நரம்புகள் இரத்தப்போக்கு, எடிமாவுடனான நீர்க்கோவை) போர்டல் ஹைபர்டென்ஷன் திறனற்ற.

முனையத்தில், தோல் அரிப்பு குறைக்க கூட மறைக்க முடியும். ஹெபாட்டா, ஹெபடோர்னல் இன்ஸ்யூஸீசியஸின் முன்னேற்றம், கடுமையான ஹெபாடிக் என்ஸெபலோபதியினை உருவாக்குகிறது, இது ஒரு கல்லீரல் கோமாவுடன் முடிகிறது.

முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் அழற்சி கொண்ட நோயாளிகளின் மரணத்தின் முக்கிய காரணங்கள் ஹெபாடிக் கோமா ஆகும், வயிற்றுப்போக்கு சுருள் சிரை நாளங்களில் இருந்து வயிற்றுப்போக்கு, வயிறு.

"ஆஸ்பெம்போமாடிக்" நோயாளி

பரவலான தானியங்கி உயிர்வேதியியல் ஆராய்ச்சி வழக்கமாக சீரத்திலுள்ள கார பாஸ்பேட் நிலை உயர்த்த அறிகுறியில்லாத நிலையில் நோயால் தாக்கப்பட்டவர்கள் அடிக்கடி கண்டறிதல் இட்டுச் சென்றுள்ளது. ஏஎம்ஏ செறிவும் 1:40 அல்லது அதிக நோயாளிகளுக்கு நடத்தப்பட்ட ஈரல் பயாப்ஸி கிட்டத்தட்ட எப்போதும் கண்டறியக்கூடிய மாற்றம், ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் வழக்கமாக ஒரு தொடர்புடைய படம், பொருள் எதுவும் கவனிக்கும்படி கூட மற்றும் சாதாரண சீரம் உள்ள கார பாஸ்பேட் நிலை என்பது உண்மையில்.

முதன்மை பித்த கடினம் தைராய்டு சுரப்பி முறையான இணைப்பு திசு நோய்களை அல்லது நோய்கள் மீது எடுத்துக்காட்டாக, அது இணைந்து கூடும், மேலும் ஒரு குடும்ப வரலாறு சுமந்து கோளாறுகள் பற்றிய பரிசோதனை நடைபெற்றுவருகின்றன நோயாளிகளுக்கு அறுதியிடப்படக்கூடியது.

மருத்துவ பரிசோதனை, நோய் அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கலாம். AMA எப்போதும் கண்டறியப்பட்டது. சீராக உள்ள கார கால பாஸ்பேட் மற்றும் பிலிரூபின் அளவு சாதாரணமாகவோ அல்லது சிறிது உயரமாகவோ இருக்கலாம். கொலஸ்டிரால் மற்றும் டிரான்ஸ்மினேஸ் அளவுகள் மாறாமல் இருக்கலாம்.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

முதன்மையான பைலியரி ஈரல் அழற்சியின் போக்கை

அறிகுறியற்ற ஓட்டம் கொண்ட நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் பொதுவாக 10 வருடங்கள் ஆகும். நோய் மற்றும் மஞ்சள் காமாலின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், ஆயுட்காலம் சுமார் 7 ஆண்டுகள் ஆகும்.

வயிற்றுப்போக்கு காரணமாக வயிற்றுப்போக்கு உருவாகிறது. உடல் எடையை மெதுவாக குறைக்கிறது. நோயாளிகள் சோர்வைப் பற்றி மிகுந்த கவலை கொண்டுள்ளனர், ஆனால் அவர்களின் சாதாரண வாழ்க்கை, ஒரு விதிமுறையாக, மீறப்படவில்லை. காய்ச்சல் இல்லாமல் நோய் வருகின்றது; அடிவயிற்றில் வலி மிகவும் அரிதானது, ஆனால் நீடித்தது.

சில நேரங்களில் சருமத்தில் சந்திராமஸைக் காணலாம், இது சில நேரங்களில் கடுமையானதாக தோன்றும், ஆனால் பல சந்தர்ப்பங்களில் நோய் xanthomas உருவாக்கம் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது; நோய் முனையத்தில், சாந்தோமாக்கள் மறைந்து விடும்.

விரல்கள், கணுக்கால் மற்றும் குறைந்த கால்கள் தடிமன் மற்றும் coarsens மீது தோல். Xanthomatosis விரல்கள் (குறிப்பாக கதவுகள் திறக்கும் போது) மற்றும் கால்கள் வலி மூலம் வெளிப்படுத்தப்படும் புற பல்ஹெரோதிபதி, ஏற்படுத்தும். பின்னால், பட்டாம்பூச்சி இறக்கைகள் வடிவத்தில் அப்படியே தோலின் பகுதியை பாதுகாக்க முடியும், இது அடைய முடியாதது மற்றும் அரிப்பு எந்த தடயங்களும் இல்லை.

எலும்பு மாற்றங்கள் நாட்பட்ட கொலஸ்ட்ராஸின் ஒரு சிக்கலாக வளர்ந்து குறிப்பாக குறிப்பிடத்தக்க மஞ்சள் காமாலைகளுடன் உச்சரிக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகளின் தொலைதூர நிலைகளில், பின்புறத்தில் உள்ள வலி மற்றும் விலா எலும்புகள் தொந்தரவு, மற்றும் சில நேரங்களில் நோயியல் முறிவுகள் உருவாகின்றன.

இரத்தக் கசிவு மூலம் சிக்கித் தவிக்கும் சிறுநீரகங்களில் பெரும்பாலும் புண்களை உருவாகின்றன.

உணவுக்குழாயின் சுருள் சிரை நாளங்களில் இருந்து இரத்தப்போக்கு நோய் அறிகுறிகள் தோன்றும் முன்பே, நோய் முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். இந்த கட்டத்தில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலும் ஒரு ப்ரையினுயூயாய்டு ஆகும். தொடர்ந்து 5.6 ஆண்டுகளில், 265 நோயாளிகளில் 83 (31%) உணவுக்குழாயின் சுருள் சிரை நாளங்கள் வளர்ந்தது, 40 (48%) இரத்தப்போக்கு இருந்தது.

ஹெபடோசெல்லுலர் கார்பினோமா (ஃ.சி.சி.சி.) மிகவும் அரிதானது, ஏனென்றால் முதுகுநிற சிரிசாசிஸ் பின்னர் கட்டங்களில் மட்டுமே உருவாகிறது.

நிலைகள்

குழந்தை-டர்கோட்டோ-பக் வகைப்படுத்துதல்

மருத்துவ 1 மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்கள்	1	2	3
என்செபலோபதி (பட்டம்)	இல்லை	1-2	3-4
நீர்க்கோவைகள்	இல்லை	வெளிப்படுத்தப்படவில்லை (சிகிச்சையளிக்கும் டையூரிடிக்ஸ்)	இயல்பான, நீரிழிவு சிகிச்சை போதிலும்
PV (நொடிகளில் அதிகரிப்பு)	<4	4-6	> 6
மோ	<1.7	1.7-2.3	> 2,3
ஆல்புமின் (g / dl)	> 3,5	2.8-3.5	<2.8
பிலிரூபின் (mg / dL)	<2	2-3	> 3

¹ மதிப்பீடுகள் வகைப்பாடு: 5-6 - வகுப்பு ஏ (குறைந்த ஆபத்து); 7-9 புள்ளிகள் - வர்க்க பி; 10-15 புள்ளிகள் - வர்க்க சி (அதிக ஆபத்து).

• நிலை 1: தூக்க தொந்தரவு; செறிவு குறைதல்; மன அழுத்தம், கவலை அல்லது எரிச்சல்.
• நிலை 2: மயக்கம்; இலக்கற்ற; குறுகியகால நினைவகத்தில் குறைவு; disinhibited நடத்தை.
• நிலை 3: மாற்றீடு; நனவின் குழப்பம்; மறதி நோய்; கோபம்; சித்தரிப்பு அல்லது பிற அசாதாரண நடத்தை.
• நிலை 4: கோமா.

