பருவமடைதல் தாமதத்தை கண்டறிதல்

பரம்பரை மற்றும் பிறப்பு நோய்த்தாக்கங்கள் மற்றும் இரு பெற்றோரின் உடனடி உறவினர்களின் (நான் மற்றும் இரண்டாம் உறவுத் தகமை) ஆகியவற்றின் முரண்பாடுகளைக் கண்டறிதல். நோயாளியின் உறவினர்களுடனான உரையாடலின் போது குடும்ப வரலாறு முதன்மையாக தாயுடன் சேகரிக்கப்பட வேண்டும். உட்புற வளர்ச்சியின் சிறப்பியல்பு, புதிதாக பிறந்த குழந்தை, வளர்ச்சி விகிதம் மற்றும் உளவியல் வளர்ச்சி ஆகியவற்றை மதிப்பீடு செய்தல்; பிறப்பு, உடலியல், மனோவியல் மற்றும் உணர்ச்சி சுமை குறித்த தகவல்கள், பிறந்த நேரத்தில் இருந்து பெண்ணின் ஊட்டச்சத்து நிலைமைகள் மற்றும் அம்சங்களைக் கண்டறியவும்; வயது மற்றும் இயற்கையின் இயல்பு, வாழ்க்கையின் ஆண்டுகளில் நடத்தப்படும் நோய்களுக்கான சிகிச்சை மற்றும் சிகிச்சையை குறிப்பிடவும். உறவினர்களிடையே கருவுறாமை மற்றும் நாளமில்லா நோய்கள் இருப்பதைப் பற்றி குறிப்பிட்ட கவனம் செலுத்த வேண்டும். அதே வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தை தொற்று மற்றும் உடலுக்குரிய நோய்கள் போன்ற, மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகள், அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயங்கள் அத்துடன் பெண்கள் முன்னிலையில் இந்த கட்டுப்பாடுகள் மற்றும் நோய்களை கணிசமாக ஏழை முன்கணிப்பு சாத்தியக்கூறுகள் இனப்பெருக்க செயல்பாட்டை திரும்பவும் அதிகரிக்கிறது. தாமதமாக பருவமடைந்த ஒரு குடும்பம் கொண்ட பெரும்பாலான பெண்கள் தங்கள் தாய் மற்றும் பிற நெருங்கிய உறவினர்கள் மற்றும் தாமதமான மற்றும் தாமதமாக பாலியல் பிலியோசிஸ் அல்லது தந்தையர் வெளி பிறப்புரிமையின் வளர்ச்சி கொண்ட menarche ஒரு வரலாறு உண்டு. கால்மன் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளில், வாசனை அல்லது முழுமையான அனோசோமியாவின் குறைவான உணர்வுடன் உறவினர்களின் இருப்பு தெளிவுபடுத்தப்பட வேண்டும்.

பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ் சுரப்பிகள் அங்கு நின்ற பெண்களில் அம்மா அடிக்கடி கர்ப்ப தீங்கு ரசாயனங்கள் மற்றும் உடல் ரீதியான காரணிகள், உயர் அல்லது அடிக்கடி கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு (எக்ஸ்-ரே, நுண்ணலை செய்ய, லேசர் மற்றும் புற ஊதாக்கதிர்கள் கதிர்வீச்சு), வளர்சிதை மற்றும் ஹார்மோன் தொந்தரவுகள், போதை வரவேற்பு embryotoxic மருந்துகள் பின்னணியில் போது அவர்கள் மீது தாக்கத்தை சுட்டிக்காட்டுகின்றன மற்றும் போதை பொருட்கள், பரவலாக கடுமையான தொற்று நோய்கள், குறிப்பாக வைரஸ் இயல்பு.

பருவமடைதல் வரை, XON- டிஸினெஸிஸ் என்ற gonads உடன் குழந்தை வளர்ச்சியுடன் ஒத்துப்போகவில்லை. பருவ வயதில், சரியான நேரத்தில் பாலியல் கருத்தியல் போதிலும், மந்தமான சுரப்பிகள் வளர்ச்சி இல்லை, மெனர்ச்சி எழாது.

உடல் பரிசோதனை

பொது பரிசோதனை, உயரம் மற்றும் உடல் எடையின் அளவை உள்ளடக்கியது. அதே சமயத்தில், சர்க்கரைசார் கொழுப்பொருட்களின் திசுக்களின் விநியோகம் மற்றும் அளவுகளின் தரம் பதிவு செய்யப்படுகின்றன, உயரம் மற்றும் உடல் எடை பிராந்திய வயது தரநிலைகளுடன் ஒப்பிடுகின்றன; பரம்பரை நோய்க்குறியின் குறிப்பு அறிகுறிகள், மண்டை ஓட்டுகள் உட்பட மாற்றப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு வடுக்கள்.

பாலூட்டும் சுரப்பிகளின் வளர்ச்சியின் அளவு மற்றும் பாலியல் (பொது) மயக்கம் (நவீன திருத்தங்களைக் கொண்ட 1969 இன் டேன்னரின் அளவுகோல்) கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளப்பட்ட பெண் பருவத்தின் பருவங்கள் மதிப்பீடு செய்யப்படுகின்றன.

வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளை பரிசோதிக்கும் போது, கணுக்கால் முடி வளர்ச்சியுடன், பெண்ணின் வடிவம் மற்றும் அளவு, பெரிய மற்றும் சிறிய ஆய்வகம், பாதிப்பின் கட்டமைப்பு மற்றும் வெளிப்புறத் திறந்த வெளிச்செடுத்தல் ஆகியவை மதிப்பீடு செய்யப்படுகின்றன. சருமத்தின் தோலின் நிறத்தை கவனத்தில் கொள்ளுங்கள், வளைகுடாவின் மென்மையான சவ்வுகளின் நிறம், பிறப்புறுப்புப் பகுதியின் சுரப்பிகளின் இயல்பு. யோனி மற்றும் கருப்பை வாய் (வாஜினோஸ்கோபி) சுவர்களின் ஆய்வு சிறப்பு குழாய்களையோ அல்லது வேறுபட்ட அளவிலான அளவிலான ஒளிரங்கங்களையோ பயன்படுத்தி விளக்குகளை எடுத்துச் செல்ல வேண்டும். கண்டறியும் பிழைகள் ஏற்படுவதைக் குறைக்கும் பொருட்டு, முதுகெலும்புத் தேர்வு பரிசோதனைக்கு முன்னர், சுத்தம் செய்யப்படும் எனிமாவுக்கு பிறகு செய்யப்பட வேண்டும்.

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

இரத்தத்தில் ஹார்மோன்களின் நிலை தீர்மானித்தல்.

• FSH, LH, எஸ்ட்ரடயலில், மற்றும் டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட் (. அதே குறிப்பால் - இசுடெசுத்தோசத்தெரோன் கார்டிசோல், 17-hydroxyprogesterone, pregnenolone, புரோகஸ்டரோன் somatotropin, புரோலேக்ட்டின், டிஎஸ்ஹெச், தைராய்டு பெராக்ஸைடேஸ் இலவச தைராக்ஸினின் ஆன்டிபாடிகள்) மட்டம் தீர்மானித்தல் அடிப்படை ஹார்மோன் கோளாறுகள் குறிப்பிட அனுமதிக்கிறது பருவமடைதல் தாமதம். போது பருவமடைந்த அரசியலமைப்பு தாமதம், hypogonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை, மற்றும் LH மற்றும் FSH அடர்த்தியில் நோக்கப்பட்ட குறைப்பு. பெண்கள் உள்ள gonads முதன்மை சிதைவின் 11-12 வயதுள்ள, இனப்பெருக்க வயது பெண்களுக்கு சாதாரண பல முறை அதிகபட்ச gonadotropins மட்டம் ஆகியவற்றைப். தாமதமாக பருவமடைதல் எஸ்ட்ரடயலில் நிலைகள் அனைத்து நோயளிகளுக்கும் dopubertatnogo மதிப்புகள் (60 சதவீதத்திற்கு குறைவாக pmol / எல்) ஒத்திருக்கும். உடன் இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை hypergonadotropic வயது பொருந்தியது உட்பட hypogonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை, செயற்பாட்டு, இது வயது விதிமுறை கீழே பெண்கள் உள்ள டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட் உள்ளடக்கம்.

