குழந்தைகளில் தாமதமாக பருவமடைதல்

தாமதமாக பருவமடைதல் - எந்த 2.5 திட்டவிலக்கங்களின் வயது நிலையான மேல் வரம்பை மீறியுள்ளவற்றை அடிப்படையில் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி வயது 13 ஆண்டுகள் வயதுடைய மம்மரி பெண்கள் அதிகரிப்பு, அல்லது. பருவமடைதல் எப்படி தாமதிக்க மற்றும், பெண்கள் வாழ்க்கையில் 15,5-16 ஆண்டுகள் இல்லை என பூப்பூ 18 மாதங்களுக்கும் மேலாக இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி கைது செய்ய, மடிச்சுரப்பிகள் வளர்ச்சி சரியான நேரத்தில் தொடங்கிய பின்னர் 5 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆண்டுகள் பூப்பூ இன் தாமதம். இது பாலியல் கருத்தியல் தோற்றத்தை (பொது மற்றும் கரைசல்) தோற்றமளிக்கும் பருவம் அடையாளம் என்று கருதப்படக்கூடாது.

ஐசிடி -10 குறியீடு

• E30.0 பருவத்தில் தாமதம்.
• E30.9 பருவநிலை சீர்கேடு, குறிப்பிடப்படாதது.
• புரதம்-எரிசக்தி குறைபாடு காரணமாக பருவத்தில் E45 தாமதம்.
• தாழ் E23.0 (hypogonadotrophic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கோனாடோட்ரோபின் குறைபாடு, கால்மன் நோய்க்குறி, panhypopituitarism, hypophysial உடல் நலமின்மை, hypophysial பற்றாக்குறை எண்கள்).
• E23.1 மருந்து நச்சுத்தன்மையின்மை.
• E23.3 ஹைபோதலாமஸின் செயலிழப்பு, வேறு எங்கும் வகைப்படுத்தப்படவில்லை.
• மருத்துவ நடைமுறைகளைத் தொடர்ந்து எழும் Hypopituitarism E89.3.
• E89.4 மருத்துவ நடைமுறைகளைத் தொடர்ந்து ஏற்படும் கருப்பை தோல்வி.
• N91.0 முதன்மை அமினோரியா (பருவ காலங்களில் மாதவிடாய் மீறல்).
• E28.3 முதன்மை கருப்பை தோல்வி (குறைந்த ஈஸ்ட்ரோஜன், நிலையான கருப்பை நோய்க்குறி).
• கருவுறுதல்கள் (டர்னர் நோய்க்குறி தவிர) என்ற Q50.0 பிறழ்வு இல்லாதது.
• சோதனைக்குரிய ஃபெமினேஷன், ஆண்ட்ரோஜென் எதிர்ப்பின் நோய்க்குறியின் E34.5 நோய்க்குறி.
• Q56.0 ஹார்மாபிரோடிடிசம், வேறுபட்ட வகைப்படுத்தப்படாதது (கருப்பை மற்றும் திசுக்களின் திசு கூறுகளைக் கொண்ட பாலின சுரப்பி, ovotestis).
• பிறப்புறுப்பு முரண்பாடுகளின் நோய்க்கான குரோமோசோம்கள், முக்கியமாக குடலிறக்கம் (ரஸ்ஸல் நோய்க்குறி) மூலமாக வெளிப்படுகின்றன.
• Q96 டர்னர் நோய்க்குறி மற்றும் அதன் வகைகள்.
• Q96.0 Karyotype 45.XO.
• Q96.1 Karyotype 46.X iso (Xq).
• Q96.0 Karyotype 46.X ஒரு அசாதாரண செக்ஸ் குரோமோசோமோடு, ஐசோ தவிர (Xq) தவிர.
• Q96.3 மோசடி 45.X / 46.XX அல்லது XY.
• Q96.4 மொசைக்கிசம் 45, எக்ஸ் / இன்னொரு செல் வரிசை (கள்) ஒரு அசாதாரண செக்ஸ் குரோமோசோம்.
• டர்னர் நோய்க்குறியின் மற்ற வகைகள் Q96.8.
• Q97 வேறுபட்ட பாலியல் குரோமோசோம் இயல்புகள் மற்றும் பெண்ணுருவானது, (மற்றொன்று ஒரு காரியோடைப் பெண்ணுடன் 46.XY) உள்ளடக்கியது அல்ல.
• Q99.0 மொசைக் (சிமேரா) 46XX / 46XY, உண்மையான ஹெர்மாப்ரோடைட்.
• Q99.1 46XX-true hermaphrodite (bar-gonads உடன், 46XY பொருட்டல்ல- gonads, தூய கோனடால் டிஸ்ஜெனெஸ் - ஸ்வேயர் சிண்ட்ரோம்).