மெக்ரோஸ்கோபிரிக்கலாக, கல்லீரல் விரிவடைந்து, பச்சை நிறத்தில், விரிவான நிணநீர் கணுக்கள் கல்லீரலின் வடிவில் வரையறுக்கப்படுகின்றன.

தண்டிப்பு உயிரியலின் படி, முதன்மை பிலியரிக் ஈரல் அழற்சியின் பரிணாமத்தின் நான்கு உறுப்பு நிலைகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன.

1. நுரையீரல் அழிக்கும் கூலங்கிடிஸ் கட்டம்: ஊடுருவி ஊடுருவல் மற்றும் ஊடுருவல் (போர்ட்டல்) மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் பதிலைக் கொண்ட septal பித்தநீர் குழாய்கள். விரிவாக்கப்பட்ட போர்ட்டல் டிப்ஸ்கள் லிம்போசைட்கள், பிளாஸ்மா செல்கள், மேக்ரோபாய்கள், ஈசினோபில்கள் மூலம் ஊடுருவி வருகின்றன. போர்ட்டல் டிராட்டுகள் ஊடுருவல் ஒரு விதியாக, பெர்ன்சிமாவில் ஆழமாக ஊடுருவி இல்லை, சிறிய லிம்போசைட்கள் அல்லது லிம்போசைட்கள் குழுக்கள் கல்லீரல் திசுக்களுக்குள் ஊடுருவுகின்றன. ஒரு எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை அடிப்படை அடுக்கின் ஒருமைப்பாட்டின் மீறலை வெளிப்படுத்தியது. பாதிக்கப்பட்ட பித்தநீர் குழாய்கள் அருகே கிரானுலோமாக்கள் உள்ளன, அவை எபிலிஹாயாய்டு மற்றும் மாபெரும் பல்நோக்கு செல்கள் கொண்டவை. இந்த கட்டத்தில் உள்ள கோளாஸ்டாசின் எந்த உயிரியல் அறிகுறிகளும் இல்லை.
2. சோகை மற்றும் நரம்பு ஃபைப்ரோசிஸ் பெருக்கம் நிலை. Limfoplazmokletochnoy உள்வடிகட்டல் மற்றும் அழிகிற பித்த நாளங்கள் இணைந்து போர்டல் தடங்கள் ஊடுருவலை கொண்டு periportal துறைகள் lobules வழங்கப்படுகிற நிலையில் இது நிணநீர் தோலிழமம், பெருகிக்கொண்டிருப்பதற்கு குவியங்கள் தோன்றும். முதன்மையான பிலாரிக் ஈரல் அழற்சி அறிகுறிக்கான ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு உள்ளது - "வெற்று வலைப்பின்னல் தடைகள்", அதன் அழற்சி ஊடுருவல்கள் பித்த குழாய்கள் கொண்டிருக்கவில்லை. எஞ்சியிருக்கும் நுண்ணுயிரிகளின் சுற்றளவு, இணைப்பு திசு அதிகரிக்கிறது. பித்தநீர் குழாய்கள் குறைப்பு தொடர்பாக, கொலஸ்ட்ராஸ் உருவாகிறது. பின்னர் கல்லீரலில் உள்ள சிறுநீரகங்களின் எண்ணிக்கை குறையும், அவற்றில் பல ஃபைப்ரோசிஸ் நோய்க்கு உட்பட்டன.
3. அழற்சி கல்லீரல் ஊடுருவி முன்னிலையில் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஸ்ட்ரோக்ஸ்.

இந்த படியில், இணைப்பு திசு அடுக்கு போர்டல் தடங்கள் இருந்து விரிவாக்கும் மற்றும் அருகாமையில் உள்ள பாதைகள் (portoportalnye தடுப்புச்சுவர்) இணைப்பதற்கானது போர்டல் தடங்கள் (portotsentralnye தடுப்புச்சுவர்) மத்திய நரம்புகள் இணைக்கும் உருவாக்கப்பட்டது. பித்த நீர் குழாய்களில் குறைக்கப்பட்ட பெருக்கம், குறைத்தல் இயல்பாகவே அதிகரித்துள்ளது பித்தத்தேக்கத்தைக் வழிவகுக்கும் செப்டல் மற்றும் சிறுசோணையிடை பித்த நாளங்கள், அதிகரிக்கிறது. வேர்த்திசுவின் இந்த மேம்பட்ட செல்லுலார் ஊடுருவலை சேர்த்து, ஹைபோடோசைட்களின் நசிவு அதிக எண்ணிக்கையான, அதிகரித்த ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கப்பட்டது monolobulyarnye psevdodolki உள்ளன.

4. இறுதி நிலை.

இந்த கட்டத்தில் பித்தநீர் குழாய்களின் மூலம் வளைக்கப்படுவதன் பின்னணியில் கல்லீரலின் ஒரு பெரிய நொதிலர் அல்லது கலப்பு சித்திரத்தினைக் குறிக்கும் அனைத்து அறிகுறிகளும் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

கண்டறியும் முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி

முதன்மை பித்த கடினம் கிளாசிக்கல் அம்சங்கள் அல்லது உயிர்வேதியியல் மதிப்பீடுகள் மாற்றங்கள், பித்தத்தேக்கத்தைக் குறிக்கும் சராசரி கோடை பெண்களுக்கு சந்தேகிக்கப்படுகிறது: கார பாஸ்பேட் மற்றும் gammaglutamil-transpeptidase அதிகரிப்பு, ஆனால் குறைவான மாறுதல்களை நிலை (ALT அளவுகள் மற்றும் ACT) அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ். ஆரம்ப கட்டங்களில், சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் வழக்கமாக சாதாரண வரம்புக்குள் உள்ளன; அதன் அதிகரிப்பு நோயின் முன்னேற்றம் மற்றும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு ஆகியவற்றைக் குறிக்கிறது. சீரம் உள்ள IgM நிலை குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரித்துள்ளது. சீரம் இழைமணிக்குரிய ஆன்டிபாடிகள் (சில நேரங்களில் ஆட்டோஇம்மூன் ஹெபடைடிஸ் வகை -1 நோயாளிகளுக்கு குறைந்த சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் சாதகமான) நிர்ணயம் உள்ள நேரான முடிவானது ஒரு சரியாக நோயை கண்டறிய குறிக்கிறது. PBC நோயாளிகளுக்கு மற்ற தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் முடக்கு காரணி (66%), antigladkomyshechnye ஆன்டிபாடி (66%), ஆண்டிதைராய்டு ஆன்டிபாடிகள் (40%), மற்றும் நியூக்ளியர் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி (35%) ஆகியவை அடங்கும். ஈரல் பயாப்ஸி வழக்கமாக நோய் கண்டறியப்படலும் புண்கள் ஆரம்ப கண்டறிதல் pathognomonic அறிகுறிகள் பித்த நாளத்தில் உறுதிப்படுத்த செய்யப்படுகிறது. எனினும், ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் நான்கு நிலைகளில் உள்ளது, மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் முன்னேற்றத்தை இழைநார் வளர்ச்சி மற்ற வடிவங்களில் இருந்து morphologically பிரித்தறிய முடியாத ஆகிறது.

வெளியே extrahepatic நிணநீர் அடைப்பு, இந்த நோக்கத்திற்காக, தேவைப்பட்டால் புறக்கணிக்க வேண்டும், விசாரணை வாத்தியங்களின் முறைகள் (அல்ட்ராசவுண்ட், காந்த அதிர்வு cholangiopancreatography மற்றும், வெளிப்படுத்தினால் ERCP உட்பட).

