ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா என்பது ஒரு பாலிசிண்ட்ரோமிக் ஆட்டோ இம்யூன் நோயாகும், இது முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் பரவலான வாஸ்குலர் நோயியல், அதாவது அழிக்கும் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி போன்றவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பொதுவான ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி, தோல் புண்கள் மற்றும் உள் உறுப்புகள் (நுரையீரல், இதயம், இரைப்பை குடல், சிறுநீரகங்கள்) ஆகியவற்றைக் குறிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நிகழ்வு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு சராசரியாக 1 வழக்கு ஆகும். சமீபத்தில், சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நிகழ்வுகளில் அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது நிகழ்வுகளில் உண்மையான அதிகரிப்பு மற்றும் மேம்பட்ட நோயறிதலுடன் தொடர்புடையது. ஸ்க்லெரோடெர்மா குழந்தை பருவத்தில் அரிதாகவே உருவாகிறது, மேலும் அதன் நிகழ்வு வயதுக்கு ஏற்ப அதிகரிக்கிறது. இந்த நோய் பெரும்பாலும் 30-50 வயதில் கண்டறியப்படுகிறது. பெண்கள் ஆண்களை விட சராசரியாக 4 மடங்கு அதிகமாகவும், குழந்தை பிறக்கும் வயதில் - 15 மடங்கு அதிகமாகவும் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

நோய் தோன்றும்

ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி என்பது சிறுநீரகத்தின் ஒரு வாஸ்குலர் நோயியல் ஆகும், இது உள் சிறுநீரக நாளங்களுக்கு ஏற்படும் அடைப்பு சேதத்தால் ஏற்படுகிறது, இது உறுப்பு இஸ்கெமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் சிறுநீரக பாதிப்பு இரண்டு வடிவங்களில் உள்ளது: கடுமையானது மற்றும் நாள்பட்டது.

• கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி (ஒத்திசைவு - உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம், ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரக நெருக்கடி) என்பது கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகும், இது நெஃப்ரோபதிக்கான பிற காரணங்கள் இல்லாத நிலையில் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது மற்றும் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கடுமையான, சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது.
• நாள்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி என்பது ஒரு குறைந்த அறிகுறி நோயியல் ஆகும், இது சிறுநீரக இரத்த ஓட்டத்தில் குறைவு மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து SCF குறைவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், இது எண்டோஜெனஸ் கிரியேட்டினின் கிளியரன்ஸ் (ரீபெர்க் சோதனை) அல்லது ஐசோடோப்பு முறைகள் மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, SCF இல் குறைவு குறைந்தபட்ச அல்லது மிதமான புரதச் சத்து குறைவுடன் இணைக்கப்படுகிறது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

அறிகுறிகள் அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் சிறுநீரக பாதிப்பு பெரும்பாலும் பரவலான தோல் வடிவ நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் உருவாகிறது, அதன் கடுமையான முற்போக்கான போக்கு, தொடங்கியதிலிருந்து 2 முதல் 5 ஆண்டுகளுக்குள் இருக்கும், இருப்பினும் நெஃப்ரோபதி நாள்பட்ட மெதுவாக முற்போக்கான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன் உருவாகலாம். ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் முக்கிய அறிகுறிகள் புரதச்சத்து, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு குறைபாடு ஆகும்.

• சிறுநீரக பாதிப்பு உள்ள சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு புரோட்டினூரியா பொதுவானது. ஒரு விதியாக, இது 1 கிராம்/நாளைக்கு மேல் இல்லை, சிறுநீர் வண்டலில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் இல்லை மற்றும் 50% நோயாளிகளில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும்/அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்புடன் இணைக்கப்படுகிறது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மிகவும் அரிதாகவே உருவாகிறது.

உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம்

உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம் என்பது ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் மிகக் கடுமையான வெளிப்பாடாகும். இது முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள 10-15% நோயாளிகளில், பொதுவாக நோய் தொடங்கிய முதல் 5 ஆண்டுகளில், பெரும்பாலும் குளிர் காலத்தில் உருவாகிறது. அதன் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய ஆபத்து காரணி, முற்போக்கான போக்கைக் கொண்ட பரவலான தோல் வடிவமான ஸ்க்லெரோடெர்மா ஆகும் (பல மாதங்களில் தோல் புண்களின் விரைவான முன்னேற்றம்). கூடுதல் ஆபத்து காரணிகள் வயதான மற்றும் முதுமை வயது, ஆண் பாலினம் மற்றும் நீக்ராய்டு இனத்தைச் சேர்ந்தவை. கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் முன்கணிப்பு அடிப்படையில் அவை சாதகமற்றவை.