• அகோனிஸ்ட்ஸ் (பிரிதொற்றுகளை) டெஸ்ட் GnRH (11 ஆண்டுகளுக்கும் குறைவாகவே எலும்பு வயது நோயாளிகளுக்கு தகவல் அல்ல). ஒரு முழு தூக்கத்திற்கு பிறகு காலையில் ஆய்வில் நடத்தப்படுகிறது. Gonadotropins சுரக்க ஒரு துடிப்பு பாத்திரம் கொண்டிருப்பதால், எல் எச் மற்றும் FSH ஆரம்ப மதிப்புகள் இருமுறை தீர்மானிக்கப்படுகிறது வேண்டும் - 15 நிமிடம் மற்றும் உடனடியாக பொருள்கள் GnRH இன் நிர்வாகம் முன். இரண்டு அளவீடுகளின் அடித்தள சராசரி என அடித்தள செறிவு கணக்கிடப்படுகிறது. தினமும் பயன்படுத்த தயாரிப்பு, என்பது ஒரு GnRH அனலாக் உள்ளடக்கிய 25-50 மிகி / m ஒரு டோஸ் ஒரே நேரத்தில் வேகமாக நாளத்துள் ² அடிப்படை, 30, 45, 60 வயதில் நாளக்குருதி மாதிரி (பொதுவாக 100 கிராம்) மற்றும் 90 நிமிடங்கள். அதிகபட்ச தூண்டுதலுள்ள மதிப்புகள் எந்த மூன்று கோனோடட்ரோபின்களின் அடிப்படை நிலைகளை ஒப்பிடுக. எல் எச் நிலை அதிகரிக்கும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, வழக்கமாக, 30 நிமிடங்கள் நிர்வாகம், FSH பிறகு - 60-90 நிமிடம் கழித்து. 5 IU / L க்கு அதிக மதிப்புகளுக்கு gonadotropins (எல் எச் மற்றும் FSH ஒத்ததாக) மிகைப்படுத்தல் பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டு நிறைவடையாமல் மற்றும் ஹைப்போதலாமஸின் நோய்கள் நோயாளிகளுக்கு போதுமான இருப்பு மற்றும் செயல்பாடு குறிக்கிறது. FSH நிலை மற்றும் 10 IU / L க்கு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அதிகரிக்க, மற்றும் PH இன் மட்டத்தை விட அதன் மேலோங்கிய விரைவில் (வருடாந்திர ஆய்வு) தெரிவித்துள்ளார்கள் பூப்பூ குறிப்பிட இயலும். மாறாக, நோய்த்தாக்கம் FSH உள்ளடக்கத்தை மீது LH அளவுகளை தூண்டப்பட்ட தாமதமாக பருவமடைதல் நோயாளிகளுக்கு செக்ஸ் ஊக்க பொருள்களின் நொதி தொகுப்பு பகுதி குறைபாடுகள் அடிக்கடி அறிகுறி ஆகும். பேசுபவர்கள் குறைவு அல்லது தூண்டப்பட்ட கோனாடோடிரோபின் நிலை சிறிதான அதிகரிப்பு பிறவி தாழ் அல்லது கரிம இயற்கையோடு நோயாளிகளுக்கு நிகழ்ச்சி குறைக்கப்பட்டது சாத்தியக்கூறுகள் பிட்யூட்டரி இருப்புகள் (5 IU / L க்கு கீழே பூப்படைதல் மதிப்புகள்). ஒரு எதிர்மறை சோதனை ஹைப்போதலாமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி நோய்க்குறியியலை வேறுபடுத்தி அனுமதிக்காது. Hyperreactivity (30 மடங்கு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) GnRH ஏழை முன்கணிப்பு நிர்வாகம் பதில் LH அளவுகளை அதிகரிக்கும் தாமதமாக பருவமடைதல் அங்கு நின்ற பெண்களில் அல்லாத ஹார்மோன் சிகிச்சை குறைக்கும் அறிவுறுத்துகிறது. உட்பட நோயாளிகள் ஆரம்பத்தில் dopubertatnogo நிலை இயக்கி (அனலாக்) GnRH (எல் எச் மற்றும் FSH மற்றும் 50 IU / L க்கு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவு அதிகரித்தல்) நிர்வகிப்பதற்கான gonadotropins அதே நேரத்தில் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் காரணமாக பிறவியிலேயே அல்லது வாங்கியது பற்றாக்குறைக்கு தாமதமாக பருவமடைந்த பண்பு gonadotropins கருப்பை.
• எச்.என்.ஆர்ஹெச் அனலாக் அறிமுகத்திற்குப் பிறகு 4 மணி மற்றும் 5-7 நாட்களுக்குப் பிறகு சிரை இரத்தத்தில் எஸ்ட்ராடைலால் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எஸ்ட்ராடியோல் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு GnRH வாங்கிகள் உள்ள பருமனான மற்றும் பிறவி குறைபாடுகள் செயல்பாட்டு மந்த நிலையில் பெண்கள் காணப்படுகிறது.
• இரவில் ஒவ்வொரு 20-30 நிமிடங்களுக்கும் அல்லது சிறுநீரின் மொத்த தினசரி வெளியேற்றத்திற்கும் LH அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அரசியலமைப்பு விருப்பத்தை VSL, மற்றும் இரவு மற்றும் நாள் எல் எச் நிலை இடையே எந்த வித்தியாசமும் கண்டறிய dopubertatnogo அளவில் சீரம் கொண்ட gonadotropins கொண்டு நோயாளிகளுக்கு எல் எச் சுரப்பு இரவு மேம்படுத்துதல் - hypogonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை.
• சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வில் (காரோய்ட்டிப் உறுதிப்பாடு) Y- குரோமோசோம் அல்லது பருவத்தில் உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட தாமதத்துடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு உரிய காலத்தில் Y- குரோமோசோம் அல்லது அதன் துண்டுப்பொருட்களை நேரடியாக கண்டறிவதற்காக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. மூலக்கூறு மரபணு ஆராய்ச்சியில் SRY மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சுமார் 20% நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன.
• கருப்பை தோல்வியின் தன்னுணர்வைத் தன்மை கொண்ட சந்தேகத்திற்குரிய காரணிகளில் கருப்பையகமான ஆன்டிஜென்களுக்கு தானாகவே பாதிப்பை ஏற்படுத்துதல்.

