ஸ்க்லரோடெர்மா மற்றும் சிறுநீரக சேதம்

அமைப்பு ரீதியான scleroderma - முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் பரவலான வாஸ்குலர் நோய் டைப் துடைத்தழித்துள்ளார் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் வகைப்படுத்தப்படும் polisindromnoe ஆட்டோ இம்யூன் நோய் பரவிய Raynaud நோய்க்கூறு, தோல் மற்றும் உள் உறுப்புக்கள் (நுரையீரல், இதயம், வயிறு, சிறுநீரகம் உள்ளிட்டவை) அடிப்படை.

[1], [2], [3], [4], [5]

நோயியல்

100,000 மக்கள் தொகையில் ஒரு முறையான ஸ்கெலெரோடெர்மா சராசரி 1 வழக்கு. சமீபத்தில், அமைப்பு ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நிகழ்வுகளில் அதிகரிப்பு ஏற்பட்டுள்ளது, இது நிகழ்வுகளில் உண்மையான அதிகரிப்பு மற்றும் மேம்பட்ட நோயறிதல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுவயதில் அரிதாகவே உருவாகிறது, வயதினருக்கான வயது அதிகரிக்கிறது. மிகவும் பொதுவான நோய் 30-50 வயதில் கண்டறியப்படுகிறது. பெண்களுக்கு சராசரியாக 4 மடங்கு அதிகமான ஆண்கள், 15 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு வயது.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

நோய் தோன்றும்

Scleroderma நெப்ரோபதி உறுப்பு குருதியோட்டக் முன்னணி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் தீவிரத்தன்மை மாறுபடும் சிறுநீரகச் செயல் பிறழ்ச்சி வெளிப்படுத்தியதில், intrarenal வாஸ்குலர் மூடு புண்கள் ஏற்படும் சிறுநீரக வாஸ்குலர் நோயியல் உள்ளது.

சீரான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் சிறுநீரக சேதம் இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன - கடுமையான மற்றும் நாட்பட்டவை.

• கடுமையான scleroderma நெப்ரோபதி (சின் -. உண்மை scleroderma சிறுநீரகம், scleroderma சிறுநீரக நெருக்கடி) -  தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, நெப்ரோபதி வேறு நோய்களின் இல்லாத நிலையில் முறையான scleroderma மற்றும் கடுமையான, சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் பாயும் நோயாளிகளுக்கு அபிவிருத்தி அடைந்த.
• நாள்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மா நரம்பியல் என்பது குறைந்த அறிகுறி நோய்க்குறியீடு ஆகும், இது கீல்வாத இரத்த ஓட்டத்தின் குறைப்பு அடிப்படையிலானது, GFR இன் தொடர்ச்சியான குறைவு. நோய்களின் ஆரம்ப கட்டங்களில், இது உட்புற கிரியேட்டினின் (Reberg சோதனை) அல்லது ஐசோடோப்பு முறைகள் ஆகியவற்றால் அனுமதிக்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, GFR இன் குறைப்பு குறைந்த அல்லது மிதமான புரதச்சூழியுடன் இணைந்துள்ளது, பெரும்பாலும் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆரம்ப அறிகுறிகளுடன்.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

அறிகுறிகள் சீரான ஸ்கெலரோடெர்மா

முறையான விழி வெண்படலம் உள்ள சிறுநீரக ஈடுபாடு பெரும்பாலும், ஆரம்பத்தில் இருந்து 2 முதல் 5 ஆண்டுகள் வரையான காலப் பகுதியில் நோய் பரவும் தோலிற்குரிய வடிவம், அவளை கடுமையான முற்போக்கான நிச்சயமாக, நோயாளிகளுக்கு உள்ள உருவாகிறது அது சாத்தியம் நெப்ரோபதி மற்றும் scleroderma நாட்பட்ட மெதுவாக அதிகரிக்கும் நிச்சயமாக வளர்ச்சி என்றாலும். ஸ்க்லெரோடெர்மா நெப்ரோபதியாவின் பிரதான அறிகுறிகள்  புரோட்டீனூரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவையாகும்.

• சிறுநீரக சேதத்துடன் கூடிய அமைப்பு ஸ்க்லரோடெர்மா கொண்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு புரோட்டீனூரியா பொதுவானது. ஒரு விதியாக, அது 1 g / day ஐ விட அதிகமாக இல்லை, சிறுநீர் உட்செலுத்துதலில் மாற்றங்கள் இல்லை மற்றும் 50% நோயாளிகளில் இது தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் / அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றுடன் இணைந்துள்ளது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மிகவும் அரிதாக உருவாகிறது.

உண்மை ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரகம்

ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபதியாவின் மிகவும் கடுமையான வெளிப்பாடு உண்மை ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரகமாகும். இது நோய் அறிகுறிகளிலிருந்து முதல் 5 ஆண்டுகளில், அடிக்கடி குளிர் காலங்களில் பெரும்பாலும் 10-15% நோயாளிகளுக்கு ஸ்கேலரோடெர்மா கொண்ட நோயாளிகளாக உருவாகிறது. அதன் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய ஆபத்து காரணி ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ஒரு பரவலான வெடிப்பு வடிவமாகும். இது முற்போக்கான பாதையில் (பல மாதங்களுக்குள் தோல் புண்கள் விரைவான முன்னேற்றம்). கூடுதல் ஆபத்து காரணிகள் - வயதான மற்றும் வயதான வயது, ஆண் பாலினம், நீராவி இனம் சேர்ந்தவை. அவர்கள் கடுமையான ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபதியாவின் முன்கணிப்புக்கு சாதகமற்றவர்களாக இருக்கிறார்கள்.