நோய்த்தொற்றியல்

வெள்ளை மக்கள் மத்தியில், 12 வயதில் 2-3% பெண்களும் 13 வயதில் 0.4% பெண்களும் பருவமடைதல் அறிகுறிகள் இல்லை. தாமதமாக பருவமடைந்த முக்கிய காரணம் - பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செயலிழப்பு (48.5%), குறைந்தது (ஹைப்போதலாமில் பற்றாக்குறை (29%), ஹார்மோன்கள் குறைபாட்டைச் (15%), தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பிட்யூட்டரியால் பற்றாக்குறை (4%) பொருள்களின் நொதி தொகுப்பு, பிட்யூட்டரி கட்டி இருப்பது வாய்ப்பு 0.5% ), இதில் 85% புரோலிக்டினோமாக்கள் ஆகும். கருவகை 46.XY (Svayera நோய்க்குறி) உடன் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை dysgenesis அதிர்வெண் 1 100,000 இல் பிறந்தவர்கள் பெண்கள் தான்.

திரையிடல்

பிறந்தநாள் திரையிடல் சூழலில், அனைத்து குழந்தைகளிலும் பாலியல் குரோமடினின் வரையறை (குழந்தையின் பாலியல் ஆய்வறிக்கை). பருவமடைதல் விகிதம் சரியான நேரத்தில் திருத்தம் செய்ய பிறப்பு அறிகுறிகள் அறிகுறிகள் கொண்ட பெண்களில் வளர்ச்சியின் இயக்கவியல் கண்காணிப்பு அவசியம்.

தாமதமாக பருவமடைந்த சிகிச்சை பெண்கள், தங்கள் பருவமடைதல், எலும்பு வயது, சிரை இரத்தத்தில் gonadotropins (எல் எச் மற்றும் FSH) மற்றும் எஸ்ட்ராடியோல் அளவுகள் ஆண்டு வளர்ச்சி இயக்கவியல் வரையறுக்க வேண்டும்.

தாமதமாக பருவமடைந்த வகைப்பாடு

தற்போது, இனப்பெருக்க முறைக்கு சேதம் விளைவிக்கும் அளவுக்கு, பருவத்தில் தாமதம் மூன்று வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

பருவமடைதல் வடிவம் அரசியலமைப்பு தாமதம் தாமதம் பெரிய மம்மரி சுரப்பிகள் மற்றும் somatically ஆரோக்கியமான பெண்கள் எந்த பூப்பூ சமமான உடல் பின்னடைவு (நீளம் மற்றும் எடை) மற்றும் உயிரியல் (எலும்பு வயது) வளர்ச்சி கொண்ட வயது 13 ஆண்டுகளில் வெளிப்படுத்தினர்.

Hypogonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை - காரணமாக சேதம், ஹைப்போதலாமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி பரம்பரை பரம்பரையாக அல்லது இடையிடையில் செயல்பாட்டு பற்றாக்குறை காரணமாக gonadotropic ஹார்மோன் தொகுப்பு வளர்ச்சிக்குறை அல்லது குறை வளர்ச்சி ஒரு குறிப்பிட்ட தட்டுப்பாட்டின் காரணமாக பருவமடைதல் தாமதமானது.