கருவி வழிமுறைகள்

• செயல்பாட்டு தாமதமாக பருவமடைதல் அங்கு நின்ற பெண்களில் விதமான இடுப்பு உறுப்புகளின் சோனோக்ராஃபி GnRH அகோனிஸ்ட்களாகவும் மேலும் சோதனை பதில் வயிற்று நுண்ணறைகளின் விட்டம் கொண்டது அதிகரிப்பு அடையாள உட்பட கருப்பை மற்றும் கருப்பைகள், ஒரு நடவடிக்கையாக வழங்குகிறது. தாமதமாக பருவமடைதல் கருப்பை மற்றும் நன்கு காட்சிப்படுத்தும் gonads அரசியலமைப்பு வடிவம், dopubertatnogo அளவு போது, கருப்பை நுண்ணறைகளில் பெரும்பாலான நோயாளிகள் உறுதி தனிநபர் ஆவார். Hypogonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை இல், சினைப்பை மற்றும் கருப்பை வளர்ச்சியடையாத குறுகலாக, hypergonadotropic இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை பதிலாக ஓவரி அல்லது விரைகளின் கண்காட்சியின் பட்டைகள் குறைவாக 1 செமீ (சனனி கட்டி இல்லாத) இன் ஃபோலிக்குல்லார் அமைப்பின் anteroposterior அளவு பறிபோன உள்ளன.
• நீண்ட கால உடற்காப்பு மற்றும் நாளமில்லா நோய்கள் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் உட்புற உறுப்புகளின் (அறிகுறிகளின்படி) echography.
• மந்தமான சுரப்பிகளின் ஒளிப்பதிவு. படம் முன் வினை வயது வயது உறவினர் செயலற்ற தன்மை கால அளவு குறிக்கிறது.
• எலும்பு வயது மற்றும் வளர்ச்சி முன்னறிவிப்பை தீர்மானிக்க இடது மணிக்கட்டு மற்றும் மணிக்கட்டு ஆகியவற்றின் ரேடியோகிராபி. பருமனான, எலும்பு வயது, வளர்ச்சி, மற்றும் பருவமடைதல் ஆகியவற்றில் ஒரு அரசியலமைப்பு தாமதமாக ஒருவருக்கொருவர் ஒத்திருக்கிறது. சனனித்திருப்பத்துக்குரிய தனிமைப்படுத்தப்பட்டால் அல்லது தாமதமாக பருவமடைதல் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை எலும்பு வயது கணிசமாக உடலியல் பருவமடைந்த நிறைவு நேரத்தில் 11.5-12 ஆண்டுகள் அதிகமாகாமல் காலண்டர் பின்னால் பின்தங்கியும் போது.
• மூளை எம்ஆர்ஐ தாமதமாக பருவமடைந்த hypogonadotropic வடிவம் கொண்ட ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி மண்டலத்தில் அரசாங்கப் தெளிவுபடுத்த செயல்படுத்துகிறது. ஸ்கேனிங் பிட்யூட்டரி பிராந்தியம் மற்றும் ஹைப்போதலாமஸ் சிறிய சுருதி, விரிவான மாறாக வாஸ்குலேச்சரினுள் உட்பட கட்டி விட்டம் கண்டறிய இயலும் விட பெரிய 5 மிமீ, பிறவிக் குறைபாடு மற்றும் வாங்கியது பிட்யூட்டரி மற்றும் ஹைப்போதலாமஸின் குறை வளர்ச்சி அல்லது வளர்ச்சிக்குறை, மூளை நாளங்கள், வற்றிட நியூரோஹைப்போபைசிஸ், இல்லாத வழக்கத்துக்கு மாறான நோயாளிகளுக்கு அல்லது உள்ள நுகர்வு விளக்கை குறித்தது குறை வளர்ச்சி சிண்ட்ரோம் கால்மன்.
• மண்டையோட்டின் ஊடுகதிர் படமெடுப்பு - ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் முனைவுகொள் ephippium நோய் கண்டறியும் முறைமை தகவல் கட்டிகள் நம்பகமான முறையாகும் (உள்ளீடு விரிவாக்கம், மீண்டும் அழிவு, சுவர்கள் மற்றும் கீழே பாதையின் அளவு, சிதைப்பது மற்றும் கலைத்தல் அதிகரிக்கும்).
• எலும்பு தாது அடர்த்தி குறைபாட்டின் ஆரம்ப நோயறிதலுக்கு நோயாளிக்கு தாமதமாக தாமதமின்றி அனைத்து பெண்களுக்கும் அடர்த்தி காட்டி (X-ray absorptiometry) காட்டப்படுகிறது.
• ஆப்தல்மாஸ்கோபி நோய்க்குறி லாரன்ஸ்-மூன்-Bardet-Biedl நோயாளிகளுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட பிக்மெண்டரி விழித்திரை அழற்சி நோய்க்கண்டறிதலுக்கான ஒரு கண்டறியும் மதிப்பு உள்ளது நோய்க்குறியீட்டின் கால்மன் நோயாளிகளுக்கு நிறம் பார்வை மற்றும் விழித்திரை மரபு வழி விழிக் கோளாறு உள்ள குறைகளை நீரிழிவு நோய் தாமதமானது பருவமடைதல், நாள்பட்ட ஈரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு விழித்திரை, மற்றும் பார்வையில் துறைகளில் வரையறை - பார்வை ஒத்த கோப்பு மூளை புற்று நோய்க்கும் அவர்களை சேதம் பட்டம் மதிப்பிடுகின்றது.
• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கோனாடோட்ரோபின் குறைபாடு அல்லது டர்னர் சிண்ட்ரோம் என்ற குறைந்தபட்ச மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் கேட்டறிதல் சோதனை.
• ஹைபோகானடோடோபிரோபிக் ஹைபோகனாடிசத்துடன் நோயாளிகளுக்கு கால்மன் சிண்ட்ரோம் என்ற சந்தேகத்தின் பேரில் வாசனையை உணர்ந்து பரிசோதித்தல்.