கண்டறியும் சீரான ஸ்கெலரோடெர்மா

முறையான scleroderma நோயாளிகளுக்கு ஒரு ஆய்வக ஆய்வு இரத்த சோகை, என்பவற்றால், வெள்ளணு மிகைப்பு அல்லது லுகோபீனியா மிதமானவராக அதிகரிப்பு, hypergammaglobulinemia கொண்டு hyperproteinemia, சி ரியாக்டிவ் புரதம் மற்றும் fibrinogen உயர்ந்த அளவுகளைக் வெளிப்படுத்த இருக்கலாம்.

தடுப்பாற்றலியல் ஆய்வு நிகழ்ச்சி நியூக்ளியர் காரணி (நோயாளிகள் 80%), முடக்கு காரணி மற்றும் குறிப்பிட்ட நியூக்ளியர் "scleroderma" ஆன்டிபாடிகள் (முக்கியமாக Sjogren குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள்).

இவை பின்வருமாறு:

• அன்டிட்டோபிகோமிராசனி (முன்னர் aHTH-Scl-70), முதன்மையாக தசைநார் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பரவலான வெடிப்பு வடிவத்தில் கண்டறியப்பட்டது;
• anticenteric - ஒரு வரையறுக்கப்பட்ட முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா நோயாளிகளில் 70-80%;
• எதிர்ப்பு ஆர்.என்.ஏ பாலிமரேஸ் - சிறுநீரக சேதம் அதிக வாய்ப்புடன் தொடர்புடையது.

[21], [22], [23], [24], [25]

சிகிச்சை சீரான ஸ்கெலரோடெர்மா

சிறுநீரகத்தின் malosimptomnom காயம், முறையான ஸ்கெலரோடெர்மா நோயாளிகள் பெரும்பாலான குறிப்பிட்டார், சாதாரண தமனி அழுத்தம் விஷயத்தில், சிறப்பு சிகிச்சை தவிர்க்க முடியும். மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சி ஆண்டி வைட்டெர்பியன் சிகிச்சை துவங்குவதற்கான ஒரு அறிகுறியாகும். தேர்வு மருந்துகள் ஸ்கெளெரோடெர்மா நெப்ரோபதியிடம் அதிகரித்த பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாட்டை ஒழிக்கும் ACE தடுப்பான்கள் ஆகும்.

இரத்த அழுத்தம் சாதாரணமயமாக்கப்படுவதை உறுதி செய்யும் அளவுக்கு இந்த குழுவின் எந்த மருந்துகளையும் பரிந்துரைக்க முடியும். பாதகமான நிகழ்வுகள் (இருமல், cytopenia) ஏசிஇ தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்தும் விஷயத்தில் பல்வேறு சேர்க்கை பீட்டா தடைகள் நன்மையடைய மூளை வளர்ச்சி இல்லாதவன் வடிவங்கள், அல்பா-பிளாக்கர்ஸ் மெதுவாக கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்ஸ், சிறுநீரிறக்கிகள் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

அமைப்பு ஸ்க்லீரோடெர்மாவின் முன்கணிப்பு முக்கியமாக உறுப்புகளில் உள்ள வாஸ்குலர் மாற்றங்களின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. சிறுநீரகங்களின் தோல்வி, இதயமும் நுரையீரலும் தோல்வியடைந்த பின், ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்புக் காரணியாகும். மிகவும் தீவிரமான முன்கணிப்பு கடுமையான ஸ்க்லரோடெர்மா நரம்பியல் வளர்ச்சியுடன் உள்ளது, இது முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் மரணத்தின் முக்கிய காரணியாக உள்ளது. ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபாட்டீரியில் 60 சதவிகித நோயாளிகள் தற்காலிக ஹீமோடைலைசிஸ் (இது 3 மாதங்களுக்கு குறைவானது செய்யப்படும் டையலிசிஸ் என வரையறுக்கப்படுகிறது) செயல்பாட்டின் மிகப்பெரிய தீவிரத்தன்மைக்கு தேவை.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் உள்ளது, இது சிறுநீரகக் செயல்பாடு ஒரு மறுசீரமைப்பு அங்கு இருக்கும், ஆனால் அதிலிருந்து சுமார் 20% ஏழை முன்கணிப்பு (ஆரம்ப மரணம் அல்லது திட்டமிடப்பட்டது ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக) தொடர்புடையதாக உள்ளது என்று மிதமான சிறுநீரக பற்றாக்குறை தேக்கி வைக்கப்படுகிறது. , 3 mg / dL உண்மை scleroderma சிறுநீரக உருவாவதற்கு முன்பாக மேலே இரத்த கிரியேட்டினைன் நிலைகள் மற்ற தீங்கு விளைவிக்கும் முன்கணிப்பு காரணிகள் ஆண் பாலினம், வயதாகுதல், scleroderma இதயச் செயலிழப்பு, கடுமையான சூழ்நிலைகளில் தொடங்கிய பின்னர் 72 மணி நேரத்திற்குள் இரத்த அழுத்தம் கட்டுப்படுத்த இயலாமை அடங்கும். Scleroderma, நாள்பட்ட நெப்ரோபதி நல்ல நோய்த் இதன் பண்புகளாக ஆனால் கூட இந்த வடிவமாகும் சிறுநீரக சிதைவின் நோயாளிகள் வாழ்க்கை குறைவான நெப்ரோபதி இல்லாமல் நோயாளிகள் விட எதிர்பார்ப்புக் காலத்துடன் உள்ளது.