பாலியல் சுரப்பிகள் ஹார்மோன்களின் ஹார்மோன்களின் சுரப்பியின் குறைபாடு அல்லது வாங்கியதால் ஏற்படுகின்ற பருவத்தில் தாமதம் ஏற்படலாம். பிறப்புறுப்பு வடிவங்கள் கருப்பைகள் அல்லது பரிசோதனையின் டிசைஜெனெஸிஸ் அல்லது பழக்கவழக்கத்தை பிரதிநிதித்துவம் செய்கின்றன. கருப்பை dysgenesis இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன: வகைமாதிரியான - டர்னர் நோய்க்குறி (நம் நாட்டில் Shereshevscky-டர்னர் நோய்க்குறியில்), மற்றும் ஒரு "சுத்தமான" போது கருவகை 46.HH; (45.XO / 46.XY), "தூய" (Svayer நோய்க்குறி) மற்றும் கலப்பு, அல்லது சமச்சீரற்றது. ஒரு வழக்கமான வடிவத்தில், நோயாளிகளுக்கு டர்னர்ஸ் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு, கருத்தொற்றுமைக்கு பல ஸ்டிக்மாட்டாவைக் கண்டறிந்துள்ளது. "தூய வடிவம்" என்பது வளர்ச்சியின் சீதோஷ்ண இயல்பு இல்லாத நிலையில், நாடா-போன்ற பிணக்குகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கலப்பு வடிவம் ஒத்தமைவின்மை gonads உள் அம்சங்கள் (ஒரு பக்க விதை கட்டி அல்லது மீது வேறுபடுத்தமுடியாத இழை - எதிராகவும்; ஒருபுறம் எந்த சனனி மற்றும் கட்டி அல்லது ஒரு விதையுறுப்புக்களில் தண்டு - எதிர்). எனினும், வெளிநாட்டு இலக்கியத்தில் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் XY-பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை (டர்னர் சிண்ட்ரோம் தவிர) மிகையாக பயன்பாட்டில் பிரிவு முடிக்க முழுமையற்றதாகவோ வடிவம் (முழு மற்றும் பகுதி பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை dysgenesis) ஆகும். இந்த அணுகுமுறை பாலியல் சுரப்பிகள் அனைத்து வகை டிஜினீசிஸ் பாலியல் வேறுபாடு சீர்கேடு அதே pathogenetic செயல்முறை வெவ்வேறு இணைப்புகள் பிரதிநிதித்துவம் உண்மை வலியுறுத்துகிறது. இவ்வாறு, இந்த நோய்க்குறியீடு ஒரு நோயாகக் கருதப்படுகிறது, அதாவது, பல்வேறு மாறுபாடுகள் 46, எக்ஸ்யு-கோனடால் டிசைஜெனெஸ்.

தாமதமாக பருவமடைந்த காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்காரணி

அரசியலமைப்பு வடிவம்

பருவமடைந்த அரசியலமைப்பு தாமதமானது, ஒரு விதியாக, பரம்பரையாகும். இந்த நோய் உருவாக்கம் ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டின் தாமதமாக செயலாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும் மற்றும் ஹைப்போதலாமில் GnRH துடிப்பு சுரக்க தடுத்து நிறுத்துவதற்கு) என்று நோய்களுக்கான காரணிகள் ஏற்படுத்துகிறது. அவற்றின் விளைவுகளின் நோய்க்கிருமி இயக்கங்கள் தெளிவாக இல்லை. தாமதமாக பருவமடைந்த குழந்தைகளில் ஹைபோதாலிக்-பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டை monoamine கட்டுப்பாட்டு ஆய்வுக்கு பல ஆய்வுகள் அர்ப்பணித்துள்ளன. Catecholamines அளவில் ஒரு பொதுவான போக்கு இருந்தது: நோரட்ரீனலின் மற்றும் எபிநெஃப்ரின் அளவுகளில் குறைப்பு மற்றும் செரோடோனின் செறிவு அதிகரிப்பு. செயல்பாட்டு ஹைப்பர்புரோலாக்டினிமியா, துடிப்பு gonadotrophins வளர்ச்சி வளரூக்கியுடனும் இருவரும் சுரக்க வைக்கிறது குறைவு வழிவகுக்கும் டோபமைனர்ஜிக் தொனியில் குறைப்பது, தொடர்புடைய எந்த குறிப்பை நீக்க வேண்டும் - கூறப்படும் தாமதம் பருவமடைதல் மற்றொரு காரணம்.