கண்டறியும் அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளின் ஆய்வக பரிசோதனையில் இரத்த சோகை, ESR இல் மிதமான அதிகரிப்பு, லுகோசைடோசிஸ் அல்லது லுகோபீனியா, ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியாவுடன் ஹைப்பர்புரோட்டீனீமியா, சி-ரியாக்டிவ் புரதம் மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென் அதிகரித்த அளவுகள் ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம்.

நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள் அணுக்கரு எதிர்ப்பு காரணி (80% நோயாளிகளில்), முடக்கு காரணி (முக்கியமாக ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில்) மற்றும் குறிப்பிட்ட அணுக்கரு எதிர்ப்பு "ஸ்க்லெரோடெர்மா" ஆன்டிபாடிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன.

இவற்றில் அடங்கும்:

• ஆன்டிடோபோயிசோமரேஸ் (முந்தைய பெயர் - aHTH-Scl-70), முக்கியமாக பரவலான தோல் வடிவிலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் கண்டறியப்பட்டது;
• ஆன்டிசென்ட்ரோமியர் - 70-80% நோயாளிகளில் வரையறுக்கப்பட்ட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா;
• எதிர்ப்பு RNA பாலிமரேஸ் - சிறுநீரக பாதிப்பு அதிக நிகழ்வுடன் தொடர்புடையது.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

சிகிச்சை அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மா

பெரும்பாலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில் காணப்படும் குறைந்த அறிகுறி சிறுநீரக சேதத்தின் விஷயத்தில், சாதாரண இரத்த அழுத்தம் உள்ள நிலையில் சிறப்பு சிகிச்சை தேவைப்படாமல் போகலாம். மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கான அறிகுறியாகும். ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியில் அதிகரித்த பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டை அடக்கும் ACE தடுப்பான்கள் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்துகள்.

இந்த குழுவின் எந்த மருந்துகளையும் தமனி சார்ந்த அழுத்தத்தை இயல்பாக்குவதை உறுதி செய்யும் அளவுகளில் பரிந்துரைக்க முடியும். ACE தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்தும் போது பக்க விளைவுகள் (இருமல், சைட்டோபீனியா) ஏற்பட்டால், பீட்டா-தடுப்பான்கள், கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள், முக்கியமாக ரிடார்ட் வடிவங்களில், ஆல்பா-தடுப்பான்கள், பல்வேறு சேர்க்கைகளில் டையூரிடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மாவிற்கான முன்கணிப்பு முக்கியமாக உறுப்புகளில் ஏற்படும் வாஸ்குலர் மாற்றங்களின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது. இதயம் மற்றும் நுரையீரலுக்கு சேதம் ஏற்பட்டதைத் தொடர்ந்து சிறுநீரக பாதிப்பு ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணியாகும். மிகவும் தீவிரமான முன்கணிப்பு கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சியுடன் உள்ளது, இது அமைப்பு ரீதியான ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் மரணத்திற்கு முக்கிய காரணமாக உள்ளது. இந்த வகையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட சுமார் 60% நோயாளிகளுக்கு செயல்முறையின் மிகப்பெரிய தீவிரத்தின் போது தற்காலிக ஹீமோடையாலிசிஸ் (3 மாதங்களுக்கும் குறைவாக செய்யப்படும் டயாலிசிஸ் என வரையறுக்கப்படுகிறது) தேவைப்படுகிறது.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்கிறார்கள், ஆனால் அவர்களில் சுமார் 20% பேருக்கு மிதமான சிறுநீரக செயலிழப்பு உள்ளது, இது ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது (ஆரம்பகால மரணம் அல்லது நிரல் ஹீமோடையாலிசிஸ் சிகிச்சை). ஆண் பாலினம், வயதான வயது, ஸ்க்லெரோடெர்மா இதய நோய், கடுமையான சூழ்நிலை தொடங்கியதிலிருந்து 72 மணி நேரத்திற்கு இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்த இயலாமை மற்றும் உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம் உருவாகுவதற்கு முன்பு 3 மி.கி / டி.எல்.க்கு மேல் இரத்த கிரியேட்டினின் அளவு ஆகியவை பிற முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற காரணிகளாகும். நாள்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதிக்கு மிகவும் சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது, ஆனால் சிறுநீரக சேதத்தின் இந்த மாறுபாடு இருந்தாலும், நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் நெஃப்ரோபதி இல்லாத நோயாளிகளை விட குறைவாக உள்ளது.