ஆய்வக தரவு

1. ரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வு: இரத்த சோகை அறிகுறிகள், அதிகரித்த ESR, நோய்த்தொற்று காலங்களில், லிகுகோசைடோசிஸ், லிப்செல்புனிசம் பைனான்டோபீனியா நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் சாத்தியமாகும்.
2. பொதுவான சிறுநீரின் பகுப்பாய்வு: புரோட்டினூரியா, பிலிரூபினூரியா, யூரோபிலினை இல்லாதது. Strobobilin க்கான மலம் பகுப்பாய்வு பலவீனமாக நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை, ஸ்டூல் சற்று நிறமாக அல்லது நிறமாற்றம் (achiolia).
3. உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: பண்பு உயிர்வேதியியல் பித்தத்தேக்கத்தைக் சிண்ட்ரோம் - hyperbilirubinemia (முதன்மையாக இணைக்கப்பட்ட பிலிரூபின் பின்னம் அதிகரிப்பதன் மூலம்); பித்த hyperbilirubinemia வெளியீட்டை முற்றிலும் நிறுத்துவதற்கு 250-340 pmol / எல், இரத்த கார பாஸ்பேட், 5-nukleotvdazy, ஒய் க்ளூட்டமைல், பித்த அமிலங்கள் (குறிப்பாக lithocholic), செம்பு, கொழுப்பு, பீட்டா கொழுப்புப்புரதத்தின், பாஸ்போலிப்பிட், unesterified கொழுப்பு அமிலங்கள் அதிகரிப்பு அடையும் போது; இரத்தத்தில் இரும்புச் சத்து குறைவு. மேலே செயல்பாடு ஆரம்ப கட்டங்களில் ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் உள்ள பித்தத்தேக்கத்தைக் அதிகரிக்கும் நொதி. இரத்த சீரத்திலுள்ள மேலும் அதிகரிக்கப்பட்ட அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் நடவடிக்கை ஒய் உள்ளடக்கம் மற்றும் பீட்டா குளோபின்கள், அல்புமின் நிலை குறையும் அதிகரிக்கிறது.
4. இரத்தத்தின் நோய் எதிர்ப்பு பகுப்பாய்வு: டி-லிம்போசைட்டுகள், டி-லிம்போசைட்கள் மற்றும் டி-லிம்போசைட்டுகள்-சப்ஸ்டெர்கள் ஆகியவற்றின் மொத்த எண்ணிக்கை குறைக்கப்பட்டது. நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் சுழற்சியின் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பது சிறப்பியல்பு ஆகும். அதிகரித்த இரத்த IgM, அடிக்கடி IgA மற்றும் IgG.

ஆண்டிமொடோச்சோண்டியன் ஆன்டிபாடிகள் (AMA) கண்டறிதல் மிகுந்த பண்புடையது, அவை நோய் ஆரம்ப காலங்களில் ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டுள்ளன. AMA திடல் செயல்திறன், நிலை மற்றும் உயிர்ச்சூழல் அறிகுறிகள் ஆகியவற்றின் முதன்மை பன்மடங்கு ஈரல் அழற்சியுடன் தொடர்புடையது. AMA ப்ரீக்லினிக்கல் கட்டத்தில் கூட கண்டறியப்படலாம் மற்றும் நோய் முழுவதற்கும் போது மறைந்துவிடாது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் அட்லைன் நியூக்ளியோட்டைட் டிரான்ஸ்டோக்கர் (ANT ஆன்டிபாடி) அல்லது மைட்டோகாண்ட்ரியல் ATP-ase-antigen M _{2 க்கு} எதிராக ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுவது மிகவும் சிறப்பியல்பாகும் . 1:20 - 1:40 என்ற திசையனை கண்டறியும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், சீரம், முடக்கு காரணி, முதலியன உள்ள தியோகுளோபூலின் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறிய முடியும்.

[32], [33], [34]

கருவி தரவு

• கல்லீரல் மற்றும் பித்த குழாய்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்: கல்லீரலின் விரிவாக்கம், மாற்றமில்லாத பெரிய பித்தநீர் குழாய்கள். பித்த நீர் குழாயில் (20-30% நோயாளிகளில்) கற்களைக் கண்டறிதல்.
• மண்ணீரின் அல்ட்ராசவுண்ட்: பிளெஞ்சோமலை.
• நொதிகள்: கல்லீரல் உருவாகிய கல்லீரல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் வயிறு சுருள் சிரை நாளங்கள் கண்டறியப்பட்ட நிலையில்.
• துருப்பிடிக்காத பாஸ்போ

செபல் அல்லது இண்டெர்போபுலர் பித்தநீர் துறையின் தோல்வி முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி நோயினுடைய நோயறிதல் அம்சம் ஆகும். துளையிடல் கல்லீரல் நச்சுத்தன்மையுடன், இந்த பித்தநீர் குழாய்கள் அடிக்கடி காட்சிப்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் பொதுவாக வெளிப்படையான முறையில் எடுக்கப்பட்ட கல்லீரல் திசுக்களில் அவை தெளிவாக கண்டறியப்படுகின்றன. அறுவைசிகிச்சை தலையீடுகளின் அதிர்வெண் குறைந்து வருவதால், இத்தகைய உயிரியளவு குறைவாகவும் குறைவாகவும் உள்ளது. துளைப்பான் உயிரியலின் மூலம் பெறப்பட்ட பொருள் ஒரு அனுபவமிக்க நோய்க்குறியியல் நிபுணரால் ஆய்வு செய்யப்பட வேண்டும்.

சிறு பித்தநீர் குழாய்களின் எபிட்டிலமைக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. ஹிஸ்டோமெட்ரிக் பரீட்சை 70 ± 80 μm க்கும் குறைவாக விட்டம் கொண்ட பித்தநீர் குழாய்கள் அழிக்கப்படுகின்றன, குறிப்பாக ஆரம்ப கட்டங்களில். எபிடீயல் செல்கள் வீக்கம், அதிக எரிசினோபிளிக் மற்றும் ஒரு ஒழுங்கற்ற வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கின்றன. பித்தநீர் குழாய்களின் எலுமிச்சை சமமற்றது, அடித்தள சவ்வு சேதமடைந்துள்ளது. சில நேரங்களில் பித்த குழாய்களின் ஒரு முறிவு இருக்கிறது. சேதமடைந்த குழாயினை சுற்றி, செல் ஊடுருவல் லிம்போசைட்கள், பிளாஸ்மா செல்கள், ஈசினோபில்கள் மற்றும் ஹிஸ்டோயோசைட்கள் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. பொதுவாக மண்டலங்கள் பொதுவாக, மண்டலம் 1 ல் உருவாக்கப்படுகின்றன.

பித்தநீர் குழாய்கள் அழிக்கப்படுகின்றன. அவற்றின் இருப்பிடத்தின் போது, லிம்போபைட் கலங்களின் கொத்தாகக் குறிப்பிடப்படுகிறது, மற்றும் பித்தநீர் குழாய்கள் பெருக்கத் தொடங்குகின்றன. போர்டல் மண்டலங்களில், கல்லீரல் தமனி கிளைகள் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அதனுடன் இணைந்த பித்தநீர் குழாய்கள் இல்லாமலிருக்கின்றன. ஃபைப்ரோஸிஸ் போர்ட்டல் மண்டலங்களுக்கு அப்பால் நீண்டு, நெக்ரோசிஸ் காணப்படுகிறது. விசாரணையின் ஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகள் செப்பு மற்றும் செப்பு-பிணைப்பு புரதத்தின் கணிசமான அளவைத் தீர்மானிக்கின்றன. ஃபைப்ரோடிக் செப்டா படிப்படியாக கல்லீரல் கட்டமைப்பை அழிக்கின்றது, மீளுருவாக்கம் தளங்கள் உருவாகின்றன. பிற்பகுதியில் பெரும்பாலும் சமச்சீரற்ற வகையில் விநியோகிக்கப்படுகிறது, அதனால் சில இடங்களில் ஜீரண சிபிரோசிஸ் மற்றவையில் காணப்படுகிறது - இல்லை. சில பகுதிகளில், மண்டல அமைப்பு உடைக்கப்படவில்லை. ஆரம்ப கட்டங்களில், கொலஸ்ட்ராஸ் மண்டலம் 1 (போர்டல்) க்கு கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.