ஹைபோகானடோட்ரோபிக் ஹைப்போகோனாடிசத்தில் பருவத்தில் தாமதம் (மத்திய மரபியம்)

பிறழ்வு அல்லது வாங்கிய சிஎன்எஸ் கோளாறுகளின் விளைவாக கோனோடோட்ரோபின் ஹார்மோன் சுரப்பு குறைபாட்டின் அடிப்படையிலேயே ஹைபோகானடோட்ரோபிக் ஹைபோகொனாடிசத்துடன் பருவத்தில் தாமதம் ஏற்படுகிறது.

தாமதமாக பருவமடைந்த காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்காரணி

தாமதமாக பருவமடைந்த அறிகுறிகள்

இனப்பெருக்க முறை கட்டுப்பாடு (மத்திய கால முரணாக தாமதத்தின்) மத்திய பகுதிகளின் hypofunction பின்னணியில் பெண்கள் தாமதமாக பருவத்தில் முக்கிய அறிகுறிகள்:

• 13-14 வயதில் இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள் இல்லாத அல்லது வளர்ச்சிக்கு உட்படுத்தப்படுதல்;
• 15-16 வயதில் மாதவிடாய் இல்லாதது;
• வெளிப்புற மற்றும் உட்புற பிறப்பு உறுப்புகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சி மந்தநிலையுடன் இணைந்து.

Hypoestrogenism இந்த பண்புகள் இணைந்து உடல் எடை பற்றாக்குறை உச்சரிக்கப்படுகிறது, பார்வை, பலவீனமான வெப்பநிலை அல்லது நீண்டநேரம் தலைவலி நரம்பியல் கோளாறுகள் பிற தெளிவுபடுத்தல்களைச் குறைந்து மத்திய கட்டுப்பாட்டு வழிமுறைகள் மீறும் சுட்டிக்காட்டலாம்.

தாமதமாக பருவமடைந்த அறிகுறிகள்

பருவமடைதல் தாமதத்தை கண்டறிதல்

பரம்பரை மற்றும் பிறப்பு நோய்த்தாக்கங்கள் மற்றும் இரு பெற்றோரின் உடனடி உறவினர்களின் (நான் மற்றும் இரண்டாம் உறவுத் தகமை) ஆகியவற்றின் முரண்பாடுகளைக் கண்டறிதல். நோயாளியின் உறவினர்களுடனான உரையாடலின் போது குடும்ப வரலாறு முதன்மையாக தாயுடன் சேகரிக்கப்பட வேண்டும். உட்புற வளர்ச்சியின் சிறப்பியல்பு, புதிதாக பிறந்த குழந்தை, வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் உளவியல் வளர்ச்சி ஆகியவற்றை மதிப்பீடு செய்தல்; பிறப்பு, உடலியல், மனோவியல் மற்றும் உணர்ச்சி சுமை குறித்த தகவல்கள், பிறந்த நேரத்தில் இருந்து பெண்ணின் ஊட்டச்சத்து நிலைமைகள் மற்றும் அம்சங்களைக் கண்டறியவும்; வயது மற்றும் இயற்கையின் இயல்பு, வாழ்க்கையின் ஆண்டுகளில் நடத்தப்படும் நோய்களுக்கான சிகிச்சை மற்றும் சிகிச்சையை குறிப்பிடவும். உறவினர்களிடையே கருவுறாமை மற்றும் நாளமில்லா நோய்கள் இருப்பதைப் பற்றி குறிப்பிட்ட கவனம் செலுத்த வேண்டும். அதே வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தை தொற்று மற்றும் உடலுக்குரிய நோய்கள் போன்ற, மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகள், அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயங்கள் அத்துடன் பெண்கள் முன்னிலையில் இந்த கட்டுப்பாடுகள் மற்றும் நோய்களை கணிசமாக ஏழை முன்கணிப்பு சாத்தியக்கூறுகள் இனப்பெருக்க செயல்பாட்டை திரும்பவும் அதிகரிக்கிறது. தாமதமாக பருவமடைந்த ஒரு குடும்பம் கொண்ட பெரும்பாலான பெண்கள் தங்கள் தாய் மற்றும் பிற நெருங்கிய உறவினர்கள் மற்றும் தாமதமான மற்றும் தாமதமாக பாலியல் பிலியோசிஸ் அல்லது தந்தையர் வெளி பிறப்புரிமையின் வளர்ச்சி கொண்ட menarche ஒரு வரலாறு உண்டு. கால்மன் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளில், வாசனை அல்லது முழுமையான அனோசோமியாவின் குறைவான உணர்வுடன் உறவினர்களின் இருப்பு தெளிவுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