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

ZPS அரசியலமைப்பு வடிவம்

பருவமடைந்த தாமதத்தினால் பாதிக்கப்பட்ட பெண்களின் பெற்றோர் பருவமடைதல் மற்றும் வளர்ச்சியைப் போன்ற விகிதங்களைக் கொண்டுள்ளனர். நோயாளிகளில், வளர்ச்சி மற்றும் உடல் எடையை 3 முதல் 6 மாதங்கள் வரை குறிப்பிடலாம், இது 2-3 ஆண்டுகளில் உடல் வளர்ச்சியில் மிதமான தாமதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ஆய்வின் போது, பெண்களின் வளர்ச்சி, ஒரு விதிமுறையாக, ஆரோக்கியமான பெண்களின் 3-25-மைய புள்ளிகளை குறிக்கிறது. குழாய் எலும்புகளின் epiphyses ஒரு தாமதமாக ossification கொண்டு குறைந்த புறத்தில் ஒரு நீண்ட வளர்ச்சி காரணமாக உடலின் மேல் மற்றும் கீழ் பகுதிகளில் விகிதம் குறைக்க முடியும். பருவகாலத்தில் இந்த தாமதம் தாமதமாக 3.7 செமீ / ஜி. பருப்பு வளர்ச்சி வளர்ச்சியால் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் 14 முதல் 18 வயது வரை ஏற்படும். நோயாளிகளின் உடல் எடை வயது தரநிலைகளை ஒத்துள்ளது, ஆனால் இடுப்பு மற்றும் புட்டிகளில் உள்ள சிறுநீரக கொழுப்பின் பலவீனமான குவிப்பு காரணமாக இந்த எண்ணிக்கை சிசுக்கட்டணமாக உள்ளது. உயிரியல் வயது 1.6-4 கிராம் மூலம் காலவரிசை பின்னால் பின்தங்கிவிடுகிறது. சோமாடிக் குறைபாடுகள் இல்லை, அனைத்து உறுப்புகளின் வளர்ச்சி மற்றும் முறைமைகள் சமமான எண்ணிக்கையில் (பின்னடைவு) பின்னால் பின்தங்கியுள்ளது. பொருத்தமான உடல் (வளர்ச்சி) மற்றும் பாலியல் (மார்பக மற்றும் அந்தரங்க முடி வளர்ச்சி) முன் பழுக்க உயிரியல் முதிர்ச்சி (எலும்பு வயது) மற்றும் அதே பின்னடைவு ஒரு காலண்டர் வயது கொண்டு இந்த அளவுருக்களின் - தாமதமாக பருவமடைந்த கொள்ளலாக படிவத்தின் சிறப்பியல்பாகும். மகளிர் பரிசோதனை பெரிய மற்றும் சிறிய உதடுகள் பற்றாக்குறையை வளர்ச்சி, பெண்ணின் கருவாய், யோனி மற்றும் கருப்பை வாய், கருப்பை குறை வளர்ச்சி மெல்லிய சளிச்சவ்வு தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