39% வழக்குகளில் ஹெபடோசைட்ஸில் காணப்படுகிறது.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படத்தைப் பொறுத்து, 4 நிலைகள் உள்ளன:

• நிலை I - பித்தநீர் குழாய்களின் உச்சரிப்பு;
• II நிலை - பித்த நீர் குழாயின் விரிவாக்கம்;
• மூன்றாம் நிலை - வடு (ஃபைப்ரோசிஸ் சிபல் மற்றும் பாலம்);
• IV நிலை - ஈரல் அழற்சி. கல்லீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குவிய தன்மை மற்றும் பல்வேறு பகுதிகளில் வெவ்வேறு விகிதங்களில் நிகழும் என்பதால் மேடையில் இந்த பிரிவின் முக்கியத்துவம் சிறியதாக இருக்கிறது. நிலைகளுக்கு இடையே தெளிவான வேறுபாடுகள் இல்லை. இரண்டாம் மற்றும் மூன்றாம் கட்டங்களை வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். நோய் அறிகுறிகள் இல்லாமலே, கணிசமான மாறுபாட்டால் குறிக்கப்படுகிறது, மிக உயர்ந்த கட்டம் III க்கு ஒத்த ஒரு படத்தை கவனிக்க முடியும். மேலும், பல ஆய்வகங்களுடன், அதே நிலை பல ஆண்டுகளாக தொடர்ந்து நீடிக்கும் என்பதைக் காட்டுகிறது.

• வங்கிக் இளஞ்சிவப்புடன் ரேடியோஅயோடோப்பு ஹெபடோகிராபி, 131 ஐ பெயரிடப்பட்டுள்ளது, கல்லீரல் வெளியேற்றும் செயல்பாடு தீவிரமாக மீறுகிறது.
• உட்செலுத்துதல் கொலோங்கிரிக்ராஃபி (ஹைபர்பிபிரிபினேமியாவுடன் நிகழ்த்தப்படுகிறது, இது நெறிமுறைக்கு 3-4 முறை அதிகமாக இல்லை): மாற்றமில்லாத கூடுதல் பித்தநீர் குழாய்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

நோய் கண்டறிதல் அளவுகோல்

1. தீவிரமான தோல் அரிப்பு, ஈரப்பதமான வெளிப்பாடுகள் (உலர் Sjogren இன் நோய்க்குறி, முடக்கு வாதம், முதலியன).
2. இரத்த சீற்றத்தில் உள்ள கொலஸ்ட்ராஸின் நொதிகளின் செயல்பாட்டை அதிகரிப்பது நெறிமுறையுடன் ஒப்பிடுகையில் 2-3 மடங்கு ஆகும்.
3. அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் எக்ஸ்-ரே கண்டறிதல் ஆய்வுடன் இயல்பான ஈரப்பதமான பித்தநீர் குழாய்கள்.
4. 1:40 க்கும் மேலாக ஒரு திசையில் சீரம் உள்ள நுண்ணுயிர் அழற்சி ஆண்டிபாடிகளின் கண்டறிதல்.
5. இரத்த சிவப்பணுத்தில் IgM உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கவும்.
6. புள்ளிகேட்டு கல்லீரலில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள்.

முதன்மை பிலியரி சிற்றணு நோயறிதல் 4 மற்றும் 6 வது அளவுகோல்களின் அல்லது இந்த அறிகுறிகளில் 3-4 முன்னிலையில் செய்யப்படுகிறது. இது ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி குறிப்பான்கள் இல்லாத காரணத்தினால் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[35], [36], [37], [38],

ஆய்வு திட்டம்

1. இரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வு, சிறுநீர், மலம். பிலிரூபின், யூரோபிலின், ஸ்டெர்கோபிலின் மலம் பற்றிய பகுப்பாய்வுக்கான சிறுநீர்.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை: மொத்த புரதம் மற்றும் புரதச்சத்துக்களின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸஸ் அளவு, சுவர் மற்றும் தைமோல் மாதிரிகள்; பித்தத்தேக்க நோய்க்குறியீடின் உயிர்வேதியியல் கண்டறிதல் (கார பாஸ்பேட், காமா-க்ளூட்டமைல் transpeptidase, 5-nucleotidase, பிலிருபின், கொழுப்பு, கொழுப்புப்புரதங்களுள், NEFA, தாமிரம் செயல்பாட்டினுடைய உறுதியை). யூரியா, கிரியேட்டினின் தீர்மானித்தல்.
3. இரத்த தடுப்பாற்றலியல் விசாரணை: உள்ளடக்கத்தை உறுதியை மற்றும் T- வடிநீர்ச்செல்கள் மற்றும் B வடிநீர்செல்களின், நோய் எதிர்ப்புப் புரதம், antimitochondrial ஆன்டிபாடி, முடக்கு காரணி, ஆன்டிபாடி தங்கள் துணைத்தொகுப்பாக்கங்களுக்கான செயல்பாடு நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும், தசை, தைரோகுளோபினில் மென்மையாக்க.
4. கல்லீரல், பித்தநீர் குழாய்கள், மண்ணீரல், சிறுநீரகத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
5. ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடாலஜி.
6. FEGDS.
7. அல்ட்ராசவுண்ட் மேற்பார்வையின் கீழ் கல்லீரலின் நுரையீரல் பாப்சோப்சி - லபராஸ்கோபியை நிகழ்த்துவதன் சாத்தியமற்றதன்மையுடன் இலக்கு கல்லீரல் நொதித்தலுடனான லேபராஸ்கோபி.
8. உட்செலுத்துதல் கொலோங்கிரிக்ராஃபி (ஹைபர்பைலிரிபினேமியாவுடன், இது நெறிமுறையை 3-4 முறை அதிகரிக்கிறது), தேவைப்பட்டால், இரண்டாம் பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி மூலம் வேறுபட்ட நோயறிதல்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பெரும்பாலும் ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் இரண்டாம் பித்த கடினம், முதனிலை ஸ்கெல்ரோசிங் கொலான்ஜிட்டிஸ், பித்தத்தேக்க நோய், கல்லீரல் மற்றும் பித்தநீர் பாதை புற்றுநோய், பித்தத்தேக்கத்தைக் ஏற்படுவதுடன் நாட்பட்ட செயலில் ஈரல் அழற்சி, மருந்துகள் எடுத்து காரணமாக வேறுபடுத்தி அவசியம்.

மேலும், செயலில் ஈரல் அழற்சி மற்றும் பித்தத்தேக்கம் முதன்மை பித்த கடினம் மாறுபடும் அறுதியிடல் ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் ஆரம்ப கட்டங்களில் மிகவும் கடினம் தெளிவான திசுவியல் உள்ளது என்று ஆரம்பநிலை பித்த கடினம், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி வெளிப்படையான அறிகுறிகள் இல்லாமல் கழிந்து நாள்பட்ட அழிவு கொலான்ஜிட்டிஸ் ஒரு நீண்ட நேரம்.