பருவமடைதல் தாமதத்தை கண்டறிதல்

தாமதமாக பருவமடைதல் சிகிச்சை

• வயிற்றுப் பகுதியில் உள்ள டிஸ்ஜெனெடிக் கோனாட்டின் வீரியம் தடுப்பு.
• வளர்சிதை மாற்றம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு pubertal வளர்ச்சி வளர்ச்சி தூண்டுதல்.
• பெண் பாலியல் ஹார்மோன்களின் குறைபாடு பற்றிய நிரப்புதல்.
• பெண் உருவத்தை உருவாக்கும் இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி தூண்டுதல் மற்றும் பராமரிப்பு.
• Osteosynthesis செயல்முறைகள் செயல்படுத்துதல்.
• சாத்தியமான கடுமையான மற்றும் நீண்டகால உளவியல் மற்றும் சமூக பிரச்சினைகள் தடுப்பு.
• கருவுற முட்டை மற்றும் கரு முதுகலைப் பரவலான கருத்தரித்தல் மூலம் கருவுறுதல் மற்றும் இனப்பெருக்கத்திற்கான தயாரித்தல்.

தாமதமாக பருவமடைதல் சிகிச்சை

கண்ணோட்டம்

தாமதமாக பருவமடைதல் ஒரு அரசியலமைப்பு வடிவம் நோயாளிகளுக்கு வளர்ப்பு முன்கணிப்பு சாதகமாகும்.

Hypogonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை, மற்றும் தனித்தனியாக தேர்வு antihomotoxical மருந்துகள் அல்லது மைய நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாடு மேம்படுத்த என்று மருந்துகளை உள்ளடக்கிய பயனற்ற சிகிச்சையில், கருவுறுதல் தற்காலிகமாக எல் எச் மற்றும் FSH (போது இரண்டாம் இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை) மற்றும் tsirhoralnom முறையில் GnRH ஒத்தப்பொருட்கள் (மூன்றாம் நிலை இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை) ஒத்த அமைப்புச் செயலிகளின் வெளி நிர்வாகம் மூலம் மீட்டெடுக்க முடியும்.

தடுப்பு

பெண்களில் பருவமடைதல் தாமதத்தை தடுக்க வளர்ந்த நடவடிக்கைகள் இருப்பதை உறுதிப்படுத்தும் தரவு இல்லை. ஊட்டச்சத்து குறைபாடு அல்லது போதிய உடல் உழைப்பு காரணமாக நோய்களின் மையப் படிவங்கள், பருவமடைதல் துவங்குவதற்கு முன்பே, பகுத்தறிவு ஊட்டச்சத்து பின்னணியில் வேலை மற்றும் ஓய்வு ஆட்சி கண்காணிக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறது. தாமதமாக பருவமடைந்த அரசியலமைப்பு வடிவங்களுடன் கூடிய குடும்பங்களில், குழந்தை பருவத்தில் இருந்து உட்சுரப்பியல் நிபுணர் மற்றும் மயக்கவியல் நிபுணரை கவனிக்க வேண்டும். Gonads மற்றும் testicles dysgenesis உடன், தடுப்பு இல்லை.

[1], [2], [3], [4], [5]