ஹைபோகோநாடோதொபிக் ஹைபோகனடிசம்

• குறிப்பிடத்தக்க தாமதம் பருவமடைந்த மருத்துவ குறிகளில் மரபுத்திரி சீர்கேடுகள் அறிகுறிகள், நரம்பியல் அறிகுறிகள் இணைந்து (மொத்தமாக ஐந்து, மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிறகான மற்றும் பிந்தைய அழற்சி நோய்கள்), மன நிலை (பசியற்ற மற்றும் புளிமியா) சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள், நாளமில்லா மற்றும் கடுமையான நாட்பட்ட உடலுக்குரிய நோய்கள் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள்.
• கால்மன்ஸ் சிண்ட்ரோம் உடைய பெண்களில், உடல் வளர்ச்சி என்பது பிராந்திய வயதினரிடமிருந்து வேறுபடுவதில்லை. பருவமடைதல் தாமதம் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் தன்மையை கொண்டுள்ளது. நோய் அறிகுறிகளின் மிகவும் அடிக்கடி அடையாளம் அனோஸ்மியா அல்லது ஹைபோஸ்மியா. காது கேளாமை, பெருமூளை தள்ளாட்டம், நிஸ்டாக்மஸ், வலிப்பு மற்றும் குறைபாட்டுக்கு (பிளவு லிப் அல்லது அண்ணம், விலக்கப்படும் அனுவெலும்பு வெட்டுப்பல், வளர்ச்சிக்குறை அல்லது குறை வளர்ச்சி பல்பு விழி நரம்புகள் மற்றும் சிறுநீரகம், அனுமணிக்கட்டெலும்புகள் சுருக்குவது) உள்ளன.
• தசை தளர்ச்சி கைக்குழந்தைகள், சோம்பல் தாக்குதல்கள், புறமான தொடர்ந்த பசி, குள்ளத்தன்மை, கைகள் மற்றும் கால்களில் அளவு குறைப்பது போன்றவற்றிற்காக குழந்தைப் பருவத்திற்கு நிகழ்ச்சி வருகிறது அறிகுறிகள் பிரேடர்-வில்-நோய்க்குறி, விரல்களின் குறைந்து, பெரும்பசி மற்றும் ஆரோக்கியமற்ற உடல் பருமன், லேசான மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை எடுத்துக்கொண்ட நோயாளிகள் பிடிவாதமும், tediousness வெளிப்படுத்தினர். பெண்கள் பண்பு முக (பாதாம் வடிவ நெருக்கமான அமைக்க கண்கள், ஒரு குறுகிய முகம், ஒரு முக்கோண வாய்) வேண்டும்.
• லோரன்ஸ்-மூனா-பார்டே-பிடில் நோய்க்குறியில் குடலிறக்கம் மற்றும் ஆரம்ப உடல்பருமன் ஆகியவற்றுடன் கூடுதலாக குறிப்பிடத்தக்க அடையாளம், ரெடினிடிஸ் பிக்மெண்டோசா மற்றும் கோலோபமா ரெடினா ஆகும். நோய்க்கான மற்ற அறிகுறிகளிடமிருந்தும், புதிதாக பிறந்தவர்களிடமிருந்தும், பாலித்டாக்டீயாகவும், சிஸ்டிக் சிறுநீரக கோளாறு, மன அழுத்தம், நீரிழிவு நோய் போன்றவை குறிப்பிடத்தக்கவை.
• ரசூலின் குறிப்பு சிண்ட்ரோம் பெண்கள் குறைவான தாடை (gipognatii) மற்றும் உடற்பகுதி காபி நிற தோலில் இருண்ட புள்ளிகள் வளர்ச்சிபெற்றுவரும் உடல் வளர்ச்சி (குள்ளத்தன்மை) மற்றும் பருவமடைந்த இல்லாமை, எலும்பு ஒத்தமைவின்மை, மண்டை முக எலும்புகள், ஒரு பண்பு முக்கோண முகம் உட்பட கட்டித்தர வெளிப்படுத்தினர்.
• நோய்க்குறி Henda-Shyullera-கிரிஸ்துவர் ஹைப்போதலாமஸ் உட்பட மூளையில் பல வற்றிட அவற்றின் பெருக்கமும் histiocytes குழப்பத்தால், தண்டு மற்றும் பிட்யூட்டரி, தோல், உள்ளுறுப்புக்களில் மற்றும் எலும்புகள் பின்பக்க மடல், மற்றும் கட்டித்தர வளர்ச்சி மற்றும் தாமதமாக பருவமடைதல், வெல்லமில்லாதநீரிழிவு மற்றும் கொண்டுள்ளது தொடர்புடைய உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்கள் சேதம் அறிகுறிகள். பல் இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது, உலகியல் மற்றும் எலும்புகள் மார்பு போன்ற - - நாள்பட்ட இடைச்செவியழற்சியில் மற்றும் காது கேளாமை அவயவ எலும்புகள் மற்றும் விலா - ஊடுருவலை exophthalmos சுற்றுப்பாதையில், தாடை எலும்புகள் அவதானித்தபோது eosinophilic புவளர்ச்சிறுமணிகள் மற்றும் உடைந்த எலும்புகள், உள்ளுறுப்புக்களில் பல கட்டி அறிகுறிகள் குறிக்க.
• பிறவி GnRH ஏற்பி மரபணுவின் பிறழ்வு முன்னிலையில் தாமதமாக பருவமடைதல் வேறு எந்த காரணங்கள் இருக்கலாம் பெண்களிடம் கருதப்படுகிறது, ஆனால் ஈஸ்ட்ரோஜன் தாக்கமாக குறைபாடு அறிவிக்கப்படுகின்றதை வெளிப்பாடுகள் வெளிப்படுத்திய ஒரு சர்வே. சாதாரண அல்லது மிதமான அளவு LH மற்றும் FSH (வழக்கமாக கீழே 5 IU / L) அளவுள்ள மற்ற பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களின் உள்ளடக்கம் மற்றும் வளர்ச்சிக்கான அசாதாரணங்களின் குறைவு ஆகியவற்றைக் குறைக்கும்.
• பருவமடைந்த அரசியலமைப்பு தாமதத்தை போலல்லாமல், ஹைபோகானடோடோபிரோபிக் ஹைபோகனாடிசத்தின் அறிகுறிகள் வயதில் மறைந்துவிடாது.