போதைப்பொருளான கல்லீரல் அழற்சியின் மூலம் முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் நோயை வேறுபடுத்துவது அவசியம் . முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சிக்கு மாறுபடும் மருத்துவ குணப்படுத்திய ஹெபடைடிஸ் நோயால்:

• பித்தத்தேக்கத்தைக் (ஸ்டீராய்ட் உட்சேர்க்கைக்குரிய முகவர்கள் குளோரோப்ரோமசைன், வாய்வழி, methyltestosterone, chlorpropamide, bugamid, சல்போனமைடுகள் முதலியன) ஏற்படும் மருந்தாகும் எடுத்து ஒரு வரலாறு குறிப்பிடப்பட்டிருக்கிறது;
• இரத்தத்தில் உள்ள ஆண்டிமிடோகோண்டிரியஸ் ஆன்டிபாடிகள் இல்லாதிருப்பது;
• கல்லீரல் நச்சுயிரிகளில், இண்டெர்போபுலார் பித்தநீர் குழாய்கள் மற்றும் போர்ட்டல் டிராட்டுகளின் செல் ஊடுருவல் அழிவு குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது;
• போதை மருந்துகளை ஒழித்தல் காலநிலை நோய்க்குறியின் தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

மெக்கானிக்கல் (சபாபேடிக்) மஞ்சள் காமாலைகளுடன் முதன்மையான பிளைரிக் ஈருறுப்பை வேறுபடுத்துவது அவசியம்.

இத்தகைய நிகழ்வுகளில் கண்டறிய அடிப்படையை அல்ட்ராசவுண்ட் (கண்டறிதல் கல், கட்டி வெளிப்புற பொதுவான ஈரல் குழாய், பித்த நாளத்தில்) பிற்போக்கு பித்தக் குழாய் வரவி பயன்படுத்துவதுதான், தெளிவற்ற நோயறிதலுக்குப் சந்தர்ப்பங்களில் கம்ப்யூட்டர் டோமோகிராபி கூட உதரத்திறப்பு மற்றும் லேப்ராஸ்கோப்பி பொருந்தும்.

முதன்மை பிலியரிக் ஈரல் அழற்சி நோய்க்குறியியல் வேறுபாடு

நோய்	அம்சங்கள்	ஏஎம்ஏ	வளிமண்டலம் வறுத்தெடுத்தது
PBC	பெண்கள் பெரும்பாலும் தவறாக உள்ளனர் அரிப்பு சேர்ந்து உயர்ந்த சீரம் அமரெஃப் சீரம் அளவுகள்	அடையாளம்	பித்த குழாய்கள் சேதம் லிம்போயிட் செல் ஒருங்கிணைப்புகள் சிறிய நெக்ரோசிஸ் உட்புற உடற்காப்பு தோலை
முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்	ஆண்கள் பெரும்பாலும் தவறாக உள்ளனர் வளிமண்டல பெருங்குடல் அழற்சியுடன் இணைந்து சோழாங்கியோகிராஃபியால் கண்டறியப்பட்டது	ஏதேனும் அல்லது குறைந்த டைட்டரில்	பிபிரோசிஸ் மற்றும் பித்த குழாய்கள் பெருக்கம் வெங்காயம் husks வடிவில் குழாய்களை Fibrosis
சார்கோயிடிசிஸ் என்ற கொடூரமான மாறுபாடு	அதிர்வெண் உள்ள பாலியல் வேறுபாடுகள் இல்லை நீரோடைகள் ஒரு கிண்ணத்தினால் பாதிக்கப்படுகின்றன அரிப்பு சேர்ந்து உயர்ந்த சீரம் அமரெஃப் சீரம் அளவுகள் மார்பு radiographs மாற்றங்கள்	எந்த உள்ளன	அதிக அளவு துகள்கள் பித்த நாளங்களில் மிதமான மாற்றங்கள்
தன்நோயெதிர் holangiopatiya	பெண்கள் பெரும்பாலும் தவறாக உள்ளனர் உயர் சீரம் FS நிலை உயர் சீரம் AHA திட்டர்	எந்த உள்ளன	பித்த குழாய்கள் சேதம் லிம்போயிட் செல் ஒருங்கிணைப்புகள் சிறிய நெக்ரோசிஸ்
மருந்துகளுக்கு கௌரவமான எதிர்வினைகள்	வரலாறு 6 வாரத்திற்குள் மருந்து எடுத்துக்கொள்ளும் தொடக்கத்தில் இருந்து வளர்ச்சி ஷார்ப் தொடக்கம்	எந்த உள்ளன	ஏராளமான eosinophils, mononuclears கொண்டு போர்டல் தடங்கள் ஊடுருவல்; துகள்கள் மற்றும் கொழுப்பு ஊடுருவல் உருவாக்கம்

[39], [40], [41], [42], [43]

சிகிச்சை முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி

சிகிச்சை நோக்கங்கள் நிறுத்த அல்லது கல்லீரலில் நோய்க்குரிய மாற்றங்கள், சிக்கல்கள் சிகிச்சை (நாள்பட்ட பித்தத்தேக்கத்தைக் மற்றும் ஹெப்பாட்டிக் தோல்வி), மற்றும் இறுதியில் கல்லீரல் மாற்று வளர்ச்சி தலைகீழாக அடங்கும். ஆல்கஹால் மற்றும் எந்த ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்து பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். Ursodeoxycholic அமிலம் (4,3-5 மி.கி / கி.கி உடல் எடை, ஒரு உணவின் போது 2 முறை ஒரு நாள் அல்லது 3.25-3.75 மி.கி / கி.கி வாய்வழியாக 4 முறை ஒரு நாள்) ஈரல் சேதம் குறைக்கிறது மற்றும் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது மற்றும் கல்லீரல் மாற்று நேரம் ஒத்திவைப்பு, . சிகிச்சையின் 4 மாதங்களுக்குப் பிறகு சுமார் 20% நோயாளிகள் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் முன்னேற்றம் காணவில்லை; இந்த நோயாளிகளில் உள்ள நோய் முன்னேற்றம் ஏற்படலாம், மேலும் சில வருடங்களுக்கு பிறகு கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படும். சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட பிற மருந்துகள் ஒட்டுமொத்த மருத்துவ விளைவுகளை மேம்படுத்துவதில்லை அல்லது சீரற்ற முடிவுகளை அளிக்காது; அத்தகைய மருந்துகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை, பென்தில்லேமைன், கோல்சிசின், மெத்தோட்ரெக்ஸேட், அஸ்தியோப்ரைன், சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் குளோராம்புசில் அடங்கும்.

கூந்தல் அரிப்பு, கொலஸ்ட்ராமினின் (6-8 கிராம் வாய்வழியாக 2 முறை ஒரு நாள்) கட்டுப்படுத்தப்படும். Ursodeoxycholic அமிலம் மற்றும் யுஎஃப்ஒ உடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட போது, சில நோயாளிகளுக்கு நேர்மறை விளைவை ஏற்படுத்துகிறது; எடுத்துக்காட்டாக, ரைஃபாம்பின் அல்லது ஓபியேட் எதிர்ப்பாளர்களை எடுத்துக் கொண்டால், உதாரணத்திற்கு naltrexone. கொழுப்பு அகத்துறிஞ்சாமை வைட்டமின் டி, உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, பைஃபோஸ்ஃபோனேடுகள், ஈஸ்ட்ரோஜன் அல்லது ரலாக்ஸிஃபினே சேர்க்க வேண்டும் சேர்மானத்துடன் கால்சியம் மற்றும் வைட்டமின் ஏ, டி, ஈ மற்றும் கே ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் கால்சியம் ஏற்பாடுகளை இல் தேவைப்படலாம். பின்னர் கட்டங்களில், அது போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி சிகிச்சை அவசியம்.

கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை சிறந்த முடிவுகளை எடுக்கும். வேரிசெஸ், பயனற்ற நீர்க்கோவை, கடுமையான நமைத்தல் மற்றும் ஹெப்பாட்டிக் என்செபலாபதி இருந்து மீண்டும் மீண்டும் இரத்தப்போக்கு: இது திறனற்ற கல்லீரல் நோய் ஒரு பொது அறிகுறியாகும். கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின் ஓராண்டுக்குள் சர்வைவல் 90% க்கும் அதிகமாக உள்ளது; 80% க்கும் மேற்பட்ட 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேல். இந்த தரவு மருத்துவ முக்கியத்துவம் இல்லை என்றாலும் முதன்மை பித்த கடினம், முதல் சில ஆண்டுகளில் உள்ளவர்களில் தோராயமாக 15% மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது.