ஹைப்பர்கோனாடோட்ரோபின் ஹைப்போகோனாடிசம்

• டர்னர் சிண்ட்ரோம் மற்றும் அதன் வகைகள் மிகவும் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை dysgenesis கொண்ட அசாதாரணமான அமைப்பைக் பொதுவான வடிவம் என்று அழைக்கப்படும் மட்டுமே எக்ஸ் குரோமோசோம் (மோனோசோமி எக்ஸ்), குறிப்பாக அதன் குறுகிய கை நோயாளிகளுக்கு நோயியல் அறிகுறிகள் ஏற்றப்படும். பிறப்பின் போது அந்தக் குழந்தைகள் குறைந்த எடையுடன் மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்களில் (Bonnevie-Ullriha நோய்க்குறி) இன் நிணநீர் நீர்க்கட்டு வேண்டும். ஸ்திரமான மற்றும் விதிமுறை வேறுபட்டது வரை 3 ஆண்டுகள் வளர்ச்சி விகிதங்கள், ஆனால் எலும்பு 1 ஆண்டு 3 ஆண்டுகள் பின்னால் நோயாளிகளுக்கு வயது. எதிர்காலத்தில், வளர்ச்சி விகிதங்களின் மந்தம் முன்னேறும், மற்றும் எலும்பு வயது பின்னால் பின்தங்கியும். பூப்படைதல் வளர்ச்சி திடீர் 15-16 ஆண்டுகள் மாற்றம் செய்யப்பட்டும் டர்னர் நோய்க்குறியீடின் செ.மீ. விட முடியாது 3 வழக்கமான அறிகுறிகள்: பரவலாக இடைவெளி முலைக்காம்புகளை வளர்ச்சியடையாத மடிச்சுரப்பிகள் ஒரு அளவுக்கு மீறிய பெரிய கேடய வடிவ மார்பு ;. முழங்கை மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளின் வால்யூஸ் விலகல்; பல பிறப்பு அல்லது விட்டிலிகோ; விரல்கள் மற்றும் நகங்களின் முனையப் பற்களின் IV மற்றும் V இன் ஹைபோபிளாசியா; குறுகிய "இசுபிங்சின் கழுத்து" தோல் சிறகு மடிப்புகள் தோள்பட்டை ரிட்ஜ் க்கு காது ( "பிளிப்பர்" கழுத்து) இருந்து இயங்கும் கொண்டு; கழுத்துகளில் முடி வளர்ச்சியுடனும், மலச்சிக்கல் குறைவாகவும் இருக்கும். முக அம்சங்கள் ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், மங்கோலாய்டு கண் கீறல் (ரப்ப மடிப்பு), மேல் கண்ணிமை (இமைத்தொய்வு) இன் இமைத்தொய்வு, பற்கள் சிதைப்பது, கீழ்த்தாடைக்குரிய குறை வளர்ச்சி (நுண் மற்றும் retrognatiya) பாணியிலான அண்ணம் உள்ளது விளைவாக மாற்ற. டர்னர் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் காது தொற்றுக்கள் மற்றும் காது கேளாமலும், கண்பார்வை மங்குதல், இதயம் பிறந்த குறைபாடுகள், மகாதமனி (இறுக்கம் மற்றும் குறுக்கம்) மற்றும் சிறுநீர் உறுப்புக்கள் (குதிரை சிறுநீரகம், சிறுநீர்க்குழாய் retrokavalnoe இடம், தங்கள் இரட்டிப்பும், ஒருதலைப்பட்சமான சிறுநீரக வளர்ச்சிக்குறை) அறிக்கை. மேலும் ஹைபோதைராய்டிஸம், ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிட்டிஸ் மற்றும் நீரிழிவு பார்க்க. களங்கம் பெரும்பாலான வடிவங்களில் அழிக்கப்பட நோயாளிகள் கூட இயல்பான வளர்ச்சி கவனமாக ஆய்வு proyavlyaetsya.Odnako போது காதுகள், கோதிக் அல்லது உயர் அண்ணம், கை கால் விரல்களின் IV மற்றும் வி முனையத்தில் phalanges கழுத்து மற்றும் குறை வளர்ச்சி மீது முடி குறைந்த வளர்ச்சி ஒரு ஒழுங்கற்ற வடிவம் கண்டறிய முடியும் வேண்டாம். அக மற்றும் புற பெண் பிறப்புறுப்பு கட்டமைப்பை, ஆனால் பெரிய மற்றும் சிறிய உதடுகள், யோனி மற்றும் கருப்பை வியத்தகு வளர்ச்சி அடையாத. சிறிய பகுதியில் எல்லை நுழைவதற்கு மீது ehonegativnoe போக்குகளுக்கு போன்ற முதிராத gonads தீர்மானிக்கப்படுகிறது. டர்னர் சிண்ட்ரோம் பெண்கள் சுமார் 25% தன்னிச்சையான பருவமடைதல் மற்றும் பூப்பூ, முட்டைக்குழியங்கள் போதுமான எண் பிறந்த நேரம் பாதுகாப்பதற்கான காரணமாக வேண்டும். மாதவிடாய் காலத்தில், மாதவிடாய் நோயாளிகளுக்கு கருப்பை இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.
• கணுக்கால், எலும்பு மற்றும் பிற அமைப்புகள் வளர்ச்சியில் அசாதாரணமின்மை இல்லாத பாலின உட்சுரப்பியலில், "தூய்மையான" தோற்றப்பாடு தோற்றமளிக்கும் தன்மையை வெளிப்படுத்துகிறது. வழக்கமாக நோயாளிகள் சாதாரண வளர்ச்சியும், காரியோடைப் போல 46.XX. காலனியின் வயதைத் தாண்டிய ஒரு "தூய்மையான" வடிவம் கொண்ட நோயாளிகளின் எலும்பு வயது, ஆனால் டர்னர் நோய்க்குறி விட இந்த குறைபாடு குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.
• 46, XY dysgenesis gonads மத்திய அச்சு தாமதமாக பருவமடைதல், செக்ஸ் நிறமூர்த்தங்கள் மற்றும் XY-திரும்புதல் தரை மற்ற வடிவங்களுக்கு பெண் தொகுப்பு பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை dysgenesis தூய வடிவில் இருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். இரத்தத்தில் கோனாடோட்ரோபின் வெளியீட்டு நொதி ஒரு உயர் உள்ளடக்கத்தை வகைப்படுத்தப்படும் XY-dysgenesis கொண்டு தாமதமாக பருவமடைதல் நோயாளிகள் மத்திய வடிவங்கள், சிறிய அளவு gonads (echographic ஆய்வுகள் படி) அவர்களை ஃபோலிக்குல்லார் அலகு இல்லாத, காலண்டர் உயிரியல் வயது பெருமளவு கட்டித்தர இருந்து (3 வருடம் அல்லது அதிகமாக) சிஎன்எஸ் நோய்க்குறியீடு இல்லாதது. "தூய" வடிவம் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை dysgenesis, செக்ஸ் தலைகீழ், பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை வெவ்வேறு XY-எதிர்மறை பாலியல் குரோமாட்டின் மற்றும் கருவகை உள்ள ஒய்-குரோமோசோம்கள் முன்னிலையில் நோயாளிகள் இதை உடனில்லாதபட்சத்தில் மூலம். இத்தகைய நோயாளிகளில், வெளி பிறப்புறுப்பு நோய்த்தாக்கம் சாத்தியமாகும். இது XY-பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை பங்குகள் கொண்டு பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை மற்றும் ஹார்மோன் செக்ஸ் ஆண் நோயாளியின் முல்லேரியன் முன்னிலையில் அமைந்துள்ள disgenetichnyh gonads வயிற்று gipergonadotropinemiey வேறுபடலாம் எஸ்ட்ரடயலில் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் குறைந்த பின்னணி மட்டங்களில் தவறான ஆண் இரு பாலுறுப்புகளையும் நோயாளிகளுக்கு இருந்து.

மற்ற வல்லுனர்களின் ஆலோசனையிடுவதற்கான அறிகுறிகள்

மரபியல் மற்றும் சைட்டோஜெனெடிக் ஆய்வுகள் தாமதமாக பருவமடையாத ஹைபர்கோநாதோட்டோபிக் வடிவத்தில் ஒரு மரபியல் நிபுணருடன் ஆலோசனை.

தாமதமாக பருவமடைதல் கொண்ட நோயாளிகளை மேலும் கண்டறிதல், ஓட்டம் பண்புகள் மற்றும் நீரிழிவு, குஷ்ஷிங்க்ஸ் நோய், தைராய்டு நோய், உடல் பருமன் அளிக்கப்படும் சிகிச்சையில் நாளமில்லாச் சுரப்பி பரிசீலிக்க வேண்டும் அதே போல் குள்ளமாகவும் காரணங்கள் மற்றும் இனக்கலப்பு வளர்ச்சி ஹார்மோன் சிகிச்சையளிப்பது சாத்தியம் குறித்த முடிவை தெளிவுபடுத்த.

இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடுள்ள நோயாளிகளுக்கு, மூளையில் உள்ள அளவீட்டு அமைப்புகளை கண்டறியும் போது அறுவை சிகிச்சையின் சிக்கலை தீர்க்க ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் வழங்கப்படுகிறது.

குறுகிய குழந்தை மருத்துவர்கள் கொண்ட ஆலோசனை, பருவமடைதல் தாமதத்தை ஏற்படுத்தும் கணக்கு அமைப்பு நோய்கள் எடுத்து.

நரம்பு மற்றும் உளச்சார்பு கொண்ட பசியற்ற உளநோய் மற்றும் புலிமியா சிகிச்சைக்கான ஒரு உளவியலாளருடன் ஆலோசனை.

பருவமடைந்து தாமதமின்றி பெண்களின் உளவியல் ரீதியான தழுவலை மேம்படுத்துவதற்காக ஒரு உளவியலாளருடன் ஆலோசனை பெறுதல்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],