அறிகுறி சிகிச்சை

முதன்மை பிலாரி கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி நோய்க்குறி நோயெதிர்ப்பு மற்றும் நொதித்தல் ஆகியவற்றைக் குறைப்பதற்காக அனைத்து நோயாளிகளும் நடத்தப்படுகின்றன.

வைட்டமின் D மற்றும் கால்சியம் குறைபாடு காரணமாக குடல் பித்தப்பை ஏற்படுவதன் காரணமாக, ஆஸ்டியோமலாசியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது கூடுதலாக வைட்டமின் D மற்றும் கால்சியம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க முக்கியத்துவம் எலும்புப்புரை ஆகும். இது சிகிச்சையளிக்கும் பொருட்டல்ல, ஆனால் ஆயினும் கால்சியம், இன்சோலேஷன் மற்றும் அதிகரித்த அளவிலான உடற்பயிற்சிகளின் நியமனம் தேவைப்படுகிறது. மார்பக புற்றுநோயை அதிகரிக்கும் ஆபத்து இருப்பினும், நீங்கள் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையின் படிப்பை நடத்தலாம். கால்சிட்டோனின் சிகிச்சையில் பயனற்றது.

நோயுற்ற மருந்துகள்

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நியமனம் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்திற்கு இட்டுச்செல்லும் தன்னியக்க சுறுசுறுப்பான செயல்திறன் ஹெபடைடிஸ் நோயுடன் ஒப்பிடும் போது குறைவானது குறைவாக உள்ளது. அஸ்த்தோபிரீன், பெனிசிலியம் மற்றும் குளோராம்பூசின் திறனற்ற தன்மை காட்டப்பட்டுள்ளது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறைக்கப்பட்டு, உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களை மேம்படுத்த முடியும், ஆனால் அதிகரித்த எலும்பு மறுபிறப்புடன் தொடர்புடையது, எனவே அவற்றின் பயன்பாடு விரும்பத்தகாதது.

சிறிய ஆய்வுகள், அது சைக்ளோஸ்போரின் A ஒரு ஒவ்வாமை அறிகுறிகள் மற்றும் உயிர்வேதியியல் செயல்திறனை அதிகரிக்கிறது என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. இந்த கல்லீரல் ஆய்வகங்கள் நோயை முன்னேற்றத்தில் ஏற்படும் குறைவு என்பதைக் குறிக்கின்றன. இந்த மருந்து உபயோகம் அதன் நெப்ரோடொட்டிக்சிசிட்டி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்த விளைவுகளுக்கு மட்டுமல்ல; நீண்ட கால சேர்க்கை பாதுகாப்பற்றது.

15 மில்லி ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு முறை மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஒரு அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்க உதவுகிறது மற்றும் சீமெனில் அல்கலைன் பாஸ்பேடாஸ் மற்றும் பிலிரூபின் குறைவான அளவு குறைகிறது. ஒரு கல்லீரல் உயிரணு சிதைவு வீக்கம் குறைந்து காட்டுகிறது. மாயோ முன்னறிவிப்பு குறியீட்டு மாறாது. பக்க விளைவுகளில், வெள்ளை இரத்த அணு மற்றும் பிளேட்லெட் கணக்கைக் குறைப்பதற்கான ஒரு போக்கு இருந்தது, இது மீளமைக்கப்படும் மிலலோடாக்சிசிட்டி என்பதைக் குறிக்கிறது. 12-15 சதவிகிதம் நோய்த்தடுப்பு நிமோனேடிஸ் உருவாகிறது, இது சிகிச்சை மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் நிறுத்தப்பட்ட பின் தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு உட்பட்டுள்ளது. மீத்தோட்ரெக்டேட் உயிர் பிழைப்பதில் சிறிது விளைவைக் கொண்டுள்ளது. முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி போக்கில் மருந்துகளின் விளைவு மிகவும் மாறுபட்டது. பொதுவாக, இந்த நோய், மருந்து பரிந்துரைக்க கூடாது; அது நடந்துகொண்டிருக்கும் மருத்துவ சோதனைகளில் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கொல்கிசைன் கொலாஜனின் தொகுப்பைத் தடுக்கிறது மற்றும் அதன் அழிவை மேம்படுத்துகிறது. முதன்மையான பிலியரி ஈரல் அழற்சி கொண்ட நோயாளிகளில், மருந்து கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கிறது, ஆனால் உயிர் பிழைப்பதில்லை. கொல்சிசீன் - ஒரு மலிவான மருந்து மற்றும் கிட்டத்தட்ட எந்த பக்க விளைவுகளும் இல்லை, ஆனால் முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சியில் அதன் செயல்திறன் குறைந்தபட்சமாக அங்கீகரிக்கப்பட வேண்டும்.

Ursodeoxycholic அமிலம் - கல்லீரல் அல்லாத நச்சு, நீர்விருப்பப் zholchnaya அமிலம், ஈரலுக்கு உள்ளார்ந்த பித்த அமிலங்கள் சாத்தியக்கூறுகளையும் குறைக்கிறது. மதிய உணவிற்கு பிறகு மற்றும் இரவு உணவுக்குப் பிறகு: அது உடல் எடை, 2 முறை ஒரு நாள் 1 கிலோ ஒன்றுக்கு 13-15 மிகி மொத்தம் டோஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது, விலை உயர்ந்தது. பிளாசிபோவோடு ஒரு ஆய்வில், பிரான்ஸ் நடத்தப்பட்ட, அது ursodeoxycholic அமிலம் நோய் வளர்ச்சியை தாமதப்படுத்தி உயிர் அதிகரிக்கிறது மற்றும் கல்லீரல் மாற்று தேவை குறைக்கிறது என்று காட்டப்பட்டுள்ளது. சீரம் உள்ள பிலிரூபின் அளவு குறைகிறது. பிலிரூபின் மற்றும் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி சிகிச்சை அளிக்கும் முடிவுகளின் ஆரம்ப மட்டத்தில் மோசமாக இருந்தது. கனடா ஒரு ஆய்வில் இல்லை அதைப்போன்ற ஊக்கம் முடிவுகளை அளித்தன: பிலிரூபின் அளவுகள் சீரத்திலுள்ள உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் முன்னேற்றம் அடைந்து குறைந்ததுடன் ஆனால் இது மருத்துவச் வெளிப்பாடுகள், கல்லீரலில் ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் படம், உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு அல்லது கல்லீரல் மாற்று முன் சிகிச்சை கால மாறவில்லை. Ursodeoxycholic அமிலம் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் பிளாசிபோவோடு மயோ கிளினிக் நடத்திய ஆய்வில், நேரம் சீரம் பிலிரூபின் நிலை இரட்டிக்கப்பட்டது வேண்டி இருந்தது மட்டுமே ஒரு குறு அதிகரிப்பு கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. கல்லீரலில் உள்ள கல்லீரல் படம் மாறவில்லை. நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில், முடிவுகள் நன்றாக இருந்தது. இந்த விஷயத்தில் அனைத்து ஆய்வுகளின் முடிவுகளை அ மெட்டா-பகுப்பாய்வு ஆயுள்கால ஒரு முக்கியமானதுதான் ஆனால் சிறிய அதிகரிப்பு மற்றும் கல்லீரல் மாற்று முன் சிகிச்சை நீளம் காட்டியது. ஆரம்பநிலை பித்த கடினம் சிகிச்சையில் Ursodeoxycholic அமிலம் ஒரு சிகிச்சை கருத முடியாது. இருப்பினும், அது கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை செய்ய திட்டமிடப்பட்டுள்ளது முனையத்தில் நிலை, நோயாளிகளுக்கு தவிர அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் வழங்க வேண்டும் வேண்டும். அது ursodeoxycholic அமிலம் ஆரம்ப அறிகுறியில்லாத கட்டங்களில் நோயாளிகள் சிகிச்சை என்பதை முடிவு அறிவது கடினம் முடிவு கணக்கில் சிகிச்சை செலவு எடுத்து, தனித்தனியாக செய்யப்படுகிறது.

மருந்துகள் குறைந்த அளவைகளில் சிகிச்சையளிப்பது ஒருங்கிணைந்த அதிக திறன் கொண்டதாக உள்ளது, எ.கா. கோல்சிசின் அல்லது ursodeoxycholic அமிலம் மற்றும் ursodeoxycholic அமிலம், மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் சேர்த்துப் பயன்படுத்தலாம்.

தற்போது, முதன்மையான பைலியரி ஈரல் அழற்சிக்கு போதுமான பயனுள்ள சிகிச்சை இல்லை. நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில், சில முன்னேற்றங்கள் ursodeoxycholic அமிலம் பயன்பாடு காரணமாக உள்ளது.

மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆராய்ச்சிகளில் பல குறைபாடுகள் இருந்தன, அவை குறுகியவையாக இருந்தன, நோயாளிகளின் சிறு எண்ணிக்கையையும் உள்ளடக்கியது. இத்தகைய நீண்ட மற்றும் கொந்தளிப்பான போக்கைக் கொண்ட ஒரு நோயினால், எந்தவொரு விளைவுகளினதும் புள்ளிவிவரரீதியில் குறிப்பிடத்தக்க நீண்ட கால விளைவுகளைக் கண்டறிகிறது. எந்த ஆய்விலும், ஒவ்வொரு குழுவிலும் உள்ள நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை சுட்டிக்காட்டப்பட வேண்டும். ஆரம்பத்தில், நோய் அறிகுறிகளான நிலைகள், நல்ல ஆரோக்கியத்துடன் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படாது. ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு மற்றும் தொலைநோக்கு நோயால், சிகிச்சையின் விளைவு கூட சாத்தியமில்லை. இந்த ஆய்வில், இடைநிலைக் கட்டங்களில் உள்ள குழுக்களில் குழு இருக்க வேண்டும். எந்த சிகிச்சையின் முறைகள் பற்றியும் மதிப்பீடு செய்யும் போது, பெரிய, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மருத்துவ சோதனைகளின் முடிவுகளை உருவாக்க வேண்டியது அவசியம்.

உணவுக்குழாயின் நீரிழிவு-நீட்டப்பட்ட நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு ஆரம்ப முனையங்களில் உருவாகும். எனவே ஆச்சரியம் இல்லை, எனவே, அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு portacaval shunting நடத்தை ஒரு நேர்மறையான விளைவை என்று. கல்லீரல் என்ஸெபலோபதி அரிதாக உருவாகிறது. குறைந்த அபாயக் குழுக்களிடமிருந்து நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படுவது குறிப்பாக சாதகமானதாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், ஸ்டெண்ட்ஸின் உதவியுடன் திறம்பட transgular intrahepatic portosystemic shunting.

கல்லீரல் அழற்சி, அவை கடுமையான வலிக்கு அல்லது பொதுவான பித்த நீர் குழாயில் இல்லை என்றால், நீக்கப்படக்கூடாது. குடலிறக்கவியல் பற்றிய அறிகுறிகள் மிகவும் அரிதாகவே நிகழ்கின்றன, நோயாளிகள் நன்கு பொறுத்துக் கொள்ளப்படவில்லை.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

அது வீட்டை விட்டு முடியும் நடைமுறையில் இல்லாத போது கல்லீரல் மாற்று நோயாளியின் நடவடிக்கையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு விஷயத்தில் காட்டப்பட்டுள்ளது. கல்லீரல் மாற்று அறிகுறிகள் உணவுக்குழாய் சுருள் சிரை நாளங்களில், மீண்டும் மீண்டும் தொற்று ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு, மேலும் அரிப்பு, நீர்க்கோவை, ஈரலின் என்செபலாபதி சிகிச்சை ஏதுவானது உள்ளன. இன் மாற்று சிகிச்சை மிகவும் வெற்றிகரமான குறைந்த செலவில் பயனுள்ள அது நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது என்றால். ஒருவேளை கல்லீரல் மாற்று மையத்தில் நோயாளிகள் பின்வருமாறு வழிகாட்ட போது 150 pmol / எல் (9 மிகி%) சீரம் பிலிரூபின் நிலை.

மாற்றுத்திறன் உள்ள சர்வைவல் கணிசமாக அதிகரித்துள்ளது. கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஆண்டு உயிர் 85-90%, மற்றும் 5 ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 60-70% அடையும். 25% வழக்குகளில் இரண்டாவது மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்ய வேண்டும், பொதுவாக பித்தநீர் குழாய்களை அழிக்கும் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் காரணமாக. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளிகளின் நிலை பெரும்பாலும் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

முதல் சில மாதங்களில் AMA திரிபு குறைகிறது என்றாலும், அது மீண்டும் மீண்டும் உயரும். மாற்றாக கல்லீரலில் ஏற்படும் காயங்கள் காரணமாக இந்த நோய் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கிறது. ஒரு குழுவில், நோய்த்தொற்றின் மறுநிகழ்வுகளின் 1 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, நோயாளியின் 16% நோயாளிகளுக்கு இடமாற்றம் செய்யப்பட்டது. சில நோயாளிகளுக்கு அரிப்பு ஏற்பட்டுள்ள போதிலும் நோய் அறிகுறிகள் பொதுவாக இல்லை.

முதல் 1-3 மாதங்களில் எலும்பு அடர்த்தி குறைகிறது, இது பேரழிவு விளைவுகளை ஏற்படுத்தலாம். அநேகமாக, எலும்புப்புரட்சி படுக்கை ஓய்வு மற்றும் கார்ட்டிகோஸ்டிராய்ட் சிகிச்சை காரணமாக ஏற்படுகிறது. 9-12 மாதங்கள் கழித்து ஒரு புதிய எலும்பு உருவாவதையும் அதன் அடர்த்தி அதிகரிப்பதையும் மாற்றுகிறது.

இம்யூன் கோலங்கிடோபதி

நோய்த்தாக்குதலில் கிட்டத்தட்ட 5% நோயாளிகள், முதன்மை பிலாலரி சிற்றணுவை நினைவூட்டும், சீரம் உள்ள ஏஏஏ கண்டறியப்படவில்லை. அதே சமயத்தில், AHA இன் உயர் டைட்டர்களும், நடிப்பிற்கான ஆன்டிபாடிகளும் சீரம் காணப்படுகின்றன. நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக இல்லை. கல்லீரலில் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் முதன்மை பிளைலரி சிற்றணுக்களின் மாதிரிக்கு ஒத்திருக்கிறது. ப்ரிட்னிசோனை நியமனம் மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் சில முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. கல்லீரலில், வீக்கம் குறைவது கல்லீரலில் காணப்படுகிறது, ஆனால் பித்தநீர் குழாயின் காயம் தொடர்கிறது, மற்றும் சீராக உள்ள GGTP அளவு மிக அதிகமாக உள்ளது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில் நோய் முதன்மை பிளைரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் தன்னுடல் சுருக்கமான நாள்பட்ட கல்லீரல் அழற்சி ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

முன்அறிவிப்பு

நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாமலே முதன்மை பிலாரிக் ஈரல் அழற்சியின் போக்கின்மை கணிக்க முடியாதது, இது நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்ப உறுப்பினர்களிடையே நோய் கண்டறிவதில் குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை உருவாக்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், அறிகுறிகள் எல்லாமே வளர்வதில்லை, மற்றவர்கள் முற்போக்கான சரிவைக் காட்டுகின்றன. தற்போது, முதுகெலும்பில் முதன்மையான பிளைரிக் ஈரல் அழற்சி நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை மூலம் உயிர்களை காப்பாற்ற முடிகிறது.

முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சியின் அறிகுறியற்ற ஓட்டம் கொண்ட ஆயுட்காலம் மக்கள் தொகையுடன் ஒப்பிடுகையில் குறைவதில்லை. இலக்கியத்தில் விவரிக்கப்பட்டுள்ள அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியின் காலம் மிகவும் வித்தியாசமானது, இது நோயாளிகளின் ஆராய்ச்சிக் குழுக்களின் பண்புகள் மற்றும் ஆராய்ச்சியின் முறைகள் ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோய்களின் காலம் நோயறிதலின் நேரத்தை சார்ந்துள்ளது. அத்தகைய மாயோ கிளினிக் அல்லது ராயல் இலவச மருத்துவமனையில் போன்ற சிறப்பு மையங்கள், நோயாளிகள் வழக்கமாக நோய் பிந்தைய காலங்களில் கவனிக்கப்பட்ட, எனவே அவர்களை மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நிகழ்தகவு வருகிறது ஒஸ்லோ அல்லது நியூகேஸில் போன்ற பிராந்திய மையங்களில் நோயாளிகள் விட அதிகமாகும். பொதுவாக, அறிகுறமுற்ற முதன்மை பிலாரிக் சிர்கோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் 2-7 ஆண்டுகளுக்கு பின்னர் உருவாக்கப்படுகின்றன.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வழக்கில், கணிப்பு முக்கியமானது, ஏனெனில் இது கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சைக்கான சரியான நேரம் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. பிலிரூபின் சீரம் அளவானது எப்போதும் 100 mmol / L (6 மி.கி%) தாண்டினால், நோயாளியின் வாழ்க்கை காலம் 2 ஆண்டுகள் தாண்ட மாட்டேன். கூடுதலாக, உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு hepatosplenomegaly, நீர்க்கோவை மற்றும் 435 விட குறைவாக micromoles / லிட்டர் (கிராம் 3%) சீரம் ஆல்புமின் நிலை, முதியோர் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில் குறைகிறது. ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனைகள் படி நெக்ரோஸிஸ், கொலாஸ்டாசிஸ், பிரிட்ஜிங் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் ஈரல் அழற்சி ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தினால், முன்கணிப்பு மோசமாகும்.

5.6 ஆண்டுகள் கழித்து சராசரியாக 31% நோயாளிகளுக்கு சுருள் சிரை நாளங்கள் உருவாகின்றன, மேலும் 48% பின்னர் அவை இரத்தம் வடிகின்றன. வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளின் நிகழ்தகவு அதிக சீரம் பிலிரூபின் அளவைக் கொண்டது மற்றும் உச்சநீதிப்புவாத மாற்றங்களுடன் உச்சரிக்கப்படுகிறது. உணவுக்குழாய்க்குரியது சுருள் சிரை நாளங்கள் கண்டறியப்பட்டால், ஆண்டின் உயிர் விகிதம் 83%, மற்றும் 3 ஆண்டுகளுக்குள் - 59%. முதல் இரத்தப்போக்கு பிறகு, உயிர் விகிதம் 65%, மற்றும் 3 ஆண்டுகள் - 46%.

ஒரு நோயாளியின் உயிர் பிழைப்பதைத் துல்லியமாக மதிப்பீடு செய்ய முடியாது. இந்த மாதிரிகள் நோயின் இயக்கவியல் பிரதிபலிக்கும் பல காரணிகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளவில்லை. அவர்கள் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள் இருந்து இரத்தப்போக்கு போன்ற உயிருக்கு ஆபத்தான திடீர் சிக்கல்கள், கணிக்க முடியாது.

முனையம் நிலை சுமார் 1 ஆண்டு நீடிக்கும் மற்றும் xanthoma மற்றும் அரிப்பு இருவரும் காணாமல் பின்னணியில் மஞ்சள் காமாலை விரைவாக அதிகரிக்கிறது வகைப்படுத்தப்படும். சீம்பில் உள்ள ஆல்பினின் மற்றும் மொத்த கொழுப்பு அளவு குறைகிறது. எடிமா மற்றும் அசஸை உருவாக்குங்கள். முனைய கட்டத்தில் கடுமையான-நிறுத்த-நிறுத்த இரத்தப்போக்கு கொண்ட ஹெபாடிக் என்செபலோபதிகளின் பகுதிகள் உள்ளன, வழக்கமாக வீங்கி பருத்து வலிக்கான-விரிவுபடுத்தப்பட்ட எபோகாஸ் நரம்புகளிலிருந்து. இறப்புக்கான காரணம் ஒரு இணைந்த தொற்றுநோயாக இருக்கலாம், சில நேரங்களில் கிராம்-எதிர்மறை பாக்டீரியாவால் ஏற்படக்கூடும்.

முதன்மைப் பல்லுறுப்புக்கோவை பொதுவாக 15-20 ஆண்டுகளுக்குள் முனைய நிலைக்கு முன்னேறும், எனினும் இவை வேறுபடுகின்றன. முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி பல ஆண்டுகளாக வாழ்க்கை தரத்தை பாதிக்காது. நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாத நோயாளிகளில், மருத்துவ அறிகுறிகள் வழக்கமாக 2-7 ஆண்டுகளில் தோன்றும், ஆனால் அவை 10-15 வருடத்தில் தோன்றக்கூடும். மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்குப் பிறகு, சராசரி ஆயுட்காலம் 10 ஆண்டுகள் ஆகும். வியாதியாக முன்னேறும் விரைவு முன்னறிவிக்கும் அறிகுறிகள், முன்னேற்றத்தை, ஒரு வயதான நோயாளியின் வயது இழையவியலுக்குரிய மாற்றங்கள் மிக வேக வளர்ச்சியால், நீர்க்கட்டு தாக்குகிறது பிலிருபின், அல்புமின், அல்லது எம்.எஃப் மோ அடிப்படையில் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் அதனுடன் நிகழ்ந்த மாற்றங்களும் முன்னிலையில் உள்ளன. நமைச்சல் மறைந்து இருந்தால், Xanthomas ஒப்பந்தம் மற்றும் சீரம் கொழுப்பு அளவு குறைக்க முன்கணிப்பு சாதகமற்ற உள்ளது.

முதன்மை பித்தநீர் இழைநார் வளர்ச்சி - ஆட்டோ இம்யூன் கல்லீரல் நோய் பித்தத்தேக்கத்தைக், ஈரல் நோய் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு விளைவாக ஈரலூடான பித்த நீர் குழாய்களில் முற்போக்கான அழிவு இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். நோயாளிகள் எந்த புகார்கள் பொதுவாக பார்த்தபோது, ஆனால் சோர்வு புகார் செய்யலாம், அல்லது அவர்கள் பித்தத்தேக்கத்தைக் (எ.கா., அரிப்புகள், steatorrhea) கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கும் (எ.கா., போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நீர்க்கோவை) அறிகுறிகள் காட்டலாம். ஆய்வக ஆய்வுகள், கொலஸ்ட்ராஸ், ஐ.ஜே.எம் இன் அதிகரித்த அளவுகள், மற்றும் சீரம் உள்ள பண்பு ஆண்டிமிடோகுண்டியம் ஆன்டிபாடிகள் ஆகியவற்றைக் குறிப்பிடுகின்றன. நோய் கண்டறிதல் மற்றும் செயல்முறையின் நிலை ஆகியவற்றை சரிபார்க்க ஒரு கல்லீரல் உயிரணுப் பொருள் தேவைப்படுகிறது. கல்லீரல் மாற்று - சிகிச்சை ursodeoxycholic அமிலம், கொலஸ்டிரமைன் (நமைச்சல்) ஆகியோர் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் மற்றும் நோயின் முன்னேற்றத்தில் அடங்கும்.

[44]